N-koniec C-koniec
C-koniec
N-koniec
Mioglobina Hemoglobina
Porfiryna
Żelazo
HEMOGLOBINA
N-koniec C-koniec
C-koniec
N-koniec
Mioglobina Hemoglobina
deoksyhemoglobina oksyhemoglobina
OddziaÅ‚ywania Ä…1²1-Ä…2²2 Deoksyhemoglobina
Oksyhemoglobina
Efekt Bohra i transport CO2
Tkanki
Surowica Erytrocyt
Anhydraza
węglanowa
Tkanki PÅ‚uca
Tkanki PÅ‚uca
Wysycenie
C-koniec
Proton
Poród
MiesiÄ…ce
% całkowitej syntezy ła
Å„
cuchów
Erytrocyty
płodu
Erytrocyty
matczyne
O2 przechodzi z matczynej
oksyhemoglobiny do deoksy-
hemoglobiny płodowej
Wysycenie
Mutacja powodująca sierpowatość
Substytucja patologiczna
Niema substytucja
Hemoglobina
Syntaza ALA
SukcynyloCoA Glicyna ´-Aminolewulinian
´
´
´
HEMOGLOBINA
sukcynyloCoA
COOH COOH
COOH
CH2 CH2
CH2
syntaza ALA syntaza ALA
CH2 CH2
CH2
O O
C C O
C
S CoA NH3
H C NH3
H C
CO2
+ CoASH
COOH
H
H
Ä…-amino-²-ketoadypinian
NH3
H C
´-ALA
COOH
G
Dehydrataza
Syntaza
porfobilinogenowa
Porfobilinogen
´-Amino-
´
´
´
lewulinian
Syntaza
porfobilinogenowa
Propionian (P)
Octan (A)
Porfobilinogen
Propionian (P)
Octan (A)
Liniowy tetrahydropirol
Porfobilinogen
Liniowy tetrahydropirol
Syntaza uroporfirynogenowa I
Kosyntaza uroporfirynogenowa III
Uroporfirynogen III
M = grupa metylowa
Dekarboksylaza
uroporfirynogenowa III
Uroporfirynogen III
Koproporfirynogen III
V = grupa winylowa
M = grupa metylowa
Oksydaza koproporfinogenu
Oksydaza protoporfirynogenu
Protoporfiryna IX Koproporfirynogen III
Żelazo
Ferrechelataza
Hem
Hem
Koproporfirynogen III
Ferrechelataza
Oksydaza kopro-
porfirynogenowa
Oksydaza proto-
porfirynogenowa
Protoporfiryna IX
Protoporfirynogen III
Hem
(Fe-protoporfiryna IX)
HEMOGLOBINA
hem
SukcynyloCoA + G
ferrechelataza
protoporfiryna III
syntaza ALA
Ä…amino-²-ketoadypinian oksydaza protoporfirynogenu
syntaza ALA
protoporfirynogen III
´-ALA
oksydaza koproporfinogenu
MITOCHONDRIA koproporfirynogen III
CYTOZOL
´-ALA
koproporfirynogen III
syntaza PBG
PBG
dekarboksylaza
uroporfirynogenowa III
hydroksymetylobilan
syntaza uroporfirynogenowa I
UV
kosyntaza uroporfirynogenowa III
uroporfirynogen I uroporfirynogen III
UV UV
uroporfiryna I uroporfiryna III
PORFIRIE
PORFIRIE
TERAPIA FOTODYNAMICZNA
RAK
Fotouczulacz selektywnie
wychwytywany przez
komórki nowotworowe
Podanie leku
Tlen singletowy zabija komórki
TERAPIA FOTODYNAMICZNA
TERAPIA FOTODYNAMICZNA
TERAPIA FOTODYNAMICZNA
Hem
Oksygenaza
hemowa
Biliwerdyna
Reduktaza
biliwerdynowa
Bilirubina
Erytrocyty
Åšledziona
Hemoglobina
Globina
Aminokwasy
(reutylizacja lub
Hem
katabolizm)
Otwarcie pierścienia
(reutylizacja)
Biliwerdyna
Częściowa redukcja
Bilirubina
(nierozpuszczalna)
Bilirubina
(nierozpuszczalna)
Albumina
Krew
Kompleks
bilirubiny z albuminÄ…
WÄ…troba
Bilirubina
2 UDP-glukuronid
Diglukuronid bilirubiny
RÓŻNICOWANIE ŻÓA
TACZEK
Parametr Żółtaczka
Przed- WÄ…trobowa Poza-
wÄ…trobowa wÄ…trobowa
Bilirubina nie- ++ +/- -
we krwi sprzężona
sprzężona - +/- ++
Bilirubina w moczu - +/- ++
Urobilinogen w moczu norma +/- -
Sterkobiliny w kale morma morma -
Inne hemoliza, AlAT, AspAT, świąd skóry
anemia GGTP