Skazy małopłytkowe

Skazy małopłytkowe

Małopłytkowość w ciąży

Małopłytkowość w ciąży



Małopłytkowość rzekoma

Małopłytkowość rzekoma



Małopłytkowość wtórna

Małopłytkowość wtórna



Małopłytkowość towarzysząca ciąży

Małopłytkowość towarzysząca ciąży



Małopłytkowość autoimmunologiczna

Małopłytkowość autoimmunologiczna

Podział kliniczny

Podział kliniczny

małopłytkowości w ciąży

małopłytkowości w ciąży



rzekoma

rzekoma



towarzysząca ciąży (łagodna,

towarzysząca ciąży (łagodna,

przemijająca)

przemijająca)



autoimmunologiczna (idiopatyczna,

autoimmunologiczna (idiopatyczna,

związana z lekami, HIV )

związana z lekami, HIV )



HELLP

HELLP



DIC

DIC



niedobór kw.foliowego

niedobór kw.foliowego



genetycznie uwarunkowana

genetycznie uwarunkowana

Małopłytkowość rzekoma

Małopłytkowość rzekoma

Brak

Brak



Splenomegalii

Splenomegalii



Małopłytkowej skazy krwotocznej

Małopłytkowej skazy krwotocznej

Schemat postępowania w małopłytkowości rzekomej

Schemat postępowania w małopłytkowości rzekomej

Krew wersenianowa PLT<50 tys/l

Krew cytrynianowa lub heparynowa

małopłytkowość

PLT - norma

Czas krwawienia

przedłużony

Czas krwawienia

prawidłowy

Rozmaz krwi

obwodowej

Anizocytoza płytek

Płytki olbrzymie

Agregaty płytkowe

Satelityzm płytek

Małopłytkowość

Małopłytkowość

Zaburzenia funkcji płytek

Zaburzenia funkcji płytek

Małopłytkowość rzekoma

Małopłytkowość rzekoma

Małopłytkowość wtórna

Małopłytkowość wtórna



1/3 ciężarnych z małopłytkowością

1/3 ciężarnych z małopłytkowością



towarzyszy innym chorobom lub

towarzyszy innym chorobom lub

patologiom położniczym

patologiom położniczym



w 10-35% w zatorowości płucnej

w 10-35% w zatorowości płucnej

( w tym u 5% PLT < 50tys.)

( w tym u 5% PLT < 50tys.)



Minakami ( Lancet 2000 ) : 22 z

Minakami ( Lancet 2000 ) : 22 z

592 kobiet (3,7%) ze spadkiem PLT

592 kobiet (3,7%) ze spadkiem PLT

< 150tys. zwiększone ryzyko HELLP

< 150tys. zwiększone ryzyko HELLP

Małopłytkowość

Małopłytkowość

towarzysząca ciąży

towarzysząca ciąży



30-40% ciężarnych PLT < 150tys.

30-40% ciężarnych PLT < 150tys.



Ok. 7% PLT >= 75tys.

Ok. 7% PLT >= 75tys.



Rokowanie dla matki i płodu bdb (Aster

Rokowanie dla matki i płodu bdb (Aster

1990, Burrows & Kelton 1993,

1990, Burrows & Kelton 1993,

Minakami 1996)

Minakami 1996)

Małopłytkowość

Małopłytkowość

autoimmunologiczna

autoimmunologiczna

(Immune

(Immune

Thrombocytopenia –ITP)

Thrombocytopenia –ITP)



3x częściej dotyczy kobiet niż mężczyzn

3x częściej dotyczy kobiet niż mężczyzn



Ujawnia się w wieku rozrodczym

Ujawnia się w wieku rozrodczym



Częstość występowania 1-2/10000

Częstość występowania 1-2/10000

porodów (0,05% ciężarnych)

porodów (0,05% ciężarnych)



Wzrasta ryzyko krwotoków

Wzrasta ryzyko krwotoków

okołoporodowych u matki oraz

okołoporodowych u matki oraz

krwawień do OUN u płodów (1-2%)

krwawień do OUN u płodów (1-2%)

Postacie

Postacie

małopłytkowości

małopłytkowości

autoimmunologicznej

autoimmunologicznej



Ostra

Ostra



Przewlekła (często u młodych kobiet)

Przewlekła (często u młodych kobiet)

Rozpoznanie

Rozpoznanie



PLT< 100 000/mm

PLT< 100 000/mm

3

3



Obecność megakariocytów w krwi

Obecność megakariocytów w krwi

obwodowej i szpiku

obwodowej i szpiku



Prawidłowe wartości układu krzepnięcia

Prawidłowe wartości układu krzepnięcia



Przeciwciała przeciwpłytkowe (IgG przechodzą przez łożysko)

Przeciwciała przeciwpłytkowe (IgG przechodzą przez łożysko)



Prawidłowa wielkość śledziony

Prawidłowa wielkość śledziony

Różnicowanie ITP

Różnicowanie ITP



Małopłytkowość wtórna

Małopłytkowość wtórna



HELLP

HELLP



PE –pulmonary embolism

PE –pulmonary embolism



Zespół antyfosfolipidowy

Zespół antyfosfolipidowy

Ciąża a postać przewlekła

Ciąża a postać przewlekła

ITP

ITP



Ciąża NIE jest p/wskazana

Ciąża NIE jest p/wskazana



Ciąża może przebiegać prawidłowo

Ciąża może przebiegać prawidłowo



Możliwość nawrotu ITP u ciężarnej

Możliwość nawrotu ITP u ciężarnej

w remisji

w remisji



> 50% noworodków po porodzie –

> 50% noworodków po porodzie –

PLT norma

PLT norma

Postępowanie (ITP)

Postępowanie (ITP)



Kordocenteza lub/i ocena prędkości

Kordocenteza lub/i ocena prędkości

przepływu w t. środkowej mózgu

przepływu w t. środkowej mózgu



Opieka w ciąży – wcześniejsza

Opieka w ciąży – wcześniejsza

hospitalizacja

hospitalizacja



Metoda porodu

Metoda porodu

Opieka w ciąży (ITP.)

Opieka w ciąży (ITP.)



PLT > 25 000/mm

PLT > 25 000/mm

3

3

i brak objawów

i brak objawów

skazy

skazy



Kontrola liczby płytek co 10-14 dni

Kontrola liczby płytek co 10-14 dni



PLT < 25 000/mm lub objawy skazy

PLT < 25 000/mm lub objawy skazy



Immunoglobuliny dożylnie

Immunoglobuliny dożylnie



Ewentualnie glikokortykosterydy

Ewentualnie glikokortykosterydy

Leczenie ITP

Leczenie ITP



Glikokortykosterydy

Glikokortykosterydy







globulina

globulina



Splenektomia

Splenektomia



Immunosupresja

Immunosupresja

Wskazania do

Wskazania do

przetoczenia preparatów

przetoczenia preparatów

krwinkowych

krwinkowych



Wystąpienie krwawienia do OUN

Wystąpienie krwawienia do OUN



PLT < 50 000/mm

PLT < 50 000/mm

3

3

przy wskazaniach

przy wskazaniach

do zabiegu operacyjnego

do zabiegu operacyjnego



Obfite krwawienie

Obfite krwawienie



PLT < 20 000/mm

PLT < 20 000/mm

3

3

Małopłytkowość

Małopłytkowość

alloimmunologiczna =

alloimmunologiczna =

alloimmune

alloimmune

thrombocytopenia =

thrombocytopenia =

neonatal alloimmune

neonatal alloimmune

thrombocytopenia [NAIT]

thrombocytopenia [NAIT]

NAIT – choroba noworodka

NAIT – choroba noworodka

bez objawów u matki (15-

bez objawów u matki (15-

20% wylewy do OUN)

20% wylewy do OUN)



1/ 1000 – 5000 porodów

1/ 1000 – 5000 porodów



PLT < 30 000/mm

PLT < 30 000/mm

3

3



Prawidłowa liczba krwinek czerwonych i białych

Prawidłowa liczba krwinek czerwonych i białych



Wzrost poziomu bilirubiny wolnej

Wzrost poziomu bilirubiny wolnej



Liczba megakariocytów w szpiku prawidłowa lub

Liczba megakariocytów w szpiku prawidłowa lub

podwyższona

podwyższona



W 90% przypadków wykrycie w surowicy matki

W 90% przypadków wykrycie w surowicy matki

przeciwciał przeciwko antygenowi HPA-1a

przeciwciał przeciwko antygenowi HPA-1a

Postępowanie w ciąży

Postępowanie w ciąży

(NAIT)

(NAIT)



Kordocenteza

Kordocenteza



USG

USG



Transfuzje dopłodowe?

Transfuzje dopłodowe?



PSN gdy PLT u płodu > 100tys.

PSN gdy PLT u płodu > 100tys.



Leczenie: gammaglobuliny, sterydy

Leczenie: gammaglobuliny, sterydy

Profilaktyka=

Profilaktyka=

oznaczenie p/ciał u matki

oznaczenie p/ciał u matki

gdy:

gdy:



Poprzednio dziecko z

Poprzednio dziecko z

małopłytkowością

małopłytkowością



U płodu torbielowatość kory

U płodu torbielowatość kory

mózgowej lub krwawienia.

mózgowej lub krwawienia.

Ryzyko małopłytkowości u

Ryzyko małopłytkowości u

płodu lub noworodka w

płodu lub noworodka w

zależności od choroby

zależności od choroby

matki

matki

Choroba matki

Choroba matki

Małopłytkowoś

Małopłytkowoś

ć

ć

Objawy skazy

Objawy skazy

Małopłytkowość

Małopłytkowość

sporadyczna

sporadyczna

4%

4%

Nie

Nie

wystepują

wystepują

Małopłytkowość

Małopłytkowość

wtórna

wtórna

12%

12%

Nie

Nie

występują

występują

Małopłytkowość

Małopłytkowość

autoimmunologicz

autoimmunologicz

na

na

36-40%

36-40%

Mogą

Mogą

wystąpić

wystąpić