ZMIANY SKÓRNE

W GVHD

Iwona Rogala-Poborska

Katedra i Klinika Dermatologii

Katowice 2008r.

ZMIANY SKÓRNE

W

GVHD

• Choroba „ przeszczep przeciw

gospodarzowi

”

( graft versus host disease -
GVHD) po
przeszczepieniu szpiku jest reakcją
immunologiczną komórek dawcy w stosunku do
antygenów biorcy przeszczepu

• Występuje u 30-40% biorców

ZMIANY SKÓRNE

W

GVHD

• postaci GVHD

• ostra
• przewlekła

ZMIANY SKÓRNE

W

OSTREJ POSTACI GVHD

• ostra GVHD rozwija się w pierwszych

miesiącach po transplantacji.

ZMIANY W OSTREJ POSTACI GVHD

•

nudności

wymioty

obfite biegunki

bóle brzucha

niedrożność porażenna jelita cienkiego

żółtaczka cholestatyczna

zmiany skórne

ZMIANY SKÓRNE

W

OSTREJ POSTACI GVHD

• rumień
• wykwity plamisto-grudkowe
• świąd

ZMIANY SKÓRNE

W

OSTREJ POSTACI GVHD

• pierwsze zmiany skórne najczęściej

dotyczą dłoni, stóp oraz okolicy

zausznej

• następnie pojawia się rozsiana

osutka plamista lub grudkowa

zajmująca pachy, boczne

powierzchnie tułowia i

wyprostne powierzchnie ramion

ZMIANY SKÓRNE

W

OSTREJ POSTACI GVHD

• równocześnie może wystąpić ;
• zaczerwienienie łożyska paznokci
• zaczerwienienie spojówek
• nadżerki na śluzówkach jamy ustnej

oraz narządów płciowych

ZMIANY W JAMIE USTNEJ

W OSTREJ POSTACI GVHD

• zapalenie dziąsła
• zapalenie błony śluzowej jamy ustnej
• rumień
• ból

Klasyfikacja skórnych objawów GVHD

grupa transplantologiczna uniwersytetu waszyngtońskiego

Stopień 1

Osutka obejmująca

<25% powierzchni
ciała

Stopień 2

Osutka obejmująca
>25% powierzchni

ciała

Stopień 3

Erytrodermia

Stopień 4

Pęcherze

Klasyfikacja zmian histopatologicznych

Stopień 0

Normalna skóra lub choroby

nie związane z
przeszczepem

Stopień 1

Zmiany wodniczkowe w
komórkach w-wy podstawnej

Stopień 2

Komórki dyskeratotyczne w
w-wie podstawnej lub
w mieszkach

Stopień 3

Szczeliny i pęcherzyki w w-
wie podstawnej

Stopień 4

Oddzielenie naskórka od
skóry

Diagnostyka różnicowa skórnej

manifestacji ostrej GVHD

• Jest bardzo trudna !

• Osutki wirusowe oraz reakcje polekowe mogą

wyglądać na skórze identycznie jak zmiany w 1. i

2. stopniu GVHD

• Przygotowanie pacjenta do przeszczepu ( leczenie

przygotowawcze) uszkadza skórę, w której tworzą

się komórki dyskeratotyczne podobne do tych

związanych z reakcją.

Diagnostyka różnicowa skórnej

manifestacji ostrej GVHD

• Cięższe postaci GVHD są nie do odróżnienia z TEN

( toksyczna nekroliza naskórka)

• Często niemożliwe jest ustalenie ostatecznego

rozpoznania

• Pomocne objawy pozaskórne

ZMIANY SKÓRNE

W PRZEWLEKŁEJ

POSTACI GVHD

• może wystąpić

• po 3 miesiącach od wykonania przeszczepu
• przechodzić z ostrej choroby w przewlekłą
• pojawiać się po pewnym czasie od ustąpienia

objawów ostrej GVHD

• rozpoczynać de novo

ZMIANY SKÓRNE

W PRZEWLEKŁEJ

POSTACI GVHD

• Objawy kliniczne są dosyć znamienne

i zwykle rozpoznaje się je na
skórze

• Początkowo

pojawia się wysiew zmian

grudkowych, zmniejszenie grubości i
rozwarstwienie paznokci oraz nadżerki w jamie
ustnej ( lichen-like)

ZMIANY SKÓRNE

W PRZEWLEKŁEJ

POSTACI GVHD

• Później

mogą pojawić się stwardnienia takie jak

w twardzinie ograniczonej z cechami
suchości (oczy i usta)

• Stwardniała skóra może być przebarwiona

i wykazywać skłonność do owrzodzeń

ZMIANY SKÓRNE

W PRZEWLEKŁEJ

POSTACI GVHD

• w dużej części przypadków mają

charakter ograniczony

• mogą być bardzo nasilone oraz

rozległe

ZMIANY SKÓRNE

W PRZEWLEKŁEJ

POSTACI GVHD

• poikilodermiczne
• osutki liszajowate i odropodobne
• rumienie
• swędzące grudki przypominające liszaj

płaski

ZMIANY SKÓRNE

W PRZEWLEKŁEJ

POSTACI GVHD

• pęcherzowe, przypominające pęcherzową

postać liszaja płaskiego

• grudki i blaszki z wyraźnymi cechami

zaniku podobne do liszaja twardzinowego
(LS) lub podostrej skórnej odmiany tocznia
rumieniowatego (SCLE)

ZMIANY SKÓRNE

W PRZEWLEKŁEJ

POSTACI GVHD

• w przypadku zmian nasilonych może

wystąpić spełzanie naskórka jak w
chorobie Lyella (TEN)

• nadżerki na błonach śluzowych

ZMIANY SKÓRNE

W PRZEWLEKŁEJ

POSTACI GVHD

• uszkodzenie przydatków skóry

- przerzedzenie
włosów lub

- ich utrata całkowita
-
zniekształcenia paznokci

ZMIANY SKÓRNE

W PRZEWLEKŁEJ POSTACI GVH

WYKWITY

OGRANICZONE ROZSIANE

plamiste

rumień rąk i stóp

osutka odropodobna

grudkowe

swędzące zmiany typu

LP –dłonie i stopy

liszajopodobne typu LP
/nietypowa lokalizacja

/

pęcherzowe

pojedyncze

bardzo liczne

podnaskórkowe

podobne do TEN

zanikowe grudkowo-

złuszczające blaszki

typu LS lub SCLE

uszkodzenie przydatków

przerzedzenie włosów,

uszkodzenie paznokci

wyłysienie,

zwłóknienie

przydatków, spełzanie

paznokci

twardzinopodobne

twardzina ograniczona

morphea generalisata,

przykurcze stawowe,

panniculitis

Histopatologia

• Obraz histopatologiczny przypomina zmiany

obserwowane w liszaju płaskim, twardzinie
ograniczonej w zależności od typu zmiany , z
której pobrano wycinek

• Grudki liszjopodobne mają mniejsze niż w liszaju

płaskim nacieki limfocytowe, ale większe
uszkodzenia naskórka

• Wycinki pobrane z okolic stwardnienia są

identyczne z twardziną ograniczoną

Diagnostyka różnicowa skórnej

manifestacji przewlekłej GVHD

• Liszaj płaski
• Zespół Sjogrena
• Choroby stwardnieniowe skóry

•Pomocny wywiad
•Badanie histopatologiczne