14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
PL ISSN 0028 3843
Neurologia
i Neurochirurgia
Polska
Polish Neurology and Neurosurgery
Organ Polskiego Towarzystwa
Neurologicznego
i
Polskiego Towarzystwa Neurochirurgów
 Zjazd Naukowy Sekcji Schorzeń Pozapiramidowych
PTN 
Jachranka, 22 24 września 2000
Suplement 5/2000
Sheet Number 1 Page Number 1
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
Neurologia i Neurochirurgia Polska
Polish Neurology and Neurosurgery
Organ Polskiego Towarzystwa Neurologicznego
i Polskiego Towarzystwa Neurochirurgów
Suplement 2000 T. 34 (L) Nr 5
Redaktor Naczelny i Redaktor Działu Neurologicznego
Prof. dr med. Jerzy Kulczycki
Zastępca Redaktora Naczelnego i Redaktor Działu Neurochirurgii
Prof. dr med. Juliusz Wocjan
Redaktor Działu Kroniki i Informacji (neurologia)
Prof. dr med. Jerzy Dymecki
Sekretarz Redakcji: Dr med. Wanda Lipczyńska-A
ojkowska
Komitet Redakcyjny Działu Neurologii
Prof. dr med. Anna Członkowska, Prof. dr med. Teofan Domżał,
Prof. dr med. Barbara Emeryk-Szajewska, Prof. dr med. Piotr Kozłowski,
Prof. dr med. Irena Hausmanowa-Petrusewicz, Prof. dr med. Jacek Zaremba,
Doc. dr hab. Andrzej Szczudlik
Komitet Redakcyjny Działu Neurochirurgii
Prof. dr med. Zbigniew Jagodziński, Prof. dr med. Ireneusz Kojder,
Doc. dr hab. Andrzej Marchel Dr hab. med. Konrad Moszyński,
Prof. dr med. Zbigniew Czernicki
Kolegium Redakcyjne Działu Neurologii
Prof. dr med. Jagna Czochańska, Prof. dr med. Cezary Fryze,
Prof. dr med. Wanda Horyd, Prof. dr med. Hanna Jędrzejowska,
Prof. dr psych. Danuta Kądzielawa, Prof. dr med. Hubert Kwieciński,
Prof. dr med. Mirosław Mossakowski, Prof. dr med. Antoni Prusiński,
Prof. dr med. Zbigniew Stelmasiak, Prof. dr med. Barbara Stroińska-Kuś,
Prof. dr med. Andrzej Wajgt, Prof. dr med. Mieczysław Wender
Kolegium Redakcyjne Działu Neurochirurgii
Prof. dr med. Igor Gościński, Prof. dr med. Jan Haftek,
Prof. dr med. Brunon Imieliński, Dr med. Jan Jakubowski,
Prof. dr med. Andrzej Radek, Doc. dr hab. Marcin Roszkowski,
Prof. dr med. Stefan Żarski
Teksty angielskie: Dr med. Przemysław Słomski
Adiustator: Dr med. Danuta Milewska
Sekretarz Techniczny Redakcji: Małgorzata Gorzeń
Adres Redakcji: 02 957 Warszawa, Sobieskiego 1/9
Instytut Psychiatrii i Neurologii, tel. 642 66 11
Nr konta: PTN, PKOBP VI O. W-wa, 10201068 298511 270 1 111
Internet: http://www.ia.pw.edu.pl/Üwujek/neurol/index.html
Druk:  EFEKT s. c. Warszawa ul. Lubelska 30/32, tel. [phone]
Sheet Number 2 Page Number 2
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
Nr 5 3
Prace zawarte w tym suplemencie zostały przyjęte do druku
po zrecenzowaniu, według zasad obowiązujących w Redak-
cji  Neurologii i Neurochirurgii Polskiej dla streszczeń zjaz-
dowych.
Sheet Number 3 Page Number 3
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
4
Sheet Number 4 Page Number 4
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 5
Treść
J Biernawska, A Pyrkosz, K Pierzchała: Choroba Hallervordena-Spatza u dzieci 
prezentacja 2 przypadków . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
W. Kuran, M. Rzeski, M. Rakowicz, R. Poniatowska: Leczenie dopaminergiczne po-
staci Westphala plÄ…sawicy Hu ntingtona  opis przypadku . . . . . . . . . . 14
J. SÅ‚awek: Dystonia z dobrÄ… odpowiedziÄ… na L-dopÄ™ (Choroba Segawy)  prezen-
tacja przypadku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
W. Wierzba, G. Opala, S. Ochudło: Trudności diagnostyczne w przypadkach ro-
dzinnie występującej dystonii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
M. Harat, A. Szołna, A. Litwinowicz, P. Sokal: Talamotomia stereotaktyczna w le-
czeniu dystonii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
W. Dużyński: Apraxia otwierania powiek i/lub blepharospasm? w postępującym
porażeniu nadjądrowym. Dobry efekt leczenia toksyną botulinową typu
A  prezentacja video . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
A. Klimek, A. Bogucki, M. Gryczyński: Trudności terapeutyczne w przypadku mio-
klonii podniebienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
J. Sławek, A. Rogowska, A. Friedman: Drżenie Holmesa (czerwienne)  rzadka po-
stać drżenia patologicznego (prezentacja przypadku  video) . . . . . . . 20
J. SÅ‚awek, A. Walczak, J. Krupa-Olchawa, M. Dubaniewicz, P. Lass: Zwyrodnienie
korowo-podstawne  prezentacja przypadku (video) . . . . . . . . . . . . . 21
B. Jasińska-Myga, K. Janiec, S. Ochudło, G. Opala: Trudności diagnostyczne przy
współistnieniudyskinez o złożonej symptomatologii oraz akantocytozy we
krwi obwodowej  opis przypadku. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
P. Janik, Z. Jamrozik: Zespół mioklonie-opsoklonie  prezentacja przypadku . . 24
Z. Jamrozik, P. Janik, J. Kowalski, H. Kwieciński: Padaczka z napadową dystonią
indukowaną wysiłkiem fizycznym i kurcz pisarski  zespół REPEDWC 
przypadek sporadyczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
L. Lubos, L. Strzyżewska-Lubos, A. Wajgt: Ruchy mimowolne  wybrane przy-
kłady z archiwum I Katedry i Kliniki Neurologii Śląskiej Akademii
Medycznej w Katowicach . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
U. Fiszer: Udział układu immunologicznego w patogenezie choroby Parkinsona 
aktualne poglądy na podstawie piśmiennictwa oraz prac własnych . . . . 27
M. Babiuch, I. Joniec, I. Kurkowska-Jastrzębska, S. Pilip, A. Członkowski, A. Członkowska:
Indometacyna zmniejsza uszkodzenie neuronów dopaminergicznych u my-
szy wywołane podaniem 1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyny
(MPTP) C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
A. Krygowska-Wajs, L. Antkiewicz-Michaluk, J. Michaluk, J. Vetulani, A. Szczudlik:
Wpływ tetrahydroizochinolin na metabolizm dopaminy i stężenie noradre-
naliny w strukturach układu pozapiramidowego i limbicznego: badania
doświadczalne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Sheet Number 5 Page Number 5
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
6Nr 5
D. Koziorowski, J. Jasztal: Analiza ferrytyny w różnych strukturach mózgu . . . 32
M. Harat, P. Sokal, A. Litwinowicz, A. Szołna: Rezonans magnetyczny mózgu
w chorobie Parkinsona i zespołach parkinsonowskich . . . . . . . . . . . . 34
B. Emeryk-Szajewska, A. Friedman, K. Rowińska-Marcińska, H. Strugalska-Cynowska:
Dwa przypadki miastenii sprowokowane leczniczym podaniem botuliny . 35
J. SÅ‚awek, A. Friedman: Zmiana elektromiograficznego wzorca dystonii u chorych
z kręczem karku po podaniu toksyny botulinowej typu A . . . . . . . . . . 37
W. Dużyński: Toksyna botulinowa typu A w leczeniu drżenia samoistnego . . . . 39
A. Potulska, A. Friedman: Toksyna botulinowa w leczeniu ślinotoku w chorobie
Parkinsona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
M. Nojszewska, J. Sławek, W. Dużyński, A. Cielecka, A. Bogucki, A. Krygowska-
Wajs, A. Friedman: Długotrwała poprawa u chorych z kręczem karku le-
czonych toksynÄ… botu linowÄ… A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
J. Sławek, W. Dużyński, I. Maciąg-Tymecka, M. Madaliński: Czy leczenie toksyną
botulinowÄ… typu A jest bezpieczne? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
E. Krzystanek, G. Opala, S. Ochudło, A. Gorzkowska: Częstość występowania de-
presji w przebiegu choroby Parkinsona w materiale Kliniki Neurologii
Wieku Podeszłego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
A. Klimek: Stosowanie moklobenidu w chorobie Parkinsona . . . . . . . . . . . . . 47
B. Jasińska-Myga, S. Ochudło, J. Tyrpa, A. Gorzkowska, G. Opala: Częstość wystę-
powania otępienia oraz profil kliniczny zaburzeń poznawczych u pacjentów
z chorobÄ… Parkinsona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
B. Jasińska-Myga, S. Ochudło, J. Siuda, K. Janiec, E. Piętka, G. Opala: Ocena re-
gionalnego przepływumózgowego upacjentów z chorobą Parkinsona prze-
biegającą z otępieniem i bez otępienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
A. Pfeffer, M. Gołębiowski, B. Wasiak, E. A
uczywek, K. Czyżewski, M. Barcikowska:
Objawy parkinsonowskie w chorobie Alzheimera  wykładnik postępu
choroby czy czynnik niekorzystny prognostycznie? . . . . . . . . . . . . . . 52
K. Czyżewski, A. Pfeffer, M. Barcikowska: Zaburzenia ruchowe u pacjentów z otę-
pieniem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
E. Jarzębska: Mikrografia w zespołach parkinsonowskich: analiza kliniczna, za-
sady leczenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
S. Budrewicz, K. Słotwiński, R. Podemski, P. Tarantowicz: Fluktuacje głosu w cho-
robie Parkinsona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
M. Michałowska, U. Fiszer, A. Krygowska-Wajs, U. Jedynecka, A. Sobieszek:
Analiza przyczyn u padków u osób z chorobą Parkinsona . . . . . . . . . . 56
L. Lubos, L. Strzyżewska-Lubos, A. Wajgt, M. Maciejowski, K. Wolwender: Ocena
endogennych potencjałów wywołanych P-300 w chorobie Parkinsona . . 58
J. Opara: Krytyczna ocena skal punktowych stosowanych do oceny funkcjonalnej
chorych z parkinsonizmem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
J. Seniów, J. Gajda, R. Poniatowska, A. Członkowska: Poznawcze i emocjonalne
fu nkcjonowanie pacjentów z chorobą Wilsona . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
Sheet Number 6 Page Number 6
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
Nr 5 7
P. Janik: Charakterystyka kliniczna chorych z zespołem Gilles de la Tourette a . 61
A. Kornijczuk: Kranialna dystonia skojarzona z u szkodzeniem pnia mózgu . . . . 62
Sheet Number 7 Page Number 7
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
8Nr 5
Program I Zjazdu Sekcji Schorzeń Pozapiramidowych  Jachranka 22-24 września 2000
PiÄ…tek
13:00  Otwarcie Zjazdu  sesja inauguracyjna  prowadzÄ…cy Andrzej Friedman
13:15  14:00  Werner Poewe (President-elect of Movement Disorders Society): Parkin-
son s Disease: new perspectives for the old problem
14:00  16:00  obiad
16:00  16:45  Christopher Goetz: Diagnosis and treatment of tremor disorders
16:45  17:05  prezentacja firmy Polpharma (główny sponsor Zjazdu)
17:05  17:20  kawa
17:20  20:00  sesja video  prowadzący Jarosław Sławek i Jakub Sienkiewicz
1. Biernawska J., Pyrkosz A., Pierzchała K.: Choroba Hallervordena-Spatza
u dzieci  prezentacja 2 przypadków
2. Kuran W., Rzeski N., Rakowicz M., Poniatowska R.: Leczenie dopaminer-
giczne postaci Westphala plÄ…sawicy Huntingtona  opis przypadku
3. SÅ‚awek J.: Dystonia z dobrÄ… odpowiedziÄ… na L-dopÄ™ (choroba Segawy) 
prezentacja przypadku
4. Wierzba W., Opala G., Ochudło S.: Trudności diagnostyczne w przypad-
kach rodzinnie występującej dystonii
5. Harat M., Szołna A., Litwinowicz A., Sokal P.: Talamotomia stereotak-
tyczna w leczeniu dystonii
6. Dużyński W.: Apraksja otwierania powiek i/lub blefarospazm (?) w postę-
pującym porażeniu nadjądrowym. Dobry efekt leczenia toksyną botulinową
typu A  prezentacja video
7. Klimek A., Bogucki A., Gryczyński M.: Trudności terapeutyczne w przy-
padku mioklonii podniebienia
8. Sławek J., Rogowska A., Friedman A.: Drżenie Holmesa (czerwienne) 
rzadka postać drżenia patologicznego (prezentacja przypadku  video)
9. SÅ‚awek J., Walczak A., Krupa-Olchawa J., Dubaniewicz M., Lass P.: Zwy-
rodnienie korowo-podstawne  prezentacja przypadku
10. Jasińska-Myga B., Janiec K., Ochudło S., Opala G.: Trudności diagno-
styczne przy współistnieniu dyskinez o złożonej symptomatologii oraz
akantocytozy we krwi obwodowej  opis przypadku
11. Friedman A., Kwieciński H.: Różne postacie dyskinez napadowych
12. Janik P., Jamrozik Z.: Zespół mioklonie-opsoklonie  prezentacja przy-
padku
13. Jamrozik Z., Janik P., Kowalski J., Kwieciński H.: Padaczka z napadową
dystonią indukowaną wysiłkiem fizycznym i kurcz pisarski  zespół RE-
PEDWC  przypadek sporadyczny
14. Lubos L., Strzyżewska-Lubos L., Wajgt A.: Ruchy mimowolne  wybrane
przykłady z archiwum I Katedry i Kliniki Neurologii ŚAM w Katowicach
20:30  ognisko
Sheet Number 8 Page Number 8
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
Nr 5 9
Sobota
Sesja poranna  prowadzący sesję  Hubert Kwieciński i Andrzej Fried-
man
9:15  9:30  Fiszer U.: Udział układu immunologicznego w patogenezie choroby Par-
kinsona  aktualne poglądy na podstawie piśmiennictwa oraz prac wła-
snych
9:30  9:45  Babiuch M., Joniec I., Kurkowska-Jastrzębska I., Pilip S., Członkowski
A., Członkowska A.: Indometacyna zmniejsza uszkodzenie neuronów do-
paminergicznych u myszy wywołane podaniem MPTP
9:45  10:00  Krygowska-Wajs A., Antkiewicz-Michaluk L., Michaluk J., Vetulani J.,
Szczudlik A.: Wpływ tetrohydroizochinolin na metabolizm dopaminy i
stężenie noradrenaliny w strukturach układu pozapiramidowego i lim-
bicznego: badania doświadczalne
10:00  10:15  Koziorowski D., Jasztal J.: Analiza ferrytyny w różnych strukturach
mózgu
10:15  10:30  Harat M., Sokal P., Litwinowicz A., Szołna A.: Rezonans magnetyczny
mózgu w chorobie Parkinsona i zespołach parkinsonowskich
10:30  10:35  prezentacja firmy Egis
10:35  11:05  kawa
Sesja południowa  prowadzący sesję Wojciech Dużyński i Andrzej Bo-
gucki
11:05  11:20  Emeryk-Szajewska B., Friedman A., Rowińska-Marcińska K., Strugalska-
Cynowska H.: Dwa przypadki miastenii spowodowane leczniczym poda-
niem botuliny
11:20  11:35  SÅ‚awek J., Friedman A.: Zmiana elektromiograficznego wzorca dystonii
u chorych z kręczem karku po podaniu toksyny botulinowej typu A
11:35  11:50  Dużyński W.: Toksyna botulinowa typu A w leczeniu drżenia samoistnego
11:50  12:05  Potulska A., Friedman A.: Toksyna botulinowa w leczeniu ślinotoku w
chorobie Parkinsona
12:05  12:20  Nojszewska M., Sławek J., Dużyński W., Bogucki A., Krygowska-Wajs
A., Friedman A.: Długotrwała poprawa u chorych z kręczem karku le-
czonych toksynÄ… botulinowÄ… A.
12:20  12: 35  Sławek J., Dużyński W., Maciąg-Tymecka I., Madaliński M.: Czy leczenie
toksynÄ… botulinowÄ… typu A jest bezpieczne?
12:35  12:40  prezentacja firmy Allergan
12:45  14:45  obiad
Sesja popołudniowa  prowadzący sesję Andrzej Szczudlik i Grzegorz
Opala
14:45  15:00  Krzystanek E., Opala G., Ochudło S., Gorzkowska A.: Częstość wystę-
powania depresji w przebiegu choroby Parkinsona w materiale Kliniki
Neurologii Wieku Podeszłego
15:00  15:15  Klimek A.: Stosowanie moklobenidu w chorobie Parkinsona
15:15  15:30  Jasińska-Myga B., Ochudło S., Tyrpa J., Gorzkowska A., Opala G.: Czę-
stość występowania otępienia oraz profil kliniczny zaburzeń poznawczych
u pacjentów z chorobą Parkinsona
15:30  15:40  prezentacja firmy Pharmacia Upjohn
Sheet Number 9 Page Number 9
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
10 Nr 5
15:40  16:55  Jasińska-Myga B., Ochudło S., Siuda J., Janiec K., Piętka E., Opala G.:
Ocena regionalnego przepływu mózgowego u pacjentów z chorobą Par-
kinsona, przebiegającą z otępieniem i bez otępienia
15: 55  16:10  Pfeffer A., Gołębiowski M., Wasiak B., A
uczywek E., Czyżewski K.,
Barcikowska M.: Objawy parkinsonowskie w chorobie Alzheimera  wy-
kładnik postępu choroby czy czynnik niekorzystny prognostycznie?
16:10  16:25  Czyżewski K., Pfeffer A., Barcikowska M.: Zaburzenia ruchowe u pa-
cjentów z otępieniem
16:25  16:30  prezentacja firmy Roche
16:30  16:50  kawa
Sesja wieczorna  prowadzÄ…cy sesjÄ™ Anna Krygowska-Wajs i WÅ‚odzi-
mierz Kuran
16:50  17:05  Jarzębska E.: Mikrografia w zespołach parkinsonowskich: analiza kli-
niczna, zasady leczenia
17:05  17:20  Budrewicz S., Słotwiński K., Podemski R., Tarantowicz P.: Fluktuacje
głosu w chorobie Parkinsona
17:20  17:35  Michałowska M., Fiszer U., Krygowska-Wajs A., Jedynecka U., Sobieszek
A.: Analiza przyczyn upadków u osób z chorobą Parkinsona
17:35  17:50  Lubos L., Strzyżewska-Lubos L., Wajgt A., Maciejowski M., Wolwen-
der K.: Ocena endogennych potencjałów wywołanych P-300 w chorobie
Parkinsona
17:50  18:05  Opara J.: Krytyczna ocena skal punktowych stosowanych do oceny funk-
cjonalnej chorych z parkinsonizmem
18:05  18:20  Seniów J., Gajda J., Poniatowska R., Członkowska A.: Poznawcze i emo-
cjonalne funkcjonowanie pacjentów z chorobą Wilsona
18:20  18:35  Janik P.: Charakterystyka kliniczna chorych z zespołem Gilles de la To-
urette a
18:35  18:50  Kornijczuk A.: Kranialna dystonia skojarzona z uszkodzeniem pnia
mózgu
20:00  recital Kuby Sienkiewicza
Sheet Number 10 Page Number 10
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
Nr 5 11
Niedziela
9:00  11:00  Leczenie choroby Parkinsona  kiedy? co? jak? Dyskusja panelowa 
moderator Hubert Kwieciński:
1. rozpoznawanie i różnicowanie  Włodzimierz Kuran
2. poczÄ…tek leczenia  lewodopa (Andrzej Friedman), agonista (Wojciech Du-
żyński), selegilina (Jarosław Sławek)
3. postępowanie w okresie póz
nym  dyskinezy, fluktuacje (Tomasz Hasiec),
objawy psychotyczne (Grzegorz Opala)
4. otępienie w chorobie Parkinsona  Andrzej Szczudlik
5. objawy wegetatywne  postępowanie (Anna Krygowska-Wajs)
6. przedstawienie wyników ankiety na temat leczenia choroby Parkinsona
przeprowadzonej na Zjez
dzie PTN w Lublinie  Jarosław Sławek i Woj-
ciech Dużyński
11:00  11:05  prezentacja firmy Nowartis
11:05  11:20  kawa
Sesja przedpołudniowa  prowadzący sesję Grzegorz Opala i Tomasz Ha-
siec
11:20  12:20  Neurochirurgia w chorobie Parkinsona  doświadczenia własne (Mirosław
ZÄ…bek, Waldemar Koszewski, Marek Harat, Aleksander Litwinowicz)
12:20  13:50  Walne Zebranie Sekcji
14:00  obiad
Sheet Number 11 Page Number 11
14 wrzesnia 2000 19:13 s4-00
12
Sheet Number 12 Page Number 12
14 wrzesnia 2000 19:13 2.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 13
Jolanta Biernawska, Antoni Pyrkosz, Krystyna Pierzchała
Choroba Hallervordena-Spatza u dzieci  prezentacja
2 przypadków
Klinika Neurologii ÅšlÄ…skiej Akademii Medycznej
Autorzy przedstawiają 2 dzieci o zbliżonych objawach klinicznych, z podejrzewaną
na podstawie badań obrazowych mózgu(CT, NMR) chorobą Hallervordena-Spatza.
Chłopiec A. K., lat 16, z postępującym od 8 lat zanikiem nerwów wzrokowych, spo-
wolnieniem psycho-ruchowym i narastajÄ…cymi zaburzeniami chodu w wywiadzie. W ba-
daniu neurologicznym stwierdza się lewostronny zespół pozapiramidowo-móżdżkowy ze
wzmożonym napięciem mięśniowym w kończynach dolnych.
Dziewczynka S.G., lat 16, z narastającymi od 10 lat zaburzeniami chodu, drże-
niem i niezbornością ruchów oraz spowolnieniem mowy. W badaniu neurologicznym
występują cechy lewostronnego zespołu móżdżkowego z elementami dystonii torsyjnej
i wzmożonym napięciem mięśniowym w kończynach dolnych.
Adres: Klinika Neurologii ÅšlÄ…skiej Akademii Medycznej
ul. 3 Maja 13/15, 41 800 Zabrze
tel/fax (0 32) 2710975
Sheet Number 13 Page Number 13
14 wrzesnia 2000 19:13 3.tex
14 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
WÅ‚odzimierz Kuran, Maciej Rzeski, Maria Rakowicz,
Renata Poniatowska
Leczenie dopaminergiczne postaci Westphala
plÄ…sawicy Huntingtona  opis przypadku
Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa
Choroba Huntingtona jest postępującą, zwyrodnieniową chorobą, dziedziczącą się
autosomalnie dominujÄ…co. PrzyczynÄ… jest mutacja dynamiczna genu IT-15, kodujÄ…cego
białko huntingtynę, zlokalizowanego na chromosomie 4 (4p16.3). Mutacja ta powoduje
nieprawidłowe zwiększenie liczby trójnukleotydu CAG. Najczęściej chorują dorośli, ale
u ok. 10% chorych występuje forma młodzieńcza  Westphala (zachorowanie przed 20
rż.), która charakteryzuje się nieco innym obrazem klinicznym  bardziej zaznaczonym
spowolnieniem ruchowym, szybszym postępowaniem regresu umysłowego, zwiększo-
nym napięciem mięśniowym, mniej nasilonymi ruchami mimowolnymi oraz większą
liczbą powtórzeń tripletu CAG. Z reguły chorzy z postacią młodzieńczą dziedziczą nie-
prawidłowy gen po ojcu. Forma Westphala wyjątkowo rzadko występuje u dorosłych.
Prezentujemy 46-letnią chorą z postacią Westphala (dominująca sztywność poza-
piramidowa, spowolnienie ruchowe, otępienie), która z tego powodu przestała chodzić,
z dodatnim wywiadem rodzinnym (chora matka). Badanie DNA wykazało zwiększenie
liczby powtórzeń CAG do 47. Po zastosowaniu lewodopy (Madopar 1000 mg/dobę) uzy-
skano znaczną poprawę  pacjentka zaczęła chodzić, obsługiwać się, odżywiać. Po roku
leczenia ponowne pogorszenie sprawności ruchowej  zastosowano wówczas dodatkowo
inhibitor COMT (Comtan w dawce 800 mg dziennie), uzyskując poprawę sprawności
ruchowej.
Film video przedstawia chorÄ… w trakcie leczenia lewodopÄ… przed i w trakcie leczenia
inhibitorem COMT.
Adres: Klinika Neurologiczna, 02 957 Warszawa, ul. Sobieskiego 1/9
Sheet Number 14 Page Number 14
14 wrzesnia 2000 19:13 4.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 15
Jarosław Sławek
Dystonia z dobrÄ… odpowiedziÄ… na L-dopÄ™ (Choroba
Segawy)  prezentacja przypadku
Wojewódzki Oddział Neurologii, Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha
Wprowadzenie: Szczególną postać dystonii stanowi tzw. choroba Segawy lub inaczej
dystonia z dobrÄ… odpowiedziÄ… na L-dopÄ™ (ang. Dopa  Responsive Dystonia). Choroba ta
zaczyna się między 1 12 rokiem życia zaburzeniami chodu, będącymi wynikiem dystonii
stopy, z dołączającymi się z czasem objawami zespołuparkinsonowskiego. Podatność na
leczenie L-dopą wynika z poznanego niedawno molekularnego podłoża choroby, zwią-
zanego z mutacjami w chromosomach 14q lub 11p, prowadzącymi do zaburzeń w synte-
zie dopaminy. Opis przypadku: U zdrowej dotÄ…d, urodzonej o czasie dziewczynki w 11
roku życia rozpoznano gruz
licę. Z tego powodu leczona była (skutecznie) przez 6 mie-
sięcy za pomocą izoniazydu. W tym okresie po raz pierwszy wystąpiło zniekształcenie
stopy lewej, które ustąpiło po 2 miesiącach. Po 4 latach rodzice zauważyli obniżenie
sprawności ruchowej i zmianę sylwetki (przodopochylenie). Kolejno dołączyły się ruchy
mimowolne szyi o charakterze kręczu oraz zniekształcenie stopy (uniesienie zewnętrz-
nego brzegu z podeszwowym zgięciem stopy i palców). Wykonane badania dodatkowe,
w tym TK i MRI głowy, a także poziom miedzi w surowicy nie wykazywały odchy-
leń. Zastosowane leczenie (sulpiryd, clomipramina, baklofen, piracetam) nie przyniosło
żadnej poprawy. W listopadzie 1999 w badaniu neurologicznym stwierdzano: spowol-
nienie, hipomimię, niewielkiego stopnia kręcz karku (pochylenie głowy do lewego boku
z uniesieniem lewego ramienia), przodopochylenie sylwetki, kyfoskoliozę kręgosłupa
piersiowego, opisaną powyżej deformację stopy, plastyczne wzmożenie napięcia mię-
śniowego oraz dość żywe odruchy ścięgniste. Włączono L-dopę z benserazydem (Ma-
dopar) w poczÄ…tkowej dawce 3 × 62.5 mg/dobÄ™, w ciÄ…gu kolejnych tygodni zwiÄ™kszajÄ…c
dawkÄ™ do 3 × 125 mg/dobÄ™. Po okoÅ‚o 1.5 miesiÄ…ca od wÅ‚Ä…czenia L-dopy obserwowano
wyraz
ną poprawę: całkowite ustąpienie dystonicznego ułożenia stopy, ustąpienie kręczu
karku, poprawę chodu i napędu psychoruchowego, zmniejszenie hipomimi (VIDEO).
Wnioski: Wydaje się celowe, aby w każdym przypadku dystonii w wieku dziecięcym
przeprowadzić próbę leczenia odpowiednimi dawkami L-dopy.
Adres: Wojewódzki Oddział Neurologii, Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha,
Al. Jana Pawła II 50, 80 462 Gdańsk
Sheet Number 15 Page Number 15
14 wrzesnia 2000 19:13 5.tex
16 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Włodzimierz Wierzba, Grzegorz Opala, Stanisław Ochudło
Trudności diagnostyczne w przypadkach rodzinnie
występującej dystonii
Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ÅšAM, Katowice
Przedstawiamy przypadek 42 letniego pacjenta z wieloletnim przebiegiem choroby
i rozpoznaniem postaci rodzinnej plÄ…sawicy Huntingtona.
Początek choroby w 10 r.ż. z objawami drżenia spoczynkowego lewej ręki, następ-
nie połowicze, prawostronne ruchy mimowolne o charakterze pląsawiczym, a od 34 r.ż.
ruchy o charakterze skręcającym z uczuciem sztywności mięśni szyi. W obrazie klinicz-
nym aktualnie: ruchy o charakterze choreoatetozy nakładające się na ruchy dystoniczne
szczególnie widoczne w obrębie: mm. szyi (kurcz dystoniczny skrętem głowy w stronę
lewą i zwrotem ku górze), mm. mimicznych prawej połowy twarzy, mm. dystalnych
części kk. prawych (obustronne ruchy atetotyczno-dystoniczne z ustawieniem końsko-
szpotawym stopy oraz zaburzenia mowy o typie dysfonicznym. Na podstawie obrazu
klinicznego i analizy wyników badań dodatkowych powyższy przypadek różnicowano
z chorobÄ… Wilsona, choreoakantocytozÄ…, plÄ…sawicÄ… Sydenhama, napadowÄ… ogniskowÄ…
choreoatetozą wywołaną ruchem, rodzinną napadową choreoatetozą, polekowymi ze-
społami dyskinetycznymi i dystonicznymi, z chorobą Wilsona, pląsawicą Huntingtona
oraz jej atypową postacią. Jako przyczynę objawów chorobowych ustalono rozpoznanie
dystonii uogólnionej ze względu na charakterystyczny ponad 30 letni przebieg scho-
rzenia z brakiem zaburzeń otępiennych, objawów uszkodzenia układów piramidowego,
móżdżkowego, zaburzeń zwieraczy.
Adres: Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach,
Centralny Szpital Kliniczny ÅšAM,
ul. Medyków 14, 40 752 Katowice
Tel/fax: (0 32) 204 61 64,
e-mail: [e-mail]
Sheet Number 16 Page Number 16
14 wrzesnia 2000 19:13 6.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 17
Marek Harat, Adam Szołna, Aleksander Litwinowicz,
Paweł Sokal
Talamotomia stereotaktyczna w leczeniu dystonii
Klinika Neurochirurgii Wojskowy Szpital Kliniczny, Bydgoszcz
Autorzy wykonali do tej pory 4 operacje talamotomii stereotaktycznej u pacjentów
z rozpoznaną dystonią mięśniową: 1 przypadek dotyczył dystonii uogólnionej, 1 tor-
ticollis, 1 dystonii osiowej i 1 dystonii ogniskowej, ograniczonej do ręki. Stan pacjen-
tów, oprócz szczegółowej oceny podczas badania przedmiotowego wykonywanego przed
i systematycznie po zabiegu, również został utrwalony na filmie video. W prowadzonej
obserwacji uzyskaliśmy w dwóch przypadkach wynik w pełni satysfakcjonujący leka-
rzy i pacjentów, w dwóch pozostałych stan kliniczny  po okresie poprawy, powrócił
do obrazu przedoperacyjnego. W czasie prezentacji oprócz przedstawienia metodyki
i wyników chcielibyśmy również zaprezentować krótki film video, obrazujący możli-
wości leczenia i efekty, na jakie mogą liczyć pacjenci poddając się proponowanym
przez autorów operacjom. W obserwacji jest kilku pacjentów kwalifikujących się do le-
czenia operacyjnego. Każdego spośród zoperowanych dołączymy do przedstawianych
przypadków.
Adres: Marek Harat,
Klinika Neurochirurgii Wojskowy Szpital Kliniczny,
ul. Powstańców Warszawy 5, 85 681 Bydgoszcz
tel. 0 52 377 32 20, fax 0 52 377 20 101
e-mail: [e-mail]
Sheet Number 17 Page Number 17
14 wrzesnia 2000 19:13 7.tex
18 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Wojciech Dużyński
Apraxia otwierania powiek i/lub blepharospasm?
w postępującym porażeniu nadjądrowym. Dobry efekt
leczenia toksynÄ… botulinowÄ… typu A  prezentacja
video
Oddział Neurologii Szpital św. Wojciecha-Adalberta w Gdańsku
Przedstawiono przypadek 68 letniego chorego u którego ok. 7 lat temu pojawiły
się stopniowo narastające objawy sztywności mięśniowej, spowolnienia ruchowego, dys-
kretne symetryczne drżenie spoczynkowe. Po ok. 2 3 latach dołączyły się zaburze-
nia gałkoruchowe w postaci ograniczenia skojarzonego ruchu gałek w górę i do dołu.
W ciągu kolejnych 2 lat dołączyły się zaburzenia ruchów powiek polegające na trudno-
ści a nawet niemożności dowolnego otwarcia zamkniętych oczu. Chory pomaga sobie
obustronnym uciskiem w okolicy zewnętrznych kątów oczu (sensory trick?). W miarę
postępu choroby pacjent skarżył się także na uczucie mimowolnego zamykania oczu.
Zaburzenia ruchów powiek są dominującą skargą chorego i w znacznym stopniu ogra-
niczajÄ… jego funkcjonowanie.
W badaniu neurologicznym stwierdzono m.in. sztywność mięśniową typu plastycz-
nego, objaw lalki, niewielkie drżenie spoczynkowe kkg, ściszenie mowy z elementami
dyzartrii, postawÄ™ wyprostowanÄ… z tendencjÄ… do przeprostu szyi. Leczenie l-dopÄ… przy-
niosło niewielką poprawę w postaci zmniejszenia sztywności, nieco lepszy efekt uzy-
skano dołączając do l-dopy amantadynę. W 1998 zastosowano iniekcje toksyny botu-
linowej A do mm okrężnych oka uzyskując wyraz
nÄ… poprawÄ™. Zaburzenia otwierania
powiek ustąpiły niemal całkowicie. Iniekcje powtarzano dotychczas 5-krotnie zawsze
z dobrym efektem, chociaż pacjent wymagał coraz większych dawek BTX A (od 100
do 280 MU Dysportu). Poprawa utrzymuje się od 2 do 3 miesięcy.
Adres: 84 462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50
Sheet Number 18 Page Number 18
14 wrzesnia 2000 19:13 8.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 19
Andrzej Klimek, Andrzej Bogucki, Maciej Gryczyński
Trudności terapeutyczne w przypadku mioklonii
podniebienia
Z Oddziału Neurologii Woj. Szpital Specjalistycznego im. Kopernika w A
odzi
Spośród rozmaitych rozmaitych rodzajów ruchów mimowolnych szczególne miejsce
zajmują mioklonie, a zwłaszcza mioklonie podniebienia. Polegają one na rytmicznych
skurczach podniebienia miękkiego, zwykle jednostronne, czasem wywołują dz
więk, sły-
szalny przez chorego, a czasem i przez otoczenie. Tego rodzaju przypadki sÄ… rzadkie,
stąd chęć prezentacji poniższego przypadku.
26-letni R.N. przyjęty został do Oddziału Neurologii WSS im M. Kopernika
w marcu 1967 r. z powodu skarg na uczucie stukania w głowie, zwłaszcza w prawym
uchu, nasilające się w trakcie chodzenia. Powyższe dolegliwości pacjent zgłaszał od
czerwca 1996 r. i z tego powodu był wcześniej hospitalizowany w oddziałach neurolo-
gicznych i psychiatrycznych, stÄ…d wypisywany bez ustalonej diagnozy.
Badaniem przedmiotowym stwierdzało się rytmiczne falowanie podniebienia mięk-
kiego po stronie prawej o częstości około 90/min. Przy zbliżeniu ucha badającego do
ucha pacjenta słyszalne były rytmiczne trzaski. Badanie laryngologiczne potwierdziło
powyższy stan, zaś badanie audiometryczne i impedancje audiometryczne wypadły pra-
widłowo, w odróżnieniu od badania ENG czy słuchowych potencjałów wywołanych,
które wykazywały odchylenie od normy. Badanie CT i NMR głowy nie wykazały
zmian, zwłaszcza w obrębie jąder tzw. trójkąta Guillain-Mollareta. Po rozpoczęciu le-
czenia Amizepiną, a następnie dołączeniu Baclofenu częstość mioklonii zmniejszyła się
do 60/min. Następnie zmieniono lek na Nootropil i po systematycznym zwiększaniu
dawki dochodząc do 20 250 g/dz częstość mioklonii spadła do 10/min, po czym za-
niknęły. Niestety pojawiły się po okresie 4 tygodni i wówczas nastąpiła zmiana terapii
polegajÄ…ca na inj. Dysportu najpierw 20 jednostek, a po pewnej przerwie 40 i 60 jed-
nostek, ale bez efektu. Dopiero kolejna dawka 60 jednostek Dysportu dała poprawkę
przez okres działania toksyny. W ostatnim czasie zakres ruchów mimowolnych uległ
rozszerzeniu, tak iż mogły one być zakwalifikowane po ustąpieniu działania botuliny
jako dystonia gardła.
Adres: 93 513 A
ódz
, ul. Pabianicka 62
Sheet Number 19 Page Number 19
14 wrzesnia 2000 19:13 9.tex
20 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Jarosław Sławek, Aneta Rogowska, Andrzej Friedman
Drżenie Holmesa (czerwienne)  rzadka postać
drżenia patologicznego (prezentacja przypadku 
video)
Wojewódzki Oddział Neurologii, Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha, Gdańsk
Klinika Neurologii, Akademia Medyczna, Warszawa
Wprowadzenie: Drżenie czerwienne (wg nowej klasyfikacji  Holmesa) jest rzadko
spotykanym zespołem objawów, który w dotychczas opisanych przypadkach zawsze był
wynikiem znanego uszkodzenia układu nerwowego. Ten typ drżenia jest kombinacją
drżenia spoczynkowego, posturalnego i kinetycznego. Ma ono zwykle dość nieregu-
larny charakter, jest mniej rytmiczne i zwykle występuje z opóz
nieniem w stosunku
do zadziałania czynnika uszkadzającego. Opis przypadku: Przedstawiamy niezwykle
rzadki przypadek drżenia czerwiennego, które wystąpiło u 42-letniej, zdrowej dotąd
kobiety w sposób nagły. Drżenie dotyczyło kończyny górnej i w mniejszym stopniu
dolnej po stronie prawej, było nieregularne, dotyczyło głównie części proksymalnych
kończyn, występowało w spoczynku i znacznie nasilało się pod wpływem ruchów do-
wolnych lub przyjmowania określonych pozycji. Badania dodatkowe (CT, MRI, MRA,
SPECT, badania elektrofizjologiczne i laboratoryjne) nie ujawniły przyczyny drżenia.
Próby leczenia (neuroleptyki, clonazepam, L-dopa, kwas walproinowy) nie przyniosły
trwałej poprawy. Umiarkowaną, przemijającą poprawę uzyskano po podaniu toksyny bo-
tulinowej typu A (Botox, Allergan  150j) do mięśni obręczy kończyny górnej prawej.
Wnioski: Opisywany przypadek autorzy uważają za szczególnie ciekawy z uwagi na cha-
rakterystyczny obraz kliniczny, przypominajÄ…cy opisywane dotÄ…d przypadki objawowe,
przy braku uchwytnej w badaniach dodatkowych przyczyny drżenia (udarowy począ-
tek sugerować może  naczyniowe  np. niedokrwienne podłoże schorzenia) i możliwy
w związku z tym samoistny charakter drżenia.
Adres: 84 462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50
Sheet Number 20 Page Number 20
14 wrzesnia 2000 19:13 9.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 21
Jarosław Sławek, Adam Walczak, Joanna Krupa-Olchawa,
M. Dubaniewicz, P. Lass
Zwyrodnienie korowo-podstawne  prezentacja
przypadku (video)
Wojewódzki Oddział Neurologii, Szpital św. Wojciecha, Zakład Radiologii
i Zakład Medycyny Nuklearnej Akademii Medycznej, Gdańsk
Wprowadzenie: Idiopatyczna choroba Parkinsona stanowi jedynie 75 % wszystkich
przypadków z objawami zespołu parkinsonowskiego. Do stosunkowo rzadkich przy-
kładów tzw. zespołów  parkinsonizmu plus (opisany przez autorów po raz pierwszy
w piśmiennictwie polskim) należy zwyrodnienie korowo-podstawne. Opis przypadku:
Przedstawiamy bogatą symptomatologię tego schorzenia na przykładzie przypadku 56
 letniej chorej, o poczÄ…tku przypominajÄ…cym chorobÄ™ Parkinsona. Pierwsze objawy
w postaci drżenia prawej kończyny górnej z obniżeniem jej sprawności oraz także asy-
metrycznej sztywności kończyn po tej stronie pojawiły się na kilka lat przed postawie-
niem rozpoznania. Potem stopniowo dołączały się nowe objawy jak zaburzenia chodu
(propulsja z niemożnością zatrzymania), dyzartria, spowolnienie, uogólniona sztywność
o charakterze plastycznym, obustronne objawy piramidowe, apraksja chodu. Z czasem
wystąpiła całkowita utrata umiejętności chodzenia (przy braku niedowładów kończyn
dolnych), apraksja gałkoruchowa (niemożność zwrócenia gałek na polecenie w określo-
nym kierunku), odruchy dłoniowo-bródkowe, chwytne, mioklonie prowokowane doty-
kiem, zgięciowa dystonia kończyn dolnych. Wykonane badania dodatkowe (CT, MRI,
badanie płynum-r, poziomumiedzi i ceruloplazminy w surowicy) nie wykazywały istot-
nych zmian. Natomiast w badaniuSPECT (technet 99m., sprzężony z HMPAO) wykona-
nym po 5 latach od poczÄ…tku choroby wykazano charakterystyczne dla tego schorzenia
asymetryczne zmniejszenie perfuzji w dolnej części lewego płata czołowego, skronio-
wego oraz w lewym wzgórzu, czyli kontralateralnie do wstępnych objawów choroby.
Bardzo charakterystycznym objawem od początku był brak wrażliwości na leczenie
L-dopÄ… z benserazydem (Madopar 4 × 250 mg). Wnioski: W każdym przypadku ze-
społu parkinsonowskiego szczególnie ze słabą reakcją na podawanie L-dopy powinno
się rozważyć rozpoznanie innego schorzenia z objawami parkinsonowskimi jako jed-
nym z elementów obrazu klinicznego. Jak pokazuje powyższy przykład kolejne objawy
Sheet Number 21 Page Number 21
14 wrzesnia 2000 19:13 10.tex
22 J. SÅ‚awek i wsp. Nr 5
pozwalające uściślić rozpoznanie mogą pojawić się dopiero po kilku latach choroby. Ba-
danie SPECT jest użytecznym badaniem diagnostycznym, nawet we wczesnych fazach
tego schorzenia, kiedy nie widoczny jest jeszcze wyraz
ny asymetryczny zanik w bada-
niach CT i MRI.
Adres: 84 462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50
Sheet Number 22 Page Number 22
14 wrzesnia 2000 19:13 12.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 23
Barbara Jasińska-Myga, Katarzyna Janiec,
Stanisław Ochudło, Grzegorz Opala
Trudności diagnostyczne przy współistnieniu dyskinez
o złożonej symptomatologii oraz akantocytozy we
krwi obwodowej  opis przypadku
Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Akantocyty we krwi obwodowej towarzyszÄ… niewielu jednostkom chorobowym,
stosunkowo często przebiegającym jednak z zaburzeniami neurologicznymi, głównie
pod postacią ruchów pląsawiczych, dystonicznych, ataksji, polineuropatii. W diagno-
styce różnicowej akantocytozy towarzyszącej objawom neurologicznym brane są pod
uwagę przede wszystkim: choroba Bassena-Kornzweiga, zespół Levine-Critchley a, ze-
spół McLeod a, choroba Hallervordena-Spatza, zespół HARP (hypoprebetalipoproteine-
mia, acanthocytosis, retinitis pigmentosa, pallidal degeneratio).
Do przedstawienia tego przypadku skłoniły nas trudności w klasyfikacji postępu-
jących od 5 lat zaburzeń ruchowych u 50-letniej pacjentki, u której dodatkowo stwier-
dziliśmy obecność akantocytów w rozmazie krwi obwodowej, obniżony poziom chole-
sterolu i frakcji beta-lipoprotein w surowicy oraz wole guzkowe w stadium eutyreozy.
Od momentu wystąpienia objawów neurologicznych trudności sprawiało określenie typu
dyskinez.
Podczas hospitalizacji w Klinice Neurologii Wieku Podeszłego w naszej ocenie
dominowały u chorej ruchy dystoniczne obejmujące przede wszystkim mięśnie osiowe
oraz obręczy barkowej, a także ruchy mimowolne przypominające tiki złożone (ilustra-
cja video).
Adres: Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ÅšAM,
ul. Medyków 14, 40 752 Katowice
tel/fax: (0-32) 204 61 64,
e-mail: [e-mail]
Sheet Number 23 Page Number 23
14 wrzesnia 2000 19:13 13.tex
24 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Piotr Janik, Zygmunt Jamrozik
Zespół mioklonie-opsoklonie  prezentacja przypadku
Klinika Neurologiczna AM
Prezentujemy przypadek 28-letniej kobiety, u której od 15 r.ż. występowało drżenie
rąk, zaburzenia chodu i mowy, zrywania miokloniczne mięśni ciała. Objawy począt-
kowo nasilały się, w ciągu ostatnich kilku lat przebieg choroby był nie postępujący.
Wywiad rodzinny był negatywny. W badaniu neurologicznym stwierdzono uogólnione,
związane z ruchem dowolnym mioklonie upośledzające codzienne czynności życiowe,
opsoklonie lewego oka, miokimie twarzy pojawiające się przy mówieniu. Po zastosowa-
niu leczenia farmakologicznego i uzyskaniu poprawy wykluczono ataksję móżdżkową,
obserwowano freezing. W leczeniu zastosowano piracetam w dawce 24 g/dobÄ™, clona-
zepam i prymidon. Przedstawione zostaną wyniki badań dodatkowych, przypuszczalne
pochodzenie mioklonii oraz rozpoznanie różnicowe.
Adres: Klinika Neurologiczna AM,
02 097 Warszawa, Banacha 1a
tel. [phone], fax. [phone]
Sheet Number 24 Page Number 24
14 wrzesnia 2000 19:13 14.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 25
Zygmunt Jamrozik, Piotr Janik, Jacek Kowalski,
Hubert Kwieciński
Padaczka z napadową dystonią indukowaną wysiłkiem
fizycznym i kurcz pisarski  zespół REPEDWC 
przypadek sporadyczny
Klinika Neurologiczna Akademii Medycznej w Warszawie
Przedstawiono przypadek 22-letniej kobiety z napadową dystonią indukowaną wysił-
kiem fizycznym i emocjonalnym i z utrwalonym kurczem pisarskim. Pacjentka z opóz
-
nionym rozwojem intelektualnym, u której we wczesnym dzieciństwie wystąpiły napady
padaczkowe, agorafobia i napadowa ataksja chodu. Napadowa ataksja samoistnie ustąpiła
w wieku 7 lat. Napady padaczkowe są aktualnie w pełni kontrolowane kwasem walpro-
inowym i etosuksymidem. W 18 roku życia wystąpił po raz pierwszy napadowy kręcz
karku, dystonia mięśni tułowia i utrwalony kurcz pisarski. Napady dystonii są prze-
ważnie wyzwalane przez wysiłek fizyczny, rzadziej przez stres emocjonalny. Badanie
rezonansu magnetycznego nie wykazało odchyleń od normy. W badaniu EEG (w trak-
cie leczenia przeciwpadaczkowego) stwierdzono zmiany patologiczne z przewagÄ… w od-
prowadzeniach z okolic skroniowych i centralnych. Przedstawiono zapis badania EEG
i badanie SPECT w czasie napadu dystonii i między napadami. Badanie DNA wyklu-
czyło znane mutacje w genie kanału wapniowego odpowiedzialne za SCA 6 i EA-2.
Zespół REPEDWC o dziedziczeniu autosomalnie recesywnym został ostatnio opisany
przez Guerriniego i wsp. (Ann. Neurol. 1999, 3, 344). Przedstawiony przypadek może
uzupełniać spektrum objawów klinicznych i odchyleń w badaniach laboratoryjnych tego
rzadkiego schorzenia.
Adres: Klinika Neurologiczna AM,
02 097 Warszwa, ul. Banacha 1a
tel.: 659705, fax: [phone]
Sheet Number 25 Page Number 25
14 wrzesnia 2000 19:13 15.tex
26 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Leszek Lubos, Larysa Strzyżewska-Lubos, Andrzej Wajgt
Ruchy mimowolne  wybrane przykłady z archiwum I
Katedry i Kliniki Neurologii ÅšlÄ…skiej Akademii
Medycznej w Katowicach
ÅšlÄ…ska Akademia Medyczna  Katowice I Katedra i Klinika Neurologii
Prezentacja obejmuje wybrane przykłady różnych form ruchów mimowolnych reje-
strowanych techniką video. Autorzy pragną przedstawić interesujące przykłady objawów
patologicznych w procesach różnicowania diagnostyczno-klinicznego. Rejestracja video
wydaje się również pomocna w pracy lekarskiej zwłaszcza w kontekście aktualnych
trendów organizacyjnych.
Prezentowany materiał zawiera przykłady objawów dystonii pierwotnych wraz
z omówieniem przebiegu klinicznego ewolucji dysfunkcji ruchowych:
A) uogólnionej (drżenie samoistne)
B) ogniskowych (kurcz powiek) w formach obejmujących również mięśnie twarzy.
Adres: ÅšlÄ…ska Akademia Medyczna
ul. Medyków 14, 40 752 Katowice
Sheet Number 26 Page Number 26
14 wrzesnia 2000 19:13 16.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 27
Urszula Fiszer
Udział układu immunologicznego w patogenezie
choroby Parkinsona  aktualne poglÄ…dy na podstawie
piśmiennictwa oraz prac własnych
Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP w Warszawie
Choroba Parkinsona jest chorobÄ… o ciÄ…gle nieznanej etiologii, pomimo intensywnie
prowadzonych badań biochemicznych i molekularnych. Rola mechanizmów immunolo-
gicznych w patogenezie choroby Parkinsona jest kontrowersyjna.
W chorobie Parkinsona stwierdzono szereg nieprawidłowych reakcji immunologicz-
nych we krwi obwodowej i w płynie mózgowo-rdzeniowym oraz w jądrach podstawy
mózgu. Wyniki badań świadczą o zaburzeniach funkcji obwodowego układu odporno-
ściowego i zmianach o charakterze zapalnym w jądrach podstawy mózgu. Teoria auto-
immunologicznego uszkodzenia szlaku nigro-striatalnego nie została uznana.
Występowanie zaburzeń układu immunologicznego u osób z chorobą Parkinsona
nie można wytłumaczyć zmianami w układzie dopaminergicznym i innych neuroprze-
kaz
ników oraz ich wpływem na funkcje układu odpornościowego. Leczenie lewodopą
powoduje modulacje tylko niektórych parametrów immunologicznych.
Powszechnie znany jest model doświadczalny choroby Parkinsona myszy zainfe-
kowanej Nocardia asteroides. CiÄ…gle poszukiwany jest czynnik infekcyjny jako przy-
czyna choroby.
Ustalenie przyczyny choroby Parkinsona ułatwiłoby interpretację zmian immunolo-
gicznych występujących przy uszkodzeniu jąder podstawy. Zapalenie i mechanizmy im-
munologiczne rozważa się jako czynniki etiologiczne w chorobie Parkinsona, lecz ciągle
brak jest przekonywujących dowodów o ich pierwotnie istotnym znaczeniu.
Adres: Urszula Fiszer
Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP
SPSK im. prof. W. Orłowskiego
00 416 Warszawa, ul. Czerniakowska 231
tel: [phone], fax: [phone]
Sheet Number 27 Page Number 27
14 wrzesnia 2000 19:13 16.tex
28 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Marek Babiuch, Ilona Joniec, Iwona Kurkowska-
Jastrzębska, Sławomir Pilip, Andrzej Członkowski,
Anna Członkowska
Indometacyna zmniejsza uszkodzenie neuronów
dopaminergicznych u myszy wywołane podaniem
1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyny
(MPTP) C
II Klinika Neurologii, Instytut Psychiatrii i Neurologii,
Warszawa
Katedra i Zakład Farmakologii Doświadczalnej i Klinicznej AM,
Warszawa
Indometacyna jest znanym niesterydowym lekiem przeciwzapalnym. Dyskutowana
jest również rola indometacyny w leczeniu i zapobieganiu chorobie Alzheimera. Na
podstawie badań epidemiologicznych stwierdzono mniejszą częstość występowania cho-
roby Alzheimera u osób z zapaleniem stawów leczonych indometacyną. Indometacyna
osiąga wysokie stężenie w mózgu. Głównym mechanizmem działania indometacyny
jest hamowanie syntezy cytokin zapalnych  interleukiny-1 (odpowiedzialnej za pobu-
dzenie komórek mikrogleju), interleukiny-2 (stymulująca cyklooksygenazę 2 w astro-
cytach i komórkach mikrogleju), oraz obniżanie stężenia tlenku azotu produkowanego
przez mikroglej (odpowiedzialnego za powstanie  stresuoksydacyjnego ).
W modelu zwierzęcym choroby Parkinsona po dootrzewnowym podaniu MPTP
dochodzi do uszkodzenia układu nigrostriatalnego. Uszkodzeniu komórek dopaminer-
gicznych towarzyszy reakcja zapalna pod postacią nacieków złożonych z komórek gleju
i limfocytów, która może nasilać proces neurodegeneracji. W pracy oceniano metodami
immunohistochemicznymi stopień ubytku komórek dopaminergicznych oraz nasilenie
reakcji zapalnej u myszy którym podawano MPTP łącznie z indometacyną. Oceniano
również przy pomocy HPLC poziom dopaminy w istocie czarnej. W drugim dniu po
podaniuMPTP i indometacyny obserwowano istotnie mniejszy ubytek komórek dopami-
nergicznych oraz wyższy poziom dopaminy w prążkowiuniż umyszy które otrzymywały
samo MPTP. Tego neuroprotekcyjnego efektu nie obserwowano po 7 dniach. Nie wy-
kazano różnicy w stopniu pobudzenia gleju, ekspresji MHC klasy I i II oraz ekspresji
Sheet Number 28 Page Number 28
14 wrzesnia 2000 19:13 17.tex
Nr 5 29
cząsteczek adhezyjnych ICAM i LFA-1alfa. Stwierdzono jedynie mniejszy napływ lim-
focytów i obniżoną ekspresję APP w komórkach gleju. Mechanizm przejściowego efektu
neuroprotekcyjnego indometacyny wymaga dalszych badań.
Adres: II Klinika Neurologii, Instytut Psychiatrii i Neurologii,
Al. Sobieskiego 1/9, Warszawa
Katedra i Zakład Farmakologii Doświadczalnej i Klinicznej AM,
Krakowskie Przedmieście 26/28, Warszawa
Sheet Number 29 Page Number 29
14 wrzesnia 2000 19:13 17.tex
30 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Anna Krygowska-Wajs, Lucyna Antkiewicz-Michaluk,
Jerzy Michaluk, Jerzy Vetulani, Andrzej Szczudlik
Wpływ tetrahydroizochinolin na metabolizm
dopaminy i stężenie noradrenaliny w strukturach
układu pozapiramidowego i limbicznego: badania
doświadczalne
Klinika Neurologii, Collegium Medicum, Uniwersytet Jagielloński, Kraków
Instytut Farmakologii, Polska Akademia Nauk, Kraków
Neurotoksyczne substancje endogenne z grupy tetrahydroizochinoliny: 1,2,3,4-tetra-
hydroizochinolina (TIQ) oraz jej pochodna 1-metylo-6,7-dihydroksy-1,2,3,4-tetrahydro-
izochinolina (salsolinol) powstają w ośrodkowym układzie nerwowym w procesie kon-
densacji amin katecholowych (dopamina, noradrenalina) z aldehydem octowym. ZwiÄ…zki
te, mają strukturę chemiczną zbliżoną do znanej toksyny egzogennej MPTP, a ich szlak
metaboliczny związany z aktywnością dwóch enzymów MAOB i N-metylotransferazy
w ośrodkowym układzie nerwowym może prowadzić do powstania neurotoksycznych
jonów. Badania  in vivo wykazały, że związki te antagonizują efekty biochemiczne
i behawioralne agonistów dopaminy (DA); apomorfiny i amfetaminy oraz wywołują cha-
rakterystyczną dla choroby Parkinsona sztywność mięśniową.
Celem pracy była ocena wpływu jednorazowych i wielokrotnych podań TIQ i sal-
solinolu na metabolizm dopaminy (DA) w różnych strukturach układu pozapiramido-
wego (substancja czarna SN, prążkowie ST) i limbicznego (jądro półleżące przegrody
NAc) w mózgu szczura. Oznaczano także poziom NA po jednorazowym podaniu TIQ
w różnych strukturach mózgu. Oznaczenia przeprowadzone zostały metodą chromato-
grafii wysokociśnieniowej  HPLC z elektrochemiczną detekcją. Podania wielokrotne
wykazały specyficzność działania na neurony DA szlaku nigroneostriatalnego. Salsoli-
nol, prowadził do silnych statystycznie istotnych spadków poziomuDA (o 60%, p<0.01)
w substancji czarnej i słabszych, ale znamiennych w prążkowiu (o 30%, p<0.05). Dzia-
łanie TIQ ograniczone było głównie do prążkowia, struktury w której zlokalizowane są
zakończenia DA szlaku pozapiramidowego. TIQ proporcjonalnie do zastosowanej dawki
powodował spadek poziomuDA (odpowiednio od 20% do 35%, p<0.05), a także jej me-
tabolitów (DOPAC i HVA) w ST, ale nie obserwowano tego efektu w SN. Zarówno TIQ
jak i salsolinol nie zmieniały poziomu DA oraz jej metabolizmu w jądrze półleżącym
przegrody  strukturze należącej do układu mezolimbicznego. Dodatkowo wykazano,
Sheet Number 30 Page Number 30
14 wrzesnia 2000 19:13 18.tex
Nr 5 31
że jednorazowe podanie TIQ w dawce 50 mg/kg ip wywołuje silne wzrosty NA (od
150% do 180%, p<0.01) zarówno w strukturach układu pozapiramidowego (SN, ST)
jak i mezolimbicznego (Nac, VTA) oraz w podwzgórzu.
Wnioski: wykazano, że wielokrotnie podawane tetrahydroizochinoliny prowadzą do
zaburzeń w aktywności neuronów dopaminowych hamując metabolizm DA oraz obni-
żąjąc poziom tego neurotransmitera specyficznie w strukturach układu pozapiramido-
wego. Wzrost poziomu NA obserwowany po podaniu TIQ wskazuje, że efekt ten zwią-
zany może być z bezpośrednim, hamującym wpływem TIQ na uwalnianie NA. Uzyskane
wyniki sugerują, że endogenne tetrahydroizochinoliny mogą odgrywać istotną rolę w pa-
togenezie choroby Parkinsona.
Adres: Klinika Neurologii, Collegium Medicum,
Uniwersytet Jagielloński, Kraków
Instytut Farmakologii, Polska Akademia Nauk, 31 503 Kraków, ul. Bataniczna 3
Sheet Number 31 Page Number 31
14 wrzesnia 2000 19:13 18.tex
32 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Dariusz Koziorowski, Joanna Jasztal
Analiza ferrytyny w różnych strukturach mózgu
Studenckie Koło Neurologiczne przy Klinice Neurologicznej Akademii Medycznej
wWarszawie
Celem pracy jest porównanie ilościowe izoform H i L ferrytyny  białka groma-
dzącego żelazo w różnych strukturach mózgu: istocie czarnej, gałce bladej, hipokampie
u osób zmarłych w przebiegu chorób nieneurologicznych oraz u osób zmarłych w prze-
biegu choroby Parkinsona. Badania ferrytyny, której jakościowe i ilościowe zaburzenia
mogą prowadzić do niekontrolowanego wzrostu wolnych jonów żelaza w cytoplazmie,
uruchamiając proces produkcji wolnych rodników (w reakcji Fentona) oraz inicjując
zjawisko stresu oksydacyjnego mają istotne znaczenie dla określenia patogenezy chorób
neurodegeneracyjnych. Stres oksydacyjny jest jedną z rozważanych przyczyn śmierci
neuronów dopaminergicznych substancji czarnej, występującej w przebiegu choroby
Parkinsona.
Zabezpieczeniem przed toksycznym wpływem żelaza na komórkę jest jego gro-
madzenie w ferrytynie. Ferrytyna składa się z 24 jednostek zawierających łańcuchy
H (ciężkie) i L (lekkie). Generalnie ferrytyna bogata w L-łańcuchy jest charaktery-
styczna dla organów zajmujących się gromadzeniem żelaza (np. śledziona) natomiast
ferrytyna składająca się z dużej ilości łańcuchów H jest charakterystyczna dla narządów
o dużym metabolizmie (np. serce).
Braliśmy pod uwagę trzy rodzaje tkanek: istotę czarną, gałkę bladą i hipokamp
z mózgów 8 osób zmarłych w przebiegu schorzeń nieneurologicznych.. Analizowaliśmy
również ten sam materiał tkankowy pobrany od 4 osób zmarłych w przebiegu cho-
roby Parkinsona. Do badań używaliśmy supernatant otrzymany po odwirowaniu wcze-
śniej homogenizowanych odpowiednich struktur mózgu. W tak przygotowanym super-
natancie tkankowym oznaczyliśmy ferrytynę przy pomocy enzymatycznego odczynu
immunoadsorbcyjnego (ang. enzyme-linked immunosorbent assay  ELISA). W bada-
niu tym wykorzystaliśmy specyficzne monoklonalne przeciwciała przeciw łańcuchom
H i L ferrytyny.
Średni stosunek izoferrytyny H do L u osób zmarłych w przebiegu chorób nie-
neurologicznych wyniósł w istocie czarnej  5.40 ą 1.86, gałce bladej  6.40 ą 1.70,
hipokampie  17.63 ą 10.30. Natomiast u osób zmarłych w przebiegu choroby Parkin-
sona wartości te przedstawiały się następująco w istocie czarnej  11.41 ą 3.47, gałce
bladej  9.45 Ä… 1.93, hipokampie  24.85 Ä… 5.88. DominujÄ…cÄ… izoformÄ… ferrytyny we
Sheet Number 32 Page Number 32
14 wrzesnia 2000 19:13 19.tex
Nr 5 33
wszystkich trzech strukturach mózgu jest izoforma H. Stosunek H do L w hipokampie
jest najwyższy i wyraz
nie różny od pozostałych tkanek. U osób zmarłych w przebiegu
choroby Parkinsona występuje podwyższenie stosunku H do L w istocie czarnej i gałce
bladej, co może mieć wpływ na długofalowe gromadzenie żelaza i ewentualne zaburze-
nia w metabolizmie żelaza.
Adres: Dariusz Koziorowski, ul. Borowego 3 m.1,
01 357 Warszawa,
tel. [phone],
e-mail: [e-mail]
Sheet Number 33 Page Number 33
14 wrzesnia 2000 19:13 20.tex
34 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Marek Harat, Paweł Sokal, Aleksander Litwinowicz,
Adam Szołna
Rezonans magnetyczny mózgu w chorobie Parkinsona
i zespołach parkinsonowskich
Klinika Neurochirurgii, Wojskowy Szpital Kliniczny
Autorzy przeanalizowali obrazy mózgowia uzyskane drogą rezonansu magnetycz-
nego u 20 pacjentów leczonych chirurgicznie z powodu choroby Parkinsona lub ze-
społu parkinsonowskiego w Klinice Neurochirurgii Wojskowego Szpitala Klinicznego
w Bydgoszczy. Nierozłącznym elementem każdego tego typu zabiegu stereotaktycznego
wykonywanego w naszej klinice jest procedura nałożenia obrazów MRI na obrazy CT.
W pracy wykonana jest analiza ilościowa zmian morfologicznych u pacjentów z chorobą
Parkinsona w porównaniu z grupą kontrolną. Autorzy przedstawiają typową lokalizację
w/w zmian w obrazie jÄ…der podkorowych.
Adres: Klinika Neurochirurgii Wojskowy Szpital Kliniczny,
ul. Powstańców Warszawy 5, 85 681 Bydgoszcz
tel.: 0 52 377 32 31, fax: 0 52 377 33 14
e-mail: [e-mail]
Sheet Number 34 Page Number 34
14 wrzesnia 2000 19:13 20.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 35
Barbara Emeryk-Szajewska, Andrzej Friedman,
Katarzyna Rowińska-Marcińska,
Halina Strugalska-Cynowska
Dwa przypadki miastenii sprowokowane leczniczym
podaniem botuliny
Klinika Neurologiczna AMW
Autorzy przedstawiajÄ… dwa przypadki wystÄ…pienia miastenii podczas leczenia bo-
tuliną. Przypadek 1: Chora, lat 74 zgłosiła się do neurologa z powodu obustronnego
zaciskania powiek, które pojawiło się od kilku miesięcy. Rozpoznano blepharospasmus.
Badaniem neurologicznym nie stwierdzono innych odchyleń od normy. Rozpoczęto le-
czenie botuliną, podając we wstrzyknięciach Botox , w dawce 20 jednostek na jedno
oko. Objawy blepharospasmus ustąpiły prawie zupełnie, ale po czterech tygodniach po-
jawiło się opadanie powiek i uogólniona nużliwość mięśni. W grudniu 1998 została
hospitalizowana w naszej klinice.
Wyniki elektrostymulacyjnej próby nużliwości były prawidłowe przy odbiorze
z mięśni odsiebnych, natomiast przy odbiorze z mięśni ksobnych stwierdzono spadek
amplitudy i pola 4:1 odpowiedzi o 45 %. Wstrzyknięcie edrofonium doprowadziło do
całkowitej normalizacji zapisu. W SFEMG stwierdzono objawy zaburzeń transmisji nm
(wydłużenie jitteru z blokowaniem). Oznaczenia hormonów tarczycy i TSH były pra-
widłowe, CT głowy w normie, CT śródpiersia nie wykryło przetrwałej grasicy. Miano
przeciwciał przeciw AChR było wyraz
nie podwyższone, wynosząc 7.4 nmol/l (norma
do 0.25 nmol/l). Przeciwciał przeciw toksynie botulinowej A nie znaleziono. To ostatnie
badanie wykonano dopiero po pół rokuod odstawienia leku.
Chora otrzymała pirydoksyminę (Mestinon ) 240 mg/24 godz. doustnie z wyraz
nÄ…
poprawą kliniczną. Została wypisana z rozpoznaniem miastenii sprowokowanej poda-
niem botuliny. Jest pod opieką Poradni Chorób Mięśni. Przypadek 2: Chora lat 48
leczona toksyną botulinową (Botox ) z powodu połowiczego kurczu twarzy. Uzyskano
znaczną poprawę. Po kilku miesiącach leczenia pojawiła się nużliwość mięśni żwa-
czy i trudności w połykaniu. Wynik elektrostymulacyjnej próby nużliwości z odbio-
rem z mięśni twarzy był prawidłowy, z odbiorem z m. naramiennego słabo dodatni.
Badaniem SFEMG stwierdzono objawy zaburzeń transmisji nm (wydłużony jitter bez
blokowania). Miano przeciwciał przeciw AChR było prawidłowe: 0.27 nmol/l. Prze-
ciwciał przeciw toksynie botulinowej A nie znaleziono. Odstawiono botulinę, podano
Sheet Number 35 Page Number 35
14 wrzesnia 2000 19:13 21.tex
36 B. Emeryk-Szajewska i wsp. Nr 5
pirydostigminÄ™ (Mestinon ) uzyskujÄ…c poprawÄ™. Rozpoznano miasteniÄ™ seronegatywnÄ…
uaktywnioną botuliną. Chora jest pod opieką Poradni Chorób Mięśni.
Adres: Klinika Neurologiczna AMW, ul. Banacha 1a,
02 097 Warszawa, tel/fax [phone],
e-mail: [e-mail]
Sheet Number 36 Page Number 36
14 wrzesnia 2000 19:13 21.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 37
Jarosław Sławek, Andrzej Friedman
Zmiana elektromiograficznego wzorca dystonii
u chorych z kręczem karku po podaniu toksyny
botulinowej typu A
Wojewódzki Oddział Neurologii, Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha, Gdańsk
Klinika Neurologii, Akademia Medyczna w Warszawie
Cel: Ocena elektromiograficzna zmiany aktywności mięśni po podaniu toksyny bo-
tulinowej A (BTX-A) u chorych z idiopatycznym kręczem karku, dotychczas nie leczo-
nych tą metodą. Materiał i metody: 20 chorych (K14, M6), w wieku 19-70 lat (średnio
42,2ą13,5). W celu wykluczenia objawowego charakteru kręczu u wszystkich chorych
wykonano badania dodatkowe: CT głowy, RTG kręgosłupa szyjnego, badanie przedniego
odcinka oka w lampie szczelinowej oraz poziomu miedzi i ceruloplazminy w surowicy.
U wszystkich chorych wykonano badanie EMG mięśni szyi (1 osoba elektrody igłowe, 19
płytkowe) jednoczasowo z mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (SCM) po jednej
oraz płatowatego głowy (SPL) i czworobocznego (TRAP) po drugiej stronie, w czasie
spontanicznych ruchów mimowolnych oraz podczas maksymalnego wysiłku w kierunku
fizjologicznej aktywności poszczególnych mięśni, przed podaniem leku oraz w 4 6 ty-
godni i 12 tygodni po podaniuBTX-A. Aktywność EMG oceniano używając skal: Gelba
i wsp. (oceniającej stopień interferencji zapisu), Comelli (oceniającej amplitudę zapisu)
oraz stosując pomiar ręczny i uśrednienie 10 największych potencjałów (metoda Ki-
nalskiego). Stopień nasilenia kręczu oraz poprawy po leczeniu oceniano stosując skale
Jankovica. Grupę kontrolną stanowiło 5 zdrowych osób (K3, M2) w wieku 25 41 lat
(średnio 32). Chorym podawano preparat Botox (Allergan) w średniej dawce 124.3j
(70 210), w zależności od ciężkości kręczu. Wyniki: Po okresie 3 miesięcy od podania
leku (teoretyczny czas wyczerpywania się jego działania) obserwowano wzrost aktyw-
ności (3 chorych) i/lub całkowicie nową aktywność (7 osób) w 14 (2 %) mięśniach,
które w badaniu wstępnym (tj. przed podaniem BTX-A) były nieaktywne i nieostrzyki-
wane. A
ącznie zjawisko to wystąpiło u 9 osób (4 %). U jednej osoby zaobserwowano
kliniczną i elektromiograficzną zmianę kierunku kręczu, u pozostałych osób obraz kli-
niczny był taki sam jak przed leczeniem. Poprawę kliniczną dobrą i bardzo dobrą (wg
skali Jankovica) obserwowano u 6 % chorych. Nowa aktywność mięśniowa w badaniu
EMG występowała niemal 2  krotnie częściej (62 %) w grupie ze słabą poprawą kli-
nicznÄ… w stosunku do grupy z dobrÄ… odpowiedziÄ… na leczenie BTX-A (3 %). Wnioski:
Sheet Number 37 Page Number 37
14 wrzesnia 2000 19:13 22.tex
38 J. SÅ‚awek, A. Friedman Nr 5
Uzyskane wyniki przemawiają za tym, że bodz
ce płynące z ośrodkowego układu ner-
wowego mogą realizować skręt głowy za pomocą różnych grup mięśniowych (istnieje
 wzorzec ruchowy , a nie  mięśniowy dystonii), a w niektórych przypadkach pobudze-
nie ma charakter  rozlany i po farmakologicznym wyłączeniu jednej grupy mięśni inne
mogą ulegać aktywacji, doprowadzając nawet do klinicznej zmiany kierunku kręczu.
Badanie EMG może być użytecznym narzędziem oceny aktywności mięśni szyi w trak-
cie leczenia BTX-A, szczególnie jeżeli w trakcie kolejnych sesji wstrzyknięć toksyny
dochodzi do utraty wrażliwości na leczenie związanej ze zmianą wzorca mięśniowego
dystonii. W grupie z niewielkim efektem terapeutycznym częściej obserwowano zjawi-
sko powstania nowej aktywności w badaniu EMG, co przemawia za bardziej złożonym
i być może mniej podatnym na leczenie wariantem kręczukarkuutych chorych.
Adres: 84 462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50
Sheet Number 38 Page Number 38
14 wrzesnia 2000 19:13 22.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 39
Wojciech Dużyński
Toksyna botulinowa typu A w leczeniu drżenia
samoistnego
Oddział Neurologii Szpital św. Wojciecha-Adalberta w Gdańsku
Cele: Drżenie samoistne (DS) jest najczęściej występującą formą drżenia i jedną
z najczęstszych chorób układu pozapiramidowego. W części przypadków nasilenie obja-
wów drżenia szczególnie kończyn górnych (kkg) znacząco ogranicza codzienną aktyw-
ność chorych powodując inwalidztwo. Leczenie farmakologiczne nie zawsze bywa zado-
walające, ograniczają je działania uboczne lub przeciwwskazania związane z chorobami
współistniejącymi. W ostatnich latach pojawiły się doniesienia o skuteczności toksyny
botulinowej typu A (BTX A) w leczeniu drżenia samoistnego. W pracy zaprezento-
wano ocenę skuteczności leczenia BTX A drżenia kończyn górnych (DK) i głowy (DG)
u chorych z drżeniem samoistnym na podstawie oceny klinicznej i badania elektromio-
graficznego (EMG). Materiał i metody: Leczeniu poddano 6 chorych z DS (5 M 1 K)
w wiekuod 46 do 72 lat (śr. 62.8 r.) W 4 przypadkach leczeniupoddano kg(dominującą)
w 1 leczono DG w 1 drżenie dominującej kg i głowy. Wszyscy chorzy byli uprzednio
leczeni farmakologicznie, które przerwano ze względuna nieskuteczność (1 chory) prze-
ciwwskazania (2) lub objawy uboczne (3). Lek podawano pod kontrolą EMG igłą typu
Myoject, w przypadkach DG do mięśni zginaczy i prostowników łokciowego i pro-
mieniowego nadgarstka, w DG obustronnie do mięśni płatowych głowy. Zastosowano
preparaty BTX A Dysport w rozcieÅ„czeniu20 MU/µl i Botox5MU/µl w dawce/miÄ™sieÅ„:
80 MU Dysportu i 15 MU Botoxu dla m. zginaczy nadgarstka, 62.5 (60 70) MU Dys-
portu i 10MU Botoxu dla m. prostowników nadgarstka oraz 250 MU (200 300) Dys-
portu dla m. płatowych głowy. Przed podaniem leku oraz po 2 i 8 tyg po podaniu BTX
A u wszystkich chorych dokonano klinicznej oceny drżenia (stopień nasilenia, rysowa-
nie spirali Archimedesa i sinusoidy) w skali punktowej 0 4, rejestracji za pomocÄ… video
oraz wykonano badanie EMG rejestrując jednoczesny zapis z mm.prostowników i zgi-
naczy nadgarstka w DK i mm płatowych głowy w DG. Wyniki: dobry efekt leczenia
(poprawa? 2 pkt) obserwowano w 3 przypadkach (60 %) DK i 2 przypadkach (100 %)
DG, umiarkowany (poprawa o 1 pkt) 1 przypadku DK (20 %), brak poprawy w 1 (20 %)
przypadku DK. Średni czas trwania poprawy w DK wynosił 12.75 tygodnia (11 16
tyg) a w DG 20 tyg. (16 24 tyg.). Objawy uboczne były nieznaczne lub umiarkowane
dotyczyły chorych z DK i polegały na przemijającym osłabieniu mięśni prostowników
nadgarstka. Wnioski: leczenie drżenia BTX A jest bezpieczną i skuteczną zwłaszcza
Sheet Number 39 Page Number 39
14 wrzesnia 2000 19:13 23.tex
40 W. Dużyński Nr 5
w DG formą terapii, przydatną szczególnie w przypadkach opornych na farmakotera-
piÄ™ lub u chorych z przeciwwskazaniami do niej. Niniejsze opracowanie jest pierwszym
polskim doniesieniem o leczeniu DS BTX A w którym zastosowano punktową ocenę
klinicznÄ… i ocenÄ™ elektromiograficznÄ….
Adres: 84 462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50
Sheet Number 40 Page Number 40
14 wrzesnia 2000 19:13 24.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 41
Anna Potulska, Andrzej Friedman
Toksyna botulinowa w leczeniu ślinotoku w chorobie
Parkinsona
Ślinotok jest jedną z częstszych skarg chorych na chorobę Parkinsona. Większość
stosowanych leków jest mało skuteczna w leczeniu ślinotoku. Celem pracy była ocena
skuteczności podania toksyny botulinowej w parkinsonowskim ślinotoku. Materiał: 11
pacjentów z klinicznym rozpoznaniem idiopatycznej choroby Parkinsona i ślinotokiem
ocenianym na co najmniej 1 punkt w skali UPDRS. Grupę kontrolną stanowiło 14 osób
bez objawów neurologicznych. Metoda: Wydzielanie śliny oceniano ilościowo poprzez
ważenie wacików dentystycznych przed i po włożeniu na 2 minuty do jamy ustnej ba-
danego. Waciki umieszczano kolejno w 6 punktach największej sekrecji śliny. Chorym
na chorobę Parkinsona podawano następnie 5 jednostek BOTOX do każdej z dwu śli-
nianek przyusznych. W grupie tej ponownie oceniano w ten sam sposób ślinotok po
tygodniu. Wyniki: Średnie wydzielanie śliny w grupie chorych według UPDRS wy-
nosiło 2.55ą1.04. Minutowe średnie wydzielanie śliny dla grupy chorych wynosiło
0.39ą0.4 g/2 min, zaś dla grupy kontrolnej 0.19ą0.16 g/2 min. Różnica statystycznie
istotna (p=0.03). 8 chorych miało wydzielanie śliny wyższe niż średnia dla grupy kon-
trolnej, zaś miało wydzielanie śliny mniejsze niż średnia grupy kontrolnej. Po podaniu
toksyny średnia wartość ślinotoku w skali UPDRS wyniosła 1.45ą0.69, zaś średni spa-
dek tej wielkości wyniósł 1.09ą0.7. Spadek ten jest istotny statystycznie (p<0.0004).
Minutowe wydzielanie śliny po podaniu toksyny wyniosło 0.25ą0.26 g/2 min, a średni
spadek wydzielania wyniósł 0.14ą0.23 g/2 min. Spadek minutowego wydzielania śliny
był istotny statystycznie (p<0.0001). Nie obserwowano objawów ubocznych leczenia.
Wnioski: Toksyna botulinowa jest skutecznym i bezpiecznym sposobem leczenia ślino-
toku w chorobie Parkinsona.
Adres: Klinika Neurologiczna AM, ul. Banacha 1a, 02 097 Warszawa
tel.: [phone], fax: [phone]
Sheet Number 41 Page Number 41
14 wrzesnia 2000 19:13 24.tex
42 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Monika Nojszewska, Jarosław Sławek, Wojciech Dużyński,
Agata Cielecka, Andrzej Bogucki, Anna Krygowska-Wajs,
Andrzej Friedman
Długotrwała poprawa u chorych z kręczem karku
leczonych toksynÄ… botulinowÄ… A
Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha, Gdańsk,
Akademia Medyczna, Warszawa, Szpital im. K. Joschera, A
ódz
,
Collegium Medicum UJ, Kraków
Wprowadzenie: Średni czas działania toksyny botulinowej typu A (BTX-A) po poda-
niu do mięśni wynosi około 3 miesiące, co zależy od długości procesu reinerwacji i wy-
tworzenia nowego zakończenia synaptycznego omijającego zablokowaną synapsę (tzw.
 re-sprouting ). Jednakże u niektórych chorych z kręczem karku (także w spastyczności)
czas działania leku z niejasnych przyczyn jest dłuższy i czasami trwa nawet kilkanaście
miesięcy. Cel: Ocena częstości występowania oraz czynników prognostycznych długo-
trwałej poprawy (arbitralnie ustalonej na okres 6 miesięcy) u chorych z kręczem
karku po podaniu BTX-A. Materiał: 121 chorych (K 70, M 51), średnia wieku 45.4 lat
(SDą12.6), średni wiek w momencie zachorowania 38.9 lat (SDą12.1) z idopatyczną
postacią kręczu karku, kolejno zgłaszających się do Poradni w 4 ośrodkach, leczonych
toksyną botulinową typu A (Botox, Dysport). Wyniki: Długotrwała poprawa ( 6 mie-
sięcy) wystąpiła u 36 chorych (28.9 %). U części z nich występowała ona kilkukrotnie
po kolejnych podaniach leku (4 razy u 1, 3 razy u 6, 2 razy u 8 i 1 raz u 21 chorych).
Średnia dawka leku (jednostki przeliczono na preparat Botox, przyjmując, że 1 j. Bo-
toxu odpowiada sile działania 4 j Dysportu) wynosiła 158 j w grupie z poprawą krótszą
niż 6 miesięcy oraz 141 j w grupie z długotrwałą poprawą. Grupy te nie różniły się sta-
tystycznie znamiennie (test Wilcoxon) pod względem średniego wieku, średniego wieku
w momencie zachorowania, płci, nasilenia objawów i typu kręczu, obecności bólu, drże-
nia i tzw.  geste antagoniste , elektromiograficznej kontroli iniekcji oraz dawek leku.
Wnioski: Długotrwała poprawa po podaniu BTX-A wystąpiła u 28.9 % chorych, to jest
znacząco częściej niż w grupie remisji spontanicznych (mogą pojawiać się w pierw-
szych latach choroby), których częstość w piśmiennictwie ocenia się na średnio 16 %.
Za rolą BTX-A w  prowokowaniu długotrwałej poprawy przemawia też obserwacja po-
wtarzania się takiego efektu u niektórych chorych po kolejnych wstrzyknięciach leku.
Chociaż nie znaleziono żadnych statystycznie znamiennych czynników prognostycznych
Sheet Number 42 Page Number 42
14 wrzesnia 2000 19:13 25.tex
Nr 5 M. Nojszewska i wsp. 43
długotrwałej poprawy to wydaje się, że muszą istnieć inne czynniki decydujące o ta-
kim efekcie np.  przemodelowanie synaps po wstrzyknięciu BTX-A lub modyfikacja
naturalnego przebiegu choroby (feed-back) pod wpływem leczenia BTX-A (np. poprzez
wytłumienie patologicznych pobudzeń w CUN).
Adres: Klinika Neurologiczna AM, ul. Banacha 1a, 02 097 Warszawa
Sheet Number 43 Page Number 43
14 wrzesnia 2000 19:13 25.tex
44 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Jarosław Sławek, Wojciech Dużyński,
Iwona Maciąg-Tymecka, Mariusz Madaliński
Czy leczenie toksynÄ… botulinowÄ… typu A jest
bezpieczne?
Wojewódzki Oddział Neurologii
i II Oddział Chorób Wewnętrznych, Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha,
Wojewódzki Oddział Rehabilitacji Dzieci i Młodzieży, Gdańsk
Cel: Ocena występowania objawów niepożądanych w trakcie leczenia toksyną botu-
linową A (BTX-A) w różnych wskazaniach w neurologii, rehabilitacji i gastroenterologii.
Materiał: ogółem 358 chorych (K220, M138), u których wykonano 1079 sesji wstrzyk-
nięć BTX-A. Kręcz karku (ST): N=58, K41,M17 w tym 53 ogniskowy idiopatyczny,
4 polekowy i 1 w dystonii uogólnionej, śr. wieku 43.7 (19 72) lat, ilość sesji wstrzyk-
nięć n=285, śr. dawka Botox  127.6j, Dysport  625.7j. Kurcz powiek (BLP): N=31,
K24,M7, śr. wiek 64.5 (22 81) lat, ilość sesji n=160, śr. dawki Botox  35.3j (21 100),
Dysport  143j (75 260). Połowiczy kurcz twarzy (HFS): N=39, K33,M6, śr. wiek 62.6
(31 88) lat, ilość sesji n=153, śr. dawki Botox  14.3j (7.5 27.5), Dysport  53j (35 90).
Spastyczność w przebiegumózgowego porażenia dziecięcego (CP): N=96, K51,M45, śr.
wiek 4.81ą2.53 lat, ilość sesji n=301, śr. dawka Botox  81ją31, Dysport  407.6ją157.
Przewlekła szczelina odbytu (AF): N=96, K50,M46, śr. wiek 50 (22 84) lat, ilość se-
sji n=133, dawki: Botox  u 84 pacjentów  25j, u 10  50j i u 2  100j. Dyssynergia
zwieraczy odbytu (ASD): N=31, K18, M13, ilość sesji n=36, śr. wiek 56 (25 84) lat,
dawki: Botox  25j, Dysport  150j. Achalazja i odcinkowe zwężenie przełyku (AE):
N=7, K3,M4, śr. wiek 47 (33 72) lat, sesji n=11, dawki: Botox  100j, Dysport  500j.
Wyniki: W ST objawy uboczne to: zaburzenia połykania (27.5 % chorych, 7 % sesji),
opadanie głowy (6.7 % i 1.3 %), ból przy połykaniu(5.1 % i 1 %), zespół grypopodobny
(3.4 % i 0.7 %). W grupie chorych z zaburzeniami połykania u większości miały one
łagodny charakter (u 1 poważny, odżywianie dożylne przez 5 dni), wystąpiły śr. 8.2 (1
21) dni po podaniu BTX-A i trwały śr. 14.9 (5 60) dni, śr. dawki leku w tej grupie
nie różniły się istotnie od dawek u pozostałych chorych. W BLP były to: ptoza jed-
nostronna (22 % chorych, 6.3 % sesji), Å‚zawienie (9 % i 3.1 %) ptoza obustronna (3 %
i 1.9 %), krwiak (3 % i 0.6 %) inne rzadkie (ból gałek, niedomykanie oka). W HFS: osła-
bienie mięśni połowy twarzy (asymetria twarzy)  nieznaczne (28.2 % chorych, 20.9 %
sesji), umiarkowane (46 % i 26.7 %), Å‚zawienie oka (15.3 % i 4.6 %), krwiak powieki
Sheet Number 44 Page Number 44
14 wrzesnia 2000 19:13 26.tex
Nr 5 J. SÅ‚awek i wsp. 45
(2 % i 0.6 %). W CP: objawy uboczne to: nadmierne osłabienie kończyn dolnych (6.2 %
chorych, 1.9 % sesji), bóle kończyn (5.2 % i 1.6 %), ogólne osłabienie (wiotkość) (4.1 %
i 1.3 %), inne rzadsze (rumień u 1 , krwiak u 1, zapalenie płuc u 1 osoby w 7 dobie).
Osłabienie kończyn dolnych występowało śr. po 6.3 (1 14) dniach i trwało 13.8 (3 28)
dni. Dawki leków u chorych z objawami ubocznymi nie różniły się istotnie od reszty
grupy. W AF najczęstsze objawy to: nietrzymanie gazów (9 % sesji), stolca (5 % sesji),
krwiak okolicy odbytu (5 % sesji), zespół grypopodobny (3 % sesji), ostre zapalenie ży-
laków zewnętrznych odbytu (2 % sesji), zapalenie najądrza (1 % sesji). Nietrzymanie
gazów i stolca wystąpiło w okresie 2 4 tygodni po podaniu leku i trwało śr. 4 (2 6) ty-
godnie i w większości przypadków (z wyjątkiem 1) przebiegały one łagodnie. W ASD:
objawy uboczne to ból po iniekcji (4 % sesji), alergiczne zmiany skórne okolicy odbytu
(1 % sesji). W AE były to: silny ból w klatce piersiowej (w dniu zabiegu) (54.5 % sesji)
i refluks (18 %). Wnioski: w porównaniu z niezwykle wysoką skutecznością terapeu-
tyczną leku, ilość i nasilenie objawów ubocznych w różnych wskazaniach są podobne
i stosunkowo niewielkie oraz samoistnie przemijajÄ…ce.
Adres: 84 462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50
Sheet Number 45 Page Number 45
14 wrzesnia 2000 19:13 27.tex
46 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Ewa Krzystanek, Grzegorz Opala, Stanisław Ochudło,
Agnieszka Gorzkowska
Częstość występowania depresji w przebiegu choroby
Parkinsona w materiale Kliniki Neurologii Wieku
Podeszłego
Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ÅšAM
Choroba Parkinsona jest częstym schorzeniem neurologicznym, jej rozpowszechnie-
nie rośnie wraz z wiekiem populacji. Bardzo często schorzeniu towarzyszy obniżeniu
nastroju, które nie zawsze ma charakter reaktywny.
Obserwacji poddano 37 pacjentów z zespołem hipertoniczno-hipokinetycznym ho-
spitalizowanych w Klinice Neurologii Wieku Podeszłego. U 28 osób rozpoznano idio-
patycznÄ… chorobÄ™ Parkinsona. W 13 przypadkach (46 %) chorobie Parkinsona towarzy-
szyło obniżenie nastroju. Stopień nasilenia depresji określono na podstawie Geriatycznej
Skali Oceny Depresji, skali Beck a i MADRS, ocenie poddano również funkcje poznaw-
cze (stosując Mini-Mental State Examination). Wśród pacjentów z chorobą Parkinsona
dominowała depresja o lekkim nasileniu (9 osób), u 4 pacjentów stwierdzono ciężką de-
presję. W przedstawionym materiale stopień nastroju nie zawsze wiązał się z nasileniem
dolegliwości związanych z przebiegiem choroby Parkinsona.
Adres: Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ÅšAM,
ul. Medyków 14, 40 752 Katowice
Tel/fax : [phone],
e-mail:[e-mail]
Sheet Number 46 Page Number 46
14 wrzesnia 2000 19:13 28.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 47
Andrzej Klimek
Stosowanie moklobenidu w chorobie Parkinsona
Z Oddziału Neurologii Woj. Szpitala Specjalistycznego im. M. Kopernika w A
odzi
Celem pracy była ocena wpływu moklobemidu (Aurorix) na stan somatyczny osób
z chorobą Parkinsona (ch.P.). Badania zostały przeprowadzone wśród pacjentów cier-
piÄ…cych na ch.P. z kilkuletnim wywiadem i przyjmujÄ…cych z tego powodu odpowiednie
leki p-parkinsonowskie. Aurorix lek przeciwdepresyjny, ze względu na swą budowę
chemiczną zaliczany do inhibitorów MAO-A, wywiera wpływ na dopaminę, choć jego
działanie jest słabsze aniżeli inhibitorów MAO-B. Badaniami objęto 20 osób z ch.P. Wy-
różniono wśród nich osoby ze współtowarzyszącą depresją. Pacjenci zostali podzieleni
następująco:
Grupa I A  osoby z ch.P. bez depresji B  osoby z ch.P. bez depresji leczone dodat-
kowo Aurorixem
Grupa II A  osoby z ch.P. i depresjÄ… B  osoby z ch.P. i depresjÄ… leczone Aurorixem
Przed zaliczeniem do którejkolwiek z grup stan somatyczny chorych oceniano wg
skali Hoehna-Yahra, a stan psychiczny wg skali Hamiltona. Zaliczenie do podgrupy A lub
B w każdej z grup następowało w sposób losowy. Badania powyższe były powtarzane
po 3 tygodniach i 3 miesiącach od chwili rozpoczęcia leczenia.
Analizowana grupa liczyła 12 kobiet i 8 mężczyzn w wieku od 56 do 75 lat, średni
wiek 68 lat ą 3 lata. Czas trwania choroby wynosił od 4 do 7 lat, średnio 5 lat ą 1,5
roku. Pacjenci nadal otrzymywali L-dopę, zwykle w ilości 750 1125 mg/dz. Aurorix
stosowano w dawce 300 mg/dz. Stan somatyczny chorych podobnie, jak stan psychiczny
ponownie oceniany był po 3 tygodniach i 3 miesiącach leczenia.
Po 3 miesiącach leczenia okazało się, że dawka L-dopy nie uległa większej redukcji,
choć w skali Hoehna-Yahra nastąpiła poprawa w porównaniu ze stanem wyjściowym,
aczkolwiek nieznamienna statystycznie. Stosowanie Aurorixu zwykle już po 3 tygo-
dniach łagodziło objawy depresji, a wyraz
na poprawa widoczna była po 2 miesiącach.
Dotychczasowe wyniki badań upoważniają do przedstawienia następujących wniosków:
1. Dołączenie Aurorixu nie powodowało nasilenia objawów pozapiramidowych, lecz
przeciwnie uwiększości zaznaczało się korzystne oddziaływanie na stan somatyczny.
2. Zgodnie z oczekiwaniami następowało zmniejszenie objawów depresji.
Adres: 93 513 A
ódz
, ul. Pabianicka 62
Sheet Number 47 Page Number 47
14 wrzesnia 2000 19:13 28.tex
48 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Barbara Jasińska-Myga, Stanisław Ochudło, Jadwiga Tyrpa,
Agnieszka Gorzkowska, Grzegorz Opala
Częstość występowania otępienia oraz profil kliniczny
zaburzeń poznawczych u pacjentów z chorobą
Parkinsona
Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ÅšAM
Zaburzenia poznawcze u osób z chorobą Parkinsona występują z wyższą często-
ścią niż w podobnej wiekowo populacji ogólnej i dotyczą, wg różnych autorów, od 4
 93 % chorych. Otępienie w przebiegu choroby Parkinsona odpowiada obrazowi kli-
nicznemu demencji podkorowej, a jego stopień określany jest przeważnie jako lekki
lub średni. Celem naszej pracy była analiza profilu klinicznego zaburzeń poznawczych
u chorych z idiopatyczną chorobą Parkinsona oraz ocena częstości występowania otę-
pienia w tej grupie. Obserwacją objętych zostało 30 pacjentów z idiopatyczną cho-
robą Parkinsona (13 kobiet, 17 mężczyzn) charakteryzujących się dobrą odpowiedzią
na preparaty lewodopy. Oceny funkcji poznawczych dokonywano w oparciu o badanie
neuropsychologiczne, obejmujÄ…ce m.in. Mini Mental State Examination (MMSE), test
Wechslera, skalÄ™ depresji Montgomery  Asberg (MADRS) oraz GeriatrycznÄ… SkalÄ™ De-
presji (GDS). Dodatkowo określano stopień zaawansowania choroby Parkinsona stosując
Unified Parkinson s Disease Rating Scale (UPDRS).
W całej grupie osób badanych 20 pacjentów uzyskało wynik ogólnej sprawności
intelektualnej w normie (przeciętny iloraz inteligencji wynosił 110 w skali Wechslera).
Analiza jakościowa profiluwyników z poszczególnych podtestów w tej podgrupie świad-
czy o znacząco diagnostycznym obniżeniu:
- pamięci słuchowej świeżej materiału abstrakcyjnego  średni wynik dla grupy w pod-
teście: powtarzanie cyfr 3.3  koordynacji wzrokowo- ruchowej  średni wynik dla
grupy w podteście: symbole cyfr 3.9
- wnioskowania na materiale konkretno-obrazowym  średni wynik dla grupy w pod-
teście: porządkowanie obrazków 6.0.
Czynnikami mającymi znaczący wpływ na wyniki pacjentów są zaburzenia w dy-
namice przebiegu procesów myślowych  znaczne spowolnienie psychomotoryczne oraz
zaburzenia koncentracji uwagi.
Sheet Number 48 Page Number 48
14 wrzesnia 2000 19:13 29.tex
Nr 5 49
Zaburzenia funkcji poznawczych w stopniu odpowiadającym definicji otępienia
stwierdzono u 10 chorych (33.3 %).
Analiza jakościowa wyników z poszczególnych podtestów ujawniła u nich najgłębsze
deficyty jak w profilu grupy z normą intelektualną, a dodatkowo znaczącemu obniżeniu
uległo myślenie dyskursywne oraz organizacja przestrzenna.
Powyższe wyniki badań testowych pokazują, że zaburzenia funkcji poznawczych
w naszej grupie pacjentów z chorobą Parkinsona w pierwszej kolejności dotyczą sfery
dynamiki przebiegu procesów myślowych, a w drugiej kolejności prawidłowości proce-
sów analizy i syntezy materiałuspostrzeganego wzrokowo.
Adres: Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ÅšAM,
ul. Medyków 14, 40 752 Katowice
tel/fax: (0 32) 204 61 64,
e-mail: [e-mail]
Sheet Number 49 Page Number 49
14 wrzesnia 2000 19:13 30.tex
50 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Barbara Jasińska-Myga, Stanisław Ochudło, Joanna Siuda,
Katarzyna Janiec, Ewa Piętka, Grzegorz Opala
Ocena regionalnego przepływu mózgowego
u pacjentów z chorobą Parkinsona przebiegającą
z otępieniemi bez otępienia
Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach Katedra
i Zakład Diagnostyki Izotopowej ŚAM w Katowicach
Celem naszej pracy była ocena regionalnego przepływu mózgowego krwi badanego
metodą tomografii emisyjnej pojedynczego fotonu (SPECT) u pacjentów z chorobą Par-
kinsona przebiegającą z otępieniem i bez otępienia.
Badaniem objętych zostało 30 pacjentów z idiopatyczną chorobą Parkinsona (13 ko-
biet, 17 mężczyzn) charakteryzujących się dobrą odpowiedzią na preparaty lewodopy.
Zaburzenia funkcji poznawczych w stopniu odpowiadającym definicji otępienia stwier-
dzano u 10 chorych (33.3 %).
Oceny funkcji poznawczych dokonywano w oparciu o badanie neurosychologiczne
obejmujące MMSE oraz test Wechslera. Otępienie rozpoznawano zgodnie z kryteriami
Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych Rewizja 10 (ICD-10).
TomografiÄ™ emisyjnÄ… wykonywano gammakamerÄ… typu Diacom firmy Siemens po
dożylnym podaniu preparatu HMPAO (hexametyleno  propyleno  aminooksym) zna-
kowanego nadtechnecjanem sodu 99mTc. Dodatkowo określano nasilenie objawów cho-
roby Parkinsona i stopień jej zaawansowania stosując Unified Parkinson s Disease Rating
Scale (UPDRS).
Przepływ mózgowy krwi określono jako względne wartości obszarów zainteresowa-
nia w odniesieniudo móżdżkustanowiącego obszar referencyjny. U pacjentów z chorobą
Parkinsona i współistniejącym otępieniem wykazano uogólnioną hipoperfuzję w struktu-
rach korowych (średni przepływ korowy) w stosunku do przepływu u pacjentów z cho-
robą Parkinsona bez otępienia. Różnica ta nie wykazywała jednak znamienności sta-
tystycznej.
Sheet Number 50 Page Number 50
14 wrzesnia 2000 19:13 30.tex
Nr 5 51
W grupie chorych ze współistniejącym otępieniem w okolicy czołowej dolnej,
obustronnie, stwierdzono statystycznie znamienne obniżenie przepływu krwi (test-t,
p<0.05).
Adres: Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Katedra i Zakład Diagnostyki Izotopowej ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ÅšAM,
ul. Medyków 14, 40  752 Katowice
tel/fax: (0 32) 204 61 64,
e-mail: [e-mail]
Sheet Number 51 Page Number 51
14 wrzesnia 2000 19:13 31.tex
52 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Anna Pfeffer, Marek Gołębiowski, Bogusław Wasiak,
Elżbieta A
uczywek, Krzysztof Czyżewski, Maria Barcikowska
Objawy parkinsonowskie w chorobie Alzheimera 
wykładnik postępu choroby czy czynnik niekorzystny
prognostycznie?
Zespół badawczo-leczniczy chorób zwyrodnieniowych CUN CMDiK PAN/CSK
MSWiA i Klinika Neurologiczna CSK MSWiA
Do tej pory mimo licznych prób nie został ostatecznie rozstrzygnięty problem,
czy objawy parkinsonowskie pojawiajÄ…ce siÄ™ w przebiegu choroby Alzheimera (chA)
świadczą po prostu o zaawansowaniu procesu chorobowego, czy też stanowią czynnik
niekorzystny prognostycznie. Celem tej pracy było określenie, czy obecność objawów
parkinsonowskich może wpływać na tempo narastania zaburzeń poznawczych w chA.
W odstępie 1 roku dwukrotnie zbadano 100 pacjentów (64 kobiety i 34 mężczyzn)
z rozpoznanÄ… zgodnie z kryteriami NINCDS/ADRDA prawdopodobnÄ… chA. Åšredni wiek
zachorowania wynosił 68.9 lat, a średni czas trwania choroby 3.1 lat. Pacjenci zostali
podzieleni na dwie grupy w zależności od stwierdzanych (22 osoby), bądz
nie (78 osób)
objawów parkinsonowskich. Tempo progresji chA oceniane było jako różnica w liczbie
punktów uzyskanych w skali MMS wyjściowo i po 12 miesiącach. Pacjenci z obja-
wami parkinsonowskimi pogarszali się szybciej (4.6 pkt.), w porównaniu do osób bez
stwierdzanych objawów parkinsonowskich (2.9 pkt.) Różnica ta była statystycznie zna-
mienna. Nie stwierdzono natomiast istotnych różnic między badanymi grupami w wieku
zachorowania, czasie trwania choroby i jej zaawansowania. Sugerujemy, że pojawienie
się objawów parkinsonowskich w chA może stanowić czynnik niekorzystny progno-
stycznie.
Adres: Zespół badawczo-leczniczy chorób zwyrodnieniowych CUN CMDiK PAN/CSK
MSWiA i Klinika Neurologiczna CSK MSWiA,
ul. Wołoska 137, 02 051 Warszawa
tel. 602 14 20, fax 602 14 30
Sheet Number 52 Page Number 52
14 wrzesnia 2000 19:13 32.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 53
Krzysztof Czyżewski, Anna Pfeffer, Maria Barcikowska
Zaburzenia ruchowe u pacjentów z otępieniem
Klinika Neurologiczna CSK MSWiA, Zespół Chorób Zwyrodnieniowych CUN,
CMDiK PAN CSK MSWiA
Zaburzenia ruchowe mogą stanowić poważne powikłanie kliniczne występujące
u chorych w przebiegu różnego typu zaburzeniami procesów poznawczych. W pracy
oceniano objawy pozapiramidowe u 156 chorych z diagnozowanÄ…, zgodnie z kryteriami
NINCDS  ADRDA, możliwą lub prawdopodobną chorobą Alzheimera (chA). Objawy
parkinsonowskie były obecne u 27 % badanych (chA plus).
Średni wiek zachorowania u chorych z chA i chA plus był odpowiednio 66.9 SD
7.1 i 63.7 SD 8.6 (p>0.05), a czas otępienia 4.8 SD 3.2 i 5.3 SD 3.8 (p>0.05). Ocena
w skalach MMSE,GDS i CDR dla chorych z i bez zaburzeń parkinsonowskich była od-
powiednio: 15.6 SD 8.5 versus 12.2 SD 8.9, 4.7 SD 0.9 versus 5.2 SD 0.9 i 1.2 SD 0.7
versus 1.1 SD 0.7 przy p >0.05. Najczęstsze zaburzenia ruchowe u naszych pacjentów
dotyczyły: ruszania z miejsca i chodu (76 %), spowolnienia ruchowego (73 %), stabil-
ności postawy (70 %) i maskowatość twarzy (63 %). Pozostałe: sztywność  oceniana
w czsie ruchu biernego u 43 %, drżenie pozycyjne i/lub zamiarowe u 33 % chorych
z chA plus. Nie obserwowaliÅ›my wpÅ‚ywu obecnoÅ›ci allela µ4 apolipoproteiny E na wy-
stępowanie zaburzeń ruchowych u badanych chorych.
MMSE  Mini Mental State, GDS  Global Deteriration Scale Reisberg et al.1982,
CDR  Clinical Dementia Rating.
Adres: Klinika Neurologiczna CSK MSWiA,
Zespół Chorób Zwyrodnieniowych CUN, CMDiK PAN CSK MSWiA,
ul. Wołoska 137, 02 051 Warszawa.
Tel. 602 14 20, 602 19 05, Fax. 602 14 30
Sheet Number 53 Page Number 53
14 wrzesnia 2000 19:13 33.tex
54 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Ewa Jarzębska
Mikrografia w zespołach parkinsonowskich: analiza
kliniczna, zasady leczenia
Katedra Neurologii AM, Wrocław
Mikrografia jest objawem spotykanym w chorobie Parkinsona, wiÄ…zanym z tenden-
cją do wykonywania ruchów hipometrycznych: pismo ma bardzo małą amplitudę. Objaw
ten obserwuje się głównie przy pisaniu automatycznym, z minimalnym udziałem uwagi
i  jak sugerują badania z zastosowaniem PET  można go wyjaśnić niedoborem ak-
tywności dodatkowego pola ruchowego. Wątpliwości budzi szczególne powiązanie tego
objawu z chorobą Parkinsona: wcześniejsze sugestie w tym kierunku nie znalazły po-
twierdzenia w aktualnych badaniach.
Celem przedstawionej pracy była analiza pisma 45 chorych z zespołami parkin-
sonowskimi o różnej etiologii, pod kątem występowania mikrografii: oceniano pisanie
spontaniczne oraz pisanie w warunkach zwiększających udział uwagi (wyrównywanie
hipometrii dzięki zaangażowaniu bocznej kory przedruchowej). Efektu mikrografii i jej
wyrównywania poszukiwano także w wytworach rysunkowych chorych.
Badanie potwierdziło występowanie mikrografii w piśmie i rysunku chorych z ze-
społami parkinsonowskimi; w warunkach zwiększających udział uwagi mikrografia wy-
stępowała z istotną statystycznie mniejszą częstością. Osiągnięte wyniki pozwalają na
przedstawienie nowych propozycji terapeutycznych.
Adres: Katedra Neurologii AM,
50-420 Wrocław, ul. Traugutta 116
tel. 071/342 49 19; fax 071/342 49 19
Sheet Number 54 Page Number 54
14 wrzesnia 2000 19:13 34.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 55
Sławomir Budrewicz, Krzysztof Słotwiński,
Ryszard Podemski, Piotr Tarantowicz
Fluktuacje głosu w chorobie Parkinsona
Katedra i Klinika Neurologii Akademii Medycznej, Wrocław
Istotnymi elementami dysartrii pozapiramidowej w przebiegu choroby Parkinsona
są zmiany głośności i częstotliwości dz
więków mowy. Parametry te charakteryzują się
dużą czułością i mogą być obiektywnym wskaz
nikiem sprawności ruchowej mięśni ar-
tykulacyjnych, modulowanej przy współudziale układu pozapiramidowego.
Celem pracy była komputerowa analiza akustyczna zmienności natężenia oraz czę-
stotliwości głosu w chorobie Parkinsona.
Materiał kliniczny stanowiło 15 chorych z rozpoznaniem choroby Parkinsona, w tym
9 kobiet i 6 mężczyzn w wieku 61 78 lat (x = 71.2). Czas trwania choroby wynosił od
3 do 6 lat, a stopień jej zaawansowania wg skali Hoehn i Jahra 2 3 stopni. Wszyscy
chorzy byli leczeni preparatami L-Dopy, bez ubocznych objawów w postaci fluktuacji,
dyskinez oraz zespołów on-off.
Grupę kontrolną stanowiło 13 zdrowych osób, w tym 6 kobiet i 7 mężczyzn, w wieku
55 69 lat (x = 68.1).
W obu grupach akustyczną analizę powtarzanej czterokrotnie samogłoski  a prze-
prowadzono przy pomocy programukomputerowego WaveLab 3.
Ocenie poddano wahania natężenia oraz częstotliwości badanego dz
więkumowy.
W grupie chorych natężenie dz
więku wynosiło od 30.2 do 3.4 dB; natomiast czę-
stotliwość zmieniała się w zakresie od 70.3 do 1.6 Hz. W grupie kontrolnej zmiany
natężenia dz
więku wahały się od 18.1 do 3.8 dB, a zmiany częstotliwości od 30.7
do 1.4 Hz. Fluktuacje głosu w przebiegu choroby Parkinsona były znamienne staty-
stycznie (p<0.001), a jednocześnie niemożliwe do obiektywnego zidentyfikowania przy
pomocy słuchu.
Uzyskane wyniki wskazują na możliwość zastosowania akustycznej analizy głosu
do obiektywnej, precyzyjnej oceny przebiegui leczenia choroby Parkinsona.
Adres: Katedra i Klinika Neurologii Akademii Medycznej
50 420 Wrocław, u. Traugutta 118,
tel/fax (0 71) 342 49 19
Sheet Number 55 Page Number 55
14 wrzesnia 2000 19:13 34.tex
56 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Małgorzata Michałowska, Urszula Fiszer, Anna Krygowska-
Wajs, Urszula Jedynecka,
Aleksander Sobieszek
Analiza przyczyn upadków u osób z chorobą
1
Parkinsona
Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP, Warszawa
Klinika Neurologii Collegium Medicum UJ, Kraków
Upadki w przebiegu choroby Parkinsona mogą prowadzić do istotnych zagrożeń dla
chorych. Jest to problem nie tylko kliniczny, ale również i ekonomiczny. Ponadto, skutki
upadków mogą powodować obniżenie jakości życia chorych i ich opiekunów. Upadki
u parkinsoników nie stanowią klinicznie jednolitego zagadnienia: ich przyczyny wyma-
gają przeprowadzenia diagnostyki różnicowej. Celem pracy była analiza tych przyczyn,
jak również zwrócenie uwagi klinicystów na możliwość występowania odwracalnych
przyczyn upadków u osób z chorobą Parkinsona. Badaniem objęto 53 pacjentów z roz-
poznaną chorobą Parkinsona, w tym 26 osób, u których upadki nie występują i 27
osób, które zgłosiły upadki w czasie ostatnich 6 miesięcy trwania choroby. W obu gru-
pach znajdowali się pacjenci z różnymi postaciami choroby (drżączkową, akinetyczno-
hipertoniczną i mieszaną). Stan kliniczny chorych był oceniany w skali Hoehna i Yahra.
U każdego pacjenta wykonano test Shellonga oraz badanie eeg. Porównanie tych grup
pod względem płci, wieku, stadium zaawansowania choroby i występowania bezobja-
wowego niedociśnienia ortostatycznego nie wykazało pomiędzy nimi różnic istotnych
statystycznie. Stwierdzono natomiast, że występowanie upadków jest związane z długo-
ścią choroby (średnio 8.9 lat w grupie z upadkami versus 6.2 lat w grupie bez upadków)
i dobową dawką lewodopy (średnio 757.4 mg w grupie z upadkami versus 499.0 mg
w grupie bez upadków). Zwracał także uwagę większy udział pacjentów z nieprawidło-
wym zapisem eeg w grupie z upadkami. Analiza przyczyn upadków u badanych osób
wykazała, że 9 spośród nich upadało z powodu niestabilności postawy, 4  z powodu
zastygania lub dreptania, 1  z powodu objawowego niedociśnienia tętniczego, 1  z po-
wodu współistniejących zaburzeń neurologicznych, 2  z powodu zaburzeń rytmu serca
(wymagających wszczepienia rozrusznika), u 9 pacjentów wystąpiły nagłe upadki typu
1
Praca statutowa CMKP 501 1 2 13 25/99
Sheet Number 56 Page Number 56
14 wrzesnia 2000 19:13 35.tex
Nr 5 M. Michałowska i wsp. 57
 toppling falls , a u 1 chorej upadków nie udało się zaklasyfikować. W trakcie dalszej
obserwacji u 5 osób po zmniejszeniu dobowej dawki lewodopy upadki ustąpiły.
Adres: Małgorzata Michałowska
Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP
SPSK im. prof. W. Orłowskiego
00 416 Warszawa, ul. Czerniakowska 231
Tel: [phone] Fax: [phone]
Sheet Number 57 Page Number 57
14 wrzesnia 2000 19:13 36.tex
58 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Leszek Lubos, Larysa Strzyżewska-Lubos, Andrzej Wajgt,
Maciej Maciejowski, Katarzyna Wolwender
Ocena endogennych potencjałów wywołanych P-300
w chorobie Parkinsona
ÅšlÄ…ska Akademia Medyczna  Katowice
I Katedra i Klinika Neurologii
JednÄ… z nowoczesnych metod elektrofizjologicznych badania i oceny funkcji
intelektualno-poznawczych jest analiza endogennych potencjałów wywołanych P-300.
Badanie to stanowi jeden z elementów obiektywizacji ubytków sfery intelektualnej
w chorobach układu nerwowego przebiegających z otępieniem. Obecnie uważa się wy-
stępowanie demencji jako integralny objaw choroby Parkinsona chociaż nie zawsze jest
on uchwytny, zwłaszcza w początkowych stadiach choroby.
Praca dotyczy oceny zaburzeń funkcji poznawczych metodą badania endogennych
potencjałów wywołanych póz
nej latencji P-300. Badania przeprowadzono na materiale
własnym, przeprowadzono analizę wyników zarówno indywidualnie jak i w stosunku do
grupy kontrolnej zdrowych ochotników. Uzyskano zmienne wartości latencji i amplitud
P-300. Wydaje się częstsze nasilenie zmian parametrów elektrofizjologicznych w grupie
pacjentów z łagodnym otępieniem.
Adres: ul. Medyków 14, 40 752 Katowice
Sheet Number 58 Page Number 58
14 wrzesnia 2000 19:13 37.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 59
Józef Opara
Krytyczna ocena skal punktowych stosowanych do
oceny funkcjonalnej chorych z parkinsonizmem
 Repty Górnośląskie Centrum Rehabilitacji
W referacie poglądowym przedstawiono krytyczny przegląd najczęściej stosowa-
nych skal punktowych oceniających stan funkcjonalny, tj. stopień samodzielności w wy-
konywaniu czynności życia codziennego (ADL) u chorych z parkinsonizmem. Skale te
przydatne są m.in. dla oceny wyników leczenia, ustalenia rokowania, orzecznictwa, jak
również oszacowania potrzeb socjalnych chorego. Skale punktowe stosowane w parkin-
sonizmie najczęściej oceniają różne objawy i skutki choroby, łącząc ocenę funkcjonalną
z oceną niepełnosprawności (disability). Skutkiem tego jest ich niejednorodność, tym
bardziej, że nie zawsze stan funkcjonalny wprost koresponduje z objawami.
W referacie krytycznie oceniono najstarszÄ… skalÄ™  Hoehn i Yahra (1967), skalÄ™ We-
bstera (1968), skalÄ™ Markhama i Diamonda, North-Western University Disability Scale
(NUDS) i UjednoliconÄ… SkalÄ™ Oceny Choroby Parkinsona (UPDRS). Zdaniem autora
równie przydatne, a niekiedy bardziej przydatne mogłyby być skale: FIM i WFR, oraz
niektóre elementy skali EDSS Kurtzkego znanej z oceny chorych ze stwardnieniem
rozsianym.
Warto także wspomnieć o tzw. skalach instrumentalnych, zwanych również rozcią-
gniętymi skalami czynności życia codziennego, używanych przez niektórych do uprosz-
czonej oceny jakości życia, tj. Rozciągniętym Wskaz
niku Czynności Życia Codziennego
Nottingham (Nottingham Extended ADL Index) i Wskaz
niku Funkcjonalnym Frenchay
(Frenchay Activities Index) (FAI).
Adres:  Repty Górnośląskie Centrum Rehabilitacji.
ul. Śniadeckiego 1. 42 604 Tarnowskie Góry.
tel. (0 32) 285 30 71 w. 280, fax: w. 289
Sheet Number 59 Page Number 59
14 wrzesnia 2000 19:13 38.tex
60 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Joanna Seniów, Jolanta Gajda, Renata Poniatowska,
Anna Członkowska
Poznawcze i emocjonalne funkcjonowanie pacjentów
z chorobÄ… Wilsona
Instytut Psychiatrii i Neurologii
Celem badania eksperymentalnego było określenie poznawczych i emocjonalnych
deficytów występujących w dwóch grupach pacjentów z chorobą Wilsona (z formą neu-
rologiczną oraz neurologicznie asymptomatyczną), porównanie wyników tych grup z wy-
nikami kontrolnych zdrowych oraz próba interpretacji uzyskanych danych w relacji do
patomechanizmu choroby.
67 pacjentów przebadano baterią testów psychologicznych. Były to: Skala Inteligen-
cji Wechslera-Bellevue dla Dorosłych, Test Słuchowo-Werbalnego Uczenia się Rey a,
Test Pamięci Wzrokowej Bentona, Test Matryc Ravena oraz Kwestionariusz Objawów
HSCL (Hopkins Symptom Check List). Grupa chorych neurologicznych została dodat-
kowo podzielona na dwie podgrupy, wg kryterium lokalizacji uszkodzenia :1) z uszko-
dzeniem wybiórczym jąder podstawy, 2) z uszkodzeniem wieloogniskowym korowo-
podkorowym.
Rezultaty: Grupa pacjentów z neurologiczną forma choroby Wilsona ujawnia ła-
godne ale jednoznaczne zaburzenia wszystkich testowanych funkcji poznawczych. Neu-
rologicznie asymptomatyczni chorzy, w porównaniu z osobami zdrowymi, nie mają de-
ficytów poznawczych. Wieloogniskowa patologia korowo-podkorowa powoduje większe
zaburzenia w funkcjonowaniu poznawczym niż wybiórcze uszkodzenie jąder podstawy.
Chorzy neurologiczni nie doświadczają subiektywnie dyskomfortu emocjonalnego, choć
obiektywnie mogą mieć zaburzenia kontroli zachowań afektywnych.
Adres: Instytut Psychiatrii i Neurologii
02 957 Warszawa, Al. Sobieskiego 1/9,
fax: [phone]
Sheet Number 60 Page Number 60
14 wrzesnia 2000 19:13 39.tex
NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5 61
Piotr Janik
Charakterystyka kliniczna chorych z zespołem Gilles
de la Tourette a
Klinika Neurologiczna AM
Zespół Tourette a polega na występowaniu tików ruchowych i głosowych oraz współ-
istnieniu innych zaburzeń neuropsychiatrycznych. Analizie poddano 51 chorych z zespo-
łem Tourette a w celu oceny częstości występowania poszczególnych objawów klinicz-
nych. Choroba znacznie częściej występowała uchłopców (88 %) niż udziewcząt. Średni
wiek zachorowania wynosił 7 lat. Początek choroby u większości chorych był powolny,
w 10 % przypadków tiki pojawiały się nagle, najczęściej po przebytej infekcji. U 10 %
chorych stwierdzano wyłącznie tiki, upozostałych osób współistniały dodatkowe objawy.
Częstość występowania dodatkowych zaburzeń wynosiła średnio 2.6 u jednego chorego.
Zespół zaburzeń uwagi i nadpobudliwości ruchowej (ADHD) był najczęściej, oprócz
tików, stwierdzanym schorzeniem występującym u dzieci z zespołem Tourette a. Na-
głe wybuchy złości, zaburzenia snu, koprolalia i samookaleczenia występowały przede
wszystkim u chorych ze współistniejącymi dodatkowymi zaburzeniami. Pozytywny wy-
wiad rodzinny stwierdzano u prawie połowy chorych, tym częściej im wcześniejszy był
wiek zachorowania.
W porównaniu z analizą objawów klinicznych 3500 chorych z zespołem Tourette a
z 20 krajów świata zgromadzonych w międzynarodowej bazie danych u osób w na-
szym kraju niższy jest odsetek chorujących dziewcząt, rzadziej stwierdza się zaburzenia
obsesyjno-kompulsywne, natomiast częściej występują trudności w nauce, zaburzenia
zachowania, zaburzenia snu i koprolalia.
Adres: Klinika Neurologiczna AM,
02 097 Warszawa, Banacha 1a
tel. [phone], fax [phone]
Sheet Number 61 Page Number 61
14 wrzesnia 2000 19:13 39.tex
62 NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5
Anatolij Kornijczuk
Kranialna dystonia skojarzona z uszkodzeniem pnia
mózgu
Katedra i Klinika Neurologiczna Medycznego Uniwersytetu im. M.I. Pirogovai,
Winnica, Ukraina
Kranialna dystonia (kurcz powiek i oromandibularna dystonia) jest porównywal-
nie częstą formą chorób pozapiramidowych. Jednak jej anatomiczny substrat i pato-
fizjologiczne mechanizmy aż do dziś pozostają nieokreślone. W literaturze cytuje się
pojedyncze opisy jego połączenia z uszkodzeniem pnia mózgowego, uwarunkowane
udarem niedokrwiennym mózgu, malformacją tętniczożylną, stwardnieniem rozsianym,
wodogłowiem komunikującnym, urazem głowy. Przedstawiamy własne spostrzeżenia
połączenia kranialnej dystonii z gózem pnia mózgu, udokumentowane klinicznie i ob-
razami MRI.
Pacjentka, 38-letnia kobieta, w przeszłości studentka medycyny, u której rozwój
zachorowania mieliśmy możliwość obserwować ponad 15 lat. Zachorowanie pojawiło
się w 24 roku życia i przejawiało się w szybkim obniżeniu, do 0.1, ostrości wzroku,
pojawieniem się wertykalnego oczopląsu i osłabieniem konwergencji. Wzrok powrócił
prawie do normy w przeciągunastępnych trzech tygodni. Cztery lata póz
niej szybko roz-
winęły się bóle głowy, lewostronna niepełna ptoza, zez rozbieżny, ograniczenia ruchów
jednej gałki ocznej do środka, do góry i w dół, rozszerzenie z
renicy, diplopia, amblio-
pia, oczopląs. Po miesiącu, na tle znacznego regresu tych nieprawidłowości, rozwinął
się paraliż prawego nerwu okoruchowego, ambliopia, statyczna i dynamiczna ataksja,
dysmetria w prawej ręce, anizorefleksja, statyczne drżenie lewej ręki, lekka hipomimia.
W ciągu następnego miesiąca kliniczna karta została uzupełniona sennością, zahamo-
waniami psychicznymi, lewostroną parezą nerwu okoruchowego, objawem Babińskiego,
blefaroklonusem, sztywnością mięśni lewej ręki, nóg, stanem podgorączkowym, potli-
wością, hiperemią skóry twarzy. Rutynowe badanie angiograficzne i płynu mózgowo-
rdzeniowego, nie wykazały patologii. Ostrość wzroku = 0.1, dno oka bez patologii.
Przy wyznaczeniu nozologicznej przynależności zachorowania, różnicowano stwardnie-
nie rozsiane, epidemiczny encefalit Economo, guz pnia mózgu. Po trzech miesiącach
wraz z niewielką poprawą stanu, u chorej pojawiły się nieregularne, synchroniczne,
silne kurcze powiek, żmijopodobne ruchy języka, szarpanie głową. Mimowolne ruchy,
szczególnie kurcz powiek, zauważalnie zmniejszały się pod wpływem przyjmowania
klonazepamu. W ostatnich latach przeprowadzono u chorej selektywnÄ… panangiografiÄ™
Sheet Number 62 Page Number 62
14 wrzesnia 2000 19:13 39.tex
Nr 5 A. Kornijczuk 63
cerebralną, badania ACT i MRI. Pierwsze z nich nie wykazało patologii, następne uwi-
doczniÅ‚o w projekcji konara pnia mózgu okrÄ…gÅ‚e ognisko o rozmiarach 24×19 mm,
z heterogennym sygnałem w T1 i T2 oraz oznaki obecności w nim hemosyderyny.
Stwierdzono też asymetryczne rozszerzenie bocznych i trzeciej komory mózgu, co razem
świadczyło o efekcie masy ujawnionego tworu ośrodka. W taki sposób, przedstawione
obserwacje potwierdzają rolę oralnego odcinka pnia mózgu w pochodzeniu kranialnej
dystonii i razem z tym demonstruje trudność nozologicznej weryfikacji patologicznych
procesów tej lokalizacji.
Adres: Anatolij Kornijczuk
Katedra i Klinika Neurologiczna Medycznego Uniwersytetu im. M.I. Pirogova,
21018 Winnica, ul. Pirogova 56, Ukraina
Sheet Number 63 Page Number 63