Szlak pentozofosforanowy

Fizjologia

Instytut Ochrony Zdrowia

Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Pile

2008/09

Szlak pentozofosforanowy

Szlak pentozofosforanowy odbywa się w cytosolu, nie zależy od
łańcucha oddechowego.

Cykl ten nie zużywa ani nie produkuje ATP, jedynie w pierwszej
reakcji fosforylacji glukozy w C6.

Działa niezależnie od mitochondriów, jest sprzężony z glikolizą i
glukoneogenezą.

Dostarcza NADPH, reduktora w różnych reakcjach biosyntezy.

Dostarcza rybozo-5-fosforanu do biosyntezy nukleotydów

Szlak pentozofosforanowy

Szlak pentozofosforanowy jest:

- cytosolowym mechanizmem przetwarzania glukozy,

- nie jest związany bezpośrednio z potrzebami energetycznymi
komórki,

- głównie dostarcza komórce zredukowany fosforan dinukleotydu
nikotynamido-
adeninowego (NADPH + H

+ )

oraz rybozo-5-fosforan (do syntezy

nukleotydów,
kwasów nukleinowych i koenzymów)

Składa się z dwóch faz:

oksydacyjnej i nieoksydacyjnej

-

oksydacyjna

– następuje dwukrotne utlenienie glukozo-6-

fosforanu

z

udziałem

NADP

+

, produkty to rybulozo-5-fosforan, CO

2

i 2 NADPH + H

+

Szlak pentozofosforanowy

Faza oksydacyjna

- utlenienie glukozo-6-fosforanu

Szlak pentozofosforanowy

Hydroliza 6-
fosfoglukonolaktonu

Utlenienie 6-
fosfoglukonianu

Szlak pentozofosforanowy

- nieoksydacyjna

– rybulozo-5-fosforan przekształca się w

rybozo-5-fosforan,
substrat do biosyntezy nukleotydów,
lub

w

metabolity

glikolizy i glukoneogenezy w zależności
od

potrzeb

meta-

bolicznych komórki

Przebieg reakcji jest kontrolowany głównie przez dostępność
substratów.

Jedynym

koenzymem

potrzebnym

do

funkcjonowanie tego szlaku jest pirofosforan tiaminy
(koenzym transketolazy).

Szlak pentozofosforanowy

Szlak pentozofosforanowy

W cyklu pentozofosforanowym reakcje mogą następować w
różnych kierunkach określonych przez dostępność substratu lub
zapotrzebowanie na metabolity tego szlaku.

Cykl należy prześledzić na przykładzie przemian 6 cząsteczek
glukozy.

Szlak pentozofosforanowy

Szlak pentozofosforanowy

Szlak pentozofosforanowy

Bilans szlaku pentozofosforanowego

Oksydacyjna faza powoduje skrócenie heksozy o 1 atom C, który
odłącza się jako CO

2

i heksoza ulega przemianie w pentozę.

Bilans przedstawia się na przykładzie 6 cząsteczek glukozy:

6 glukozo-6-fosforan + 12 NADP

+

+ 7 H

2

O →

5 glukozo-6-fosforan + 6 CO

2

+ 12

NADPH + 12 H

+

+ Pi

Szlak pentozofosforanowy

→

Metabolizm fruktozy – włączanie fruktozy do glikolizy

Szlak pentozofosforanowy

Metabolizm galaktoz:

- fosforylacja galaktozy

Szlak pentozofosforanowy

UDP-galaktoza

Szlak pentozofosforanowy

Szlak pentozofosforanowy

Galaktoza nie jest substratem energetycznym, jest potrzebna
głównie do biosyn-tezy glikoprotein i glikolipidów.

Głównym źródłem galaktozy jest laktoza obecna w mleku
(laktaza), produkty jej hydrolizy wchłaniają się do krwi i są
transportowane do tkanek.

Zaburzenia przemiany galaktozy – galaktozemia, wrodzony
niedobór enzymu:

urydylotransferazy heksozo-1-fosforanowej lub galaktokinazy

Nagromadzenie galaktozo-1-fosforanu powoduje marskość
wątroby,

zahamowa-nie

wzrostu,

uszkodzenie

nerek,

niedorozwój umysłowy.
Część nagromadzonej galaktozy ulega redukcji do galaktytolu
i

gromadzenie

się

w soczewce oka, co powoduje zaćmę.