EMBRIOGENEZA
EMBRIOGENEZA
WADY ROZWOJOWE
WADY ROZWOJOWE
PA
UC
PA
UC
Andrzej Marciński
Zakład Radiologii Pediatrycznej,
Akademia Medyczna,Warszawa
ROZWÓJ PA
UC
ROZWÓJ PA
UC
CHOROBY:
WRODZONE - NABYTE,
DEVELOPMENTAL
NON-DEVELOPMENTAL
" PA
UCA - ROZWIJAJ
SI

PO URODZENIU
( 3 - 8 R. ŻYCIA)
" CHOROBY WRODZONE - NABYTE IN UTERO
( PNEUMONIA CONG.)
" CHOROBY  ROZWOJOWE - MOG
POWSTAĆ
JUŻ PO URODZENIU - W ROZWIJAJ
CYM SI

NARZ
DZIE
ROZWÓJ PA
UC
ROZWÓJ PA
UC
" PORODY PRZEDWCZESNE (7 - 10 % ) -
WCZEŚNIACTWO
" GRANICA - 22 - 23 TYDZ. ŻYCIA PA
OD.
POLSKA  22 TYDZ.
HOLANDIA  25 TYDZ.
JAPONIA  21 TYDZ.
ROZWÓJ PA
UC
ROZWÓJ PA
UC
OKRESY
" 4-6 TYG. - EMBRIONALNY
" 6-16 TYG. - GRUCZOA
OWY
" 16-28 TYG. - KANALIKOWY
" 28-32 TYG. - CEWKOWY
" >32 TYG. - P
CHERZYKOWY
OKRES
OKRES
EMBRIONALNY
EMBRIONALNY
4 - 6 TYG.
4 - 6 TYG
.
TCHAWICA - OSKRZELA - PA
UCA
UCHYA
EK CEWY POKARMOWEJ -
WYSA
ANY ENTODERM
,
PODZIAA
DICHOTOMICZNY
TCHAWICA OSKRZELA
SEGMENTALNE
" DOOKOA
A TKANKA MEZENCHYMALNA -
PIERWOTNA JAMA CIAA
A-  KANAA
OSIERDZIOWO
- OTRZEWNOWY
" ZETKNI
CIE ENTODERMY Z MEZENCHYM

( EKSPERYMENT: MEZENCHYMA DO KOM.
PRZEDNIEJ OKA TK. PA
UCNA ??)
OKRES
OKRES
EMBRIONALNY
EMBRIONALNY
4 - 6 TYG.
4 - 6 TYG
.
TCHAWICA - OSKRZELA - PA
UCA
UCHYA
EK CEWY POKARMOWEJ -
WYSA
ANY ENTODERM
,
PODZIAA
DICHOTOMICZNY
TCHAWICA OSKRZELA
SEGMENTALNE
ZAWI
ZKI PRZEA
YKU, TCHAWICY
I OSKRZELI
PRZEA
YK
��
INTENSYWNY ROZPLEM NABA
ONKA 
OK. 7 TYG. Ł� ZAROŚNI
CIE ŚWIATA
A
WAKUOLIZACJA, WTÓRNE UDROŻNIENIE,
OK. 12 TYG. Ł� RÓŻNICOWANIE
NABA
ONKA
Zaburzenia oddzielania się uchyłka
oddechowego od cewy jelitowej
PRZETOKI TCHAWICZO  PRZEA
YKOWE
PRZETOKI TCHAWICZO  PRZEA
YKOWE
 OKRES GRUCZOA
OWY
OKRES GRUCZOA
OWY
6 - 16 TYG.
6 - 16 TYG.
TCHAWICA, OSKRZELA
OSKRZELIKI KOC
COWE
MINIATUROWY MODEL PA
UC
PA
UCO PRZYPOMINA GRUCZOA
- OSKRZELIKI
KOC
COWE KOC
CZ
SI
ŚLEPO, BRAK
MOŻLIWOŚCI WYMIANY GAZOWEJ
ŻYCIE PA
ODU POZA MACIC
- NIEMOŻLIWE
 OKRES GRUCZOA
OWY
OKRES GRUCZOA
OWY
6 - 16 TYG.
6 - 16 TYG.
TCHAWICA, OSKRZELA
OSKRZELIKI KOC
COWE
MINIATUROWY MODEL PA
UC
ŻYCIE PA
ODU POZA MACIC
- NIEMOŻLIWE
OKRES KANALIKOWY
OKRES KANALIKOWY
16 - 28 TYG.
16 - 28 TYG.
" PRZEWODY P
CHERZYKOWE
WEWN
TRZSEGMENTALNE
" 17 GENERACJI
ODDECHOWYCH
" PRYMITYWNE P
CHERZYKI
" PNEUMOCYTY II RZ
DU
SURFAKTANT !
GENERACJE
ODDECHOWE
6 DODATKOWYCH
GENERACJI
WYMIANA GAZOWA
NACZYNIA KRWIONOŚNE (MEZENCHYMA)
PRZEWODY P
CHERZYKOWE
 WA
OŚNICZKI NABA
ONEK ODDECHOWY
OKRES CEWKOWY
OKRES CEWKOWY
28 - 32 TYG.
28 - 32 TYG.
" TWORZENIE SI
NABA
ONKA ODDECHOWEGO
(N.SZEŚCIENNY N.PA
ASKI ) , TK. ŚRÓDMI
ŻSZOWA
CORAZ CIEC
SZA, PROLIFERACJA WA
OŚNICZEK,
PIERWSZE, PRAWDZIWE P
CHERZYKI PA
UCNE
" MAA
O SURFAKTANTU ( WCZEŚNIAK !!!!)
* PA
YN PA
UCNY, * RUCHY ŚCIAN KL.P.,
PA
YN W PRZESTRZENIACH
PA
YN W PRZESTRZENIACH
ODDECHOWYCH NIEZB
DNY
ODDECHOWYCH NIEZB
DNY
DO ROZWOJU PA
UC
DO ROZWOJU PA
UC
" PA
YN OWODNIOWY ZAASPIROWANY
W CZASIE  ODDYCHANIA WEWN
TRZ-
MACICZNEGO
" PA
YN OSOCZOWY - WYDZIELANY PRZEZ
PA
UCO
" ZAWIERAJ
LIPIDY CZYNNIKA
POWIERZCHNIOWEGO
OKRES P
CHERZYKOWY > 32 TYG.
OKRES P
CHERZYKOWY > 32 TYG.
TRWA PO URODZENIU: 3-8 R. ŻYCIA
WZRASTA ILOŚĆ P
CHERZYKÓW I ŚREDNICA:
P
CHERZYKÓW I DRÓG ODD.
(24 mln 300 mln)
ROZWÓJ PA
UC
ROZWÓJ PA
UC
" WYMIANA GAZOWA - CELEM
ROZWIJAJ
CYCH SI
PA
UC
" POBÓR TLENU OK. 3 L/MIN
ZAPEWNIA POWIERZCHNIA
ODDECHOWA PA
UC - OK. 80 M2
" GAZ I KREW ROZDZIELONE
BARIER
OK. 0.2 źm
POWIERZCHNIA ODDECHOWA - OK. 80 m2
WA
OŚNICZKI WNIKN
A
Y DO P
CHERZYKÓW
GRUBOŚĆ BARIERY KREW-POWIETRZE.
OK. 0.2 źm
RUCHY ŚCIAN KLATKI PIERSIOWEJ
RUCHY ŚCIAN KLATKI PIERSIOWEJ
TZW. ODDYCHANIE
TZW. ODDYCHANIE
WEWN
TRZMACICZNE
WEWN
TRZMACICZNE
" IMITUJ
RUCHY ODDECHOWE H"15 TYG.
15 TYG.
" NIEZB
DNE DLA UFORMOWANIA
NIEZB
DNE DLA UFORMOWANIA
NARZ
DU I AKTU ODDYCHANIA
NARZ
DU I AKTU ODDYCHANIA
" UKA
AD SPREŻYSTY PA
UC ! ! !
UKA
AD SPREŻYSTY PA
UC
ROZWÓJ PA
UC ZAKOC
CZY SI
OK. 20 R. Ż.
* OSTATECZNE UFORMOWANIE KL.P. *
WADY ROZWOJOWE PA
UC
ZMIANY WIELKOŚCI
-NIEWYKSZTAA
CENIE (AGENEZJA)
-NIEDOKSZTAA
CENIE
-PIERWOTNE (APLAZJA, HIPOPLAZJA)
-WTÓRNE (PRZEPUKLINA PRZEPONOWA...)
NIEPRAWIDA
OWA LICZBA PA
ATÓW
-BRAK PODZIAA
U NA PA
ATY
-ZWI
KSZONA LICZBA PA
ATÓW
(L.V.AZYGOS, PA
AT SEKWESTROWANY...)
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC...
WADY ROZWOJOWE PA
UC
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
NIEPRAWIDA
OWY ROZWÓJ
(TORBIELE, TORBIELOWATOŚĆ, CYSTIC
ADENOMATOID MALFORMATION - WRODZONA
TORBIELOWATOSC GRUCZOLAKOWATA )
TKANKI POZAPA
UCNE W
PA
UCACH
(HAMARTOMA)
WADY ROZWOJOWE PA
UC
NIEWYKSZTAA
CENIE...
AGENEZJA
(PA
UC, PA
UCA, PA
ATA)
B.RZADKO,
BRAK OSKRZELA GA
.,
NACZYC
, TK.PA
UCNEJ
APLAZJA 
KIKUT OSKRZELA,
BRAK DALSZYCH
OSKRZELI,
NACZYC
, TK.PA
UCNEJ
 PRZEROST
DRUGIEGO PA
UCA
WADY ROZWOJOWE PA
UC
NIEWYKSZTAA
CENIE...
WADY ROZWOJOWE PA
UC
NIEWYKSZTAA
CENIE...
 PRZEROST
PA
UCA
PRZECIWLEGA
EGO
LICZBA
P
CHERZYKÓW
( 2 X )
WYDOLNOŚĆ Ó!
WADY ROZWOJOWE
PA
UC
NIEWYKSZTAA
CENIE
AGENEZJA , APLAZJA ...
+ WADY INNYCH
NARZ
DÓW I
UKA
ADÓW:
WADY SERCA, ATREZJA
PRZEA
YKU
LUB ODBYTU,
AGENEZJA NEREK
(Z. POTTERA),
Z. POTTERA
WADY ROZWOJOWE
PA
UC
NIEWYKSZTAA
CENIE
AGENEZJA , APLAZJA
+ WADY INNYCH
NARZ
DÓW I UKA
ADÓW :
AGENEZJA NERKI,
HIPOPLAZJA NEREK...
WADY ROZWOJOWE
PA
UC
NIEWYKSZTAA
CENIE
AGENEZJA , APLAZJA ...
WADY KR
GOSA
UPA, ŻEBER,
HIPOPLAZJA KCIUKA, WADY K.K.
ŚRÓDR
CZA I K. PROMIENIOWEJ ...
Pediatr Radiol (1989) 19; 425-432
WADY ROZWOJOWE PA
UC
NIEDOKSZTAA
CENIE
HIPOPLAZJA -
NIEDOROZWÓJ
HYPOPLASTIC LUNGS ARE SMALL
BUT NORMAL IN FORM... B.Corrin,
BRAK PA
ATA, SEGMENTU, -ÓW,
HIPOPLAZJA T. PA
UCNEJ...
" ROZPOZNANIE - HISTOPATOLOGICZNE MASA PA
UCA [18 - 21 G],
" WSKAy
NIK: M.PA
UCA-M.CIAA
A< 0,012 HIPOPLAZJA
" LICZBA P
CHERZYKÓW = LICZBA GENERACJI ODDECHOWYCH
(ROZWÓJ DRÓG ODDECHOWYCH
ZAKOC
CZONY OK. 16 TYG.)
WADY ROZWOJOWE PA
UC
NIEDOKSZTAA
CENIE
HIPOPLAZJA - NIEDOROZWÓJ
ROZWÓJ PA
UCA
* ZAOPATRZENIE W KREW,
* WARUNKI PRZESTRZENNE * RUCHY ODDECHOWE IN
UTERO,
* PA
YN W P
CHERZYKACH PA
UCNYCH
WARUNKI PRZESTRZENNE (HERNIA DIAPHRAGMATICA)
WADY ROZWOJOWE PA
UC
NIEDOKSZTAA
CENIE
HIPOPLAZJA - NIEDOROZWÓJ
DYSPLAZJA ZACISKAJ
CA
WADY ROZWOJOWE PA
UC
NIEDOKSZTAA
CENIE
HIPOPLAZJA - NIEDOROZWÓJ
WADY ROZWOJOWE PA
UC
HIPOPLAZJA - NIEDOROZWÓJ
" MIOPATIE WRODZONE, PRZECI
CIE
RDZENIA PONAD J
DREM N.PHRENICUS
HIPOPLAZJI PA
UCA
" PA
YN  PA
UCNY - STENTEM DLA
PA
YN  PA
UCNY - STENTEM DLA
ROZWOJU PA
UCA - INTERNAL SUPPORT,
ROZWOJU PA
UCA - INTERNAL SUPPORT,
 DRENAŻ PA
YNU, ZBYT MAA
O (NERKI !)
 DRENAŻ PA
YNU, ZBYT MAA
O (NERKI !)
OPÓy
NIONEGO ROZWOJU PA
UCA,
OPÓy
NIONEGO ROZWOJU PA
UCA,
" PODWI
ZANIE TCHAWICY - LARGE
PODWI
ZANIE TCHAWICY - LARGE
LUNGS (AGENESIS RENUM + ATRESIA
LUNGS (AGENESIS RENUM + ATRESIA
LARYNGIS)
LARYNGIS)
WADY ROZWOJOWE PA
UC
HIPOPLAZJA - NIEDOROZWÓJ
" RZADKO STWIERDZANA JAKO WADA
IZOLOWANA
" ZWYKLE WADY:
SERCA (Z. IVEMARKA),
Ż.Ż. PA
UCNYCH (SCIMITAR SY.)
PRZEPONY,
PA
UC ( SEKWESTRACJE ),
ŻYA
Y GA
. DOLNEJ,
" PI
Ć POSTACI HIPOPLAZJI PA
UCA..
WADY ROZWOJOWE PA
UC
NIEPRAWIDA
OWA LICZBA
PA
ATÓW
NIEWA
AŚCIWY
PODZIAA
...,
IZOMERYZM
PA
UCNY....
ZWI
KSZONA LICZBA PA
ATÓW
(L.V.AZYGOS........ SEKWESTRACJA PA
UCNA...)
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
TORBIELE, TORBIELOWATOŚĆ
WRODZONE
" SEKWESTRACJA PA
UCNA
" TORBIELE PA
UC (?)
" CYSTIC ADENOMATOID
MALFORMATION WRODZONA
TORBIELOWATOŚĆ GRUCZOLAKOWATA
" WRODZONE ROZD
CIE PA
ATA
" MESENCHYMAL CYSTIC
MALFORMATION
" ATREZJA OSKRZELA
WADY ROZWOJOWE PA
UC
SEKWESTRACJA PA
UCNA
" ODSZCZEPIONY FRAGMENT TKANKI
ENTODERMALNEJ W GA

B TKANEK
MEZENCHYMALNYCH - PA
UCNYCH LUB
POZA PA
UCNYCH ( ACCESSORY LUNG BUD -
INDUKCJA DO ŚCIAN PRZEW. POK.)
" BRAK A

CZNOŚCI Z OSKRZELAMI, TK.
PA
UCNA - B. SA
ABO WYKSZTAA
CONA,
TORBIELE, ŚLUZ
" MOŻE A

CZYĆ SI
Z PRZEA
YKIEM,
ŻOA

DKIEM, ZDWOJENIEM PRZEW. POK.,
SEKWESTRACJA PA
UCA
ZEWN
TRZ LUB WEWN
TRZPA
ATOWA
" NAJCZ
ŚCIEJ
WEWN
TRZPA
ATOWA
" U PODSTAWY PA
UC
WIDOCZNE
PASMOWATE
ZAG
SZCENIA I TWORY
JAMISTE
" ROZPOZNANIE
WYMAGA
UWIDOCZNIENIA
NACZYNIA
DOPROWADZAJ
CEGO
KREW OD AORTY
(ANGIOGRAFIA, MR, TK,
USG)
WADY ROZWOJOWE
PA
UC SEKWESTRACJA
PA
UCNA
ZEWN
TRZPA
ATOWA
60% < 6 MIES
" POMI
DZY PA
. DOLNYM I
PRZEPON

" UNACZYN. T
TNICZE -
SYSTEMOWE
" SPA
YW ŻYLNY
-SYSTEMOWY (v.azygos)
" ANOMALIE DODATKOWE
CZ
STO - 50 - 70%
" WA
ASNA OPA
UCNA
WADY ROZWOJOWE PA
UC
SEKWESTRACJA PA
UCNA
WEWN
TRZPA
ATOWA
50 % > 20 R. Ż.
S.10 L.PA
UCA
UNACZYNIENIE T
TNICZE - SYSTEMOWE
SPA
YW ŻYLNY - PA
UCNY
WADY ROZWOJOWE
PA
UC SEKWESTRACJA
PA
UCNA
WADY ROZWOJOWE
PA
UC SEKWESTRACJA
PA
UCNA
ANGIO TK&
ANGIO MR&
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
TORBIELE, TORBIELOWATOŚĆ
WRODZONE (WEWN
TRZPA
UCNE - OK. 7%)
OSKRZELOWO -
POCHODNE
OK. 4-5 TYG. Ż.PA
ODU
FORMOWANIE DRZEWA
OSKRZELOWEGO,
ELEMENTY
OSKRZELI W ŚCIANIE
TORBIELI (CHRZ
STKI)
P
CHERZYKOWO -
POCHODNE
OK.28 - 32 TYG. Ż.PA
ODU
FORMOWANIE SI

P
CHERZYKÓW,
ELEMENTY P
CHERZYKÓW W ŚCIANIE TORBIELI
NAJCZ
ŚCIEJ
TORBIELE NABYTE
" P
CHERZE ROZEDMOWE
" TORBIELE POZAPALNE
" TORBIELE PASOŻYTNICZE
" TORBIELE POURAZOWE
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
TORBIELE, TORBIELOWATOŚĆ
WRODZONE - OSKRZELOWO- , P
CHERZYKOWO -
POCHODNE (TORBIELE ENTEROGENNE ! )
ROPIEC
?
GUZ ŚRÓDPIERSIA ?
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
TORBIELE, TORBIELOWATOŚĆ
WRODZONE - OSKRZELOWO- , P
CHERZYKOWO
POCHODNE (TORBIELE ENTEROGENNE ! )
ODMA ?
WRODZONE ROZD
CIE
PA
ATA ?
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
WRODZONE ROZD
CIE PA
ATA
" JEDNA Z PRZYCZYN OSTREJ NIEWYDOLNOŚCI
ODDECHOWEJ NOWORODKÓW
" WADA CHRZASTEK OSKRZELA PA
ATOWEGO (?)
" WYST
POWANIE
" - PA
AT GÓRNY LEWY - 43 %
" - PA
AT ŚRODKOWY - 32 %
" - PA
AT GÓRNY PRAWY - 20 %
" DIAGNOSTYKA  ZDJ. KL.P. !!! ( TK ? )
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
WRODZONE ROZD
CIE
PA
ATA GÓRNEGO LEWEGO
43 %
WRODZONE WENTYLOWE ROZD
CIE
PA
ATA
" NADMIERNIE PRZEJRZYSTE  PA
UCO
" PRZEMIESZCZENIE ŚRÓDPIERSIA
" WIDOCZNE NACZYNIA W OBR
BIE
NADMIERNIE PRZEJRZYSTEGO PA
UCA
" TRÓJK
TNY CIEC
W OKOLICY
PRZEPONOWO  KR
GOSA
UPOWEJ
( NIEDODMA)
WRODZONE WENTYLOWE ROZD
CIE
PA
ATA ŚRODKOWEGO (32 %)
PA
ATA GÓRNEGO PRAWEGO (20%)
2 DOBA
32 %
3 DOBA
20 %
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
WRODZONE ROZD
CIE
PA
ATA GÓRNEGO PRAWEGO
WRODZONE WENTYLOWE ROZD
CIE PA
ATA
STAN DYNAMICZNY !!!
1 DOBA
2 DOBA
5 DOBA
RETENCJA PA
YNU P
CHERZYKOWEGO
3 DOBA
(PORÓD CI
CIEM CESARSKIM)
TORBIELOWATOŚĆ/TORBIELE PA
UCA
WADY I CHOROBY Z PRZEMIESZCZENIEM
ŚRÓDPIERSIA W STRON
ZDROW

" WRODZONA ROZEDMA WENTYLOWA
PA
UCA
" TORBIELOWATOŚĆ/TORBIELE PA
UCA
" CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION
WRODZONA TORBIELOWATOŚĆ
GRUCZOLAKOWATA
" PRZEPUKLINA PRZEPONOWA
" PA
YN W JAMIE OPA
UCNOWEJ
" GUZY (NEUROGENNE)
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
TKANKI POZAPA
UCNE W
PA
UCACH
CYSTIC ADENOMATOID
MALFORMATION
WRODZONA
TORBIELOWATOŚĆ
GRUCZOLAKOWATA
ZABURZENIE UCHYA
KA
CEWY POKARMOWEJ
CECHY WADY, HAMARTOMA,
DYSPLAZJI, NEOPLASIA ? ! ! !
" CZ
ŚĆ PA
ATA,
JEDEN PA
AT
LUB WI
CEJ - 20%
" ZWYKLE TORBIELE - TYPY:I-TORBIELOWATY,
II-POŚREDNI, III- LITY
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
WRODZONA TORBIELOWATOŚĆ
GRUCZOLAKOWATA
TYP I- TORBIELOWATY TYP II  POŚREDNI
ŚR.TORBIELI < 10 CM, ŚR. TORBIELI < 2 CM,
65 % 25 %
W KAŻDYM WIEKU NOWORODKI,
DOBRE ROKOWANIE ZA
E ROKOWANIE,
WADY:NEREK, SERCA, O.U.N...
TYP III - LITY, TORB. ŚR.< 2 MM, 10%, CAA
Y PA
AT, NOWORODKI,
ZA
E ROKOWANIE
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
WRODZONA TORBIELOWATOŚĆ
GRUCZOLAKOWATA
TYP I-
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
WRODZONA TORBIELOWATOŚĆ
GRUCZOLAKOWATA
TYP I-
ZMIANY ARCHITEKTONIKI PA
UC
WRODZONA TORBIELOWATOŚĆ
GRUCZOLAKOWATA
TYP II-
DZI
KUJ
PAC
STWU