ANEMIA APLASTYCZNA
Agata Cibulla, grupa 2
Anemia aplastyczna (łac. anaemia aplastica)
-
stan w którym dochodzi do niewydolności szpiku
kostnego, wskutek jego zanikowi tłuszczowemu,
prowadzącej do pancytopeni, czyli obniżenia
ilości wszystkich linii komórek krwi - erytrocytów,
leukocytów i trombocytów.
Może wystąpić w każdym wieku, ale największa
zachorowalność występuje między 15 a 25 rokiem
życia oraz po 60 roku życia, z przewagą u
mężczyzn.
Etiologia:
1). postacie pierwotne
- wrodzona niedokrwistość aplastyczna
- niedokrwistość Fanconiego - dziedziczona jako cecha
autosomalna recesywna
- zespół Diamonda i Blackfana
- postać idiopatyczna
2). postacie wtórne:
- promieniowanie jonizujące, radioterapia
- środki chemiczne – benzen, rozpuszczalniki
- leki – sulfonamidy, cyklofosfamid, chloramfenikol,
metotreksat, sole złota, penicylamina
- zakażenia wirusowe – HAV, HBV, HCV, HIV, wirusy herpes
- kolagenozy
- grasiczak
- ciąża
- choroby krwi – zespół mielodysplastyczny, nocna
napadowa hemoglobinuria, niedokrwistość hemolityczna
Morfologia:
- zubożenie utkania szpiku, ok. 90% tkanki tłuszczowej
między beleczkami
Morfologia c.d.:
- zmniejszenie ilości kom. krwiotwórczych poniżej
30%
- zmniejszenie liczby megakariocytów
- zmiany wtórne w narządach –
>stłuszczenie wątroby,
>wylewy krwawe,
>infekcje bakteryjne
- przekształcenie w nowotwór
Objawy:
1. obniżenie poziomu erytrocytów (niedokrwistość)
- głównie osłabienie i duszności,
2. obniżenie poziomu białych krwinek (neutropenia)
- zwiększona podatność na zakażenia oraz stany
gorączkowe,
3. obniżony poziom płytek krwi (trombocytopenia,
małopłytkowość)
- skłonność do krwawień, wybroczyny na skórze i
błonach śluzowych
Rozpoznanie stwierdza się, gdy występują 2 z 3
wymienionych zmian: neutropenia, małopłytkowość,
obniżona liczba retikulocytów.
Dodatkowo wykonuje się punkcję szpiku, by zróżnicować
anemię aplastyczną z innymi chorobami.
Leczenie:
- przeszczepianie szpiku (zwykle do 35-40 roku
życia; wyleczenie uzyskuje się u 60-90% chorych)
- leczenie immunosupresyjne (globuliny
antylimfocytowe lub antytymocytowe z
cyklosporyną; cyklofosfamid) -androgeny.
- leczenie wspomagające - przetaczanie płytek i
koncentratu krwinek czerwonych (KKCz)
- leki przeciwgrzybiczne i antybiotyki
- czynniki wzrostu zwiększające liczbę białych
krwinek
Leczenie niedokrwistości aplastycznej nie zawsze daje
satysfakcjonujące rezultaty.
DZIĘKUJĘ