Funkcje białek osocza

Funkcje białek osocza

•

kontrola dystrybucji płynów w przestrzeni

kontrola dystrybucji płynów w przestrzeni

pozakomórkowej - ciśnienie koloidoosmotyczne

pozakomórkowej - ciśnienie koloidoosmotyczne

•

funkcje transportowe

funkcje transportowe

•

funkcje enzymatyczne

funkcje enzymatyczne

•

białka odpornościowe

białka odpornościowe

•

utrzymywanie homeostazy

utrzymywanie homeostazy

Białko całkowite i albumina

Białko całkowite i albumina

•

białko całkowite 60-80 g/l

białko całkowite 60-80 g/l

krytyczne <45 g/l

krytyczne <45 g/l

•

albumina 35-50 g/l

albumina 35-50 g/l

krytyczne <20 g/l

krytyczne <20 g/l

•

niskie ciśnienie osmotyczne =>

niskie ciśnienie osmotyczne =>

obrzęki, przesięki do jam ciała

obrzęki, przesięki do jam ciała

•

zespół nerczycowy, marskość

zespół nerczycowy, marskość

wątroby

wątroby

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy

• Cechy biochemiczne
• Diagnostyka

– Dobowe wydalania białka
– Białko/kreatynina (mg/mg) z pojedynczej

próbki moczu

•Białko – 40 mg/dl, kreatynina 10 mg/dl
•Białko – 90 mg/dl, kreatynina 30 mg/dl

Podstawowe pojęcia

Podstawowe pojęcia

•

hiperproteinemia

hiperproteinemia

•

hipoproteinemia

hipoproteinemia

•

euproteinemia

euproteinemia

•

dysproteinemia

dysproteinemia

•

paraproteinemia

paraproteinemia

Hiperproteinemia

Hiperproteinemia

–

zahamowanie syntezy białek osocza w wątrobie

zahamowanie syntezy białek osocza w wątrobie

•

zaburzenia wchłaniania: zakażenia p. pokarmowego,

zaburzenia wchłaniania: zakażenia p. pokarmowego,

zespoły poresekcyjne, zespoły utraty białek

zespoły poresekcyjne, zespoły utraty białek

•

uszkodzenie wątroby: marskość, przerzuty nowotworowe

uszkodzenie wątroby: marskość, przerzuty nowotworowe

•

niedobory białek w diecie

niedobory białek w diecie

–

zespoły utraty białek

zespoły utraty białek

•

nerkowe - zespół nerczycowy - glomerulopatie pierwotne i

nerkowe - zespół nerczycowy - glomerulopatie pierwotne i

wtórne

wtórne

•

jelitowe

jelitowe

•

skórne

skórne

•

stany kataboliczne (sepsa, gorączka)

stany kataboliczne (sepsa, gorączka)

–

niedobory immunoglobulin

niedobory immunoglobulin

–

zmiany objętości przestrzeni pozakomórkowej

zmiany objętości przestrzeni pozakomórkowej

Hipoproteinemia

Hipoproteinemia

–

wzrost stężenia immunoglobulin

wzrost stężenia immunoglobulin

–

odwodnienie

odwodnienie

Euproteinemia

Euproteinemia

•

stan, w którym występuje prawidłowy

stan, w którym występuje prawidłowy

stosunek frakcji osocza

stosunek frakcji osocza

Dysproteinemia

Dysproteinemia

•

każde zaburzenie euproteinemii

każde zaburzenie euproteinemii

Paraproteinemia

Paraproteinemia

•

wzrost stężenia jednej z immunoglobulin

wzrost stężenia jednej z immunoglobulin

Elektroforeza (SPEP)

Elektroforeza (SPEP)

Białka monoklonalne

Imunoelektroforeza (IEP)

Immunoelektroforeza (IEP)

Immunofiksacja (IFE)

Odczyn Biernackiego

Odczyn Biernackiego

•

najprostszą metodą wykrywania

najprostszą metodą wykrywania

dysproteinemii jest

dysproteinemii jest

•

dokładniejszą metodą - elektroforeza

dokładniejszą metodą - elektroforeza

Albumin

Albumin

(migrates to the

(migrates to the

a

a

node)

node)

α

α

-1 globulins

-1 globulins

∀

α

α

-1 protease inhibitor (a-1 antitrypsin)

-1 protease inhibitor (a-1 antitrypsin)

•

*

*

α

α

-1 glycoprotein (* orosomucoid)

-1 glycoprotein (* orosomucoid)

∀

α

α

fetoprotein (if present)

fetoprotein (if present)

•

high density lipoprotein (HDL)

high density lipoprotein (HDL)

α

α

-2 globulins

-2 globulins

∀

α

α

-2 macroglobulin

-2 macroglobulin

•

antithrombin III

antithrombin III

•

ceruloplasmin

ceruloplasmin

•

haptoglobin (this is usually the predominant component)

haptoglobin (this is usually the predominant component)

Beta globulins

Beta globulins

•

beta and pre-beta lipoproteins (LDL and VLDL)

beta and pre-beta lipoproteins (LDL and VLDL)

•

C3

C3

•

C-reactive protein

C-reactive protein

•

hemoglobin (free)

hemoglobin (free)

•

plasminogen

plasminogen

•

transferrin (*"principal component of the beta1 subdivision")

transferrin (*"principal component of the beta1 subdivision")

Gamma globulins

Gamma globulins

•

Immunoglobulins

Immunoglobulins

Markery stanu zapalnego

• OB (ESR)
• Leukocytoza
• CRP
• Prokalcytonina (PCT) <0.5 ng/ml

Hipergammaglobulinemia

Hipergammaglobulinemia

•

Poliklonalna

Poliklonalna

–

zakażenia

zakażenia

–

choroby wątroby: marskość, wzw, toksyczne zapalenie

choroby wątroby: marskość, wzw, toksyczne zapalenie

wątroby

wątroby

–

chorby tkanki łącznej

chorby tkanki łącznej

–

ziarniniaki: sarkoidoza

ziarniniaki: sarkoidoza

–

choroby skóry

choroby skóry

•

Monoklonalna

Monoklonalna

–

szpiczak mnogi, makroglobulinemia

szpiczak mnogi, makroglobulinemia

–

nowotwory złośliwe

nowotwory złośliwe

–

białaczki chłoniaki

białaczki chłoniaki

–

mikroparaproteinemia, choroba łańcuchów cięzkich

mikroparaproteinemia, choroba łańcuchów cięzkich

–

u osób bez objawów choroby

u osób bez objawów choroby

Gammapatie monoklonalne

Gammapatie monoklonalne

•

z kompletną syntezą cząsteczki białka

z kompletną syntezą cząsteczki białka

monoklonalnego

monoklonalnego

–

szpiczak mnogi

szpiczak mnogi

–

makroglobulinemia Waldenstroma

makroglobulinemia Waldenstroma

•

z niekompletną syntezą cząsteczki białka

z niekompletną syntezą cząsteczki białka

monoklonalnego

monoklonalnego

–

choroba łańcuchów ciężkich (z. Franklina)

choroba łańcuchów ciężkich (z. Franklina)

–

choroba łańcucha lekkiego

choroba łańcucha lekkiego

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi

•

zajęcie nerek - 50 %

zajęcie nerek - 50 %

•

odkładanie się immunoglobulin

odkładanie się immunoglobulin

•

hiperkalcemia

hiperkalcemia

•

hiperurykemia

hiperurykemia

•

białkomocz nieselektywny - bez

białkomocz nieselektywny - bez

łańcuchów lekkich

łańcuchów lekkich

•

cast nephropathy - nefropatia

cast nephropathy - nefropatia

wałeczkowa - nerka szpiczakowa -

wałeczkowa - nerka szpiczakowa -

łańcuchy lekkie w moczu

łańcuchy lekkie w moczu

Poronne postaci szpiczaka mnogiego

Poronne postaci szpiczaka mnogiego

•

Choroba lekkiego łańcucha

Choroba lekkiego łańcucha

–

nieznaczne przyspieszenie OB

nieznaczne przyspieszenie OB

–

hipogammaglobulinemia (zmniejszenie stężenia

hipogammaglobulinemia (zmniejszenie stężenia

wszystkich klas immunoglobulin)

wszystkich klas immunoglobulin)

–

białko monoklonalne typu lekkiego łańcucha (kappa

białko monoklonalne typu lekkiego łańcucha (kappa

lub lambda)

lub lambda)

•

Choroba ciężkich łańcuchów

Choroba ciężkich łańcuchów

–

nieznaczne przyspieszenie OB

nieznaczne przyspieszenie OB

–

Białkomocz, ale bez b. Bence-Jonesa

Białkomocz, ale bez b. Bence-Jonesa

–

białko monoklonalne typu łańcucha ciężkiego

białko monoklonalne typu łańcucha ciężkiego

Łagodna gammapatia

Łagodna gammapatia

•

benign monoclonal gammopathy

benign monoclonal gammopathy

•

"monoclonal gammopathy of uncertain

"monoclonal gammopathy of uncertain

significance"

significance"

•

"MGUS”

"MGUS”

•

stężenie paraproteiny < 2.0 gm/dL,

stężenie paraproteiny < 2.0 gm/dL,

białko Bence-Jonesa(rzadko obecne) <

białko Bence-Jonesa(rzadko obecne) <

60 mg/L

60 mg/L

•

brak supresji innych immunoglobulin

brak supresji innych immunoglobulin

oraz albuminy

oraz albuminy

Łagodna gammapatia

Łagodna gammapatia

Białka ostrej fazy

Białka ostrej fazy

fibrynogen

α

1 antytrypsyna

α

1 kwaśna glikoproteina

haptoglobina
ceruloplazmina
fibronektyna
CRP

albumina
transferyna

Mostek beta - gamma (IgA)