SPIS TREŚCI
PRZEDMOWA 8
MA
ODZIEC
CZY TOCZEC
RUMIENIOWATY UKA
ADOWY 11
A. M. Romicka
TOCZEC
RUMIENIOWATY UKA
ADOWY 18
H. Chwalińska-Sadowska, A.Jędryka-Góral
REUMATYZM TKANEK MI
KKICH 25
L. Szczepański
REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW (RZS) 38
A. Filipowicz-Sosnowska, E. Stanistawska-Biernat, A. Zubrzycka-Sienkiewicz
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW 42
L. Szczepański
MA
ODZIEC
CZE PRZEWLEKA
E ZAPALENIE STAWÓW 59
A. M. Romicka, E. Musiej-Nowakowska, W. Szymańska-Jagiełło
ZAPALENIE SKÓRNO-MI
ŚNIOWE I WIELOMI
ŚNIOWE 70
H. Chwalińska-Sadowska, A.Jędryka-Góra
MA
ODZIEC
CZE ZAPALENIE SKÓRNO-MI
ŚNIOWE 76
A. M. Romicka
SPONDYLOARTROPATIE 81
J. Szechiński, H. Garwolińska, K. Bernacka
DNA MOCZANOWA 88
/. Zimmermann-Górska
CHONDROKALCYNOZA 91
/. Zimmermann-Górska
8
PRZEDMOWA
Choroby reumatyczne stanowią grupę chorób, w których zarówno wczesna diagnostyka, jak i leczenie mogą stwarzać znaczne
trudności. Wymagają specjalistycznych badań diagnostycznych oraz wczesnego zastosowania skutecznego leczenia.
Podobieństwo objawów występujących w chorobach reumatycznych i innych jednostkach chorobowych jest przyczyną pomyłek
diagnostycznych prowadzących do błędnych rozpoznań.
Ustalenie prawidłowego rozpoznania oraz podjęcie właściwego leczenia jest na ogół opóz
nione o szereg miesięcy, a nawet lat,
co rzutuje na losy chorych, przyczyniając się do powstania kalectwa, a nawet stanowiąc zagrożenie życia.
Postępowanie diagnostyczne musi zatem obejmować nie tylko badania specjalistyczne z dziedziny reumatologii, ale również
badania pozwalające na wykluczenie innych jednostek chorobowych o podobnym obrazie klinicznym, w tym przede wszystkim
uogólnione zakażenia i choroby nowotworowe. Ze względu na różnorodny początek i dalszy wieloletni przebieg chorób
reumatycznych zasadnicze znaczenie dla rozpoznania i leczenia ma wiedza i doświadczenie lekarskie.
Leczenie chorób reumatycznych jest kompleksowe i poza farmakoterapią obejmuje wielokierunkową rehabilitację oraz leczenie
ortopedyczne.
Opracowane przez Polskie Towarzystwo Reumatologiczne Standardy diagnostyczno-terapeutyczne w najczęstszych chorobach
reumatycznych u dorosłych i dzieci mają na celu stworzenie wzorców postępowania lekarskiego, których niespełnienie może
pociągać skutki zdrowotne oraz finansowe i prawne. Odstępstwa od przedstawionych wzorców są możliwe w szczególnych
przypadkach i wymagają uzasadnienia w dokumentacji lekarskiej.
Wraz z postępem wiedzy medycznej standardy winny być aktualizowane.
Postępowanie lekarskie (niezależnie od jednostki chorobowej):
1. Zebranie wywiadu i analiza dostarczonej przez chorego dokumentacji medycznej.
2. Badania przedmiotowe (ogólnolekarskie, układu ruchu).
3. Ustalenie wstępnego rozpoznania i zaplanowanie badań pomocniczych.
4. Prowadzenie dokumentacji medycznej (historia choroby, karty zleceń, skierowania na badania pomocnicze, epikryza
wstępna).
5. Zlecenie wstępnego postępowania terapeutycznego.
6. Stała obserwacja chorego, analiza badań pomocniczych, ewentualna modyfikacja dotychczasowego leczenia.
7. Udziat w badaniach konsultacyjnych.
8. Interwencja lekarska w przypadkach nagtych.
9. Informowanie chorych o ich stanie zdrowia, rozpoznaniu i leczeniu oraz edukacja chorego dotycząca dalszego życia
z chorobą.
10. Udzielanie informacji dla rodziny (u dorosłych za zgodą chorego), informowanie rodziców o stanie zdrowia dziecka
(wskazówki co do dalszej nauki i wyboru zawodu).
11. Wypisanie karty informacyjnej, epikryzy końcowej, zalecenie dalszego leczenia.
12. Wypisanie recept oraz ewentualnego zwolnienia lekarskiego.
13. Wypisanie wniosku na leczenie sanatoryjne w przypadku wskazań.
Rutynowe badania pomocnicze (niezależne od jednostki chorobowej):
1. Grupa krwi, Rh.
2. WR.
3. OB., CRR
4. Morfologia krwi z rozmazem i liczbą płytek.
5. Stężenie w surowicy:
" mocznika
" kreatyniny
" glukozy
" elektrolitów
" aminotransferaz
" fosfatazy zasadowej
" cholesterolu całkowitego z frakcjami LDH, HDL i trójglicerydów
" kwasu moczowego
10
6. Proteinogram surowicy.
7. Wskaz
nik protrombinowy.
8. Antygen Hbs.
9. Odczyn tuberkulinowy.
10. Badanie ogólne moczu (w przypadku wskazań posiew moczu z antybiogramem).
11. Rtg klatki piersiowej.
12. EKG.
Czynności lekarza POZ w diagnozowaniu i leczeniu chorób reumatycznych:
1. Wywiad.
2. Badanie przedmiotowe (ogólnolekarskie i uktadu ruchu).
3. Rutynowe badania laboratoryjne.
4. Rtg klatki piersiowej.
5. Rtg stawów zajętych procesem chorobowym.
6. Konsultacja reumatologiczna w przypadku podejrzenia o układową chorobę tkanki łącznej oraz każdym z nieustalonym lub
niepewnym rozpoznaniem.
7. Chorzy z układowymi chorobami tkanki łącznej powinni pozostawać pod opieką reumatologiczną.
8. Monitorowanie leczenia farmakologicznego i usprawniającego uzgodnionego z konsultantem reumatologiem.
Każda istotna zmiana w stanie chorego oraz istotna zmiana leczenia wymaga konsultacji reumatologicznej
MA
ODZIEC
CZY TOCZEC
RUMIENIOWATY UKA
ADOWY (MTRU)
Definicja
Toczeń rumieniowaty układowy (t.r.u.) uważany jest za chorobę kompleksów immunologicznych, jest klasycznym przykładem
wielonarządowej choroby autoimmunizacyjnej. Proces zapalny o różnym stopniu nasilenia do zmian matrwiczych włącznie,
obejmuje przede wszystkim naczynia średniego i małego kalibru. W przebiegu vasculitis może wystąpić zapalenie aorty,
zapalenie naczyń płucnych, drobnych naczyń mózgu i naczyń obwodowych z objawami livedo reticularis, objawem Raynaud a,
plamicy Schnleina i nierzadko owrzodzeniami. Vasculitis w przebiegu t.r.u. jest również przyczyną wczesnego rozwoju zmian
miażdżycowych tętnic, nadciśnienia tętniczego, płucnego, skłonności do zmian zatorowo-zakrzepowych z pełnym obrazem
zespołu antyfosfolipidowego.
Dzieci do lat 15 stanowią 5-10% ogółu zachorowań na t.r.u. Obraz kliniczny t.r.u. u dzieci (młodzieńcze t.r.u. - m. t.r.u.) w okresie
początkowym może mieć różnorodny charakter. Zazwyczaj początek choroby jest ostry, ze stanami gorączkowymi, którym
towarzyszą objawy zajęcia wielu narządów, ale u ok. 30% chorych w wieku rozwojowym choroba ma początek skąpoobjawowy.
Kryteria
Wobec braku kryteriów rozpoznawania m t.r.u. pomocne są kryteria ARA opracowane dla dorosłych (tabela 13). Dla rozpoznania
t.r.u. koniecznym jest spełnienie co najmniej 4 kryteriów. Istniejąjednak różnice zarówno częstości jak i specyficzności różnych
objawów t.r.u. u dorosłych i m t.r.u. W m t.r.u. częstość objawów zawartych w kryteriach (poza nefropatią) jest mniejsza (np.
zapalenie opłucnej odpowiednio 52 i 15%), natomiast swoistość niejednokrotnie wyższa (np. obecność p-ciał p-jądrowych
odpowiednio 49 i 82%).
Ponadto w m t.r.u. wyodrębniono objawy nie uwzględnione w kryteriach ARA, z których wiele cechuje się wysoką częstotliwością
i swoistością (np. obniżenie CH50 i dodatni test LBT częstość 60% i swoistość 98%).
Uwagi do obrazu klinicznego mtru /podgrupy kliniczne
Zmiany skórne jako pierwsza lokalizacja choroby występują jedynie u 50% m t.r.u. Najbardziej charakterystyczny jest  motylowy"
rumień twarzy, nasilający się po nasłonecznieniu (zmiany o typie livedo reticularis i pokrzywki oraz rumień dłoni
i stóp świadczą o zapaleniu naczyń skóry).
Owrzodzenia - błon surowiczych nie są częste w m t.r.u.
Zapalenie stawów w m t.r.u. zazwyczaj jest wczesnym objawem choroby.
11
12
Tabela 13. Kryteria ARA dla TRU (1982 r.)
Objaw
Rumień w kształcie motyla
Liszaj krążkowy
Wrażliwość na światło
Toczniowe zapalenie nerek jest najczęstszą zagrażającą życiu postacią w m t.r.u. Występuje nieznacznie częściej niż
u dorosłych, a jej swoistość wynosi 100% w porównaniu z innymi chorobami zapalnymi tkanki łącznej. Nierzadko rozpoczyna się
gwałtownie postępującym kłębkowym zapaleniem nerek.
- Obecność n DNA - uważana za marker zajęcia nerek w m t.r.u. występuje u ~ 20% we wczesnym okresie nefropatii.
Natomiast czułym i swoistym wskaz
nikiem aktywności nefropatii jest obniżenie aktywności hemolitycznej dopełniacza.
-Zajęcie układu krążenia najczęściej klinicznie objawia się zapaleniem osierdzia stwierdzanym we wczesnym okresie m t.r.u.
u 16% chorych (w dalszym przebiegu ponad 20%), ale swoistość jego wynosi poniżej 70%. Zapalenia mięśnia serca i wsierdzia
zazwyczaj mają przebieg subkliniczny, natomiast często stwierdza sieje badaniami nieinwazyjnymi.
- Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego (bóle głowy, drgawki, psychozy, objawy mózgowe upośledzające funkcje
intelektualne, neuropatie, zaburzenia o charakterze naczyniowym) we wczesnym okresie m t.r.u. występują rzadziej niż
u dorosłych, natomiast w dalszym przebiegu choroby dotyczą - 30% chorych. Często pierwszym objawem m t.r.u. są uporczywe
bóle głowy.
Charakterystyczne dla m t.r.u. są objawy padaczki z typowym zapisem EEG oraz pląsawica. Rzadko w m t.r.u. obserwuje się
ciężkie zespoły neuro-psychiatryczne oraz neuropatie obwodową.
-Zajęcie układu oddechowego jedynie u 15% m t.r.u. objawia się zapaleniem opłucnej, ale charakteryzuje się ono wysoką
swoistością (96%). Natomiast często, niekiedy wyprzedzając inne objawy tocznia, występuje duszność, suchy kaszel i/lub ból
w klatce piersiowej. Zmiany radiologiczne (nacieki zapalne i wzmożenie rysunku zrębowego płuc) zwykle towarzyszą objawom
osłuchowym.
Wyjątkowo rzadko u dzieci stwierdza się niedodmę płytkową i uniesienie przepony. Zaburzenia czynności płuc (obniżenie VC
i DLCO) u dzieci sąb. częste (81%)
- Zespół antyfosfolipidowy - jako zespół pełnoobjawowy nie występuje często w m t.r.u., ale obecność wysokich miana CL
stwierdza się u około 30% dzieci. Stanowi on często poważne zagrożenie życia zwłaszcza przy wystąpieniu zmian
zakrzepowych w naczyniach o. u. n. i płuc.
- Zespół tocznia noworodkowego (lupus erythematosus neonatorum) bardzo rzadki zespół kliniczny rozwijający się
w następstwie przejścia przez łożysko przeciwciał anty SSA/Ro i/lub SSB/La. Ujawnia się on w okresie życia płodowego,
noworodkowego i u niemowląt do 6 miesiąca życia.
" postać skórna (6-8 tydzień życia) - rumień obrączkowaty, plamiste nacieki rumieniowe, w surowicy dziecka obecne ww.
p-ciała. Ustępuje samoistnie ~ 6-2 miesiąca życia.
" postać sercowa stanowiąca bezpośrednie zagrożenie życia dziecka, najczęściej objawia się jako całkowity blok serca i inne
zaburzenia przewodnictwa rozwijające się w 18-20 tygodniu ciąży.
" postać hematologiczna - leukopenia, małopłytkowość, przejściowa niedokrwistość hemolityczna. Objawia się między
1-2 tygodniem życia i ustępuje w końcu 2 miesiąca.
Przebieg m t.r.u. jest różnorodny i trudny do przewidzenia. Zazwyczaj początek choroby determinuje dalszy jej przebieg -
wysoka aktywność i liczba kryteriów ARA na początku choroby rzutuje na rokowanie. Złymi czynnikami rokowniczymi są: zajęcie
nerek (rozlane, rozplemowe zapalenie ktębuszków nerkowych), obecność p-ciał anty n DNA, obniżenie CH50, przedłużające się
stany gorączkowe i zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym.
Zarówno przebieg jak i rokowanie w m t.r.u. są gorsze niż u chorych dorosłych.
Różnicowanie
M t.r.u., zwłaszcza w początkowym okresie choroby przy skąpoobjawowym obrazie klinicznym wymaga bardzo szerokiej
diagnostyki różnicowej.
Różnicowanie musi obejmować:
" posocznicę (gorączka, bóle stawów, powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych),
" gorączkę reumatyczną (gorączka, zapalenie stawów i serca),
" młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów o początku uogólnionym (gorączka, zapalenie stawów, błon surowiczych,
powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych),
13
14
" zapalenie skórno-mięśniowe (rumień, wysypki, miopatia),
" różne postacie zapalenia nerek (białkomocz, wałeczkomocz, gorączka),
" choroba nowotworowa (gorączki, zmiany hematologiczne, hepatosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych),
" zespół Schnleina (zapalenie stawów, wysypka krwotoczna, krwinkomocz),
" anemię hemolityczna,
" samoistną małopłytkowość,
" zapalenie otrzewnej,
" infekcyjne zapalenie płuc i opłucnej,
" odczynowe zapalenie węzłów chłonnych,
" stany alergiczne (gorączki, pokrzywki, bóle stawów),
" nabytą toksoplazmozę,
" w przypadkach tocznia noworodkowego - fotodermatozy, zapalenie złuszczające skóry, zmiany naczyniowe, teleangiektazja.
Postępowanie diagnostyczne
(poza postępowaniem ogólnolekarskim i badaniami rutynowymi)
1. Ocena parametrów immunologicznych:
" p-ciała p-jądrowe, anty n DNA
" p-ciała anty Sm, Ro, La, RNP
" czynnik reumatoidalny (test Waalera-Rosego)
" krążące kompleksy immunologiczne
" aktywność hemolityczna dopełniacza (CH50)
" LBT - immunoglobuliny na granicy skórno-naskórkowej
2. W trudnych diagnostycznie przypadkach:
" USG jamy brzusznej
" biopsja szpiku kostnego i ewentualnie węzła chłonnego
3. W przypadkach stwierdzenia bradykardii u płodu - natychmiastowe USG i oznaczenie przeciwciał anty SSA/Ro i SSB/La
u ciężarnej.
Badania konieczne dla rozpoznania zmian narządowych i powikłań:
1. P-ciała ANCA
2. P-ciała antykardiolipinowe i antykoagulant toczniowy
3. P-ciała p-płytkowe
4. Pełny układ krzepnięcia
5. W przypadkach białkomoczu:
" ocena proteinurii dobowej i proteinogram moczu
" biopsja igłowa nerki z oceną histopatologiczną
6. ECHO serca
7. W przypadkach zmian neurologicznych
" konsultacja neurologiczna
" konsultacja psychiatryczna
" EEG
" CT mózgu
" ewentualnie MRI mózgu
8. W przypadkach objawów ze strony układu oddechowego badania funkcji płuc
" ocena VC
" ocena DLCO
" ocena podatności płuc
9. U chorych leczonych hydroksychlorochiną- kontrola okulistyczna co 6 miesięcy
16
Tabela 14. Leczenie farmakologiczne młodzieńczego tocznia rumieniowatego układowego
Postać choroby Leczenie
1. Aktywny okres mtru - megadawki metylprednisolonu i.v. 10 mg/kg mc, nie przekraczając
1000 mg/wlew przez 3-6 kolejnych dni następnie 2 x w tyg. przez 2 tyg.,
następnie 1 x w tyg. przez 2 tyg.póz
niej 1 x w miesiącu 6-12 miesięcy lub
dłużej
2. W ciężkich postaciach szczególnie - dołączyć cyklofosfamid we wlewach dożylnych 0,5-1,0 g/m2 powierzchni
z zajęciem nerek i/lub ośrodkowego 1 x w miesiącu - 6 miesięcy lub dłużej
układu nerwowego
3. Mt.r.u. o umiarkowanej aktywności - enkorton 0,5-1,0 mg/kg mc/dobę doustnie, a następnie w dawkach
podtrzymujących 5-10 mg przewlekle najczęściej do końca życia. W razie
braku poprawy - dołączyć cyklosporynę A w dawce 2-3 mg/kg mc/dobę
(konieczna kontrola ciśnienia tętniczego i funkcji nerek)
4. W okresach między 
pulsami" - enkorton 0,25-0,5 mg/kg mc/dobę, a następnie w dawkach podtrzymujących
j.w.
5. Mtru - o miernej aktywności - enkorton jak w pkt. 2 - dołączyć leki antymalaryczne (Hydroksychlorochina,
z dominującymi zmianami skórnymi chlorochina) 200-250 mg/dobę
6. M t.r.u. o utrzymującej się - vincristina 1,0-1,4 mg/m kw. powierzchni ciała i.v. co 7 dni przez 4-6
uporczywej matoptytkowości tygodni, a następnie (w zależności od stopnia poprawy) co 2 4-6-12
tygodni - przy braku poprawy dołączyć immunoglobuliny i.v. 0,4 g/kg mc
przez 5 kolejnych dni
7. Mtru powikłane zespołem DIC - calciparyna (Fragmina)
8. Mtru z współistniejącym - calciparyna (Fragmina) - następnie leki antyagregacyjne aspiryna w dawce
zespołem antyfosfolipidowym 75 mg/dobę
Tabela 14. Leczenie farmakologiczne młodzieńczego tocznia rumieniowatego układowego
9. Przy zagrożeniu życia - immunoglobuliny jak w punkcie 5
10. W towarzyszącej padaczce - leki przeciwdrgawkowe
11. Przy zmianach psychicznych - leki psychotropowe wg zaleceń psychiatry
12. W przypadkach postaci sercowej - plazmafereza-dexametazon i betametazon (glikokokortyko-steroidy przechodzące
tocznia noworodkowego przez łożysko
(leczenie ciężarnych)
13. Ochrona przed - (kremy z filtrami)
promieniami ultrafioletowymi
W przypadku infekcji towarzyszących mtru nie należy podawać penicyliny i jej pochodnych.
Leczenie uzupełniające
1. Leki moczopędne
2. Leki hipotensyjne
3. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (objawowo)
4. Suplementacja potasu.
Monitorowanie leczenia
1. Kontrola pełnej morfologii krwi, liczby płytek, stężenia potasu i kreatyniny, glikemii, badanie ogólne moczu - co 2 tygodnie.
2. Kontrola parametrów immunologicznych - aktywności hemolitycznej dopełniacza, p-ciał p-jądrowych, p-ciał anty nDNA,
kompleksów immunologicznych - co 1 miesiąc, p-ciał antykardiolipinowycn co 3-6 miesięcy
3. W przypadkach nefropatii toczniowej - ocena dobowej proteinurii 1x w miesiącu, a proteinogram moczu co trzy miesiące
4. W przypadku zajęcia oczu EEG 1x w roku
Ze względu na wielonarządowy charakter choroby oraz możliwość  maskowania" mtru objawami innych chorób, a także
konieczności możliwie wczesnego wprowadzenia leczenia agresywnego, dzieci chore i podejrzane o mtru winny pozostać pod
opieką wysokospecjalistycznych ośrodków reumatologicznych.
(Opracowała: A. M. Romicka)
17
18
TOCZEC
RUMIENIOWATY UKA
ADOWY (TRU)
Definicja
Toczeń rumieniowaty uktadowy (TRU) jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym przebiegającą z zajęciem wielu
tkanek i narządów jak: skóra, stawy, nerki, układ oddechowy, układ sercowo-naczyniowy, centralny i obwodowy układ nerwowy.
Do objawów charakterystycznych należą również zaburzenia hematologiczne (cytopenie).
Choroba może rozpocząć się w każdym wieku, ze szczytem zachorowania między 20 a 40 rokiem życia. Kobiety chorują
9-krotnie częściej niż mężczyz
ni.
Przebieg choroby charakteryzuje się objawami zaostrzeń i remisji.
Rozpoznanie
Na początku choroby rozpoznanie TRU może być przyczyną dużych trudności. Pomocne są kryteria diagnostyczne podane
przez ARA, zmodyfikowane w 1982 r. (tabela 9). Za pewnym rozpoznaniem tocznia przemawia spełnienie co najmniej czterech
spośród 11 kryteriów, przy czym kryteria mogą być spełnione w chwili badania i/lub w wywiadzie. Spełnienie dwóch lub trzech
kryteriów pozwala na rozpoznanie  choroby toczniopodobnej" (lupus-like disease). U ok. 5% chorych nie wykrywa się obecności
przeciwciał przeciwjądrowych. Rozpoznaje się wtedy toczeń seronegatywny (ANA-negative SLE). Nie można rozpoznać TRU
jeżeli chory nie spełnia żadnego z kryteriów immunologicznych choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.
Tabela 9. Kryteria klasyfikacyjne ARA dla TRU (modyfikacja z 1982 r.)
1. Rumień twarzy w kształcie motyla.
2. Rumień krążkowy.
3. Nadwrażliwość na światło.
4. Owrzodzenia jamy ustnej.
5. Zapalenie lub ból stawów - dotyczące co najmniej dwóch stawów, bez nadżerek w obrazie rtg.
6. Zapalenie błon surowiczych - opłucnej lub osierdzia, stwierdzone w wywiadzie lub w chwili badania.
7. Zmiany w nerkach - utrzymująca się proteinuria powyżej 0,5 g/dobę i/lub obecność wałeczków nerkowych w moczu.
Tabela 9. Kryteria klasyfikacyjne ARA dla TRU (modyfikacja z 1982 r.)
8. Zaburzenia neuropsychiatryczne - napady drgawek lub psychoza (po wykluczeniu przyczyn polekowych, metabolicznych,
mocznicy).
9. Zaburzenia hematologiczne - anemia hemolityczna z retykulocytozą, lub limfopenia (poniżej 1500 w 1 mm3), lub
leukopenia (poniżej 4000 w 1 mm3), lub trombocytopenia (poniżej 100.000 w 1 mm3).
10. Zaburzenia immunologiczne - obecność komórek LE, lub przeciwciał do nDNA, lub przeciwciał do Sm, lub fałszywie
dodatnie serologiczne testy kiłowe przy ujemnym teście na immobilizację krętków.
11. Przeciwciała przeciwjądrowe - w mianie uznanym za nieprawidłowe, badane metodą immunofluorescencji lub inną
odpowiednią.
Podgrupy kliniczne tocznia
Różnorodność obrazu klinicznego choroby, a także profilu zaburzeń immunologicznych jest podstawą do wyróżnienia podgrup
klinicznych TRU:
Podostry toczeń skórny (subacute cutaneus Lupus Erythematosus - SCLE). Do objawów typowych należy wysypka grudkowa,
łuszcząca się lub rumień krążkowy. W tej postaci choroby rzadko dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych. U 2/3 chorych
można stwierdzić obecność przeciwciał anty - SSA.
Toczeń indukowany lekami (najczęściej: hydralazyna, hydantoina, penicylina, sulfonamidy, amid prokainy, D-penicylamina, sole
złota, hormonalne leki antykoncepcyjne, izoniazyd, pochodne chlorpromazyny). W obrazie klinicznym dominują zmiany skórne,
ból stawów oraz zapalenie błon surowiczych. Rzadko zajęte są nerki i układ nerwowy. W surowicy chorych stwierdza się
obecność przeciwciał przwciwhistonowych, oraz prawidłowe stężenie dopełniacza. Nie stwierdza się przeciwciał do nDNA.
Toczeń noworodków - związany jest z przechodzeniem przez łożysko, od matki do płodu, przeciwciał anty-SSA w klasie IgG.
U noworodka przejściowo stwierdza się wysypkę lub rumień na skórze, gorączkę, obrzęk stawów, a obecne w surowicy dziecka
przeciwciała zanikają po kilku tygodniach. Do najpoważniejszych następstw choroby należy wrodzony blok przedsionkowo-
komorowy, różnego stopnia.
Toczeń z zespołem Sjigrena. Objawy upośledzonego wydzielania łez (wynik testu Schirmera A
5 mm po 5 min.) i/lub śliny (wynik
sialometrii A
1,5 ml po 15 min.) występuje u ok. 20% chorych na TRU. Dla potwierdzenia rozpoznania konieczne jest badanie
19
20
histopatologiczne gruczołu ślinowego błony śluzowej wargi dolnej (focus score A
1). Pomocne jest wykrycie obecności
przeciwciał do antygenów SSA i/lub SSB.
Toczeń z zespołem antyfosfolipidowym. Związany jest z obecnością przeciwciał przeciwkardiolipinowych (aCI) i/lub tzw.
antykoagulanta toczniowego (LAC). Do objawów klinicznych zespołu należą incydenty zakrzepicy w naczyniach żylnych
(zwłaszcza w żyłach głębokich kończyn dolnych i zatorowość płuc) lub tętniczych (najczęściej naczynia mózgu i serca),
małopłytkowość, powtarzające się straty ciąży, livedo reticularis. U chorych często obecne są fałszywie dodatnie odczyny kiłowe.
W roku 1998 zaproponowano najnowsze kryteria diagnostyczne zespołu:
Tabela 10. Propozycja nowych kryteriów diagnostycznych zespołu antyfosfolipidowego (Sapporo, 1998 r.)
" Kryteria kliniczne: " Kryteria laboratoryjne
- duże: zakrzepica naczyń,straty ciąży - duże: (+) LAC, (+) aCL - IgG / wysoki poziom,
(+)2GPI
- małe: livedo reticularis, zmiany na zastawkach, - małe: (+) aCL - IgM, (+) aCL - IgG / średni lub niski
serca, pląsawica, krwotok do nadnerczy, poziom, (+) VDRL
małopłytkowość i inne
Postępowanie diagnostyczne
Przy podejrzeniu TRU należy wykonać badania: OB., CRR proteinogram, badanie morfologiczne krwi obwodowej oraz badania
serologiczne (p. kryteria diagnostyczne, punkt 10-11) oraz dodatkowo badanie na obecność przeciwciał SSA, SSB oraz aCI i/lub
LAC. U chorych gorączkujących należy wykonać posiewy krwi i moczu.
Celem potwierdzenia zmian narządowych w TRU należy wykonać:
1. Skóra, błony śluzowe, narząd wzroku
" LBT
" badanie okulistyczne
" badanie laryngologiczne
2. Układ ruchu
" rtg stawów
3. Układ oddechowy
" rtg klatki piersiowej
dodatkowo:
" HRCT klatki piersiowej
" scyntygrafię ptuc
" testy czynnościowe ptuc
" badanie ptynu optucnowego (ogólne i/lub bakteriologiczne)
4. Układ sercowo naczyniowy
" EKG
" echokardiogram, dodatkowo:
" przepływy naczyniowe
5. Układ moczowy
" ogólne badanie moczu + posiew
" proteinuria dobowa
" kreatynina z klirensem + mocznik
" USG jamy brzusznej
dodatkowo:
" biopsja nerki
6. Układ nerwowy
" badanie neurologiczne
" badanie psychiatryczne
" badanie psychologiczne
" EEG
" CT głowy
" MRI głowy/kręgosłupa
" EMG
21
22
Rozpoznanie różnicowe
W początkowym okresie choroby obraz kliniczny należy różnicować z reumatoidalnym zapaleniem stawów, czy zespołem
Sjigrena, zwłaszcza u chorych z obecnością czynnika reumatoidalnego lub przeciwciał anty-SSA. W póz
niejszym okresie należy
w rozpoznaniu różnicowym uwzględnić podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby,
zapalenie kłębuszków nerkowych na innym tle, choroby proliferacyjne układu krwiotwórczego i siateczkowo-śródbłonkowego.
Zawsze należy wykluczyć inną układową chorobę tkanki łącznej i szczegółowo rozważyć możliwość rozpoznania zespołu
nakładania.
Leczenie
Leczenie tocznia rumieniowatego układowego jest uzależnione od aktywności choroby. O wysokiej aktywności choroby świadczą
objawy wielonarządowe ujęte w międzynarodowej skali SLEDAI, jak: zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, objawy zapalenia
naczyń, zapalenie stawów i mięśni, objawy uszkodzenia czynności nerek i narastający białkomocz, wystąpienie zmian skórnych
i na błonach śluzowych, zapalenie błon surowiczych, niski poziom komplementu, obecność przeciwciał do nDNA, gorączka,
małopłytkowość, leukopenia.
Postępowanie terapeutyczne w TRU przedstawiono w tabelach 11 i 12.
* po uzyskaniu remisji - stopniowe obniżanie dawki do minimalnej skutecznej.
Tabela 11. Leczenie tocznia rumieniowatego układowego:
Objawy kliniczne Leczenie
1. Zmiany skórne, Niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki antymalaryczne
zapalenie stawów Glikokortykosteroidy miejscowo,
Kremy z filtrem UVA/UVB
2. Zapalenie błon surowiczych Prednison 1 mg/kg cc/dz przez 4-6 tyg.* lub Metylprednisolon i.v. 0,5-1,0 g (pulsy
3 dni) co 4-6 tyg., a w przerwie Prednison 20-30 mg/dz.
Brak poprawy:
dodać: Azatioprina 1-2 mg/kg Cyklofosfamid 1 g/miesiąc (i.v. lub p.O.)
Tabela 11. Leczenie tocznia rumieniowatego układowego:
3. Zajęcie nerek Proteinuria < 1 g/dz, prawidłowe wskaz
niki wydolności nerek
Proteinuria > 1 g/dz, podwyższone wskaz
niki wydolności nerek
Prednison 1 mg/kg cc/dz przez 4-6 tyg.* lub Metylprednisolon i.v 0,5-1,0 g
(pulsy 3 dni), co 4-6 tyg., a w przerwie Prednison 20-30 mg/dz.
Brak poprawy:
dodać: Azatioprina 1-2 mg/kg cc/dz lub Cyklofosfamid 1 g/miesiąc (i.v. lub p.o.)
Metylprednisolon i.v. 0.5-1.0 g (pulsy 3 dni), co 4-6 tyg., a w przerwie
Prednison 20-30 mg/dz. oraz Cyklofosfamid 1 g/miesiąc (i.v. lub p.o.) przez 6
miesięcy, a potem 1 g co 3 miesiące przez 2 lata, w razie przeciwwskazań:
Azatioprina 1-2 mg/kg cc/dz.
Brak poprawy:
dodać: dożylne preparaty immunoglobulin
4. Zajęcie ośrodkowego Prednison 0,5-1,0 mg/kg cc/dz., oraz leczenie objawowe przeciwdrgawkowe,
układu nerwowego (psychotropowe lub inne)
Brak poprawy:
dodać Cyklofosfamid 1 g/miesiąc (i.v. lub p.o.) lub Azatioprina 1-2 mg/kg cc/dz.
Brak poprawy:
dodać: dożylne preparaty immunoglobulin
5. Zaburzenia hematologiczne Prednison 1 mg/kg cc/dz.* lub Metylprednisolon i.v. 0,5-1,0 g (pulsy 3 dni), a potem
Leukopenia i/lub trombocytopenia Prednison 20-30 mg/dz.
Anemia hemolityczna Brak poprawy:
dodać: dożylne preparaty immunoglobulin
Metylprednisolon i.v. 0,5-1,0 g (pulsy 3 dni), a potem Prednison 20-30 mg/dz.
cd. tabeli na stronie 32
23
24
Tabela 11. Leczenie tocznia rumieniowatego układowego:
Brak poprawy:
dodać: dożylne preparaty immunoglobulin,
Po uzyskaniu poprawy: dodać: Azatioprina 1-2 mg/kg cc/dz., lub Cyklofosfamid
1 g/miesiac (i.v. lub p.o.)
Tabela 12. Leczenie objawów zespołu antyfosfolipidowego
Objawy kliniczne Leczenie
1. Brak Aspiryna 75 mg/dz.
2. Zakrzepica:
Żył głębokich + zatorowość płuc Heparyna, potem doustne antykoagulanty (INR > 3)
Postępowanie terapeutyczne uzupełniające
Ogólne zasady postępowania w TRU dotyczą wszystkich chorych, niezależnie od aktualnej aktywności choroby. Są to: regularne
kontrole lekarskie, ochrona przed promieniowaniem UV, unikanie zakażeń, dobór odpowiedniej metody antykoncepcji,
profilaktyka lub leczenie osteoporozy.
W każdym przypadku powikłań narządowych konieczne jest podjęcie leczenia wspomagającego (leki hypotensyjne, wyrównujące
zaburzenia gospodarki węglowodanowej, lipidowej, wodno-elektrolitowej, uzupełnienie albumin, dializoterapia i inne).
(Opracowały: H. Chwalińska-Sadowska, A. Jędryka-Góral)
REUMATYZM TKANEK MI
KKICH
Definicja
Reumatyzm tkanek miękkich (RTM) to grupa stanów patologicznych i zespołów objawów klinicznych, pochodzących z tkanek
miękkich układu ruchu (mięśni, powięzi, rozścięgien, pochewek ścięgnistych, więzadeł oraz przyczepów tych elementów do
kości), które nie są przyczynowo związane z układowymi chorobami tkanki łącznej lub innymi określonymi jednostkami
chorobowymi, a których główną manifestacją jest miejscowy lub uogólniony ból. Pojęcie: RTM nie może być używane jako
diagnoza choroby, ale służy tylko do systematyki jednostek nozologicznych.
Najczęstszą przyczyną zespołów bólowych układu ruchu zaliczanych do RTM są powtarzane, lub przetrwałe (izometryczne)
napięcia tkanek miękkich. Istotną rolę w mechanizmie tych zespołów odgrywają czynniki predysponujące, jak mniejsza wartość
tkanek; wrodzona lub powstała w wyniku procesu starzenia, wady budowy, wady postawy, stany wymuszające nadmierne
i częste naprężenia tkanek, a także czynniki psychologiczne. Czynnikiem etiologicznym zapalenia ścięgien może być przyjmowanie
leków (np. fluorochinolonów).
Kryteria diagnostyczne
Kryteria klasyfikacyjne zostały opracowane dla niektórych jednostek chorobowych zaliczanych do RTM i są przedstawione przy
omówieniu tych jednostek.
Podział zespołów bólowych tkanek miękkich układu ruchu
1. Uogólnione:
" zespół fibromialgii
" wielomiejscowe przeciążenia mięśni szkieletowych i liczne współistniejące miejscowe zespoły bólowe
2. Miejscowe:
" zespół powtarzanych naprężeń
" zespół bólu mięśniowo-powięziowego
" choroby przyczepów (entezopatie)
" zapalenie ścięgien
25
26
" zapalenie kaletek maziowych
" choroby tkanek miękkich z przewagą objawów uciskowych na nerwy obwodowe
" miejscowe przeciążenia mięśni
Często ból jest wywołany uszkodzeniem kilku różnych miękkich struktur układu ruchu.
Do najważniejszych pod względem następstw i znaczenia społecznego są:
" zespół fibromialgii
" zespół kanału nadgarstka
" uszkodzenie stożka ścięgien 4 mięśni rotatorów, które mają przyczepy do guzka większego kości ramiennej.
ZESPÓA
FIBROMIALGII (ZF)
Definicja
Jest to zespół kliniczny, na który składa się uogólniony przewlekły ból w układzie ruchu oraz wzmożona wrażliwość uciskowa
mięśni szkieletowych i elementów przystawowych.
Objawom tym towarzyszą zwykle zaburzenia snu, poczucie zmęczenia, szczególnie porannego, liczne dolegliwości typowe
dla zaburzeń czynnościowych (wegetatywnych), czasem nastawienie depresyjne. Występuje 50 razy częściej u kobiet niż
u mężczyzn.
ZF można rozpoznawać tylko jeśli nie stwierdzi się choroby somatycznej, która w pełni usprawiedliwiłaby istnienie opisanych
objawów. Pojęcie ZF nie definiuje jednostki chorobowej o określonej etiopatogenezie. Służy tylko, jako termin nozologiczny dla
grupy chorych z podobnymi pod względem klinicznym objawami podmiotowymi i podobnymi wynikami badania przedmiotowego.
Kryteria diagnostyczne
Diagnostykę różnicową ułatwia znajomość określonych w 1990 roku przez American College of Rheumatology (ACR) służących
celom epidemiologicznym 2 kryteriów klasyfikacyjnych, z których oba muszą zostać spełnione:
Tabela 46. Kryteria diagnostyczne ZF
1. Uogólniony trwający > 3 miesiące ból, tzn. występujący jednocześnie po lewej i prawej stronie ciała (powyżej i poniżej
przepony) oraz w okolicy kręgosłupa.
II. Bolesność uciskowa 11 z 18 symetrycznych  punktów tkliwych"
1 i 2 - przyczepy mięśni pod potylicznych
3 i 4 - przestrzeni między wyrostkami poprzecznymi C5-C7
5 i 6 - górny brzeg m. czworobocznego w połowie długości
7 i 8 - przyczep m. nadgrzebieniowego w okolicy przyśrodkowego brzegu łopatki
9 i 10 - połączenie chrzęstno-kostne drugiego żebra
11 i 12 - 2 cm dystalnie od nadkłykcia bocznego k.ramieniowej
13 i 14 - górny zewnętrzny kwadrant pośladka
15 i 16 - tylna powierzchnia wyniosłości kretarza większego
17 i 18 - kłykieć przyśrodkowy k. udowej
Uznanie tkliwości badanego punktu topograficznego opiera się na reakcji badanego wskazującej na pojawienie się bólu ( stop",
 ból" czy cofnięcie ciała lub kończyny) na ucisk opuszką palca badającego o sile równej około 4 kg, zwiększanej stopniowo
z szybkością 1 kg/1 sek. Niespełnienie kryterium tkliwości punktów nie jest wystarczające dla odrzucenia hipotezy o rozpoznaniu
ZF, bowiem cecha tkliwości jest zmienna i może pojawić się podczas następnego badania.
Kliniczne podtypy choroby
Pod pojęciem ZF kryją się prawdopodobnie różne pod względem etiopatogenetycznym stany patologiczne, mimo tego nie został
dotychczas przyjęty powszechnie jakikolwiek podział na podzespoły kliniczne. Niektóre ośrodki nadal używają podziału ZF
na pierwotny (bez towarzyszących chorób) i wtórny (z towarzyszącymi chorobami układu ruchu). Podział zakłada, że
w etiopatogenezie wtórnego ZF odgrywa rolę stymulacja bólowa somatycznymi chorobami układu ruchu. Częściej spotyka się
wtórny ZF.
27
28
Zmiany narządowe
W ZF nie powstają żadne ograniczone zmiany narządowe, częste są natomiast wszelkie zaburzenia czynnościowe powstate
w wyniku dysregulacji uktadu wegetatywnego, napięć psychicznych, stanów frustracyjnych i nastawienia depresyjnego.
Diagnostyka różnicowa i badania specjalistyczne
Rozpoznanie klasycznej postaci ZF jest łatwe i powinno być postawione na poziomie lekarza POZ. Jednak niejednokrotnie
rozpoznanie wstępne, diagnostyka i leczenie nawet najbardziej typowych przypadków mogą okazać się trudne dla lekarza
pierwszego kontaktu. Składają się na to głównie 2 czynniki:
1. W praktyce niewielu lekarzy POZ zetknęło się z pojęciem ZF. Chorych tych prowadzą oni pod innymi rozpoznaniami, stosując
zwykle polipragmazję i nieskuteczne środki.
2. Pod kliniczną maską ZF mogą kryć się poważne choroby zakaz
ne, nowotworowe zaburzenia endokrynne czy metaboliczne.
Postępowanie diagnostyczne i zalecenia lecznicze
Z uwagi na niską wykrywalność ZF należy określić:
Postępowanie diagnostyczne w przypadkach przewlekłego wielomiejscowego bólu w układzie ruchu nie - usprawiedliwionego
wykrytą chorobą somatyczną:
Na szczeblu lekarza POZ:
1. Dokładny wywiad i badania przedmiotowe.
2. Zlecenie i ocena podstawowych badań laboratoryjnych (OB, morfologia, analiza moczu); w uzasadnionych przypadkach
także: odczyn Waalera-Rosego, rtg stawów.
3. Każdy przypadek, w którym na podstawie tych badań przyczyna bólu wielomiejscowego nie zostanie wykryta winien zostać
skierowany na konsultację reumatologiczną.
Na szczeblu lekarza reumatologa:
1. Po wstępnej ocenie specjalistycznej może okazać się konieczne wykonanie dalszych badań pomocniczych. Zakres tych
badań jest różny w różnych przypadkach Gego omówienie wykracza poza skrótowe opracowanie).
2. Po ustaleniu rozpoznania ZF lekarz specjalista:
a) podejmuje decyzję o ewentualnej konsultacji psychiatrycznej lub wizycie u psychologa,
b) informuje chorego szczegółowo o istocie choroby,
c) stara się dociec uwarunkowań psychologicznych choroby - przyczyn napięć i frustracji. Pomaga w ustaleniu uregulowanego
trybu życia,
d) ustala rodzaj codziennych ćwiczeń fizycznych,
e) aktualnym standardem w leczeniu farmakologicznym jest podawanie trójcyklicznych antydepresantów (np.: Amitryptylina
10+10+25 g),
f) w niektórych przypadkach uzasadnione jest podawanie analgetyków, NLPZ lub inhibitorów receptorów serotoniny.
Dalsze kompetencje lekarza POZ i specjalisty - reumatologa
Chory z wysoce prawdopodobnym rozpoznaniem ZF powinien zostać odesłany do dalszego leczenia przez lekarza podstawowej
opieki zdrowotnej. Lekarz POZ powinien być zobowiązany do ponownego wysłania chorego na kontrolną konsultację po upływie
1-2 lat w przypadku pojawienia się objawów, które nie należą do ZF, a interpretacja ich jest trudna.
W rozdziale kompetencji pomiędzy lekarzem POZ i specjalisty należy uwzględnić, że chory na ZF ma zwykle szczególną
osobowość, jest nieufny i sam sobie wybiera lekarza.
ZESPÓA
KANAA
U NADGARSTKA (ZKN)
(Syndroma canalis carpalis)
Definicja
ZKN jest to zespół objawów klinicznych powstałych wskutek przewlekłego ucisku nerwu pośrodkowego na poziomie kanału
nadgarstka utworzonego przez kostki nadgarstka i troczek zginaczy (retinaculum flexorum). Wiodącym objawem
klinicznym sąakroparestezje, pojawiające się na ogół częściej w nocy niż w dzień i ustępujące lub zmniejszające się pod
wpływem potrząsania ręką. Akroparestezje dotyczą zwykle palców I IV, chociaż mogą być odczuwane również powyżej
nadgarstka i w palcu V. Równocześnie chory zgłasza zwykle ból lokalizowany na ogół w nadgarstku. ZKN uważany jest za
najczęstszą przyczynę bólu rąk.
Rozpoznanie
Najważniejszym kryterium diagnostycznym są podane wyżej dolegliwości podmiotowe. W Polsce tylko niewielki odsetek
ZKN jest prawidłowo rozpoznawany, bowiem nawet dobrze wyszkolony lekarz oczekuje zwykle w wywiadzie skarg, które
29
30
najczęściej kojarzą się z pojęciem parestezji, jak: mrowienie, cierpnięcie, parzenie lub liczne drobne uktucia, a jeśli nawet
chory w ten sposób sformułuje skargi, lekarz przypisuje je osteofitom kręgosłupa szyjnego. W praktyce chory często
określa swoje dolegliwości neologizmami bądz
po prostu jako ból rąk lub obrzęk drobnych stawów.
Tabela 47. Kryteria diagnostyczne ZKN (wg Matte i wsp., 1989)*
1. Parestezje w zakresie nerwu pośrodkowego
2. a) dodatnie testy prowokujące lub
b) przedłużenie przewodnictwa w nerwie pośrodkowym
3. Zależność od powtarzanych naprężeń mięśni przedramion
* Zespół kanału nadgarstka można rozpoznać, jeśli spełnione jest kryterium 1 i 3 oraz przynajmniej jeden z dwóch objawów
kryterium 2.
Diagnostycznie najlepszym testem prowokującym jest test opaski uciskowej. Polega on na wypełnieniu założonej na ramie
opaski ciśnieniomierza powyżej wartości ciśnienia skurczowego. Test uważa się za dodatni jeśli w zakresie zaopatrywania nerwu
pośrodkowego pojawiają się parestezje w pierwszej minucie trwania ucisku i przed parestezjami z innych okolic. Za ekwiwalent
dodatniego testu prowokującego można uznać przymus  strzepywania" ręki, pojawiający się zwykle po przebudzeniu nocnym,
przynoszący ulgę.
Elektromiograficznie wykazane przedłużenie przewodnictwa w nerwie pośrodkowym pojawia się tylko w stanach zaawansowanych.
Wskazania do badania EMG istnieją tylko w przypadkach kwalifikowanych do zabiegu operacyjnego.
Postacie kliniczne
Rodzaj i natężenie objawów klinicznych ZKN zależą przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby. Postacie łagodne
nie wymagają leczenia. Ciężki ZKN rnoże przebiegać ze znaczną dysfunkcją ręki, zmianami troficznymi i martwiczymi na
palcach, przykurczami palców i zanikiem mięśni kłębu.
Tabela 48. Podział kliniczny ZKN (Katz -1990 r.)
0 - Bezobjawowe zmiany patologiczne w nerwie pośrodkowym (wykrywane tylko badaniem autopsyjnym)
1 - Objawowy, przejściowy ucisk na nerw pośrodkowy.
A - Podrażnienie subkliniczne nerwu (bez dolegliwości, dodatnie testy prowokujące)
B - A
agodny z k n (dolegliwości sporadyczne)
*C - Umiarkowany z k n (dolegliwości codzienne lub prawie codzienne)
*2 - Zespól kanału nadgarstka stałoobjawowy
*3 - Zespół kanału nadgarstka ciężki (nieodwracalne zmiany w strukturze nerwu, zanik mięśni kłębu, zmiany troficzne skóry)
* przypadki wymagające interwencji lekarskiej.
Postępowanie diagnostyczne
Przyjmuje się, że u 95% chorych ze skargami na akroparestezje rąk przyczyną tego objawu jest ZKN. Z kolei najczęstszą
przyczyną ZKN (ponad 90% wszystkich przypadków) jest obrzęk zapalny ścięgien zginaczy palców powstały w wyniku
wielokrotnych powtarzanych naprężeń tych ścięgien. Samo rozpoznanie ZKN może i powinno być przeprowadzone na szczeblu
podstawowej opieki zdrowotnej, pod warunkiem jednak, że lekarz zna ten zespół, potrafi pytać chorego o dolegliwości,
interpretować wypowiedzi chorego, wyróżnić objawy ZKN spośród innych objawów ze strony układu ruchu i przeprowadzić testy
prowokujące. W przypadkach diagnostycznie niepewnych wstrzyknięcie do kanału nadgarstka glikokortykosteroidów (Depo-
-Medrol 0,5 cm lub Diprophos 0,5 cm) może służyć za niemal pewny test diagnostyczny  ex iuvantibus".
To postępowanie przy trafnej diagnozie powinno dać zupełne ustąpienie lub znaczne złagodzenie parestezji.
Bardzo niska wykrywalność ZKN przez lekarzy POZ, oraz prawdopodobieństwo, że objawy ZKN mogą być spowodowane
poważnymi chorobami (twardzina uogólniona, akromegalia, guzy rdzenia, guzy nadgarstka) sprawiają, że celowe jest mówić nie
o standardach postępowania diagnostycznego ZKN, a o standardach postępowania w niewyjaśnionych bólach ręki lub rąk. Nie
można przewidzieć i opisać wszystkich prawdopodobnych przyczyn dolegliwości rąk. Powinna więc na szczeblu POZ być
przestrzegana generalna zasada kierowania do specjalisty każdego przypadku, w którym przyczyna dolegliwości rąk jest
nieznana lub nie całkowicie pewna.
31
32
Rozpoznane przypadki nie muszą być leczone przez specjalistę. Lekarz POZ musi być jednak doktadnie poinformowany
o sposobach postępowania lekarskiego. Jednakże wstrzyknięcia glikokortykosteroidów do kanału nadgarstka mogą być
wykonywane przez lekarza dobrze zaznajomionego z techniką i anatomią kanału nadgarstka. Istnieje bowiem
niebezpieczeństwo niepożądanego wstrzyknięcia leku do samego nerwu pośrodkowego lub pod jego przydankę.
Postępowanie lecznicze
Wszystkie przypadki zkn:
" rozmowa z chorym uświadamiająca mu mechanizm powstawania doelgliwości
" propozycja sposobów unikania przyczyn i czynników predysponujących do zkn
Przypadki częstych wybudzeń nocnych i wyraz
nego dyskomfortu życia:
" łagodne środki moczopędne
" miejscowe stosowanie maści i kremów przeciwzapalnych
" podanie do kanału nadgarstka glikokortykosteroidów; iniekcję można powtórzyć po upływie co najmniej 2 tygodni
" unieruchomienie nadgarstka na tekturze z niewielkim zgięciem grzbietowym
" na ogół zalecane jest unikanie stosowania ogólnego NLPZ
Przypadki uporczywe:
" powtórne przeanalizowanie prawdopodobnych przyczyn i mechanizmów ZKN, propozycje znacznych ograniczeń prac ręcznych,
unieruchomienie ręki
" dalsze wstrzyknięcia glikokortykosteroidów (3, wyjątkowo 4 iniekcje w możliwie długich - tygodnie, miesiące - odstępach
czasowych)
" ultradz
więki na nadgarstek (w przypadkach przewlekłych, w których prawdopodobny jest udział tkanki bliznowatej
w mechanizmie ZKN), jonoforeza ze środków przeciwzapalnych
Przypadki bardzo uporczywe - a także przypadki z rozpoczynającym się zanikiem mięśni kłębu, lub/i nieco przedłużonym
przewodnictwem w nerwie pośrodkowym:
" operacyjna dekompresja nerwu
USZKODZENIE STOŻKA ŚCI
GNISTEGO ROTATORÓW I STRUKTUR S
SIADUJ
CYCH
Definicja
Przez pojęcie to rozumiemy ból i dysfunkcję barku wywołaną zmianami patologicznymi w obrębie przyczepów i ścięgien mięśni
rotatorów: nadgrzbietowego, przedgrzbietowego i obłego mniejszego do guzka większego kości ramiennej oraz mięśnia
podłopatkowego do guzka mniejszego kości ramiennej. Głównymi czynnikami etiopatologicznymi tych zmian są mikrourazy
i gorsza jakość włókien tych ścięgien. W zaawansowanych przypadkach proces zapalny i destrukcyjno-naprawczy może przejść
na tkanki sąsiadujące: kaletkę podbarkową, torebkę stawu barkowego, okoliczne więzadła, głównie barkowo-krucze, a także
struktury kostne wyrostka barkowego, nasady bocznej obojczyka i głowy kości ramiennej.
Kryteria diagnostyczne
Nie ma ogólnie przyjętych kryteriów diagnostycznych.
Kliniczne podtypy choroby
1. Choroba przyczepów mięśni tworzących stożek ścięgnisty.
Stan ten charakteryzuje:
" ból barku zwykle z towarzyszącym ograniczeniem ruchów czynnych, ale przy pełnym zakresie ruchów biernych
" wyraz
na punktowa tkliwość uciskowa przyczepów ścięgien tworzących stożek ścięgnisty
" ból przy czynnym odwodzeniu w barku wyprostowanej kończyny górnej w zakresie kątów 45-135 st. ( zespół zderzenia");
podparcie odwiedzionej do 90 st. kończyny z poluz
nieniem mięśni odwodzonych powoduje ustąpienie bólu.
2. Wapniejące zapalenie ścięgna mięśnia nadgrzbietowego. Rozpoznanie tego stanu jest głównie radiologiczne i polega na
wykryciu cienia wapiennego tuż nad guzkiem większym kości ramiennej na zdjęciu wykonanym w projekcji przednio-tylnej. Sole
fosforowo-wapniowe, głównie hydroksyapatyty, które tworzą ten cień, znajdują się wewnątrz ścięgna m. nadgrzbietowego,
w pobliżu przyczepu i mają konsystencję pasty do zębów. Obecność złogów hydroksyapatytowych może być bezobjawowa, ale
często towarzyszy jej ból barku o różnym stopniu natężenia, a także tkliwości przyczepu i zespół zderzenia.
U niektórych chorych na chorobę stożka ścięgnistego objawy w krótkim czasie osiągają duże natężenie, a każdy niewielki ruch
w stawie barkowym hamowany jest silnym bólem. W części przypadków stan ten jest poprzedzony przewlekłym bólem barku.
Częstą przyczyną takiego przebiegu jest przebicie złogów hydroksyapatytowych ścięgna do wnętrza kaletki podbarkowej.
33
34
3. Przewlekłe zlepne zapalenie kaletki podbarkowej (Bursitis subacromiale adhesiva).
Jest to częsty stan kliniczny charakteryzujący się przewlekłym, uporczywym bólem barku i ograniczeniem ruchomości stawu.
Najczęściej powstaje w wyniku przejścia stanu zapalnego stożka ścięgnistego rotatorów na sąsiadującą kaletkę, może być
jednak następstwem innych chorób, jak zapalenie ścięgna głowy długiej mięśnia dwugłowego, zespołu algodystroficznego czy
wytwarzania komunikacji pomiędzy jamą zapalenia zmienionego stawu barkowego, a kaletką podbarkową. Dolna ściana kaletki
przylega na ograniczonej przestrzeni do torebki stawu barkowego i tą drogą proces zapalny może rozprzestrzeniać się na staw,
powodując zgrubienie i kurczenie się torebki stawowej (capsulitis adhesiva). Ból i dysfunkcja w tym zespole są długotrwałe,
utrzymują się miesiącami lub latami, a istotna poprawa ruchomości po ustąpieniu stanu zapalnego wymaga wielomiesięcznej
kinezyterapii. Nie leczone lub leczone wadliwie unieruchomieniem w przywiedzeniu zlepne zapalenie kaletki podbarkowej
prowadzi do zmniejszenia się ruchomości w stawie barkowym właściwym. Stan tej choroby odpowiada w przybliżeniu
dawniejszemu pojęciu  zapalenia okołobarkowego' -  Periathritis humero-scapularis'.
4. Bark zamrożony.
Stanowi niepomyślne zejście zlepnego zapalenia kaletki podbarkowej. Ruchy kości ramieniowej w stosunku do łopatki są
zniesione lub minimalne. Ramię może być odwiedzone od tułowia do poziomu 70-80 st., ale ruch odbywa się wraz z całą
obręczą barkową, a łopatka przemieszcza się po klatce piersiowej nieomal od początku odwodzenia. Mięśnie obręczy barkowej
po stronie chorej ulegają wyraz
nemu zanikowi. Dysfunkcja kończyny jest znaczna, powstają trudności wykonywania prac
wymagających podnoszenia ręki do góry. Bóle barku wraz z upływem czasu zwykle częściowo słabną.
5. Zespół przerwania stożka ścięgnistego.
Częściowe bądz
całkowite zerwanie ścięgien tworzących stożek rotatorów zdarza się głównie w póz
nym wieku. Przerwanie
i naderwanie ścięgien są zwykle następstwami wcześniejszych etapów choroby: obrzęku, zapalenia, ocierania o twardsze tkanki,
włóknienia. W tym zespole bardziej stałym niż bóle objawem klinicznym jest upośledzenie funkcji barku. Ból jednak może być
znaczny. Występuje głównie przy wykonywaniu ruchów i w nocy. Czynności związane z unoszeniem kończyny do góry stają się
utrudnione lub niemożliwe do wykonania; pojawiają się trudności z ubieraniem się, czesaniem, myciem głowy. Jeśli naderwaniu
lub zerwaniu ścięgien stożka nie towarzyszy zlepne zapalenie kaletki podbarkowej, ruchy bierne w stawie podbarkowym mogą
być w pełni zachowane.
Grupa mięśni rotatorów przyciąga głowę kości ramiennej do klatki piersiowej i ściąga ją nieco ku dołowi. Uszkodzenie ich funkcji
prowadzi do przewagi m. naramiennego, który podciąga kość ramienną ku górze. Objaw ten, łatwo wykrywalny badaniem
radiologicznym, jest szczególnie dobrze widoczny w przypadkach całkowitego zerwania stożka.
W całkowitym przerwaniu stożka ścięgnistego głowa kości ramiennej wysuwa się z panewki i przybliża się do wyrostka
barkowego. W zaawansowanych przypadkach pojawia się zjawisko ocierania się głowy ramiennej o wyrostek barkowy.
Dochodzić może do uszkodzenia struktur chrzestnych i kostnych, w tym również stawu obojczykowo-barkowego. Także do
wtórnych odczynów zwyrodnieniowych. W skrajnych przypadkach wyrostek barkowy i staw obojczykowo-barkowy mogą ulec
wyraz
nemu zniszczeniu.
Różnicowanie przyczyn bólu barku
Najczęstsze pozabarkowe przyczyny bólu barku znajdują się albo:
1. w kręgosłupie szyjnym i/lub układzie nerwowym,
2. w narządach wewnętrznych.
Najprostszym testem różnicującym jest badanie ruchów biernych i czynnych w stawie barkowym. Jeżeli ruchy te nie wywołują,
ani nie nasilają bólu, należy szukać pozabarkowych przyczyn dolegliwości.
Ból pochodzący z kręgosłupa szyjnego i/lub układu nerwowego
1. odczuwany jest w okolicy karku,
2. zwykle nasila się podczas ruchu głową,
3. może być odczuwany w okolicy łokcia, przedramienia i ręki,
4. często parestezje są objawem towarzyszącym,
Występowanie którejkolwiek z tych cech jest bardzo mało prawdopodobne w uszkodzeniach barku.
Ból pochodzący z narządów wewnętrznych
1. występuje niezależnie od ruchu w barku,
2. pojawia się także w spoczynku,
3. może nasilać się przy głębokich oddechach.
Inne zespoły bólowe barku
Bark Milwaukee
Występuje zwykle w póz
nym wieku. Do częstych objawów należą:
" krwotoczny wysięk w stawie barkowym
35
36
" zerwanie stożka ścięgnistego z wtórnym starciem wyrostka barkowego
" ztogi hydroksyapatytów w tkankach miękkich przystawowych
" destrukcja struktury głowy kości ramiennej
" towarzyszy często koślawość kolan z cechami zwyrodnienia i chondrokalcynozy
Zespół algodystroficzny barku
Do cech tego zespołu należą:
" uporczywy ból o dużym nasileniu
" ograniczenie ruchomości barku
" zaniki mięśniowe
" plamista osteoporoza kości tworzących staw barkowy
" towarzyszy często ból i obrzęk ręki po stronie chorej
Badania pomocnicze
W każdym przypadku: zdjęcie radiologiczne obu stawów barkowych.
W przypadku podejrzenia naderwania lub przerwania stożka ścięgnistego: USG barku, w wybranych przypadkach badanie
artroskopowe.
W niejasnego pochodzenia poważnych przewlekłych bólach barku: inne metody obrazowania (CT, MRI, scyntygrafia.)
Poszukiwanie zmian chorobowych w innych miejscach układu ruchu i innych narządach.
Postępowanie lecznicze
" poinformowanie chorego o konieczności unikania naprężeń mięśni barku
" w przypadkach ostrych oraz z tendencją do ograniczenia ruchu: utrzymywanie ramienia pod kątem prostym w stosunku do
klatki piersiowej (poduszka, przyrządy ortopedyczne)
" w przewlekłych przypadkach, z ograniczeniem ruchomości - ćwiczenia samo wspomagające barków; inne formy kinezyterapii
łagodnie rozciągające zbliznowacenia okołobarkowe, ćwiczenia wzmacniające mięśnie barku
Farmakoterapia
" w entezopatii stożka rotatorów - jedno-dwu-trzykrotne podanie 0,5 ml preparatu glikokortykosteroidowego do wstrzyknięć
okołostawowych w punkcie największej tkliwości. Pomiędzy wstrzyknięciami powinno uptynąć co najmniej 10 dni.
" w zlepnym zapaleniu kaletki podbarkowej - glikokortykosteroidy podawane zwykle kilkakrotnie w odstępach 2-5 tygodniowych
pod wyrostek barkowy
" w przypadkach ze znacznym bólem: niesteroidowe leki przeciwzapalne lub analgetyki
Fizykoterapia
Leczenie może być uzupełniane zabiegami o działaniu analgetycznym i przeciwzapalnym. W przypadkach z ograniczoną
ruchomością barku wskazane zastosowanie ultradz
więków.
Leczenie operacyjne
Zabiegi operacyjne w zamrożonym barku nie przynoszą na ogół oczekiwanych rezultatów.
Operacyjne leczenie zerwania stożka rotatorów, w tym zabiegi artroskopowe są stosowane ze zmiennym powodzeniem
w nielicznych na świecie wyspecjalizowanych ośrodkach ortopedycznych.
(Opracował: L. Szczepański)
37
38
REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW (RZS)
Definicja
Reumatoidalne zapalenie stawów (rzs) jest przewlekłą, zapalną, immunologicznie zależną, układową chorobą tkanki łącznej
charakteryzującą się niespecyficznym, symetrycznym zapaleniem stawów, występowaniem zmian pozastawowych i powikłań
układowych, prowadzącądo niepełnosprawności, kalectwa i przedwczesnej śmierci. Choroba występuje w różnym wieku częściej
u kobiet niż u mężczyzn.
Najwyższa zapadalność przypada na 4 i 5 dekadę życia. U większości chorych, początek choroby charakteryzuje się zapaleniem
stawów śródręczno-palcowych rąk oraz śródstopno-palcowych stóp.
Rozpoznanie
We wczesnym okresie choroby rozpoznanie rzs jest niepewne; brak jest bowiem objawów patognomonicznych. Rozpoznanie
ustalane jest na podstawie kryteriów ACR:
Tabela 1. Kryteria diagnostyczne w reumatoidalnym zapaleniu stawów (ACR *, 1987)
Kryteria Definicja
1. Sztywność poranna Sztywność poranna w stawach i wokół stawów, utrzymująca się co najmniej 1 godz. do
stawów wystąpienia znacznej poprawy
2. Zapalenie trzech Jednoczasowy obrzęk lub wysięk trzech stawów, stwierdzony przez lekarza. Obecność
lub więcej stawów tylko kostnego pogrubienia stawu nie spełnia kryterium (14 możliwych stawów po stronie
prawej lub lewej to: PIR MCR nadgarstkowe, łokciowe, kolanowe, skokowe i MTP)
3. Zapalenie stawów ręki Zapalenie co najmniej jednego stawu (dotyczy stawu nadgarstkowego, MCP i PIP)
cd. tabeli na str. 14
Tabela 1. Kryteria diagnostyczne w reumatoidalnym zapaleniu stawów (ACR *, 1987)
4. Symetryczne zapalenie Jednoczasowość i jednoimienność obustronnych zmian zapalnych. Obustronne zapalenie
stawów MCR PIR MTP spełnia kryterium bez zachowania absolutnej symetryczności
5. Guzki reumatoidalne Stwierdzone przez lekarza nad wyniostościami kostnymi po stronie wyprostnej lub
w okolicach stawów
6. Obecność Stosując metody, w których odsetek dodatnich wyników w kontroli nie przekracza
czynnika reumatoidalnego 5% czynnika reumatoidalnego
7. Zmiany radiologiczne Dotyczą obecności nadżerek i osteoporozy okołostawowej zajętych stawów w przed nio-
-tylnym radiogramie ręki lub nadgarstka. (Obecność tylko osteoporozy jest wykluczeniem)
* American College of Rheumatology
Spełnienie 4 z 7 kryteriów ustala rozpoznanie. Kryteria od 1 do 4 muszą być co najmniej przez okres 6 tygodni. Nie wyklucza się
możliwości dwóch rozpoznań klinicznych u jednego chorego. Kryteria nie definiują  klasycznej",  pewnej" i  prawdopodobnej"
postaci rzs.
U 50% chorych w początkowym okresie choroby nie stwierdza się typowych zmian radiologicznych. Wskaz
niki ostrej fazy (OB,
CRP) mogą być tylko nieznacznie podwyższone. U 30% chorych nie stwierdza się w surowicy czynnika reumatoidalnego klasy
IgM. W każdym przypadku podejrzenia o rzs konieczna jest konsultacja z reumatologiem.
Podgrupy kliniczne rzs
Reumatoidalne zapalenie stawów występuje w odmiennych postaciach pod względem przebiegu klinicznego, postępu zmian
radiologicznych oraz czasu w jakim dochodzi do rozwoju inwalidztwa.
W klinicznym przebiegu rzs można wyróżnić trzy typy:
1. Tak zwany samoograniczający, o łagodnym przebiegu, który dotyczy niewielkiego odsetka chorych (5-10%). Czynnik
reumatoidalny występuje w tej grupie chorych w niskim mianie u mniej niż 5%. Po stosowaniu tradycyjnych leków modyfikujących
39
40
przebieg choroby istnieje tendencja do cofnięcia się objawów choroby. Po 3 do 10 lat od rozpoznania
chorzy ci na ogót nie spełniają kryteriów diagnostycznych rzs. Rozpoznanie rzs w tej grupie chorych należy traktować jako
prawdopodobne.
W pewnym odsetku przypadków istnieje możliwość zmiany rozpoznania.
2. Drugi typ, charakteryzuje się niewielką progresją choroby. Występuje podobnie często jak typ pierwszy, z tą różnicą, że
czynnik reumatoidalny obecny jest u tych chorych od 60 do 90%. Odpowiedz
na leczenie tradycyjnymi lekami modyfikującymi
przebieg choroby jest na ogót wyraz
na, mimo stałej progresji choroby.
3. Typ trzeci charakteryzuje się dużą progresją choroby i występuje od 60 do 90% chorych na rzs. Wysokie miano czynnika
reumatoidalnego występuje już od początku choroby. Antygen DR4 występuje w wysokiej częstości w tej grupie chorych. Chorzy
ci z
le odpowiadają na leczenie tradycyjnymi lekami modyfikującymi przebieg choroby. Dochodzi do stałej progresji zmian
i postępującej destrukcji stawów. Ta postać choroby szybko prowadzi do niepełnosprawności i inwalidztwa.
Najczęstsze odchylenia w badaniach laboratoryjnych:
" Podwyższenie wartości OB.
" Podwyższenie stężenia białka ostrej fazy (CRP)
" Obecność czynnika reumatoidalnego
" Niedokrwistość
" Nadpłytkowość
" Wzrost fosfatazy alkalicznej
Powikłania układowe (najczęstsze):
" Zapalenie naczyń (vasculitis)
" Amyloidoza reaktywna
" Włóknienie płuc
Postępowanie diagnostyczne (poza badaniem ogólnolekarskim i badaniami rutynowymi):
" Proteinogram
" Badanie serologiczne: na obecność czynnika reumatoidalnego (test Waaler-Rose) i/lub lateksowy), p-ciał przeciwjądrowych
" Posiewy krwi i moczu w przypadku stanów gorączkowych/podgorączkowych
" Badanie ogólne moczu:
-w przypadkach leukocyturii, posiew moczu z antybiogramem
- w przypadku białkomoczu: określenie dobowej proteinurii, klirensu kreatyniny, wykonanie badania biopsyjnego podskórnej
tkanki tłuszczowej i/lub dziąsła, i/lub odbytnicy, i/lub nerki oraz wykonanie badania histopatologicznego na obecność złogów
amyloidu
" USG stawów (szczególnie w przypadku podejrzenia o cystę Beckera) oraz narządów wewnętrznych w przypadku zmian
narządowych
" Ocena płynu stawowego (badanie morfologiczne, bakteriologiczne i ewentualnie serologiczne na obecność czynnika
reumatoidalnego)
" Badanie radiologiczne kl. piersiowej, rąk i stóp, odcinka szyjnego kręgosłupa oraz innych stawów zajętych przez proces
chorobowy
" EKG (w razie zapisu patologicznego, konsultacja kardiologiczna, ewentualnie badanie Holterowskie i ECHO serca)
" Konsultacje: okulistyczna, laryngologiczna (w przypadkach koniecznych stomatologiczna, neurologiczna, ginekologiczna)
" Rezonans magnetyczny (MRI) w przypadkach wczesnych zmian zapalnych w stawach rąk i stóp, przy braku zmian w badaniu
rtg oraz w przypadku zmian w odcinku szyjnym kręgosłupa
" Artrografia (w przypadku wskazań)
" CT narządów wewnętrznych (w przypadku zmian narządowych)
" HRCT kl. piersiowej, scyntygrafia płuc, testy czynnościowe płuc w przypadku podejrzenia zmian w płucach
" Badanie endoskopowe przewodu pokarmowego (pp) w przypadku dolegliwości z pp lub znacznej niedokrwistości
" Igłowa biopsja skóry i tkanki podskórnej wraz z badaniem histopatologicznym u chorych z objawami zapalenia naczyń
" Badanie gęstości mineralnej kości (powtarzane nie częściej jak 1 raz na rok; utrata masy kostnej koreluje z zapaleniem błony
maziowej i układową chorobą)
Rozpoznanie różnicowe
Rzs należy różnicować z:
" Toczniem rumieniowatym układowym:
" Innymi układowymi chorobami tkanki łącznej, zapaleniem skórno-mięśniowym i wielomięśniowym, zespołem Sjagrena,
chorobą Stilla u dorosłych, twardziną, polymialgia rheumatica, spondyloartropatiami, oraz osteoartrozą
" Zakażeniami bakteryjnymi i wirusowymi (bakteryjne zapalenie wsierdzia, aktywne zapalenie wątroby; HBs, HCV, zakażeniem
wirusowym HIV)
" Nowotworami (w szczególności chorobami proliferacyjnymi układu krwiotwórczego i siateczkowo-śródbłonkowego)
Rozważyć możliwość zespołu nakładania.
41
42
Leczenie rzs
Wybór leczenia uzależniony jest od czynników prognostycznych, które należy określić na początku choroby (po jej rozpoznaniu):
Tabela 2. Czynniki prognostyczne przemawiające za łagodną chorobą (dobra prognoza)
" Ostry początek
" Początek w miodym wieku
" Nieobecność guzków reumatoidalnych
" Nieobecność objawów układowych (stanów podgorączkowych/gorączkowych, niewielki wzrost OB i CRP nieobecność
niedokrwistości, nadpłytkowość, wzrostu fosfatazy zasadowej)
" Płeć męska
Tabela 3. Czynniki prognostyczne przemawiające za agresywnym przebiegiem choroby (zła prognoza)
" Przewlekły początek
" Początek w starszym wieku
" Czynnik reumatoidalny obecny
" Wysokie miano czynnika reumatoidalnego
" Wczesne nadżerki
" Płeć żeńska
" Wczesne zajęcie dużych stawów
" Zapalenie naczyń (vasculitis)
" Zapalenie błony naczyniowej oka i/lub inne objawy pozastawowe
Zasady leczenia rzs z uwzględnieniem postaci choroby i powikłań ukiadowych przedstawiono w Tabeli nr 4:
44
Tabela 4. Leczenie farmakologiczne reumatoidalnego zapalenia stawów
Postać choroby powikłania układowe Leczenie
1. RZS - Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
o łagodnym przebiegu " Preferowane koksyby
" Monoterapia:
- Leki antymalaryczne
- Sole złota (stosowane rutynowo)
- Sulfasalazyna EN 2g/dobę
- Metotreksat (7,5-5 mg/1 x w tyg. w zależności od efektu leczniczego i tolerancji)
- Glikokortykosteroidy w iniekcjach śródstawowych i okołostawowych
Brak poprawy
"  Terapia pomostu":
- Monoterapia (j.wyż.) + glikokortykosteroidy (enkorton 10 mg/dobę)
Brak poprawy
Leczenie skojarzone: Metotreksat (do 15 mg na dobę) + Sulfasalazyna (2g na dobę) +
Chlorochina (250 mg na dobę)
2. RZS - Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
o przebiegu agresywnym " Preferowane koksyby
" Monoterapia:
- Metotreksat (15-25 mg/1x w tyg.)
- Cyklosporyna A (2,3-3,5 mg/kg wagi/na dobę)
Brak poprawy
"  Terapia pomostu":
 Metotreksat (15-25 mg/1x w tyg.) + Enkorton 10-15 mg/dobę
- Cyklosporyna A (2,5-3,5 mg/kg wagi na dobę + Enkorton 10-15 mg/dobę
Brak poprawy
" Leczenie skojarzone:
- Metotreksat (15 mg na tydz.) + Sulfasalazyna (2g na dobę) + Chlorochina (250 g/dobę)
- Metotreksat (15 mg/tydz.) + Cyklosporyna A (2,5-3,5 mg/wagi/na dobę)
cd. tabeli na str. 21
46
Tabela 4. Leczenie farmakologiczne reumatoidalnego zapalenia stawów
Brak poprawy
" Terapia antyTNF-alfa* w leczeniu skojarzonym:
- Metotreksat (15 mg na tydzień) + przeciwciała monoklonalne dla TNF-alfa (zgodnie
z zaleceniami)
- Metotreksat (15 mg/tydz.) + rozpuszczalny receptor TNF-alfa (zgodnie z zaleceniami)
3. RZS z współistniejącą " Terapia  pulsacyjna" cyklofosfamidem (500 mg we wlewie dożylnym 1 x w tygodniu,
amyloidozą pod konntrolą wskaz
ników wydolności nerek, do dawki 6 g na kurację. Kurację można
powarzać, w zależności od wskazań
" Kolchicyna 0,5 mg/dobę w formie monoterapii (przy niskich wskaz
nikach OB, CRP i braku
klinicznych objawów amyloidozy) lub w leczeniu skojarzonym z cyklofosfamidem (j.w.)
" Glikokortykosteroidy w postaci  terapii pomostu" do 20 mg/dobę (w przypadku wskazań)
" Dożylne wlewy płynów + leki moczopędne w przypadkach upośledzonej funkcji nerek
" Przetaczanie plazmy u chorych z hypoalbuminemią.
4. RZS z współistniejącym " Terapia  pulsacyjna" cyklofosfamidem
zapaleniem naczyń a) przy zmianach martwiczych
- Cyklofosfamid 1,0 g we wlewie dożylnym co trzeci dzień (3 pulsy) naprzemiennie z
Metylprednisolonem we wlewie dożylnym 0,5-1,0 g.
Kuracja powinna być modyfikowana w zależności od wskazań
b) przy zmianach łagodniejszych
- Cyklofosfamid 500 mg we wlewie dożylnym 1 x w tyg. (do dawki 3 do 6 g na kurację)
Metylprednisolon 20-40 mg/dobę dożylnie
" Leczenie antyagregacyjne lub przeciwzakrzepowe w zależności od wskazań
" Możliwość leczenia chirurgicznego w przypadkach zagrażających życiu.
*Terapia  anty TNF-alfa" jest nowoczesną, kosztowną metodą, coraz powszechniej stosowaną w leczeniu.
Leczenie uzupełniające
" W przypadkach powikłań narządowych konieczne jest stosowanie leczenia wspomagającego: (leki hypotensyjne, moczopędne,
wyrównujące zaburzenia gospodarki węglowodanowej, lipidowej, wodno-elektrolitowej, uzupełnianie albumin)
" Profilaktyka lub leczenie osteoporozy powinno być stosowane u wszystkich chorych na rzs.
Postępowanie
" Edukacja chorego
" Fizykoterapia
" W okresie aktywnego zapalenia stawów zalecany odpoczynek
" Kinezyterapia gdy objawy zapalenia stawów ulegną zmniejszeniu
" Terapia zajęciowa
Psychoterapia
" Monitorowanie leczenia
" Stałe kontrole lekarskie
" Kontrola zapalenia i obserwacja chorego
" Szybka zmiana leczenia w przypadku braku odpowiedzi
" Kontrola toksyczności stosowanego leczenia
" Unikanie zakażeń
(Opracowały: A. Filipowicz-Sosnowska, E. Stanistawska-Biernat, A. Zubrzycka-Sienkiewicz)
47
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (Osteoartroza)
Definicja
Nie istnieje zwięzła i powszechnie przyjęta definicja choroby. Klinicznie określa ją ból stawów pojawiający się przy ruchach
i postępująca dysfunkcja stawu.
Radiologicznie: cechy destrukcji chrząstki stawowej i podchrzęstnej warstwy kostnej współistniejące z cechami procesu
naprawczego - zwiększenie masy kostnej (kondensacja struktury) w warstwie podchrzęstnej i wyrosła na granicy chrzęstno-
kostnej (osteofity). Cechami patomorfologicznymi są ubytki chrząstki stawowej i tkanki kostnej ze współistnieniem cech na ogół
mało aktywnego procesu zapalnego, który obejmuje torebkę stawową i okoliczne tkanki prowadzące do procesu zbliznowacenia.
Według definicji podanej w roku 1995 przez Keuttnera i Goldberga:  Choroba zwyrodnieniowa to wynik zarówno biologicznych
jak i mechanicznych zdarzeń, które destabilizują powiązane ze sobą procesy degradacji i syntezy chrząstki stawowej -
chondrocytów i macierzy pozakomórkowej oraz warstwy podchrzęstnej kości. Proces ten może być zapoczątkowany przez liczne
czynniki. Choroba obejmuje wszystkie tkanki stawu. Przejawia się morfologicznymi, biochemicznymi, molekularnymi
i biomechanicznymi zmianami komórek macierzy, które prowadzą do rozmiękania, włókienkowatości, owrzodzeń i utraty masy
chrząstki stawowej, stwardnienia i zagęszczenia tkanki kostnej, osteofitów i torbielek podchrzęstnych. Choroba zwyrodnieniowa
charakteryzuje się bólem stawowym, tkliwością, ograniczeniem ruchomości stawowej, pojawiającymi się niekiedy wysiękami,
procesem zapalnym, któremu nie towarzyszą objawy układowe".
Kliniczne podtypy choroby
Podział na podtypy może opierać się na różnicach pod względem: rodzaju zmian patologicznych, etiologii procesu
zwyrodnieniowego i lokalizacji zmian chorobowych.
Pod względem charakteru zmian patologicznych wyróżnić można proces określany, jako hiperostoza usztywniająca.
W hiperostozie zmiany naprawcze, a szczególnie osteofity zdecydowanie dominują nad procesami destrukcyjnymi.
Rozróżniamy hiperostozę usztywniającą zlokalizowaną (np. hiperostoza usztywniająca kręgosłup czyli choroba Forestiera) oraz
hiperostozę usztywniającą szkieletu, w której proces jest rozsiany po licznych stawach. Hiperostoza usztywniająca bywa
uważana za oddzielnąjednostkę chorobową.
Pod względem etiologicznym dzielimy chorobę zwyrodnieniową na pierwotną (idiopatyczną), w której czynnik etiopatogenetyczny
jest nieznany i wtórną, powstałą w wyniku różnych czynników jak: uraz, wrodzone wady budowy, choroby metaboliczne, przebyte
49
50
choroby zapalne stawów, zaburzenia hormonalne, odkładanie się soli wapniowo-fosforowych na powierzchni stawu, uszkodzenia
nerwów obwodowych i inne.
Na rozwój pierwotnej i wtórnej choroby zwyrodnieniowej istotny wpływ mają liczne czynniki predysponujące: póz
ny wiek, płeć
żeńska, czynniki etniczne, czynniki wrodzone, nieprawidłowa biomechanika stawu, nadwaga, zawód, aktywność fizyczna, duża
masa kostna i poziom hormonów.
Z punktu widzenia klinicznego istotne znaczenie ma podział według lokalizacji zmian. Odmienne jest bowiem znaczenie kliniczne
istnienia zmian zwyrodnieniowych i różne postępowanie lekarskie w zależności od umiejscowienia zmian chorobowych.
Klinicznie najważniejszymi lokalizacjami są:
1. staw biodrowy (koksartroza)
2. staw kolanowy (gonartroza)
3. kręgosłup (spondyloartroza)
Zmiany narządowe
Choroba zwyrodnieniowa stawów na ogół nie powoduje zmian w narządach wewnętrznych. Nierzadkie są objawy uciskowe
korzeni nerwów obwodowych wywołane kostnymi zmianami wytwórczymi, głównie kręgosłupa.
Diagnostyka różnicowa
Samo wykrycie zmian zwyrodnieniowych w stawie badaniem lekarskim i radiologicznym w większości przypadków nie stwarza
trudności. Często jednak istnieją trudności w ocenie czy obserwowane zmiany są wynikiem samego procesu zwyrodnieniowego,
czy też proces ten nałożył się na istniejące wcześniej zmiany zapalne lub zmiany innego charakteru.
Czasem konieczne jest różnicowanie z martwicą aseptyczną nasad kostnych, chorobą odkładania pyrofosforanów wapnia lub
chrzęstniako-kostniakowatością maziówki.
Badania konieczne do ustalenia rozpoznania
W zdecydowanej większości przypadków do ustalenia rozpoznania wystarczy badanie lekarskie i zdjęcie radiologiczne wykonane
w dwóch płaszczyznach.
W przypadkach trudnych diagnostycznie może okazać się konieczne wykonanie niektórych z poniższych badań: CT, MRI,
artroskopia, scyntygrafia izotopowa. W przypadkach ze współistnieniem wysięku stawowego zbadanie jego cech laboratoryjnych
może być rozstrzygające w różnicowaniu z procesami zapalnymi.
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWU BIODROWEGO (Koksartroza)
Definicja
Chorobę zwyrodnieniową stawu biodrowego charakteryzują skargi na ból pochodzący ze stawu podczas ruchu i zmiany
stwierdzone badaniem radiologicznym - co najmniej istnienie osteofitów panewki stawu i/lub główki kości udowej.
Kliniczne podtypy choroby
W zależności od kształtu panewki stawu biodrowego koksartrozę można podzielić na:
1. z panewką zbyt płytką (dysplastyczna)
2. z panewką zbyt głęboką (protruzyjna)
3. z prawidłową panewką
W zależności od stosunku pomiędzy procesem destrukcji i procesem wytwórczym można podzielić na:
1. koksartrozę destrukcyjną (uważaną również za postać martwicy aseptycznej głowy kości udowej dorosłych)
2. koksartrozę hiperostotyczną- z przewagą osteofitów nad cechami destrukcji. W postaci tej dysfunkcja kończyny związana
jest głównie z ograniczeniem ruchomości w stawie.
3. postać mieszaną
Rozpoznanie koksartrozy
Wywiad - skargi na bóle wywołane ruchem i obciążeniem kończyny, najsilniejsze podczas pierwszych ruchów po okresie
bezruchu, zlokalizowane od pachwiny do kolana, najczęściej w przedniobocznej i przedniej części uda.
Badanie przedmiotowe - ograniczenie ruchomości w stawie i ból przy skrajnych ruchach. Najlepiej różnicujące są badania:
rotacji wewnętrznej (norma dla dorosłych co najmniej 40 st.) przeprostu (15 st.) i rotacji zewnętrznej (60 st.).
Badanie radiologiczne - rozstrzyga zwykle o rozpoznaniu. Za dowód rozpoznania należy uważać obecność osteofitów na
krawędzi panewki lub wokół główki kości udowej. W zdecydowanej większości przypadków proste zdjęcie radiologiczne jest
wystarczające do ustalenia rozpoznania. Dolegliwości wywołane koksartroza zmuszają chorych do zgłoszenia się do lekarza
zwykle dopiero w okresie, w którym zmiany anatomiczne są dość zaawansowane i dobrze widoczne na zdjęciu radiologicznym.
Stąd w każdym przypadku podejrzenia koksartrozy nie potwierdzonego wynikiem badania radiologicznego należy szukać innych
przyczyn dolegliwości.
51
52
W różnicowaniu z martwicą gtowy kości udowej konieczne jest wykonanie badania MRI stawu. W różnicowaniu z bólami
pochodzenia kręgosłupowego opieramy się zwykle na szczegółowym badaniu podmiotowym i przedmiotowym oraz badaniu
radiologicznym odcinka lędz
wiowego kręgosłupa w dwóch płaszczyznach. Zespół krętarzowy (uszkodzenie przyczepów mięśni
szkieletowych do górnej krawędzi krętarza większego z towarzyszącym zapaleniem okolicznych kaletek maziowych) jest
częstym i zbliżonym pod względem objawów klinicznych do koksartrozy zespołem bólowym, niejednokrotnie też towarzyszy tej
chorobie. Różnicuje go wyraz
na tkliwość krętarza i pełny zakres ruchu w stawie, ale zwykle z bólem przy skrajnej rotacji
zewnętrznej. Ze względu na poważne konsekwencje póz
nego rozpoznania przyczyn bólu okolicy stawu biodrowego, uda
i kolana, każdy przypadek nastręczający wątpliwości diagnostyczne powinien zostać przebadany przez specjalistę.
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWU KOLANOWEGO (Gonartroza)
Definicja
Za gonartrozę należy uważać ból i dysfunkcję kolana, w którym radiologicznie potwierdzono proces zwyrodnieniowy.
Za potwierdzenie uważa się co najmniej obecność osteofitów na krawędzi stawowej kości piszczelowej i/lub udowej.
Do rozpoznania konieczne jest wykluczenie innych przyczyn objawów klinicznych.
Kliniczne podtypy choroby
Gonartrozę dzielimy według rozmieszczania zmian destrukcyjnych chrząstki stawowej (zwężenia szpar w badaniu rtg) w jednej
z 3 powierzchni poślizgowych stawu, na postać:
1. przyśrodkową (najczęstsza) z przewagą zwężenia szpary stawowej pomiędzy przyśrodkowymi kłykciami kości udowej
i piszczelowej. Postać ta łączy się ze szpotawością kolana;
2. rzepkowo-udową; zwężenie szpary pomiędzy rzepką, a kością udową najlepiej widocznie jest na zdjęciu stycznym rzepki;
3. boczną - z przewagą zwężenia szpary stawowej pomiędzy bocznymi kłykciami kości piszczelowej i udowej. Rzadka
w pierwotnej postaci gonartrozy. A
ączy się z koślawością kolana.
Rozpoznanie
Rozpoznanie gonartrozy powinno być potwierdzone wynikiem badania radiologicznego. W różnicowaniu najbardziej pomocnymi,
charakterystycznymi objawami są: bóle podczas ruchu (szczególnie bóle pierwszych ruchów) i trzeszczenie drobnoziarniste. Przy
zajęciu powierzchni stawu rzepkowo-udowego silniejsze bóle pojawiają się podczas schodzenia.
Gonartrozie towarzyszy dość często niestały wysięk stawowy. Wszystkie powyższe objawy nie wykluczają współistnienia lub
przebycia innych chorób stawu kolanowego, które były pierwotną przyczyną procesu zwyrodnieniowego. Należą do nich: urazy,
zapalenia stawu, choroba odkładania pyrofosforanu wapnia, artropatia hydroksyapatytowa, uszkodzenie łękotki, chrzęstniako-
-kostniakowatość maziówkowa, kosmkowo-barwnikowe zapalenie błony maziowej, rozwarstwiająca martwica aseptyczna,
dysostoza wielonasadowa śródchrzęstna i inne rzadsze. Ocena zdjęcia radiologicznego w tych przypadkach może nie
rozstrzygać o rozpoznaniu. W części przypadków konieczne okazuje się wykonanie badań na szczeblu specjalistycznym:
artroskopii, oceny obrazu mikroskopowego maziówki, wysięku stawowego, CT, MRI lub badania izotopowego.
W rozpoznaniu różnicowym należy ponadto uwzględnić:
1. uszkodzenie przyczepów (entezopatię) mięśnia czworogłowego uda do górnej, bądz
dolnej krawędzi rzepki (może przebiegać
z niewielkim, niezapalnym wysiękiem);
2. entezopatię mięśni tworzących  gęsią stopkę";
3. koksartrozę lub martwicę aseptyczna głowy kości udowej manifestujące się wyłącznie bólem kolana.
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA KR
GOSA
UPA (Spondyloartroza)
Definicja
Pojęcie spondyloartrozy, choć używane często i w różnych konstrukcjach nazewniczych (spondyloza, spondylosis deformans,
spondyloarthritis) nie zostało nigdzie jednoznacznie zdefiniowane i pozostaje niejednoznaczne. Neurochirurdzy pod pojęciem
spondylozy rozumieją zwykle wielopoziomową dyskopatię, lekarz ogólnie praktykujący obecność osteofitów na krawędziach
trzonów kręgowych.
Zmiany zwyrodnieniowo-wytwórcze kręgów są jednym z najczęstszych zjawisk w patologii ludzkiej, ale znaczenie ich
w patomechanizmie bólu i dysfunkcji kręgosłupa jest kontrowersyjne. Bóle spondylogenne mają zwykle mechanizm złożony,
najczęściej są związane z patologią krążków międzykręgowych, powstałą w wyniku niefizjologicznych naprężeń tkanek, ale
ten proces patologiczny prowadzi zwykle do zmniejszenia przestrzeni międzytrzonowej i wtórnie do zmian zwyrodnieniowo-
-wytwórczych wokół trzonów kręgowych i w stawach właściwych (międzywyrostkowych) kręgosłupa. Starcze zmiany w krążkach
międzykręgowych są również wyrazem zmian zwyrodnieniowych w składzie i strukturze molekularnej kolagenu i glikozaminoglikanów.
Tak więc użycie tego terminu: choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa czy spondyloartroza nie definjuje przyczyny objawów
klinicznych. Lepiej jest więc formułując rozpoznanie nie używać tych pojęć, a w zamian starać się dokładnie sprecyzować główny
mechanizm objawów klinicznych (np. przewlekła przepuklina jądra miażdżystego z wtórnymi zmianami zwyrodnieniowymi tego
53
54
segmentu, artroza stawów apofizarnych z wtórną stenozą kanatu kręgowego, artroza stawów unkowertebralnych z objawami
zespotu Barre-Lieou, hiperostoza usztywniająca kręgosłupa itp.).
Postacie kliniczne
Podział choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa ze względu na podobieństwo objawów uszkodzenia różnych struktur oraz
współistnienie różnych mechanizmów i z
ródeł bólu, nie może być oparty na zespołach objawów klinicznych.
Jedną podstawą podziału jest anatomiczna lokalizacja zmian zwyrodnieniowych. Należy posługiwać się tym podziałem tylko
w pełnej świadomości, że wskazuje on na dominujące, ale zwykle nie jedyne z
ródło bólu.
1. Choroba zwyrodnieniowa stawów właściwych kręgosłupa
(stawów pomiędzy wyrostkami stawowymi kręgów, stawów apofizarnych), stawy te oceniamy w badaniu radiologicznym
odcinków szyjnego i piersiowego na zdjęciach bocznych, a odcinka lędz
wiowego na zdjęciach skośnych. Tępy ból ujawnia się
lub nasila zwykle podczas pozostawania w pozycji stojącej, przy pogłębionych fizjologicznych lordozach lub spłyconej kyfozie.
2. Choroba zwyrodnieniowa stawów unkowertebralnych (stawów Luschki)
Te niewielkie stawy rozmieszczone są symetrycznie w tylno-bocznych obrzeżach przestrzeni międzytrzonowej kręgów szyjnych.
Obecność zmian zwyrodnieniowych w tych stawach manifestuje się zwykle pojawieniem lub nasileniem bólu karku podczas
ruchów obrotowych głową ('objaw wstecznego biegu').
Ruchy te mogą również w mechanizmie podrażnień przydanki tętnic kręgowych wywołać zawroty głowy i zaburzenia rónowagi
(zespół Barre-Lieou). Na zdjęciu bocznym kręgosłupa osteofity tych stawów widoczne są na tylnych krawędziach trzonów
kręgowych.
3. Artroza segmentu kręgowego wtórna do przewlekłej przepukliny jądra miażdżystego.
Zmiany zwyrodnieniowe dotyczą zarówno trzonów kręgowych (kondensacja struktury kostnej, osteofity), jak też łuku kręgowego,
głównie stawów apofizarnych. Dolegliwości związane są głównie ze staniem i chodzeniem. Duże osteofity stawów apofizarnych
w odcinku lędz
wiowym mogą wywoływać objawy stenozy kanału kręgowego.
4. Artroza kręgosłupowo-żebrowa
Dotyczy głównie stawów pomiędzy żebrami, a wyrostkami poprzecznymi kręgów. Powodować może tępe, przewlekłe bóle
pleców. Zmiany zwyrodnieniowe najlepiej widoczne są na przednio-tylnych zdjęciach radiologicznych.
5. Hiperostoza usztywniająca kręgosłupa (Choroba Forestiere-Rotes-deQuerol)
Manifestuje się tworzeniem dużych zmian wytwórczych trzonów kręgowych, których ksztatt przypomina dzioby papuzie lub
ściekającą stearynę. O hiperostozie kręgosłupa mówimy, jeśli wynik badania radiologicznego sugeruje połączenie tymi zmianami
wytwórczymi co najmniej 3 sąsiadujących kręgów. Obecność zmian hiperostotycznych powoduje nie zmniejszające istnienie
poczucia komfortu życia, ograniczenie elastyczności kręgosłupa oraz może powodować przewlekłe na ogół umiarkowane bóle.
6. Osteofitoza trzonów kręgowych
Ta postać zmian zwyrodnieniowych jest najczęstsza i najłatwiej wykrywalna badaniem radiologicznym. To sprawia, że zbyt
często zmianom tym przypisuje się znaczenie w mechanizmie bólów okolicy kręgosłupa. Liczne badania wskazują, że obecność,
wielkość ani stopień rozsiania tych zmian nie koreluje z poczuciem i natężeniem bólu. Co więcej zmian tych nie można uważać
za wyraz zwyrodnienia stawów, bowiem nie posiadając torebki stawowej krążki międzykręgowe nie są stawami. Stąd lepiej nie
określać osteofitozy trzonów kręgowych jako spondylozę, a tym bardziej spondyloartrozę. Te pojęcia nozologiczne fałszywie
sugerują istnienie choroby polegającej na obecności osteofitów, która może usprawiedliwiać skargi chorego.
Postępowanie lekarskie w chorobie zwyrodnieniowej stawów: biodrowego i kolanowego
Za najważniejszy element leczenia zachowawczego należy uważać postępowanie niefarmakologiczne, od którego należy
zacząć leczenie każdego przypadku.
Postępowanie niefarmakologiczne
1. Dokładne pouczenie chorego i jego najbliższego otoczenia o istocie choroby i znaczeniu przestrzegania programu leczenia.
2. Zmniejszenie przyparcia powierzchni stawowych poprzez:
a) redukcję wagi (u otyłych)
b) używanie do przemieszczania się roweru (szczególnie w koksartrozie)
c) laskę
d) balkonik
e) unikanie noszenia cięższych przedmiotów.
3. Wkładki do obuwia zmniejszające wadliwe ustawienie osi kończyny.
4. Ćwiczenia zwiększające masę mięśniową.
5. Ćwiczenia w podwieszaniu lub wyciąg poprawiające ruchomość w stawie.
55
56
6. Tutor (w gonartrozie z niestabilnością stawu).
7. Fizykoterapia.
8. Balneoterapia.
Stosowanie środków wpływających korzystnie na strukturę chrząstki stawowej
Nie istnieją preparaty farmakologiczne, których stosowanie może szybko i skutecznie poprawić strukturę i zwiększyć masę
chrząstki stawowej. W użyciu jest jednak kilka preparatów, których korzystny wptyw na spowolnienie procesu destrukcji stawu
został wykazany przynajmniej w części z przeprowadzonych dotychczas badań eksperymentalnych i klinicznych:
1. Siarczan glukozaminy (w Polsce preparat Arthryl) w saszetkach do stosowania doustnego.
2. Kwas hialuronowy (w Polsce preparat Hyalgan) do podawania dostawowego (głównie do kolan) w seriach 3 do 5 iniekcji
w odstępach tygodniowych podawanych co roku.
3. Diaceryna (Diacerein, Artrodar) w kapsułkach po 50 mg.
4. Wyciągi z owoców avokado (Piascledine 300) i soi, zawierające nie ulegające zmydleniom kwasy, które mają stymulować
syntezę macierzy chrząstki.
5. Wyciągi z chrząstek rekina.
Wartości lecznicze środków tej grupy są wysoce prawdopodobne, ale niepewne dlatego leczenie nimi nie można uważać za
obowiązujący standard postępowania.
PROPOZYCJA ALGORYTMU POST
POWANIA
Postępowanie niefarmakologiczne
Przy niewielkich, niestałych bólach wcierania preparatów ze środkami p/bólowymi, p/zapalnymi lub capsaicyną (np. Capsiderm).
Doraz
ne stosowanie analgetyków.
Przy bólach umiarkowanych stosowanie środków przeciwbólowych, jak acetaminofen lub tramadol.
Przy braku poprawy: Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ):
a) koksyby (celekoksib, rofekoksyb) - albo
b) preferencyjne inhibitory COX-2 (meloksykam, nabumeton, nimesulid) - albo
c) 'klasyczne NLPZ' (diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, kw. tiaprofenowy, naproksen, piroksykam
i inne) - leki tej podgrupy u osób w podesztym wieku i obciążonych ryzykiem choroby wrzodowej
można stosować tylko łącznie z inhibitorami pompy protonowej lub mizoprostolem.
W koksartrozie chirurgiczne nawiercanie gtowy kości udowej (celem rewaskularyzacji).
Korzystny efekt leczniczy w gonartrozie można uzyskać serią przeptukiwań chorego stawu solą fizjologiczną.
Hyalgan lub Synvisc dostawowo.
W towarzyszącym wysięku stawu kolanowego ewakuacja ptynu i jednorazowe podanie dostawowe leku z grupy
glikokortykosteroidów. Postępowanie to można parokrotnie powtórzyć w odstępach kilkutygodniowych lub dłuższych.
W przypadku uporczywie nawracających wysięków w stawie kolanowym - seria 2 do 7 synowiortez rifamycyną SV po
uprzednim znieczuleniu bifukainą.
57
Leczenie operacyjne: artrodeza, endoproteza, transplantacja chrząstki.
58
Leczenie wspomagające
" Przyjmując udział patologii naczyń krwionośnych w patogenezie zwyrodnień stawów (częste skojarzenie z żylakami) stosować
można środki poprawiające krążenie i metabolizm tkanek (Detralex, Aescin, wit. C, rutynę).
" Pagosid - preparat ziołowy działa przeciwzapalnie i przeciwbólowe W niektórych przypadkach może zastąpić stosowanie
analgetyków, w innych wspomaga ich działanie.
" Środki homeopatyczne i homeotoksyczne (Zeel T).
" Są zwolennicy stosowania w przypadkach ze znacznymi odczynami bólowymi i zapalnymi niskodawkowej glikokortykoterapii
(np. 2,5 do 5 mg Encortonu na dobę).
Inne propozycje lecznicze, jak stosowanie inhibitorów metaloproteaz, czynnika wzrostu, hydroksychlorochiny i szereg dalszych
ma charakter leczenia eksperymentalnego, które nie powinno być na tym etapie polecane.
Postępowanie w chorobie zwyrodnieniowej kręgosłupa
Postępowanie w przypadkach bólu i destrukcji kręgosłupa wywołanych procesem zwyrodnieniowym jest różne w zależności od
lokalizacji i charakteru zmian oraz towarzyszących przyczyn bólu.
Wspólnymi zasadami postępowania są: odciążenie, korekcja wad postawy, stosowanie ciepła, analgetyki, niesteroidowe leki
przeciwzapalne, fizykoterapia i balneoterapia.
(Opracował: L. Szczepański)
MA
ODZIEC
CZE PRZEWLEKA
E ZAPALENIE STAWÓW (Mpzs)
Definicja
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów jest najczęstszą zapalną układową chorobą tkanki łącznej w wieku rozwojowym.
Charakteryzuje ją różnorodność obrazu klinicznego i przebiegu oraz odrębność od reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs)
u dorosłych. Różnice dotyczą znacznie częstszego w wieku rozwojowym uogólnienia procesu chorobowego, częstszego
występowania zmian w dużych stawach oraz zmian jednostawowych, a także, charakterystycznych tylko dla wieku rozwojowego,
zaburzeń rozwojowych; natomiast znacznie rzadziej niż w rzs u dorosłych występuje czynnik reumatoidalny klasy IgM.
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (mpzs - JCA) - termin wprowadzony przez Europejską Ligę do Walki
z Reumatyzmem (EULAR), określone przez American College of Rheumatology (ACR) jako młodzieńcze reumatoidalne
zapalenie stawów (mpzs - JRA) - obejmuje heterogenną grupę przewlekłych zapaleń stawów.
Tabela 5. Porównanie EULAR i ACR klasyfikacji przewlekłego zapalenia stawów u dzieci
Kryteria EULAR Kryteria ACR
Nazwa mpzs (JCA) mrzs (JRA)
Wiek zachorowania < 16 lat < 16 lat
Minimalny czas trwania choroby 3 miesiące 6 tygodni
Zmiany stawowe w pierwszych 6 miesiącach
- początek choroby - z zajęciem niewielu stawów 1 4 stawów
- uogólniony każda liczba każda liczba
- wielostawowy > 4 stawów > 4 stawów
Wyłączone spondyloartropatie nie tak
Czynnik reumatoidalny ujemny (jeżeli dodatni dodatni lub ujemny
określa się JRA, a nieJCA)
Wyłączone spondyloartropatie nie tak
59
60
Zgodnie z kryteriami zaproponowanymi przez EULAR i przyjętymi w Polsce mpzs jest rozpoznawane na podstawie obecności
zapalenia jednego, kilku lub wielu stawów, które wystąpiło przed 16 rokiem życia i trwającego co najmniej 3 miesiące. Warunkiem
ustalenia rozpoznania jest wykluczenie innych przyczyn zapalenia stawów.
Tabela 6. Lista wykluczeń
1. Infekcyjne zapalenie stawów
- bakteryjne (w tym tbc)
- wirusowe (w tym zakażenie wirusami hepatotropowymi)
- grzybice
- mycoplasmowe
- boreliowe
II. Reaktywne zapalenie stawów
III. Alergiczne i toksyczne zapalenia stawów - reakcje poszczepienne
- reakcje polekowe
- reakcje pokarmowe
IV Artropatie występujące przy chorobach nowotworowych (w tym białaczki)
V Artropatie towarzyszące chorobom krwi
- hemofilia
- niedokrwistość hemolityczna
VI. Zapalenie stawów w przebiegu innych chorób zapalnych tkanki łącznej
VII. Artropatie w przebiegu chorób metabolicznych oraz niezapalnych chorób tkanki łącznej
VIII Artropatie towarzyszące chorobom o podłożu immunologicznym, a nie zaliczanym do układowych chorób
zapalnych tkanki łącznej (w tym m.in. sarkoidoza i rodzinna gorączka śródziemnomorska)
IX. Fibromialgia i gościec psychogenny
Kliniczne podtypy choroby
Obraz kliniczny początkowego okresu choroby (pierwszych 6 miesięcy) warunkuje dalszy jej przebieg. Wyróżnia się podstawowe
3 typy początku mpzs.
1. Początek uogólniony (ok. 20% chorych)
" hektyczna gorączka > 39 st. C trwająca co najmniej 2 tygodnie
" nawracające polimorficzne wysypki
" uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i/lub śledziony
" zapalenie błon surowiczych
" objawy zapalenia stawów
" znacznie zwiększona liczba krwinek białych
" nadpłytkowość
" znacznego stopnia niedokrwistość mikrocytarna
" podwyższenie innych wskaz
ników ostrej fazy (OB, CRP i in.)
" rzadko obecny czynnik reumatoidalny kl. IgM
2. Początek wielostawowy (~ 30% chorych)
" zapalenie co najmniej 5 stawów
" stany podgorączkowe
" mierne podwyższenie wskaz
ników ostrej fazy
" mierne obniżenie wartości Hb
" obecność czynnika reumatoidalnego kl. IgM ok. 30 %
3. Początek z zajęciem niewielu stawów (~ 50% chorych)
" zapalenie 1 4 stawów
" brak cech uogólnienia procesu
" zapalenie błony naczyniowej przedniego odcinka oka
" zazwyczaj prawidłowe wskaz
niki zapalne
" obecność p-ciał p-jądrowych (> 40% chorych i jeszcze częściej u dzieci ze zmianami w oczach)
" sporadyczna obecność czynnika reumatoidalnego klasy IgM
Przebieg mpzs ma charakter przewlekły z nawracającymi okresami zaostrzeń i poprawy. Wśród dzieci, które zachorowały
wcześnie, często spotyka się zaburzenia rozwojowe.
61
62
Następstwa i powikłania
Początek uogólniony:
" wysokie ryzyko rozwoju amyloidozy
" kalectwo spowodowane uszkodzeniem narządu ruchu (ze szczególnym uwzględnieniem zmian w stawach skroniowo-żuchwowych
i biodrowych)
" nawracające infekcje
" powikłania leczenia glikokortykosteroidami
" ryzyko zejścia śmiertelnego
Początek wielostawowy:
" kalectwo spowodowane uszkodzeniem narządu ruchu
" możliwość rozwoju amyloidozy
Początek z zajęciem niewielu stawów:
" możliwość kalectwa z powodu zmian w narządzie wzroku (zrosty tylne, zaćma, częściowa lub całkowita ślepota i inne)
" możliwość kalectwa spowodowanego uszkodzeniem narządu ruchu
Rozpoznanie różnicowe
Mpzs o początku uogólnionym należy różnicować z:
" chorobami infekcyjnymi (w tym z posocznicą)
" chorobami rozrostowymi (białaczki, chtoniaki, neuroblastoma, guzy lite)
" toczniem rumieniowatym uogólnionym
" różnymi postaciami zapaleń naczyń krwionośnych
" odczynami stawowymi w przebiegu niedoborów immunologicznych
Mpzs o początku wielostawowym należy różnicować z:
" odczynowym zapaleniem stawów
" alergicznymi i toksycznymi zapaleniami stawów
" seronegatywnymi spondyloartroapatiami (mtodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, łuszczycowe zapalenie
stawów, zapalenia stawów w przebiegu chorób immunologicznych przewodu pokarmowego)
" mukopolisacharydozami
Mpzs o początku z zajęciem niewielu stawów, należy różnicować z:
" infekcyjnymi zapaleniami stawów (w tym gruz
lica)
" odczynowymi zapaleniami stawów
" spondyloartropatiami
" procesami rozrostowymi (białaczki, guzy lite)
" artropatiami towarzyszącymi chorobom krwi (hemofilia)
" sarkoidozą
" odczynowymi zmianami stawowymi w przebiegu niedoborów immunologicznych
Badania konieczne dla wykluczenia rozpoznania innych chorób:
1. Wyłączenie zakażeń
" posiewy krwi, moczu, kału, płynu stawowego
" badania serologiczne w kierunku zakażenia salmonellami, pałeczką Yersinia enterocolitica, Borrelia burgdorferi
" poszukiwanie markerów HCV, HAV, HBV
2. Wyłączenie chorób rozrostowych
" mielogram
" USG narządów wewnętrznych
" biopsja narządowa, CT narządów, MRI - w zależności od wskazań klinicznych
" konsultacje innych specjalistów - w razie konieczności
3. Wyłączenie innych zapalnych chorób tkanki łącznej
" oznaczanie p-ciał p-jądrowych. nDNA, RNR Sm
" aktywność hemolityczna dopełniacza (CH50)
" oznaczenie CPK i ew. innych enzymów mięśniowych
" oznaczenie ANCA
63
64
Postępowanie diagnostyczne (poza postępowaniem ogólnolekarskim i badaniami rutynowymi)
" odczyn Waalera-Rosego
" CRP
" immunoglobuliny G, M, A
" proteinuria dobowa i proteinogram moczu - w razie stwierdzenia białkomoczu badaniem rutynowym
" klirens kreatyniny - w razie zmian w moczu
" biopsja dziąsta, śluzówki odbytu lub tłuszczowej tkanki podskórnej - przy podejrzeniu amyloidozy
" ECHO serca - przy objawach klinicznych zajęcia serca
" Rtg układu kostnego
" ocena płynu stawowego - badanie morfologiczne i serologiczne
" konsultacja okulistyczna
" ocena densytometryczna gęstości mineralnej kości - przy przewlekłej glikokortykoterapii
Tabela 7. Leczenie farmakologiczne młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów (Mpzs)
Postać choroby/
powikłania układowe Leczenie
Mpzs o początku uogólnionym 1. glikokortykosteroidy (gk):
- doustnie enkorton (enkortolon) 1-0,5 mg/kg mc/dobę zmniejszając stopniowo do
dawki podtrzymującej 5-10 mg/dobę - przewlekle
- okresach dużej aktywności procesu - solumedrol dożylnie 1-3 mg/kg mc./dobę
w dawkach podzielonych, stopniowo zmniejszanych, stopniowo przechodząc na
postać doustną
2. Leki immunosupresyjne:
- Methotrexate 10 mg/m2 powierzchni na na tydzień - doustnie w 3 dawkach co
12 godzin nie przekraczając 15 mg/tyg.
- Cyklosporyna A 2-3 mg/kg/dobę w 2 dawkach podzielonych
- Leukeran 2 4 mg/dobę - przy podejrzeniu lub rozpoznaniu histopatologicznym
amyloidozy
Tabela 7. Leczenie farmakologiczne młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów (Mpzs)
3. Leki modyfikujące: (przy mniejszej aktywności procesu zapalnego)
- Chlorochina lub Hydroksychlorochina 250-200 mg/dobę
- Sulfosalazyna EN 10-20 mg/kg mc/dobę
Przy braku przewidywanego efektu terapeutycznego w skojarzeniu z lekami z gr. 1
i/lub 2.
4. Niesteroidowe leki przeciwzapalne - objawowo lub przy zmniejszeniu dawki
enkortonu
Mpzs 1. Leki modyfikujące chorobę:
o początku wielostawowym - Sulfasalazyna EN 10-20 mg/kg mc/dobę
- Chlorochina lub Hydroksychlorochina 250-200 mg/dobę
- Sole ztota: Solganal (ii-oleosum i.m po 2-3 dawkach testowych: 10 mg/tyg.
<20 kg m.c; 15-20 mg/tyg 20-35 kg m.c; 25 mg/tyg 35-45 kg m.c Przy
braku przewidywanego efektu leczniczego podanie leków z gr. 2 lub 3, albo
kojarzenie trzech grup.
2. Gk doustne ( u chorych opornych na leczenie preparatami z gr. 1)
- Enkorton (Encortolon) 0,5-0,75 mg/kg mc/dobę
3. Leki immunosupresyjne
- Methotrexate 10 mg/m2 pow.ciata (1 x w tyg.)
- Cyklosporyna A 2 - 3 mg/kg/dobę
4. Niesteroidowe leki przeciwzapalne jak w mpzs o początku uogólnionym
Przy przewlekłym leczeniu gk zaleca się zamienne stosowanie preparatu
o mniejszych działaniach niepożądanych.
Mpzs o początku 1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne
z zajęciem niewielu stawów - Zw. salicylowe ok. 50 mg/kg mc/dobę
- Naproksen ok. 10 mg/kg mc/dobę
- Diklofenac sodu 2-3 mg/kg mc/dobę
cd. tabeli na stronie 66
65
66
Tabela 7. Leczenie farmakologiczne młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów (Mpzs)
- Indometacyna 1-2 mg/kg mc/dobę
i inne
2. Leki modyfikujące chorobę
- Sulfasalazyna EN 10-20 mg/kg mc/dobę
- Chlorochina lub Hydroksychlorochina 250-200 mg/kg mc/dobę (przy braku
zmian w oczach)
3. Leczenie zmian w narządzie wzroku wg. zleceń okulistycznych
We wszystkich trzech postaciach mpzs przy określonych wskazaniach GK są również stosowane dostawowo.
Leczenie usprawniające
Plan postępowania terapeutycznego jest indywidualny dla każdego chorego i uwzględnia zarówno leczenie farmakologiczne, jak
i szeroko pojętą rehabilitację - leczniczą, psychiczną i społeczno-zawodową.
Celem leczenia usprawniającego jest:
" zapobieganie następstwom choroby poprzez opanowanie bólu, wzmacnianie siły mięśniowej i utrzymywanie zakresu ruchu
stawów
" leczenie istniejących deformacji
" usprawnianie skoncentrowane na najistotniejszym dla chorego miejscu dysfunkcji
" wyrobienie i utrwalenie prawidłowych funkcji zastępczych (stereotypów kompensacyjnych) w przypadku trwałej dysfunkcji.
Rehabilitacja lecznicza, usprawniająca narząd ruchu obejmuje:
Kinezyterapię (leczenie ruchem - ćwiczenia bierne i czynne, w odciążeniu i z oporem)
Fizykoterapię-jontoforeza, masaże, terapuls, balneoterapia, krioterapia
Terapię zajęciową
Rehabilitacja lecznicza prowadzona jest od początku choroby, zarówno w okresie ostrym, jak i w okresach poprawy, czy remisji.
Zakres i dozowanie zabiegów usprawniających zależy od:
" wieku, stanu psychicznego i wydolności dziecka
" aktywności i dynamiki przebiegu choroby
" stopnia uszkodzenia stawu i lokalizacji zmian w wielu odcinkach narządu ruchu
Leczenie dziecka chorego na mpzs jest wieloletnie, wielokierunkowe i powinno być prowadzone systematycznie przy
współpracy zespołu różnych specjalistów, a koordynowane przez pediatrę-reumatologa.
Wstrzyknięcia śród/okołostawowe
" glikokortykosteroidy o przedłużonym działaniu (Tramcinolon-Hexatrione, Depo-Medrol, Diprophos)
" inj. okołostawowe
" inj. dostawowe - w przypadkach z utrzymującymi się lub nawracającymi wysiękami. Dawka od 20-40 mg/inj. w zależności od
wielkości stawu.
Nie należy przekraczać 3-4 inj. do jednego stawu
Chemiczna synowektomia tzw. synowiorteza - wypełnia lukę pomiędzy dotychczasowym leczeniem zachowawczym,
a leczeniem operacyjnym i winna być wykonywana we wczesnych okresach zapalenia stawu zwłaszcza mpzs o początku
nieliczno-stawowym.
Stawy kolanowe są wczesnym i najczęstszym umiejscowieniem zmian w mpzs; u 65% ogółu chorych i jeszcze częściej (u 82%)
w jednostawowym początku choroby. Lekiem stosowanym jest polidokonal - preparat Aethoxysklerol o podobnych
właściwościach do Varicocidu, stosowany też do sklerotyzacji i obliteracji żylaków i teleangiektazji.
Wskazaniem do chemicznej synowektomii są:
" objawy zapalenia stawu, zwłaszcza wysięk utrzymujący się lub nawracający co najmniej 3 miesiące, mimo leczenia ogólnego
i miejscowego (fizykoterapia, pojedyncze injekcje glikokortykosteroidów o przedłużonym działaniu)
" nawrót objawów zapalenia stawu po chirurgicznej synowektomii
Schemat chemicznej synowektomii stawów kolanowych:
" punkcja i opróżnienie stawu z wysięku
" wstrzyknięcie dostawowe 3% lub 4% Aethoxysklerol 2- 4 amp. 2 ml amp. bez lignokainy i bez gk
" leżenie przez 3 - 7 dni w zależności od nasilenia wtórnego odczynu miejscowego
" przy przedłużającym się odczynie /ponad 7 dni/ punkcja stawu opróżnienie z wysięku i dostawowo depo Gk.
Chemiczna synowektomia kolan jest technicznie stosunkowo prostym zabiegiem, ale powinna być wykonywana
w specjalistycznych ośrodkach, które zapewniają chorym na mpzs systematyczną obserwację lekarską i właściwe
67
68
postępowanie przy wczesnych, bądz
odległych nawrotach wysięku, zwykle przy zaostrzeniach lub postępującym procesie
chorobowym.
Leczenie operacyjne
Leczenie operacyjne dotyczy ok. 15% chorych na mpzs, u których przewlekły proces zapalny i/lub jego następstwa w stawie
i tkankach okołostawowych nie poddają się leczeniu zachowawczemu.
Należy ustalić:
" wskazanie do leczenia operacyjnego
" wybór najodpowiedniejszego okresu do jego rozpoczęcia
" zastosowanie metody i techniki operacyjnej, która zapewnia największe korzyści przy minimum niebezpieczeństwa uszkodzenia
chrząstki wzrostowej i unaczynienia rosnących nasad kości.
Tabela 8 . Rodzaje wykonywanych zabiegów:
profilaktyczne na błonie maziowej i tkankach okołostawowych
zapobiegające uszkodzeniu chrząstki
i ścięgien, oraz zniekształceniom stawów synowektomia, tenosynowektomia, tenotomia, kapsulotomia
korekcyjno-rekonstrukcyjne
wykonywane na elementach kostnych artrodezy, artrolizy, resekcje plastyczne i endoprotezoplastyka
stawów
Podejmując decyzję leczenia operacyjnego należy uwzględniać nie tylko stan miejscowy, ale również stopień aktywności
procesu chorobowego, ogólny stan dziecka i jego predyspozycję, od której może zależeć powodzenie usprawniającego leczenia
pooperacyjnego.
U chorych w wieku rozwojowym preferowane są zabiegi o charakterze profilaktycznym, natomiast korekcyjno-rekonstrukcyjne,
w tym endoprotezoplastyka tylko w przypadkach znacznie zaawansowanych zmian destrukcyjnych i znacznych dolegliwości
bólowych z ograniczeniem funkcji kończyny, kiedy są one już jedyną szansą na usprawnienie funkcji i zmniejszenie stopnia
kalectwa (powyżej 16 r. ż.).
Leczenie operacyjne dzieci chorych na mpzs powinno być przeprowadzane tylko w ośrodkach wysokospecjalistycznych, które
są w stanie zapewnić kompleksowe, wielokierunkowe leczenie specjalistyczne przed i pooperacyjne.
Leczenie uzupełniające:
" antybiotyki i leki przeciwgrzybicze
" leki moczopędne i hipotensyjne
" suplementacja potasu
" wlewy immunoglobulin - u chorych z zagrożeniem życia (0,4-1 g/kg mc - w 2 podzielonych dawkach)
" suplementacja wapnia i witaminy D, Miacalcic nasal spray (kalcytonina łososiowa)
Monitorowanie leczenia
Ze względu na dużą różnorodność przebiegu oraz niemożność stosowania ścisłych schematów leczenie chorych na mpzs musi
być prowadzone systematycznie przez reumatologa przy ścisłej współpracy różnych specjalistów z dużym doświadczeniem.
Podczas leczenia konieczna jest kontrola następujących parametrów:
" OB, morfologia krwi z rozmazem, badanie ogólne moczu
" ocena glikemii, elektrolitów, czasu protrombinowego, aminotransferaz, proteinogramu
" kreatyniny i mocznika
" immunoglobulin
Częstość badań kontrolnych jest uzależniona od rodzaju leczenia i okresu jego stosowania. U chorych otrzymujących cytostatyki
badanie morfologiczne krwi i aminotransferazy należy kontrolować co 2-4 tygodnie, a poziom immunoglobulin nie rzadziej niż
co 3 miesiące
" badanie rtg kości - 1x w roku
" densytometria kości (u chorych przewlekle otrzymujących gk) 1x w roku
" badanie okulistyczne co 3-6 miesięcy u chorych z mpzs o początku nielicznostawowym oraz leczonych lekami antymalarycznymi.
W przebiegu mpzs u dzieci wyróżnia się okresy leczenia w specjalistycznych oddziałach szpitalnych, leczenia uzdrowiskowego
(pobyty bezturnusowe, z zapewnieniem nauki szkolnej), oraz w poradniach reumatologicznych z kontynuowaniem leczenia
w warunkach domowych.
(Opracowały: A. M. Romicka, E. Musiej-Nowakowska, W. Szymańska-Jagietło)
69
70
ZAPALENIE SKÓRNO-MI
ŚNIOWE (dermatomyositis-DM)
I WIELOMI
ŚNIOWE (polymyositis-PM)
Definicja
DM i PM są to nabyte idiopatyczne, przewlekłe, zapalne choroby mięśni z zajęciem lub bez zajęcia skóry. W przebiegu choroby
często stwierdza się zmiany zapalne w mięśniu serca i w tkance śródmiąższowej płuc oraz niedestrukcyjne zapalenie stawów
lub ból stawów. Objawom tym towarzyszyć może gorączka, podwyższone laboratoryjne wskaz
niki ostrej fazy zapalenia
i obecność autoprzeciwciał w surowicy.
Podział
Zgodnie z powszechnie zaakceptowaną klasyfikacją (Bohan i Peter, 1975 r.) wyróżnia się następujące grupy kliniczne idiopatycznego
przewlekłego zapalenia mięśni:
1. Pierwotne idiopatyczne zapalenie wielomięśniowe
2. Pierwotne idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
3. Zapalenie skórno-mięśniowe lub wielomięśniowe w przebiegu choroby nowotworowej
4. Zapalenie skórno-mięśniowe - postać dziecięca z zapaleniem naczyń
5. Zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe współistniejące z innymi układowymi chorobami tkanki łącznej (zespoły
nakładania)
6. Zapalenie mięśni wtrętowe
7. Inne rzadkie postacie:
a) ziarniniakowe
b) eozynofilowe
c) ograniczone
Kryteria diagnostyczne
Powszechnie stosowane są kryteria podane przez Petera i Bohana:
Tabela 15. Kryteria diagnostyczne PM/DM (Bohan A., Peter J.B., 1975)
1. Postępujące symetryczne osłabienie mięśni pasa barkowego i biodrowego.
2. Typowe dla zapalenia mięśni zmiany histologiczne.
3. Zwiększona w surowicy aktywność CPK i / lub aldolazy.
4. Zmiany EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia mięśni.
5. Typowe zmiany na skórze (objaw Gottrona, heliotropowy rumień powiek, rumień dekoltu lub ramion).
Rozpoznanie Pewne Prawdopodobne Możliwe
liczba objawów
PM 4 3 2
DM 3-4 2 1
oraz typowe zmiany na skórze
Inne objawy pomocne w rozpoznaniu DM/PM
1. Autoprzeciwciała
a) mięśniowo-specyficzne (przeciwko Jo-1 i innym syntetazom tRNA oraz Mi-2, SRP)
b) przeciwjądrowe
2. Zmieniony obraz mięśni w badaniu MRI i MRS (magnetic resonance spectroscopy)
3. Inne zmiany skórne
- obecność pętli drzewkowatych w badaniach kapilaroskopowych, wapnica tkanki podskórnej oraz tzw ręce mechanika.
Obraz kliniczny DM/PM w zależności od obecności przeciwciał mięśniowo-specyficznych zestawiono w Tabeli 16.
Postępowanie diagnostyczne
Przy podejrzeniu DM/PM należy wykonać badania: OB, CRR proteinogram, morfologia krwi obwodowej, stężenie enzymów
mięśniowych (CPK, LDH, aminotransferazy) oraz badania na obecność przeciwciał przeciwjądrowych i mięśniowo-
-specyficznych.
71
72
U chorych gorączkujących należy wykonać posiewy krwi i moczu.
Celem potwierdzenia zmian narządowych w DM/PM należy wykonać:
1. Układ ruchu:
" ocena sity mięśni
" EMG
" badanie hist. -pat. wycinka skórno-mięśniowego
" rtg stawów
dodatkowo:
" MRI lub MRS mięśni
2. Układ oddechowy:
" rtg klatki piersiowej
" testy wydolności czynnościowej płuc
" badanie laryngologiczne z oceną stanu czynnościowego mięśni gardła i krtani
dodatkowo:
" HRCT
" BAL
" badanie hist. -pat. tkanki płucnej
3. Układ krążenia:
" EKG
" badanie Holter (u chorego z zaburzeniami rytmu)
" echokardiogram
4. Układ pokarmowy:
" rtg przełyku i - w razie potrzeby - dalszych odcinków przewodu pokarmowego (tylko u chorych bez zaburzeń połykania)
" gastroskopia
dodatkowo:
" USG jamy brzusznej
" CT jamy brzusznej
5. Układ moczowy
" ocena mioglobinurii (w przypadku zmian w moczu)
Diagnostyka różnicowa
W każdym przypadku DM/PM należy przeprowadzić szczegółową diagnostykę celem wykluczenia choroby nowotworowej,
a zwłaszcza - sutka, narządu rodnego, nerek, prostaty, płuc, przewodu pokarmowego.
Rozpoznanie DM/PM wymaga wykluczenia innych stanów chorobowych przebiegających z objawami uszkodzenia mięśni (patrz
tabela 17) oraz zapalenia mięśni lub miopatii indukowanego lekami, substancjami chemicznymi lub fizycznymi (patrz tabela 18).
Leczenie
Leczenie DM/PM jest uzależnione od aktywności choroby, o czym świadczy stopień osłabienia siły mięśni, stężenie enzymów
mięśniowych, zajęcie płuc i serca. Postępowanie terapeutyczne w DM/PM przedstawiono w tabeli 19.
Tabela 16. Związek mięśniowo-specyficznych przeciwciał z objawami klinicznymi idiopatycznego zapalenia mięśni
Przeciwciała Zespół objawów i rokowanie
Anty-Jo-1 i innym Zespół antysyntetazowy: względnie ostry początek, średnio nasilone objawy zapalenia mięśni
syntetazom tRNA (95%), śródmiąższowe zmiany w płucach (80%), zapalenie stawów (90%), gorączka (80%),
PM>DM
tzw. ręce mechanika (70%), zespół Raynauda (93%).
Względnie dobra odpowiedz
na terapię, częste zaostrzenia.
Anty-SRP PMDM Ostry początek, znacznego stopnia osłabienie mięśni proksymalnych i dystalnych, ból mięśni,
zajęcie mięśnia serca. Zła odpowiedz
na terapię.
Anty-Mi -2. Typowy obraz DM: względnie ostry początek, średnio nasilone objawy zapalenia mięśni,
rumień
powiek (heliotrop), rumień szyi, karku i ramion (w kształcie litery V lub szala), objaw Gottrona.
Dobra odpowiedz
na terapię.
73
74
Tabela 17. Inne stany chorobowe przebiegające z objawami uszkodzenia mięśni szkieletowych
Choroby endokrynologiczne zespót Cushinga, niedoczynność i nadczynność tarczycy, nadczynność
i niedoczynność przytarczyc, spazmofilia
Zaburzenia metaboliczne Niedobór karnityny, nieprawidłowy metabolizm witaminy A, glikogenozy typu
Vi VII
Choroby neurologiczne genetyczne dystrofie mięśniowe, proksymalna neuropatia, atrofia mięśni
rdzeniowych, zesp. Eaton-Lamberta, myasthenia gravis, stwardnienie zanikowe
boczne
Infekcje wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze (toxoplazmoza, włośnica)
Zaburzenia elektrolitowe hipo- i hipernatremia, hipo- i hiperkaliemia, hipo- i hiperkalcemia, hipo- i hipermagnezemia,
hipo- i hiperfosfatemia
o niejasnej etiologii sarkoidoza
Tabela 18. Czynniki mogące wywołać uszkodzenie mięśni szkieletowych
Leki bezafibrat/klofibrat/fenofibrat, chlorochina/hydroksychlorochina, ymetydyna.cyklosporyna,
danazol, EACA-kw.epsilon aminokapronowy, fenylbutazon, fenytoina, gemfibrozil,
glikokortykosteroidy, hydralazyna, D,L-karnityna, L-karnityna, kolchicyna, lewodopa,
lowastatyna i pochodne, kwas nikotynowy, penicylamina, penicylina, pentazocyna,
prokainamid, rifampicyna, sulfonamidy, L-tryptofan, kwas walproinowy, winkrystyna,
zidowudyna (AZT)
Inne substancje chemiczne tlenek węgla, alkohol, heroina, kokaina
Czynniki fizyczne wstrząs elektryczny, uraz, nadmierna ciepłota ciała
Tabela 19. Leczenie DM/PM
Prednison: 1 mg/kg cc/dz przez 6 tygodni, następnie dawka stopniowo redukowana
W razie braku poprawy: Metylprednisolon: 0,5-1,0 g i.v. (pulsy - 3 dni),a następnie prednison w dawce 30-40 mg/dz.
W razie braku poprawy lub zaostrzenia po zmniejszeniu dawki prednisonu powtórzyć leczenie  pulsami" i dodać:
Leki cytostatyczne:
" Metotreksat 10-25 mg 1x w tygodniu (p.o. lub i.m.) lub
" Azatioprina 1-2 mg / kg cc./ dz lub
" Cyklofosfamid 1 g/miesiąc (i.v. lub p.o.) - leczenie z wyboru u chorych z zajęciem ptuc i z objawami zapalenia naczyń
W razie braku poprawy: dodać: Cyklosporyna A 3-5 mg/kg cc/dz
W przypadku ciężkiego przebiegu i braku poprawy po ww. leczeniu, należy dodać dożylne preparaty immunoglobulin.
{Opracowały: H. Chwalińska-Sadowska, A. Jędryka-Góral)
75
76
MA
ODZIEC
CZE ZAPALENIE SKÓRNO-MI
ŚNIOWE
Definicja
Zapalenie skórno-mięśniowe (z. s-m) w wieku rozwojowym jest przewlekłą idiopatyczną chorobą mięśni i skóry należącą do
grupy zapalnych miopatii.
Różni się ona od postaci dorosłych, czego wyrazem jest wyodrębnienie jej w klasyfikacji tej grupy chorób. W młodzieńczej
postaci z. s-m znacznie częściej niż u dorosłych dochodzi do zaników i przykurczów mięśni, rozwoju wapnicy, rzadziej obecne
są p-ciała p-mięśniowe, nie stwierdza się współistnienia z chorobą nowotworową, a rokowanie jest lepsze. W młodzieńczym
zapaleniu s-m nie ma specyficznych badań decydujących o rozpoznaniu lub ułatwiających monitorowanie leczenia. Zawarte
w kryteriach dla dorosłych badania mogą potwierdzać, ale nie wykluczać (poza wynikiem EMG) rozpoznania. U około 1/3
pacjentów w wieku rozwojowym zarówno wskaz
niki zapalne jak i enzymy mięśniowe są prawidłowe mimo pełnego obrazu
klinicznego zapalenia mięśni. Tak więc w rozpoznawaniu z. s-m w wieku rozwojowym największe znaczenie ma obraz kliniczny
- co nakazuje prowadzenie chorych przez doświadczonego reumatologa, a w ostrej fazie choroby konieczność leczenia
w warunkach szpitalnych (wysokospecjalistycznym oddziale szpitalnym).
Kryteria diagnostyczne
Brak kryteriów diagnostycznych z. s-m w wieku rozwojowym. Pomocne w rozpoznaniu są kryteria Bohana i Petera dla
rozpoznania z. s-m u dorosłych (tabela 15), ale nie mogą one być w pełni zastosowane w wieku rozwojowym ze względu na
często prawidłowe wyniki badań pomocniczych (EMG, badania histopatologiczne mięśnia, aktywność enzymów). Dla pewnego
rozpoznania z. s-m wymagana jest obecność 3-4 kryteriów. Bardziej przydatne są kryteria zaproponowane w 1995 r. przez
Tanimoto i wsp. (tabela 20) jakkolwiek w młodzieńczym z. s-m obecność p-ciał anty -Jo1 spotyka się wyjątkowo rzadko.
Tabela 20. Kryteria rozpoznawcze zapalenia skórno-mięśniowego - propozycja Tanimoto i wsp. (1995 r.)
Zmiany skórne: 1. Rumień heliotropowy oraz obrzęk powiek
2. Objaw Gottrona - rumień z hiperkeratozą, zmiany zanikowe lub grudkowe nad drobnymi stawami
palców
3. Rumień nad stawami łokciowymi i kolanowymi
Tabela 20. Kryteria rozpoznawcze zapalenia skórno-mięśniowego - propozycja Tanimoto i wsp. (1995 r.)
Zmiany mięśniowe: 1. Osłabienie mięśni ksobnych (kończyny górne, dolne oraz grzbiet)
2. Podwyższenie w surowicy CPK lub aldolazy
3. Bóle mięśni
4. Zmiany w EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia mięśni
5. Obecność przeciwciał anty -Jo1
6. Zapalenie lub bóle stawów
7. Wskaz
niki zapalne - gorączka powyżej 37 st. C, wzrost CRP lub przyspieszenie opadania
krwinek ponad 20 mm/godz
8. Typowe dla zapalenia mięśni zmiany morfologiczne
Dla pewnego rozpoznania z. s-m konieczna jest obecność 1 kryterium dotyczącego zmian skórnych i 4 kryteriów - zmian
mięśniowych.
Jakkolwiek najbardziej spektakularne są zmiany skórne, to miopatia warunkuje ciężkość procesu chorobowego.
Uwagi do obrazu klinicznego młodzieńczego z. s-m
Zmiany skórne
" rumień heliotropowy lub wysypka o charakterystycznym umiejscowieniu (wokót oczu, nosa, okolicy łokci, kolan, drobnych
stawów, szyi - objaw szala)
" obrzęk tkanki podskórnej - szczególnie nasady nosa
" zmiany troficzne i owrzodzenia - nad drobnymi stawami i wargi górnej oraz w miejscach narażonych na uraz
Zmiany mięśniowe
" osłabienie mięśni ksobnych
" tkliwość
" męczliwość
" przykurcze
" zaniki
" dysfagia i/lub dysfonia
77
78
Inne zmiany
" bóle i/lub obrzęki stawów
" owrzodzenia i perforacje w obrębie przewodu pokarmowego
" zajęcie serca - tachykardia, zaburzenia okresu repolaryzacji, nieprawidłowość skurczów lewej komory, zaburzenia
przewodzenia
" zmiany w płucach - niewydolność oddechowa w wyniku osłabienia mięśni oddechowych, zachłystowe zapalenie płuc,
pneumopatia jatrogenna, wyjątkowo rzadko u dzieci - zwłóknienie pęcherzyków płucnych
" niewielkie bóle brzucha lub niestrawność
" zmiany w nerkach (rzadko) - krwiomocz, czasem wałeczkomocz, niewielki białkomocz
" zmiany naczyniowe - pętle drzewkowate w kapilaroskopii
" wapnica (ok. 30% z s-m w wieku rozwojowym) - odkładanie złogów wapnia w:
- tkance podskórnej
- mięśniach szkieletowych
- powięziach i ścięgnach
Złogi mogą odkładać się w postaci drobnych grudek, zbitych guzów lub w postaci pancerza. Młodzieńcze z. s-m częściej ma
przebieg monocykliczny, w którym po ostrym początku dochodzi do złagodzenia i ustąpienia objawów choroby. Rzadziej
obserwuje się nawroty, zwykle po przebyciu infekcji lub zbyt wcześnie przerwanej glikokortykosteroidoterapii; im nawrót jest
bliższy początkowi choroby, tym przebieg jest cięższy. Niekiedy stwierdza się stałe utrzymywanie stanu zapalnego, które może
dotyczyć przede wszystkim skóry lub przeważać w obrębie mięśni.
Powikłania i następstwa
1. Zapalenie płuc.
2. Kamica nerkowa w wyniku odkładania złogów wapnia.
3. Możliość kalectwa w wyniku rozłegtych przykurczów mięśni i wapnicy.
4. Kompresyjne złamania kręgosłupa.
5. Możliwość uogólnionego zakażenia w wyniku głębokich owrzodzeń powstałych po perforacji złogów wapnia.
6. Ryzyko zejścia śmiertelnego w przypadkach z zajęciem układu krążenia i oddechowego opornych na leczenie oraz
w przebiegu krwawień z przewodu pokarmowego.
Różnicowanie
W przypadkach, gdy zmiany mięśniowe występują wcześniej niż zmiany skórne, różnicowanie musi obejmować inne stany
chorobowe, którym towarzyszą uszkodzenia mięśni szkieletowych:
" choroby infekcyjne (infekcje wirusowe i bakteryjne, toksoplazmoza, włośnica)
" zaburzenia hormonalne (tarczyca, przytarczyce, przysadka)
" zaburzenia neurologiczne (postępujące dystrofie mięśniowe, miastenia gravis)
" zaburzenia elektrolitowe
W momencie dołączania się zmian skórnych w różnicowaniu należy brać pod uwagę inne choroby tkanki łącznej:
" toczeń rumieniowaty uogólniony
" mieszaną chorobę tkanki łącznej
" zespoły nakładania
Postępowanie diagnostyczne (poza postępowaniem ogólnolekarskim i badaniami rutynowymi)
1. Ocena poziomu w surowicy kreatynofosfokinazy (CPK), dehydrogenazy mleczanowej (LDH), aldolazy.
2. Jonogram.
3. Badanie p-ciał anty Jo1 oraz Mi2.
4. EMG.
5. Pobranie wycinka mięśniowego i jego ocena histopatologiczna.
6. Ocena radiologiczna czynności przełyku.
7. Próby czynnościowe płuc.
8. W przypadku dysfonii i/lub dysfagii - badania laryngologiczne.
9. W przypadkach nieprawidłowego zapisu Ekg - ECHO serca.
10. Ocena wydalania dobowego wapnia.
11. Badanie densytometryczne kości.
12. Kapilaroskopia.
13. Konsultacja w Oddziale chorób mięśni - w przypadkach trudnych diagnostycznie.
14. MRI mięśni - wykrycie wczesnych zmian zapalnych i wapnicy.
79
80
Tabela 21. Leczenie młodzieńczego z. s-m
" Przy dużej aktywności z. s-m megadawki metyiprednisolonu 20 mg/kg ciężaru ciała nie przekraczając 1000 mg
wlew dożylny przez 3-6 kolejnych dni, następnie 2 x w tygodniu przez 2 tyg., następnie 1 x w tyg. przez 2 tyg.
" Przy mniejszej aktywności, oraz w okresach między pulsami i po ich zakończeniu enkortolon 0,5 mg/kg masy ciała -
w dawce zmniejszanej stopniowo do dawki podtrzymującej (5-10mg/dobę w zależności od wagi dziecka) utrzymywanej przez
1-2 lata.
" W razie braku poprawy stanu chorego dołączenie Metotreksatu nie przekraczając dawki 10 mg/m kw. powierzchni ciała
1x w tygodniu lub cyklosporyny A w dawce dobowej 2-3 mg/kg masy ciała
Leczenie uzupełniające
1. Preparaty potasu.
2. Profilaktyka osteoporozy: vit. D (Alfacalcidol) i sole Ca (Calcium carbonicum).
3. Bifosfoniany - w przypadkach rozległej wapnicy.
4. Wczesne usprawnianie narządu ruchu - w fazie ostrej ćwiczenia bierne.
5. W przypadku utrwalenia znacznych przykurczów stawów - możliwość korekcyjnych zabiegów operacyjnych
w wysokospecjalistycznym ośrodku reumaortopedii.
Monitorowanie leczenia
1. Kontrola siły mięśniowej chorego.
2. Kontrola CPK, aminotransferaz - a w przypadku leczenia Cyklosporyną- kreatyniny (początkowo 1x w tygodniu, następnie
1x w miesiącu).
3. Kontrola pełnej morfologii krwi, badanie ogólne moczu co 4 tygodnie.
4. Kontrola densytometryczna kości co najmniej raz w roku.
5. W przypadkach powikłań infekcyjnych z zagrożeniem życia - Immunoglobuliny w dawce 0,4 g/kg ciężaru ciała i. v.
przez 3 kolejne dni.
(Opracowała: A. M. Romicka)
SPONDYLOARTROPATIE
Definicja
Jest to grupa chorób charakteryzująca się przewlekłymi zmianami zapalnymi i niezapalnymi kręgosłupa i stawów obwodowych.
Spondyloartropatie seronegatywne utożsamiane są z reaktywnymi zapaleniami stawów. Określane są jako seronegatywne, ze
względu na nieobecność w surowicy czynnika reumatoidalnego klasy IgM. Nazywane są także chorobami z kręgu HLA B27
z uwagi na dominującą rolę tego antygenu zgodności tkankowej w etiopatogenezie tej grupy chorób. Reaktywne zapalenia stawów
charakteryzują się nieropnym zapaleniem błony maziowej, jednego lub wielu stawów, najczęściej asymetrycznym kończyn
dolnych, występującym po przebytej infekcji przewodu pokarmowego, moczopłciowego lub oddechowego. Spondyloartropatie
niezapalne związane są głównie ze zmianami zwyrodnieniowymi kręgosłupa i przebiegają jako zespoły bólowe.
Tabela 42. Kryteria diagnostyczne seronegatywnych spondyloartropatii
Objawy kliniczne obecne lub przebyte Pkt
Lp.
1. Ból okolicy lędz
wiowej i grzbietowej występujący w nocy i/lub sztywność poranna tych okolic 1
2. Asymetryczne zapalenie stawów 2
3. Ból pośladków (jeśli jest naprzemienny) 1 (2)
4. Dactylitis (zapalenie palców) 2
5. Ból piety lub inna dobrze zdefiniowana entezopatia 2
6. Ostre zapalenie przedniej naczyniówki 2
7. Ostre zapalenie cewki moczowej lub szyjki macicy na 1 miesiąc przed zapaleniem stawów 1
8. Ostra biegunka na 1 miesiąc przed zapaleniem stawów 1
9. A
uszczyca lub balanitis lub zapalna choroba jelit 2
10. Zmiany radiologiczne. Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych 2 stopnia, jeśli jest
obustronne, 3 stopnia jeśli jest jednostronne 2
11. Podłoże genetyczne.Obecność antygenu HLA B27 i/lub występowanie w rodzinie ZZSK,
reaktywnych zapaleń stawów, zapalenia naczyniówki, łuszczycy lub zapalnej choroby jelit 2
12. Odpowiedz
na leczenie, poprawa po 48 godz. przyjmowania NSLPZ lub gwałtowny nawrót bólu po odstawieniu
81
82
(Kryteria proponowane przez Amora i wsp. z 1990 r.).
Minimum do postawienia rozpoznania = 6 punktów.
Czułość oceniana jest na 90%, specyficzność na 86,6%.
Tabela 43. Kryteria diagnostyczne seronegatywnych spondyloartropatii
1. Duże kryteria:
" Zapalny ból kręgosłupa charakteryzuje się:
- wystąpieniem przed 45 rokiem życia
- podstępnym początkiem
- poprawą po ćwiczeniach fizycznych
- towarzyszącą sztywnością poranną
- utrzymywaniem się objawów bólowych przez minimum 3 miesiące
II. Zapalenie błony maziowej: przebyte lub obecne, asymetryczne, najczęściej w kończynach dolnych
III. Małe kryteria:
" Historia rodzinna: występowanie u członków rodziny (pierwotnego lub drugiego stopnia pokrewieństwa) następujących
chorób:
- zzsk
- reaktywnych zapaleń stawów
- ostrego zapalenia naczyniówki
- zapalnych chorób jelit
" A
uszczycy przebytej lub obecnie rozpoznanej przez lekarza
" Choroby zapalnej jelit przebytej lub obecnej; Crohna, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, rozpoznanych przez
lekarza, potwierdzonych badaniem radiologicznym lub endoskopowym
" Naprzemiennego bólu pośladków; przebytego lub obecnego
" Entezopatia; obecny lub przebyty ból samoistny lub uciskowy w miejscu przyczepu ścięgna Achillesa
" Ostra biegunka; epizod biegunki występujący w przeciągu 1 miesiąca przed zapaleniem stawów
" Zapalenie cewki moczowej i szyjki macicy, występujące na 1 miesiąc przed zapaleniem stawu krzyżowo-biodrowych;
obustronne (stopnia 2-4 lub jednostronne stopnia 3-4)
Proponowane przez ESSG (European Spondyloarthropathy Study Group) w 1991 r.
Radiologiczne stopniowanie zmian:
0 = normalne
1 = prawdopodobne
2 = minimalne
3 = umiarkowane
4 = ankyloza
Niezbędna do rozpoznania jest obecność 1 kryterium dużego + 1 kryterium małego. Czułość rozpoznania określa się na 87%,
specyficzność na 87%.
Kliniczne podtypy choroby
Do spondyloartropatii zapalnych zaliczamy następujące choroby:
1. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (zzsk)
2. A
uszczycowe zapalenie stawów (ł. z. s.)
3. Reaktywne zapalenie stawów:
" zespół Reitera
" zapalenia stawów towarzyszące enteropatiom
Zmiany narządowe
" Zmiany w narządzie wzroku
W zzsk zapalenie naczyniówki występuje u około 30% chorych, nawracające zapalenie naczyniówki u około 15%. Zmiany
zapalne mogą doprowadzić do całkowitej utraty wzroku, mogą być również wczesnym objawem choroby.
W zespole Reitera zapalenie spojówek i/lub naczyniówki należy do klasycznej triady objawów chorobowych (zapalenie stawów,
zapalenie cewki moczowej, zapalenie spojówek). Zapalenie spojówek występuje u około 60% chorych, jednostronne zapalenie
naczyniówki u około 20%.
W innych reaktywnych zapaleniach stawów zmiany w narządzie wzroku są również częstym objawem chorobowym.
W łuszczycowym zapaleniu stawów zmiany oczne pojawiają się u 20% chorych, w tym zapalenie tęczówki 7%.
83
84
" Zmiany skórne
A
uszczycowe zapalenie stawów.
A
uszczyca występuje u okoto 1,2% populacji. Zmiany stawowe towarzyszące tuszczycy ocenia się na 5-7% przypadków, z tego
u okoto 2% dominują objawy zajęcia kręgosłupa. Zmiany łuszczycowe paznokci występują u około 80% chorych ze zmianami
stawowymi. Dermatitis herpetiformis często występuje w przebiegu reaktywnych zapaleń stawów, towarzyszących procesom
zapalnym jelit.
W zespole Reitera występują zmiany skórne oraz zmiany na błonach śluzowych (balanitis circuata u 30%, keratoderma
blenorrhagicum u 20%).
W przebiegu spondyloartropatii seronegatywnych może także występować erythema nodosum.
" Zmiany w mięśniu sercowym
W zzsk występują u około 10% chorych, w tym zapalenie ściany aorty zstępującej, niedomykalność zastawek półksiężycowatych,
zaburzenia przewodzenia i zapalenie osierdzia. W pojedynczych przypadkach zmiany te wymagają operacyjnego leczenia
kardiochirurgicznego (wymiana zastawek aortalnych) lub wszczepienie rozrusznika.
W zespole Reitera blok przedsionkowo-komorowy występuje u około 1% chorych, zapalenie aorty również u 1% chorych,
sporadycznie mogą występować wady zastawki aortalnej oraz zapalenie osierdzia.
" Zmiany w uktadzie oddechowym
W zzsk problem stanowi restrykcyjna niewydolność oddechowa oraz wtóknienie górnych płatów płucnych. Szczególnie
ograniczenie ruchomości klatki piersiowej wymaga stałego monitorowania i odpowiedniego postępowania.
" Zmiany w przewodzie pokarmowym
Zmiany stawowe towarzyszą przewlekłym procesom zapalnym jelit (colitis ulcerosa, choroba Crohna). Infekcje przewodu
pokarmowego inicjują występowanie reaktywnych zapaleń stawów. W przebiegu niektórych reaktywnych zapaleń stawów proces
zapalny jelit, często subkliniczny utrzymuje się przez cały czas trwania choroby.
" Zmiany w układzie moczowo-płciowym
W zespole Reitera oprócz klasycznego zapalenia cewki moczowej występują zmiany zapalne prostaty, pęcherza moczowego,
a u kobiet zapalenie szyjki macicy i jajowodów.
Procesy zapalne układu moczowo-płciowego wyprzedzają i inicjują reaktywne zapalenia stawów, szczególnie w przypadku
infekcji Chlamydia trachomatis.
Diagnostyka różnicowa
Spondyloartropatie należy różnicować z zapaleniami stawów wywołanymi przez kryształy, oraz z objawami stawowymi choroby
nowotworowej, szczególnie w przypadku zmian jednostawowych. Bardzo często decydującym jest badanie płynu stawowego
(płyn zapalny, ropny, krwisty, zawierający kryształy).
W diagnostyce różnicowej bardzo ważne są badania bakteriologiczne; posiewów z moczu, płynu stawowego, krwi, wymazów
z cewki moczowej, szyjki macicy, gardła oraz badanie serologiczne, szczególnie w kierunku obecności w surowicy krwi swoistych
przeciwciał przeciwko antygenom bakteryjnym (Yersinia enterocolitica, Chlamydia trachomatis, Salmonella, Shigella).
Postępowanie diagnostyczne
(poza badaniem ogólnolekarskim i badaniami rutynowymi)
" W badaniu przedmiotowym konieczne jest wykonanie testów oceniających stawy krzyżowo-biodrowe (Mennella, Gaenslena,
Patrica), pomiarów ruchomości klatki piersiowej i poszczególnych odcinków kręgosłupa (test Schobera)
" Czynnik reumatoidalny
" Przeciwciała p-jądrowe
" HLA B27
" Proteinogram
" Posiewy moczu, płynu stawowego, stolca i krwi, wymazów z gardła, cewki moczowej, szyjki macicy
" Badanie serologiczne na obecność przeciwciał przeciw Yersinii, Chlamydii, Salmonelli, Shigelli, Borelli
" Rtg kręgosłupa szyjnego w trzech płaszczyznach: przednio-tylnej, bocznej i skośnej (w wyjątkowych wypadkach celowane)
" Rtg kręgosłupa piersiowego w dwóch płaszczyznach: przednio-tylnej i bocznej
" Rtg kręgosłupa lędz
wiowo-krzyżowego w dwóch płaszczyznach: przednio-tylnej i bocznej
" Rtg stawów krzyżowo-biodrowych metodą tomografii komputerowej, a w wyjątkowych przypadkach rezonansu magnetycznego
" W szczególnych sytuacjach badanie przepływu naczyniowego metodą Dopplera; najczęściej przy zajęciu procesem chorobowym
odcinka szyjnego
85
86
" Przy zzsk z zajęciem stawów obwodowych - konieczne wykonanie rtg zajętych procesem chorobowym stawów (najczęściej
kolanowego i stawów biodrowych). Zmiany w stawach kolanowych wymagają diagnostycznej i terapeutycznej artroskopii.
Istotnym elementem są badania endoskopowe (rektoskopia, kolonoskopia, sigmoidoskopia) z pobraniem materiatu do badań
histopatologicznych
" Badanie okulistyczne
" Badanie stomatologiczne, celem wykluczenia zapalnych zmian przywierzchołkowych zębów
" Konsultacja laryngologiczna, celem wykluczenia ognisk zapalnych (migdatki, ucho środkowe i wewnętrzne oraz zatoki)
" Konsultacja urologiczna
" Konsultacja ginekologiczna
" Konsultacja dermatologiczna (w przypadku wskazań)
" Konsultacja ortopedyczna (w przypadku wskazań)
Leczenie ostrego zapalenia stawów
We wczesnym okresie lekami z wyboru są niesteroidowe leki przeciwzapalne. Reakcja pozytywna na stosowanie tej grupy
leków w pierwszych 48 godzinach stosowania jest jednym z kryteriów diagnostycznych choroby.
Również nawrót objawów chorobowych, po ich odstawieniu, traktuje się jako kryterium diagnostyczne. W leczeniu ostrego
zapalenia stawów, należy oprócz farmakoterapii prowadzić odpowiednie postępowanie fizykoterapeutyczne. Wcześniej należy
podjąć leczenie sulfasalazyną, jak również w przypadku wskazań zastosować leki immunosupresyjne, np. metotreksat w ł. z. s.,
cyklofosfamid przy współistnieniu zmian zapalnych naczyń, glikokortykosteroidy dla opanowania ciężko przebiegającej postaci
zzsk ze zmianami w narządzie wzroku.
Leczenie inicjującej proces chorobowy infekcji
Odpowiednie leczenie antybiotykami ma zasadnicze znaczenie, szczególnie w przypadkach reaktywnych zapaleń stawów,
wywoływanych przez Chlamydia trachomatis i Chlamydia pneumoniae. W tych przypadkach należy stosować antybiotyki
u chorego i u jego partnera seksualnego. Uzasadnieniem do stosowania antybiotyków, są nawroty choroby także w póz
niejszym
okresie jej trwania. Stosowanie antybiotyków w póz
niejszych okresach choroby w reaktywnych zapaleniach stawów, wywołanych
przez inne drobnoustroje nie znajduje dotychczas uzasadnienia klinicznego.
Leczenie przewlekłych spondyloartropatii
Najczęściej stosowanym lekiem jest sulfasalazyna i niesteroidowe leki przeciwzapalne. Ponadto w uzasadnionych przypadkach
stosuje się leki immunosupresyjne i glikokortykosteroidy. Bardzo ważne jest ustalenie wskazań do leczenia reumoortopedycznego,
szczególnie wykonanie synowektomii metodą chemiczną, artroskopową lub tradycyjną. Należy także odpowiednio wcześnie
ustalić wskazania do endoprotezowania (stawy biodrowe, kolanowe). Bardzo istotne jest petne leczenie rehabilitacyjne
z leczeniem uzdrowiskowym włącznie.
Monitorowanie leczenia
Należy uwzględnić następujące elementy:
1. Aktywność procesu zapalnego
2. Istnienie infekcji
3. Funkcjonowanie stawów obwodowych i kręgosłupa (zakres ruchomości, zmiany destrukcyjne)
4. Ogólny psychofizyczny stan chorego
Ad. 1. Oprócz oceny przedmiotowej stawów (ocieplenie, obrzęk, zaczerwienienia) należy wykonywać podstawowe parametry
laboratoryjne tj. OB, CRR
Ad. 2. W razie wystąpienia nowego rzutu choroby należy wykonać odpowiednie badanie bakteriologiczne i serologiczne.
Ad. 3. Oprócz dokładnego badania przedmiotowego, należy wykonywać badania radiologiczne i konsultować chorego ze
specjalistą ortopedą.
Ad. 4. Wymagana jest ścisła współpraca z okulistą, dermatologiem oraz psychologiem.
Wszystkie spondyloartropatie powinny być diagnozowane i leczone na oddziałach specjalistycznych - reumatologicznych.
Dalszy proces leczenia powinien być prowadzony przez specjalistę reumatologa we współpracy z lekarzem rodzinnym oraz
odpowiednimi innymi specjalistami.
(Opracowali: J. Szechiński, H. Garwolińska, K. Bernacka)
87
88
DNA MOCZANOWA
Definicja
Dna moczanowa jest to zapalenie stawów spowodowane krystalizacją i fagocytozą kryształów moczanu sodu w ptynie stawowym
oraz powstawaniem złogów kryształów w tkankach.
Kryteria diagnostyczne
" Nawracające ostre zapalenie stawów z okresami remisji, występujące u mężczyzn po 40 roku życia lub u kobiet w okresie
menopauzy, często rodzinnie, z towarzyszącą hiperurykemią
" Rozpoznanie dny jest pewne, gdy u chorego z zapaleniem stawu (stawów), stwierdza się w płynie stawowym obecność
sfagocytowanych kryształów moczanu sodu lub złogów tych kryształów w tkankach
" Jeżeli nie można uzyskać materiału do badania kryształów, rozpoznanie ustala się na podstawie spełnienia przynajmniej
dwóch spośród następujących kryteriów:
1. Co najmniej 2 przebyte napady bólu i obrzęk stawu w obrębie kończyny (typowy napad dny: nagły początek we wczesnych
godzinach rannych, silny ból, obrzęk, zaczerwienienie okolicy stawu - najczęściej pierwszego stawu śródstopno-palcowego
(= podagra), rzadziej równocześnie wielu stawów, często ogólnie złe samopoczucie, gorączka)
2. Napady umiejscowione w pierwszych stawach śródstopno-palcowych
3. Obecność guzków dnawych
4. Ustępowanie objawów napadu po podaniu kolchicyny doustnie w dawce 1 mg co 6 godzin w pierwszej dobie napadu, 1 mg
co 8 godzin w drugiej dobie - wyraz
na poprawa powinna nastąpić w ciągu 48 h.
Okres choroby
" okres bezobjawowej hiperurykemii
" okres napadów zapalenia stawów
" przewlekłe zapalenie stawów
Zmiany narządowe
" zapalenie nerek, kamica nerkowa
" choroby i zaburzenia towarzyszące dnie: otyłość (do 80%), hiperlipoproteinemia (do 80%), cukrzyca (do 50%), nadciśnienie
tętnicze, skłonność do wczesnej miażdżycy naczyń, szczególnie wieńcowych
Rozpoznanie różnicowe
" napad dny należy różnicować z: dną rzekomą (w przebiegu chondrokalcynozy lub apatytowego zapalenia stawów), bakteryjnym
i reaktywnym zapaleniem stawów, stanem po urazie, wylewem dostawowym, chorobą posurowiczą, zapaleniem związanym
z hiperlipoproteinemią, reumatoidalnym zapaleniem stawów, zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, ostrym
odczynem zapalnym w obrębie pierwszego stawu śródstopno-palcowego, które może towarzyszyć zmianom zwyrodnieniowym
" dnę przewlekłą należy różnicować z: reumatoidalnym zapaleniem stawów, chorobą zwyrodnieniową stawów
" guzki dnawe należy różnicować z: guzkami reumatoidalnymi i złogami cholesterolu.
Podstawą różnicowania jest biopsja.
Badania specjalistyczne konieczne do ustalenia rozpoznania
" badanie płynu stawowego w kierunku obecności kryształów moczanu sodu (światło spolaryzowane)
" ewentualne badanie mikroskopowe guzków
" określenie stężenia kwasu moczowego w surowicy
" określenie wydalania dobowego kwasu moczowego z moczem
Badania konieczne do rozpoznania zmian narządowych
" analiza moczu
" określenie stężenia kreatyniny, elektrolitów, lipidów i glukozy w surowicy krwi
" ocena czynności nerek
" ocena układu krążenia
Leczenie
" leczenie napadu dny: kolchicyna doustnie: 1 doba 1 mg co 6 h; doba 1 mg co 8 h; 3 doba 1 mg co 12 h.
W przypadkach często powtarzających się napadów można kontynuować podawanie kolchicyny w dawce 0,5-1,0 mg na dobę
przez okres zależny od objawów i tolerancji leku.
W razie nietolerancji kolchicyny (biegunka), stosuje się w napadach niesteroidowe leki przeciwzapalne (z wyjątkiem pochodnych
salicylu), w dużych dawkach.
89
90
" leczenie dny przewlekłej: dieta niskopurynowa, leki moczopędne (benemid), inhibitor oksydazy ksantynowej (allopurynol),
operacyjne usuwanie złogów moczanu.
Stosowanie wszystkich grup leków w przebiegu dny moczanowej wymaga dokładnej oceny stanu nerek i układu krwiotwórczego.
Monitorowanie leczenia
" okres bezobjawowej hiperurykemii nie wymaga leczenia. W tym okresie należy unikać czynników ryzyka - niewłaściwej diety
(zawierającej dużą ilość puryn i białka lub prowadzącej do nadwagi), spożywania alkoholu, dużych wysiłków fizycznych,
stresów, a także stosowania leków podwyższających stężenie kwasu moczowego w ustroju m. in. leki moczopędne tiazydowe
i pętlowe, antybiotyki, sulfonamidy). W razie konieczności podawania takich leków (cytostatyki!), należy równocześnie
stosować inhibitor oksydazy ksantynowej.
" wystąpienie pierwszego napadu dny wymaga leczenia ostrych objawów, a następnie zapobiegania następnym napadom, jak
podano powyżej.
Leczenie dny moczanowej powinien prowadzić reumatolog na zasadzie czynnej dyspanseryzacji.
" stałej kontroli wymaga stan nerek, ciśnienie tętnicze krwi, stan naczyń wieńcowych, stężenie glukozy w surowicy.
(Opracowała: I. Zimmermann-Górska)
CHONDROKALCYNOZA
Definicja
Chondrokalcynoza jest to stan, w którym dochodzi do krystalizacji dwuwodnego pirofosforanu wapnia w ptynie stawowym
i odkfadania się złogów jego kryształów w chrząstkach stawowych.
Postaci choroby
" dna rzekoma - jest to ostre, napadowe zapalenie stawów wywołane przez kryształy pirofosforanu. Dna rzekoma występuje
kilkakrotnie rzadziej od dny moczanowej, z jednakową częstością dotyczy mężczyzn i kobiet, najczęściej zajęte są stawy
kolanowe
" przewlekłe zapalenie stawów w przebiegu chondrokalcynozy może przybierać postać ( maskę kliniczną") reumatoidalnego
zapalenia stawów, choroby zwyrodnieniowej, zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa lub neuroartropatii.
Kryteria diagnostyczne
" pewne rozpoznanie dny rzekomej w przebiegu chondrokalcynozy ustala się na podstawie stwierdzenia obecności kryształów
dwuwodnego pirofosforanu wapnia sfagocytowanych przez komórki płynu stawowego
" rozpoznanie przewlekłego zapalenia stawów związanego z chondrokalcynoza opiera się na stwierdzeniu obecności złogów
soli wapnia w obrębie chrząstek stawowych (zdjęcie rentgenowskie)
Diagnostyka różnicowa
" dnę rzekomą należy różnicować z: napadem dny moczanowej, zapaleniem stawów wywołanym przez kryształy apatytów,
bakteryjnym i reaktywnym zapaleniem stawów, stanem po urazie stawu, wylewem dostawowym, chorobą posurowiczą,
hiperlipoproteinemią
" przewlekłe zapalenie stawów w przebiegu chondrokalcynozy należy różnicować z: reumatoidalnym zapaleniem stawów,
chorobą zwyrodnieniową, zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, neuroartropatią
Badania specjalistyczne konieczne do rozpoznania chondrokalcynozy
" badanie płynu stawowego mające na celu wykazanie obecności kryształów pirofosforanu wapnia w obrębie komórek
fagocytujących
" zdjęcie rentgenowskie stawów
91
92
Leczenie
" leczenie dny rzekomej - stosowanie kolchicyny wedtug schematu przyjętego dla dny moczanowej. W razie nietolerancji
kolchicyny - niesteroidowe leki przeciwzapalne
" leczenie przewlekłego zapalenia stawów w przebiegu chondrokalcynozy jest objawowe
Monitorowanie leczenia
" leczenie chondrokalcynozy z objawami dny rzekomej powinien prowadzić reumatolog.
(Opracowała: I. Zimmermann-Górska)