Autor: Małgorzata Tacikowska
Centrum Onkologii - Instytut im.M.Skłodowskiej- Curie, Warszawa.
GUZ OLBRZYMIOKOMÓRKOWY
I TORBIEL TĘTNIAKOWATA
Guz olbrzymiokomórkowy (tumor gigantocellularis, osteoclstoma, giant cell tumor) stanowi 4% wszystkich pierwotnych nowotworów kości.
Pochodzenie guza nie jest ustalone, w dawnej klasyfikacji WHO guzów kości tumor gigantocellularis stanowił IV grypę, obecnie niektórzy autorzy przyporządkowują go do guzów pochodzenia łącznotkankowego.
Jest zbudowany z komórek olbrzymich (osteoclastów), tkanki łącznej i komórek zrębowych. Jest to nowotwór miejscowo agresywny wykazujący tendencje do wznów w około 25-35% przypadków. Występuje częściej u kobiet zwykle w trzeciej i czwartej dekadzie życia. Manifestuje się klinicznie bólem, w późniejszym okresie pogrubieniem kości, a następnie upośledzeniem ruchomości w stawie.
Guz najczęściej (75-90%) jest zlokalizowany w nasadach i przynasadach kości długich zwłaszcza w obrębie kości udowej (30%), piszczelowej (25%), promieniowej (10%) rzadziej ramiennej (6%). Około 50-65% guzów olbrzymiokomórkowych stwierdzanych jest w okolicy stawu kolanowego. Guz występuje 4 razy częściej w obrębie kończyn dolnych niż górnych. Rzadką lokalizacją jest kość biodrowa (4%) i kręgosłup (7%). Wśród kości płaskich guz olbrzymiokomórkowy najczęściej zajmuje kość krzyżową.
Najbardziej typowy obraz guza olbrzymiokomórkowego na zdjęciu radiologicznym to: lityczna, ekscentrycznie położona, dobrze odgraniczona zmiana powodująca zwężenie warstwy korowej i rozdęcie kości. W zmianie mogą być obecne cienkie przegrody, czasami jest widoczna wyraźna otoczka wokół. Przerwanie warstwy korowej i wkraczanie guza do tkanek miękkich obserwuje się w 20-50% przypadków. Złamania patologiczne występują w 10-35% przypadków. W badaniach obrazowych (CT, MR) stwierdza się litą masę niszczącą kość bez nowotworzenia struktur uwapnionych z obszarami płynowymi odpowiadającymi martwicy i krwawieniu. W badaniach obrazowych oceniana jest rozległość zmiany poza kością oraz stosunek guza do pęczka naczyniowo-nerwowego, a także zakres guza w obrębie stawu.
U 1-2% chorych obserwuje się implanty nowotworowe do płuc, które są wolno rosnącymi pojedynczymi lub mnogimi guzkami, o obrazie histologicznym łagodnego osteoclstoma. Niekiedy wykazują one tendencje do samoistnej regresji, ale u około 25% chorych są przyczyną śmierci. Nie wykazano dotychczas różnic w obrazie radiologicznym guza olbrzymiokomórkowego o różnym stopniu agresywności. Nie opisano również odrębnego obrazu radiologicznego złośliwej postaci osteoclastoma chociaż najczęściej jest to zmiana powodująca rozległą destrukcję kości z niszczeniem warstwy korowej i ekspansją guza do tkanek miękkich.
Złośliwy guz olbrzymiokomórkowy jest najczęściej zmianą wtórną po leczeniu napromienianiem. Opisywane w piśmiennictwie pierwotnie złośliwe postaci osteoclastoma są niezwykle rzadkie.
Guz olbrzymiokomórkowy należy różnicować z: ziarniniakim naprawczym z komórek olbrzymich, torbielą aneuryzmatyczną, guzem brunatnym w przebiegu nadczynności przytarczyc, ubytkiem włóknistym korowym, chondroblatoma, fibroma chondromyxoides, fibrohistiocytoma.
Leczenie polega na radykalnej operacji i protezowaniu lub napromienianiu w lokalizacjach trudnych chirurgicznie.