Znamiona barwnikowe – prekursory czerniaka czy problem kosmetyczny?

1.Zmiany barwnikowe -Nieprawidłowości rozwojowe, których utkanie stanowią skupienia proliferujących melanocytów, czyli wysoko zróżnicowanych komórek dendrytycznych, nalezą do najczęściej występujących zmian skórnych u człowieka.

2.Najwieksza gęstość znamion – twarz, szyja i wyprostne powierzchnie ramion. U dzieci urodzonych w australijskiej prowincji queensland (promieniowanie UV o skrajnej intensywnosci) dochodzi do rozwoju bardzo duzej ilości znamion.

3.Znamiona barwnikowe dzielimy na: wrodzone (małe, średnie, duże, olbrzymie), nabyte

4.Znamiona wrodzone – zaburzenia rozwojowe w obrebie neuroektodermy, powstają w czasie wczesnej melanogenezy pomiedzy 5 a 24 tygodniej ciązy, pojawiają się do 2 roku życia, dotyczy 1 % noworodków. Nadżerki i guzki w obrębie dużych znamion w pierwszych tygodniach po urodzeniu nie są objawem zezłośliwienia i ulegają zagojeniu.

5.Znamiona wrodzone małe –pon. 1.5 cm, srednie – 1.5 – 19.9 cm, duże – pow 20 cm, olbrzymie – pow 50 cm, plamy barwnikowe.

6.Plama mongolska(szara, szarozielona lub szaroniebieska, u noworodków w okolicy krzyżowej, zanika w wieku dziecięcym, może współistnieć z Rozszczepem kręgosłupa), plama typu kawy z mlekiem(jasnobrązowa plama rożnej wielkości w dowolnej lokalizacji, występuje 2-10% zdrowych osób, może być objawem choroby Recklinghausena), znamię płaskie(wielkość kilku do kilkunastu cm pojawia się w dzieciństwie pod postacią plamy koloru kawy z mlekiem, z czasem rozwijają się drobne ciemniejsze plamki, niewielkie ruzuko zezłośliwienia, ale okresowa kontrola), znamię Beckera(plama o ciemnym zabarwieniu która rozwija się w wieku dziecięcym lub młodzieńczym, częstsza u mężczyzn, lokalizacja-górna połowa klatki piersiowej, ramion).

7.Znamiona barwnikowe wrodzone – rosnie naturalnie wraz z dzieckiem, tylko cześć gwałtownie się powiększa (zwłaszcza we wczesnym niemowlęctwie), można przewidziec rozmiary znamienia – gdy u noworodka 9-12 cm na głowie lub 6-7 cm na ciele, to u dorosłego srednica 20cm lub powyzej.

8.Duze znamiona wrodzone a czerniak – ryzyko rozwoju MM wynosi 4.5 – 10% u 31% pacjentów z duzymi znamionami wrodzonymi czerniak rozwija się w obrębie centralnego układu nerwowego, u 70% pacjentów czerniak rozwija się przed ukończeniem 10 roku życia. U 2/3 pacjentów z czerniakiem w obrębie dużego znamienia wrodzonego nie udaje się znalesc pierwotnego ogniska – może być „ukryty” w głębszych warstwach pod skóra właściwą.

9.Znamie olbrzymie pojawia się 1/5000-20000 noworodków, 5-20% przypadków ulega transformacji nowotworowej

10.Melanoza nerwowo-skórna – rozrosty melanocytowe w obrębie opon miękkich mózgu, prowadzą do rozwoju wodogłowia i innych zaburzen ośrodkowego układu nerwowego, grupa pacjentów zagrozona rozwojem czerniaka w obrębie znamienia, ale także opon miękkich mózgowia. Zmianami w centralnym układzie nerwowym są zagrożeni zwłaszcza pacjenci z duzymi znamionami barwnikowymi w linii srodkowej skóry grzbietu. Najważniejszym czynnikiem ryzyka (niezależnie od lokalizacji) jest wystepowanie licznych wykwitów satelitarnych (20 i wiecej).

11.Zmiany narządowe w przebiegu znamion wrodzonych- lokalizacja w okolicy około kręgosłupowej może wiązac się z uwarunkowanymi genetycznie zaburzeniami rozwojowymi, takimi jak: rozszczep kręgosłupa, przepuklina oponowa.

12.Duze znamiona wrodzone-schemat postepowania:

-MRI-pomiedzy 0 a 6 miesiącem zycia

-badanie neurologiczne co 3-12 miesiecy

-badanie dermatologiczne co 3-12 miesiecy

-samokontrola co miesiąc

-profilaktyczne usunięcie (zmiany guzkowe, atypowe, pogrubiałe)

-inne formy terapii

-edukacja

13.formy terapii: usunięcie chirurgiczne, dermabrazja, peeling chemiczny, laser (rubinowy), kamuflaż kosmetyczny.

14. ewolucja znamion barwnikowych wrodzonych-stają się bardziej heterogenne lub homogenne, rozwijają guzkową powierzchnię, stają się jaśniejsze lub ciemniejsze, bardzo rzadko – ulegają regresji

15. Znamiona barwnikowe nabyte – pojawiają się stopniowo w okresie dzieciństwa. Nieco szybciej w okresie dojrzewania, ale szczyt rozwoju w 3 dekadzie życia, u osób w podeszłym wieku znamiona ulegają uwstecznieniu, a w 7 i 8 dekadzie zycia zanikają

16. rodzaje znamion barwnikowych: znamie łączące, mieszane i skórne.

17. Znamie łączące (brzeżne)-płaskie, dość małe (średnicy 2-6 mm) różnokształtne plamki, mocno wybarwionei dobrze odgraniczone od otoczenia, gniazda komórek znamionowych znajdują się w dolnych warstwach naskórka, związek ze zwiększoną ekspozycją na UV, lokalizacja – powierzchnia całego ciała, niewielkie prawdopodobienstwo transformacji nowotworowej.

18.Znamie mieszane – nieco wieksze niż znamie łączące, lekko wyniosłe, o gładkiej lub brodawkowatej powierzchni, zabarwienie niejednolite, najczęściej ciemniejsze w części centralnej, gniazda komórek znamionowych obecne w naskórku i skórze właściwej.

19. znamie skórne(komórkowe)-miękkie grudki lub guzki o gładkiej lub brodawkowatej powierzchni, cieliste, przez rozne odcienie brązu do czarnego, bardzo często uszypułowane, komórki znamionowe w skórze właściwej. Lokalizacj dowolna, najczęściej twarz i owłosiona głowa, nie ulega transfomacji nowotworowej.

20.Odmiany znamion skórnych (komórkowych):

-unny (ciemna zmiana guzkowa brodawkująca, z rogowaceniem, występujące na tułowiu, podobne do brodawki łojotokowej)

-Mieschera (jasne znamie guzkowe o gładkiej powierzchni. Zwykle występujące na twarzy)

-baldaszkowate (znamie przypominające kiść winogron, składające się z wielu przylegających do siebie uszypułowanych guzków)

21.Znamię Sutton – znamie barwnikowe z rąbkiem depigmentacji na obwodzie, często centralnie leżące znamie zanika, najczęściej u osób młodych

22.Znamie atypowe (dysplastyczne) – nieregularne brzegi, czasem niewyraźnie zarysowane, zabarwienie niejednorodne, często na różowym tle. Nieznacznie uwypuklenie w centrum tzw, ‘sadzone jajko’, brodawkująca pow. Brak włosów. Srednica ponad 6-8mm, najczęściej na tulowiu.

Wiąże się ze zwiekszonym ryzykiem rozwoju czerniaka, obejmuje obecność kilku znamion atypowych wśród wielu znamion barwnikowych, w polskiej populacji występuje u 6,6% osób zdrowych.

23.zespół znamion atypowych

Ryzyko rozwoju czerniaka

-4 x – ZZA u chorego

-8 x – ZZA u chorego i w rodzinie

-100 x – ZZA u chorego i czerniaj u chorego

-400 x – ZZA u chorego, w rodzinie i czerniak u chorego i w rodzinie.