SAMOISTNA PLAMICA MAŁOPŁYTKOWA
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
Z. Kuratowska „Podstawy hematologii klinicznej“
S. Kruś „Patomorfologia kliniczna”
R. Nuss i wsp. „Krwawienie u noworodków” - PpD 5/4
E. Masłowska „ Skazy krwotoczne” - seminarium AMB
EPIDEMIOLOGIA:
• jedna z najbardziej pospolitych nieprawidłowosci hematologicznych w pediatrii (1/1000 dzieci/rok)
• choroba ma charakter sezonowy :
występuje głownie wiosną i zimą
• najczęściej w wieku 2 - 8 lat
• taka sama częśtosc u obu płci
ETIOLOGIA:
• infekcje :
ok. 50% przypadków choroba poprzedzona jest infekcją
• szczepienia :
- rzadziej
PATOGENEZA:
tło autoimmunologiczne
• miejsca powstawania kompleksów :
wątroba
śledziona
tkanka limfatyczna
szpik kostny
OBRAZ KLINICZNY:
objawy pojawiają się gdy liczba PLT ↓< 60 G/l
gdy liczba płytek ↓ < 20 G/l pojawiają się krwawienia z błon śluzowych (poziom krytyczny)
OBJAWY PODMIOTOWE :
• krwawienie z błon śłuzowych :
dziąseł
nosa
układu moczowego
przewodu pokarmowego
• przedłużone krwawienie z ran :
po usunięciu zęba krwawienie w trakcie zabiegu i do 24 h po zabiegu
- krwawienia można zatrzymać uciskiem miejsca krwawiącego
OBJAWY PRZEDMIOTOWE :
• wybroczyny na skórze i błonach śluzowych :
bardzo drobne
nie znikają po ucisku
można je porównać do śladu uderzenia szczotką drucianą
umiejscowione w częściach ciał narażonych na ucisk i mikrourazy
jama ustna
miejsca ucisku części garderoby
okolice w których istnieje ↑ ciśnienie hydrostatyczne tj. podudzia
- skłonność do siniaczenia
na błonie śluzowej jamy ustnej mogą być pęcherzyki wypełnione krwawą treścią
BADANIA DODATKOWE :
• badania krwi :
↓ PLT
wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia i innych wskaźnikach hemostazy
obecność przeciwciał przeciwplytkowych
okreslenie czsu przeżycia płytek i miejsca ich niszczenia :
skrócenie czasu przeżycia płytek do 0 - 3 dni (prawidł. 7 - 10 dni)
leukocyty N, lub ↑
zaburzenia retrakcji skrzepu
• mielogram :
↑ , lub prawidłowa liczba megakariocytów bez innych nieprawidłowości
obecność megatrombocytów
• test opaskowy :
dodatni
ROZPOZNANIE:
• kryteria rozpoznania :
małopłytkowośc
wzrastająca liczba megakariocytow w poza tym prawidłowym szpiku
nieobecna koagulopatia konsumpcyjna
brak cech układowego LED
brak cech chorób rozrostowych
brach cech małopłytkowosci indukowanej płytkami
POSTACIE KLINICZNE :
• ostra :
ponizej 6 miesięcy
• przewlekła :
powyzej 6 miesiecy
RÓŻNICOWANIE:
•
LECZENIE:
• cele leczenia :
↓ wytwarzania przeciwciał
zahamowanie fagocytozy przez system monocytów i makrofagów
STRATEGIA LECZENIA :
wybór postępowania zależy od całości obrazu klinicznego, a nie tylko od liczby płytek
czasami leczenia nie jest konieczne :
choroba jest samoograniczająca się (w większości przypadków remisja po upływie 4 - 6 tygodni)
bardzo rzadkie krwawienie do OUN
sterydy i immunoglobuliny nie dają trwałek gwarancji na wyleczenie
LECZENIE FARMAKOLOGICZNE :
• glikokortykosteroidy :
po uprzedniej biopsji szpiku
skuteczność ok.77%
poprawa zazwyczaj po kilku dniach, a max. reakcja na leczenie po 2 - 3 tygodniach
metyloprednizolon :
i.v. 5 mg/kg/dz w 4 dawkach podzielonych
do uzyskania PLT > 50 G/l
prednizon :
p.o
po uzyskaniu PLT > 50 G/l
2 mg/kg/dz w 3 dawkach do 14 dnia kuracji oraz w dawkach zmniejszanych aż do odstawienia w 21 dniu leczenia
• immunoglobuliny (IVGG) :
skuteczność 85%
pierwszy dzień :
0,4 g/kg/dz
drugi dzień :
twj.
trzeci dzień :
gdy PLT > 30 G/l - szybka odpowiedź - dalsze leczenie nie potrzzebne
gdy PLT < 30 G/l - późna odpowiedź - wymagane leczenie przez 3 kolene dni do dawki łacznej 5x 0,4 g/kg/dz
blokują miejsca wiążące na makrofagach
wskazania :
ostra i przewlekła ITP.
przygotowanie do zabiegu operacyjnego
kobiety ciężarne przed porodem
noworodki z przejściową małopłytkowością (matek z ITP)
krwawienia zagrażające życiu
przeciwwskazania :
sterydoterapia
• leczenie immunosupresyjne :
gdy sterydy i usunięcie śledziny są nieskuteczne
cyklofosfamid, azatiopryna, winkrystyna
hormonalne (danazol)
• koncentaty płytkowe :
w trybie pilnym gdy PLT < 20 G/l
unikać w małopłytkowości na tle immunologicznym :
tylko w stanach zagrożenia życia i przed zabiegiem operacyjnym
przetoczone płytki żyją 2 - 3 dni
LECZENIE ZABIEGOWE :
•usunięcie śledziony :
skuteczność 60 - 85%
nawrót objawów w I roku po zabiegu 30 - 60%
powikłania :
zagrożenie posocznicą pnemokokową (sepsis fulminans)
• plazmaferezy :
TRYB ŻYCIA :
unikanie leków sprzyjających krwawieniu :
kwas acetylosalicylowy
leki przeciwhistaminowe
ograniczenie aktywności fizycznej
POWIKŁANIA:
• krwawienie do OUN :
rzadko (ok. 1% dzieci)
najczęściej podpajeczynówkowe
wysoka śmiertelność (30 - 100%)
50% w pierwszym miesiącu od rozpoznania
sprzyjają :
urazy głowy (ale mogą być spontaniczne krwawienia)
poziom PLT < 20 G/l
-
ROKOWANIE:
• większość przypadków ustępuje samoistnie w ciągu 4 - 6 tygodni
PROFILAKTYKA:
•
PATRZ TEŻ:
• małopłytkowość
1