NOWOTWORY NARZĄDU RUCHU
WIADOMOŚCI OGÓLNE



W narządzie ruchu rozrastają się nowotwory pierwotnie złośliwe (mięsaki), co stanowi
0,5-

2% wszystkich nowotworów osób dorosłych



U dzieci ten odsetek jest większy i wynosi 5-7%



Częściej występują nowotwory łagodne i zmiany guzopodobne kości



Liczną grupę stanowią przerzuty nowotworów do kości, głównie raków: piersi, gruczołu
krokowego, nerki, płuca



Rzadziej spotykane są nowotwory tkanek miękkich

Rozpoznawanie i objawy kliniczne

 Nowotwory p

ierwotne, przerzuty oraz zmiany guzopodobne rozpoznaje się na podstawie

badania klinicznego, badań obrazowych oraz histologicznych



Cechą charakterystyczną wszystkich zmian rozrostowych w kościach jest występowanie
poszczególnych nowotworów w określonych okresach życia



To charakterystyczne występowanie nowotworów kości pozwala wstępnie ustalić taktykę
rozpoznawania



W dzieciństwie



W średnim wieku



pierwotne nowotwory złośliwe (chrzęstniakomięsak, włókniakomięsak)



łagodne (chrzęstniak śródkostny)



przetrwałę zmiany guzopodobne



U osób starych



przerzuty raków



szpiczak

Ból i jego charakterystyka



W narządzie ruchu ból jest jednym z pierwszych objawów choroby nowotworowej

 Powstaje on na drodze mechanicznej i chemicznej
 Mechanicznie



wywołuje go ucisk rozrastającego się guza na nieliczne zakończenia nerwowe w kości
oraz mikrozłamania śródkostne i zwiększenie ciśnienia śródkostnego przez
rozrastający się guz



guzy rosnące poza kością długo nie powodują bolesności, chorzy je odczuwają wtedy
gdy guz uciska na inne narządy

 Chemiczne



nowotwory wytwarzają różne substancje, które wywołują podrażnienie zakończeń
nerwowych



Charakterystyka bólu



ból stały



często nasila się w nocy



zawsze

wzrasta przy ucisku okolicy, w której rozrasta się guz

Badanie kliniczne



Łatwo wyczuwa się guz, gdy lokalizuje się w kończynach (przy dokładnym badaniu
widoczna jest asymetria kończyn)



Nawet nowotwory rosnące śródkostniepowodują rozdęcie kości, a przez to zmianę kształtu
kończyny

 Badaniem palpacyjnym wyczuwamy pogrubienie, zwykle bolesne


Trudniej rozpoznać guzy rosnące w miednicy i kręgosłupie (tu dokładnie zebrany wywiad)

Umiejscowienie nowotworu



Mają charakterystyczną lokalizację

 U dzie

ci kostniakomięsak rozrasta się w przy nasadach kości długich, a mięsak Erwinga w

trzonach tych kości



U osób dorosłych guz olbrzymiokomórkowy niszczy okolicę kolana



Chondrosarcoma często lokalizuje się w miednicy i kościach długich

 Przerzuty

lokalizują się przede wszystkim w kręgosłupie, miednicy i bliższej części kości

udowej i ramiennej

Złamania patologiczne



Powstają w miejscu osłabienia kości



Powstają w wyniku małego urazu, a nawet bez urazu



Złamania te można już rozpoznać na podstawie wywiadu, tym bardziej, że poprzedza je
miejscowa bolesność, która trwa kilka dni lub tygodni przed złamaniem

Badania obrazowe

 Badanie radiologiczne
Rodzaj niszczenia kości zależy od tego, jakie komórki kości bardziej stymulowane przez

nowotwór. Komórki te niszczą kość, dzięki czemu „robią miejsce” dla guza. Jeżeli
stymulowane zostają komórki kościotwórcze, mamy obraz zagęszczenia kości (kość na
zdjęciu radiologicznym jest bardziej biała)

Na zdjęciach rentgenowskich widoczne są również odczyny okostnowe, które świadczą o

złośliwym charakterze guza

Na podstawie zdjęć rentgenowskich w wielu przypadkach można odróżnić nowotwory pierwotnie

złośliwe od łagodnych i zmian guzopodobnych. W nowotworach złośliwych granice
niszczenia kości są zatarte (wchodzą w kość, naciekają ją)



Scyntygrafia kości

Opiera się na zróżnicowanym wychwycie przez komórki kości pierwiastka radioaktywnego.

Większe jego stężenie obserwuje się w miejscach wzmożonego metabolizmu kości
(procesy niszczenia i nowotworzeniakości). Jest szczególnie przydatna do oceny zmian
wieloogniskowych w układzie szkieletowym, np. przerzutów. Pozwala również ocenić
granice guza

 Tomografia komputerowa
Ukazuje przekroje guza i służy do dokładnej oceny miejsca oraz rozległości nowotworu

(margines

kości). Jest niezbędna przy planowaniu jego wycięcia

 Rezonans magnetyczny
Daje najbardziej precyzyjny obraz guza i najwcześniej ze wszystkich badań ujawnia niszczenie

kości. Dokładnie określa rozległość nowotworu, zwłaszcza w tkankach miękkich oraz
ujawnia nacieki szpiku, które nie są widoczne na zdjęciach i nie zawsze w scyntygrafii

Szczególnie przydatny jest do oceny położenia guza względem naczyń oraz względem rdzenia,

gdy nowotwór rozrasta się w kręgosłupie. Stanowi badanie niezbędne przed resekcją
nowotworów kości, a także tkanek miękkich

 Arteriografia
Pozwala ocenić unaczynienie guza i jego stosunek do naczyń. Badanie prawie całkowicie

wyparte przez rezonans magnetyczny

Badanie histopatologiczne

Ocena patomorfologiczna guza jest b

adaniem najważniejszym w ocenie rodzaju guza, gdyż

decyduje o sposobie jego leczenia

Wyróżniamy 2 rodzaje pierwotnych nowotworów kości:


Wrzecionokomórkowe (nie są wrażliwe na radioterapię, niektóre z nich reagują na
chemioterapię)



Drobnokomórkowe (są bardzo wrażliwe na chemioterapię i radioterapie)

Materiał do badania histopatologicznego pobieramy przez biopsję:


Cienkoigłową (nakłucie zwykłą igłą i aspiracja komórek strzykawką), która dostarcza
materiał do badania cytologicznego –nie jest przydatna w diagnostyce zarówno guzów
kości, jak i tkanek miękkich



Trepanobiopsję (nakłucie specjalnym trepanem o średnicy 4 -8mm), umożliwiającą
pobranie tkanki guza, co pozwala na precyzyjną ocenę jego rodzaju



Biopsję otwartą (operacyjną), która pozwala pobrać duży fragment guza

Leczenie nowotworów kości

Przez wiele lat leczenie to polegało na odjęciu kończyny. Wielu z tych chorych umierała jednak z

powodu przerzutów do płuc. Zastosowanie chemioterapii przedoperacyjnej radykalnie
zmieniło wyniki leczenia. Niszczy ona mikroprzerzuty, a ponadto najbardziej złośliwe
komórki na obrzeżu guza. Wytwarza się dzięki temu strefa powierzchownej martwicy, co
umożliwia miejscowe wycięcie guza bez konieczności amputacji

Budowa nowotworów

Wszystkie mięsaki otoczone są pseudotorebką, która zbudowana jest z komórek

nowotworowych i pokryta siatką naczyń patologicznych. Ponadto obserwuje się miejscowe
(wewnątrzkostne) przerzuty. Przylegające do guza nazywamy satelitami, a oddalone od
niego w jamie szpikowej odpryskami. Odległe przerzuty umiejscawiają się najczęściej w
płucach

Dla określenia rozległości miejscowej wprowadzono pojęcie tzw. przedziału tkankowego.

Stanowi go jednorodna tkanka. Przedziałem jest kość lub są to mięśnie zamknięte powięzią.

Jeśli guz nie wychodzi poza kość, mówimy, że jest wewnątrzprzedziałowy.
Natomiast gdy rozrasta się poza kością, jest guzem zewnątrzprzedziałowym

Stopień zaawansowania nowotworu określa się, biorąc pod uwagę cztery czynniki:
 T -tumor (guz)
T1-do 8cm w maksymalnym wymiarze
T2-

powyżej 8cm

T3-guz z satelitami lub odpryskami
 M-metastases (przerzuty)
M0-

brak przerzutów

M1-

do płuc

M2-

do innych narządów

 G-

stopień złośliwości histologicznej

G1 i G2

–mała złośliwość

G3 i G4

–duża złośliwość



Przedziały

A

–guz wewnątrzprzedziałowy

B

–guz zewnątrzprzedziałowy

Podstawą leczenia pierwotnie złośliwych nowotworów łagodnych i zmian guzopodobnych kości

jest leczenia operacyjne.

Rodzaj zabiegu zależy od stopnia zaawansowania klinicznego.
Przy wycinaniu guza konieczne jest zachowanie odpowiedniego marginesu tkanek

otaczających.

Zachowanie odpowiedniego marginesu tkanek zdrowych zapobiega wznowie i nierzadko chroni

przed przerzutami, gdyż odrastający nowotwór nie poddaje się chemioterapii tak, jak przy
pierwszym leczeniu.

Wyróżnia się następujące granice resekcji:
 Przez guz

, śródtorebkowo, np. wyłyżeczkowanie

 Po guzie

(wycięcie po torebce guza, wątpliwa sterylność onkologiczna)

 Szeroka - z marginesem tkanek makroskopowo niezmienionych nowotworowo
 Radykalna -

wysokie odjęcie kończyny



Usuwanie zmian guzopodobnych i nowotworów łagodnych najczęściej polega na
wyłyżeczkowaniu i wypełnieniu ubytku przeszczepami lub rzadziej cementem kostnym
(należy dokładnie oczyścić ściany jamy powstałej po usunięciu guza frezem kulkowym)



W przypadku nowotworów pierwotnie złośliwych przy szerokim marginesie konieczne jest
wycięcie guza nie tylko z kością, ale również ze stawem (zakładamy specjalną protezę
stawu z wypełnieniem ubytku trzonu kości)



w przerzutach, jeśli jest to możliwe, margines powinien być szeroki (należy pamiętać, że
resekując przerzut, konieczne jest zachowanie kończyny)



W przypadku, gdy szeroka resekcja zagraża uszkodzeniem naczyń lub nerwów, a tym
samym amputacją kończyny, można wykonać resekcję „po guzie” lub „przez guz”, gdyż
zawsze jest możliwe napromienianie operowanej strefy

Sposoby leczenia kompleksowego w zależności od rodzaju nowotworu

NOWOTWORY PIERWOTNE ZŁOŚLIWE KOŚCI
Mięsak kościopochodny (sarcomaosteogenes, osteosarcoma)



Stanowi 1/3 wszystkich nowotworów pierwotnych kości



Występuje najczęściej u dzieci i młodzieży.



U ludzi starszych rozwija się bardzo rzadko, na podłożu zmian chorobowych (choroba
Pageta

, dysplazja włóknista, zmiany popromienne)



Charakteryzuje się dużą złośliwością G3 i G4, szybkim wzrostem i wczesnymi przerzutami
do płuc



Najczęściej (75%) przypadków umiejscawia się w okolicy kolana (dalsza przynasada kości
udowej i bliższa kości piszczelowej), a następnie w bliższej części ramienia)

 Objawy:



początkowo chorzy odczuwają bóle, które są stałe i narastają w nocy



często dolegliwości poprzedzone są banalnym urazem, co nierzadko stanowi
przyczynę opóźnień



widoczne

jest pogrubienie okolicy stawu, bolesne przy ucisku, ucieplenie skóry nad

guzem



później występuje ograniczenie ruchomości kolana i wychudzenie kończyny



w zaawansowanych postaciach dołączają się objawy wyniszczenia



o rozpoznaniu decyduje badanie histologiczne



Różnicowanie:



zapalenie kości



mięsak Erwinga



inne nowotwory

 Leczenie:



polega na podawaniu chemioterapii przedoperacyjnej



następnie resekcja guza, wypełnia się ubytek specjalną protezą



gdy

nowotwór nacieka pęczek naczyniowy, konieczne jest odjęcie kończyny



po ocenie mikroskopowej skuteczności chemioterapii kontynuuje się podawanie
cytostatyków



przy dużej martwicy te same, a przy małej zmiana cytostatyków

 Rokowanie:



dobre w przyp

adku miejscowego rozrostu mięsaka kościopochodnego bez przerzutów

do płuc



ponad 80% dzieci i młodzieży żyje bez cech nowotworu ponad 5 lat



u osób starszych rokowanie jest znacznie gorsze (mniej skuteczna chemioterapia)



złym czynnikiem prognostycznym jest złamanie patologiczne przez guz, gdyż
powoduje szybki rozsiew nowotworu



w przypadku przerzutów do płuc rokowanie jest zdecydowanie złe

Mięsak przykostny (osteosarcomajuxtacaticale, parostealosteosarcoma)



Jest formą mięsaka kościopochodnego i stanowi około 5% tego nowotworu



Tworzy duży guz przykostny, zwykle dobrze uwapniony (sklerotyczny)



Lokalizuje się głównie w trzonach kości piszczelowej, udowej, ramiennej



Może rozrastać się w przynasadach



Ponad 70% mięsaka przykostnego wykazuje niską złośliwość



Występuje najczęściej u młodych dorosłych miedzy 20 a 40 rokiem życia

 Objawy:



podobne do klasycznego kostniakomięsaka



najwcześniej pojawiają się bóle



dobrze wyczuwalny jest twardy, bolesny przy ucisku guz



na

zdjęciach widoczny jest guz sklerotyczny przykostny



sama kość jest zajęta tylko brzeżnie (jedna warstwa korowa)



Różnicowanie:



przypomina skostnienia pourazowe lub kostniejące zapalenie mięśni



Postępowanie diagnostyczne i leczenie:



jak w kla

sycznym mięsaku kościopochodnym

 Rokowanie:



znacznie lepsze, gdyż jest mniejsza złośliwość guza

Mięsak chrzęstnopochodny, chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma)



Należy, obok osteosarcomado najczęstszych nowotworów kości



Umiejscawia się najczęściej w miednicy i kościach długich, w przynasadachkości udowej,
piszczelowej i ramiennej



Wyróżnia się postać wewnątrzkostnąi pozakostną



Różnią się one nie tylko umiejscowieniem, ale również stopniem złośliwości



Postać śródkostnajest bardzo złośliwa (G3 i G4)



Niszczy ona kość i tworzy guz pozakostny



W postaci pozakostnej niszczenie kości jest niewielkie, natomiast zwraca uwagę duży guz
przykostny



Często powstaje on w wyniku zezłośliwienia wyrośli chrzęstnokostnej



Chrzęstniakomięsak występuje najczęściej między 30 a 50 rokiem życia



Przerzuty do płuc występują bardzo późno

 Objawy:



w postaci śródkostnej chorzy odczuwają ból nieustępujący po odpoczynku i nasilający
się w nocy



postać pozakostna nie powoduje bolesności, rozrasta się do dużych rozmiarów



chorzy zgłaszają się z powodu wyczuwalnego guza lub objawów ucisku na narządy
miednicy (pęcherz, odbytnica)



na zdjęciach stwierdza się zwykle duży kalafiorowaty guz przykostny

 Leczenie:



nie jest wrażliwy ani na chemioterapię, ani na radioterapię



jedynym sposobem leczenia jest chirurgia



ponieważ wykazuje dużą złośliwość miejscową, przy jego wycięciu obowiązuje
zachowanie szerokiego marginesu



jest to szczególnie trudne przy guzach umiejscowionych w miednicy

 Rokowanie:



znacznie lepsze niż w kostniakomięsaku



przy zachowanym szerokim marginesie resekcji guza przerzuty do płuc pojawiają się
sporadycznie

Włókniakomięsak (fibrosarcoma)



Występuje znacznie rzadziej niż kostniakomięsak



Występuje głównie u ludzi w średnim wieku



Lokalizuje się przede wszystkim w przynasadach kości długich

 Objawy:



ból podobny jak w innych nowotworach



wyczuwalne jest pogrubienie kości



nierzadko występują złamania patologiczne

 Leczenie:



podstawą jest szerokie wycięcie guza



w przypadkach dużej złośliwości nowotworu stosowana jest chemioterapia przed-i
pooperacyjna (jak w osteosarcoma)

 Rokowanie:



w przypadkach guza o małej złośliwości (G1) rokowanie dobre, jeżeli wycięcie guza
jest szerokie

Mięsak Erwinga



Jest oprócz kostniakomięsaka najczęstszym nowotworem kości u dzieci



Charakteryzuje się szybkim rozrostem



Występuje między 5 a 20 rokiem życia



Lokalizuje się w trzonach kości długich, szczególnie udowej, piszczelowej, strzałce kości
ramiennej, ale również w obojczyku i miednicy

 Objawy:



początkowo ból



później guz dobrze wyczuwalny w tkankach miękkich



ucieplenie skóry nad guzem



czasami podwyższona temperatura



nierzadkie są złamania patologiczne



Różnicowanie:



zapalenie kości (często guz w tkankach miękkich jest miękki i przypomina ropień
–jednak objawy przy zapaleniu kości są mniejsze)

 Leczenie:



jest wrażliwy na chemioterapię i radioterapię



obecnie jest schemat leczenia: chemioterapia przedoperacyjna

resekcja guza z dużym marginesem (w przypadku kości nieobciążonych –strzałka, obojczyk

–wycina się całą kość)



po ocenie histologicznej skuteczności chemioterapii (rozległość martwicy guza)
kontynuuje się chemioterapię (dobra reakcja) lub zmienia się cytostatyki i łączy się je
z napromienianiem

 Rokowanie:



w przypadkach zlokalizowanych w jednej kości 50% chorych żyje dłużej niż 5 lat bez
cech nowotworu



w przypadkach wielomiejscowych (opóźnienie rozpoznania) rokowanie jest złe,
przeżywa 5-10% chorych

Szpiczak mnogi



Oprócz kostniakomięsaka jest najczęstszym nowotworem kości



Występuje u ludzi starszych, najczęściej między 50 a 70 rokiem życia



Ponieważ wywodzi się ze szpiku, dlatego nacieka wiele kości, szczególnie kości płaskie, a
więc kości czaszki i miednicy, powoduje w nich wielomiejscową destrukcję



Nieregularne ubytki wielkości do 1 cm przypominają dziury „wygryzione przez mole”



Nacieka również kości długie



Niszczenie ich powoduje bóle i złamania patologiczne

 Rozpoznanie i objawy:



zwykle przyczyną zgłoszenia się do ortopedy są bóle, złamania patologiczne kręgu
lub kości długich



o rozpoznaniu decydują badania laboratoryjne



decydująca jest ocena rozmazu szpiku

 Leczenie:



podstawą leczenia jest chemioterapia



radioterapię stosuje się na ogniska destrukcji kości, które powodują bóle i zagrażają
złamaniem patologicznym, szczególnie w kręgosłupie



leczenie operacyjne jest wskazane, gdy istnieje zagrożenie ucisku rdzenia lub korzeni
(niszczenie kręgów), albo zagraża złamaniem kości długich, szczególnie kończyny
dolnej



operacja polega na usunięciu zmian nowotworowych i stabilizację kręgosłupa oraz
kości długich

 Rokowanie:



jest złe (20% chorych przeżywa więcej niż 5 lat)

PRZERZUTY NOWOTWORÓW DO KOŚCI



Liczba chorych leczonych z powodu przerzutów nowotworów do kości stale wzrasta



Jest to wynik dłuższego przeżycia chorych na różne rodzaje raka



Przerzuty nowotworów do kości ograniczają sprawność pacjenta, często przykuwają go na
stałe do łóżka

 Prz

erzuty do kości szerzą się drogą krwionośną



Komórki nowotworu przedostają się do krwiobiegu dzięki procesowi angiogenezy



Do guza wnikają patologiczne naczynia



Substancje produkowane przez guz rozluźniają ściany tych naczyń, dzięki czemu komórki
mogą wniknąć do ich światła



Krążąc osiadają między innymi w kościach dzięki cząstkom adhezyjnym



Przerzuty umiejscawiają się w miejscach, w których jest najwięcej szpiku, a więc w
kręgosłupie, miednicy, nasadach i przynasadach kości długich



W układzie szkieletowym najczęściej spotykamy przerzuty:



raków piersi (80% chorych z rozsiewem tego raka ma przerzuty do kości)



raka gruczołu krokowego (80%)



raka nerki (40%)



raka tarczycy (30%)



raka narządów rodnych (20%)

 W

przypadku raka piersi przerzuty rozpoznawane są w trakcie leczenia onkologicznego



Przerzuty innych raków wielokrotnie są pierwszym objawem nowotworu, szczególnie płuca i
nerki, które przebiegają skrycie, nie powodując dolegliwości



Dlatego ważne jest wykonanie (w razie destrukcji kości u dorosłych) RTG płuc –ujawnia
raka płuc, i USG jamy brzusznej –rak nerki

 Objawy:



pierwszym objawem jest ból, który nasila się przy ucisku i nie ustępuje po odpoczynku
ani po fizykoterapii



dokładnie zebrany wywiad może ukierunkować rozpoznanie



przerzuty występują u ludzi starszych



u nich również rozwijają się zmiany zwyrodnieniowe biodra, barku, kolana i
kręgosłupa, a więc tam, gdzie najczęściej umiejscawiają się przerzuty



przy utrzymujących się bólach tych okolic konieczne jest wykonanie zdjęcia RTG

 Leczenie:



ponad 80% chorych jest leczonych przez onkologów, gdy nie zagraża złamanie
patologiczne kości ani ucisk rdzenia



stosowana jest radioterapia, chemioterapia bądź hormonoterapia

 Leczenie operacyjne:



wskazaniem jest złamanie patologiczne lub zagrożenie złamaniem oraz zagrożenie
uciskiem rdzenia



zagrożeniem złamania trzonu kości długiej jest zniszczenie więcej niż 50% warstwy
korowej kości

NOWOTWORY ŁAGODNE I ZMIANY GUZOPODOBNEKOŚCI
Guz olbrzymiokomórkowy (osteoclastoma, gigant celltumor)



Jest nowotworem łagodnym



Charakteryzuje go największa złośliwość miejscowa (częste wznowy) ze wszystkich zmian
łagodnych

 W 2-

5% przypadków rozpoznawane są przerzuty do płuc



Poddają się one leczeniu operacyjnemu, gdyż nie mają cech przerzutów mięsaków (są
pojedyncze)



Występuje między 20 a 40 rokiem życia



Umiejscawia się zawsze w nasadach kości długich: dalszej i bliższej uda, bliższej piszczeli i

kości ramiennej

 Objawy:



ból i pogrubienie okolicy stawu



na zdjęciach widoczne zajęcie części nasady z zanikiem struktury kości



guz niszczy kość do chrząstki stawowej, której jednak nie uszkadza



często powoduje złamania patologiczne

 Leczenie:



jedynym skutecznym jest leczenie operacyjne



należy pamiętać o dużej złośliwości miejscowej guza



można go skutecznie usunąć, wykonując resekcję wewnątrztorebkową z dokładnym
oczyszczeniem ścian jamy, którą wypełnia się przeszczepami kostnymi

Chrzęstniak (chondroma)



Jest nowotworem łagodnym, rozrastającym się przede wszystkim w kościach ręki (ponad
80%), rzadziej w przynasadach kości długich



Najczęściej umiejscawia się centralnie w kości (enchodroma), sporadycznie przechodzi
poza kość



Rzadko występuje w mnogiej postaci



gdy lokalizuje się w jednej połowie ciała, mówimy o chorobie Oliera, a gdy chrzęstniakom
towarzyszą naczyniaki –jest to zespół Maffuciego

 Objawy:



przez długi czas nie powoduje bólów



zwykle rozpoznawany, gdy nastąpi złamanie patologiczne lub gdy widoczne jest
zniekształcenie, szczególnie palców



nierzadko ujawniany jest na zdjęciach RTG wykonanych z powodu urazu ręki



w obrazie RTG widoczne jest centralne niszczenie kości ze zwapnieniami

 Leczenie:



polega

na usunięciu mas chrzęstnych i dokładnym oczyszczeniu ścian powstałej

jamy, najlepiej frezem kulkowym (samo łyżeczkowanie nie wystarczy)



powstały ubytek wypełnia się własnymi przeszczepami kostnymi



niedokładne oczyszczenie powoduje nawrót chrzęstniaka, który może ulec
zezłośliwieniu

Wyrośl kostnochrzęstna, kostniakochrzęstniak (exostosisosteocartilaginea,
osteochondroma)



Najczęstszy nowotwór łagodny kości



Może występować pojedynczo lub w postaci mnogiej



Lokalizuje się w przynasadach kości długich, szczególnie kości udowej, ramiennej,
piszczelowej



Rozpoznawana jest u dzieci i młodzieży



U osób dorosłych ujawniane są przetrwałę wyrośla, szczególnie w miednicy

 Objawy:



nie powoduje bolesności



jest rozpoznawana, gdy wyczuwalny jest twardy guz przykostny lub gdy ogranicza
przesuwanie się mięśni



w mnogiej postaci dochodzi do deformacji szkieletu



chorzy są niskiego wzrostu, widoczne skrócenie kończyn, zwichnięcia głowy kości
promieniowej



w obr

azie RTG wyróżnia się dwa rodzaje wyrośli



w kości udowej najczęściej spotyka się wyrośl na długiej szypule z „czapą”
chrzęstnokostną



w kości ramiennej częściej rozrasta się z szerokiej podstawy bez wyraźnej szypuły

 Leczenie:



operacyjne

–polega na zdłutowniu wyrośli z jej podstawą



w przypadku mnogich wyrośli usuwa się te, które powodują dolegliwości lub szybko
się powiększają



w 1-

10% po 40 roku życia ulegają zezłośliwieniu, przechodząc w pozakostny

chrzęstniakomięsak

Chrzęstniak zarodkowy niezłośliwy (chondroblastomabenignum,
chondroblastomaepiphyseale), guz Codmana



Jest nowotworem łagodnym rozrastającym się w nasadach kości długich, najczęściej w
bliższej piszczeli, kości ramiennej i dalszej uda



Ujawniany jest u dzieci i młodzieży między 10 a 20 rokiem życia

 Objawy:



bolesność stawu, czasami jego obrzęk i ograniczenie funkcji



w obrazie RTG widoczna destrukcja kości ze zwapnieniami

 Leczenie:



operacyjne, konieczne dokładne wycięcie guza (podobnie jak w chrzęstniaku) i
wypełnienie ubytku własnym przeszczepem kości

Włókniak chrzęstnośluzowaty
(fibroma chondromyxoides, chondromyxofibroma)



Jest rzadkim guzem, lokalizującym się w przynasadach kości długich dzieci i młodzieży,
najczęściej między 10 a 20 rokiem życia

 Objawy:



podobne jak w innych guzach, tj. bolesność, pogrubienie, ograniczenie sprawności
sąsiadującego stawu



w obrazie RTG widoczna destrukcja, zwykle brzeżna kości ze sklerotyczną obwódką



nierzadko ma postać wielokomorową

 Leczenie:



dokładne wycięcie guza z uzupełnieniem ubytku autogennymi przeszczepami kości

Kostniak (osteoma)



Jest rzadkim nowotworem łagodnym, rozpoznawanym w różnym wieku



Lokalizuje się głównie śródkostnie w kościach czaszki, czasami w kręgach, rzadko w
kościach długich



Zwykle wykrywany przypadkowo, gdyż nie powoduje dolegliwości

 Leczenie:



gdy rozrasta się poza kość, wycina się zmianę

Kostniak kostnawy (osteoidosteoma)



Jest guzem łagodnym



Lokalizuje się głównie w przynasadach i trzonach kości długich



Rozrasta się brzeżnie

 Objawy:



silny ból, nasilający się w nocy (ustępujący po salicylanach)



w obrazie RTG widoczne sklerotyczne pogrubienie jednej warstwy korowej kości z

przejaśnieniem w środku (gniazdo, nidus)

 Rozpoznanie:



przy typowym obrazie klinicznym i RTG nie budzi wątpliwości



w przypadku umiejscowienia w kręgach, kości gąbczastej (kości stopy, okolica
krętarza) rozpoznanie potwierdza scyntygrafia, gdzie widoczna jest mała zmiana o
dużym wysyceniu (szybkie procesy kościotworzenia)

 Leczenie:



tylko operacyjne, wyciąć należy jedynie gniazdo

Sprawdzianem skuteczności wycięcia jest natychmiastowe ustąpienie dolegliwości

Kostniak zarodkowy (osteoblastomabenignum)



Jest znacznie rzadszym guzem niż kostniak kostnawy



Występuje najczęściej w II i III dekadzie życia



Lokalizuje się głównie w przynasadach kości długich

 Objawy:



dokuczliwe bóle również w nocy, ale nie ustępują po salicylanach



w RTG stwierdza się zwykle okrągłą destrukcję kości, najczęściej z otaczającym ją
sklerotycznym pogrubieniem

 Leczenie:



operacyjne, konieczne doszczętne wycięcie guza, gdyż przy niedokładnym jego
usunięciu zagraża odrost guza

Naczyniak (hemangioma)



Jest guzem łagodnym powstałym z komórek naczyniowych

 Wys

tępuje w różnym wieku, najczęściej między 20 a 50 rokiem życia



Umiejscawia się najczęściej w trzonach kręgów, rzadziej w kończynach

 Objawy:



ból, złamania patologiczne przy umiejscowieniu w kończynie



ograniczenie ruchomości i zaburzenia wzrostowe (duże naczyniaki)



naczyniaki kręgów przez długi czas nie powodują bolesności, czasami wykrywane
przypadkiem



w obrazie RTG widoczne jest ogniskowe niszczenie kości z pozostawieniem części
śródkościa, które tworzy obraz siateczki lub kolumn

 Leczenie:



operacyjne, w kończynach dokładne wycięcie guza i wypełnienie ubytku



w kręgach wykonuje się tzw. wertebroplastykę, przez nasadę łuku wstrzykuje się do
trzonu specjalny cement kostny

Włókniak (fibroma), włókniak niekostniejący (fibroma non ossficans), włóknisty ubytek
(defectusfibrosus)



Jest guzem łagodnym



Umiejscawia się w przynasadach kości długich



Występuje u dzieci i młodzieży



Ze względu na budowę histologiczna wyróżnia się włókniaka niekostniejącego i włóknisty
ubytek warstwy

korowej kości

 Objawy:



przez długi czas nie powoduje dolegliwości



najczęściej wykrywany jest przypadkowo na zdjęciach RTG wykonanych po urazie



rozległe włókniaki powodują bóle, których przyczyną mogą być mikrozłamania, a

czasami są przyczyną złamań patologicznych



w obrazie RTG widoczny jest najczęściej okrągły ubytek kości, dobrze oddzielony od
zdrowej kości sklerotyczną obwódką

 Leczenie:



duże włókniaki zagrażające złamaniem patologicznym usuwamy operacyjnie,
wypełniając ubytek przeszczepami kostnymi



niewielkie u dzieci wymagają jedynie obserwacji (zdjęcie RTG 1 x co 6 miesięcy),
gdyż obserwuje się samowyleczenie

Dysplazja włóknista (dysplasiafibrosa), uogólnione torbielowato-włókniste zwyrodnienie
kośćca, zespół Albrighta



Jest to zespół dysplastyczny, w którym śródkostne niszczenie powoduje tkanka włóknista



Występuje w kościach długich, głównie w przynasadach, a ponadto w żebrach i kościach
czaszki



Może zajmować jedna kość, w licznych kościach jednej kończyny lub w wielu kościach



zawsze zmianom w kościach towarzyszą zmiany skórne, pojedyncze, rzadko mnogie,
jasnobrązowe plamy przypominające kolorem kawę z mlekiem



Przy współistniejących zaburzeniach endokrynnych (przedwczesne dojrzewanie płciowe) i
licznych zmianach skórnych mówimy o zespole Albrighta

 Objawy:



zależą od rozległości zmian



zwykle są nimi niewielkie bóle, czasami pogrubienie kończyny spowodowane
rozdęciem kości



w rozległych zmianach może dojść do złamania patologicznego



w ciężkich postaciach, które ujawniają się u dzieci dochodzi do rozdęcia kości, ich
łukowatych wygięć i złamań patologicznych



w badaniach laboratoryjnych podwyższony poziom fosfatazy zasadowej



w obrazie RTG widoczne są ubytki kości z obszarami zwiększonej gęstości (tkanka
kostnawa), rozdęcie kości (przypomina torbiel), złamania patologiczne



w przypadku wtórnej nadczynności przytarczyc występują objawy osteoporozy,
ścieńczenia warstwy korowej i wygięcia kości

 Leczenie:



operacyjne, wyc

ina się ognisko i wypełnia przeszczepami kości



w przypadku wygięć kości konieczna jest osteotomia korekcyjna i zespolenie
śródszpikowe, które stosujemy również w przypadku złamań patologicznych trzonów
kości długich

 Rokowanie:



zwykle

jest dobre, jeżeli zmiana jest uogólniona



rzadko jest podłożem przemiany złośliwej w kostniakomięsaka lub włókniakomięsaka

Torbiel samotna kości (cystisossissolitaria)



Należy do zmian łagodnych występujących do 20 roku życia, częściej u chłopców

 U

miejscawia się w przynasadach bliższych, najczęściej kości ramiennej, rzadziej kości

udowej



W innych kościach występuje sporadycznie



Nie powoduje dolegliwości



Najczęściej jest rozpoznawana, gdy nastąpi złamanie patologiczne lub na zdjęciach
wykonanych po urazie



W obrazie RTG widoczna jest rozległa wielokomorowa torbiel ze ścieńczałą warstwą
korową, niekiedy z rozdęciem kości



Nigdy nie przekracza chrząstki wzrostowej, co jest istotnym objawem różnicującym ją z
torbielą tętniakowatą

 Leczenie:



w przypadku złamania patologicznego unieruchamiamy kończynę w opatrunku
gipsowym, gdyż obserwuje się samoistną przebudowę torbieli po złamaniu



w torbielach bez złamania przebudowę można uzyskać po wstrzyknięciach do jej
wnętrza kortykosteroidów (Depo Medrol)



w przypadku braku przebudowy oczyszcza się operacyjnie ściany torbieli i wypełnia
przeszczepami kostnymi

Torbiel tętniakowatakości (cystisaneurysmaticaossis)



Jest zmianą łagodną, występuje u dzieci i młodzieży do 20 roku życia



Najczęściej umiejscawia się w przynasadach i przechodzi na nasadę (w przeciwieństwie do
torbieli samotnej kości), rzadziej w kręgosłupie



Leży zawsze ekscentrycznie, niekiedy widoczna jest jej obwódka w tkankach miękkich

 Objawy:



bolesność samoistna, pogrubienie kończyny, ograniczenie ruchomości stawu



w przypadku umiejscowienia torbieli w kręgosłupie objawy ucisku rdzenia lub korzeni



w RTG ekscentrycznie położone ognisko destrukcji kości, niekiedy z brzeżnymi
pseudoprzegrodami

 Leczenie:



operacyjne, jednak jest bardzo trudne, gdyż niedokładnie usunięta torbiel
tętniakowata zawsze odrasta



konieczne jest dokładne oczyszczenie ścian torbieli frezem kulkowym



ubytek wypełnia się cementem kostnym, który może zniszczyć pozostawione
pojedync

ze komórki



jeżeli leży poza stawem, najlepiej resekować torbiel z marginesem zdrowej kości

Ziarniniak kwasochłonny (granuloma eozynophilicum)



Jest zmianą guzopodobną



Może występować pojedynczo lub w wielu miejscach szkieletu



Występuje u dzieci i młodzieży, częściej u chłopców



Lokalizuje się przede wszystkim w szkielecie osiowym, tj. w czaszce, miednicy, kręgosłupie,
rzadziej w kończynie dolnej, głównie w kości udowej

 Objawy:



w uogólnionej postaci chory zgłasza złe samopoczucie



w pojedynczych lokalizacjach pacjenci odczuwają bóle, czasami wyczuwalne jest
pogrubienie



w przypadku zajęcia kręgu mogą pojawić się objawy ucisku rdzenia lub korzeni



w obrazie RTG widoczne są zwykle owalne ubytki kości, czasami rozdęcie kości
długich, nierzadko towarzyszy im pogrubienie okostnej sugerujące objawy okostnowe



przy lokalizacji w kręgosłupie obserwuje się całkowite zapadnięcie trzonu kręgu



w postaciach uogólnionych (zespoły Hand-Schüller-Christiana i Letere-Siwe):

 Zapalenie

ucha środkowego



Moczówka prosta

 Wytrzeszcz oczu


Obrzęk i krwawienie dziąseł



Obluzowanie zębów

 Objawy neurologiczne
 Hepatosplenomegalia


Powiększenie węzłów chłonnych



Niedokrwistość

 eozynofilia

 Rozpoznanie:



jest łatwe, gdy stwierdza się charakterystyczne ubytki w czaszce lub typowy obraz
kręgu płaskiego



przy umiejscowieniu w kończynach może przypominać zapalenie kości, nowotwory
złośliwe, torbiele kości

 Leczenie:



w postaciach uogólnionych chemioterapia, czasami łączona z radioterapią



w przypadku pojedynczego ziarniniaka leczenie zależy od umiejscowienia i objawów



operacyjne, gdy istnieje zagrożenie złamaniem patologicznym

Dystrofia kości przytarczyczkowa
guz brunatny spowodow

any nadczynnością przytarczyc

(osteodystrofia parathyroidea, osteodystrofia fibrosacysticageneralisata)



Choroba spowodowana jest nadczynnością przytarczyc pierwotną (gruczolak przytarczyc)
lub wtórną



Występuje u ludzi w średnim wieku, częściej u kobiet



Zwykle powoduje objawy w całym kośćcu pod postacią osteomalacji, która doprowadza do
wygięć kości

 W postaci zlokalizowanej

(guz brunatny) obserwuje się rozległą destrukcję kości, czasami

złamania patologiczne



Pierwszymi objawami są bóle, nierzadko osłabienie mięśni, apatia

 Leczenie:



przede wszystkim usunięcie przyczyny nadczynności przytarczyc –wycięcie
gruczolaka



zmiany kostne cofają się wtedy samoistnie



w przypadku złamań patologicznych i deformacji kości leczenie operacyjne

NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH
Maziówczak złośliwy (sarcomasynovialis)



Jest jednym z najczęstszych nowotworów tkanek miękkich, rozwijający się z komórek
maziówki stawów, pochewek, kaletek i wypustek maziówki



Występuje najczęściej między 20 a 50 rokiem życia



Częściej umiejscawia się w kończynie dolnej (okolica kolana, biodra, stopa)

 Objawy:



najbardziej charakterystycznym objawem jest silny ból przy „trąceniu”



nie powoduje samoistnej bolesności



w wielu przypadkach rośnie do dużych rozmiarów, szczególnie w okolicy biodra



chorzy zgłaszają się, gdy zauważą guz kończyny



w obrazie RTG widoczne są zwapnienia w guzie

 Leczenie:



podstawą jest szerokie wycięcie guza z całą grupą mięśni



chemioterapia przed-i pooperacyjna

 Rokowanie:



zależy od wielkości guza, zawsze jest on złośliwy w stopniu G3 i G4



w dużych guzach częste wznowy i przerzuty do płuc

Tłuszczakomięsak (liposarcoma)



Jest obok maziówczaka najczęstszym nowotworem złośliwym tkanek miękkich

Wyróżnia się cztery postacie:

•

Dobrze zróżnicowany

•

Śluzowaty

•

Okrągło komórkowy

•

Pleomorficzny,

które różnią się złośliwością (od 1 do 4)


Umiejscawia się znacznie częściej w kończynie dolnej (udo)



Występuje między 40 a 70 rokiem życia

 Objawy:



nie powoduje bolesności, dlatego rozrasta się do dużych rozmiarów

 Leczenie:



jedynym sposobem jest szerokie wycięcie, gdyż guz nie reaguje ani na chemi0-, ani
na radioterapię

 Rokowanie:



zależy od stopnia złośliwości nowotworu



w

postaci dobrze zróżnicowanej i śluzowatej dobre, w pozostałych wątpliwe

Złośliwy mięsak histiocytarnywłóknisty (fibrohistiocytomamalignum)



Jest to złośliwy nowotwór tkanek miękkich, występujący równie często jak maziówczak i
tłuszczakomięsak

 Cechuje go wielopostaciowa budowa histologiczna


Występuje głównie po 40 roku życia, częściej umiejscawia się w kończynie dolnej niż górnej



Występuje przede wszystkim u ludzi starszych, zwykle osiąga olbrzymie rozmiary

 Objawy:



ponieważ jest dobrze unaczyniony, szybko rośnie



powoduje bóle



wyczuwa się ucieplenie skóry nad guzem



Gdy jest położony przy stawie, powoduje ograniczenie ruchów

 Leczenie:



operacyjne wycięcie z szerokim marginesem



podaje się chemioterapię przed-i pooperacyjną lub napromienia się guz
przedoperacyjnie

 Rokowanie:



zależy od wielkości guza



często chorzy zgłaszają się do lekarza, gdy są już przerzuty do płuc

Mięsak prążkowokomórkowy (rhabdomyosarcoma)



Jest nowotworem wychodzącym z mięśni poprzecznie prążkowanych



Występuje 4 razy rzadziej niż maziówczak



Najczęściej występuje u ludzi młodych do 30 roku życia



Lokalizuje się przede wszystkim w kończynie dolnej

 Objawy:



jak w innych: guz i ból

 Leczenie:



ponieważ guz jest wrażliwy na chemio-i radioterapię, stosuje się chemioterapię
przed-

i pooperacyjną



konieczne jest szerokie wycięcie guza



w przypadku braku radykalności zabiegu napromienia się lożę po guzie

Tłuszczak (lipoma)



Jest najczęstszym nowotworem łagodnym tkanek miękkich



Wywodzi się z komórek tłuszczowych



umiejscawia się nie tylko w kończynach, ale również na głowie i plecach



Zwykle leży powierzchownie (napowięziowo), rzadko głęboko –wtedy może uciskać nerwy i
powodować bóle



Jedynym stałym objawem jest guz

 Leczenie:



wycięcie guza z torebką –rzadko wznowy

Barwnikowe kosmkowo-

guzkowe zapalenie błony maziowej, kaletek oraz pochewek

ścięgien (synovitis bursitiset tenosynovitis villonodularis pigmentosa)



Jest zmianą guzopodobną



Występuje u ludzi w średnim wieku



Umiejscawia się głównie w ręce (pochewki ścięgien)

 Objawy:



przez długi czas nie powoduje bolesności



widoczne jest pogrubienie palca, a później ograniczenie jego ruchomości



czasami wnika do kości i powoduje jej destrukcję

 Leczenie:



polega na dokładnym wycięciu zmiany



przy zbyt oszczędnym wycięciu zawsze następuje wznowa procesu

Nerwiakowłókniakowatość (neurofibromatosis, choroba Recklinghausena)



Jest zespołem uwarunkowanym genetycznie występującym 1 raz na 3000 narodzin



Rozpoznawana jest u dzieci i młodzieży, ale poronne postacie stwierdza się również u
dorosłych



Powoduje zmiany w nerwach, skórze i kościach



Czasami powoduje zaburzenia endokrynne, np. pseudoginekomastie u chłopców



Zmiany w układzie nerwowym to włókniakonerwiaki najczęściej w nerwach
powierzchownych, dobrze wyczuwalnych pod skórą



Rozwijają się one również w dużych nerwach kończyn, nerwach międzyżebrowych i
nerwach jamy brzusznej



W tych miejscach mogą przybierać formę dużych guzów, np. w miednicy



Zmiany skórne to plamy koloru kawy z mlekiem



Mogą być pojedyncze lub liczne mniejsze



Zmiany w układzie szkieletowym występują rzadko



Objawiają się kifoskoliozą, wrodzonym stawem rzekomym goleni, zaburzeniami rośnięcia

 Objawy:



najczęściej jest to ból spowodowany przez nerwiakowłókniaki lub powiększający się

guz

 Leczenie:



nie ma leczenia ani przyczynowego, ani systemowego

Bolesne lub powiększające się guzy wymagają wycięcia, gdyż nerwiakowłókniaki mogą ulec

zezłośliwieniu, przechodząc w neurofibrosarcoma, który rozwija się skrycie w głęboko
położonych nerwach kończyn (np. nerw kulszowy) lub miednicy

 Rokowanie:



w tym rodzaju nowotworu jest zawsze

złe