2011-04-16
Podwzgórze jest częścią międzymózgowia,
koordynującą zło\
one mechanizmy
homeostatyczne ustroju.
Układ podwzgórzowo-
Układ podwzgórzowo-
A
ączy się z przysadką zło\
oną z dwu płatów:
przysadkowy
przysadkowy przedniego (część gruczołowa) i tylnego ( część
nerwowa). Tylny płat uwalnia dwa hormony:
wazopresynę i oksytocynę, które są wytwarzane w
postaci prohormonów w ciałach neuronów
wazopresynoergicznych i oksytocynoergicznych
jąder podwzgórzowych (nadwzrokowego i
przykomorowego).
Działanie hormonu podwzgórzowego rozpoczyna się ju\

Podwzgórzowe hormony uwalniające i hamujące
kilka minut po jego uwolnieniu z podwzgórza i prowadzi do
" Hormon uwalniający tyreotropinę TRH-tyreoliberyna
uwolnienia ju\
zmagazynowanego w komórkach
" Hormon uwalniający dla LH i FSH-gonadoliberyna
" Hormon uwalniający hormon wzrostu GRF-44- somatoliberyna dokrewnych hormonu oraz zwiększenia jego syntezy.
" Hormon hamujący uwalnianie hormonu wzrostu- somatostatyna
" Hormon uwalniający korytkotropinę ACTH (CRF-41)-kortykoliberyna
Proces pobudzenia komórek przysadkowych rozpoczyna
" Hormon uwniający prolaktynę- prolaktoliberyna
się od reakcji hormonu podwzgórzowego z receptorem
" Hormon hamujący uwalnianie prolaktyny- prolaktostatyna-
błony komórkowej i aktywacji układu cyklazy adenylowej-
dopamina
cykliczny AMP. Wzrost stę\
enia śródkomórkowego cAMP
" Hormon uwalniający melanotropinę- malanoliberyna
" Hormon hamujący uwalnianie melanotropiny- malanostatyna prowadzi do zwiększenia aktywności kinazy białkowej,
" Wazopresyna- wytwarzany jest przez podwzgórze w postaci
zale\
nej od c AMP i wzrostu przepuszczalności błony
preprowazopresynoneurofizyny i wydzielany w ostatecznej postaci
komórkowej dla jonów wapniowych.
przez tylny płat przysadki mózgowej.
" Oksytocyna- wytwarzany jest w jądrze przykomorowym i
Te ostanie gromadząc się w komórce przysadkowej
nadwzrokowym podwzgórza i poprzez układ wrotny przysadki
wzmagają syntezę i uwalnianie hormonu.
przekazywany i magazynowany w tylnym płacie przysadki
Wydzielanie hormonów podwzgórzowych
jest regulowane aktywnością odpowiednich
neuronów oraz hamującym działaniem
hormonów wydzielanych przez gruczoły
zale\
ne od przysadki (długa pętla sprzę\
enia
zwrotnego).
Ponadto działanie hamujące w stosunku do
tych neuronów wykazują hormony
przedniego płata przysadki sterowane przez
hormony podwzgórzowe (krótkie pętle
sprzę\
enia zwrotnego)
1
2011-04-16
Przysadka jest gruczołem o średnicy około 1 cm, o
masie 0,5-0,7 g, le\
ącym w zagłębieniu kości klinowej-
siodle tureckim u podstawy mózgu, z którym łączy się za
pośrednictwem lejka. Przedni płat przysadki
pochodzący z kieszonki przysadkowej (Rathkego) ma
budowę gruczołową, a tylny będący częścią mózgowia
nazwano częścią nerwową. Przysadka gruczołowa składa
się z części lejkowatej, części pośredniej i części
obwodowej- główna część wydzielnicza gruczołu. W
zale\
ności od rodzaju ziarnistości, podczas barwienia
przeglądowego, komórki przysadki dzieli się na
kwasochłonne (alfa) i zasadochłonne (beta). Komórki
kwasochłonne wytwarzają hormon wzrostu i prolaktynę,
zasadochłonne- LH, FSH, TSH, ACTH.
Hormony tylnego płata przysadki
Wazopresyna VP= hormon antydiuretyczny ADH
Uwalnia się stale w małych porcjach. Do głównych czynników
pobudzających uwalnianie wazopresyny należą:
" Wzrost ciśnienia osmotycznego osocza krwi i płynu mózgowo-
rdzeniowego o 1-2% - najważniejszy czynnik- powoduje obkurczanie
neuronów jądra nadwzrokowego, pełniących funkcję
osmodetektorów, wywołuje to wzmożone uwalnianie hormonu
" Zmniejszenie objętości krwi i RR- wzmaga uwalnianie VP na drodze
odruchowej
" Angiotensyna II- silny wpływ na poziom VP, wpływ ten reguluje
poziom hormonów; z drugiej strony hamuje uwalnianie reniny , w
następstwie tego angiotensyny
" Pobudzenie OUN w stanach stresu pod wpływem urazu fizycznego i
bodz
ców emocjonalnych
" Prostaglandyny
VP w warunkach prawidłowych nie wpływa na
Oksytocyna
mięśniówkę gładką naczyń; w stanach
Uwalnia się okresowo. Wydzielanie oksytocyny z części
pokrwotocznych, przy du\
ym spadku RR, ilość
nerwowej przysadki zachodzi na drodze odruchowej w
uwalnianej VP mo\
e być znaczna, prowadząc do
wyniku porażenia receptorów brodawek sutkowych lub
skurczu naczyń, zwiększenia oporów naczyniowych
receptorów szyjki macicy i pochwy.
i powrotu RR do normy.
Wzmożone wydzielanie OXY odgrywa ważną rolę w laktacji.
Du\
e dawki VP obkurczają niemal wszystkie mm
Mleko wydzielane przez gruczoł pod wpływem prolaktyny i
gładkie, zwłaszcza macicy i przewodu
gromadzące się w przewodach, zostaje przesunięte dzięki
pokarmowego. OXY do zatok mlecznych w pobliżu brodawki.
Uwalnianie OXY często łączy się ze wzmożonym
VP wydzielana jednocześnie z kortykoliberyną CRF
wydzielaniem prolaktyny przez część gruczołową (małe
silnie pobudza uwalnianie ACTH z przedniego płata
ilości OXY przedostają się wprost do przedniego płata
przysadki i przez to wzmaga steroidogenezę w
przysadki i pobudzają wydzielanie PRL.
korze nadnerczy
2
2011-04-16
Powoduje silny skurcz macicy, zwłaszcza cię\
arnej.
Moczówka prosta (diabetes insipidus)
Hormony jajnika zmieniają pobudliwość mięśnia macicy
na działanie OXY. Pod koniec cią\
y i podczas porodu, gdy
zmniejsza się wydzielanie progesteronu, OXY wywołuje
Charakteryzuje się zmniejszeniem zdolności
gwałtowne skurcze macicy biorąc udział w akcji
nerek do zagęszczania moczu w warunkach
porodowej. Wydzielanie OXY nasila się przez rozciąganie
ograniczenia podaży płynów. Spowodowana
mięśnia macicy.
jest albo niedoborem ADH (ośrodkowa
W czasie stosunku płciowego wzmaga się wydzielanie
moczówka prosta), albo brakiem odpowiedzi
OXY, wywołując skurcze macicy i transport nasienia
nerek na ADH (nerkowa moczówka prosta).
przez macicę w kierunku jajowodów i tym samym
ułatwia zapłodnienie jaja.
Etiologia:
Patogeneza:
1) Moczówka prosta ośrodkowa- najczęściej
" Idiopatyczna- 1/3 przypadków; u części podłoże genetyczne, u
-ośrodkowa moczówka prosta- niedobór ADH-
części autoprzeciwciała skierowane p/w komórkom wytwarzającym
niemożliwe jest prawidłowe, zależne od ADH
wazopresynę
" Objawowa- 2/3 przypadków zagęszczenie moczu w cewkach dalszych. Prowadzi
- guzy przysadki mózgowej lub jej okolicy, przerzuty nowotrowrowe
to do wydalania zwiększonej ilości rozcieńczonego
- urazy, operacje neurochirurgiczne
moczu (poliuria) z jednoczesną niemożnością
-zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych
zagęszczania moczu ( astenuria). Rozwija się
2) Moczówka prosta nerkowa
przymus wypijania dużej ilości płynów (polidypsja).
" Postać wrodzona- genetyczna
" Nabyta w przebiegu choroby nerek- przebiega z uszkodzeniem
cewek nerkowych, spowodowanym hipokaliemią, hiperkalcemią lub -nerkowa moczówka prosta- upośledzona
lekami- węglan litu.
odpowiedz
cewek nerkowych dalszych na ADH
(defekt receptorów ADH).
Objawy kliniczne- charakterystyczna triada objawów: Zespół Schwartza-Barttera
- wielomocz (5-25l/24h)- u małych dzieci poni\
ej 2 r\
biegunka, w
= SIADH= zespół nieadekwatnego wydzielania
tym nykturia (oddawanie moczu w nocy)
ADH
- wzmo\
one pragnienie połączone z wypijaniem zwiększonej ilości
płynów (polidypsja)
Jest to patologiczne zwiększone wydzielanie ADH z zatrzymaniem
- astenuria  upośledzenie zdolności nerek do zagęszczania moczu
wody i hiponatremią z rozcieńczenia.
Dłu\
sze ograniczenie picia prowadzi do odwodnienia
hipertonicznego
Etiologia:
Rozpoznanie:
- zespoły rzekomonowotworowe (stan przypominający pod pewnymi
- oznaczanie molalności moczu w czasie ograniczenia poda\
y płynów
względami (np. morfologicznie) nowotwór ale pozbawiony cech
oraz po podaniu egzogennego ADH
nowotworu, np. bez naciekającego wzrostu)- np. w raku
- oznaczanie stę\
enia ADH w osoczu
drobnokomórkowym.
- obecność guza OUN- CT lub MRI
- wydzielanie ADH bez sprzę\
enia zwrotnego z molalnością osocza-
Leczenie:
w następstwie chorób płuc- zapalenie płuc, OUN- zapalenie opon
- przyczynowe- choroby OUN lub choroby nerek
mózgowych, wylew krwi do mózgu, polekowe- trójpierścieniowe leki
- objawowe- w ośrodkowej moczówce prostej- desmopresyna
p/depresyjne, karbamazepina, winkrystyna, cyklofosfamid
(analog VP), w nerkowej moczówce- próby stosowania tiazydowych
leków moczopędnych i NLPZ.
3
2011-04-16
Objawy kliniczne- część bezobjawowo, u części:
Hormony przedniego płata przysadki
- utrata łaknienia
- nudności, wymioty, bóle głowy, kurcze mięśni
Hormon wzrostu GH = somatotropina
- nadmierna pobudliwość nerwowa, zmiany osobowości
- mo\
liwe zatrucie wodne z objawami neurologicznymi- otępienie, drgawki
-niewystępowanie obrzęków, poniewa\
zatrzymanie wody w organizmie wynosi
Pobudza wzrost tkanek i wzmaga częstość mitoz, prowadząc do
jedynie 3-4l
zwiększenia liczby i wielkości komórek. Stanowi główny czynnik
pozgenetyczny pobudzający wzrost organizmu.
Badania dodatkowe:
- hiponatremia, hipomolalność osocza
- pomimo hipotonii płynu pozakomórkowego dochodzi do wydalania Stężenie GH jest duże we krwi płodów i noworodków, póz
niej spada,
zagęszczonego (hipertonicznego) moczu
ale u dzieci jest znacznie większe niż u dorosłych. GH wykazuję rytm
- prawidłowa czynność kory nadnerczy i nerek
okołodobowy, osiągając największa wartość w nocy, a najmniejszą w
- prawidłowe lub zwiększone stę\
enie ADH w osoczu krwi ( w innych postaciach
ciągu dnia.
hiponatremii stę\
enie ADH w osoczu jest nieoznaczalne)
Wydziela się w większych ilościach w stanie stresu wywołanego
Leczenie: bólem, zimnem, urazami, zabiegami chirurgicznymi, po wysiłku
- przyczynowe
fizycznym, w stanach hipoglikemii, utraty białka, po wstrzyknięciu
- objawowe- ograniczenie poda\
y płynów do 500-800ml/d; próba leczenia
insuliny, glukagonu, wazopresyny, L-DOPA, dopaminy.
antagonistami wazopresyny (demeklocyklina); w razie zagro\
enia zatruciem
wodnym- iv r-r hipertoniczny NaCl z furosemidem w celu zwiększenia diurezy
GH działa na ró\
ne tkanki, zwłaszcza mięśnie, tkankę
W warunkach prawidłowych wydzielanie GH ulega zahamowaniu
tłuszczową, wątrobę.
przy wzroście stę\
enia glukozy, kwasów tłuszczowych i w otyłości
oraz pod wpływem glikokortykosteroidów, estrogenów,
GH bierze udział w syntezie białek, metabolizmie
progesteronu, somatostatyny.
tłuszczów, metabolizmie węglowodanów i gospodarce
mineralnej. Pobudza syntezę białek prowadząc do
Szczególnie wysoki poziom obserwuje się w stanach nadczynności
przysadki (gigantyzm, akromegalia) wywołanych przerostem lub dodatniego bilansu azotowego i fosforowego. Dotyczy to
nowotworem z komórek kwasochłonnych. Dochodzi wówczas do
szczególnie białka mięśni i kolagenu tkanki łącznej,
zaburzenia homeostatycznej kontroli wytwarzania tego hormonu.
kostnej i chrzęstnej.
Wydzielanie GH jest regulowane przez dwa hormony podwzgórza o
Pod wpływem GH poszerzają się chrząstki
przeciwstawnym działaniu: hormon pobudzający uwalnianie
przynasadowe kości długich i następuje wydłu\
enie kości,
hormonu wzrostu GRF-44 i hormon hamujący- SOM ( hamuje
wydzielanie GH, PRL, insuliny, glukagonu, gastryny). warunkujące liniowy wzrost ciała.
Działanie GH na metabolizm białkowy i wzrost
GH działa lipolitycznie i powoduje hydrolizę TG tkanki
odbywa się za pośrednictwem somatomedyn-
tłuszczowej, uwalniając do krwi WKT i glicerol. Po
białkowe przekaz
niki działające wprost na
długotrwałym i silnym działaniu GH mo\
e zwiększać się
komórki docelowe i pobudzające wzrost, we krwi stę\
enie ciał ketonowych.
rozmna\
anie i naprawę tkanki łącznej.
GH wykazuje działanie antagonistyczne względem insuliny
(wzrost poziomu glukozy), gdy\
hamuje transport glukozy
Utrata zdolności wątroby do syntezy
do wnętrza komórek i procesy glikolizy. GH zmniejsza
somatomedyn prowadzi do karłowatości typu
tolerancję ustroju na glukozę i pobudza wydzielanie
Larona (zahamowanie wzrostu mino wysokiego
insuliny przez komórki B wysp trzustkowych- działa
GH). Do czynników pobudzających wytwarzanie
diabetogennie.
somatomedyny poza GH nale\
ą insulina i dobry
GH wzmaga wchłanianie wapnia z jelit oraz zatrzymuje w
stan od\
ywienia.
ustroju sód, potas, fosforany.
4
2011-04-16
Prolaktyna PRL
Hormony tropowe przysadki
Wydzielanie PRL jest hamowane przez hormon
Wpływają na aktywność podległych przysadce
podwzgórzowy-prolaktostatyna=PIH (zapobiega
mlekotokowi, strukturalnie podobna do dopaminy-L-DOPA gruczołów dokrewnych. Do nich należą:
podawana w okresie laktacji hamuje wytwarzanie PRL).
Również estrogeny wzmagają wydzielanie PRL, progesteron
" Hormon adrenokortykotropowy ACTH- pobudza
działa przeciwnie.
aktywność kory nadnerczy
" Hormon tyreotropowy TSH- pobudza aktywność
Odruch wywołany podrażnieniem receptorów szyjki macicy
tarczycy
podczas porodu oraz receptorów brodawki sutkowej
" Gonadotropiny: hormon folikulotropowy FSH i
podczas ssania piersi pobudza wydzielanie PRL, która
działa na gruczoł mlekowy przygotowany przez inne hormon luteinizujący LH- pobudzają aktywność
hormony tj. kortykosteroidy, estrogeny, progesteron
jajników i jąder
głównie pochodzenia łożyskowego, do wydzielania mleka.
Hormony części pośredniej przysadki
Intermedyna, składająca się z dwu peptydów: hormonu alfa-
Karłowatość
melanotropowego (alfa-MSH) i beta-melanotropowego (beta-MSH).
Z uwagi na podobieństwo strukturalne ACTH wykazuje nieznaczną
aktywność melanotropową, a alfa-MSH- słabe działanie
Niedobór wzrostu (wzrost poniżej 3 centyla
kortykotropowe.
odpowiednio dla wieku i płci) spowodowana np.
zbyt małą ilością hormonu wzrostu w okresie
MSH pobudza melanocyty skóry do większej syntezy i odkładania
melaniny. W warunkach prawidłowych hormony kory (kortyzol) i
wzrostu lub brakiem receptora dla tego hormonu w
rdzenia nadnerczy (adrenalina i noradrenalina) silnie hamują
przysadce.
wydzielanie MSH. W stanach niedoczynności kory nadnerczy lub
braku kory (adrenalektomia, choroba Addisona) wzmaga się
wydzielanie MSH i ACTH, co prowadzi do brunatnego
przebarwienia skóry i błon śluzowych (cisawica). W chorobach
przebiegających z niedoczynnością przysadki gruczołowej nigdy nie
obserwuje się przebarwień skóry, gdy\
tylko nie zmieniona
przysadka wytwarza MSH.
1) Hormonalne
" Niedobory hormonalne (karłowatość podwzgórzowa, karłowatość przysadkowa,
Karłowatość przysadkowa
niedoczynność tarczycy, cukrzyca insulinozależna)
" Nadmiar hormonów katabolicznych (zespół Cushinga, choroba Cushinga,
= somatropinowa niedoczynność przysadki
" Inne (karłowatość typu Larona, Leydigoma, przedwczesne dojrzewanie płciowe)
2) Wrodzone
Należy myśleć w przypadku proporcjonalnego
Achondroplazja, zespół Turnera, zespół Pataua, zespół Edwardsa, zespół Downa
zespół kociego krzyku niedoboru wzrostu z urodzeniową masą ciała w
Wrodzone defekty kości( osteogenesis imperfecta, osteochondrodysplazja)
granicach normy, z opóz
nionym wiekiem kostnym i
3) Związane z przebiegiem ciąży (zakażenia wirusowe, naświetlanie promieniami
zębowym oraz nieupośledzonym odżywianiu.
Roentgena, cytostatyki, niedobory energetyczne, niedobory składników
budulcowych)
Objawy niedoboru wzrostu występują tym szybciej
4) Związane z chorobami przewlekłymi (nerkopochodna, mukowiscydoza,
zaburzenia wchłaniania, marskość wątroby, przewlekłe zapalenie wątroby, wady im głębszy jest niedobór GH i mogą występować już
serca, przewlekła niedokrwistość, krzywica witamino-D-oporna, choroby
w 1rż. Zwykle w 3-4 rż.
spichrzeniowe, inne defekty metaboliczne)
5
2011-04-16
Przyczyny:
wrodzone
Karłowatości wywołane defektem
genetyczne
wrodzone wady OUN, aplazja, hipoplazja przysadki
odpowiedzi receptorów obwodowych
nabyte
guzy wewnątrzczaszkowe
infekcje OUN
Karłowatość typu Larona- dziedziczona
urazy czaszkowo-mózgowe
chemioterapi, naświetlania w leczeniu guzów, białaczki
autosomalnie recesywnie, charakteryzuje się du\
ym
autoimmunoagresja
wydzielaniem somatotropiny przy braku
idiopatyczne
postać klasyczna izolowana lub wielohormonalna
somatomedyny C (IGF-1). Receptory obwodowe
zaburzona neurosekrecyjna regulacja wydzielania GH
nie odpowiadają na GH, więc stosowanie
hiposomatotropizm hipersomatotropowy
defekt receptora GH- zespół Larona
zewnątrzpochodnego GH nie powoduje
zaburzenia postreceptorowe
niewra\
liwość na IGF-I
zwiększenia syntezy somatomedyny
pierwotny defekt wytwarzania IGF-I
nabyte zespoły zmniejszonej wra\
liwości na GH
Akromegalia
Gigantyzm przysadkowy
U osób dorosłych nadmierne wydzielanie GH objawia się akromegalią i
powiększeniem narządów wewnętrznych
Nadmierny wzrost wynikający ze zwiększonego wytwarzania GH, Objawy kliniczne:
- zmiana wyglądu- powiększenie rysów twarzy, pogrubienie skóry twarzy
które wystąpi przed zakończeniem wzrostu.
- Powiększenie stóp, rąk i czaszki
- powiększenie języka, rozejście zębów,  mowa kluskowata
Przyczyny:
- powiększenie narządów wewnętrznych
- guzy wewnątrzczaszkowe wydzielające nadmiernie GHRH (ganglioneuroma,
- bóle głowy, nadciśnienie tętnicze
hamartoma) i guzy ekotopowe zlokalizowane w trzustce, przewodzie
- zaburzenia widzenia
pokarmowym, płucach, oskrzelach, nadnerczach  nadmiar GHRH pobudza
- zespół cieśni nadgarstka
przysadkę do wytwarzania i wydzielania GH, a także zwiększa aktywność
- bóle stawów
mitotyczną somatotropów, często powodując powiększenie przysadki lub
- nadmierna potliwość, nadmierne owłosienie
powstanie gruczolaka
- upośledzona tolerancja węglowodanów
- zaburzenie pierwotnie przysadkowe- gruczolak złożony z komórek
- wtórny brak miesiączki
somatotropowych, rozrost rozproszony komórek somatotropowych lub gruczolak
Rozpoznanie:
mieszany- najczęściej oprócz GH wydzielaja także PRL
- rtg ( powiększenie zatok przynosowych, pogrubienie istoty korowej w kościach
policzków, rąk, stóp, powiększenie sylwetki serca)
Objawy:
- wzrost stężenia GH w surowicy
- przyspieszone wzrastanie symetryczne, czasami dyskretne objawy akromegalii
- brak hamowania lub niedostateczne hamowanie GH po podaniu glukozy
-wiek kostny nie jest przyspieszony
- wzrost stężenia somatomedyny C w surowicy
- rzadziej objawy uciskowe gruczolaka- skrzyżowanie nerwów wzrokowych
- TK, MRI
Niedobór hormonów gonadotropwych
Hormony gonadotropowe pobudzają prace jader i jajników. Gdy te
Somatopauza - stopniowe zmniejszanie
pod wpływem pobudzenia wydzielają do krwi większa ilość
hormonów płciowych, maleje wydzielanie przez przysadkę
wydzielania hormonu wzrostu przez przysadkę
hormonów gonadotropowych.
mózgową. Pojawia się dość wcześnie - około 30-40 roku
\
ycia. Konsekwencje jego niedoboru ( otyłość brzuszna,
Wybiórczy niedobór hormonów gonadotropowych powoduje
spadek wydolności fizycznej i libido, wzrost stę\
enia
niedorozwój wtórnych cech płciowych  eunuchoidyzm.
lipidów i nasilenie procesów mia\
d\
ycowych) występuje
Pacjenci charakteryzują się m.in. długimi kończynami (wskutek
częściej u M. spowolnionego zarastania nasad kości długich), wysokim tembrem
głosu (wskutek braku mutacji głosu), niepłodnością oraz brakiem
owłosienia twarzy i ciała.
Leczenie polega na dożywotnim stosowaniu preparatów testosteronu
w celu przywrócenia bądz
też wykształcenia męskich cech płciowych.
6
2011-04-16
Zaburzenia wydzielania PRL
Hipogonadyzm hipogonadotropwy jest wtórną
Najczęstszą przyczyną hiperprolaktynemii jest gruczolak
niedoczynnością gruczołów płciowych, spowodowaną
przysadki wydzielający prolaktynę- prolactinoma, rzadziej
niedoborem hormonów gonadotropowych przysadki,
pierwotna niedoczynność gruczołu tarczowego (nadmiar
często w następstwie braku gonadoliberyny. Znane są
TRH), niewydolność wątroby lub nerek (zwiększenie
postacie dziedziczne i nabyte. Dziedziczny niedobór GH-RH
katabolizmu i wydalania PRL).
u chłopców skojarzony z utratą węchu opisano jako zespół
Kallmana.
Objawy:
- mlekotok- bezpośredni wpływ na gruczoł sutkowy
Głównym objawem jest brak dojrzewania płciowego u osób
-niewydolność gruczołów płciowych- zaburzenia lub brak
o prawidłowym lub nadmiernym wzroście, skojarzony z
miesiączki u K, obniżenie libido i impotencja u M- wywołuje
niedorozwojem drugorzędowych i brakiem
hipogaonadyzm przez hamowanie przez PRL neuronów
trzeciorzędowych cech płciowych. Stężenie gonadotropin
syntetyzujących GH-RH, upośledzenie czynności komórek
we krwi jest małe, podobnie jak stężenie testosteronu.
gonadotropowych przysadki lub bezpośrednie hamowanie
czynności gruczołów płciowych.
Przysadka ma dużą rezerwę czynnościową (co najmniej 75% gruczołu
ulega destrukcji zanim pojawia się objawy niewydolności, a
zniszczenie 90% powoduje objawy niewydolności całkowitej.
Może rozwijać się nagle (poporodowa niedoczynność przysadki
wywołana martwicą spowodowaną zakrzepami w naczyniach części
gruczołowej- zespół Sheehana) lub powoli, np. wskutek nieczynnego
hormonalnie nowotworu niszczącego przysadkę- zespół Glińskiego-
Simmondsa.
U K brak gonadotropin spowoduje zmiany zanikowe jajnika, brak
miesiączki, niepłodność, u M-wtórny niedobór androgenów- ustanie
czynności jąder prowadzi do głębokich zaburzeń sfery płciowej.
Wynikiem braku ACTH jest niewydolność kory nadnerczy, braku TSH-
niedoczynność tarczycy.
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
Charakterystyczną cechą przedwczesnego
dojrzewania płciowego jest przyspieszenie
Jest to pojawienie się cech fizycznych dojrzewania
wzrastania z nieproporcjonalnie większym
płciowego zgodnych z fenotypową płcią dziecka przed
ukończeniem 8 roku \
ycia u dziewcząt lub przed przyspieszeniem dojrzewania szkieletowego, co
ukończeniem 9 roku \
ycia u chłopców.
w konsekwencji prowadzi do wczesnego
zarośnięcia nasad kostnych.
Przedwczesne dojrzewanie płciowe charakteryzuje się:
- przedwczesnym rozwojem cech płciowych
Dziecko początkowo wy\
sze od rówieśników
- zwiększeniem szybkości wzrastania
kończy przedwcześnie wzrastanie, co w
- przyspieszeniem dojrzewania kośćca
konsekwencji prowadzi do niskiego wzrostu
- rozwojem psychoseksualnym zgodnym z wiekiem
chronologicznym. końcowego. Ponadto konsekwencją są zaburzone
proporcje ciała, zaburzenia płodności, zwiększone
ryzyko raka sutka i raka endomtrium.
7
2011-04-16
Przyczyny przedwczesnego dojrzewania płciowego:
Do izolowanych wariantów przedwczesnego dojrzewania
- wady wrodzone: wodogłowie, torbiele pajęczynówki, torbiele komór mózgu,
zaliczamy:
dysplazja przegrodowo-wzrokowa, zespół pustego siodła, przepuklina oponowo-
- izolowany przedwczesny rozwój gruczołów piersiowych,
rdzeniowa,
- nowotwory: hamartoma, gwiaz
dziak, wyściółczak, glejak, czyli wybiórcze powiększenie gruczołów piersiowych bez
- pozapalne: zapalenie mózgu (opon mózgowo-rdzeniowych), ropień, choroba
innych objawów dojrzewania,
ziarniniakowa,
- po radioterapii
- urazy,
- izolowane przedwczesne owłosienie płciowe, czyli
- guzy wydzielające testosteron,
przedwczesne pojawienie się owłosienie łonowego i
- guzy gonad wydzielające estrogeny,
- guzy wydzielające ludzką gonadotropinę kosmówkową, niekiedy pachowego, związane z przedwczesnym
- wrodzony przerost nadnerczy
zwiększeniem wydzielania androgenów nadnerczowych,
- nowotwory nadnerczy
- pierwotna niedoczynność tarczycy
- izolowane przedwczesne miesiączkowanie, czyli
Leczenie przedwczesnego dojrzewania płciowego zale\
y od przyczyny, które je
przedwczesne występowanie cyklicznych krwawień
wywołuje. Izolowane postaci przedwczesnego dojrzewania nie wymagają leczenia.
miesięcznych bez innych towarzyszących objawów
dojrzewania.
Z badań laboratoryjnych zaleca sie morfologię krwi obwodowej, ogólne badanie
Opóz
nione dojrzewanie płciowe
moczu, oznaczenie podstawowych stę\
eń lutropiny (LH), folitropiny (FSH),
tyreotropiny (TSH), prolaktyny, i u chłopców testosteronu, a u dziewcząt
Dojrzewanie płciowe uwa\
a się za opóz
nione, jeśli pierwsze objawy nie występują u
estradiolu. Je\
eli stę\
enie gonadotropin (LH i FSH) jest zwiększone poszukiwana
dziewcząt po 13 r\
., a u chłopców po 14 r\
. Najczęstszą przyczyną jest
jest przyczyna hipogonadyzmu hipergonadotropowego: kariogram (zespół Turnera,
konstytucjonalne lub rodzinne opóz
nienie wzrastania i dojrzewania, które dotyczy
zespół Klinefeltera) i USG miednicy mniejszej.
w większym stopniu chłopców. Wzrost mieści się wówczas w dolnych granicach
normy dla wieku, natomiast wiek kostny jest opóz
niony o co najmniej 2 lata.
Je\
eli stę\
enie gonadotropin jest zmniejszone konieczne jest ró\
nicowanie
konstytucjalnego opóz
nienia dojrzewania płciowego i hipogonadyzmu
W diagnostyce i ustalaniu przyczyn opóz
nionego dojrzewania płciowego, na
hipogonadotropowego: oznaczenia stę\
eń FSH i LH po stymulacji gonadoliberyną
pewno trzeba wziąć pod uwagę póz
ne dojrzewanie u rodziców, jeśli takie
oraz testosteronu po stymulacji hCG. Wskazana jest obserwacja postępu
występowało, objawy chorób przewlekłych, długotrwałe przyjmowanie
dojrzewania przez 6 miesięcy.
glikokortykosteroidów (jednym z działań niepo\
ądanych tych leków jest
zahamowanie wzrostu i zaburzenia dojrzewania).
Konstytucjonalne opóz
nienie wzrastania i dojrzewania nie wymaga leczenia. W
przypadku hipogonadyzmu hipogonadotropowego i hipergonadotropowego
Nadmierny trening fizyczny, objawy guzów przysadki i podwzgórza (ból głowy,
leczenie polega na substytucji hormonów płciowych.
zaburzenia widzenia) równie\
są przydatne w rozpoznaniu. Konieczna jest ocena
występowania cech dysmorfii i zbadanie zewnętrznych narządów płciowych. W celu
określenia wieku kostnego wykonuje się badanie radiologiczne ręki i nadgarstka.
Do przyczyn pierwotnego braku miesiączki, które są rozważana
Brak miesiączki (amenorrhoea)
podczas diagnostyki zaliczamy między innymi:
Brak miesiączki u kobiet w wieku rozrodczym.
1. Dysgenezję gonad (nieprawidłowo ukształtowane gonady) np. w
przebiegu:
Fizjologiczne stany braku miesiączki występują w czasie " Zespółu Turnera  zespół wad wrodzonych spowodowany brakiem
jednego z chromosomów (45X0), jajniki mają postać pasm
ciąży i laktacji.
łącznotkankowych niepełniących swojej funkcji
" Zespółu Swyera  zespół objawiający się męskim kariotypem 46XY
Wyróżnia się pierwotny i wtórny brak miesiączki.
oraz żeńskim fenotypem
Pierwotny brak miesiączki to brak miesiączki u dziewcząt,
" Kariotypu 46XX
które ukończyły 16 lat życia.
2. Wady rozwojowe macicy i pochwy
Wtórny brak miesiączki to brak miesiączki u kobiet, które " Zespół Mayera-Rokitansky ego-Kustnera (wrodzony brak macicy i
pochwy)
wcześniej miesiączkowały: przez okres 3 miesięcy  dla
" Zarośnięcie kanału rodnego
kobiet z wywiadem regularnego miesiączkowania i 6
3. Niewydolność podwzgórzową
miesięcy  dla kobiet, które miesiączkowały nieregularnie
4. Zespół nadnerczowo  płciowy
5. Zespół Kallmana
8
2011-04-16
Przyczyny wtórnego braku miesiączki:
Menopauza=przekwitanie=klimakterium
" zespół Ashermana  spowodowany jest on zniszczeniem
Etap w życiu kobiety, pomiędzy wiekiem prokreacyjnym a początkiem starzenia się.
endometrium czego skutkiem są zrosty wewnątrzmaciczne
Menopauza jest trwałym fizjologicznym zatrzymaniem cyklu miesiączkowego.
" zaburzenia hormonalne pochodzenia podwzgórzowego tj.
Wiąże się z ustawaniem czynności gonad, u ludzi następującym przeciętnie w wieku
45 55 lat i trwającym 1 2 lata. Ustanie miesiączkowania jest poprzedzone
brak miesiączki związany ze spadkiem masy ciała, stresem,
okresem, gdy staje się ono nieregularne.
wysiłkiem fizycznym, zespół Sheehana
Zmiany towarzyszące menopauzie obejmują przede wszystkim ustanie jajnikowej
syntezy estrogenów oraz progesteronu. Efektem tych zmian są zaburzenia regulacji
" zespół policystycznych jajników (PCO) - zróżnicowane pod
autonomicznego układu nerwowego, zmiany w sferze emocjonalnej, a w
względem obrazu zaburzenie endokrynne dotykające
póz
niejszym wieku osteoporoza.
nawet 15 % kobiet w wieku rozrodczym
Menopauzę określa się jako naturalną bądz
fizjologiczną, gdy nastaje w wyniku
procesu starzenia się kobiety, wskutek czego następuje końcowa atrezja prawie
" przedwczesne wygasanie czynności jajników
wszystkich komórek jajowych w jajnikach, co z kolei powoduje wzrost hormonu FSH
" guzy jajnika czy nadnerczy wydzielające androgeny
oraz LH. Poziom tych hormonów rośnie z uwagi na zmniejszoną liczbę komórek
jajowych odpowiadających na ich działanie i produkujących estrogen. W okresie
" hiperprolaktynemię
przekwitania taki spadek produkcji estrogenu odpowiada za uderzenia gorąca,
" nadczynność i niedoczynność tarczycy
bezsenność i huśtawki nastroju, w póz
niejszym okresie również za osteoporozę oraz
" cukrzycę
atrofię pochwową.
Przedwczesna menopauza (przed 40. rokiem życia) nie jest uważana za naturalną i
na ogół ma charakter idiopatyczny (pojawia się spontanicznie, bez poznanych Andropauza
przyczyn). Przedwczesny wiek menopauzy może towarzyszyć poważnym chorobom,
takim jak rak i ich leczeniu, np. chemioterapii. Taki przypadek określa się jako Definiowana jako okres w życiu mężczyzny (najczęściej po 50 roku życia),
"menopauzę wywołaną farmakologicznie". Do chorób mogących wywołać zapowiadający zbliżające się wejście w okres starości . U mężczyzn nie dochodzi,
przedwczesną menopauzę należą zaburzenia układu immunologicznego, choroba jak to ma miejsce u kobiet do nieodwracalnego zatrzymania funkcji hormonalnych
tarczycy oraz cukrzyca. czy reprodukcyjnych, zostają one jedynie upośledzone czy obniżone. Inne używane
nazwy dla tego okresu to: wiropauza, męskie klimakterium, andropenia, częściowy
Objawy menopauzy niedobór androgenów u starzejących się mężczyzn - PADAM (partial androgen
" Naczynioruchowe (uderzenia gorąca, bóle głowy, poty nocne ) deficiency in the aging male), męska andropauza, SLOH (symptomatic late-onset
" Psychiczne (uczucie zmęczenia, drażliwość i zaburzenia koncentracji , osłabienie hypogonadism).
pamięci, zmniejszone libido, zaburzenia rytmu snu, huśtawki nastrojów, depresja,
zaburzenia snu) Przy diagnozowaniu andropauzy należy pamiętać, że status hormonalny nie jest
" ze strony narządów płciowych (suchość pochwy, dyspareunia, zanikowe zapalenia jedynym i wystarczającym czynnikiem pozwalającym zakwalifikować mężczyzn do
pochwy, nawracające zapalenia dróg moczowych, zaburzenia statyki narządów grupy osób doświadczających andropauzy. Zmiany w układzie endokrynnym
płciowych i nietrzymanie moczu, świąd, krwawienia, wodnista wydzielina) (przede wszystkim niedobór androgenów) oraz inne zmiany biochemiczne w
" ze strony tkanki łącznej (zmniejszona aktywność gruczołów łojowych i potowych, organizmie starzejącego się mężczyzny wraz z obecnością oznak i objawów
bolesność stawów, kości, osteoporoza utrata masy kostnej, bóle krzyża) psychofizycznych pozwalają dopiero na diagnozę andropauzy.
" ze strony skóry, tkanki miękkiej (zanik gruczołu piersiowego, cienkość skóry,
zmniejszenie elastyczności, uczucie mrowienia)
" seksualne (problemy w osiągnięciu orgazmu, dyspareunia)
U mężczyzn z upływem lat dochodzi do stopniowego spadku stężenia
Objawy andropauzy
" fizykalne (somatyczne)
niektórych hormonów, głównie hormonów płciowych androgenów i
" dolegliwości bólowe
" ogólne osłabienie fizyczne organizmu
estrogenów a także hormonu wzrostu i melatoniny. Spowodowane jest
" zaburzenia snu
to przez wielonarządowe starzenie się organizmu dające między innymi " zaburzenia apetytu
" psychologiczne (psychiczne)
wyraz w pogorszeniu funkcjonowania osi podwzgórze-przysadka-jądra
" kłopoty z pamięcią i koncentracją uwagi
" zwiększona drażliwość
(zmiany zarówno w ośrodkach endokrynnych, zawiadujących
" odczuwanie niepokoju i lęku
obwodowymi gruczołami wewnątrzwydzielniczymi jak i w samych " obniżenie nastroju i zadowolenia z życia
" naczynioruchowe (wazomotoryczne)
gruczołach obwodowych).
" nadmierna potliwość
" uderzenia gorąca
" palpitacje serca
" seksualne
Największe spadki w stężeniu notuje się wśród hormonów:
" problemy z erekcją
" testosteronu, " brak odczuwania podniecenia
" spadek pożądania seksualnego
" dehydroepiandrosteronu (DHEA),
" obniżenie zadowolenia z życia seksualnego
" objawy typowych zmian fizycznych
" estradiolu,
" zmniejszenie masy mięśniowej o 25%
" estronu, " zwiększenie się tłuszczu trzewnego o 10 15 kg.
" zmniejszenie się masy kostnej (osteopenia)
" somatotropiny (hormonu wzrostu - GH),
" wzrost insulinoodporności (stany przedcukrzycowe)
" nadciśnienie tętnicze
" melatoniny
" zmiany w grubości skóry i w obrębie owłosienia - przerzedzenie
9