Złośliwe guzy układu szkieletowego

u dzieci i młodzieży

Maciej Bagłaj

...”If you do not operate, they die, if you do
operate they die just the same ...” ( 1922)

Do lat 70-tych – leczenie chirurgiczne jedyną
metodą leczenia dzieci z guzem kości

>

5-letnie przeżycie - 15-20%

Złośliwe guzy kości u dzieci i młodzieży

 Osteosarcoma

 Mięsak Ewinga

Guzy łagodne i twory guzopodobne

Zmiany zapalne

Epidemiologia

Osteosarcoma 2,6%
Ewinga sarcoma 2,1 %

Złośliwe guzy kości 5,6 / 1 mln

Cancer , 1995

Polska 1995-1998 - 8,5%

Epidemiologia

Osteosarcoma

35% złośliwych guzów kości

60%

guzów złośliwych - [

0 – 20l

. ]

•5,6 / milion poniżej 15 r.ż.

•Szczyt występowania pomiędzy 10 i 20 r.ż.

•Ch : DZ = 1,6 : 1,0

Ewing sarcoma

• 2,1 / milion

•10 – 15 % nowotworów złośliwych kości

• CH : DZ 1:1 dzieci

• CH> DZ młodzież i dorośli

•Bardzo rzadko u rasy czarnej i żółtej

Wiek 5 – 30 r.ż , szczyt 10 – 15 r.ż.

1 -10 r.ż – 27%
10-20 r.ż.- 64%
20-30 r.ż. 9%

Osteosarcoma

Pierwotny złośliwy guz kości, wywodzący się
z pierwotnej kościotwórczej mezenchymy,
charakteryzujący się

zdolnością produkcji

macierzy kostnej( osteoid ) lub niedojrzałej
tkanki kostnej

osteosarcoma

=

sarcoma osteogenes

Mięsak Ewinga

J.Ewing , 1921, „ Diffuse endothelioma of bone”

•Pochodzenie :

mezemchyma, osteoblast,

szpik, śródbłonek ????

Guz pochodzenia neurogennego t (11,22)

RODZINA MIĘSAKÓW EWINGA

•

mięsak Ewinga kości

87%

•

pozaszkieletowy mięsak Ewinga

8%

• PNET –

pierwotny neuroektodermalny guz 5%

Osteosarcoma

Szczyt - okres dojrzewania płciowego
Rozwój nowotworu – dynamiczny wzrost
kości

• pacjenci z mięsakiem kościotwórczym –
wyżsi

• wcześniej u dziewcząt niż u chłopców

• okolica przynasadowa kości

*

Czynnik środowiskowy –

promieniowanie

(3%)

•Wtórny mięsak

:

ch.Pageta,

osteochondroma,

d

ysplasia fibrosa

.

enchondroma

( ch.Olliera)

Mięsa Ewinga

brak związku z zespołami wad wrodzonych

brak konstytucjonalnych zaburzeń
chromosomalnych

Komórki nowotworu t(11,22) (q24:q22)
88 – 95 %

Osteosarcoma

Okolica przynasadowa kości długich !

50%-60% - okolica kolana

Kośc udowa – przynasada dalsza
Piszczel – przynasada bliższa
Kośc ramienna

Szkielet osiowy 10-15% ( < 10% dzieci)

Mięsak Ewinga

Kończyny 53%

- Trzon ! (

diaphysis)

-

udo, piszczel , strzałka, k.ramienna

Szkielet osiowy 47 % (

miednica 45 %

sciana klatki 34%
kręgosłup – 12%)

Złośliwe guzy kości

Żaden z objawów

nie jest patognomoniczny

Dolegliwości bólowe kończyny
Obrzęk i zgrubienie
Ograniczenie ruchomości

Parestezje

Bóle nocne ?

( < 25%)

Wywiad – URAZ !

Osteosarcoma - ok. 3 miesiące

opóźnienie rozpoznania

15- 32 /52

Mięsak Ewinga

IESS – 1 > 3 /12 ( 48%)

opóźnienie rozpoznania 32-34 /52

Opóźnienie : pacjent – lekarz

Objawy ogólne – niespecyficzne

Mięsak Ewinga

Gorączka,
Utrata łaknienia, spadek masy ciała
Męczliwość

Ewing > < osteomyelitis

Niewyjaśnione dolegliwości bólowe
kończyny nasilające się przy aktywnych
ruchach i utrzymujące się w spoczynku/
nocy
>

dokładne badanie kliniczne + RTG

URAZ - NOWOTWORY

Guzy złośliwe kości

 ognisko pierwotne

 mikroprzerzuty ( 80%)

Osteosarcoma

•80 %

mikroprzerzuty w tkance płucnej

•15-20%

makroprzerzuty widoczne w chwili

rozpoznania ( płuca 80-90%, inne kości -15-20%)

• agresywny wzrost – destrukcja naturalnych barier !

• naciek tkanek miękkich

• strefa odczynowa – guzki satelitarne !

• przerzuty skokowe „ SKIP METASTASES”

Mięsak Ewinga

Agresywny wzrost
Zajęcie tkanek miękkich GUZ !

80%

mikroprzerzuty w płucach

23 % makroprzerzuty

w chwili rozpoznania

( hematogenne )
Płuca – 38%
Kości 31%
Szpik – 11%

Postępy w leczeniu złośliwych guzów

kości u dzieci

Wprowadzenie zasady leczenia
skojarzonego

(

chemioterapia

, leczenie operacyjne,)

Postępy w leczeniu złośliwych guzów

kości u dzieci

Wprowadzenie zabiegów oszczędzających

kończynę

„limb salvage surgery”

Postępy w leczeniu złośliwych guzów

kości u dzieci

OSTEOSARCOMA – 49–86%

MIESAK EWINGA 36-74 %

TRADYCYJNY SPOSÓB POSTĘPOWANIA

DIAGNOSTYCZNEGO

Objawy kliniczne

Badanie radiologiczne
Biopsja

Leczenie operacyjne ( amputacja)/

Chemioterapia pooperacyjna

Warunkiem wyleczenia jest

wczesne rozpoznanie

guza kości

Warunkiem koniecznym do podjęcia

zabiegu „oszczędzającego kończynę „

jest przeprowadzenie

pełnego, ściśle

określonego postępowania

diagnostycznego

Czy to jest guz złośliwy kości ? -

badanie radiologiczne

Jaki to jest guz ?

BIOPSJA GUZA – BADANIE HISTOLOGICZNE

„Zabieg oszczędzający” kończynę polega

na

wycięciu guza

pierwotnego kości

i

rekonstrukcji

struktur kostno-mięśniowych

zajętej kończyny

Jaka jest lokalizacja ogniska w kości?

Jaki jest zasięg przestrzeny guza w obrębie
kości (

jamie szpikowej

) ?

Czy jest to ognisko pojedyncze czy mnogie?

Czy zajęta jest tylko kość?

Czy zajęte są struktury stawowe?

Czy guz zajmuje tkanki miękkie?

( guz jedno- czy dwuprzedziałowy)

Jaki jest zasięg przestrzenny guza w obrębie
tkanek miękkich kończyny?

Jaki jest stosunek guza do ważnych struktur
nerwowych i naczyniowych kończyny?

Czy jest zajęta tylko jedna kość?

Czy są ogniska przerzutowe – odległe?

Objawy kliniczne guzów kości
nie są patognomoniczne !

KLASYCZNE BADANIE RADIOLOGICZNE JEST
PIERWSZYM I NAJWAŻNIEJSZYM BADANIEM
OBRAZOWYM W KAŻDYM PRZYPADKU
PODEJRZENIA GUZA UKŁADU SZKIELETOWEGO

BADANIE RADIOLOGICZNE

Wykrycie guza

 Wstępne ustalenie rozpoznania i określenie
dalszego sposobu postępowania

•lokalizacja guza w kości

• ograniczenie guza

• typ struktury guza

•typ destrukcji tkanki kostnej

•reakcja okostnowa – przerwanie ciągłości

•zajęcie tkanek miękkich

BADANIE RADIOLOGICZNE

Guzy łagodne > powolny wzrost

Ostra granica guza ze strefą sklerotyzacji

 Typ geograficzny destrukcji

Ciągłość okostnej zachowana

 Guz jednoprzedziałowy

BADANIE RADIOLOGICZNE

Guzy złośliwe > szybki wzrost

agresywny charakter

Słabo ograniczone z szeroką strefą przejściową

 Agresywny typ destrukcji tkanki kostnej
(

naciekający, „slady wyżarcia przez mole

”)

 Ciągłość okostnej przerwana

Zajecie tkanek miękkich

Osteosarcoma

Typ osteosklerotyczny 45%
Typ osteolityczny

30%

Typ mieszany

25%

•Stopien ossyfikacji i mineralizacji

•Nieuwapniona macierz kostna
(osteoid) -
niewidoczna rtg

BADANIE RADIOLOGICZNE

Wstępne rozpoznanie

Decyzja o dalszym postępowaniu

Skala Lodwicka - IA,IB,IC, II, III

Badanie scyntygraficzne

Ocena miejscowa ogniska pierwotnego

> Rozległość ogniska

Strefa odczynowej reakcji zapalnej

 przerzuty „skokowe”

Ocena układu szkieletowego

Ognisko pojedyncze –mnogie

Odległe przerzuty

Tomografia komputerowa

Ocena ogniska pierwotnego

>

Rozległośc ogniska pierwotnego

 Topografia guza

 Obrazowanie elementów kostnych !

 Ogniska kostnienia i zwapnień

 Warstwa korowa – okostna!

Badanie płuc – przerzuty !

Badanie rezonansu magnetycznego NMR

Ocena guza pierwotnego!

Komplementarne badanie do tomografii
komputerowej



rozległość ogniska w obrębie kości - jamy szpikowej!

 przerzuty skokowe

 elementy miękkotkankowe guza !

 topografia guza – stosunek do struktur nerwowo-naczyniowych !

NMR

Znaczenie kompleksowej oceny
obrazowej

guza kości

Ustalenie rozpoznania
Diagnostyka różnicowa
Obiektywna ocena rozległości i topografii

Ustalenie sposobu postępowania leczniczego

Czy jest możliwe przeprowadzenie zabiegu
„oszczędzającego kończynę „?

BIOPSJA GUZA KOŚCI

jest ostatnim

elementem postępowania
diagnostycznego

ROZSTRZYGAJĄCE ZNACZENIE
DIAGNOSTYCZNE!

Zawsze poprzedzona badaniami
obrazowymi



wartość diagnostyczna badań obrazowych maleje po

naruszeniu ciągłości guza

 wybór miejsca biopsji musi być określony na
podstawie badań
obrazowych

 korelacja obrazu klinicznego, radiologicznego i
patologicznego

BIOPSJA GUZA KOŚCI

RADYKALNE WYCIĘCIE GUZA -

musi

objąć

„trakt biopsyjny”

NIEPRAWIDŁOWO WYKONANA BIOPSJA

może spowodować konieczność odstąpienia
od zabiegu „oszczędzającego”

Biopsja guza kości

NIGDY NIE JEST

łatwym

zabiegiem o małym znaczeniu

BIOPSJA GUZA KOŚCI

Powinna być przeprowadzona w ośrodku,
w którym wykonany będzie zasadniczy
zabieg operacyjny

Biopsja otwarta – biopsja przezskórna ?

Doświadczony chirurg i patolog

Technika biopsji otwartej

Zabieg planowy

technika SCIŚLE ZAPLANOWANA
Opaska uciskowa – niedokrwienie !?

DOSTĘP tylko w obrębie kompartmentu
zajętego
przez guz
Z dala od struktur naczyniowo-nerwowych

Jak najkrótszy dostęp do guza

Technika – odbiega od planowego
zabiegu ortopedycznego !!!!

•Cięcie – zawsze podłużne

•Dlugośc cięcia – możliwie
najmniejsza!

•Preparowanie na ostro

•HEMOSTAZA !

•Materiał – obwodowy fragment
guza

( konsultacja śródoperacyjna

)

•Otwór w kości - okrągły

•Dokładna hemostaza

•Redon – w ranie lub tuz przy
biegunie

Leczenie guzów kości u dzieci i młodzieży

opiera się na ścisłych zasadach postępowania

diagnostycznego i skojarzonego postępowania

leczniczego

Powinno odbywać się tylko w wysoko

specjalistycznych

ośrodkach onkologii i chirurgii dziecięcej

William F. Enneking

„ A system for the surgical staging of
musculoskeletal sarcoma”

Clin.Orthopd., 1980

MUSKULOSKELETAL TUMOR SOCIETY (MTS)

System

TNM

– nieadekwatny do guzów

kości

•Guzy pochodzenie mezenchymalnego !

• m.Ewinga –

NIE

•Cel

>

określenie jednolitych czynników

prognostycznych

>

stanowić podstawę do określenia sposobu

postępowania operacyjnego

>

wskazówki do terapii uzupełniającej

>

platforma do obiektywnej oceny

wyników leczenia

Historia naturalna mięsaków

Wzrost odśrodkowy guza > naturalne bariery
tkankowe ( warstwa korowa, chrząstka

stawowa)

opór tkanek zdrowych –

odczynowa strefa

włóknisto-naczyniowa

Guzy agresywne _

„ pseudotorebka”

Guzki satelitarne – w strefie odczynowej

Guzki przerzutowe „skokowe”

G

stopień zaawansowania

klinicznego – chirurgicznego

T

lokalizacja ( kompartment )

M

przerzuty

Guzy łagodne

1 Statyczne

G 0 T 0 M 0

2 Aktywne

G 0 T 0 M 0

3 Agresywne

G 0 T 1-2 M 0-1

Guzy złośliwe

I A

niskiego stopnia zlośliwości
wewnątrzprzedziałowe

G 1 T 1 M 0

I B niskiego stopnia
pozaprzedziałowe

G 1 T 2 M 0

II A

G 2 T 1 M

0

II B

G 2 T 2 M O

III

G 1-2 T 1-2

M 1

4 marginesy chirurgiczne

wewnątrztorebkowy, brzeżny, szeroki, radykalny

Guzy złośliwe kości

jedynie

szeroki

( radykalny)

margines resekcji stwarza szanse
na przeżycie

Leczenie guzów złośliwych guzów kości

jest

leczeniem skojarzonym

obejmującym

Leczenie chirurgiczne, chemioterapię

oraz inne metody

Leczenie chirurgiczne ( +/- radioterapia)

to leczenie miejscowe ogniska pierwotnego

Chemioterapia

to leczenie ogólnoustrojowe

choroby nowotworowej (

mikroprzerzuty!)

Leczenie skojarzone guzów kości

1.Pełne postępowanie diagnostyczne
2. biopsja guza > rozpoznanie

3. Chemioterapia przedoperacyjna

4.

Zabieg operacyjny

5. Chemioterapia pooperacyjna

Osteosarcoma -

niewrażliwy guz na

radioterapię

Jedynie

radykalne

usunięcie guza stwarza

szansę na wyleczenie!

LECZENIE CHIRURGICZNE

Amputacja kończyny

Zabiegi oszczędzające kończynę
( „limb salvage surgery”)

Zabiegi paliatywne

Amputacja

•do lat 70-tych dominujący typ zabiegu

• wznowa < 5% ( „skip metastases”)

• 6-7 cm powyżej granicy guza ( jama szpikowa)

• rehabilitacja

• rozwój psychiczny i fizyczny dziecka

• oprotezowanie !

• kończyna dolna

Plastyka rotacyjna kończyny

1930

Borggreve

1950 Van Nes

1970 Kotz, Salter

Zabiegi oszczędzające kończynę

> Postępy w diagnostyce obrazowej
> Chemioterapia

Zabiegi oszczędzające kończynę

Typ guza
Zasięg przestrzenny guza
Wiek pacjenta
Motywacja pacjenta
Przewidywany efekt funkcjonalny
Możliwe powikłania

Przeciwwskazania !

Zajęcie ważnych nerwów i naczyń
Złamania patologiczne
Niewłaściwe wykonanie biopsji guza
Rozległe zajęcie tkanek miękkich

Zmiany zapalne
Wiek dziecięcy

Zabiegi oszczędzające kończynę

1.Szeroka ( radykalna)

resekcja guza

2. rekonstrukcja układu kostnego

3. rekonstrukcja tkanek miękkich

( mięśnie, skóra)

Resekcja guza bez konieczności
rekonstrukcji (

„expandable bones

”)

Łopatka
Obojczyk
Zebro
Kośc łokciowa
Blizszy odcinek kości promieniowej
Blizszy odcinek kości strzałkowej
Talerz kości biodrowej

Zabiegi oszczędzające kończynę

Artrodeza ( allograft/ autograft)
Plastyka rotacyjna
Allograft
Allograft – endoproteza
Endoproteza

Artrodeza

Allograft

Endoproteza

Endoproteza –
Allograft/autograft

Zabiegi oszczędzające kończynę

u dzieci

Resekcja chrząstki wzrostowej

Nierówność kończyn

Okolica kolana ! ( 75% > wzrost kończyny)

Chrząstka wzrostowa kości udowej 10 mm/rok
Chrząstka wzrostkowa kości piszczelowej 6 mm/ rok

Chłopcy 16 rok życia
Dziewczęta 14 rok życia

Zabiegi oszczędzające kończynę

u dzieci

Nierówność kończyn > 2 cm NIE !!!

> 2 lata

przed przewidywanym zakończeniem

wzrostu kończyny !

Epiphysiodesis - druga kończyna

Zabiegi oszczędzające kończynę

u dzieci

Amputacja
Plastyka rotacyjna

ENDOPROTEZY ROZSUWALNE

ENDOPROTEZY ROZSUWALNE

Lewis Expandable Adjustable Prosthesis

Różne techniki wydłużania protezy
(

otwarte, zamknięte, artroskopowe,

zewnętrzne pole magnetyczne

)

Powikłania –

uszkodzenia struktur

nerwowo-naczyniowych

przykurcze zgięciowe kolana

Osteosarcoma

80% - „limb salvage surgery”

> 5 % wznowa miejscowa

 przeżycie 58% – 81 %

Osteosarcoma

– czynniki prognostyczne

Zasięg choroby –

przerzuty odległe

Budowa histologiczna –

typ

Lokalizacja guza –

obwodowa vs centralna

Rozmiary guza

FA, LDH