Regulacj
a, bilans
cyklu
Krebsa

Katarzyna Tomasik Gr 17

Bilans energetyczny

NADPH= 3
ATP
FADH

2

= 2

ATP

REAKCJA, KTÓRĄ

KATALIZUJE:

SPOSÓB

WYTWARZANIA ATP

ILOŚĆ ATP

Dehydrogenaza

izocytrynianowa

Utlenienie NADH w

łańcuchu

oddechowym

3

Kompleks

dehydrogenazy –α-

ketoglutaranowej

Utlenienie NADH w

łańcuchu

oddechowym

3

Syntetaza sukcynylo-

CoA (tiokinaza

bursztynianowa)

Fosforylacja

substratowa

1

Dehydrogenaza

bursztynianowa

Utlenienie FADH

2

w

łańcuchu

oddechowym

2

Dehydrogenaza

jabłczanowa

Utlenienie NADH w

łańcuchu

oddechowym

3

12 ATP

Regulacja poprzez dostępność
substratu

•

Dekarboksylacja oksydacyjna pirogronianu

•

B-oksydacja kwasów tłuszczowych

•

Katabolizm ciał ketonowych

•

Katabolizm niektórych aminokwasów

acetylo- CoA

Kontrola oddechowa

•

Aktywność cyklu kwasu cytrynowego zależy od zasobów
NAD+, FAD, które ze względu na mocne sprzężenie
utleniania z fosforylacją – zależą od dostępności ADP (a
więc od szybkości zużycia ATP)

•

Podwyższona zawartość ADP:
-skurcz mięśni
-transport transłonowy
-reakcje syntezy

•

Obniżona zawartość ADP powoduje, że maleje tworzenie
ATP oraz utlenianie NADH i FADH2

Aktywacja i inhibicja
enzymów

Regulacja na poziomie aktywności
poszczególnych enzymów

1)

Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej

+ jony Ca,

-

acetylko-CoA, NADH+H

Fosofylacja/defosforylacja
2) Syntaza cytrynianowa
+ jony Ca

-

ATP, NADH

3) NAD-zależna dehydrogenaza izocytrynianowa
+ jony Ca, ADP

-

ATP, NADH

4) Kompleks dehydrogenazy alfa-ketoglutaranowej
+ jony Ca

-

Produkty reakcji,

5) Dehydrogenaza bursztynianowa
- szczawiooctan,

Udział witamin z grupy B w
cyklu kwasu cytrynowego

Funkcje

•

główne źródło energii

•

droga przetwarzania metabolitów

•

dostarcza substratów do biosyntez:

•

cytrynian--- kw. Tłuszczowe, sterole

•

a-ketoglutaran--- glutaminian---inne aa---

puryny

•

bursztynylo-CoA---- porfiryny, hem, chlorofil

•

szczwiooctan--- inne aa, puryny i pirymidyny

Kliniczne aspekty cyklu
Krebsa

•

Niedobór enzymów CK występuje
niezwykle rzadko

•

Wykryto kilka przypadków niedoboru
furmarazy (zarówno w
mitochondriach jak i cytozolu
komórek)

•

Wkrótce po urodzeniu obserwuje się
rozległe neurologiczne uszkodzenia,
encefalopatię, dystomię

Dziękuję za uwagę

•

‘Biochemia Harpera’ wydanie
IV, Robert K. Muray, Daryl K.
Granner

•

‘Biochemia’ Edward Bańkowski

•

„Biochemia” Lubert Stryer;
Wydawnictwo naukowe PWN;