Choroba Leśniowskiego-Crohna

Autorzy

dr n med. Małgorzata Zwolińska-Wcisło

---

Definicja i występowanie

Jest to pełnościenne, przeważnie ziarniniakowe zapalenie dotyczące każdego odcinka przewodu pokarmowego od jamy ustnej do odbytu. Występuje głównie w krajach wysokorozwiniętych, a w latach 70. i 80. zaobserwowano tendencję wzrostową CL-C jelita grubego. W Polsce CL-C występuje kilkakrotnie rzadziej od Collitis Ulcerosa.

Rodzaj i umiejscowienie zmian

Końcowy odcinek jelita krętego - 40 - 50 % przypadków

Jelito cienkie i grube - 30 - 40 % przypadków

Jelito grube - 20% przypadków

 

Przewodnik po nieswoistych chorobach zapalnych jelit W. Bartnik 2002

Najbardziej charakterystyczną cechą są zmiany odcinkowe w jelicie cienkim lub grubym, przedzielone fragmentami zdrowymi. Od strony jelita - drobne aftowate owrzodzenia błony śluzowej jelita. Typowe są poprzeczne i podłużne linijne owrzodzenia. W CL-C brak typowych zmian histopatologicznych, w 60% przypadków występują ziarninaki zbudowane z komórek nabłonkowatych, olbrzymich komórek wielojądrzastych, limfocytów. Zajęte są wszystkie warstwy ściany jelita, z pogrubieniem tkanki podśluzowej.

Objawy i przebieg CL-C
Objawy zależą od lokalizacji choroby oraz rozległości i stopnia zaawansowania zmian w przewodzie pokarmowym.

1. Objawy wrzodowe - przy zajęciu żołądka, dwunastnicy
2. Objawy typowe - zajęcie jelita krętego
• Początek skryty, rzadziej ostry- appendicitis
• Anemia, gorączka, przykurcz zgięciowy w stawie biodrowym
• Ból brzucha, biegunka
• Smolisty stolec, rzadziej świeża krew w stolcu
• Spadek masy ciała, wyniszczenie

3. Samoistne tworzenie się przetok w 20-40% przypadków (zewnętrzne, wewnętrzne, pojedyncze, mnogie - jelito cienkie, esica, pęcherz moczowy, pochwa)
4. Otorbione ropnie międzypętlowe, zwężenia światła jelita
5. Badalny guz nad prawym talerzem biodrowym - 30% przypadków lokalizacji w jelicie cienkim
6. Przetoki okołoodbytnicze - 50-80% przypadków C L-C jelita grubego
7. Przebieg choroby przewlekły, okresowe zaostrzenia i remisje

Powikłania pozajelitowe
• Kamica żółciowa - 30% przypadków
• Palce pałeczkowate - 40-60% przypadków
• Kamica moczowa - 10% przypadków
• Skrobiawica

Dodatkowe badania diagnostyczne
1. RADIOLOGICZNE - pasaż jelita cienkiego, ew. enteroklyza - odcinkowe zwężenia, wlew doodbytniczy - zajęcie nawet całego obszaru jelita grubego wraz z odcinkiem jelita krętego
2. USG jamy brzusznej
3. TK jamy brzusznej- identyfikacja ropni i przetok
4. REZONANS MAGNETYCZNY
5. REKTOSKOPIA z biopsją również z niezmienionej makroskopowo odbytnicy (mogą być zmiany ziarniniakowe)
6. KOLONOSKOPIA wraz z biopsją. Podstawą rozpoznania jest głównie ocena makroskopowa jelita
7. BADANIA LABORATORYJNE - mało przydatne; ocena nasilenia niedoborów i oceny aktywności choroby (CRP, płytki), anemia, podwyższone OB, leukocytoza, niedobór białka i potasu

 

 

 

 

Różnicowanie CL-C

Choroby o zbliżonym przebiegu klinicznym to:

• Tbc (gruźlica) jelit - również ziarniniaki w histopatologii

• Podobna lokalizacja - Ostre zapalenie jelita krętego (Yersinia), zapalenie niedokrwienne, rak okrężnicy

Podstawa	C L-C	Tbc jelit
Rtg klatki piersiowej	przeważnie bez zmian	tbc płuc
Odczyn tuberkulinowy	niecharakterystyczny	zawsze plus
Histopatologia	ziarniniaki nieserowaciejące	ziarniniaki serowaciejące
Posiewy w kierunku tbc	ujemne	dodatnie lub ujemne

Leczenie CL-C

1. Leczenie zachowawcze
• właściwe odżywienie, uzupełnianie niedoborów
• leczenie przeciwzapalne, immunosupresyjne, objawowe
• dieta ubogoresztkowa
• żywienie enteralne lub pozajelitowe (uzupełnienie białek, elektrolitów)

2. Farmakoterapia
• glukokortykoidy - w postaciach średniociężkich p.o. 40 - 60 mg prednizonu, w ciężkich rzutach hydrokortyzon 300 mg i.v. lub metyloprednizolon 60mg przez kilkanaście dni i stopniowe zmniejszanie dawki w ciągu 2-3 miesięcy
U części pacjentów możliwe odstawienie kortykoidów, w przypadkach sterydozależnych, stała dawka 10 - 15 mg prednizonu.
Preparaty sterydowe o niskiej biodostępności: budezonid, flutikazon, tiksokortol (większe powinowactwo do receptorów glikokortykoidowych)
• sulfosalazyna - w lżejszych rzutach CL-C
• 5-ASA
• leki immunosupresyjne (pod kontrolą morfologii) - analogi puryny (azatiopryna 2mg/kg mc/dobę, 6-merkaptopuryna 1,5 mg/kg mc/dobę, metotrexat 25mg/tydzień i.m.; wskazania przetoki, ciężkie zmiany okołoodbytnicze, rozległe zajęcie jelita grubego i cienkiego; objawy uboczne - gorączka, wysypka skórna, OZT, uszkodzenie szpiku, zapalenie wątroby
• antybiotyki i leki p/bakteryjne - metronidazol (zwłaszcza w lokalizacji jelita grubego, okołoodbytniczej) 20mg/kg mc/dobę, objawy uboczne - neuropatia obwodowa; ciprofloksacyna 1g/dobę i.v., zwłaszcza w przypadku zmiana okołoodbytniczych
• leki immunoregulujące - przeciwciała przeciw TNFalfa 5mg/kg mc i.v., również gojenie przetok

Nowe leki oceniane w C L-C

Nazwa leku	Wskazanie	Ocena
Talidomid	aktywna choroba, przetoki	pozytywna
IL 10, IL 11	aktywna choroba	pozytywna
Takrolismus	przetoki	pozytywna

3. Leczenie operacyjne

Konieczne u około 50% chorych. Wskazania:

• Nagłe - całkowita niedrożność, masywny krwotok, perforacja

• Pilne - brak poprawy mimo 5-10 dniowego leczenia

• Wybiórcze - przetoki wewnętrzne i zewnętrzne, ropnie śródbrzuszne, rozległe zmiany okołoodbytnicze, utrzymywanie się przykrych objawów, podejrzenie raka

Typ operacji -oszczędna resekcja.

 

Przewodnik po nieswoistych chorobach zapalnych jelit W. Bartnik 2002

 

Rokowanie i zapobieganie nawrotom

Częste nawroty po operacji jelita cienkiego, około 40% przypadków w ciągu 2 lat. Zapobieganie nawrotom pooperacyjnym:

Metoda	Dawka
Niepalenie tytoniu	-
Azatiopryna	2-2,5 mg / kg / d
Mesalazyna	3-4 g / d
Budezonid	6 mg / d
Metronidazol (do 3 miesięcy)	30 mg / kg /d