Szlak pentozofosforanowy
Fizjologia
Instytut Ochrony Zdrowia
Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Pile
2008/09
Szlak pentozofosforanowy
Fizjologia
Instytut Ochrony Zdrowia
Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Pile
2008/09
Szlak pentozofosforanowy
Szlak pentozofosforanowy odbywa się w cytosolu, nie zależy od
łańcucha oddechowego.
Cykl ten nie zużywa ani nie produkuje ATP, jedynie w pierwszej
reakcji fosforylacji glukozy w C6.
Działa niezależnie od mitochondriów, jest sprzężony z glikolizą i
glukoneogenezą.
Dostarcza NADPH, reduktora w różnych reakcjach biosyntezy.
Dostarcza rybozo-5-fosforanu do biosyntezy nukleotydów
Szlak pentozofosforanowy
Szlak pentozofosforanowy jest:
- cytosolowym mechanizmem przetwarzania glukozy,
- nie jest związany bezpośrednio z potrzebami energetycznymi
komórki,
- głównie dostarcza komórce zredukowany fosforan dinukleotydu
nikotynamido-
adeninowego (NADPH + H
+ )
oraz rybozo-5-fosforan (do syntezy
nukleotydów,
kwasów nukleinowych i koenzymów)
Składa się z dwóch faz:
oksydacyjnej i nieoksydacyjnej
-
oksydacyjna
– następuje dwukrotne utlenienie glukozo-6-
fosforanu
z
udziałem
NADP
+
, produkty to rybulozo-5-fosforan, CO
2
i 2 NADPH + H
+
Szlak pentozofosforanowy
Faza oksydacyjna
- utlenienie glukozo-6-fosforanu
Szlak pentozofosforanowy
Hydroliza 6-
fosfoglukonolaktonu
Utlenienie 6-
fosfoglukonianu
Szlak pentozofosforanowy
- nieoksydacyjna
– rybulozo-5-fosforan przekształca się w
rybozo-5-fosforan,
substrat do biosyntezy nukleotydów,
lub
w
metabolity
glikolizy i glukoneogenezy w zależności
od
potrzeb
meta-
bolicznych komórki
Przebieg reakcji jest kontrolowany głównie przez dostępność
substratów.
Jedynym
koenzymem
potrzebnym
do
funkcjonowanie tego szlaku jest pirofosforan tiaminy
(koenzym transketolazy).
Szlak pentozofosforanowy
Szlak pentozofosforanowy
W cyklu pentozofosforanowym reakcje mogą następować w
różnych kierunkach określonych przez dostępność substratu lub
zapotrzebowanie na metabolity tego szlaku.
Cykl należy prześledzić na przykładzie przemian 6 cząsteczek
glukozy.
Szlak pentozofosforanowy
Szlak pentozofosforanowy
Szlak pentozofosforanowy
Bilans szlaku pentozofosforanowego
Oksydacyjna faza powoduje skrócenie heksozy o 1 atom C, który
odłącza się jako CO
2
i heksoza ulega przemianie w pentozę.
Bilans przedstawia się na przykładzie 6 cząsteczek glukozy:
6 glukozo-6-fosforan + 12 NADP
+
+ 7 H
2
O →
5 glukozo-6-fosforan + 6 CO
2
+ 12
NADPH + 12 H
+
+ Pi
Szlak pentozofosforanowy
→
Metabolizm fruktozy – włączanie fruktozy do glikolizy
Szlak pentozofosforanowy
Metabolizm galaktoz:
- fosforylacja galaktozy
Szlak pentozofosforanowy
UDP-galaktoza
Szlak pentozofosforanowy
Szlak pentozofosforanowy
Galaktoza nie jest substratem energetycznym, jest potrzebna
głównie do biosyn-tezy glikoprotein i glikolipidów.
Głównym źródłem galaktozy jest laktoza obecna w mleku
(laktaza), produkty jej hydrolizy wchłaniają się do krwi i są
transportowane do tkanek.
Zaburzenia przemiany galaktozy – galaktozemia, wrodzony
niedobór enzymu:
urydylotransferazy heksozo-1-fosforanowej lub galaktokinazy
Nagromadzenie galaktozo-1-fosforanu powoduje marskość
wątroby,
zahamowa-nie
wzrostu,
uszkodzenie
nerek,
niedorozwój umysłowy.
Część nagromadzonej galaktozy ulega redukcji do galaktytolu
i
gromadzenie
się
w soczewce oka, co powoduje zaćmę.