Regulacj
a, bilans
cyklu
Krebsa
Katarzyna Tomasik Gr 17
Regulacj
a, bilans
cyklu
Krebsa
Katarzyna Tomasik Gr 17
Bilans energetyczny
NADPH= 3
ATP
FADH
2
= 2
ATP
REAKCJA, KTÓRĄ
KATALIZUJE:
SPOSÓB
WYTWARZANIA ATP
ILOŚĆ ATP
Dehydrogenaza
izocytrynianowa
Utlenienie NADH w
łańcuchu
oddechowym
3
Kompleks
dehydrogenazy –α-
ketoglutaranowej
Utlenienie NADH w
łańcuchu
oddechowym
3
Syntetaza sukcynylo-
CoA (tiokinaza
bursztynianowa)
Fosforylacja
substratowa
1
Dehydrogenaza
bursztynianowa
Utlenienie FADH
2
w
łańcuchu
oddechowym
2
Dehydrogenaza
jabłczanowa
Utlenienie NADH w
łańcuchu
oddechowym
3
12 ATP
Regulacja poprzez dostępność
substratu
•
Dekarboksylacja oksydacyjna pirogronianu
•
B-oksydacja kwasów tłuszczowych
•
Katabolizm ciał ketonowych
•
Katabolizm niektórych aminokwasów
acetylo- CoA
Kontrola oddechowa
•
Aktywność cyklu kwasu cytrynowego zależy od zasobów
NAD+, FAD, które ze względu na mocne sprzężenie
utleniania z fosforylacją – zależą od dostępności ADP (a
więc od szybkości zużycia ATP)
•
Podwyższona zawartość ADP:
-skurcz mięśni
-transport transłonowy
-reakcje syntezy
•
Obniżona zawartość ADP powoduje, że maleje tworzenie
ATP oraz utlenianie NADH i FADH2
Aktywacja i inhibicja
enzymów
Regulacja na poziomie aktywności
poszczególnych enzymów
1)
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej
+ jony Ca,
-
acetylko-CoA, NADH+H
Fosofylacja/defosforylacja
2) Syntaza cytrynianowa
+ jony Ca
-
ATP, NADH
3) NAD-zależna dehydrogenaza izocytrynianowa
+ jony Ca, ADP
-
ATP, NADH
4) Kompleks dehydrogenazy alfa-ketoglutaranowej
+ jony Ca
-
Produkty reakcji,
5) Dehydrogenaza bursztynianowa
- szczawiooctan,
Udział witamin z grupy B w
cyklu kwasu cytrynowego
Funkcje
•
główne źródło energii
•
droga przetwarzania metabolitów
•
dostarcza substratów do biosyntez:
•
cytrynian--- kw. Tłuszczowe, sterole
•
a-ketoglutaran--- glutaminian---inne aa---
puryny
•
bursztynylo-CoA---- porfiryny, hem, chlorofil
•
szczwiooctan--- inne aa, puryny i pirymidyny
Kliniczne aspekty cyklu
Krebsa
•
Niedobór enzymów CK występuje
niezwykle rzadko
•
Wykryto kilka przypadków niedoboru
furmarazy (zarówno w
mitochondriach jak i cytozolu
komórek)
•
Wkrótce po urodzeniu obserwuje się
rozległe neurologiczne uszkodzenia,
encefalopatię, dystomię
Dziękuję za uwagę
•
‘Biochemia Harpera’ wydanie
IV, Robert K. Muray, Daryl K.
Granner
•
‘Biochemia’ Edward Bańkowski
•
„Biochemia” Lubert Stryer;
Wydawnictwo naukowe PWN;