Inne choroby układu

Inne choroby układu

pozapiramidowego

pozapiramidowego



Drżenie samoistne



Dystonia



Pląsawica



Tiki



Zespół niespokojnych nóg

Drżenie samoistne

Drżenie samoistne



Najczęstsza choroba układu pozapiramidowego



Łagodne schorzenie neurodegeneracyjne



Bardzo często mylona z chorobą Parkinsona



W 50% przypadków występuje rodzinnie



Szeroki przedział wieku zachorowania



Drżenie pozycyjne i kinetyczne jest wyłącznym

objawem tego schorzenia



Nie doprowadza do utraty samodzielności

Leczenie drżenia

Leczenie drżenia

samoistnego:

samoistnego:

propranolol (duże dawki)

preparaty benzodwuazepinowe

(klonazepam)

prymidon (Mizodin)

toksyna botulinowa (w drżeniu głowy i

głosu)

Dystonia

Dystonia

Słowo „dystonia” jako objaw oznacza:

przetrwały kurcz mięśni doprowadzający do
nieprawidłowego ustawienia całego lub
części ciała.

Słowo „dystonia” jako nazwa choroby oznacza

schorzenie zwyrodnieniowe ośrodkowego
układu nerwowego przebiegające z ruchami
mimowolnymi o charakterze dystonicznym.

Klasyfikacja na podstawie objawów

klinicznych:

-

dystonia ogniskowa

(np. kurcz powiek, kurcz pisarski, prosty kręcz karku)
- dystonia segmentalna
(np. kręcz karku z zajęciem kończyny górnej

- z unoszeniem barku)

- dystonia wieloogniskowa
- dystonia uogólniona
- dystonia połowicza
(zazwyczaj wtórna do strukturalnego uszkodzenia
mózgu)

Dystonia

Dystonia

Różna ciężkość przebiegu:

- Może prowadzić do pełnej inwalidyzacji w

przypadkach dystonii uogólnionej.

- Najlepsze efekty uzyskuje się w dystoniach

ogniskowych w leczeniu toksyną botulinową
oraz w dystonii reagującej na lewodopę.

- W pozostałych przypadkach leczenie jest bardzo

trudne. Podejmuje się próby leczenia metodą
implantacji elektrody domózgowej.

Leczenie dystonii uogólnionych

Leczenie dystonii uogólnionych

-

zawsze próba z lewodopą

-

inne próby farmakoterapii

-

leczenie neurochirurgiczne

-

toksyna botulinowa do wybranych grup

mięśni

-

poradnictwo genetyczne

-

rehabilitacja ruchowa

Leczenie dystonii

Leczenie dystonii

ogniskowych i

ogniskowych i

segmentalnych

segmentalnych

Toksyna botulinowa

Toksyna botulinowa

Farmakoterapia

Farmakoterapia

Rehabilitacja ruchowa

Rehabilitacja ruchowa

Pląsawica

Pląsawica

Słowo „pląsawica” jako określenie objawu oznacza

ruchy mimowolne o charakterze hiperkinez, z
nasileniem naturalnych współruchów,
niepokojem ruchowym, najczęściej uogólnione,
wyginające i wykręcające różne części ciała.

Słowo „pląsawica” jako nazwa choroby oznacza

schorzenie ośrodkowego układu nerwowego
przebiegające z ruchami mimowolnymi o
charakterze pląsawiczym.

Pląsawice

Pląsawice

- ch. Huntingtona (pląsawica duża)

- ch. Huntingtona (pląsawica duża)

- ch. Sydenhama (pląsawica mała)

- ch. Sydenhama (pląsawica mała)

- inne pląsawice o etiologii zapalnej

- inne pląsawice o etiologii zapalnej

- pląsawica polekowa

- pląsawica polekowa

(po neuroleptykach – tzw. dyskinezy późne,

(po neuroleptykach – tzw. dyskinezy późne,

po lewodopie w chorobie Parkinsona

po lewodopie w chorobie Parkinsona

–

–

tzw. dyskinezy szczytu dawki)

tzw. dyskinezy szczytu dawki)

choroba Huntingtona - objawy

choroba Huntingtona - objawy

kliniczne

kliniczne



pląsawica



otępienie



występowanie rodzinne,

dziedziczenie autosomalne

dominujące

Ch. Huntingtona - leczenie

Ch. Huntingtona - leczenie



Neuroleptyki



Leki przeciwdepresyjne



Rehabilitacja ruchowa i neuropsychologiczna



Poradnictwo genetyczne

Choroba tików

Choroba tików



Częściej u chłopców



Szerokie spektrum kliniczne

(od pojedynczych

chrząknięć do pełnego zespołu Tourette’a)



Główne problemy: ruchy mimowolne,
natręctwa ruchowe, słowne, trudności w
funkcjonowaniu społecznym,
wyczerpująca się skuteczność leków,
konieczność zmian w ustawieniu i
doborze leków

Leczenie tików

Leczenie tików



Neuroleptyki (blokada
dopaminergicznych receptorów
postsynaptycznych)



Leki zmniejszające ilość dopaminy w
zakończeniach presynaptycznych



Leki p-depresyjne



Benzodwuazepiny

Najważniejsze cechy zespołu niespokojnych

nóg

1/ przymus poruszania się z parastezjami

kończyn

2/ narastanie dolegliwości przy

unieruchomieniu

3/ ustępowanie dolegliwości w ruchu

4/ związek z rytmem dobowym - nasilenie

wieczorem

Objawy kliniczne zespołu niespokojnych

nóg

1/ Zaburzenia czuciowe

- parestezje (samoistne patologiczne doznania czuciowe)
- dysestezje (patologicznie zmienione odczuwanie
normalnych bodźców)

2/ Zaburzenia ruchowe

- przymus poruszania się
- ustępowanie dolegliwości w ruchu
- unieruchomienie jako czynnik wyzwalający dolegliwości

-okresowe ruchy kończyn we śnie

(PLMS - periodic limb movements in sleep)

- dyskinezy w okresie czuwania (DWA - dyskinesias while
awake)

3/ Zaburzenia rytmu dobowego i snu

- związek dolegliwości z rytmem snu i czuwania
zaostrzenie dolegliwości wieczorem i w nocy
szczyt nasilenia około północy
- utrudnione zasypianie (wydłużony czas zasypiania)
- wybudzenia (fragmentacja snu, sen niepełnowartościowy)
- patologiczna senność w dzień

Najczęstsze przyczyny wtórnego RLS:

- niewydolność nerek
- neuropatie*
- radikulopatia odkręgosłupowa
- niedobór żelaza (z niedokrwistością lub bez)
- ciąża
- reumatoidalne zapalenie stawów
- niedobór kwasu foliowego i magnezu
- choroba Parkinsona

* neuropatie samoistne i wtórne na przykład w
cukrzycy, porfirii, chorobie nowotworowej,
niedoborze witaminy B12

Leki dopaminergiczne

Agoniści receptora
dopaminergicznego

Lewodopa

Amantadyna

Selegilina