Zdjęcie rentgenowskie ujawniające rozszczep kręgosłupa na poziomie S1.

Schematyczne przedstawienie dziecka z rozszczepem kręgosłupa.

Przepuklina oponowa (łac. meningocele, ang. meningocele) zwana również, z uwagi na możliwą zawartość worka przepuklinowego, przepukliną oponowo-rdzeniową (łac. myelomeningocele) - wada dysraficzna powstająca około 4 tygodnia życia płodowego z powodu niezamknięcia się części grzbietowej cewy nerwowej, w wyniku czego dochodzi w późniejszych okresach życia do powstania ubytku w miejscu niezrośniętych kręgów lub kości pokrywy czaszki, które może stać się punktem wyjścia przepukliny.

Przepuklina oponowa w 80% przypadków umiejscowiona jest w odcinku lędźwiowym lub krzyżowym kręgosłupa. W 90% przypadków towarzyszy jej wodogłowie.

W zależności od stopnia nasilenia wady wyróżnia się:

• rozszczep kręgosłupa (łac. spina bifida) - przepuklina pokryta skórą

• przepuklina oponowa - worek przepuklinowy zbudowany z opony rdzeniowej, zawartość worka stanowi płyn mózgowo-rdzeniowy. Przepuklina zwykle pokryta jest skórą, zlokalizowana może być w obrębie kości czaszki (rzadko) lub kręgosłupa

• przepuklina oponowo-rdzeniowa - w worku przepuklinowym znajduje się rdzeń kręgowy i/lub jego korzenie. Pokryta jest zmienioną skórą (ścieńczałą) lub brak jest pokrycia skórnego. W przypadku lokalizacji w obrębie czaszki nazywana jest przepukliną oponowo-mózgową, a zawartość worka oponowego stanowią struktury mózgowia.

• rozszczep czaszki utajony (łac.cranium biffidum occultum) - w obrębie kości pokrywy czaszki znajduje się otwór, najczęściej zlokalizowany w linii pośrodkowej i w okolicy potylicy. W przypadku tej wady nie dochodzi do zaburzeń rozwoju i budowy mózgu.

Objawy kliniczne

• niedowład wiotki kończyn dolnych

• pęcherz neurogenny

• zwichnięcie stawu biodrowego obustronne

• stopa końsko-szpotawa lub inne deformacje stóp

Leczenie

• wada powinna być rozpoznana prenatalnie, ciąża powinna być rozwiązana przez cięcie cesarskie

• po porodzie zapobieganie urazom i zakażeniu w przypadku przepuklin otwartych

• leczenie operacyjne neurochirurgiczne

• rehabilitacja wielospecjalistyczna

Rokowanie

Rokowanie zależy od stopnia nasilenia przepukliny, a więc od początkowych objawów ubytku neurologicznego. W 80% przypadków, pomimo współistnienia wodogłowia, rozwój intelektualny jest prawidłowy. Zwykle do końca życia u dzieci i później dorosłych stwierdza się różnego stopnia ubytki neurologiczne (zwykle niewielkiego stopnia). W przypadku otwartych przepuklin oponowo-rdzeniowych dodatkowo rokowanie pogarsza ryzyko rozwoju zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

Uwagi

Ryzyko wystąpienia wady może być zmniejszone (o około 70%) poprzez profilaktyczne przyjmowanie kwasu foliowego w okresie przed koncepcyjnym (przed zapłodnieniem) i do 12 tygodnia ciąży. W Polsce od 1997 prowadzony jest "Program pierwotnej profilaktyki wad cewy nerwowej", którego celem jest upowszechnienie spożycia kwasu foliowego w dawce 0,4 mg przez wszystkie kobiety w okresie rozrodczym, które mogą zajść w ciążę^[1]. U kobiet z dodatnim wywiadem położniczym w kierunku wad dysraficznych, dawka powinna być dziesięciokrotnie wyższa (4 mg/d).

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest zaburzeniem zamknięcia kanału kręgowego powstałym w procesie tworzenia się struktur rdzenia kręgowego i kręgosłupa w trzecim tygodniu życia zarodkowego dziecka. Rozróżniamy przepukliny okolicy szyjnej, piersiowej, lędźwiowej i krzyżowej. Jest to złożona, wielosegmentowa wada dotycząca rdzenia kręgowego, wychodzących z niego nerwów rdzeniowych i osłon kostnych rdzenia tj. kręgów kręgosłupa, może ona także łączyć się z ubytkami skóry. Wadzie tej towarzyszą zaburzenia przewodzenia bodźców nerwowych od struktur centralnych na obwód ciała czyli do mięśni, skóry i narządów wewnętrznych tj. pęcherz moczowy, ostatni odcinek jelita grubego i odbyt. Zaburzona jest także droga nerwowa od zewnątrz do centralnego układu nerwowego. W jaki sposób dochodzi do powstania wad rdzenia i kanału kręgowego? Zarodek ludzki powstały z połączonej męskiej i żeńskiej komórki rozrodczej szybko się rozwija. Komórki dzielą się w postępie geometrycznym i namnażają tak, że wkrótce z jednej powstają dwie, cztery, szesnaście, dwieście pięćdziesiąt sześć, a dalej miliony następnych. Stopniowo komórki te różnicują się i powstają z nich trzy listki zarodkowe zwane ektodermą, endodermą i mezodermą. Z każdego listka powstają inne organy ludzkiego organizmu - układ nerwowy i skóra powstają z ektodermy. Ektoderma tworzy w końcu blaszkę struny grzbietowej, która w 17-18 dniu życia zarodka odgina się z obu stron dogrzbietowo, aby zamknąć się w rynienkę nerwową. Fałdy rynienki grubieją i wznoszą się zamieniając rynienkę nerwową w cewę nerwową. Z jej przedniej części powstaje potem mózg, a cześć tylna, wydłużona powoli różnicuje się w rdzeń kręgowy z odchodzącymi od niego nerwami rdzeniowymi. Z poszczególnych segmentów rdzenia nerwy te przewodzą bodźce do odpowiedniej części mięśni, skóry i narządów wewnętrznych. Na zewnątrz rdzenia rozwijają się osłonki delikatnej substancji nerwowej. Są to opony rdzenia - sprężyste struktury włókniste i osłony kostne - kręgi kręgosłupa. Jeśli w okresie zamykania się rynienki nerwowej dojdzie do zadziałania czynników szkodliwych tj. infekcje, działanie promieni rentgenowskich, szkodliwe czynniki chemiczne itp. , może dojść do zaburzeń tego procesu, a w konsekwencji do niepełnego zamknięcia cewy i powstania wad wrodzonych kręgosłupa, kanału kręgowego i rdzenia. Rozległość wady i jej nasilenie może być zróżnicowane, ale można wykryć ja w badaniu ultrasonograficznym ciężarnej kobiety pod koniec trzeciego miesiąca ciąży i później. Ocenia się, że dwoje na tysiąc noworodków ma w większym lub mniejszym stopniu nieprawidłowo ukształtowany kanał kręgowy w wyniku czego dochodzi do zaburzeń przewodzenia bodźców nerwowych. Mózg nie jest informowany o bodźcach i czynnikach działających na skórę. Dziecko nie czuje dotyku, bólu, ciepła z okolic ciała, które połączone są z ośrodkami nerwowymi poprzez miejsce dotknięte uszkodzeniem gdyż droga nerwowa w obie strony jest tam przerwana. Mięśnie najczęściej kończyn dolnych i pośladków są w zaniku i nie umieją się napinać. Napięcie mięśni jest najczęściej wiotkie. W zależności od wysokości i rozległości uszkodzenia komórek i dróg nerwowych dochodzi do niedowładów lub porażeń mięśni kończyn i tułowia. Stopniowo powstają wtórne zaburzenia układu kostnego - nieprawidłowe ustawienie stóp i ich zniekształcenie, brak centrowania kości w stawach biodrowych i zwichnięcia w tych stawach, przykurcze ścięgien i struktur okołostawowych. Nieprawidłowa, zbyt słabo wyrażona praca mięśni kończyn i obniżone ich napięcie prowadzi do zastoju wody w tkankach, do obrzęków, gorszego krążenia krwi i płynów ustrojowych, kończyny dotknięte niedowładem są zimne. Dziecko nie ma także czucia głębokiego i w związku z tym nie wie, jak leży kończyna. Łatwo może dojść do złamań, które mogą być niezauważone w okresie początkowym. Przy niewystarczającej pielęgnacji skóry mogą też pojawić się odleżyny. Zaburzona droga nerwowa prowadzi również do pęcherza moczowego, odbytu i ostatniego odcinka jelita grubego. Dziecko początkowo oddaje mocz bez przerwy, kroplami, ponieważ zwieracze cewki moczowej i pęcherza nie funkcjonują. Stopniowo może dojść do wytworzenia się automatyzmu opróżniania pęcherza i dziecko jest wtedy przez godzinę czy dwie suche i oddaje mocz porcjami. Jednak opróżnianie pęcherza nie jest całkowite, a zalegający mocz jest pożywką dla bakterii. Stąd dzieci z przepuklinami oponowo- rdzeniowymi dotknięte są licznymi infekcjami dróg moczowych. Matki tych dzieci uczone są opróżniania pęcherza masażem brzuszka lub przy pomocy zakładania cewnika do pęcherza moczowego. Inaczej wygląda zaburzenie oddawania kału. Ruchy porażonego jelita są zbyt mało intensywne aby przesuwać kał w kierunku odbytu. Zwieracz odbytu jest wiotki i otwarty, odbyt zieje, a w poszerzonym otworze widoczne są twarde masy kałowe. Często wymagają one zabiegu usuwania poprzez uciski w okolicy odbytu i masaże powłok brzucha. W 8O% przypadków wadzie rdzenia towarzyszy wodogłowie związane z zaburzonym krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Płyn ten wytwarzany jest w splotach naczyniastych komór mózgu i poprzez układ komorowy przemieszcza się do kanału środkowego rdzenia kręgowego, następnie opływa rdzeń na zewnątrz i wraca na powierzchnię mózgu gdzie wchłaniany jest do naczyń opony pajęczej i poprzez zatoki żylne opon mózgu do układu krwionośnego. Jeżeli w związku z istniejącą wadą tworzony stale płyn nie płynie swobodnie, ale gromadzi się w komorach mózgu - uciska je, co prowadzi do ich poszerzenia. Grozi to śmiercią dziecka - do 1960 roku komplikacje związane z wodogłowiem były przyczyną aż 95% zgonów dzieci z przepuklinami Od trzydziestu lat zakłada się do komór mózgu zastawki, których długi przewód doprowadzany jest do otrzewnej w jamie brzusznej lub do naczyń przedsercowych. Poprzez wentyl nadmiar produkowanego płynu odprowadzany jest do naczyń krwionośnych i nie może cofać się do ośrodkowego układu nerwowego. Otwarta przepuklina oponowo-rdzeniowa, z którą rodzi się dziecko, wymaga zabiegu operacyjnego prowadzącego do zamknięcia kanału kręgowego, tak aby płyn mózgowo-rdzeniowy nie mógł się z niego wydostawać. Należy zakryć ranę skórą, której na ogół jest za mało - czasem pobiera się więc przeszczep z pośladka lub uda dziecka. Zabieg należy wykonać tak, aby w jak największym stopniu oszczędzić i pozostawić ciągłość tkanki nerwowej. Operacje te wykonują neurochirurdzy, coraz częściej używając mikroskopów aby ratować tkankę nerwową w obrębie rany przepuklinowej i nie dopuścić do jej jeszcze większego uszkodzenia.  Jest to bardzo poważny zabieg, który zwykle przeprowadza się w pierwszych godzinach życia dziecka. Jeżeli okaże się, że krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego jest zaburzone i pojawiają się cechy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, konieczne jest założenie zastawki do komór mózgu. Ten zabieg wykonuje się na ogół w pierwszym miesiącu życia dziecka. Po wykonanych zabiegach operacyjnych należy od razu rozpocząć rehabilitację. Polega ona początkowo na zmianie pozycji dziecka co godzinę, na masażach niedowładnych kończyn i prawidłowym układaniu nóżek i stóp, aby zapobiec zniekształceniom. Od 1O dnia po zabiegu można i należy wprowadzać czynne ćwiczenia, które będą aktywizować ocalałe drogi nerwowe i zaopatrywane przez nie mięśnie. Jeżeli bowiem istnieje chociaż ślad ruchu, to musi też istnieć włókno nerwowe. Poprzez wielokrotne pobudzanie małej wiązki włókien mięśnia możemy z czasem poprawić jego siłę, pobudzić włókna sąsiednie, zmobilizować najlepiej jak można, aby choć trochę zmniejszyć kalectwo i ograniczenia ruchowe, choć trochę poprawić jakość przyszłego funkcjonowania dziecka. Rokowanie co do możliwości uzyskania pozycji pionowej zależy od umiejscowienia wady. Przepukliny piersiowego odcinka kręgosłupa i rdzenia wiążą się niestety z wózkiem inwalidzkim. Im niżej wystąpiła wada, tym większa jest szansa na samodzielne poruszanie się w aparatach lub nawet bez nich. Jak widać, dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową od pierwszych chwil po urodzeniu wymaga wielospecjalistycznej opieki medycznej. Urodzenie dziecka z tym schorzeniem jest szokiem dla rodziców, jednak bardzo szybko muszą oni podjąć walkę o zmniejszenie rozmiarów kalectwa, o wczesną rehabilitację ruchową, dobrą opiekę urologiczną i zmniejszenie częstotliwości zakażeń układu moczowego. Od początku prowadzenie takiego dziecka jest trudne i ideałem byłoby, gdyby jeden z lekarzy przejął rolę kierowania rodzicami na drodze wiodącej przez liczne specjalistyczne problemy, które muszą być rozwiązywane w kolejności ich pojawiania się. Takim wiodącym lekarzem powinien być neurolog wraz ze współpracującym z nim rehabilitantem. Im lepsza jest bowiem opieka neurologiczno-rehabilitacyjna, tym mniej interwencji ortopedycznych czeka dziecko w kolejnych latach życia.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa to wrodzona wada kręgosłupa spowodowana niedorozwojem kręgów otaczających delikatną strukturę rdzenia kręgowego. W wyniku uszkodzenia rdzeń kręgowy ochroniony oponami uwypukla się na zewnątrz kręgosłupa w postaci worka widocznego na plecach. Ponieważ poniżej miejsca uszkodzenia dochodzi do zaniku funkcji neurologicznych, stan i samodzielność dziecka uzależniony jest od poziomu (wysokości) wady.

Przyczyny:

Podłoże przyczynowe nie jest do końca poznane. Czynniki warunkujące występowanie przepukliny oponowo-rdzeniowej określa się zbiorczym pojęciem jako teratogenny - mogą nimi być zakażenia, zmiany hormonalne, środki chemiczne, urazy.

Natomiast dokładnie wiadomo, że wada powstaje w trzecim/czwartym tygodniu życia zarodkowego dziecka, kiedy rozwija się rynienka nerwowa, czyli pierwotna struktura rdzenia kręgowego.

Czynnikiem ryzyka dla wystąpienia przepukliny oponowo-rdzeniowej wydaje się być wiek matki (dzieci z przepukliną rodzą częściej matki bardzo młode lub starsze) oraz niski status społeczny rodziców.

Obraz choroby:

Z zależności od tego, na jakiej wysokości znajduje się uszkodzony segment kręgosłupa, wyróżniamy 4 rodzaje przepukliny:

• szyjną;

• piersiową ;

• lędźwiową - występującą najczęściej;

• krzyżową.

Uwypuklenie worka oponowego na zewnątrz może występować w różnym stopniu:

• przepuklina oponowa - uwypuklone są jedynie opony, wypełnia je płyn mózgowo-rdzeniowy;

• przepuklina oponowo-rdzeniowa - ma miejsce uwypuklenie worka oponowego zawierającego fragmenty rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych. Worek może być zamknięty lub też otwarty, co powoduje wyciekanie zgromadzonego w nim płynu mózgowo-rdzeniowego;

• wynicowanie opon i rdzenia - opony rdzenia kręgowego nie tworzą worka, lecz otwór, przez który widoczny jest uszkodzony rdzeń, ma miejsce ciągły wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.

Poniżej miejsca uszkodzenia obserwuje się zaburzenia neurologiczne zarówno ruchowe, jak i czuciowe oraz wegetatywne (dotyczące narządów wewnętrznych). Są to:

• niedowłady mięśni - dzieci nie chodzą samodzielnie lub mają kłopoty z poruszaniem się;

• zaburzenia czucia;

• zaburzenia kontroli oddawania moczu;

• zaburzenia czynności jelit, odbytnicy;

• zniekształcenia stawów biodrowych, kolanowych i skokowych, wady stóp.

Często z przepukliną oponowo-rdzeniową współistnieje wodogłowie, opóźnienie umysłowe, padaczka.

Postępowanie:

W przypadku przepuklin o dużym uwypukleniu worka stosuje się operacyjne zamknięcie, aby zapobiec uszkodzeniu struktur nerwowych, ich podrażnieniu oraz infekcjom.

Dalsze postępowanie opiera się głównie na rehabilitacji ruchowej. Procedury rehabilitacyjne dążą do:

• podjęcia wczesnego usprawniania dziecka tj. do pierwszego miesiąca życia, w przypadku chirurgicznego zamykania przepukliny dwa/trzy dni po zabiegu;

• utrzymania pełnego, biernego zakresu ruchomości stawów;

• zapobiegania deformacjom stawowym, przykurczom;

• przeciwdziałania odleżynom;

• zwiększania zakresu ruchomości stawów;

• wzmacniania siły mięśniowej kończyn nie porażonych oraz siły mięśni tułowia;

• korygowania funkcji oddechowej;

• usprawniania poruszania się i lokomocji - u dzieci z niewielką przepukliną;

• dobór zaopatrzenia ortopedycznego;

• regulacja czynności pęcherza moczowego i końcowego odcinka jelita grubego - należy dążyć do regularnego wypróżniania;

• edukacja oraz instruktaż rodziny dziecka.

Profilaktyka:

Kobietom w wieku rozrodczym zaleca się przyjmowanie 0,4 mg kwasu foliowego dziennie, który w razie zajścia w ciążę stanowi dawkę profilaktyczną, chroniącą rozwój dziecka w czasie kilku pierwszych dni jego życia płodowego, kiedy matka zazwyczaj nie wie jeszcze, że jest w ciąży.

Taką samą dawkę profilaktyczną - 0,4 mg kwasu foliowego należy zacząć przyjmować na 3 miesiące przed planowanym zajściem w ciążę i kontynuować aż do rozwiązania.

Kobiety, które urodziły dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową, będąc w kolejnej ciąży powinny przyjmować 4 mg kwasu foliowego dziennie od czasu zapłodnienia do końca pierwszego trymestru ciąży (czyli do czasu, kiedy uformuje się pierwotna struktura rdzenia kręgowego - tzw. cewa nerwowa).

Problemy w rodzinie dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową i wodogłowiem

Ocena stanu dziecka niepełnosprawnego

Niepełnosprawność dzieci z wadami cewy nerwowej wynika z wielu powodów.
Objawy neurologiczne stwierdzane u większości tych dzieci spowodowane są przez współistniejące wodogłowie i deformację odcinka rdzenia kręgowego.
1. Następstwem wodogłowia są:

niedowłady kończyn często z różnym nasileniem niedowładu spastycznego w kończynach górnych i dolnych, z objawem Babińskiego,

upośledzenie precyzyjnych ruchów dłoni, zaburzenia koordynacji wzrokowo - ruchowej,

zaburzenie spojrzenia ku górze, nazywane � objawem zachodzącego słońca�

zez zbieżny,

trudności połykania i tworzenia dźwięków (fonacji,)

uszkodzenia wzroku z powodu zaniku nerwów wzrokowych,

uszkodzenia słuchu ,
Procesy zapalne spowodowane zakażeniem przez wrota wady lub zakażeniem układu zastawkowego pogłębiają neurologiczne objawy ubytkowe.
Założenie układu zastawkowego najczęściej pozwala uzyskać częściowe cofnięcie się powyższych objawów.

2. Niedowłady ruchowe i zaburzenia czucia spowodowane przez wadę rdzenia kręgowego.
Poziom niedowładów mięśni kończyn dolnych ocenia się badaniem neurologicznym, powtarzanym co 6 miesięcy, gdyż ich zakres może się zmieniać. Od sprawności określonych grup mięśni zależą możliwości poruszania się dziecka, odgrywające bardzo ważną rolę w funkcjach poznawczych.
3. Zaburzenia czynności pęcherza moczowego w pewnym tylko stopniu ograniczają aktywność życiową dziecka. Właściwa organizacja zabiegów i innych zajęć nie utrudnia uczestniczenia w życiu szkolnym i rodzinnym.

Na podstawie testów psychologicznych u dzieci z wodogłowiem można wykazać:

różny stopień opóźnienia w rozwoju intelektualnym,
U połowy dzieci z wodogłowiem wskaźnik inteligencji (II ) jest poniżej 85 pkt w skali słownej i u około 45% poniżej 85 pkt w skali bezsłownej. Jedna czwarta dzieci nie potrafi rozwiązać żadnych zadań testowych.

nadpobudliwość,

zaburzenia koncentracji uwagi,

zaburzenia zachowania.
Zespół powyższych cech ujawnia się z różną częstością i nasileniem, w różny sposób zaburzając funkcje poznawcze, powodując trudności w integracji środowiskowej: rodzinnej, rówieśniczej i szkolnej tych osób. Tylko w skrajnych przypadkach dzieci nigdy nie będą zdolne do samodzielnego życia.

Zespołowa rehabilitacja dzieci z wadami cewy nerwowej

Celem rehabilitacji zakładającej: usprawnianie ruchowe, stymulację rozwoju intelektualnego, naukę mowy, integrację środowiskową, zarówno we własnym domu dziecka, jak i w środowisku rówieśniczym, jest przysposobienie jednostki do możliwie samodzielnego życia. Zasadnicze znaczenie ma akceptacja dziecka przez rodziców i rodzeństwo. Diagnostyka śródciążowa, rozpoznanie wady przed urodzeniem pozwala wcześniej wprowadzić rodziców w przyszłe problemy związane z wychowaniem dziecka niepełnosprawnego. Fakt urodzenia takiego dziecka nie jest dla nich już zaskoczeniem. Odrzucenie przez rodziców dzieci z wadami cewy nerwowej zdarzają się dość rzadko, głównie, jak twierdzą rodzice, z powodów ekonomicznych. Maksymalnie skuteczne warunki do rozwoju osobniczego dziecka niepełnosprawnego może stworzyć tylko rodzina.

Rehabilitacja ruchowa
Usprawnianie ruchowe rozpoczynające się przed leczeniem ortopedycznym w wieku noworodkowym, musi być kontynuowane bardzo intensywnie i nieprzerwanie przez wykwalifikowanych rehabilitantów i rodziców. Czasami, dopiero po dłuższym okresie czasu, przynosi efekty terapeutyczne. Uzyskanie przez rodziców pomocy ze strony rehabilitanta i psychologa jest w tej sytuacji konieczne. Osamotnieni w swoich wysiłkach mogą się zniechęcić i zaprzepaścić już uzyskany postęp w rozwoju dziecka.

Współczesne metody wczesnego usprawniania opierają się na przekonaniu o dużej plastyczności mózgu dziecka, im młodszego tym większej. Czynność uszkodzonej części mózgu może być przejęta przez inną, zdrową. Odpowiednio dobrane ćwiczenia pobudzające zmysły dziecka i jego aparat ruchu, a powstające bodźce nerwowe torują sobie drogę czynnymi włóknami nerwowymi i stymulują do rozwoju określone obszary mózgu.

Proponowanych jest co najmniej kilka systemów wczesnej rehabilitacji dzieci niepełnosprawnych. Wszystkie poprzedzone są dokładnym rozpoznaniem poziomu rozwoju dziecka, istniejących deformacji i uszkodzeń zmysłów. Podajemy zarysy trzech najczęściej w Polsce stosowanych metod. Dokładne zrozumienie ich metodyki najlepiej odłożyć do chwili rozmowy z rehabilitantem i praktycznej prezentacji.

1. Metoda Berty i Karela Bobath.
Ruchy dziecka są kontrolowane, �prowadzone� przez osobę rehabilitującą. Stałe powtarzanie ruchów powoduje rozwój prawidłowych wzorców ruchowych i zapobiega wykształcaniu niewłaściwych.
Zarówno wzmożenie, jak i osłabienie napięcia mięśni utrudnia ruchy kończyn. W wyniku ćwiczeń napięcie mięśniowe normalizuje się, co ułatwia dalszy rozwój umiejętności dziecka i koryguje istniejące deformacje kostno - stawowe. W miarę opanowywania przez dziecko kolejnych czynności, czyli usamodzielniania się, rola rehabilitującego zmniejsza się.

2. Metoda Domana � Delcato.
Glen Doman podchodzi do usprawniania całościowo. W jego wykonaniu usprawnianie obejmuje rozwój ruchowy (motoryczny) ciała, zręczności dłoni, zmysłów. Mózg jest bodźcowany sygnałami takimi, jakie otrzymuje u dziecka pełnosprawnego. Poza ćwiczeniami ruchowymi, narzucającymi dziecku gotowe, fizjologiczne schematy, na dziecko działają doznania zmysłowe np. dźwiękowe, wzrokowe. Dziecko oddycha powietrzem wzbogaconym w dwutlenek węgla, zwiększający przepływ krwi przez mózg. Metoda ze względu na swoją intensywność bardzo obciąża rodziców i dziecko.

3. Metoda Vojty.
Vaclaw Vojta, z pochodzenia Czech, rozwinął swoją metodę w Instytucie Montesorich w Monachium w latach 1959 - 1969. Oparł się na twierdzeniu, że wykształcenie jednej czynności ruchowej np. pełzania, i wyeliminowanie cech nieprawidłowych pozwala na usunięcie porażeń. Ruch wywołuje się przez działanie z określoną siłą na odpowiednio dobrane strefy wyzwalania ruchu. Praktycznie rozciąganie receptorów czucia głębokiego w mięśniach w trakcie ćwiczeń jest bodźcem, który �znajduje sobie� drogę do mózgu i pobudzając go rozwinie odpowiednią czynność ruchową. Vojta zakłada następujące etapy usprawniania:

określa stan dziecka,

dobiera do pobudzania odpowiednie strefy, czyli grupy mięśni,

ocenia, jaki uzyskuje efekt ćwiczeń,

powtarza ćwiczenia,

zakres ćwiczeń dobiera indywidualnie.

Wydaje się, że równie istotny jest wybór metody, co wytrwałość w jej prowadzeniu.

Zadania psychologa
Opieka psychologiczna ma kluczowe znaczenie dla rozwoju intelektualnego dzieci z przepuklinami oponowo � rdzeniowymi i wodogłowiem. Badania wzroku i słuchu powinny poprzedzić okresową ocenę rozwoju psychoruchowego testami odpowiednimi do wieku, prowadzoną przez psychologa i dobór odpowiednich ćwiczeń rozwojowych. Ubytki w zakresie tych zmysłów bywają rozpoznawane późno, a mają przecież istotny wpływ na możliwości rozwoju dziecka i wykształcenie mowy. Dziecko i jego rodzina powinni być objęci opieką psychologiczną w jak najkrótszym czasie po zabiegu operacyjnym. W dłuższym okresie czasu psycholog opiera swoje działania na ustalonej rozległości i rozmiarach zaburzeń rozwojowych wywołanych chorobą. Przedmiotem jego zainteresowania jest ocena sprawności intelektualnej i dojrzałości emocjonalno � społecznej dziecka. Z tej oceny wynikają przesłanki do prowadzenia terapii sensomotorycznej, stymulującej zaburzony rozwój dziecka.

Możliwości rozwoju intelektualnego
Prognozowanie dynamiki rozwoju psychoruchowego dzieci z przepukliną oponowo � rdzeniowa i wodogłowiem opiera się na badaniach testowych. Do 3 roku życia stosuje się skalę Brunet � Lezine oceniającą poziom rozwoju mowy, motoryki małej i dużej, rozwoju społecznego. Kierowana obserwacja umożliwia ocenę rozwoju emocjonalnego. Dzieci do 3 roku życia oceniane są co 6 miesięcy. Wynik opracowywany jest w formie orzeczenia z podaniem oceny ilościowej i jakościowej. Powyżej 3 roku życia oceniamy rozwój intelektualny stosując odpowiedni test: Termana � Merrill, WISC-R, WAIS-R, uzyskując wskaźnik liczbowy (II lub IQ). Ostateczny wynik podajemy w formie orzeczenia. Powyższe badania testowe są ważne rok, w uzasadnionych przypadkach wykonujemy je częściej. Staramy się bardzo dokładnie ustalić stopień opóźnienia u dzieci ze stwierdzonym upośledzeniem umysłowym. Uwzględniając udział wielu czynników zaburzających prawidłowe funkcjonowanie chorego dziecka wybieramy metody psychoterapeutyczne stymulujące zaburzone sfery rozwoju.

Problemy szkolne
Fiński lekarz Kokkonen opublikował w 1994 roku swoje badania przeprowadzone na dużej grupie dzieci z wadami cewy nerwowej, na podstawie których stwierdził, że 70 % dzieci z przepukliną oponowo � rdzeniową uczęszcza do szkół podstawowych, a 20 % kontynuuje naukę w szkołach wyższego stopnia, w tym również na wyższych uczelniach.
Przed rodzicami i psychologiem staje problem dokonania bilansu możliwości intelektualnych dziecka i podjęcia decyzji do jakiej szkoły, o jakim poziomie nauczania powinno uczęszczać. Do wyboru w polskim systemie kształcenia dzieci niepełnosprawne mają:

przedszkole z grupą integracyjną,

szkoła masowa z klasami integracyjnymi,

szkoła specjalna,

nauczanie indywidualne w domu lub szkole.
Szkoły, do których uczęszczają dzieci niepełnosprawne muszą być przystosowane do poruszania się dzieci na wózkach, wyposażone w podjazdy, windy, odpowiednie sanitariaty.
W procesie nauczania stosuje się indywidualne podejście do możliwości ucznia z uwzględnieniem jego aktualnego stanu zdrowia, stopnia męczliwości, wydajności odbioru bodżców z otoczenia (percepcji). Ważne są działania pobudzające jego aktywność i zachęcanie do samodzielności. Stosuje się wzmocnienia pozytywne motywujące do osiągnięć. Dzieci niepełnosprawne są włączane w aktywne życie klasy i szkoły np. uczestniczą w wycieczkach ucząc całą grupę solidarności, udzielania pomocy i wzajemnej przyjaźni. W szkole dzieci zdrowe pomagają chorym w przemieszczaniu się z klasy do klasy, pokonywaniu przeszkód.

Dziecko w środowisku rówieśniczym
Celem działania psychologa jest osiągnięcie akceptacji dziecka, jego odmienności i konsekwencji z tego płynących w jego otoczeniu. Podstawą skutecznej rehabilitacji rozwojowej jest wytworzenie prawidłowej więzi uczuciowej między matką i dzieckiem ze szczególnym zwróceniem uwagi na fakt urodzenia pierwszego dziecka z wadą układu nerwowego. Stymulację rozwoju dziecka przez terapię zabawową prowadzi się od pierwszych tygodni życia i kontynuuje w oparciu o dokonywane przez dziecko postępy.
Przygotowanie środowiska dziecka do możliwie pomyślnej adaptacji społecznej polega na następujących działaniach:

wytworzeniu prawidłowej więzi uczuciowej dziecka z ojcem i matką,

wytworzenie i utrzymanie więzi uczuciowej dziecka z rodzeństwem,

stopniowe przygotowywanie dziecka do pobytu wśród rówieśników,

zapobieganie sytuacjom trudnym, silnie stresogennym dla psychiki dziecka poprzez włączenie różnych oddziaływań terapeutycznych.
Stowarzyszenia Chorych z Przepukliną Oponowo - Rdzeniową są bardzo dużym wsparciem dla rodzin dzieci z wadami układu nerwowego. W ich ramach organizowane są spotkania szkoleniowe dla rodziców z udziałem specjalistów zajmujących się leczeniem dziecka, wyjazdy sanatoryjno � wypoczynkowe dla dzieci i rodziców. Terapia musi uwzględnić rolę wychowawcy klasy, dyrektora placówki, w której uczy się dziecko. Dzieci ze specjalnymi potrzebami są obejmowane terapią indywidualną, uwzględniając stopień ich niepełnosprawności. Każde z tych dzieci musi mieć zapewniony stały dostęp do lekarzy specjalistów, oceny i terapii psychologicznej i pełnej psychoterapii.

Jak dbać o rozwój dziecka
Celem ćwiczeń rozwojowych jest oddziaływanie stymulujące rozwój, korygujące zaburzenia jak i prewencyjne, zapobiegające powstaniu wtórnych zaburzeń emocjonalno � motywacyjnych. Ćwiczenia rozwojowe powinny być prowadzone systematycznie od najwcześniejszych lat życia, obejmując wszystkie aspekty rozwoju. Dziecko nie powinno dłużej pozostawać samo, lecz być stale aktywizowane, nawet w sposób bierny. Poszczególne umiejętności dziecko opanowuje etapami ( np. nie można uczyć jedzenia, dopóki dziecko nie umie sprawnie chwytać przedmiotów). Nie wolno dziecku pozwolić na przyswojenie niewłaściwych nawyków. Należy je od początku uczyć zachowania zgodnego z normami społecznego współżycia, wdrażać do obowiązków domowych, systematycznie przypominać i powtarzać czynności, co jest warunkiem utrwalenia nawyków. Wskazówki i pouczenia kierowane do dzieci powinny mieć charakter pozytywny i konkretny. Za osiągnięcia i dobre zachowanie dzieci otrzymują nagrody i pochwały. Rozwijaniu podstawowych funkcji poznawczych i ruchowych służą różne formy zajęć: gry ruchowe i sportowe, zajęcia plastyczne, muzyczne i rytmiczne. Aktywność ruchowa, w tym amatorskie uprawianie odpowiednio dobranych sportów nie jest przeciwwskazane, a nawet bardzo korzystne z punktu widzenia rehabilitacji. Ograniczenia powinny być zredukowane do niezbędnego minimum, a ich zakres zależny od wieku dziecka, rodzaju zaburzeń ruchowych i współistniejących schorzeń np. padaczki. Poruszanie się na wózku, konieczność wykonywania przerywanego cewnikowania pęcherza nie wyklucza różnych form aktywności fizycznej, w grupach z dziećmi zdrowymi lub niepełnosprawnymi rówieśnikami. Wodogłowie w pełni kontrolowane układem zastawkowym nie stanowi tu również żadnego przeciwwskazania. Systematyczne ćwiczenia mowy prowadzone przez logopedę stymulują zachwiany rozwój mowy.
Możliwie pełne uczestniczenie w życiu rówieśników jest dla dzieci niepełnosprawnych bardzo ważnym czynnikiem podnoszącym ich samoocenę. Oczywiście bez akceptacji swoich niepełnosprawnych kolegów przez zdrowe dzieci integracja nie byłaby możliwa. Wiele znaczy budzenie w dzieciach humanitarnych cech współdziałania i pomocy dla słabszych, ma olbrzymie znaczenie wychowawcze w formalnych, szkolnych i nieformalnych rówieśniczych grupach dzieci.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest zaburzeniem zamknięcia kanału kręgowego powstałym w procesie tworzenia się struktur rdzenia kręgowego i kręgosłupa w trzecim tygodniu życia zarodkowego dziecka. Rozróżniamy przepukliny okolicy szyjnej, piersiowej, lędźwiowej i krzyżowej. Jest to złożona, wielosegmentowa wada dotycząca rdzenia kręgowego, wychodzących z niego nerwów rdzeniowych i osłon kostnych rdzenia tj. kręgów kręgosłupa, może ona także łączyć się z ubytkami skóry. Wadzie tej towarzyszą zaburzenia przewodzenia bodźców nerwowych od struktur centralnych na obwód ciała czyli do mięśni, skóry i narządów wewnętrznych takich jak pęcherz moczowy, ostatni odcinek jelita grubego i odbyt. Zaburzona jest także droga nerwowa od zewnątrz do centralnego układu nerwowego.

        W jaki sposób dochodzi do powstania wad rdzenia i kanału kręgowego? Zarodek ludzki powstały z połączonej męskiej i żeńskiej komórki rozrodczej szybko się rozwija. Komórki dzielą się w postępie geometrycznym i namnażają tak, ze wkrótce z jednej powstają dwie, cztery, szesnaście, dwieście pięćdziesiąt sześć a dalej miliony następnych. Stopniowo komórki te różnicują się i powstają z nich trzy listki zarodkowe zwane ektodermą, endodermą i mezodermą. Z każdego listka powstają inne organy ludzkiego organizmu - układ nerwowy i skóra powstają z ektodermy. Ektoderma tworzy w końcu blaszkę struny grzbietowej, która w 17-18 dniu życia zarodka odgina się z obu stron dogrzbietowo, aby zamknąć się w rynienkę nerwową. Fałdy rynienki grubieją i wznoszą się zamieniając rynienkę nerwową w cewę nerwową. Z jej przedniej części powstaje potem mózg, a część tylna, wydłużona, powoli różnicuje się w rdzeń nerwowy z odchodzącymi od niego nerkami rdzeniowymi. Z poszczególnych segmentów rdzenia nerwy te przewodzą bodźce do odpowlednich części mięśni, skóry i narządów wewnętrznych. Na zewnątrz rdzenia rozwijają się osłonki delikatnej substancji nerwowej. Są to opony rdzenia - sprężyste struktury włókniste i osłony kostne - kręgi kręgosłupa. Jeśli w okresie zamykania się rynienki nerwowej dojdzie do zadziałania czynników szkodliwych takich jak infekcje, działanie promieni rentgenowskich, szkodliwe czynniki chemiczne itp., może dojść do zaburzeń tego procesu, a w konsekwencji do niepełnego zamknięcia cewy i powstania wad wrodzonych kręgosłupa, kanału kręgowego i rdzenia. Rozległość wady i jej nasilenie może być zróżnicowane, ale można wykryć ją w badaniu ultrasonograficznym ciężarnej kobiety pod koniec trzeciego miesiąca ciąży i później.

        Ocenia się, że dwoje na tysiąc noworodków ma w większym lub mniejszym stopniu nieprawidłowo ukształtowany kanał kręgowy w wyniku czego dochodzi do zaburzeń przewodzenia bodźców nerwowych. Mózg nie jest informowany o bodźcach i czynnikach działających na skórę. Dziecko nie czuje dotyku, bólu, ciepła z tych okolic ciała, które połączone są z ośrodkami nerwowymi poprzez miejsce dotknięte uszkodzeniem, gdyż droga nerwowa w obie strony jest tam przerwana. Mięśnie, najczęściej kończyn dolnych i pośladków, są w zaniku i nie umieją się napinać. Napięcie mięśni jest najczęściej wiotkie. W zależności od wysokości i rozległości uszkodzenia komórek i dróg nerwowych dochodzi do niedowładów lub porażeń mięśni kończyn i tułowia. Stopniowo powstają wtórne zaburzenia układu kostnego - nieprawidłowe ustawienie stóp i ich zniekształcenie, brak centrowania kości w stawach biodrowych i zwichnięcia w tych stawach, przykurcze ścięgien i struktur okołostawowych. Ruch czynny odcinków kończyn jest niemożliwy lub znacznie ograniczony. Nieprawidłowa, zbyt słabo wyrażona praca mięśni kończyn i obniżone ich napięcie prowadzi do zastoju wody w tkankach, do obrzęków, gorszego krążenia krwi i płynów ustrojowych, kończyny dotknięte niedowładem są zimne. Dziecko nie ma także czucia głębokiego i w związku z tym nie wie jak leży kończyna. Łatwo może dojść do złama,. które mogą być niezauważone w okresie początkowym. Przy niewystarczającej pielęgnacji skóry mogą też pojawić się odleżyny.

        Zaburzona droga nerwowa prowadzi również do pęcherza moczowego, odbytu i ostatniego odcinka jelita grubego, dziecko początkowo oddaje mocz bez przerwy, kroplami, ponieważ zwieracze cewki moczowej i pęcherza nie funkcjonują. Stopniowo może dojść do wytworzenia się automatyzmu opróżniania pęcherza i dziecko jest wtedy przez godzinę czy dwie suche i oddaje mocz porcjami. Jednak opróżnianie pęcherza nie jest całkowite, a zalegający mocz jest pożywką dla bakterii. Stąd dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi dotknięte są licznymi infekcjami dróg moczowych, maki tych dzieci uczone są opróżniania pęcherza masażem brzuszka lub przy pomocy zakładania cewnika do pęcherza moczowego.

        Inaczej wygląda zaburzenie oddawania kalu. Ruchy porażonego jelita są zbyt mało intensywne aby przesuwać kał w kierunku odbytu. Zwieracz odbytu jest wiotki i otwarty, odbyt zieje, a w poszerzonym otworze widoczne są twarde masy kałowe. Często wymagają one zabiegu usuwania poprzez uciski w okolicy odbytu i masaże powłok brzucha.

        W 80% przypadków wadzie rdzenia towarzyszy też wodogłowie związane z zaburzonym krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Płyn ten wytwarzany jest w splotach naczyniastych komór mózgu i poprzez układ komorowy przemieszcza się do kanału środkowego rdzenia kręgowego, następnie opływa rdzeń na zewnątrz i wraca na powierzchię mózgu gdzie wchłaniany jest do naczyń opony pajęczej i poprzez, zatoki tylne opon mózgu - do układu krwionośnego. Jeżeli w związku z stniejącą wadą tworzony stale płyn nie płynie swobodnie, ale gromadzi się w komorach mózgu - uciska je, co prowadzi do ich poszerzenia. Grozi to śmiercią dziecka - do 1960 roku komplikacje związane z wodogłowiem były przyczyną aż 95% zgonów dzieci z przepuklinami. Od początku lat sześćdziesiątych zakłada się do komór mózgu zastawki. których długi przewód doprowadzany jest do otrzewnej w jamie brzusznej lub do naczyń przedsercowych. Poprzez wentyl nadmiar produkowanego płynu odprowadzany jest do naczyń krwionośnych i nie może cofać się do ośrodkowego układu nerwowego.

        Otwarta przepuklina oponowo-rdzeniowa, z którą rodzi się dziecko, wymaga zabiegu operacyjnego prowadzącego do zamknięcia kanału kręgowego, tak aby płyn mózgowo-rdzeniowy nie mógł się z niego wydostać. Należy zakryć ranę skórą, której na ogół jest za mało - czasem pobiera się więc przeszczep z pośladka lub uda dziecka. Zabieg należy wykonać tak, aby w jak największym stopniu oszczędzić i pozostawić ciągłość tkanki nerwowej. Operacje te wykonują neurochirurdzy, coraz częściej używając mikroskopów aby ratować tkankę nerwową w obrębie rany przepuklinowej i nie dopuścić do jej jeszcze większego uszkodzenia. Jest to bardzo poważny zabieg, który zwykle przeprowadza się w pierwszych godzinach życia dziecka. Jeżeli okaże się, ze krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego jest zaburzone i pojawiają się cechy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, konieczne jest założenie zastawki do komór mózgu. Ten zabieg wykonuje się na ogół w pierwszym miesiącu życia dziecka.

        Po wykonanych zabiegach operacyjnych należy od razu rozpocząć rehabilitację. Polega ona początkowo na zmianie pozycji dziecka co godzinę, na masażach niedowładnych kończyn i prawidłowym układaniu nóżek i stóp, aby zapobiec zniekształceniom.Od 10 dnia po zabiegu można i należy wprowadzać czynne ćwiczenia, które będą aktywizować ocalałe drogi nerwowe i zaopatrywane przez nie mięśnie. Jeżeli bowiem istnieje chociaż ślad ruchu, to musi też istnieć włókno nerwowe. Poprzez wielokrotne pobudzanie małej wiązki włókien mięśnia możemy z czasem poprawić jego siłę, pobudzić włókna sąsiednie, zmobilizować najlepiej jak można, aby choć trochę zmniejszyć kalectwo i ograniczenia ruchowe, choć trochę poprawić jakość przyszłego funkcjonowania dziecka.

        Rokowanie co do możliwości uzyskania pozycji pionowej zależy od umiejscowienia wady. Przepukliny piersiowego odcinka kręgosłupa i rdzenia wiążą się niestety z wózkiem inwalidzkim. Im niżej wystąpiła wada, tym większa jest szansa na samodzielne poruszanie się w aparatach lub nawet bez nich. Jak widać, dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową od pierwszych chwil po urodzeniu wymaga wielospecjalistycznej opieki medycznej. Urodzenie dziecka z tym schorzeniem jest szokiem dla rodziców, jednak bardzo szybko muszą oni podjąć walkę o zmniejszenie rozmiarów kalectwa, o wczesną rehabilitację ruchową, dobrą opiekę urologiczną i zmniejszenie częstotliwości zakażeń układu moczowego. Od początku prowadzenie takiego dziecka jest trudne i ideałem byłoby, gdyby jeden z lekarzy przejął rolę kierowania rodzicami na drodze wiodącej poprzez liczne specjalistyczne problemy, które muszą być rozwiązywane w kolejności ich pjławiania się. Takim wiodącym lekarzem powinien być neurolog wraz ze współpracującym z nim rehabilitantem. Im lepsza jest bowiem opieka neurologiczno-rehabilitacyjna, tym mniej interwencji ortopedycznych czeka dziecko w kolejnych latach życia.

Rozszczep kregoslupa to jest wada kregoslupa polegajaca na tym, ze jeden albo wiecej kregow (kosci ktore tworza kregoslup) nie rozwija sie prawidlowo, pozostawiajac przerwe albo szczeline.  Aby lepiej zrozumiec ta definicje, omowimy budowe systemu nerwowego.

Centralny System Nerwowy
Centralny system nerwowy daje nam mozliwosc ruchu, dotyku, smaku i wzroku.  Jest bardzo skomlikowanym i czulym systemem.  Bardzo wazna czescia systemu nerwowego jest rdzen kregowy.  Rdzen kregowy jest glownym systemem komunikacji ciala i poniewaz jego rola jest olbrzymia, musi byc odpowiednio zabespieczony.
 
Kregoslup
Kregoslup jest zbudowany z 33 kosci ktore nazywaja sie kregami.  Kregi maja dwie podstawowe funkcje.  Po pierwsze, zakotwiczone sa na nich miesnie, dzieki czemu mozemy kierowac ich ruchem.  Po drugie, kregi daja protekcje dla rdzenia kregowego.

Cewka Nerwowa
Cewka nerwowa rozwija sie bardzo wczesnie w czasie ciazy - w ciagu pierwszych 25 dni po koncepcji.  Mozg i rdzen kregowy rozwijaja sie z cewki nerwowej.  Rozszczep kregoslupa jest spowodowany wada w rozwoju cewki nerwowej.  Tylne, ochronne ramiona zamiast byc zamkniete, maja otwarcie - rozszczep.  Tego typu wada moze sie zdarzyc w jednym lub wielu kregach.  Najczesciej wystepuje w okolicy pasa.

Rodzaje Rozszczepu Kregoslupa
Sa trzy podstawowe odmiany rozszczepu kregoslupa.

Rozszczep Kregoslupa Ukryty (occulta)
Ten rodzaj rozszczepu jest dosc czesto spotykany i rzadko powoduje kalectwo. Jest spowodowany mala wada w jednym z kregow; moze wygladac jak male zaglebienie albo w postaci kepki wlosow na plecach.  Duzo ludzi nie wie ze ma rozszczep kregoslupa, poniewaz nie maja zadnych objawow choroby.

Ile ludzi ma ta forme zchorzenia?
Wiele osob.  Wiekszosc nie doswiadczy zadnych symptomow czy problemow.
Ten rodzaj rozszczepu kregoslupa moze byc zauwazony przez przypadek na przyklad na zdjeciach Rentgena, robionych bo wypadku.  Chory moze byc zaszokowany wiadomoscia ze ma rozszczep kregoslupa, choc w wiekszosci wypadkow to wiadomosc nie bedzie miec zadnych konsekwencji.

Kobiety ktore maja rozszczep kregoslupa i planuja zajsc w ciaze,  powinny poradzic sie  lekarza na temat brania duzych dawek kwasu foliowego - aby zmniejszyc szanse jej dziecka na rozwiniecie rozszczepu kregoslupa.

Jakie moga byc komplikacje?
Niestety, w niektorych wypadkach, zmiany w kregoslupie wywoluja problemy.  Czasem, rdzen kregowy moze byc zawiniety - zachaczony za kreg.  Ze wzrostem dziecka, napiecie w rdzeniu kregowym moze wywolac nieprawidlowe funkcjonowanie rdzenia,  wywolujace wplyw na kontrole pecherza moczowego czy ruchu.
 
Jezeli takie symptomy wystepuja, nalezy koniecznie skonsultowac sie z lekarzem, i uzyskac skierowanie do neurochirurga.
 
Rozszczep Kregoslupa Torbielowy (cystica)
W tym wypadku, widoczna jest  torbiel czy cysta, ktora wyglada jak duzy pecherz na plecach, przykryty cienka warstwa skory.  Sa dwie formy tego typu rozszczepu kregoslupa:

1. Przepuklina Oponowa (Meningocele)
W tym wypadku, cysta zawiera tkanki ktore zakrywaja rdzen kregowy (meninges) i plyn mozgowo-rdzeniowy.  Zadaniem tego plynu jest obmywanie i ochrona mozgu i rdzenia kregowego.  Nerwy na ogol nie sa znacznie uszkodzone, i moga normalnie funkcjonowac dzieki czemu szansa na kalectwo jest mala.  Ten rodzaj rozszczepu jest najrzadziej spotykana forma choroby.

2. Przepuklina Oponowo-Rdzeniowa (Myelomeningocele)
Ten rodzaj rozszczepu jest czestrzy i powazniejszy.   W tym wypadku, cysta czy torbiel zawieraja nie tylko tkanki i plyn mozgowo-rdzeniowy, ale tez nerwy i czesc rdzenia kregowego.  Rdzen kregowy jest uszkodzony albo nieprawidlowo rozwiniety.  W wyniku tego, wystepuje czesciowy paraliz i utrata poczucia dotyku ponizej wadliwego kregu.  Stopien kalectwa jest bardzo zalezny od miejsca rozszczepu i stopnia uszkodzenia nerwow.  Wiele dzieci i doroslych, ktorzy maja ta forme uszkodzenia kregoslupa maja problemy z kontrola kalu i moczu.

Rozszczep Czaszki (Cranium Bifida)
 
W tym wypadku, kosci czaszki rozwijaja sie nieprawidlowo. Cysta ktora rozwija sie nazywa sie przepuklina mozgowa.  Zawiera tkanki i plyn mozgowo-rdzeniowy.  W niektorych wypadkach, czesc mozgu moze tez byc w  cyscie wywolujac uszkodzenie mozgu.

Najbardziej powaznym typem  rozszczepu czaszki sa rozszczep potylicy i bezmozgowie. W tych wypadkach mozg rozwija sie nieprawidlowo albo nie rozwija sie w ogole.  Dzieci rodza sie martwe, albo umieraja w krotce po porodzie.

Wiekszosc dzieci urodzonych z rozszczepem mozgu, ma tez wodoglowie.

Wodoglowie jest popularnie nazywane  “ woda w glowie”, chociaz to nie jest prawidlowe okreslenie.  Wodny plyn, znany jako plyn mozgowo-rdzeniowy,  jest bez przerwy produkowany wewnatrz czterech komor mozgowych.   Plyn mozgowo-rdzeniowy normalnie splywa przez waski kanal z jednej komory do nastepnej, a nastepnie wyplywa z mozgu wzdluz rdzenia kregowego.   Plyn mozgowo-rdzeniowy jest asymilowany przez krwiobieg.  Jego ilosc i cisnienie utrzymywane sa w dosc waskiej granicy.  W wypadku gdy kanal wzdluz ktorego splywa plyn jest zablokowany w ktorym kolwiek miejscu, plyn mozgowo-rdzeniowy akumuluje sie wewnatrz komor mozgowych, powodujac ich spuchniecie - i nacisk na otaczajaca tkanki.  Glowa malego dziecka czy niemowlecia powiekszy sie.  W wypadku starszych dzieci czy doroslych, rozmiar glowy nie moze sie powiekszyc, poniewaz kosci czaszki sa calkowicie zrosniete.

Co powoduje wodoglowie?

Wodoglowie jest powodowane nimozliwoscia odsaczania sie plynu mozgowo-rdzeniowego do krwiobiegu.   Sa rozne przyczyny wodoglowia.

Wodoglowie wrodzone

W tym wypadku, dziecko ma wodoglowie od urodzenia.   Nalezy podkreslic, ze to nie znaczy ze jest dziedziczne.  Czesto,  nie wiadomo czym jest spowodowane wodoglowie wrodzone.

Wczesniaki

Dzieci ktore rodza sie przedwczesnie, maja wieksza szanse na rozwiniecie wodoglowia.  Wczesniaki sa duzo bardziej wrazliwe poniewaz ich cialo nie jest w pelni rozwiniete a rozwoj mozgu jest bardzo aktywny.  Obszar ktory jest tuz pod wysciolka komor mozgowych jest szczegolnie wazny -  ze wzgledu na jego duza  aktywnosc, ten obszar jest bardzo mocno ukrwiony.  Naczynia krwionosne sa bardzo delikatne i latwo moga peknac gdy dziecko cierpi na skoki w cisnieniu krwi albo ilosci plynow w systemie.

W wypadku takich komplikacji,  naczynie krwionosne moze peknac i dziecko moze dostac krwotoku.  W niektorych wypadkach, zaskrzepnieta krew przebija sciane naczynia krwionosnego.  Jezeli skrzep zablokuje przeplyw plynu mozgowo-rdzeniowego, dojdzie do rozwoju wodoglowia u niemowlecia.   Blokada moze byc czasowa lub stala.

Rozszczep kregoslupa

Wiekszosc dzieci rodzacych sie z rozszczepam kregoslupa, rodzi sie tez z wodoglowiem.  Oprocz uszkodzenia rdzenia kregowego, moga wystepowac tez nieprawidlowisci w struktorze fizycznej czesci mozgu ktore rozwijaja sie przed urodzeniem.  Plyn mozgowo-rdzeniowy nie splywa prawidlowo.  Cisnienie plynu mozgowo-rdzeniowego powoduje nacisk na mozg poglebiajac problemy jeszcze bardziej.

Inne formy

Inne formy krwotokow, wlaczajac te ktore zdarzaja sie u doroslych osob, moga doprowadzic do tego typu po-krwotokowego wodoglowia.

Zapalenie opon

Zapalenie opon jest infekcja blony pokrywajacej mozg.  Spuchniecie i pozostalosci infekcji moga zablokowac odplyw plynu mozgowo-rdzeniowego doprowadzajac do wodoglowia.  Zapalenie opon moze wystapic w kazdym wieku.

Guzy/Nowotwory

Nowotwory moga byc lagodne albo zlosliwe.  Nowotwor mozgu moze wywolac nacisk na   otaczajaca go tkanke i doprowadzic do slabego splywania plynu mozgowo-rdzeniowego.  Podczas leczenia nowotworu w mozgu, czesto konieczna jest kontrola wodoglowia, ktore moze byc tymczasowe.

Genetyka

Bardzo rzadko, ale zdarza sie, ze wodoglowie jest spowodowane zmianami genetycznymi - czyli jest dziedziczne.

Inne przyczyny

Jest wiele innych, rzadko zdarzajacych sie przyczyn wodoglowia.  Na przyklad schorzenie Dandy-Walker, w ktorym tworza sie cysty wypelnione plynem w systemie plynu mozgowo-rdzeniowego.  W tych wypadkach, wodoglowie jest spowodowane naciskiem cysty na otaczajaca ja tkanke.

Jak jest leczone wodoglowie?

Niektore formy wodoglowia nie wymagaja  specjalnego leczenia.  Inne formy moga byc tymczasowe i nie wymagaja dlugo-trwalego leczenia.   Niestety wiekszosc form wodoglowia wymaga zabiegu chirurgicznego.  Lekarstwa byly uzywane od wielu lat, ale moga miec nieprzyjemne dzialanie uboczne i nie zawsze pomagaja.

Najbardziej popularna metoda jest zalozenie specjalnej zastawki.  Nalezy podkreslic, ze ten zabieg nie leczy wodoglowia, i uszkodzenie tkanki mozgowej pozostaje niezmienione.   Rola zastawki, jest kontrolowanie cisnienia plynu mozgowo-rdzeniowego poprzez umozliwianie odlywu i niedopuszczanie do pogarszania sie sytuacji.  Symptomy wywolane wyzszym cisnieniem plynu zmniejszaja sie, ale inne problemy spowodowane zmianami w mozgu niestety pozostaja.

Co raz czesciej, szpitale specjalistyczne przeprowadzja operacje “ wentrykulostomia komory trzeciej” (Third Ventriculostomy).

Co to jest zastawka?

Zastawka to jest poprostu saczek ktorym plyn mozgowo-rdzeniowy splywa z miejsca gdzie jest zatorowany do krwiobiegu.  Urzadzenie sklada sie z systemu z rurek i zaworow ktore kontroluja szybkosc odsaczania sie plyny i zapobiegaja cofaniu sie plynu.  Zastawka zakladana jest operacyjnie.  Jej gorny koniec jest umieszczony w komorze mozgu, a dolna czesc konczy sie w komorze serca (polaczenie komorowo-przedsionkowe) lub w jamie brzusznej (polaczenie komorowo-otrzewne).  Urzadzenie jest kompletnie zamkniete wewnatrz ciala.  Plyn, ktory splywa do jamy brzusznej, asymiluje sie do krwiobiegu.  W niektorych wypadkach, zastawka konczy sie w zewnetrznej wysciolce pluc (polaczenie komorowo-oplucne).  W wiekszosci wypadkow, zastawki zaklada sie na cale zycie, chociaz poprawki i przebudowy moga byc czasem konieczne.

Czy moga byc komplikacje?

Komplikacje sa na ogol wywolane blokada albo infekcja.  Tylko czasami spowodowane sa mechanicznym uszkodzeniem.  Rurka czy cewnik moze sie stac za krotka ze wzrostem dziecka.  Konieczna jest wtedy operacja aby przedluzyc cewnik.

Symptomy sa bardzo rozne i zaleza od indywidualnej osoby.  Nie ma ograniczone listy objawow na ktore nalezy zwracac uwage.  Nalezy polegac na doswiadczeniu i obserwacji chorego.

Blokada zastawki

Symptomy blokady na ogol rozwijaja sie stopniowo.  Czasem, nastepuje powolna deterioracja w rozwoju i zachowaniu.   Niekiedy,  symptomy sa nagle i intensywne i moga wywolywac bol glowy i wymioty.  Wiele roznorodnych testow moze byc przeprowadzonych aby potwierdzic diagnoze.  W wypadku gdy podejrzana jest blokada w zastawce, nalezy natychmiast skontaktowac sie z lekarzem.

Infekcja zastawki

Symptomy infekcji moga byc rozne w zaleznosci od rodzaju zastawki.  W wypadku polaczenia komorowo-otrzewnego, symptomy sa podobne do blokady zastawki.  Dzieje sie tak dlatego, ze infekcja moze zablokowac koniec cewnika.  Chory, moze miec  podwyzszona goraczke i bol brzucha.  W wypadku infekcji polaczenia komorowo-przedsionkowego, goraczka wystepuje nieregularnie.  Czesto pojawia sie anemia, wysypka i bol w stawach.

W odroznieniu od polaczenia komorowo-otrzewnego, tego typu infekcje czesto sa nie zauwazone przez wiele miesiecy.  Wiele roznych testow moze byc przeprowadzonych aby potwierdzic infekcje.  Nalezy zawsze oddac sie pod opieke lekarska, gdy podejrzewa sie infekcje zastawki.

Jak sa leczone problemy z zastawka?

Blokada zastawki ktora powoduje chorobe naogol wymaga operacji w czasie ktorej cala albo czesc zastawki jest wymieniona.  W wypadku infekcji zastawki, cala zastawka jest wymieniona i pacjent dostaje antybiotyki zanim nowa zastawka jest zalozona.  Nowoczesne terapie antybiotykow, naogol koncza sie sukcesem.

Efekty Wodoglowia

Wrost cisnienia w głowie.  Jednym powodem jest zbierajacy sie plyn mozgowo-rdzeniowy.  Wiekszosc cisnienia jest jednak powodowana przez bicie serca, ktore pompuje krew do mozgu.  Wzrastajace cisnienie plynu mozgowo-rdzeniowego zakloca doplyw krwi do mozgu pozbawiajac go tlenu i glukozy, ktorych staly doplyw jest niezbedny, aby mozg mogl funkcjonowac prawidlowo.  Poczatkowo powoduje to zmeczenie, pobudliwosc i ospalosc; z czasem, gdy mozg przestaje dzialac, moze dojsc do utraty przytomnosci.

Gdy cisnienie plynu mozgowo-rdzeniowego obniza sie dzieki nakluciu komory mozgowej albo zalozeniu zastawki, doplyw krwi do mozgu natychmiast poprawia sie.  Niestety w wiekszosci wypadkow stan chorego mogl pogarszac sie stopniowo, zanim postawiona byla diagnoza o wodoglowiu.   W miedzyczasie zaklocenia w doplywie krwi do mozgu doprowadzaja do obumierania bardzo waskich naczyn krwionosnych w mozgu.    Ten proces jest w wiekszosci odwracalny pod warunkiem ze jest podjeta szybka i odpowiednia akcja.  Niestety na ogol poczatkowo nie ma wystarczajacych dowodow klinicznych, aby podejrzewac wodoglowie.    W nastepnym stadium nastepuje stopniowe urazenie komorek nerwowych w mozgu, ktore doprowadza do ich obumarcia, co jest juz  nieodwracalne.

Najbardziej uszkodzona czescia mozgu jest ta czesc,  ktora umozliwia myslenie i nauke oraz koordynacje ruchu.  U roznych osob efekt moze byc rozny w zaleznosci od stopnia schorzenia, wrodzonych umiejetnosci i osobowosci.   Osoby z wodoglowiem maja dosc czesto problemy z uczeniem sie, choc efekty wodoglowia moga byc bardzo rozne u roznych osob.

Wiele powiedziano i napisano o inteligencji, a szczegolnie o IQ (iloraz inteligencji) osob, ktore maja wodoglowie.  Prawde mowiac, problem jest duzo bardziej skomplikowany, a IQ daje nam mniej informacji niz wiele osob chcialoby wierzyc.   IQ sklada sie z wielu komponentow, ktore mozna podzielic na testy ze slownictwa i zachowawcze.  Osoby, ktore maja wodoglowie, na ogol zdobywaja lepsze wyniki w slownej czesci testu niz w zachowawczej.  Na tej podstawie ocenia sie, ktore nerwy w mozgu sa bardziej uszkodzone.   Oczywiscie, kiedy cisnienie plynu mozgowo-rdzeniowego podwyzsza sie, poniewaz nie jest leczone albo gdy zastawka jest zablokowana, wyniki IQ sa nizsze.  Na ogol osoby, ktore mialy wodoglowie od urodzenia maja nizsze IQ niz osoby, ktore nie maja wodoglowia, chociaz nalezy zaznaczyc ze istnieja szerokie roznice w kazdej grupie i niektore osoby z wodoglowiem maja bardzo wysokie IQ.

Wodoglowie moze spowodowac problemy w koordynacji ruchu reki. W zaleznosci od tego, jak osoba chora widzi, wystepuja rozne trudnosci w wykonaniu pewnych ruchow.    Stopien tej niesprawnosci moze byc rozny.   Problemy z koncentracja i analitycznym mysleniem moga utrudnic nauke. Wyrozumialosc i umiejetne podejscie jest konieczne w domu i w szkole.  Na przyklad, czesto jest konieczne uczenie prostych i codziennych obowiazkow jak wstawanie z lozka, mycie twarzy, ubieranie sie, chodzenie po schodach - jako osobne male przedsiewziecia, a nie jako ciag normalnych czynnosci; nalezy je powtarzac wiele razy i byc konsekwentnym.  Tego typu problemy nie oznaczaja “glupoty”, lecz sa spowodowane uszkodzonymi nerwami w mozgu, ktore to uszkodzenia nie pozwalaja szybko uczyc sie wykonywania serii skomplikowanych obowiazkow.  Wiele mozna zrobic, aby pomoc tej sytuacji.  Porada profesjonalna jest polecana.

Psychologiczny rozwoj u dzieci i doroslych z wodoglowiem jest na ogol normalny.  Czasem zmiany zwiazane z dorastaniem (rozwoj piersi, wlosow na ciele) zaczynaja sie wczesniej niz mozna byloby sie spodziewac, powodujac problemy psychologiczne o naturze seksualnej u osoby, ktorej umysl jest zbyt mlody i emocjonalnie niedojrzaly.    W tych sytuacjach profesjonalna porada jest tez zalecana.

Obserwuje sie i inne efekty wodoglowia, ktore sa trudne do wytlumaczenia.  Na przyklad  niektorzy ludzie sa bardzo wrazliwi na halas i rozne codzienne dzwieki, jak praca odkurzacza czy pralki.

Jeden z efektow podwyzszonego cisnienia plynu mozgowo-rdzeniowego moze byc zauwazony w oczach.  Dlatego lekarze czesto sprawdzaja obecnosc tarczy zastoinowej nerwu wzrokowego.   Jest ona spowodowana cisnieniem krwi na tylna czesc oka.   Trzeba zdawac sobie sprawe, ze tarcza nie zawsze sie objawia mimo wysokiego cisnienia.   Jezeli podwyzszone cisnienie plynu mozgowo-rdzeniowego trwa dlugo, moze doprowadzic do stalego zniszczenia nerwu wzrokowego i spowodowac utrate wzroku.  Na szczescie obecnie to nie zdarza sie czesto.   U dzieci niekiedy wystepuja jeszcze inne objawy podwyzszonego cisnienia plynu mozgowo-rdzeniowego.  Objawia sie to “zachodzacym okiem” (sunset eye sign) podczas ktorego oczy dziecka sa skierowane do dolu.  Jest to spowodowane naciskiem przez plyn mozgowo-rdzeniowy na nerwy, ktore kontroluja ruch oczu.

Nie leczone podwyzszone cisnienie plynu mozgowo-rdzeniowego moze spowodowac inne powazne problemy nie zwiazane z doplywem krwi do mozgu.  Wiele podstawowych funkcji zyciowych, jak bicie serca, oddychanie itp. jest kontrolowanych z pnia mozgu, ktory laczy rdzen kregowy z mozgiem.  Wysokie cisnienie plynu mozgowo-rdzeniowego moze spowodowac tak duzy nacisk na pien mozgowy, ze zatrzymuja prace serca czy pluc.  Co prawda takie wypadki nie sa czesto spotykane, poniewaz wodoglowie jest zazwyczaj wczesniej rozpoznane.  Podobny problem moze wystapic u osob ktore maja rozszczep kregoslupa i ich mozdzek, ktory jest czescia mozgu umieszczona z tylu glowy, jest uciskany.  Moze nawet dojsc do problemow z oddychaniem, mowa i przelykaniem.

Dowiadywanie sie o roznych efektach wodoglowia, tak jak opisane w tym artykule, moze byc bardzo alarmujace.   Nalezy pamietac,  ze niektore osoby z wodoglowiem moga miec malo problemow i moze nigdy nie zaznaja z tego powodu zadnych powaznych cierpien.   Wiele efektow opisanych przeze mnie w tym artykule wystepuje tylko wowczas, gdy wodoglowie nie jest leczone albo gdy leczenie zawiedzie.   Natomiast gdy pomyslna kuracja jest szybko rozpoczeta, efekty wodoglowia moga byc zmniejszone albo zupelnie zniwelowane.  Niestety drobne problemy z nauka i rozumowaniem pozostaja i moga miec wplyw na rozwoj i edukacje dziecka.

Infekcje ukladu drog moczowych zdarzaja sie dosc czesto.  Infekcja ktora atakuje tylko pecherz moczowy (zapalenie pecherza) jest dosc lagodna forma choroby, natomiast infekcja ktora atakuje nerki (odmiedniczkowe zapalenie nerek) jest duzo powazniejsza.

Zapalenie pecherza objawia sie czestrzym oddawaniem moczu.  Osoba cierpiaca na zapalenie pecherza odczuwa nagla potrzebe chodzenia do ubikacji; oddawanie moczu jest bolesne,  pieczace i pozostawia nieprzyjemne uczucie.  Mocz jest metny zamiast przezroczysty i ma inny zapach.  Osoba  chorym na zapalenie pecherza,  lekarz najprawdopodobniej przepisze antybiotyki i bedzie kazac pic duzo napojow.  Poprawa zdrowia nastapi juz w ciagu dnia lub dwoch dni.  Zapalenie pecherza moczowego jest najczesciej spotykanym rodzajem infekcji ukladu drog moczowych i jest na ogol wyleczalny.

Odmiedniczkowe zapalenie nerek jest grozniejsze, powoduje goraczke, bol brzucha, bol plecow i mdlosci.  Na szczescie zapalenie nerek zdarza sie rzadko u ludzi ktorzy nie maja problemow z oproznienie pecherza moczowego i u ktorych mocz splywa bez problemow z nerek do pecherza.

Niestety, osoby ktore maja rozszczep kregoslupa i maja problemy z oproznieniem pecherza moczowego odczuwaja powazniejszy przebieg choroby.

Dlaczego infekcje ukladu drog moczowych sa klopotliwe u osob ktore maja rozszczep krogoslupa
 
Osoby ktore maja rozszczep krogoslupa czesto maja brak czucia i kontroli pecherza moczowego i jelit, podobnie jak nie maja czucia i kontroli w stopach czy w nogach.  Dzieje sie tak, poniewaz nerwy przebiegajace wzdloz kregoslupa, ktore lacza mozg z pecherzem (albo jelitami czy nogami) sa przerwane przez rozszczep w kregoslupie.   Rezultat jest taki, ze osoba chora nie wie czy ma pelen pecherz, ani tez nie umie go calkowicie oproznic w czasie siusiania.  Mocz ktory pozostaje w pecherzu, z czasem zaczyna miec nieprzyjemny zapach; w wyniku tego latwo dochodzi do zakazenia i nawet powstania kamieni moczowych.   Infekcja moze sie rozprzestrzenic do nerek wywolujac zapalenie nerek ktore uszkodza nerki, pogarszajac jeszcze bardziej stan zdrowia osoby chorej.   To wszystko jest spowodowane niemozliwoscia oproznienia pecherza moczowego z zakazonego moczu.  Podobne problemy moga wystapic u dzieci ktore maja refluksy, u ktorych mocz plynie w strone nerek.

Wiele osob ktore maja rozszczep kregoslupa nie wie kiedy zaczyna sie u nich infekcja ukladu drog moczowych.   Osoby ktore nie maja czucia w pecherzu, nie odczuwaja piekacego bolu przy oddawaniu moczu, nie wiedza tez czy ich pecherz jest prawidlowo oprozniany przy siusianiu.  Leczenie infekcji drog moczowych przy pomocy antybiotykow i duzej ilosci plynow u osob ktore maja rozszczep kregoslupa jest powolniejsze.  Aby nie dopuszczac do infekcji, ktore z czasem uszkadzaja nerki, nalezy zapewnic aby pecherz moczowy byl odsaczany regularnie i calkowicie.  Jednym za sposobow jest okresowe cewnikowanie (intermittent catheterisation).

Jak okresowe cewnikowanie pomaga przy infekcjach ukladu drog moczowych.

Cewnikowanie polega na zalozeniu waskiej rurki (cewnika) wzdluz cewki moczowej konczacej sie w pecherzu.  Mocz odplywa z pecherza przez cewnik to toalety, czy do pojemnika, az pecherz jest zupelnie pusty po czym cewnik moze byc wyjety.  Ten proces moze byc powtorzony kilka razy dziennie.  Dzieki temu, osoba chora pozostanie  sucha, a infekcja  bedzie miec mala szanse aby rozprzestrzenic sie do nerek.

Osoby chore powinny stosowac cewnik przynajmniej cztery razy dziennie;  osoby ktore maja maly pecherz albo ktore duzo pija powinny stosowac cewnik szesc do osmiu razy dziennie.  Z czasem,  cewnikowanie staje sie latwe i moze zajmowac mniej niz piec minut.

Niektore osoby musza przyjac kilka dawek antybiotykow przeciwko infekcji, zanim beda mogly zaczac cewnikowanie.  Ale gdy okresowe cewnikowanie jest nareszcie stosowane, mocz staje sie bardziej przejrzysty poniewaz usuniete sa pozostalosci starego moczu.  Dzieki okresowemu cewnikowaniu, chorzy nie dostaja zakazenia nerek, mimo ze badanie moczu czesto wykazuje slady infekcji.  Tego typu infekcje moga byc pozostawione bez leczenia, poniewaz nie rozprzestrzeniaja sie do nerek pod warunkiem, ze pecherz jest prawidlowo oprozniany.   Dwadziescia piec lat  doswiadczenia w stosowaniu cewnikowania  pokazuje ze okresowe cewnikowanie zapobiega choroba nerek i nawet poprawia stan nerek ktore byly urazone przez zakazenie.

Jak zapobiegac infekcja ukladu drog moczowych?

1. Pobieranie napojow

Nalezy duzo pic aby  “wyplukiwac nerki', chociaz efekt picia duzej ilosci napojow jest mniej znaczacy gdy  pecherz nie jest calkowicie oprozniany przy oddawaniu moczu.   Duze ilosci napojow sa zalecane dla tych osob ktore stosuja okresowe cewnikowanie.

2. Jelita

Osoby ktore maja rozszczep kregoslupa, maja tez czesto zatwardzenie.  Cisnienie z nie oproznionych jelit, moze dodatkowo utrudnic oproznienie pecherza moczowego.   Kontrola nad wyproznieniem moze byc rownie slaba jak kontrola nad pecherzem moczowym.

Infekcje ukladu drog moczowych sa czesto spowodowane bakteriami ktore zyja w jelitach. Z tego powodu, jest konieczne aby dokladnie myc krocze.  Dziewczynki powinny byz nauczone, aby wycieraly sie zawsze z przodu do tylu a nie odwrotnie.

3. Lekarstwa

Antybiotyki czy inne lekarstwa sa czesto stosowane w malych dawkach przez miesiace czy lata aby nie dopuszczac do zakazen.  Lekarstwa sa najczesciej stosowane u dzieci ktore maja refluksy albo ktore maja uszkodzone nerki aby zapobiec dalszym zmianom.   Mimo wszystko, infekcje ukladu drog moczowych moga sie pojawic i wymagac innego leczenia.

4. Inne srodki lecznicze

Wiele roznych srodkow bylo stosowanych na przestrzeni czasu aby zapobiec albo zlagodzic effekty zapalenia ukladu drog moczowych.  Dwa sposoby sa warte wzmiankowania:  witamina C (kwas askorbinowy) i sok zurawinowy.  Witamina C powoduje ze mocz jest bardziej kwasowy  i dzieki temu nie korzystny dla rozwoju bakterii ktore wywoluja zakazenie.   Sok z zurawin pomaga w wyleczeniu istniejacej infekcji i wyplukaniu obumarlych tkanek po operacji pecherza moczowego.  Przy odpowiednio duzych ilosciach, sok zurawinowy moze tez zapobiegac infekcjom drog moczowych.

Najwazniejsze wiadomosci do zapamietania:

 Ludzie ktorzy maja rozszczep kregoslupa dostaja zakazen drog moczowych poniewaz mocz nie jest calkowicie wydalany z ich pecherza moczowego

 Slaby odplyw moczu z pecherza moczowego ulatwia rozprzestrzenienie sie infekcji do nerek

 Prawidlowe wydalanie moczu i pobieranie odpowiedniej ilosci napojow sa bardzo wazne

 Okresowe cewnikowanie zapewnia prawidlowe wydalanie moczu i nie dopuszcza do choroby nerek.  Dzieki cewnikowaniu, osoby ktore nie maja kontroli nad oddawaniem moczu pozostaja suche.

Stosowanie witamin w zapobieganiu wad cewki nerwowej

Jedna z pierwszych czesci plodu, ktora rozwija sie w lonie matki jest uklad nerwowy.  Cewka nerwowa, z ktorej tworzy sie rdzen kregowy i mozg, ksztaltuje sie w ciagu pierwszych 25 dni ciazy.  Rozszczep kregoslupa jest spowodowany wada w rozwoju cewki nerwowej, skad powstala terminologia “ wady cewki nerwowej”.   Bezmozgowie (brak mozgu) i przepuklina mozgowa (znieksztalcenie mozgu czy czaszki) sa roznymi formami tego defektu.

Dlaczego cewka nerwowa nie rozwija sie prawidlowo?

Przyczyny nie sa jeszcze znane, choc wydaje sie, ze moga byc genetyczne i srodowiskowe.
Rodzice, ktorych pierwsze dziecko urodzilo sie z wada cewki nerwowej, i planuja miec nastepne dziecko, maja ryzyko az 1:35, ze ich drugie dziecko tez bedzie mialo podobna wade.

Co wykazuja badania?

Badania wyraznie wykazaly, ze dodatek kwasu foliowego (witamina B9) do diety kobiet, ktore mialy dziecko z wada cewki nerwowej, obniza ryzyko podobnych komplikacji przy kolejnej ciazy az o 72%.

W kwietniu 1983 roku Medical Research Council rozpoczelo kliniczne badania nad wplywem kwasu foliowego i innych witamin w zapobieganiu wad cewki nerwowej.

Badania byly prowadzone w 33 osrodkach w siedmiu krajach.  Wyniki zostaly ogloszone w lipcu 1991 roku.  Dawka kwasu foliowego w czasie badan wynosila 4 miligramy (mg) dziennie.

Kobiety, ktore uczestniczyly w badaniach i ich dzieci, ktore urodzily sie w trakcie badan, byly obserwowane na efekty uboczne kwasu foliowego.  Noworodki byly monitorowane do trzeciego roku zycia.  Do tej pory nie zaobserwowano ani u matek, ani u dzieci zadnych efektow ubocznych wywolanych kwasem foliowym.

Co to oznacza w praktyce?

Rezultaty badan udowadniaja, ze dodatkowe spozywanie kwasu foliowego przez kobiete zwieksza szanse, ze jej kolejne dziecko urodzi sie bez wady cewki nerwowej.  Kobiety, ktorych dziecko mialo wade cewki nerwowej (WCN) i te, ktore same maja WCN albo ktorych ktos z rodziny ma te wade, a takze ojcowie chorych dzieci tacy, ktorych ktos z rodziny ma WCN, sa zaliczani do grupy osob, ktore maja podwyzszone prawdopodobienstwo, ze ich nastepne dziecko bedzie miec powyzsze komplikacje.
Kobiety, ktore naleza do tej grupy powinny brac dziennie 5 mg kwasu foliowego przynajmniej na miesiac przed zajsciem ponownie w ciaze i przez pierwsze 12 tygodni ciazy.  Piecio- miligramowe tabletki kwasu foliowego powinny byc przepisane przez lekarza.

Obecnie w Wielkiej Brytanii kwas foliowy mozna kupic wylacznie na recepte, w dawkach 5 mg.   Podejrzewa sie, ze ta dawka jest za duza, gdy uzywana jest wylacznie zapobiegajaco, poniewaz jest wieksza o 1 mg niz ta, ktora byla stosowana w czasie badan przez Medical Research Council.   Naczelny Lekarz Council powiedzial, ze tabletki 5 miligramowe beda zastapione tabletkami 4 miligramowymi natychmiast, gdy tylko te ostatnie beda dostepne na rynku.

Kobiety, ktore nie naleza do grupy kobiet o zwiekszonym prawdopodobienstwie wad cewki nerwowej, tez odnosza korzysci ze spozywania kwasu foliowego.  Zalecane sa witaminy, ktore mozna kupic w aptece, w dawkach 0,4 mg.  Nalezy podkreslic, ze te tabletki powinny byc brane przynajmniej na jeden miesiac przed zajsciem w ciaze i przez 12 pierwszych tygodni ciazy.

Kobiety, ktore maja w rodzinie kogos chorego na rozszczep kregoslupa moga szukac porady u specjalisty od chorob genetycznych.  W tych wypadkach nalezy porozmawiac ze swoim lekarzem domowym i poprosic o skierowanie.    Association for Spina Bifida and Hydrocephalus (ASBAH) ma darmowa informacje na ten temat.

Prawidlowe odzywianie sie moze pomoc.

Wiele badan wykazalo, ze prawidlowe odzywianie ma wplyw na zdrowie plodu. Dlatego kobiety, ktore planuja miec dziecko powinny zapewnic, aby ich dieta byla obfita w naturalnie wystepujacy kwas foliowy.  Do zywnosci, ktora zawiera duzo kwasu foliowego naleza: jeczmien, fasola, drozdze piwne, cykoria, groszek, zielone lisciaste jarzyny, soczewica, sok z pomaranczy, pomarancze, ryz, soja, kielki warzyw, pszenica i zarodki ziaren pszenicy.  Warzywa powinny byc gotowane krotko poniewaz dlugie gotowanie niszczy wiele witamin.  Nalezy zwrocic uwage, aby nie spozywac zbyt duzo watrobki, poniewaz zawiera ona duzo witaminy A.  Zbyt duze dawki witaminy A moga uszkodzic plod.

Niektore substancje moga miec wplyw na absorpcje kwasu foliowego, wiec branie jakichkolwiek lekarstw powinno byc przedyskutowane z lekarzem.

Jezeli uzywasz lekarstwa przeciw drgawkom, skonsultuj sie z lekarzem zanim zaczniesz brac kwas foliowy, poniewaz kwas foliowy i srodki przeciw-drgawkowe maga przeciwdzialac sobie.

Kwas foliowy dawkowany przed zajsciem w ciaze obnizy ryzyko wad cewki nerwowej, ale niestety nie gwarantuje ich wyeliminowania, a wiec i uchronienie dziecka przed np. rozszczepem kregoslupa.  Association for Spina Bifida and Hydrocephalus zobowiazalo sie do: popierania badan, aby znalesc przyczyny wad rozwoju cewki nerwowej i wplywu tych wad na zycie ludzi, ciaglego poparcia dla wielu tysiecy ludzi, ktorzy maja rozszczep kregoslupa i ich rodzin.

Jak unikac odlezyn.

U wielu ludzi, ktorzy maja rozszczep kregoslupa, tworza sie od czasu do czasu odlezyny.  Na ogol nie jest to niczyja wina.  Nalezy jednak pamietac, ze jest wiele sposobow zapobiegania odlezynom, ale na poczatku nalezy zrozumiec ich przyczyne.

Przyczyny

Slaba cyrkulacja krwi ponizej pasa oznacza, ze komorki nie dostaja odpowiedniej ilosci tlenu i skladnikow odzywczych, ani nie moga sie pozbyc swoich odpadow.

System limfatyczny (chlonny) wspoldziala z ukladem krwionosnym w usuwaniu plynow i innych produktow przemiany komorkowej.  Ten proces moze nie byc w pelni wydajny u osob, ktore maja rozszczep kregoslupa, w wyniku czego moze dojsc do skumulowania sie plynu w nogach, co nazywa sie obrzekiem.  Odlezyny moga tworzyc sie bardzo szybko ale wymagaja duzo czasu na wyleczenie.

Neurologiczne problemy zwiazane z rozszczepem kregoslupa powoduja brak czucia albo bardzo male czucie, w wyniku czego osoba chora nie wie, ze powinna zmniejszyc nacisk na dana czesc ciala.

Nie kontrolowane oddawanie moczu i kalu powoduje, ze skora jest jeszcze bardziej wrazliwa poniewaz mocz i kal zawieraja substancje, ktore sa szkodliwe dla skory i moga spowodowac zakazenie.

Zapobieganie

Zmieniaj pozycje
Unies swoje cialo z krzesla co 20 minut i zmien pozycje nog.  Krew bedzie mogla plynac normalnie przez kilka sekund (to wystarczy!).  Jezeli uniesienie sie jest zbyt trudne, sprobuj zmienic pozycje; pochyl sie do przodu lub w prawo, a potem w lewo.

Regularnie sprawdzaj skore
Cale cialo powinno byc sprawdzone wieczorem i rano, czy nie ma znakow zaczerwienienia lub jakichkolwiek innych zmian.  Jezeli zauwazysz zaczerwienienie, ktore znika szybko, gdy zlikwidowany jest ucisk, to nie ma powodu do zmartwienia.  Natomiast pozostajace zaczerwienienie jest pierwsza oznaka tworzacej sie odlezyny.  Nalezy na to miejsce zwrocic szczegolna uwage i nie dopuszczac do zadnego nacisku.  Lusterko na dlugiej raczce jest bardzo uzyteczne przy sprawdzaniu sobie plecow i posladkow!

Dieta
Zdrowa dieta jest konieczna przy zapobieganiu i leczeniu odlezyn.  Odpowiednia ilosc plynow pomaga utrzymac skore elastyczna i nawodniona.  Zwiazki weglowodanow (wystepujace w chlebie, ryzu i kluskach) zapewniaja zdrowe miesnie.  Pozywienie bogate w zelazo, na przyklad szpinak, umozliwi krwi roznoszenie tlenu do wszystkich komorek ciala.  Witamina C i cynk (mineral) pomoga w leczeniu ran, podobnie jak bialko (ktore wystepuje w miesie, rybach i produktach mlecznych).

Noszenie odpowiednich ubran
Unikaj obcislych ubran, twardych szwow, suwakow czy guzikow, ktore moga powodowac niepotrzebny ucisk.  Buty powinny miec dobry rozmiar i byly odpowiednio zalozone.  Uwazaj, przy przenoszeniu sie z krzesla inwalidzkiego, aby nie ciagnac i nie obijac swojego ciala.  Odpowiednie kremy jak Sudocream, Conotrane czy Krem z cynkiem i olejem rycynowym tworza bariere i dzieki temu sa uzyteczne jako zabezpieczenie przed szkodliwym dzialaniem moczu czy kalu.  Nalezy jednak pamietac, ze umycie sie i zmiana ubrania natychmiast “po wypadku” jest konieczna.

Przyjecie do szpitala
Przed zapisaniem sie do szpitala, gdzie bedziesz spedzac wiecej czasu w lozku niz na ogol, uprzedz personel szpitalny, ze potrzebujesz odpowiedni materac.  Jezeli bedziesz miec operacje, personel sali operacyjnej powinien byc zawiadomiony o twoich specjalnych potrzebach.  Zalecana jest wizyta w szpitalu i rozmowa z personelem szpitalnym zanim osoba chora zapisze sie do szpitala.

Jezeli nagle musisz byc przyjety do szpitala, powiadom personel szpitala, ze jestes sklonny do odlezyn.  Szpital powinien zadbac, abys nie byl pozostawiony na przenosnym lozku czy na krzesle inwalidzkim dluzej niz 20 minut bez mozliwosci zmiany pozycji.

Leczenie
W wypadku gdy odlezyna utworzy sie, lekarz czy pielegniarka powinni natychmiast zobaczyc rane, aby ja ocenic i zadecydowac o odpowiednim leczeniu.  Istnieje wiele roznych produktow stosowanych do leczenia odlezyn i jest niemozliwe, aby wszystkie tu wyliczyc.  Ponizsza lista moze sluzyc jako przewodnik:

Jezeli skora jest zaczerwieniona, ale nie peknieta, moga byc stosowane leki Op Site czy Tegaderm, ktore tworza jakby “druga skore,” co nie dopuszcza do dalszego uszkodzenia skory.

Jezeli skora jest peknieta, ale infekcja sie nie rozwinela i rana nie krwawi, mozna stosowac Comfeel, Granuflex czy Allevyn.  Te “plastry” nie powinny byc zmieniane codziennie, chyba ze same zaczna odpadac.

Na glebokie rany nalezy stosowac zel, na przyklad Intrasite czy Granugel.  Te zele sa bardzo dobre, choc moga sie saczyc, wiec gorna warstwa powinna byc zmieniana codziennie albo dwa razy dziennie.  Zele moga byc tez uzywane na zakazone rany.

Powyzej podano tylko kilka przykladow z wielu produktow, ktore mozna znalesc na rynku (o dokladnym ich stosowaniu nalezy zawsze przeczytac na dolaczonej na leku ulotce).  Ta lista nie powinna byc traktowana jako ostateczna.  Association for Spina Bifida and Hydrocephalus (ASBAH) nie reklamuje w tym miejscu zadnego z powyzej podanych produktow.

Najlepsze leczenie polega na unikaniu nacisku na chore miejsce.  Specjalne poduszki i materace sa dostepne na rynku i terapeuta czy pielegniarka sa odpowiedzialni za zalecenie ich choremu.

Jezeli odlezyny odnawiaja sie, nalezy zmienic srodki uzywane do ich zapobiegania, a takze postarac sie o inne, lepsze urzadzenia, jak krzeslo inwalidzkie czy materac.  Nalezy rowniez dolozyc wszelkich staran do przestrzegania diety i uzywania nie uciskajacej odziezy.

Zapobieganie odlezynom - pamietaj
1. Unies sie z krzesla co 20 minut.
2. Zmien pozycje nog w tym samym czasie.
3. Sprawdz skore na calym ciele przynajmniej raz dziennie (lepiej dwa razy dziennie).
4. Jezeli masz problem z moczeniem sie, im szybciej umyjesz sie i zmienisz ubranie, tym lepiej.
5. Badz ostrozny przy przenoszeniu sie z krzesla inwalidzkiego.
6. Odzywiaj sie prawidlowo.  Spozywaj odpowiednia ilosc owocow i warzyw, pij wystarczjaca ilosc czystych plynow.
 

P. Dworkin, Pediatria, Wrocław 2000.
A. Kwolek (red.), Rehabilitacja medyczna, Wrocław 2004.
S. Hubberstey (i in.), Encyklopedia zdrowia dziecka, Poznań 2001.

Rodzina dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową Grazyna Kwasniewska

Problemy ortopedyczno-rehabilitacyjne u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową

---