DERMATOLOGIA - FAKULTET (KLINICZNE ASPEKTY DERMATOLOGII)
fizjologia i klinika suchej skóry
powierzchnia skóry: 1,5 - 2 m2; masa (z tkanką podskórną): 18 - 20 kg
rola skóry: łącząca, osłaniająca, zapobieganie utracie wody (TEWL), ochrona przed przenikaniem substancji do organizmu → zaburzenia = sucha skóra
skuteczność mechanizmów ochronnych zależy od:
składu lipidów warstwy rogowej:
keratyna (58%)
naturalny czynnik nawilżający (NMF) (30%)
substancje lipidowe (12%), w tym mocznik (7%)
płaszcz tłuszczowy pokrywający naskórek (PTS)
stopnia nawodnienia
wielkości keranocytów
sucha skóra (xerosis) - szorstkość, złuszczanie, brak nawilżenia
przyczyny suchej skóry:
środowiskowe: ↓ wilgotność, ↓ temperatura, klimatyzacja
pielęgnacyjne
zawodowe: gospodynie, służba zdrowia
genetyczne: rybia łuska, łuszczyca, atopowe zapalenie skóry
choroby skóry
choroby wewnętrzne: cukrzyca, PNN, nowotwory, hipotyreoza
cechy suchej skóry:
zaburzenia składu lipidów: ↓ ceramidy
zaburzenia rogowacenia: ↑ synteza DNA
ocena:
oparta na ocenie wyglądu
oparta na badaniu fizykalnym
MED - minimalna dawka rumieniowa
wskaźnik SPF = MED+ / MED-
sucha skóra w AZS ( → rybia łuska) - zaburzenie metabolizmu tłuszczów, ↓ ceramidy, ↑ TEWL (↓ NMF), ↓ mocznik
leczenie:
kosmeceutyki
zewnętrzne środki chroniące (ZSC) - jedyna forma ochrony przed promieniowaniem UV, głównie przed UVB; nie uczulają
fizyczne: TiO2, ZnO
chemiczne: PABA, salicylany
podział promieniowania UV:
UVA1: 340 - 400 nm
UVA2: 320 - 340 nm (podobne do UVB)
UVB: 290 - 320 nm
→ rumień, photoageing, rogowacenie słoneczne, niebarw. nowotwory skóry, czerniak złośliwy, bielactwo, schorzenia metaboliczne (zespół Cockayene, zespół Blooma, porfirie), skóra pergaminowa i barwnikowa, pokrzywka świetlna, trądzik różowaty
UVC - nie dochodzi do powierzchni Ziemi
opalenizna nie jest zjawiskiem fizjologicznym u osób rasy kaukaskiej - ochrona UVC
zaburzenia rogowacenia naskórka
budowa naskórka: 4 - 5 warstw; fałdowanie: sople naskórkowe + brodawki skórne
ortoskleroza - prawidłowe rogowacenie i złuszczanie
zaburzenia:
hyperkeratoza - przerost warstwy rogowej, prawidłowa budowa keratynocytów
rogowacenie [przy]mieszkowe
parakeratoza - wzmożone i nieprawidłowe przekształcanie keratynocytów z zachowaniem jąder w warstwie rogowej (np. w łuszczycy)
dyskeratoza - przedwczesne rogowacenie pojedynczych komórek:
łagodna - typu Dariera (dyskeratoma)
złośliwa - typu Blooma (obecność clumping cells)
granuloza - ↑ warstwa ziarnista; siateczka Wichhorna
agranuloza - ↓ warstwa ziarnista; przeświecanie naczyń
akantoza - ↑ warstwa kolczysta
papilomatoza - ↑ brodawki
zanik naskórka
łuska - łupieżowata, łuszczycowa, rybia, krezowata
zborny rogowiec
ogniska rogowacenia
rogowacenie przymieszkowe
objawy patologiczne:
objaw Auspitza (kropelkowe krwawienia)
objaw świecy stearynowej
objaw ostatniej skórki
czynniki decydujące o barwie skóry:
melanina
hemoglobina
keratohialina (warstwa ziarnista) - rozpraszanie światła
choroby związane z nieprawidłowym rogowaceniem naskórka:
rybia łuska wrodzona i nabyta
erytrodermia ichtiotyczna wrodzona i erytrokeratodermie
rogowacenie dłoni i stóp wrodzone i nabyte
rogowacenie mieszkowe i phrynodermia
choroba Dariera i pęcherzyca łagodna Hailey'a
rogowacenie ciemne
pierwotne chłoniaki skóry
chłoniaki skóry to heterogenne grupa rozrostów limfocytów T (75%) lub B (25%)
przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się do powłok skórnych
zmiany skórne mogą poprzedzać na wiele lat występowanie chłoniaka złośliwego (przyłuszczyca plackowata)
epidemiologia - brak danych w Polsce
przyczyną jest niestabilność genetyczna komórek limfoidalnych ← czynniki kancerogenne, atopowe zapalenie skóry, retrowirus HTLV-1
pierwotne chłoniaki skóry wywodzące się z limfocytów T (rokowanie: nieodwracalne)
przebieg łagodny
przebieg złośliwy - zespół Sezariego (kryterium diagnostyczne stanowi liczba komórek Sezariego ≥ 1 / ml krwi)
rozpoznanie:
badanie wycinka ze zmian skórnych
oznaczenie populacji limfocytów we krwi obwodowej
biopsja węzła chłonnego i szpiku
pomoce: RTG, MRI, USG, badania cytogenetyczne
zaburzenia odpowiedzi odpornościowej - w początkowym okresie przewaga komórek Th1, w fazie guzowatej przewaga Th2
nomenklatura:
ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) →→→ CTCL (cutaneous T-cell lymphoma)
postać klasyczna
postać erytrodermalna (uogólniony stan zapalny skóry)
postać pierwotnie guzowata
bardzo dobra odpowiedź na radioterapię
CBCL są łagodniejsze od CTCL
terapia - zależy od stanu choroby: fotochemioterapia (PUVA), sterydoterapia
ziarnica złośliwa (NHL)
autoimmmunologiczne choroby tkanki łącznej
ośmiokrotnie częściej występują u płci żeńskiej
jednostki chorobowe:
toczeń rumieniowaty (LE)
twardzina
zapalenie skórno - mięśniowe (DM)
zespół kardiolipinowy
overlap syndromes: MCID, scleromyositis
najczęściej: toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus = LE)
przyczyna: czynniki genetyczne i zjawiska immunologiczne
klasyfikacja:
układowy (systematic LE) = SLE
głęboki (LE profundus)
podostry skórny (subacute cutaneous LE) = SCLE
noworodków (LE neonatorum)
dyscoid LE
cherakterystyka:
zmiany rumieniowe na twarzy w obrębie policzków o układzie motyla
rumieniowo - naciekowe wykwity z bliznowaceniem
nadwrażliwość na światło słoneczne
nadżerki w jamie ustnej
zmiany zapalne w ≥ 2 stawach, bez zniekształceń
zapalenie błon śluzowych
zmiany nerkowe z białkomoczem
objawy neurologiczne: drgawki, psychozy (bez innych przyczyn)
objawy hematologiczne: anemia hemolityczna, leukopenia, limfopenia, trombocytopenia
zaburzenia immunologiczne: komórki LE, ab anty-nDNA, anty-Sm, (+) nieswoiste kiłowe (antyfosfolipidowe) odczyny serologiczne
ponadto: (+) Lupus Bond Test i zmiany w nerkach, ↓ poziom dopełniacza, objaw Raynaulda
leczenie:
kortykosteroidy
immunosupresja: cyklofosfamid, azatiopryna
terapia przeciwmalaryczna