KOAGULOPATIE

KOAGULOPATIE

POŁOŻNICZE

POŁOŻNICZE

KOAGULOPATIE POŁOŻNICZE

KOAGULOPATIE POŁOŻNICZE



Zaburzenia hemostazy w okresie ciąży lub

Zaburzenia hemostazy w okresie ciąży lub

okołoporodowym

okołoporodowym



Wrodzony defekt układu krzepnięcia

Wrodzony defekt układu krzepnięcia



Zaburzenia związane z nieprawidłowym

Zaburzenia związane z nieprawidłowym

przebiegiem ciąży lub porodu

przebiegiem ciąży lub porodu



Sprawne funkcjonowanie układu

Sprawne funkcjonowanie układu

hemostazy

hemostazy

zależy od działania 4 jego składowych:

zależy od działania 4 jego składowych:



Stanu naczyń krwionośnych

Stanu naczyń krwionośnych



Ilości i jakości płytek krwi

Ilości i jakości płytek krwi



Wydolności układu krzepnięcia

Wydolności układu krzepnięcia



Sprawności układu fibrynolizy

Sprawności układu fibrynolizy

ZMIANY W UKŁADZIE

ZMIANY W UKŁADZIE

KRZEPNIĘCIA W CIĄŻY

KRZEPNIĘCIA W CIĄŻY







objętości osocza i wpływ progesteronu –

objętości osocza i wpływ progesteronu –

poszerzenie naczyń =

poszerzenie naczyń =





szybkości

szybkości

przepływu krwi i

przepływu krwi i





ryzyka zakrzepicy żylnej

ryzyka zakrzepicy żylnej







syntezy niektórych czynników układu

syntezy niektórych czynników układu

krzepnięcia (I, II, V, VII, VIII, IX, X, XII)

krzepnięcia (I, II, V, VII, VIII, IX, X, XII)







XIII

XIII

Efektem tych zmian jest skrócenie czasu

Efektem tych zmian jest skrócenie czasu

protrombinowego i przyspieszenie

protrombinowego i przyspieszenie

sedymentacji erytrocytów, będące

sedymentacji erytrocytów, będące

wynikiem wzrostu stężenia fibrynogenu.

wynikiem wzrostu stężenia fibrynogenu.

AKTYWACJA UKŁADU

AKTYWACJA UKŁADU

KRZEPNIĘCIA

KRZEPNIĘCIA



TOR WEWNĄTRZPOCHODNY

TOR WEWNĄTRZPOCHODNY



Aktywacja cz.

Aktywacja cz.

XII przez odsłonięte, dodatnio

XII przez odsłonięte, dodatnio

naładowane włókna kolagenu.

naładowane włókna kolagenu.

W reakcji tej

W reakcji tej

uczestniczy kalikreina

uczestniczy kalikreina

i kininogen.

i kininogen.



TOR ZEWNĄTRZPOCHODNY

TOR ZEWNĄTRZPOCHODNY



Aktywacja cz.VII (prokonwertyny) przez

Aktywacja cz.VII (prokonwertyny) przez

tromboplastynę tkankową. W reakcji tej uczestniczą

tromboplastynę tkankową. W reakcji tej uczestniczą

jony wapnia.

jony wapnia.

AKTYWACJA UKŁADU

AKTYWACJA UKŁADU

KRZEPNIĘCIA - FAZY

KRZEPNIĘCIA - FAZY



I – wytworzenie aktywnej postaci cz.X (Xa)

I – wytworzenie aktywnej postaci cz.X (Xa)



T.wewnątrzpochodny – aktywacja cz. XI i IX przy

T.wewnątrzpochodny – aktywacja cz. XI i IX przy

obecności VIIIa, fosfolipidów płytek krwi i jonów

obecności VIIIa, fosfolipidów płytek krwi i jonów

wapnia

wapnia



T. zewnątrzpochodny - bezpośrednia aktywacja

T. zewnątrzpochodny - bezpośrednia aktywacja

cz.X przez VIIa w obecności jonów Ca

cz.X przez VIIa w obecności jonów Ca



II – Przekształcenie protrombiny w trombinę

II – Przekształcenie protrombiny w trombinę

pod wpływem Xa w obecności tromboplastyny

pod wpływem Xa w obecności tromboplastyny

osoczowej (cz.V, fosfolipidy płytek krwi i jony

osoczowej (cz.V, fosfolipidy płytek krwi i jony

Ca)

Ca)



III – Przekształcenie fibrynogenu w fibrynę

III – Przekształcenie fibrynogenu w fibrynę

przy udziale trombiny

przy udziale trombiny

ZMIANY W UKŁADZIE

ZMIANY W UKŁADZIE

FIBRYNOLIZY W CIĄŻY

FIBRYNOLIZY W CIĄŻY







aktywności PAI od końca I

aktywności PAI od końca I

trymestru do porodu

trymestru do porodu











syntezy tPA

syntezy tPA



Prowadzi to do zahamowania

Prowadzi to do zahamowania

układu fibrynolizy w ciąży

układu fibrynolizy w ciąży

KOAGULOPATIE WRODZONE

KOAGULOPATIE WRODZONE



Choroba von Willebranda

Choroba von Willebranda



Niedobór lub nieprawidłowa budowa vWf

Niedobór lub nieprawidłowa budowa vWf



vWf – udział w aktywacji wewnątrzpochodnego toru u.k.,

vWf – udział w aktywacji wewnątrzpochodnego toru u.k.,

agregacji płytek i jest nośnikiem cz.VIII

agregacji płytek i jest nośnikiem cz.VIII



Objawy: krwotoczne miesiączki, krwawienia z nosa,

Objawy: krwotoczne miesiączki, krwawienia z nosa,

j.ustnej

j.ustnej

i p.pokarmowego, wylewy podskórne, zwiększona utrata

i p.pokarmowego, wylewy podskórne, zwiększona utrata

krwi podczas zabiegów operacyjnych

krwi podczas zabiegów operacyjnych



Bad. lab.: wydłużony czas krwawienia i APTT, obniżone

Bad. lab.: wydłużony czas krwawienia i APTT, obniżone

stężenie vWf

stężenie vWf



Od II trymestru

Od II trymestru





syntezy vWf

syntezy vWf



W przypadku krwotoku położniczego – osocze świeżo

W przypadku krwotoku położniczego – osocze świeżo

mrożone, krioprecypitat, koncentrat vWf

mrożone, krioprecypitat, koncentrat vWf

KOAGULOPATIE WRODOZNE

KOAGULOPATIE WRODOZNE



HEMOFILIA

HEMOFILIA



Niedobór cz.VIII (hemofilia A) i IX (hemofilia B)

Niedobór cz.VIII (hemofilia A) i IX (hemofilia B)



Kobiety nosicielki mogą demonstrować niezbyt

Kobiety nosicielki mogą demonstrować niezbyt

nasilone cechy skazy krwotocznej

nasilone cechy skazy krwotocznej



Lab.: wydłużenie czasu kaolinowo-kefalinowego,

Lab.: wydłużenie czasu kaolinowo-kefalinowego,

prawidłowy czas protrombinowy, spadek

prawidłowy czas protrombinowy, spadek

aktywności osoczowej cz.VIII

aktywności osoczowej cz.VIII



W ciąży:

W ciąży:





stężenia cz.VIII i IX,

stężenia cz.VIII i IX,

rzadko ujawnia

rzadko ujawnia

się skaza krwotoczna ( masywny uraz lub

się skaza krwotoczna ( masywny uraz lub

krwotok)

krwotok)



Przetoczenie krioprecypitatu lub koncentratu

Przetoczenie krioprecypitatu lub koncentratu

cz.VIII

cz.VIII

i dezmopresyny co 12 godzin (hemofilia A) lub

i dezmopresyny co 12 godzin (hemofilia A) lub

koncentratu cz.IX albo osocza świeżo mrożonego

koncentratu cz.IX albo osocza świeżo mrożonego

(hemofilia B)

(hemofilia B)

KOAGULOPATIE NABYTE

KOAGULOPATIE NABYTE



DIC – proces uogólnionej aktywacji

DIC – proces uogólnionej aktywacji

układu krzepnięcia, będący

układu krzepnięcia, będący

następstwem różnych procesów

następstwem różnych procesów

patologicznych.

patologicznych.

DIC - FAZY

DIC - FAZY



I – aktywacja układu krzepnięcia na drodze wewnątrz

I – aktywacja układu krzepnięcia na drodze wewnątrz

- lub zewnątrzpochodnej (wieloogniskowe

- lub zewnątrzpochodnej (wieloogniskowe

uszkodzenie śródbłonka, wniknięcie tromboplastyn

uszkodzenie śródbłonka, wniknięcie tromboplastyn

tkankowych)

tkankowych)



II – wieloogniskowe przekształcanie się fibrynogenu w

II – wieloogniskowe przekształcanie się fibrynogenu w

fibrynę pod wpływem trombiny

fibrynę pod wpływem trombiny



III – odkładanie się skupisk nici włóknika w świetle

III – odkładanie się skupisk nici włóknika w świetle

naczyń krwionośnych. Prowadzi to do niedotlenienia

naczyń krwionośnych. Prowadzi to do niedotlenienia

tkankowego

tkankowego

i martwicy a w konsekwencji do niewydolności

i martwicy a w konsekwencji do niewydolności

wielonarządowej.

wielonarządowej.



Aktywacji układu krzepnięcia towarzyszy aktywacja

Aktywacji układu krzepnięcia towarzyszy aktywacja

fibrynolizy

fibrynolizy

DIC-OBJAWY

DIC-OBJAWY



Postać lekka: dominującym objawem są

Postać lekka: dominującym objawem są

tworzące się mikrozakrzepy.

tworzące się mikrozakrzepy.



Postać ciężka: dominującym objawem

Postać ciężka: dominującym objawem

jest krwotok. Wybroczyny na skórze,

jest krwotok. Wybroczyny na skórze,

krwiaki, pęcherze krwotoczne,

krwiaki, pęcherze krwotoczne,

krwawienie z ran pooperacyjnych, z

krwawienie z ran pooperacyjnych, z

miejsc wkłuć, sinica kończyn, martwica

miejsc wkłuć, sinica kończyn, martwica

tkanek, niewydolność wielonarządowa,

tkanek, niewydolność wielonarządowa,

spadek ciśnienia, wstrząs.

spadek ciśnienia, wstrząs.

DIC – badania

DIC – badania

laboratoryjne

laboratoryjne



Wydłużenie APTT, czasu

Wydłużenie APTT, czasu

protrombinowego,

protrombinowego,

czasu trombinowego

czasu trombinowego







liczby płytek

liczby płytek

,

,





stężenia fibrynogenu

stężenia fibrynogenu







fibrynopeptydu A

fibrynopeptydu A

(FPA)

(FPA)







AT III

AT III







FDP

FDP







D-dimerów

D-dimerów







plazminogenu

plazminogenu

DIC - postępowanie

DIC - postępowanie



Wyeliminowanie cz. aktywującego układ krzepnięcia

Wyeliminowanie cz. aktywującego układ krzepnięcia

(ukończenie ciąży, podanie antybiotyku)

(ukończenie ciąży, podanie antybiotyku)



Dążenie do rozwiązania porodu drogami natury

Dążenie do rozwiązania porodu drogami natury



Rezygnacja ze znieczulenia przewodowego

Rezygnacja ze znieczulenia przewodowego



Wyrównanie niedoborów czynników krzepnięcia

Wyrównanie niedoborów czynników krzepnięcia

przed porodem lub zabiegiem operacyjnym po

przed porodem lub zabiegiem operacyjnym po

sprawdzeniu stężenia AT III

sprawdzeniu stężenia AT III



Opanowanie wstrząsu

Opanowanie wstrząsu



W początkowej fazie infuzja AT III

W początkowej fazie infuzja AT III



Podanie heparyny ( przeciwwskazane w zespole DIC

Podanie heparyny ( przeciwwskazane w zespole DIC

o ciężkim przebiegu), inhibitory fibrynolizy (EACA,

o ciężkim przebiegu), inhibitory fibrynolizy (EACA,

kw. traneksamowy).

kw. traneksamowy).

PRZYCZYNY DIC

PRZYCZYNY DIC

W POŁOŻNICTWIE

W POŁOŻNICTWIE



ZATOR PŁYNEM OWODNIOWYM

ZATOR PŁYNEM OWODNIOWYM



PRZEDWCZESNE ODDZIELENIE ŁOŻYSKA

PRZEDWCZESNE ODDZIELENIE ŁOŻYSKA



NADCIŚNIENIE INDUKOWANE CIĄŻĄ

NADCIŚNIENIE INDUKOWANE CIĄŻĄ

I RZUCAWKA

I RZUCAWKA



WEWNĄTRZMACICZNE OBUMARCIE

WEWNĄTRZMACICZNE OBUMARCIE

PŁODU

PŁODU



INFEKCJA WEWNĄTRZMACICZNA,

INFEKCJA WEWNĄTRZMACICZNA,

PORONIENIE SEPTYCZNE

PORONIENIE SEPTYCZNE



OSTRE STŁUSZCZENIE WĄTROBY

OSTRE STŁUSZCZENIE WĄTROBY

ZATOR PŁYNEM

ZATOR PŁYNEM

OWODNIOWYM

OWODNIOWYM



Częstość 1:40000 – 1:90000 ciąż

Częstość 1:40000 – 1:90000 ciąż



Śmiertelność matek: 80%

Śmiertelność matek: 80%



Częściej wieloródki, w okresie okołoporodowym,

Częściej wieloródki, w okresie okołoporodowym,

rodzące duże płody

rodzące duże płody



Płyn owodniowy: materiał zatorowy,

Płyn owodniowy: materiał zatorowy,

prokoagulant

prokoagulant



Objawy: niewydolność oddechowa (duszność,

Objawy: niewydolność oddechowa (duszność,

tachypnoe, sinica, tachykardia, spadek

tachypnoe, sinica, tachykardia, spadek

ciśnienia)

ciśnienia)



Objawy skazy krwotocznej

Objawy skazy krwotocznej

PRZEDWCZESNE

PRZEDWCZESNE

ODDZIELENIE ŁOŻYSKA

ODDZIELENIE ŁOŻYSKA



Częstość: 0,3-2,4% ciąż, z tego 25-20% kończy

Częstość: 0,3-2,4% ciąż, z tego 25-20% kończy

się DIC

się DIC



Śmiertelność matek 1-2%

Śmiertelność matek 1-2%



Zagrożenie obumarciem płodu 50%

Zagrożenie obumarciem płodu 50%



Czynniki ryzyka:

Czynniki ryzyka:



Wieloródki

Wieloródki



Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze



Choroby nerek

Choroby nerek



Przedwczesne oddzielenie łożyska w poprzedniej ciąży

Przedwczesne oddzielenie łożyska w poprzedniej ciąży



Uraz

Uraz



Niedobór kwasu foliowego

Niedobór kwasu foliowego

PRZEDWCZESNE

PRZEDWCZESNE

ODDZIELENIE ŁOŻYSKA

ODDZIELENIE ŁOŻYSKA



Aktywacja układu krzepnięcia – tor

Aktywacja układu krzepnięcia – tor

zewnątrz- i wewnątrzpochodny

zewnątrz- i wewnątrzpochodny

(trombina z krwiaka

(trombina z krwiaka

pozałożyskowego aktywuje

pozałożyskowego aktywuje

bezpośrednio ukł. krzepnięcia)

bezpośrednio ukł. krzepnięcia)

PRZEDWCZESNE

PRZEDWCZESNE

ODDZIELENIE ŁOŻYSKA

ODDZIELENIE ŁOŻYSKA



Objawy zależą od lokalizacji, powierzchni

Objawy zależą od lokalizacji, powierzchni

oddzielenia oraz szybkości przebiegu procesu

oddzielenia oraz szybkości przebiegu procesu



Ból w podbrzuszu

Ból w podbrzuszu



Wzrost napięcia spoczynkowego macicy

Wzrost napięcia spoczynkowego macicy



Brak oznak życia płodu

Brak oznak życia płodu



Objawy wstrząsu

Objawy wstrząsu



Krwawienie (w 20% przypadków brak)

Krwawienie (w 20% przypadków brak)



Zawał maciczno-łożyskowy (macica Couvelair’a)

Zawał maciczno-łożyskowy (macica Couvelair’a)



Postępowanie:

Postępowanie:



Szybkie ukończenie ciąży, zwalczanie wstrząsu,

Szybkie ukończenie ciąży, zwalczanie wstrząsu,

uzupełnienie czynników krzepnięcia

uzupełnienie czynników krzepnięcia

WEWNĄTRZMACICZNE

WEWNĄTRZMACICZNE

OBUMARCIE PŁODU

OBUMARCIE PŁODU



Przyczyny:

Przyczyny:



Nieprawidłowości budowy jaja

Nieprawidłowości budowy jaja

płodowego

płodowego



Zaburzenia czynnościowe

Zaburzenia czynnościowe



Zakażenia

Zakażenia



Przyczyny immunologiczne

Przyczyny immunologiczne



Konflikt serologiczny

Konflikt serologiczny



Cukrzyca

Cukrzyca



Nadciśnienie

Nadciśnienie

WEWNĄTRZMACICZNE

WEWNĄTRZMACICZNE

OBUMARCIE PŁODU

OBUMARCIE PŁODU



DIC ma przebieg przewlekły (powolne

DIC ma przebieg przewlekły (powolne

wchłanianie tromboplastyn

wchłanianie tromboplastyn

tkankowych do krwioobiegu matki)

tkankowych do krwioobiegu matki)



90% obumarłych ciąż ulega

90% obumarłych ciąż ulega

samoistnemu wydaleniu w ciągu 14 dni

samoistnemu wydaleniu w ciągu 14 dni



Zaburzenia krzepnięcia pojawiają się

Zaburzenia krzepnięcia pojawiają się

po 4 tygodniach, pełnoobjawowe DIC

po 4 tygodniach, pełnoobjawowe DIC

występuje

występuje

u 40% ciężarnych po 6 tygodniach.

u 40% ciężarnych po 6 tygodniach.

WEWNĄTRZMACICZNE

WEWNĄTRZMACICZNE

OBUMARCIE PŁODU

OBUMARCIE PŁODU



Postępowanie (zależnie od wieku

Postępowanie (zależnie od wieku

ciąży) :

ciąży) :

-

wyłyżeczkowanie jamy macicy

wyłyżeczkowanie jamy macicy

-

indukcja porodu

indukcja porodu

W przypadku stwierdzenia zaburzeń

W przypadku stwierdzenia zaburzeń

krzepnięcia – heparyna przed

krzepnięcia – heparyna przed

zabiegiem/indukcją.

zabiegiem/indukcją.

NADCIŚNIENIE

NADCIŚNIENIE

INDUKOWANE CIĄŻĄ

INDUKOWANE CIĄŻĄ



Pełnoobjawowe DIC występuje u 3-

Pełnoobjawowe DIC występuje u 3-

10% ciężarnych

10% ciężarnych



Częściej zmiany mają charakter

Częściej zmiany mają charakter

umiarkowany (mikrozakrzepy w

umiarkowany (mikrozakrzepy w

obrębie krążenia łożyskowego,

obrębie krążenia łożyskowego,

naczyń kłębuszków nerkowych

naczyń kłębuszków nerkowych

i wątroby)

i wątroby)

NADCIŚNIENIE INDUKOWANE

NADCIŚNIENIE INDUKOWANE

CIĄŻĄ

CIĄŻĄ



Leczenie zaburzeń krzepnięcia:

Leczenie zaburzeń krzepnięcia:



Płód zdolny do życia

Płód zdolny do życia





ukończenie ciąży

ukończenie ciąży



Płód niezdolny do życia poza łonem

Płód niezdolny do życia poza łonem

matki

matki





próba zahamowania aktywacji

próba zahamowania aktywacji

układu krzepnięcia (heparyna, aspiryna)

układu krzepnięcia (heparyna, aspiryna)