Klasyfikacja histologiczna nowotworów
ośrodkowego układu nerwowego wg WHO
GUZY OŚRODKOWEGO Guzy ośrodkowego układu
" Nowotwory pochodzące z
" Nowotwory pochodzące
UKA
ADU NERWOWEGO nerwowego nabłonka nerwowego
Nowotwory splotu
z nabłonka nerwowego
naczyniówkowego
Nowotwory gleju
Nowotwory
gwiaz
dzistego nueroepitelialne
MI
SAKI TKANEK MI
KKICH
o niewyjaśnionej
Pochodzenie Badania
Nowotwory gleju
histogenezie
Rokowanie
skąpowypustkowego
obrazowe Nowotwory neuronalne
Nowotwory glejowe
GUZY KOŚCI
i mieszane neuronalno-
mieszane
glejowe
Objawy
Nowotwory gleju
Nowotwory
Leczenie
wyściółkowego neuroblastyczne
kliniczne
Beata Zalewska-Szewczyk Nowotwory szyszynki
Nowotwory zarodkowe
Klinika Chorób Dzieci w A
odzi
Nowotwory nerwów
czaszkowych
i rdzeniowych
Klasyfikacja histologiczna nowotworów
Guzy ośrodkowego układu Czynniki usposabiające:
ośrodkowego układu nerwowego wg WHO
nerwowego
" Nowotwory pochodzące z Pierwotne zmiany
"
nabłonka nerwowego barwnikowe
" Nerwiakowłókniak Nowotwory o niewyjaśnionej
"
" Przebyta radioterapia mózgoczaszki
histogenezie
" Perineurioma
18-20% wszystkich złośliwych nowotworów
" Chłoniaki i nowotwory
" Złośliwy nowotwór
" Neurofibromatoza
wieku dziecięcego (niedoszacowanie)
układu krwiotwórczego
osłonek nerwów
obwodowych " Nowotwory germinalne
" Z. Hippel-Lindau
2,2/100 000 dzieci <16 roku \
ycia
 Nowotwory opon " Nowotwory okolicy siodła
tureckiego
" Nowotwory z komórek
" ???
Stosunek płci: M:F-1,3:1
meningotelialnych " Nowotwory przerzutowe
" Nowotwory
mezenchymalne niepochodzące
z meningotelium
Ró\
nice w występowaniu guzów mózgu
Guzy mózgu-objawy kliniczne
W wieku dziecięcym u dzieci i dorosłych
Rodzaj nowotworu Dzieci Dorośli
" Wzmo\
one ciśnienie śródczaszkowe
Glioblastoma 5% 25%
Bóle głowy, wymioty, zaburzenia widzenia,
40%
Meningioma 2% 18%
nadwra\
liwość na dotyk, zmiany w zachowaniu
Oligodendroglioma 2% 8%
Adenoma hypophysis 1% 6%
" Objawy ogniskowe
Astrocytoma Gł. podnamiotowo Gł. nadnamiotowo
Pora\
enia nerwów czaszkowych, niedowład,
30% 20%
zespół mó\
d\
kowy
60%
" Zaburzenia neurohormonalne/neurowegetatywne
Medulloblastoma 20% 3%
Ependymoma 10% 4%
Craniopharyngioma 10% 2%
Inne 20% 14%
" 11-letni chłopiec skar\
y
Medulloblastoma
się na bóle głowy i
Guzy podnamiotowe-objawy kliniczne
wymioty, zwłaszcza w
" 20% guzów OUN.
godzinach rannych
" Szczyt zachorowań 4-8 r.ś.
" Chłopiec przez 6 miesięcy
jest diagnozowany w
" Wzmo\
one ciśnienie śródczaszkowe
" Krótki wywiad chorobowy.
kierunku choroby
" Pora\
enia nerwów czaszkowych wrzodowej, tak\
e w
-Wzmo\
one ciśnienie śródczaszkowe, zmiany w
warunkach szpitalnych
zachowaniu, spowolnienie, ataksja, dr\
enie
" Ataksja
" Nasilenie objawów,
zamiarowe, oczopląs, dysdiadochokineza.
utrudniające normalna
" Zaburzenia motoryki, dysmetria, dr\
enie
aktywność, kacheksja " W 20% przypadków przerzuty do rdzenia
zamiarowe
" Po tym czasie
kręgowego.
hospitalizowany w
" Objawy oponowe " Skojarzone leczenie przeciwnowotworowe
oddziale pediatrycznym II
stopnia referencyjności 
(zastawka!).
" Oczopląs
jedno z pierwszych badań
" 5-letni EFS 40-70%.
diagnostycznych: CT
" Mowa skandowana
głowy
Guzy nadnamiotowe, zlokalizowane
Ependymoma Germinoma
w linii pośrodkowej
" Lokalizacja podnamiotowa: III, IV stopień
" Zaburzenie cyrkulacji płynu mózgowo- " 60% guzów międzymózgowia
złośliwości
rdzeniowego, wzmo\
one ciśnienie
" Obligatoryjne oznaczenie AFP i HCG
" Lokalizacja nadnamiotowa: I, II stopień
śródczaszkowe
złośliwości
" Skojarzone leczenie przeciwnowotworowe
" Zaburzenia widzenia
" Przerzuty do kanału kręgowego
" 10-letnie prze\
ycie  90%
" Zmiany zachowania
" Skojarzone leczenie przeciwnowotworowe
" Zaburzenia funkcji endokrynnych
" 4-letni EFS  40%
" Dzieci poni\
ej 2 r.ś  5-letnie prze\
ycie <20%
Zespół Russell a
Guzy nadnamiotowe, zlokalizowane
" Wyniszczenie
w półkulach mózgu
" Oczopląs
" 10-miesięczna
" Zaburzenia pola
dziewczynka z guzem " Bóle głowy
widzenia
okolicy nadsiodłowej
" Napady padaczkowe
" Bladość tarcz nerwów
" Przez 5 miesięcy
wzrokowych
" Zaburzenia motoryki i czucia
" Wymioty
diagnozowana z
" Zmiany zachowania, zmiany intelektualne
" Bóle głowy
powodu hipotrepsji
" Zaburzenia mowy
" Zwiększona
aktywność ruchowa
" Pora\
enia, niedowład
" Hipoglikemia
" Niedociśnienie
" Początek objawów
poni\
ej 1 r.\
.
Leczenie przeciwnowotworowe
Guzy rdzenia kręgowego Diagnostyka
Rodzaj nowotworu Zabieg Radioterapia Chemioterapia
" EEG
" Zaburzenia czucia,
operacyjny
" Ultrasonografia
parestezje
" Bóle korzeniowe
Medulloblastoma ++ ++ +
" CT
" Pora\
enia wiotkie Astrocytoma ++ ? --
" NMR
Ependymoma ++ ++ +
" Zanik mięśni
" Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (III/IV)
" Pęcherz neurogenny
Craniopharyngioma ++ + --
" Miejscowa bolesność
" Biopsja stereotaktyczna, biopsja otwarta ,
Germinoma ++ ++ ++
" Objawy piramidowe
resekcja
Rodzaj objawów
20% dzieci prezentowało objawy choroby
8
utrata przytomności
W analizowanej grupie dzieci
ponad 6 miesięcy przed rozpoznaniem
8
zaburzenia zachowania
dominowały objawy ciasnoty
13
niedobór masy ciała
Blisko 50% dzieci manifestowało objawy
12
pora\
enia nn czaszkowych śródczaszkowej, objawy ogniskowe
5 guza mózgu przez co najmniej 3 miesiące przed
objawy oponowe
i objawy mó\
d\
kowe
Serie1
21
objawy oczne
rozpoznaniem
9
objawy ogólne
U 25% dzieci były obecne objawy ze
33
objawy ogniskowe
29 strony narządu wzroku
zespół mó\
d\
kowy
56
ciasnota śródczaszkowa
U 15 % dzieci występowały zaburzenia
0 10 20 30 40 50 60
stanu od\
ywienia
Mięsaki tkanek miękkich
Klasyfikacja STS  terapeutyczna
Mięsaki (sarcoma)
Soft tissue sarcomas (STS)
" Stanowią około 7-8% wszystkich nowotworów wieku " Grupa RMS
" Wywodzą się z komórek mezenchymalnych,
rozwojowego
Dobra reakcja na chemioterapię
w prawidłowych warunkach ró\
nicujących się
" 7-12 nowych przypadków na 1 mln dzieci poni\
ej 15 roku
Korzystna histologia
\
ycia
w kierunku:
RMS embryonale (RME)
" 53%: rhabdomyosarcoma (RMS)
tkanki mięśniowej poprzecznie prą\
kowanej
" 43%: nie rhabdomyosarcoma (NRSTS)
" Grupa RMS
tkanki mięśniowej gładkiej
" szczyt zachorowania: 2-5 r\
, >12 r\

Dobra reakcja na chemioterapię
tkanki włóknistej
" częściej u dziewczynek ni\
u chłopców (1,4:1)
Niekorzystna histologia
tkanki tłuszczowej " Związek z NF1, LFS, zespołem Beckwith-Wiedemana,
RMS alveolare (RMA)
narkomanią rodziców w okresie konceptualnym
tkanki kostnej
Extraossal Ewing sarcoma (EES)
" większa częstość występowania u pacjentów z wadami
tkanki chrzęstnej
OUN, układu moczowo-płciowego, pokarmowego, pPNET/MPNT
krą\
enia
Sarcoma synoviale (SS)
Klasyfikacja STS  terapeutyczna Klasyfikacja STS  terapeutyczna
Lokalizacja okołooponowa (PM)
" Nie-RMS
" Nie-RMS
" 50% mięsaków
Średnio wra\
liwe na chemioterapię
zlokalizowanych
Niewra\
liwe na
Alveolar soft tissue sarcoma (AWTS)
Sarcoma clarocellulare (CCS)
chemioterapię
pierwotnie w obrębie
Sarcoma epitelioides (ES)
Neurofibrosarcoma głowy i szyi
Leyomyosarcoma (LMS)
NFS (MPNST)
Liposarcoma LPS
" Bezpośrednie zajęcie
Fibrohistiocytoma malignum MFH/AFH
Fibrosarcoma NFS
podstawy czaszki,
Malignant rhabdoid tumor (pozanerkowo) MRT
Extrasceletal
Barwnikowy guz neuroektodermalny RAT
zatok przynosowych,
chondrosarcoma
Vascular sarcoma VS
nosogardła
Congenital fibrosarcoma CSF
ECS
Guz desmoplastyczny DRT
Zapalny guz myofibroblastyczny IMFT/IMFS
MI
SAKI MI
SAKI
MI
SAKI-objawy kliniczne
Objawy kliniczne Badania diagnostyczne
" głowa i szyja - 40%
" układ moczowo-płciowy i j.brzuszna - 35%
a) zez, wytrzeszcz, pora\
enie gałki ocznej
" Badanie fizykalne - cechy przemawiające za
a) krwiomocz, zaburzenia w oddawaniu moczu,
b) krwawienia z nosa, trudności w oddychaniu,
złośliwym charakterem zmiany:
krwawienie z dróg rodnych, wypadanie mas
połykaniu, mowie
a) obrzęk tkanek miękkich o niejasnej przyczynie
groniastych z pochwy,
c) przewlekły stan zapalny ucha, wyciek ropno-krwisty,
b) twarda konsystencja
b) guz wyczuwalny przez powłoki, zaparcia, niedro\
ność
wypadanie mas polipowatych, obwodowe pora\
enie
c) związanie zmiany z głębszymi strukturami
nerwu twarzowego
" tułów - 13%, kończyny - 12%
Guz, który nie mo\
e być wytłumaczony poprzez stan zapalny
d) uwypuklenie tkanek miękkich, chrypka
a) niebolesny guz, szybko powiększający swoje rozmiary
lub uraz, tak długo powinien być traktowany jako złośliwy,
e) lokalizacja okołooponowa - pora\
enie nerwów
dopóki nie zostanie udowodniony jego inny charakter.
czaszkowych, wzmo\
one ciśnienie wewnątrzczaszkowe
MI
SAKI
MI
SAKI MI
SAKI
Badania diagnostyczne
Leczenie Czynniki rokownicze
Zale\
y od stadium zaawansowania, typu
POSZUKIWANIE " Jest wielodyscyplinarne (chirurg, onkolog,
POSZUKIWANIE
LOKALIZACJA GUZA
LOKALIZACJA GUZA
histopatologicznego, lokalizacji, wieku dziecka
PRZERZUTÓW
PRZERZUTÓW
radioterapeuta)
Korzystne
Niekorzystne
" Program CWS 2002 (CWS - Cooperative
" całkowita resekcja
" resekcja niecałkowita
RTG/CT płuc
USG zajętego obszaru
Weichteilsarcome Studie) " węzły chłonne (-)
" węzły chłonne (+)
" guz < 5 cm
" guz > 5 cm
" Jego intensywność zale\
y od stadium
USG j.brzusznej
" RME
" RMA, EES, PNET, SS
CT/NMR zajętego obszaru
zaawansowania
" oczodół, głowa-szyja
" okołooponowo, pęcherz
Scytygrafia kości nieokołooponowo, układ
moczowy/prostata,
Biopsja guza - badanie
Biopsja guza - badanie
moczowo-płciowy
kończyny
histopatologiczne
histopatologiczne
" wiek < 10 lat
Biopsja szpiku
" wiek >10 lat
MI
SAKI
Radykalność resekcji Lokalizacja
Rokowanie
" Korzystna
" R0  bez resztek mikroskopowych Rokowanie złe w lokalizacji okołooponowej
" Oczodół
" R1  bez resztek makroskopowych, obecne W pozostałych lokalizacjach uzyskuje się
" Głowa/szyja nieokołooponowo
komórki guza w badaniu mikroskopowym
" Układ moczowo-płciowy bez pęcherza i gruczołu 2-letnie prze\
ycia:
krokowego
" R2  makroskopowy guz resztkowy
u 75-80% chorych w stadium I i II
" Niekorzystna
u 40-50% chorych w stadium III i IV
" Głowa/szyja okołooponowo
" Pęcherz i gruczoł krokowy
" Kończyny
" Inne
Nowotwory złośliwe u dzieci i
Osteosarcoma - lokalizacja
młodzie\
y
GUZY KOŚCI
obojczyk <1 %
Objawy kliniczne
łopatka <1 %
\
ebro <1 %
k. ramienna 10 %
" Ból
kręgosłup <1 %
k. łokciowa <1 %
Wszystkie nowotwory
" Obrzęk
k. promieniowa 1 %
miednica 5 % ręka <1 %
" Widoczny guz
k. udowa 50 %
Guzy kości
k. strzałkowa 6 %
k. piszczelowa 26 %
ALL
Guz Ewinga - lokalizacja Osteosarcoma - przerzuty Ewing Sa - przerzuty
czaszka 3 %
Tk. miękkie <1%
Lunge 13%
obojczyk 1 %
Knochen/KM 7 %
łopatka 4 %
k. ramienna 5 %
\
ebro 9 %
Lu+Kno/KM 4 %
mostek <1 %
Sonstige 1 %
krękosłup 6 %
k. łokciowa 1 % Keine Mets
k. promieniowa 1 %
75%
miednica 23 %
ręka 1 %
k. udowa 22 %
k. strzałkowa 10 %
k. piszczelowa 10 %
stopa 3 %
Guzy kości  czynniki rokownicze
Osteosarcoma Guz Ewinga
" Odpowiedz
na chemioterapię (stopień
" Adriamycyna
" Winkrystyna
martwicy w badaniu histopatologicznym)
" Cis-platyna
" Ifosfamid
" Przerzuty odległe
" Metotreksat
" Adriamycyna
" Lokalizacja
" +/- ifosfamid
" Etopozyd
" Objętość guza
" Auto BMT
" Radykalność zabiegu operacyjnego
Osteosarcoma  prze\
ycie po wznowie
Ewing Sa  prze\
ycie
Osteosarcoma - prze\
ycie
1,0
547 144 66 48 34 21 7 5 3
1,0
,8 71.7% (SE 1%)
,8
66.1% (SE 2%)
kończyny
kończyny
,6 57.2%
,6
33.9% (SE 3%)
,4
28.6% (SE 3%) ,4 34.4%
inne
20.6%
,2
15.1%
,2
0,0
0,0
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18
years
years post relapse
p<.0001
Survival
Survival