Procedura diagnostyki przedoperacyjnej

w leczeniu całkowitej głuchoty

za pomocą implantu ślimakowego

Anna Piotrowska, Artur Lorens, Joanna Szuchnik

1. Wprowadzenie

2. Ocena kliniczna

3. Ocena audiologiczna

– kryteria kwalifikacyjne
– ocena ubytku słuchu
– ocena korzyści z aparatów słuchowych

4. Ocena logopedyczna

5. Ocena psychologiczno−pedagogiczna

6. Test elektrostymulacji

7. Podsumowanie

8. Pytania sprawdzające

9. Literatura zalecana

© Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu 2002

1

Wprowadzenie

W pierwszym okresie wprowadzenia implantów ślimakowych do praktyki klinicznej nie przypuszczano,
że stymulacja elektryczna przetrwałych włókien nerwowych może przywrócić funkcje słuchowe w takim
zakresie, aby możliwe było rozumienie mowy jedynie na drodze słuchowej. Implanty traktowane były ja−
ko środek ułatwiający odczytywanie mowy z ust. W ostatnich latach byliśmy świadkami postępu, który
dokonał się w otochirurgii oraz technologii elektronicznej i wiedzy o elektrycznej stymulacji nerwu słu−
chowego. Wprowadzenie na szeroką skalę nowoczesnych, wielokanałowych cyfrowych systemów im−
plantów ślimakowych w miejsce jednokanałowych analogowych i opracowanie doskonalszych metod
przetwarzania sygnału na bodziec elektryczny stworzyło nowe możliwości stosowania tego typu protezy
słuchowej. Wyłaniające się nowe możliwości stosowania wszczepów ślimakowych oraz coraz lepsze
wyniki rehabilitacji słuchu i mowy pacjentów z implantem przyczyniły się do zmiany kryteriów kwalifi−
kacji do wszczepienia implantu ślimakowego. W konsekwencji przeobrażeniu uległy procedury przed−,
śród− i pooperacyjne wchodzące w skład programów implantów ślimakowych (rys. 1).

Przedoperacyjna procedura diagnostyczna realizowana jest w trybie hospitalizacji i obejmuje takie ele−

menty jak: ocenę audiologiczną, ocenę kliniczną, ocenę logopedyczną, ocenę psychologiczno−pedago−
giczną oraz test ektrostymulacji.

Rys. 1. Program leczenia całkowitej głuchoty za pomocą implantów ślimakowych

© Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu 2002

2

Ocena kliniczna

Ocena kliniczna pacjenta przed wszczepieniem implantu ślimakowego obejmuje zebranie dokładnego
wywiadu lekarskiego z uwzględnieniem szczegółowego wywiadu audiologicznego oraz przeprowadze−
nie badania otolaryngologicznego.

W wielu przypadkach konieczne jest przeprowadzenie konsultacji specjalistycznych w zakresie innych

specjalności medycznych, takich jak:

– neurologia,
– otoneurologia,
– okulistyka,
– kardiologia,
– psychiatria,
– neurochirurgia.

Ocena kliniczna powinna także uwzględniać poradnictwo genetyczne. Niezwykle ważne jest, aby na

podstawie wyników badań i konsultacji ustalić (w miarę możliwości) przyczynę wady słuchu, czas wy−
stąpienia wady słuchu, czas diagnozy i aparatowania oraz przebieg procesu rehabilitacji słuchu i mowy.
Należy również zwrócić uwagę na występowanie dodatkowych obciążeń zdrowotnych. Jak wiadomo,
przyczyny genetyczne są odpowiedzialne za powstawanie ok. 60% przypadków niedosłuchu. W ostat−
nich latach odkryto wiele genów, których mutacje mogą powodować niedosłuch. Niektóre z badań mo−
lekularnych weszły już do praktyki klinicznej i pozwalają na bardziej precyzyjne poradnictwo genetycz−
ne w rodzinach osób dotkniętych niedosłuchem. Spośród dotychczas poznanych genów niedosłuch naj−
częściej powodowany jest przez mutacje w genie GJB2 kodującym koneksynę.

Istotnym elementem procedury przedoperacyjnej jest diagnostyka obrazowa. Badania tomografii kom−

puterowej i/lub rezonansu magnetycznego dostarczają dodatkowych informacji o stanie narządu słuchu.
Pomagają one ustalić, czy występują nieprawidłowości w budowie anatomicznej ucha środkowego i we−
wnętrznego, które mogłyby uniemożliwić lub wpłynąć na przebieg operacji wszczepienia implantu śli−
makowego.

Ocena audiologiczna

Ocena audiologiczna kandydatów do wszczepienia implantu ślimakowego ma na celu ocenę wielkości
ubytku słuchu oraz ocenę korzyści z aparatów słuchowych.

Według wcześniejszych kryteriów, do zabiegu wszczepienia implantu kwalifikowano pacjentów

z obustronnym ubytkiem słuchu, którego średni poziom wyznaczony dla częstotliwości 500, 1000, 2000
Hz był większy niż 100 dB HL i którzy osiągali próg słyszenia w aparatach słuchowych w swobodnym
polu wyższy niż 60 dB HL, nie osiągając przy tym możliwości rozumienia mowy. Z biegiem lat doświad−
czenia kliniczne wskazały na sens zmiany kryterium wielkości ubytku słuchu do poziomu 90 dB HL.
Okazało się, że przy kwalifikacji znacznie istotniejsze od głębokości ubytku słuchu są wartości progu sły−
szenia w aparatach słuchowych oraz ocena stopnia rozumienia słów jednosylabowych. Dlatego też sto−
sowane ostatnio kryteria kwalifikacji dopuszczają do implantacji pacjentów ze średnim progiem słysze−
nia w aparatach słuchowych, wyznaczonym dla częstotliwości 1, 2, 4 kHz, wynoszącym 55 dB HL. We−
dług niektórych autorów, ważniejszy niż próg słyszenia jest, jak już wspomniano, wynik testu rozumie−
nia słów jednosylabowych. Aktualnie przyjmuje się, że kandydatem może być pacjent osiągający nie
więcej niż 30% rozpoznawania słów w swobodnym polu przy poziomie 55 dB SPL.

W przypadku małych dzieci testy słowne są nieużyteczne. Konieczne jest zatem oparcie kwalifika−

cji na pomiarach progu słyszenia. Poszukuje się metod umożliwiających wiarygodne wyznaczenie te−
go progu. Niewątpliwie badania behawioralne stanowią istotny element w badaniu audiologicznym,
nie zawsze jednak istnieje możliwość ich wykonania. Dlatego też dużym zainteresowaniem cieszą się
badania obiektywne pozwalające na oszacowanie progu słyszenia. Powszechnie stosowanym obiek−
tywnym badaniem progu słyszenia jest badanie słuchowych potencjałów wywołanych z pnia mózgu.
Audiometria odpowiedzi pniowych umożliwia rejestrację aktywności elektrycznej pochodzącej z ner−
wu słuchowego oraz ośrodków słuchowych pnia mózgu. Badanie to może być specyficzne częstotli−
wościowo i umożliwia ocenę progu słyszenia dla ubytków w zakresie częstotliwości 500–4000 Hz,

© Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu 2002

3

nieprzekraczających 100 dB HL [Kochanek 2000]. Wiele ośrodków audiologicznych na świecie przepro−
wadza to badanie, stosując różne procedury. Według Halla brak standardowych procedur wykonywania
badania ABR nie jest jednak wystarczającym argumentem do rezygnacji z prób wyznaczania progu sły−
szenia. Inną metodą stosowaną od niedawna w diagnostyce przedoperacyjnej oceny progu słyszenia jest
badanie potencjałów średniolatencyjnych typu stan ustalony – SSR (steady state responses). Wydaje się,
że metoda ta, w której bodźce stanowią tony modulowane amplitudowo i częstotliwościowo, może oka−
zać się bardzo użyteczna w przypadku dzieci diagnozowanych pod kątem wszczepienia implantu ślima−
kowego, gdyż pozwala na ocenę ubytku słuchu w granicach do 120 dB HL.

Ważnym elementem procedury przedoperacyjnej jest próba oceny korzyści słyszenia w aparatach słu−

chowych. Wydaje się, że aby ocena ta była możliwa, okres aparatowania przed operacją w przypadku
małych dzieci nie powinien być krótszy niż 3 miesiące.

Ocena logopedyczna

Ocena logopedyczna pacjenta przed wszczepieniem implantu ślimakowego różni się w zależności od ro−
dzaju stwierdzonego ubytku słuchu (pre−, peri− lub postlingwany), co z kolei wiąże się nierozerwalnie ze
statusem językowym pacjenta.

Dorosłych, którzy utracili słuch w okresie postlingwalnym, nie dotyczy problem rozwoju mowy i języ−

ka, lecz utraty właściwego osobom słyszącym sposobu kontaktowania się z otoczeniem. W ich przypad−
ku diagnoza logopedyczna ogranicza się do określenia możliwości odbioru mowy drogą słuchową (bez
aparatu i z aparatem słuchowym) oraz umiejętności odczytywania jej z ust. Osobny problem stanowią
dzieci, które utraciły słuch w okresie postlingwalnym, ale ich mowa, wprawdzie rozwinięta, nie została
jeszcze w pełni zautomatyzowana. Rehabilitacja diagnostyczna w tym przypadku polega na określeniu
etapu rozwoju mowy i możliwości jej odbioru poprzez zmysł słuchu oraz, przede wszystkim, na szybkiej
interwencji mającej na celu utrzymanie mowy i dalszy jej rozwój.

W przypadku dzieci, które utraciły słuch w okresie pre− i perilingwalnym, będących w trakcie rozwo−

ju mowy i języka, diagnoza logopedyczna polega na określeniu etapu tego rozwoju oraz potencjału słu−
chowego umożliwiającego rozumienie dźwięków otoczenia i mowy. Niezmiernie ważna jest także ob−
serwacja gotowości dziecka do podjęcia komunikacji za pomocą rozwiniętych dotychczas zasobów ję−
zykowych. Ocenie podlegają wszystkie płaszczyzny języka: dźwięki (także subiektywna ocena głosu
dziecka), słownictwo i gramatyka. W wypadku małych dzieci diagnoza taka nie jest zadaniem łatwym
i ze względu niemożność zastosowania formalnych testów językowych opiera się przede wszystkim na
wnikliwej obserwacji zachowań dziecka podczas zabawy. Obserwuje się również, która z dróg – wzro−
kowo−słuchowa czy słuchowo−wzrokowa – dominuje w procesie odbioru bodźców słuchowych.

Osobnym zadaniem diagnozy logopedycznej jest zdobycie wiedzy na temat zaawansowania procesu

rehabilitacji: określenie zastosowanych metod, częstości, jakości i skuteczności oddziaływań oraz udzia−
łu rodziców dziecka w tym procesie.

Rys. 2. Kwalifikacja logopedyczna

© Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu 2002

4

Ocena psychologiczno−pedagogiczna

Utrata słuchu niesie poważne konsekwencje dla życia człowieka, gdyż w znaczący sposób upośledza
możliwość kontaktu z innymi ludźmi i rodzi dodatkowo wiele problemów natury psychologicznej i spo−
łecznej. Niewątpliwie istnieje potrzeba stosowania kompleksowego podejścia do problemów osób nie−
słyszących, zwłaszcza dzieci. W naszej kulturze, która ceni przede wszystkim werbalny sposób komuni−
kowania się, osoby z uszkodzonym narządem słuchu są w wyjątkowo niekorzystnej sytuacji. Widzenie
problemów pacjenta jedynie w kontekście diagnozy audiologicznej czy oceny postępów rozwoju mowy
jest niewystarczające. Zatem zadaniem zespołu specjalistów (psychologów i pedagogów) biorących
udział w tworzeniu pełnej diagnozy przedoperacyjnej jest z jednej strony ocena możliwości poznaw−
czych pacjenta, z drugiej dostrzeżenie różnych problemów natury emocjonalnej i społecznej, które mo−
gły zaistnieć w związku z utratą słuchu. Zadaniem tak rozumianej diagnozy psychologiczno−pedagogicz−
nej jest rozpoznanie wszystkich możliwości i ograniczeń dziecka, w celu stworzenia mu optymalnych
warunków do wykorzystania indywidualnego potencjału rozwojowego oraz udzielenia profesjonalnej
pomocy całej jego rodzinie. Ważnym elementem tej diagnozy jest określenie potrzeb i możliwości edu−
kacyjnych dziecka, także w aspekcie rozwojowym oraz możliwości wychowawczych jego rodziny.

Test elektrostymulacji

Dla potrzeb oceny możliwości elektrycznego pobudzenia zachowanych struktur drogi słuchowej wyko−
nuje się test elektrostymulacji. W trakcie badania przeprowadza się stymulację elektryczną drogi słucho−
wej za pomocą elektrody umieszczonej w przewodzie słuchowym zewnętrznym oraz ocenia się percep−
cyjne atrybuty wywołanego w ten sposób wrażenia słuchowego. W przypadku małych dzieci badanie
przeprowadza się na podstawie obserwacji reakcji dziecka (rys. 3).

Rys. 3. Test elektrostymulacji

Podsumowanie

Wynikiem wprowadzenia nowych kryteriów kwalifikacji dopuszczających do procedury wszczepienia
implantu małe dzieci jest wzrost liczby pacjentów poniżej 3 rż. Doświadczenia ostatnich lat zespołu
Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu wskazują, że wszczepienie implantu ślimakowego u dziecka poni−
żej 3 roku życia pozwala na rozwój mowy w okresach zbliżonych do etapów rozwoju mowy dziecka
prawidłowo słyszącego i jest metodą bezpieczną. Stosując przedstawione przez nas kryteria procedury
przedoperacyjnej uzyskuje się coraz lepsze wyniki rehabilitacji słuchu i mowy, a także, co należy pod−
kreślić, nie obserwujemy w tej grupie użytkowników tzw. „non−users”, czyli pacjentów, którzy rezygnu−
ją z noszenia procesora mowy.

© Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu 2002

5

Biorąc pod uwagę fakt, że coraz częściej mamy do czynienia z pacjentem w wieku ok. 2 lat, należy

uświadomić sobie wagę problemu i odpowiedzialność za podejmowane decyzje. Dlatego niezwykle
istotne jest, aby diagnostyka prowadzona była w ośrodkach odpowiednio do tego przygotowanych, za−
równo pod względem merytorycznym, technicznym, jak i organizacyjnym.

Pytania sprawdzające

1. Z jakich etapów składa się program implantów ślimakowych?

2. Jakie elementy obejmuje procedura diagnostyki przedoperacyjnej w leczeniu całkowitej głuchoty za

pomocą implantów ślimakowych?

3. Jakie można wyróżnić audiologiczne kryteria kwalifikacji do stosowania systemów implantów ślima−

kowych?

4. Jakie są główne cele oceny audiologicznej kandydatów do wszczepienia implantu ślimakowego?

5. Na czym polega i do czego służy test elektrostymulacji?

6. Na czym polega i jaką rolę pełni ocena logopedyczna i psychologiczno−pedagogiczna różnych grup

pacjentów kwalifikowanych do operacji wszczepienia implantu ślimakowego?

Literatura zalecana

Gasparini P., Rabionet R., Barbujani G., Melchionda S., Petersen M., Brondum−Nielsen K., Metspalu A.,
Oitmaa E., Pisano M., Fortina P., Zelante L., Extivil X. and the Genetic Analysis Consortium of GJB2:
35delG high carrier frequency of the 35delG deafness mutation in European populations. European Jo−
urnal of Human Genetics, 2000.

Harrison R. V.: Age−related tonotopic map plasticity in the control auditory pathways. Scandinavian Au−
diology Supplement (53), 2001.

Harrison R. V., Panesar J., El−Hakim H., Abdoek M., Mount R. J., Pepsin B.: The effects of age of cochle−
ar implantation on speech perception in prelingually deaf children. Scandinavian Audiology Supple−
ment (53), 2001.

Kelsell D., Dunlop J., Stevens H. P., Lech N. J., Liang J. N., Parry G., Mueller F. R., Leigh I. M.: Conne−
xin 26 mutations in hereditary non−syndromic sensorineural deafness. Nature, 1997.

Mueller−Malesińska M., Nowak M., Skarżyński H., Płoski R., Waligóra J., Korniszewski L.: Epidemiology
of 35delG mutation in GJB2 gene in a Polish population. Journal of Audiology Med. 10 (2) 2001.

Niparko J. K.: Cochlear Implants. Lippincott 2000.

Schopmeyer B.: Professional Roles in Multidisciplinary Assessment of Candidacy Cochlear implants.
Lippincott 2000.

Skarżyński H., Piotrowska A., Zawadzki R., Szuchnik J., Lorens A.: Cochlear Implant Programme in
Warsaw – today. Cochlear Implantation and Related Audiological Medicine in Central And Eastern Eu−
rope, Słowacja, 2001.

Szuchnik J., Święcicka A., Piotrowska A.: Rozwój słuchowy dzieci z implantami ślimakowymi – wyniki
wstępne. Audiofonologia XXI, 2002.

Waltzman S. B., Cohen N. L.: Cochlear Implants. Thieme 2000.

Zwolan T. A.: Selection criteria and evaluation. Cochlear implants. Thieme 2000.

© Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu 2002

6