Robert Dąbrowski

Maciej Rudziński

Ewa Ratkiewicz

GOSPODARKA ŻELAZEM

W ORGANIZMIE

Żelazo w organizmie

Żelazo w organizmie



W organizmie żelazo występuje w formie jonów

W organizmie żelazo występuje w formie jonów

żelaza. Są one w przewadze aniżeli inne

żelaza. Są one w przewadze aniżeli inne

pierwiastki śladowe.

pierwiastki śladowe.



Do organizmu dostają się w formie jonów 2-

Do organizmu dostają się w formie jonów 2-

wartościowych, łącząc się z białkiem ściany jelita –

wartościowych, łącząc się z białkiem ściany jelita –

apoferrytyną; powstaje w ten sposób związek

apoferrytyną; powstaje w ten sposób związek

żelazobiałkowy zawierający jony Fe3+ - Ferrytyna.

żelazobiałkowy zawierający jony Fe3+ - Ferrytyna.



Od ferrytyny jony żelaza odłączają się i

Od ferrytyny jony żelaza odłączają się i

przechodzą do obiegu krwi, gdzie z białkiem

przechodzą do obiegu krwi, gdzie z białkiem

osocza tworzy cząsteczki transferyny zawierającej

osocza tworzy cząsteczki transferyny zawierającej

również Fe3+

również Fe3+



Do tkanek jony żelaza przechodzą

Do tkanek jony żelaza przechodzą

jako jonu dwuwartościowe

jako jonu dwuwartościowe



Jony żelaza magazynowane są jednak

Jony żelaza magazynowane są jednak

w postaci ferrytyny czyli jonów

w postaci ferrytyny czyli jonów

3-wartościowych. W miarę

3-wartościowych. W miarę

potrzeby jony żelaza są uwalniane do

potrzeby jony żelaza są uwalniane do

krwioobiegu

krwioobiegu



Jony żelaza w układach hemobiałkowych

Jony żelaza w układach hemobiałkowych

spełniają ważna rolę w procesie oddychania

spełniają ważna rolę w procesie oddychania

i utleniania komórkowego.

i utleniania komórkowego.



W wymianie gazowej miedzy światem

W wymianie gazowej miedzy światem

zewnętrznym a tkankami czynne są

zewnętrznym a tkankami czynne są

hemoglobiny, w magazynowaniu tlenu

hemoglobiny, w magazynowaniu tlenu

w mięśniach – mioglobiny, w utlenianiu

w mięśniach – mioglobiny, w utlenianiu

komórkowym – cytochromy.

komórkowym – cytochromy.



Układy hemobiałkowe spotykane są również

Układy hemobiałkowe spotykane są również

w katalazie i peroksydazach.

w katalazie i peroksydazach.

Żelazoproteiny i hemoproteiny-

Żelazoproteiny i hemoproteiny-

wstęp

wstęp



Żelazoproteiny pełnia główną rolę jako białka

Żelazoproteiny pełnia główną rolę jako białka

wiążące i magazynujące żelazo

wiążące i magazynujące żelazo



Uczestniczą w transporcie żelaza we krwi

Uczestniczą w transporcie żelaza we krwi



Typowe białka magazynujące żelazo u ssaków to

Typowe białka magazynujące żelazo u ssaków to

ferrytyny i hemosyderyna

ferrytyny i hemosyderyna



Hemoproteiny są bardzo rozpowszechnione w

Hemoproteiny są bardzo rozpowszechnione w

organizmach

organizmach



Hemoglobiny transportują tlen, a mioglobina

Hemoglobiny transportują tlen, a mioglobina

magazynuje go w mięśniach

magazynuje go w mięśniach



Inne hemoproteiny tworzą układy oksydoredukcyjne i

Inne hemoproteiny tworzą układy oksydoredukcyjne i

uczestniczą w przenoszeniu elektronów (cytochromy)

uczestniczą w przenoszeniu elektronów (cytochromy)

bądź są enzymami (katalaza, peroksydaza)

bądź są enzymami (katalaza, peroksydaza)

Rola żelaza – białka żelazowe

Rola żelaza – białka żelazowe



Rola żelaza w organizmie jest prawie

Rola żelaza w organizmie jest prawie

wyłącznie związana z procesem oddychania

wyłącznie związana z procesem oddychania

komórkowego.

komórkowego.



Wśród białek zawierających żelazo należy

Wśród białek zawierających żelazo należy

wyróżnić białka hemowe (hemoproteiny),

wyróżnić białka hemowe (hemoproteiny),

białka żelazo-siarkowe i inne żelazoproteiny tj.

białka żelazo-siarkowe i inne żelazoproteiny tj.



Ferrytyna – magazynuje Fe

Ferrytyna – magazynuje Fe



Transferyn – transportują Fe

Transferyn – transportują Fe



Oksygenazy – enzymy katalizujące

Oksygenazy – enzymy katalizujące

włączenie tlenu do cząsteczek substratu

włączenie tlenu do cząsteczek substratu

Hemoglobina a Fe

Hemoglobina a Fe



Hemoglobina występuje w

Hemoglobina występuje w

erytrocytach i pełni rolę

erytrocytach i pełni rolę

przekaźnika O2 z płuc do

przekaźnika O2 z płuc do

tkanek oraz transportera

tkanek oraz transportera

CO2 z tkanek do płuc

CO2 z tkanek do płuc



Hemoglobina ssaków

Hemoglobina ssaków

zawiera 96% globiny i 4%

zawiera 96% globiny i 4%

hemu.

hemu.



Hem jest miejscem

Hem jest miejscem

aktywnym w hemoglobinie,

aktywnym w hemoglobinie,

mocno związany z białkiem

mocno związany z białkiem

za pomocą wiązań

za pomocą wiązań

hydrofobowych i 1 wiązania

hydrofobowych i 1 wiązania

koordynacyjnego między

koordynacyjnego między

pierścieniem

pierścieniem

imidazolowycm histydyny i

imidazolowycm histydyny i

atomem Fe2+.

atomem Fe2+.



W nie utlenowanej hemoglobinie czy

W nie utlenowanej hemoglobinie czy

mioglobinie występuje żelazo wysokospinowane,

mioglobinie występuje żelazo wysokospinowane,

co sprawia ze jon Fe2+ znajduje się nad

co sprawia ze jon Fe2+ znajduje się nad

pierścieniem hemowym.

pierścieniem hemowym.



Jon żelazawy wiąże się nie tylko z 4 pirolowymi

Jon żelazawy wiąże się nie tylko z 4 pirolowymi

atomami azotu, lecz tez z reszta imidazolową

atomami azotu, lecz tez z reszta imidazolową

histydyny.

histydyny.



Związanie cząsteczki O2 z hemoglobiną

Związanie cząsteczki O2 z hemoglobiną

powoduje że żelazo wysokospinowe przechodzi

powoduje że żelazo wysokospinowe przechodzi

w postać niskospinową, czego następstwem jest

w postać niskospinową, czego następstwem jest

przesunięcie całego fragmentu białka wiążącego

przesunięcie całego fragmentu białka wiążącego

hem.

hem.



Wydaje się ze przemieszczenia atomu żelaza ma

Wydaje się ze przemieszczenia atomu żelaza ma

podstawowe znaczenie w inicjacji zmian

podstawowe znaczenie w inicjacji zmian

allosterycznych w hemoglobinie.

allosterycznych w hemoglobinie.



Jeżeli jon Fe2+ hemoglobiny ulegnie

Jeżeli jon Fe2+ hemoglobiny ulegnie

utlenieniu do Fe3+, to wolna

utlenieniu do Fe3+, to wolna

wartościowość koordynacyjna zwiąże

wartościowość koordynacyjna zwiąże

ujemny jon, tworząc związek

ujemny jon, tworząc związek

Hb(Fe3+)OH- nazywany

Hb(Fe3+)OH- nazywany

methemoglobiną.

methemoglobiną.

Charakterystyka żelaza jako

Charakterystyka żelaza jako

mikrominerału

mikrominerału

Nazwa

Nazwa

Funkcje

Funkcje

Metaboliz

Metaboliz

m

m

Choroba z

Choroba z

niedoboru

niedoboru

lub

lub

objawy

objawy

spowodow

spowodow

ane

ane

niedobore

niedobore

m

m

Choroba

Choroba

lub

lub

objawy

objawy

wywołane

wywołane

nadmiare

nadmiare

m

m

Źródła

Źródła

Żelazo

Żelazo

Składnik

Składnik

enzymów

enzymów

hemowych,

hemowych,

hemoglobin

hemoglobin

,

,

cytochromó

cytochromó

w itd.

w itd.

Transporto

Transporto

wane przez

wane przez

transferyny

transferyny

,

,

magazyno

magazyno

wane jako

wane jako

ferrytyna

ferrytyna

lub

lub

hemosyder

hemosyder

yna. Utrata

yna. Utrata

tego

tego

minerału

minerału

jest

jest

spowodowa

spowodowa

na

na

krwawienie

krwawienie

m i

m i

złuszczanie

złuszczanie

się

się

nabłonków

nabłonków

Niedokrwist

Niedokrwist

ość

ość

syderopeni

syderopeni

czna,

czna,

mikrocytar

mikrocytar

yna

yna

Syderoza,

Syderoza,

Wrodzona

Wrodzona

hemochro

hemochro

matoza

matoza

Żelazne

Żelazne

naczynie

naczynie

do

do

gotowania

gotowania

mięsa (??)

mięsa (??)

Dobowe zapotrzebowanie na

Dobowe zapotrzebowanie na

żelazo

żelazo



Niemowlęta (0-6 miesięcy) – 6mg; (6-12

Niemowlęta (0-6 miesięcy) – 6mg; (6-12

mc) – 10 mg

mc) – 10 mg



Dzieci i młodzież do 10 roku życia – 10

Dzieci i młodzież do 10 roku życia – 10

mg

mg



Mężczyźni – 11-18 lat – 12 mg

Mężczyźni – 11-18 lat – 12 mg

19 – 51+ - 10 mg

19 – 51+ - 10 mg



Kobiety – 11 – 50 lat – 15 mg

Kobiety – 11 – 50 lat – 15 mg

51+ - 10 mg

51+ - 10 mg

Metabolizm żelaza

Metabolizm żelaza



Transferyna, przemieszczając żelazo z prądem

Transferyna, przemieszczając żelazo z prądem

krwi do miejsc, gdzie jest ono potrzebne,

krwi do miejsc, gdzie jest ono potrzebne,

odgrywa główną rolę w jego metabolizmie

odgrywa główną rolę w jego metabolizmie



Jest ona B1-globuliną, glikoproteiną

Jest ona B1-globuliną, glikoproteiną

syntetyzowaną przez wątrobę

syntetyzowaną przez wątrobę



Transportuje ona żelazo, a dokładnie 2 mole

Transportuje ona żelazo, a dokładnie 2 mole

Fe3+ na 1 mol Tf, w okładzie krążenia do

Fe3+ na 1 mol Tf, w okładzie krążenia do

miejsc, gdzie jest ono potrzebne m.in. z jelita

miejsc, gdzie jest ono potrzebne m.in. z jelita

do szpiku i innych narządów

do szpiku i innych narządów



Żelazo jest niezwykle ważna dla organizmu,

Żelazo jest niezwykle ważna dla organizmu,

nie tylko ludzkiego, jako już wspomniany

nie tylko ludzkiego, jako już wspomniany

składnik wielu hemoprotein

składnik wielu hemoprotein



Ferrytyna, która w prawidłowych warunkach

Ferrytyna, która w prawidłowych warunkach

gromadzi żelazo, jest kolejnym ważnym

gromadzi żelazo, jest kolejnym ważnym

białkiem z punktu widzenia jego

białkiem z punktu widzenia jego

metabolizmu. Z niej żelazo może być pobierane

metabolizmu. Z niej żelazo może być pobierane

w razie potrzeby. W przypadku nadmiaru żelaza

w razie potrzeby. W przypadku nadmiaru żelaza

ustrojowe zapasy ferrytyny stwierdza się w

ustrojowe zapasy ferrytyny stwierdza się w

tkankach, głównie w wątrobie i śledzionie.

tkankach, głównie w wątrobie i śledzionie.



Prawidłowe stężenie ferrytyny w osoczu krwi

Prawidłowe stężenie ferrytyny w osoczu krwi

jest niskie, u chorych z nadmiarem żelaza

jest niskie, u chorych z nadmiarem żelaza

znacznie wzrasta.

znacznie wzrasta.



Stężenie ferrytyny w osoczu można w sposób

Stężenie ferrytyny w osoczu można w sposób

wygodny oznaczyć metodami

wygodny oznaczyć metodami

radioimmunologicznymi, a parametr ten jest

radioimmunologicznymi, a parametr ten jest

dobrym wskaźnikiem stanów zapalnych

dobrym wskaźnikiem stanów zapalnych



Żelazo dostarczane jest w diecie, a

Żelazo dostarczane jest w diecie, a

jego wchłanianie jako żelazo 2-

jego wchłanianie jako żelazo 2-

wartościowego jest ściśle

wartościowego jest ściśle

kontrolowane na poziomie błony

kontrolowane na poziomie błony

śluzowej jelita. W warunkach

śluzowej jelita. W warunkach

prawidłowych organizm strzeże

prawidłowych organizm strzeże

zawartości żelaza bardzo dobrze.

zawartości żelaza bardzo dobrze.



Wolne żelazo jest toksyczne , lecz

Wolne żelazo jest toksyczne , lecz

w powiązaniu z Tf jego potencjalna

w powiązaniu z Tf jego potencjalna

toksyczność zostaje zmniejszona,

toksyczność zostaje zmniejszona,

a ponadto zostaje skierowana do

a ponadto zostaje skierowana do

miejsc w organizmie, gdzie jest

miejsc w organizmie, gdzie jest

niezbędne.

niezbędne.

Problemy metabolizmu

Problemy metabolizmu

żelaza

żelaza



Metabolizm żelaza jest ważny u starszych

Metabolizm żelaza jest ważny u starszych

ludzi, a szczególnie ważny u kobiet, ze

ludzi, a szczególnie ważny u kobiet, ze

względów utraty krwi podczas menstruacji.

względów utraty krwi podczas menstruacji.

Również podczas ciąży należy uwzględnić

Również podczas ciąży należy uwzględnić

zapotrzebowanie żelaza wzrastającego płodu.

zapotrzebowanie żelaza wzrastającego płodu.



Niedokrwistość niedoboru Fe zależna od

Niedokrwistość niedoboru Fe zależna od

niedostatecznego wchłaniania,

niedostatecznego wchłaniania,

nieprawidłowego wykorzystania lub nadmiernej

nieprawidłowego wykorzystania lub nadmiernej

jego utraty jest jednym z najczęściej

jego utraty jest jednym z najczęściej

spotykanych stanów chorobowych.

spotykanych stanów chorobowych.

Pierwotna hemochromatoza

Pierwotna hemochromatoza



Jest to choroba genetyczna

Jest to choroba genetyczna

charakteryzująca się nadmiernym

charakteryzująca się nadmiernym

gromadzeniem Fe w tkankach, co

gromadzeniem Fe w tkankach, co

prowadzi do ich uszkodzenia

prowadzi do ich uszkodzenia



Przyczyna prawdopodobnie leży

Przyczyna prawdopodobnie leży

w nadmiernym wchłanianiu żelaza z

w nadmiernym wchłanianiu żelaza z

błony śluzowej jelita

błony śluzowej jelita



Narządami ulegającymi uszkodzeniu są

Narządami ulegającymi uszkodzeniu są

najczęściej wątroba, skóra i jelita

najczęściej wątroba, skóra i jelita