Medycyna Praktyczna - portal dla lekarzy

Pneumonologia
63-letni mężczyzna z podejrzeniem śródmiąższowego zapalenia płuc,
krwiopluciem oraz zmianami skórnymi i stawowymi

lek. Aleksandra Semik-Orzech
dr med. Adam Barczyk
prof. dr hab. med. Władysław Pierzchała
Katedra i Klinika Pneumonologii ŚAM w Katowicach
Data utworzenia: 12.10.2006
Ostatnia modyfikacja: 25.07.2008
Opublikowano w Medycyna Praktyczna 2006/07

63-letni mężczyzna został przyjęty do Kliniki Pneumonologii z powodu utrzymującej się od 4 miesięcy podwyższonej
temperatury ciała, zmian skórnych i stawowych oraz krwioplucia, z podejrzeniem śródmiąższowego zapalenia płuc.
Przy przyjęciu stwierdzono:

w badaniu podmiotowym

- od 6 miesięcy narastająca duszność wysiłkowa ze znacznie zmniejszoną tolerancją wysiłku (objawy pojawiały się po
przejściu około 100 m), nasilony kaszel z odkrztuszaniem ropnej plwociny i towarzyszącym kłującym bólem w lewej
połowie klatki piersiowej
- krwioplucie codziennie od 2 tygodni, z niewielką ilością świeżej krwi pojawiającej się w plwocinie podczas nasilonego
kaszlu- utrata łaknienia, niechęć do spożywania mięsa oraz zmniejszenie masy ciała o 15 kg w ciągu ostatnich 5 miesięcy
- podwyższona temperatura ciała od 4 miesięcy, średnio 38°C, maksymalnie do 39,5°C; temperatura wzrastała
dwuszczytowo - w godzinach rannych i wieczornych, okresowo towarzyszyły jej dreszcze
- 6 miesięcy temu wystąpiły bolesność i symetryczny obrzęk stawów śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych
bliższych obu rąk oraz zmiany skórne o charakterze rumieniowo-grudkowym w okolicach stawów kolanowych, łokciowych
i drobnych stawów obu rąk
- przed 4 miesiącami pojawił się obrzęk i fioletowe przebarwienie powiek obu oczu z towarzyszącym przekrwieniem
spojówek
- osłabienie siły mięśniowej powodujące trudności we wstawaniu, unoszeniu kończyn górnych i robieniu przysiadów.
- Chorego początkowo diagnozowano w Klinice Chorób Wewnętrznych, gdzie stwierdzono:
- w tomografii komputerowej (TK) klatki piersiowej ogniska włóknienia śródmiąższowego obwodowo w środkowych i
dolnych częściach obu płuc z obszarami mlecznej szyby, niewielkie zmiany rozedmowe w dolnych i środkowych polach
obu płuc oraz zagęszczenia zapalne miąższu płucnego o niewielkim nasileniu w obrębie płata dolnego lewego płuca.
Zastosowano amoksycylinę z klawulanianem, ale nie uzyskano poprawy klinicznej - nadal utrzymywała się podwyższona
temperatura ciała do 38,5°C.
- ujemne wyniki oznaczeń w surowicy przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), antymitochondrialnych (AMA), przeciwko
komórkom okładzinowym żołądka (APCA), przeciwko mięśniom gładkim (ASMA); nie stwierdzono także obecności
czynnika reumatoidalnego (ujemny odczyn Waalera i Rosego), jedynie wynik oznaczenia przeciwciał anty-Scl-70 był
wątpliwy (+/-)
- w badaniu histologicznym wycinka skóry pobranego z prawego podudzia (zmiana rumieniowo-grudkowa) -
niecharakterystyczne zmiany (ogniskowe ścieńczenie naskórka z wygładzeniem warstwy podstawnej, ogniskowe
pogrubienie włókien kolagenowych i ich chaotyczny układ, ogniska zwłóknienia w tkance tłuszczowej, niewielkie nacieki
zapalne wokół przydatków) mogące odpowiadać postaci ograniczonej twardziny układowej w początkowym okresie
rozwoju
- Chory palił 1 paczkę papierosów dziennie przez około 40 lat; nie pali od 6 miesięcy.
- Wywiad rodzinny bez obciążeń.
- Chory nie przyjmował na stałe żadnych leków, jedynie doraźnie paracetamol.

w badaniu przedmiotowym (przy przyjęciu do szpitala)

- wzrost 179 cm, masa ciała 58 kg
- temperatura ciała 38,2°C
- czynność serca miarowa o częstotliwości 76/min
- ciśnienie tętnicze 110/65 mm Hg
- osłuchowo nad polami płucnymi szmer pęcherzykowy prawidłowy z towarzyszącymi głośnymi, metalicznymi
trzeszczeniami nad dolnym i tylnym polem płuca lewego oraz liczne rozsiane furczenia obustronnie nad polami płucnymi
- symetryczny obrzęk okularowy oraz fioletowe przebarwienie obu powiek z towarzyszącym przekrwieniem spojówek
(ryc. 1)

Pneumonologia63-letni mężczyzna z podejrzeniem śródmiąższoweg...

h p://www.mp.pl/artykuly/index.php?aid=29302&_tc=CEE6873C49...

1 z 6

2010-02-21 05:40

Ryc. 1

- obrzęk i bolesność drobnych stawów obu rąk i z towarzyszącymi złuszczającymi guzkowo-rumieniowymi zmianami
skóry w okolicy tych stawów (ryc. 2)

Ryc. 2

- osłabienie siły mięśni obręczy barkowej i miednicznej (trudności w czesaniu się i wykonywaniu przysiadów)

w badaniach pomocniczych

- OB 58/102
- morfologia krwi obwodowej - hematokryt 35,5%, erytrocyty 3,91 T/l, średnia masa hemoglobiny w erytrocycie (MCH)
29,2 pg, średnia objętość erytrocytu (MCV) 90,8 fl, leukocyty 4,98 G/l, płytki krwi 275 G/l; obraz odsetkowy: neutrofile
70,1%, monocyty 6,2%, limfocyty 22,9%, eozynofile 0,6%, bazofile 0,2%
- CRP 31,5 mg/l (norma <5)
- glukoza w osoczu na czczo 5,83 mmol/l, w powtórnym badaniu 4,81 mmol/l
- kreatynina w surowicy 65,4 µmol/l (norma 74-111)- sód 136 mmol/l (norma 136-146), potas 3,90 mmol/l (norma
3,5-5,1)- białko całkowite w surowicy 7,43 g/dl (norma 6,6-8,3)
- gazometria krwi tętniczej - PaO

2

48,1 mm Hg, PaCO

2

22,6 mm Hg, SaO

2

88,8%

- EKG - rytm zatokowy miarowy o częstotliwości 88/min, normogram, pojedyncze pobudzenie dodatkowe pochodzenia
komorowego
- tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (TKWR; ryc. 3) - przyopłucnowe, obwodowe zmiany włókniste z
pogrubieniem i destrukcją przegród międzypłacikowych o największym nasileniu w segmentach 9 i 10 oraz w brzeżnej
części segmentów 5, 6 i 8 obu płuc; nieznaczne przymglenie przylegającego miąższu płucnego jak przy aktywnym
procesie włóknienia; widoczne pojedyncze węzły chłonne w okolicy podziału tchawicy, o średnicy około 1,5 cm

Pneumonologia63-letni mężczyzna z podejrzeniem śródmiąższoweg...

h p://www.mp.pl/artykuly/index.php?aid=29302&_tc=CEE6873C49...

2 z 6

2010-02-21 05:40

Ryc. 3A, B

- badania czynnościowe układu oddechowego (spirometria, pletyzmografia i zdolność dyfuzyjna tlenku węgla) -
zaburzenia wentylacji typu restrykcyjnego (TLC 74,7% wn., RV 101,4% wn., FEV

1

%FVC 83,4%) ze znacznym

zmniejszeniem zdolności dyfuzyjnej (pojemność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla oznaczona metodą pojedynczego
oddechu [DL

CO

/SB] 39,9% wn., skorygowana względem pojemności pęcherzykowej [DL

CO

/VA] - 54,0% wn.).

Jakie powinno być rozpoznanie wstępne? Jakie powinno być dalsze postępowanie diagnostyczne i lecznicze?

Rozpoznanie wstępne: śródmiąższowe zapalenie płuc w przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego, podejrzenie
choroby nowotworowej układu oddechowego

W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić:
1) śródmiąższowe zapalenie płuc w przebiegu chorób układowych tkanki łącznej: tocznia rumieniowatego układowego,
twardziny układowej, reumatoidalnego zapalenia stawów oraz szczególnie zapalenia skórno-mięśniowego (lub
wielomięśniowego) lub zapalenia mięśni w przebiegu miastenii
2) idiopatyczne włóknienie płuc.
W celu ostatecznego ustalenia etiologii śródmiąższowego zapalenia płuc oraz towarzyszących objawów skórno-
mięśniowych wykonano następujące badania pomocnicze:
1) czynnik reumatoidalny metodą lateksową i metodą Waalera i Rosego - wyniki ujemne
2) test COMBI: przeciwciała AMA, APCA i przeciwciała przeciwko antygenowi mikrosomalnemu wątroby i nerek (LKM)

Pneumonologia63-letni mężczyzna z podejrzeniem śródmiąższoweg...

h p://www.mp.pl/artykuly/index.php?aid=29302&_tc=CEE6873C49...

3 z 6

2010-02-21 05:40

nieobecne; przeciwciała ASMA obecne (+)
3) test na obecność komórek LE - wynik ujemny
4) przeciwciała anty-Scl-70 - wynik wątpliwy (+/-)
5) kinaza kreatynowa (CK) 120 j./l (norma <171)
6) dehydrogenaza mleczanowa (LDH) 343 j./l (norma <248)
7) badanie radiologiczne motoryki górnego odcinka przewodu pokarmowego - wynik prawidłowy
8) badanie histologiczne wycinka skórno-mięśniowego (z mięśnia naramiennego prawego) - nacieki limfocytowe wokół
naczyń krwionośnych widoczne na przekrojach podłużnych i poprzecznych pobranego fragmentu mięśnia, pojedyncze
rozpadające się włókna mięśniowe z fagocytozą oraz pojedyncze włókna regenerujące; obraz odpowiada zapaleniu
skórno-mięśniowemu
9) bronchofiberoskopia, wykonana ze względu na podejrzenie choroby nowotworowej płuc (krwioplucie, istotny ubytek
masy ciała, wstręt do pokarmów mięsnych, zapalenie skórno-mięśniowe [podejrzenie zespołu paranowotworowego]) -
drobne, rozsiane zmiany guzkowe koloru białego na błonie śluzowej oskrzela płatowego dolnego i oskrzeli segmentowych
płata dolnego po stronie lewej. Pobrano 5 wycinków błony śluzowej oraz popłuczyny oskrzelowo-pęcherzykowe z oskrzeli
płata dolnego płuca lewego do badania histologicznego i cytologicznego. W badaniu cytologicznym pobranych popłuczyn
oskrzelowo-pęcherzykowych stwierdzono komórki nowotworowe, a w badaniu histologicznym wycinków błony śluzowej
oskrzela - ogniska raka płaskonabłonkowego bez cech naciekania podścieliska.
Z powodu braku zgody chorego nie wykonano badania elektromiograficznego (EMG) mięśni obręczy barkowej ani RTG
rąk.

Rozpoznanie ostateczne: rak płaskonabłonkowy in situ płuca lewego z zespołem paranowotworowym pod
postacią zapalenia skórno-mięśniowego ze śródmiąższowym zapaleniem płuc

Zastosowane leczenie

Rozpoznanie raka płaskonabłonkowego płuca ustalono we wczesnym stadium (naciek nieprzekraczający błony śluzowej
oskrzela - carcinoma in situ), w którym chory z reguły kwalifikuje się do radykalnego leczenia operacyjnego (resekcja
zmiany). Ze względu na znacznie zmniejszone parametry czynności płuc (FEV

1

1,53 l) i niewydolność oddechową (PaO

2

48,1 mm Hg) odstąpiono jednak od operacji i skierowano chorego na oddział onkologiczny w celu przeprowadzenia
brachyterapii. Nie zastosowano leczenia objawowego zapalenia skórno-mięśniowego ze względu na duże
prawdopodobieństwo jego ustąpienia w trakcie przyczynowego leczenia nowotworu.
Podczas wizyty kontrolnej po upływie 2,5 miesiąca od zakończenia brachyterapii stwierdzono całkowite ustąpienie zmian
skórnych i stawowych oraz krwioplucia, znaczną poprawę tolerancji wysiłku, istotne zmniejszenie duszności wysiłkowej
oraz przyrost masy ciała o 6 kg. Pacjent nie zgłosił się na zaplanowane badania diagnostyczne (m.in. TKWR).

Komentarz

Rak płuca może się objawiać pod postacią różnych zespołów paranowotworowych (tab.), które występują u około 10%
chorych.[1] Mogą być pierwszym objawem nowotworu albo pojawić się w późniejszym okresie i są wywoływane przez
substancje wydzielane przez same komórki nowotworowe lub w odpowiedzi na nowotwór. Do zespołów
paranowotworowych stosunkowo często współwystępujących ze złośliwymi nowotworami płuc, najczęściej z rakiem
drobnokomórkowym lub płaskonabłonkowym, należy zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis - DM).[2-4] Jest to
rzadka choroba układowa tkanki łącznej o nieznanej przyczynie[4] (p. także Med. Prakt. 6/2005, s. 149-152 - przyp. red.).
Dominujące w naciekach zapalnych limfocyty T CD4+ oraz limfocyty B uwalniają liczne mediatory, prowadzące do
martwicy i zwyrodnienia włókien mięśniowych.[4] U przedstawionego chorego wystąpiły patognomoniczne dla DM objawy
skórne w postaci rumienia heliotropowego powiek (symetryczne okularowe, fioletowe przebarwienie powiek) oraz objaw
Gottrona (obrzęk i bolesność drobnych stawów obu dłoni z towarzyszącymi złuszczającymi zmianami guzkowo-
rumieniowymi w okolicy stawów śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych). Charakterystyczne było także osłabienie
siły bliższych mięśni kończyn górnych i dolnych (trudności we wstawaniu i siadaniu oraz unoszeniu kończyn górnych
podczas czesania włosów). Potwierdzenie w badaniu histologicznym wycinka skórno-mięśniowego rozpoznania DM
ustalonego na podstawie charakterystycznych objawów klinicznych oraz ujemne wyniki badań pomocniczych w kierunku
innych chorób układowych tkanki łącznej uzasadniało uznanie śródmiąższowego zapalenia płuc potwierdzonego za
pomocą TKWR za część obrazu klinicznego DM.[2-4]

Tabela. Zespoły paranowotworowe występujące u chorych na raka płuca

endokrynologiczne
zespół nieadekwatnego wydzielania ADH (SIADH)
hiperkalcemia niespowodowana przerzutami
zespół Cushinga
ginekomastia
hiperkalcytonemia
zwiększone stężenia LSH i FSH
hipoglikemia
nadczynność tarczycy

Pneumonologia63-letni mężczyzna z podejrzeniem śródmiąższoweg...

h p://www.mp.pl/artykuly/index.php?aid=29302&_tc=CEE6873C49...

4 z 6

2010-02-21 05:40

zespół rakowiaka
neurologiczne
podostra neuropatia czuciowa
rozsiane zapalenie jednonerwowe
rzekoma niedrożność jelit
zespół Lamberta i Eatona
zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego
mielopatia martwicza
retinopatia paranowotworowa
układ kostno-stawowy
osteoartropatia przerostowa
palce pałeczkowate
nerki
kłębuszkowe zapalenie nerek
zespół nerczycowy
metaboliczne
kwasica mleczanowa
hipourykemia
ogólnoustrojowe
jadłowstręt, wyniszczenie
gorączka
tkanka łączna i naczynia
zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe
zapalenie naczyń
toczeń rumieniowaty układowy
skóra
hipertrichosis lanuginosa
erythema gyratum repens
rumień wielopostaciowy
nadmierne rogowacenie skóry dłoni i stóp (tylosis)
erytrodermia
złuszczające zapalenie skóry
rogowacenie ciemne (acanthosis nigricans)
zespół Sweeta
świąd, pokrzywka
hematologiczne
niedokrwistość leukocytoza, eozynofilia
nadpłytkowość
plamica małopłytkowa
zaburzenia krzepnięcia
zakrzepowe zapalenie żył
zespół rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego

na podstawie: Chest, 2003; 123: 97S-104S, zmodyfikowane

Ze względu na fakt, że chory był nałogowym palaczem oraz na utratę masy ciała, wstręt do pokarmów mięsnych i
krwioplucie, diagnostykę w kierunku choroby nowotworowej rozpoczęto od wykonania badania bronchofiberoskopowego,
chociaż wcześniej wykonane badania obrazowe klatki piersiowej (TK i TKWR) nie wskazywały na nowotwór płuca. Na
podstawie badania histologicznego materiału pobranego w trakcie bronchofiberoskopii ze zmienionych obszarów błony
śluzowej oskrzela rozpoznano raka płaskonabłonkowego we wczesnym stadium rozwoju (zmiana niewidoczna w
badaniach radiologicznych, powierzchowna o wyraźnych granicach w badaniu bronchoskopowym, nieprzekraczająca
błony śluzowej w badaniu histologicznym).

Wobec małej wykrywalności nowotworów złośliwych płuca we wczesnych stadiach rozwoju i związanych z tym bardzo
niekorzystnych wskaźników wyleczalności i 5-letniego przeżycia chorych - należy podkreślić znaczenie umiejętności
szybkiego rozpoznawania zespołów paranowotworowych. Opisany powyżej przypadek pokazuje, że zespół taki może się
rozwinąć już w bardzo wczesnym stadium rozwoju nowotworu, gdy nie można go jeszcze wykryć za pomocą badań
obrazowych. Z powodu obniżonej wydolności oddechowej chorego nie zakwalifikowano do chirurgicznej resekcji i
zastosowano brachyterapię, która - obok terapii fotodynamicznej, elektrokoagulacji i krioterapii - należy do alternatywnych
metod leczenia wczesnych postaci niedrobnokomórkowego raka płuc.[5] Metoda ta polega na umieszczeniu za pomocą
poliuretanowego cewnika radioizotopu w miejscu uwidocznionej podczas badania bronchoskopowego zmiany
nowotworowej. Przeprowadzenie 2-6 zabiegów brachyterapii z zastosowaniem dużych dawek promieniowania wykazało w
badaniach klinicznych skuteczność porównywalną z terapią fotodynamiczną (remisja całkowita u 85% chorych w 2 lata od

Pneumonologia63-letni mężczyzna z podejrzeniem śródmiąższoweg...

h p://www.mp.pl/artykuly/index.php?aid=29302&_tc=CEE6873C49...

5 z 6

2010-02-21 05:40

zakończenia leczenia).[5]

Zapamiętaj

Pierwszym objawem raka płuca może być zespół paranowotworowy, na przykład zapalenie skórno-mięśniowe.
Do obrazu klinicznego zapalenia skórno-mięśniowego należy m.in. śródmiąższowe zapalenie płuc.
Leczeniem z wyboru raka płaskonabłonkowego płuca w stadium in situ jest resekcja chirurgiczna. Metody

alternatywne, stosowane u chorych niekwalifikujących się do operacji, to brachyterapia, terapia fotodynamiczna,
elektrokoagulacja i krioterapia.

Piśmiennictwo

1. Beckles M.A., Spiro S.G., Colice G.L., Rudd R.M.: Initial evaluation of the patient with lung cancer: symptoms, signs,
laboratory tests, and paraneoplastic syndromes. Chest, 2003; 123: 97S-104S

2. Fujita J., Tokuda M., Bandoh S. i wsp.: Primary lung cancer associated with polymyositis/dermatomyositis, with a
review of the literature. Rheumatol. Int., 2001; 20: 81-84

3. Douglas W., Tazelaar H., Hartman T. i wsp.: Polymyositis-dermatomyositis-associated interstitial lung disease. Am. J.
Respir. Crit. Care Med., 2001; 164: 1182-1185

4. Chwalińska-Sadowska H., Mielnik P.: Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe. W: Szczeklik A., red.: Choroby
wewnętrzne. Tom II. Kraków, Medycyna Praktyczna, 2006: 1678-1682

5. Mathur P.N., Edell E., Sutedja T. i wsp.: Treatment of early stage non-small cell lung cancer. Chest, 2003; 123:
176S-180S (oprac. Med. Prakt. 9/2004, s. 88)

Więcej informacji znajdą Państwo na stronie http://www.mp.pl

Copyright © 1996 - 2009 Medycyna Praktyczna

Pneumonologia63-letni mężczyzna z podejrzeniem śródmiąższoweg...

h p://www.mp.pl/artykuly/index.php?aid=29302&_tc=CEE6873C49...

6 z 6

2010-02-21 05:40