Rozdział 28 - OUN

1. 46-letni mężczyzna, z narkomanią dożylną w wywiadzie, zostaje przyjęty do szpitala z powodu narastającego bólu głowy i wysokiej gorączki od 24 godzin. W badaniu przedmiotowym temperatura ciała 38,4, tętno 85/min, 18 oddechów na minutę, ciśnienie 125/85 mmHg. Badanie TK głowy nie wykazuje rozległych zmian patologicznych czy przesunięć pośrodkowych. Wykonano nakłucie lędźwiowe. Badanie PMR wykazało podwyższony poziom białka oraz obniżony poziom glukozy. Który z wymienionych czynników etiologicznych może powodować powyższe zmiany?
a) Papovirusy JC
b) Prątki gruźlicy
c) Gronkowiec złocisty
d) Wirus opryszczki pospolitej (Herpes Simple virus)
e) Toxoplasma gonidii

2. Rodzina 63-letniej kobiety zauważyła u niej braki w pamięci, które pojawiły się ok. 6 tygodni temu. Po upływie miesiąca kobieta ma problemy w wykonywaniu codziennych czynności i nie jest w stanie o siebie zadbać. W badaniu przedmiotowym stwierdzono mioklonię, brak gorączki. Badanie TK wykazało minimalną atrofię tkanki mózgowej, która jest adekwatna do wieku pacjentki. W badaniu EEG zaobserwowano niską ampliturę, wolną aktywność tła z okresowymi kompleksami i okazjonalnymi, powtarzalnymi, ostrymi falami z przerwami co ok. 0,5 sekund. Które z poniższych histologicznych zaburzeń znajdują się najprawdopodobniej w korze mózgu chorej?
a) Liczne blaszki neurytyczne (amyloidowe)
b) Blaszki demielinizacyjne
c) Ciałka Lewy'ego
d) Guzki mikroglejowe
e) Encefalopatia gąbczasta

3. 49-letni mężczyzna z ostrym napadem psychozy jest badany przez zawodową pielęgniarkę. Pacjent przyznaje się, iż ma długą historię przewlekłego alkoholizmu. Chory z trudem wykonuje test palec-nos, występuje u niego paraliż bocznych mięśni prostowników. Niedobór którego z poniższych składników mineralnych przyczynia się do tego typu schorzeń?
a) Kwas foliowy
b) Niacyna (Wit. PP)
c) Kobalamina (Wit. B₁₂)
d) Pirydoksyna (Wit. B₆)
e) Tiamina (Wit. B₁)

4. 39-letni mężczyzna zakażony wirusem HIV od 10 lat zgłasza się do lekarza z powodu ostrego bólu głowy od 4 dni. W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się obrzęku tarczy nerwu wzrokowego. Wykonano punkcję lędźwiową podczas którego zauważono niewielki wzrost ciśnienia przy wkłuciu. Badanie laboratoryjne PMR wykazało kilka komórek jednojądrzastych, brak neutrofili i erytrocytów, poziom glukozy i białka w normie. Inkubacja PMR w tuszu indyjskim ukazała wyraźny obraz. Który z poniższych mikroorganizmów wywołują poniższe zmiany?
a) gronkowiec złocisty
b) Prątki gruźlicy
c) Listeria monocytogenes
d) Toxoplasma gonidii
e) Cryptococcus neoformans

5. 40-letni, uprzednio zdrowy mężczyzna, zostaje przywieziony na oddział ratunkowy po nagłym ataku padaczkowym typu grand mal. Badanie przedmiotowe nie wykazało znacznych odchyleń od normy, z wyjątkiem 1-cm ciemnej, pigmentowanej zmiany na skórze w górnej części pleców. W badaniu TK głowy stwierdzono pięć ostro odgraniczonych zmian o wielkości 1 do 2,5 cm w półkulach mózgu na granicy istoty białej i szarej, w płacie ciemieniowym i czołowym. Która z poniższych jednostek chorobowych jest prawdopodobną diagnozą?
a) AIDS
b) Przerzuty nowotworowe
c) Infekcyjne zapalenie wsierdzia
d) Neurofibromatoza typu 1
e) Cysticerkoza

6. 25-letnia, uprzednio zdrowa kobieta, ma ostry napad zmieszania i dezorientacji z następowym atakiem toniczno-mioklonicznym. Podczas przyjęcia do szpitala nie stwierdzono gorączki, a ciśnienie wynosiło 110/65 mmHg. Brak obrzęku tarczy nerwu wzrokowego. Testy na obecność narkotyków w surowicy i moczu są ujemne. Badanie TK głowy wykazuje 3-cm świeży krwotok w lewym płacie skroniowym. Wykonano punkcję lędźwiową, badanie PMR wykazało tylko kilka komórek jednojądrowych, poziom glukozy i białka w normie. Infekcja którym z poniższych mikroorganizmów jest przyczyną choroby?
a) Cytomegalowirus
b) Neisseria meningitidis
c) Wirus opryszczki pospolitej
d) Wirus wschodnioamerykańskiego końskiego zapalenia mózgu (EEEV)
e) Aspergillus Niger

7. Zdrowy, 20-letni mężczyzna chorował na łagodne zapalenie krtani, z następowym nagłym atakiem ostrego bólu głowy po kilku dniach. Badanie przedmiotowe wykazuje sztywność karku. Temperatura 38,8 stopni, puls 98/min, liczba oddechów 26/min, ciśnienie krwi 95/45 mmHg. W badaniu histologicznym ujawniono pogrubienie zewnętrznych warstw mózgu. Który z poniższych czynników etiologicznych jest zdolny do wywołania powyższych zmian klinicznych i histologicznych?
a) Cryptococcus neoformans
b) Mycobacterium tuberculosis

c) Toxoplasma gonidii

d) Wirus polio
e) Neisseria meningitides

8. 53-letni mężczyzna z długą historią przewlekłego alkoholizmu wykazuje narastające zamroczenie od 2 dni. W badaniu przedmiotowym pacjent ma drżenie grubofalowe rozpostartych rąk. Badanie MR nie wykazuje żadnych zmian. Który z poniższych zaburzeń laboratoryjnych najprawdopodobniej wywołuje powyższe objawy?
a) hiponatremia
b) Hipoglikemia
c) Podwyższenie stężenia hemoglobiny A_1c

d) podwyższenie stężenia karboksyhemoglobiny
e) Hiperamonemia

9. 68-letnia kobieta, z 7-letnią progresywną demencją w wywiadzie, umiera z powodu odoskrzelowego zapalenia płuc. Podczas autopsji stwierdzono zaniki mózgu z dominacją płatu czołowego i ciemieniowego. Badanie mikroskopowe mózgu ukazuje liczne blaszki amyloidowe (neurotyczne) w hipokampie, ciałach migdałowatych i w korze nowej. Barwienie czerwienią Kongo demonstruje złogi amyloidu w centrum małych obwodowych tętnic mózgowych. Który z poniższych stanów jest najbardziej kluczowym czynnikiem w rozwoju choroby u tej pacjentki?
a) HLA-DR3/DR4
b) Ekspansja tripletów CAG na chromosomie 4p16
c) Dziedziczenie alleli ε4 genu ApoE4
d) Dziedziczenie zmutowanego genu prionów
e) Niedobór tiaminy

10. 72-letnia kobieta w wyniku poślizgnięcia się o samochodzik-zabawkę na schodach upada z najwyższego stopnia. Nie traci przytomności. Po ok. 36 godzinach rozwija się u niej ból głowy, zaburzenia orientacji, po czym zostaje ona zabrana na oddział ratunkowy. W badaniu przedmiotowym jest przytomna i ma rozcięcie potylicy. Która z poniższych lokalizacji krwawienia wewnątrzczaszkowego jest najbardziej prawdopodobna u tej pacjentki?

a) do mostu
b) Podpajęczynówkowe
c) Do zwojów podstawnych
d) Nadtwardówkowe
e) Podtwardówkowe

11. Uprzednio zdrowa 26-letnia studentka medycyny uskarża się na bóle głowy od kilku tygodni. Złe samopoczucie narasta. W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się znaczących zmian. Badanie TK głowy nie wykazuje odchyleń od normy. Wykonano nakłucie lędźwiowe, które wykazało czysty, bezbarwny PMR z prawidłowym ciśnieniem otwarcia. Badanie laboratoryjne PMR pokazały prawidłowy poziom glukozy oraz minimalnie podwyższony poziom białek. Było w nim obecnych także kilka limfocytów, bez neutrofilów. Barwienia Grama i tuszem indyjskim są negatywne. Stan pacjentki polepsza się w przeciągu kilku miesięcy. Który z poniższych mikroorganizmów daje podwyższony poziom przeciwciał w testach serologicznych?
a) Toxoplasma gonidii
b) Listeria monocytogenes
c) Cryptococcus neoformans
d) Neisseria meningitidis
e) Echovirus

12. U 45-letniego uprzednio zdrowego mężczyzny w przeciągu kilku miesięcy rozwinęły się bóle głowy. W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się znaczących zmian. Angiografia tętnic mózgowych ukazuje 7-mm tętniak workowaty w miejscu podziału na trzy odgałęzienia prawej środkowej tętnicy mózgowej. Który z poniższych stanów może być efektem powyższej zmiany?
a) Krwiak nadtwardówkowy
b) Krwotok podpajęczynówkowy
c) Krwiak podtwardówkowy
d) Wklinowanie podpotyliczne - migdałków móżdżku
e) Wodogłowie

13. 55-letni mężczyzna umiera z powodu zachłystowego zapalenia płuc po 6 latach choroby, charakteryzującej się progresywną słabością mięśni. W autopsji, mózg i rdzeń kręgowy wyglądają normalnie w badaniu grubym. Wycinki mikroskopowe ukazują gliozę w korze ruchowej, bladość bocznych szlaków korowo-rdzeniowych oraz ubytki neuronalne w rogach przednich rdzenia kręgowego. Która z poniższych jednostek jest najprawdopodobniej przyczyną śmierci pacjenta?
a) Dystrofia mięśniowa Beckera
b) Neurofibromatoza typu 2
c) Zespół Guillain-Barre
d) Choroba Creuzfedta - Jakoba
e) Stwardnienie zanikowe boczne

14. 19-letni snowboardzista ubrany w czapkę baseballową, luźne spodenki i kurtkę licealną podczas wykonywania skoku uderzył w drzewo. Początkowo nieprzytomny, po chwili obudził się i postanowił skakać dalej, ale jego przyjaciel zdecydował się zadzwonić po pomoc. W drodze na oddział ratunkowy pacjent wpadł w śpiączkę. W badaniu przedmiotowym stwierdzono obrzęk tarczy nerwu wzrokowego lewego. Badanie RTG czaszki wykazało linijne złamanie lewej okolicy skroniowo-ciemieniowej. W surowicy wykazano kanabinoidy, składniki marihuany. Z którym z poniższych uszkodzeń koreluje wykazany przypadek kliniczny?
a) Stłuczenie płatów czołowych
b) Krwiak nadtwardówkowy
c) Pęknięcie tętniaka workowatego
d) Ostre gruźlicze zapalenie opon mózgowych
e) Ostry krwiak podtwardówkowy

15. 18-letnia studentka uniwersytetu skarży się na zaburzenia widzenia po stronie lewej od 6 miesięcy. W badaniu przedmiotowym stwierdza się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego po stronie prawej. Chora ma 14 rozsianych, płaskich, hiperpigmentowanych zmian o nieregularnych granicach, wielkości od 2 do 5 cm, na kończynach i tułowiu. Badanie TK nie ujawnia krwawienia wewnątrzczaszkowego i obrzęków oraz przesunięć pośrodkowych, ale wykazuje obecność masy w okolicy prawego nerwu wzrokowego. Owy glejak nerwu wzrokowego zostaje wycięty. Po ośmiu miesiącach kobieta wraca na badania kontrolne, w których stwierdzono palpacyjnie wyczuwalny guz na prawym nadgarstku. Który z poniższych rozrostów nowotworowych najprawdopodobniej wykaże badanie histologiczne tego guza?
a) Schwannoma
b) Lipoma
c) Fibrosarcoma
d) Meningioma
e) Hemangioma

16. 62-letni mężczyzna uskarża się na zwiększającą trudność w ruchach dowolnych, z powodu sztywności mięśni. W badaniu przedmiotowym ma on także problemy z inicjowaniem ruchów, ale potrafi go kontynuować, jeśli podąża za kimś, kto przed nim idzie. Jego twarz jest bez wyrazu. Kiedy siedzi jego ręce wykazują drżenie spoczynkowe. Który z poniższych zmian patologicznych w mózgu można by znaleźć u owego pacjenta?
Sploty neurofibrylarne hipokampa
a) Utrata neuronów z gliozą w jądrze ogoniastym
b) Hemosyderoza z gliozą w ciałach suteczkowatych
c) Utrata pigmentacji neuronów w istocie czarnej
d) Glioza w jądrach podstawnych typu Alzheimer II

17. 18-letni chłopak doznaje ciężkiego tępego urazu głowy podczas wypadku motocyklowego. Podczas transportu na oddział ratunkowy jest w śpiączce i nie wykazuje żadnych spontanicznych ruchów. Występuje obustronny obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Chłopak umiera w dzień po wypadku. Autopsja wykazuje krwotok śródmózgowy w płaszczyźnie brzuszno-grzbietowej oraz obustronne wklinowanie podnamiotowe i podsierpowe. Który z poniższych mechanizmów jest przyczyną tego typu krwotoku?
a) Rozdarcie żył pomostowych opony twardej
b) Rozdarcie środkowej tętnicy oponowej
c) Rozciąganie odgałęzień perforującej tętnicy podstawnej
d) Rozerwanie tętniaka workowatego tętnicy szyjnej wewnętrznej
e) Nagły systemowy spadek ciśnienia tętniczego

18. 38-letnia kobieta, która upadła na ziemię i uderzyła się w głowę została zabrana do izby przyjęć. W badaniu fizykalnym nie stwierdzono żadnych wartych odnotowania wniosków. TK głowy nie wykazała krwotoku czy złamania, ale uwidoczniła 5-cm guz poniżej opony, który uciska leżący pod nim lewy górno-boczny odcinek płata ciemieniowego. Guz został usunięty operacyjnie. Analiza histologiczna wykazała wydłużone komórki z bladym, podłużnym/prostokątnym (?) jądrem i różową cytoplazmą ze sporadycznymi ciałkami piaszczakowatymi. Która z poniższych jest prawdopodobną diagnozą?
a) Oponiak (meningioma)
b)Gruźliczak (tuberculoma)
c) Nabłoniak rdzeniowy (medulloblastoma)
d) Nerwiak osłonkowy (schwannoma)
e) Wyściółczak (ependynoma)

19. 47- letnia kobieta została przyprowadzona do lekarza przez członków rodziny, którzy zgłaszają, że pacjentka stała się bardziej zapominalska w ciągu ostatnich kilku miesięcy. Pacjentka jest chwiejna emocjonalnie i często płacze. Jest zaniepokojona i przygnębiona przez te zdarzenia, ponieważ jej matka zmarła kilka lat temu po wystąpieniu takich samych objawów. W badaniu fizykalnym ma ruchy kończyn podobne do pląsawicy. Które z poniższych wyników badań laboratoryjnych są prawdopodobne?
a) Obniżony poziom heksoaminidazy A
b) Mutacja genów preseniliny
c) Trisomia 21 pary chromosomów
d) Nieprawidłowy białko prionowe
e) Podwyższona liczba powtórzeń trójnukleotydów CAG

20) 30-letnia kobieta, G 3, P 2, jest w trzecim trymestrze ciąży. Zaobserowowała minimalne ruchy płodu w czasie ciąży. Badanie USG wykazuje prawidłową objętość płynu owodniowego, prawidłowe łożysko, ale także nieprawidłowość reprezentowaną przez 36-tygodniowy płód ukazany powyżej. Które z poniższych wyników badań laboratoryjnych są prawdopodobne?
a) Płodowa hiperbilirubinemia z niedokrwistością
b) Wysokie miano matczynego cytomegalovirus-IgM
c) Podwyższony poziom w surowicy matczynej alfa-fetoproteiny
d) Podwyższony poziom w surowicy matczynej hemoglobiny A 1c
e) 47,XX, +21 kariotyp płodu

21. 71- letnia kobieta doznała tępego urazu głowy w wypadku motocyklowym. Przy przyjęciu do szpitala była przytomna, ale zdezorientowana. TK głowy wykazała złamanie prawej kości skroniowej i łagodny obrzęk mózgu. Dzień później, badania laboratoryjne wykzały w surowicy Na⁺ 109 mmol/L, K⁺ 3,9 mmol/L, Cl^- 82 mmol/L, CO₂ 23 mmol/L, glukoza 73 mg/Dl, Kreatynina 1,0 mg/dL. Hyponatremia została skorygowna w ciągu następnych 2 godzin przez płyny dożylne, terapię elektrolitową i diuretyki. Po tym pacjentka stała się przytłumiona. W badaniu oftalmoskopowym nie wykazano obrzęku tarczy nerwu wzrokowego. Które z poniższych powikłań są prawdopodobne?
a) Wklinowanie się migdałków móżdżku
b) Krwotok wewnątrzkomorowy
c) Podostre mieszne uszkodzenie rdzenia
d) Zespół Wernickiego- Korsakowa
e) Rozpad mieliny mostu

22). 68- letnia kobieta nagle straciła przytomność i upadła. Gdy się obudziła nie była w stanie poruszyć lewą ręką i nogą oraz miała trudności w mówieniu. W badaniu fizykalnym: temperatura 37 st. C, tętno 81/min, l. oddechów 18/min, RR 135/85 mmHg. Nie odzyskała prawidłowej funkcji lewej strony ciała. Zmarła 6 miesięcy później na zapalenie płuc. Wygląd ogólny mózgu w badaniu sekcyjnym pokazany na górze. Jakie prawdopodobne uszkodzenie sugeruje powyższy obraz?
a) Zorganizowany krwiak podtwardówkowy
b) Malformacja tętniczo-żylna
c) Świeży zawał mózgu
d) Stłuczenie z powodu tępego urazu
e) Odległy zawał mózgu

23. Prowadzone są badania sekcyjne pacjentów, którzy zmarli w wieku od 55 do 80 lat. Grupa tych pacjentów ma atrofię mózgu z wagą mózgu mniejszą niż prawidłowa dla ich wieku i rozmiaru ciała. W badaniu ogólnym w mózgach tych wykazano wodogłowie wskutek zaniku mózgu, ale nie stwierdzono zmian ogniskowych. Fotomikrografia powyżej pokazuje mikroskopijną obecność reprezentatywnej kory nowej mózgu, która została zbadana wysokiej mocy barwieniem srebrem Bielschowsky'ego. Które z poniższych objawów prawdopodobnie wystąpiły w historiach choroby w grupie tych pacjentów?
a) Symetryczne osłabienie mięśniowe
b) Zaburzenia chodu
c)Postępująca demencja
d) Padaczka z atakami pierwotnie uogólnionymi
e) Ruchy Pląsawicze

24. Martwo urodzony płód w 34 tyg. Ciąży 33-letniej kobiety G3, P2, u której dwie poprzednie ciąże zakończyły się o czasie. W badaniu płód jest obrzęknięty. Badanie sekcyjne płodu wykazało znaczną organomegalię i rozległą martwicę mózgu w okołokomorowej okolicy z ogniskami zwapnienia. Które z poniższych wrodzonych infekcji jest prawdopodobną przyczyną tego obrazu?
a) Listeria monocytogenes
b) HIV
c) Herpes simplex virus
d) Cytomegalovirus
e) Streptokoki gr. B

25. 10 letni chłopiec miał uporczywe bóle głowy od 3 miesięcy. W badaniu fizykalnym bez gorączki. Ma ataktyczny chód (bezładny). TK głowy wykazała 4-cm cystę w prawej półkuli mózgu. Komory mózgu są powiększone. Została wykonana punkcja lędźwiowa. W płynie mózgowo-rdzeniowym stężenie białka jest podwyższone, stężenie glukozy prawidłowe. Została wykonana operacja neurochirurgiczna, podczas której guz został usunięty i poddany badaniu. W badaniu ogólnym: guz to cysta wypełniona galaretowatym materiałem. Cysta ma cienką ścianę i 1cm węzełek ścienny. Mikroskopowo złożona z komórek, które barwią się pozytywnie w kierunku GFAP (kwaśne włókniste białko gleju) i mają długie, włosowate wyrostki. Która z poniższych jest prawdopodobną diagnozą?
a) Gwiaździak (Astrocytoma)
b) Hemangioblastoma
c) Nabłoniak rdzeniowy (medulloblastoma)

d) Oponiak (meningioma)

e) Carcinoma
f) Chłoniak nie-ziarniczy (non-Hodgkin lymphoma)
g) Skąpodrzewiak (oligodendroglioma)
h)Nerwiak osłonkowy (Schwannoma)

26. 55-letni mężczyzna miał narastającą trudność z inicjacją ruchów dobrowolnych i narastającą niezdolność do wykonywania codziennych czynności od roku. Stał się obłożnie chory i umarł na zatorowość płucną. Makroskopowy wygląd śródmózgowia tego pacjenta jest ukazany po stronie lewej. Po stronie prawej jest prawidłowe śródmózgowie.. które z poniższych dodatkowych cech jest najbardziej pasujące do tego przypadku?

A. pill-rolling (kręcenie pigułek) drżenia podczas spoczynku

B. Symetryczne osłabienie kończyn

C. ruchy pląsawicze

D. Trudności z pamięcią krótkotrwałą

E. Paraplegia (porażenie obu kończyn dolnych spowodowane uszkodzeniem kręgosłupa lub uszkodzeniem mózgu - porażenie poprzeczne)

27. 43-letnia poprzednio zdrowa kobieta miała bóle głowy i gorączkę przez ostatnie 2 tygodnie. Ostatnio miała ostre zapalenie dróg oddechowych. W badaniu fizykalnym jej temperatura wynosi 38,3 C. Nie ma papilledema. Nie ma utraty czucia ani funkcji motorycznych ale ma zmniejszone pole widzenia po stronie lewej. KT głowy wykazuje ostro ograniczoną 3-cm pierścieniowo powiększoną zmianę patologiczną w prawej okolicy potylicznej. Punkcja lędźwiowa jest wykonywana a wyniki badań krwi ukazują 4 limfocytów i 8 neutrofilów oraz zwiększony poziom białka, glukoza w normie. Które z poniższych jest najlepszą diagnozą?

A. Glejak wielopostaciowy

B. Stwardnienie rozsiane

C. Podostry zawał

D. Ropień mózgu

E. Rak przerzutowy

28. W ostatnich 3 miesiącach, 79-letni mężczyzna miał kilka epizodów nagłej dyzartrii (zab.artykulacji mowy), i uczucie osłabienia w rękach oraz zawroty głowy. Epizody te zazwyczaj trwały niecałą godzinę, a potem pacjent czuł się dobrze. Dzisiaj, nagle stracił przytomność podczas pójścia do łazienki w swoim domu i upadł na podłogę. Odzyskawszy przytomność kilka minut później, nie był w stanie poruszać prawą ręką i mówić wyraźnie. Które z poniższych zaburzeń mózgu najlepiej wyjaśnia te objawy?

A. Gwiażdziak płata czołowego

B. Krwiak podtwardówkowy

C. Miażdżyca tętnic mózgowych

D. Malformacja tętniczo-żylna

E. Zapalenie opon i mózgu

29. 26-letni mężczyzna mówi że 3 lata temu doświadczył parestezji lewej ręki i miał trudności w chodzeniu, ale te problemy zmniejszyły się. W ostatnim roku pogorszył mu się wzrok lewego oka. 6 miesięcy temu, miał problem z pisaniem prawą ręką. Badanie fizykalne wykazało zmniejszoną ostrość wzroku po lewej stronie no papilledema brak defektu siatkówki. Zmniejszona jest siła motoryczna i czucie w prawej ręce i przedramieniu. MR mózgu wykazało ogniska przejaśnienia w okołokomorowej istocie białej oraz w lewym nerwie wzrokowym. Punkcja lędźwiowa jest wykonywana. Które z poniższych wyników badań krwi jest najbardziej prawdopodobne?

A. Antygen kryptokokowy

B. Oligoklonalne prążki immunoglobulin

C. Komórki złośliwe

D. Ksantochromia

E. Przeciwciała przeciwkrętkowe

30. 42-letni mężczyzna miał wzrastającą trudność z wykonywaniem codziennych czynności w ciągu ostatniego roku z powodu nasilających się ruchów pląsawiczych. Jego rodzina podaje że jego zachowanie zmieniło się ale pamięć pozostała w normie. Jego starszy brat jest tak samo dotknięty chorobą. W badaniu fizykalnym nie ma gorączki a ciśnienie jest w normie. Nerwy czaszkowe są nienaruszone. Nie ma osłabienia ruchowego ani zaburzeń czuciowych. Które z poniższych zaburzeń OUN jest najbardziej prawdopodobne?

A. Utrata zabarwionych neuronów w istocie czarnej ???

B. Congophilic angiopatia w korze mózgowej

C. Zanik i rozrost gleju (glejakowatość) jądra ogoniastego

D. Utrata neuronów ruchowych w korze mózgowej i pniu mózgu

E. Wielokrotne zatokowe zawały w okolicy zwojów podstawy mózgu

31. 12-letnia dziewczynka miała postępujące osłabienie funkcji nerwowych w okresie 3 lat. Miała trudności z poruszaniem się, zmniejszoną zdolność myślenia, oraz utratę kontroli nad pęcherzem i jelitami. W szpitalu miała zapalenie płuc i zmarła. Sekcja wykazała że mózg jest zanikowy a ośrodek owalny i środkowa istota biała mózgu są skurczone, szare i prześwitujące w całkowitym badaniu. Mikroskopowo stwierdza się rozległy ubytek mieliny z zachowanymi podkorowymi włóknami U. Która z poniższych chorób degeneracyjnych OUN najlepiej wyjaśnia przebieg tej choroby?

A. Metachromatyczna leukodystrofia

B. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

C. Ostre rozsiane zapalenie rdzenia kręgowego i mózgu

D. Choroba Tay-Sachs

E. Stwardnienie rozsiane

32. 80-letni mieszkanka domu opieki jest przyjęty do szpitala z powodu niedawnego pojawienia się chwiejnego poziomu przytomności. W badaniu fizykalnym pacjentka jest rozbudzona ale zdezorientowana i drażliwa. Objawy życiowe: temp. 36,9 ciśnienie 130/85. Brodawka ??? po prawej. KT głowy ukazuje nagromadzenie krwi w przestrzeni podtwrdówkowej po stronie prawej. Które z poniższych zaburzeń powoduje takie skutki?

A. Rozdarcie połączenia ?? żył

B. Pęknięcie tętniaka workowatego

C. Krwawienie z malformacji tetniczo-żylnej

D. rozdarcie tętnicy oponowej środkowej

E. Zakrzepica tętnicy mózgowej środkowej

33. Podczas pracy przy biurku jako księgowa, 50-letnia kobieta miała nagły ostry ból głowy i została zabrana do izby przyjęć. W badaniu ma sztywność karku. Punkcja lędżwiowa jest przeprowadzana. Badanie krwi wykazało liczne erytrocyty, brak neutrofilów i kilka kom. jednojądrzastych, poziom glukozy w normie. Barwienie Grama jest negatywne. Które z poniższych zaburzeń jest najbardziej prawdopodobne?

A. Zatorowość tętnicy środkowej mózgu

B. Rozdarcie podtwrdówkowego splotu żylnego??

C. Pęknięcie wewnątrzczaszkowego tętniaka jagodowego

D. Krwawienie z mózgowej blaszki amyloidowej

E. Nadciśnieniowy krwotok do zwojów podstawy mózgu

34 20letni mężczyzna zarażony wirusem HIV w zeszłym tygodniu miał zmniejszony stopień świadomości. Obecnie doświadcza ataku choroby. W badaniu fizykalnym jego temperatura wyniosła 37,6 st.C. MR obrazujący mózg ukazał kilka 1 - 3cm pierścieniowatych wzmocnień zmian obustronnie w istocie szarej mózgu. Wykonano biopsję stereotaktyczną. Która z następujących zmian będzie najprawdopodobniej widoczna w badaniu mikroskopowym materiału biopsyjnego:

1. Wielkie atypowe limfocyty

2. Pączkujące komórki z nibynóżkami

3. Encefalopatia gąbczasta

4. Toxoplazmoza, pseudotorbiele

5. Łuskowate komórki raka przerzutowego

35 5letni chłopiec skarży się na bóle głowy, które ma od zeszłego tygodnia. Jego chód stał się ataktyczny. Po nagłym wystąpieniu wymiotów został zabrany na oddział ratunkowy, gdzie zapadł w śpiączkę. W badaniu przedmiotowym nie gorączkował. CT głowy ukazała obecność 4cm masy w robaku móżdżku oraz poszerzenie w komorach mózgu. Wykonano punkcję lędźwiową. Badanie cytologiczne płynu mózgowo- rdzeniowego (CSF) wykazało małe komórki z ciemnoniebieskim jądrem i skąpą cytoplazmą. Które z następujących nowotworów jest najbardziej możliwym wytłumaczeniem tych zmian:

1. Schwannoma - nerwiak osłonkowy

2. Ependymoma - wyściółczak

3. Glioblastoma multiforme- glejak wielopostaciowy

4. Medulloblastoma - rdzenia

5. Rak przerzutowy

36 3 miesiące temu 27-letnia kobieta zasłabła. Tłumaczyła to stresem związanym z pracą i przemęczeniem. Obecnie zgłosiła się do swojego lekarza z powodu osłabionego widzenia w lewym oku które pojawiło się w zeszłym tygodniu. W badaniu neurologicznym wykazano łagodne osłabienie z 4/5 siłą mięśniową w prawej kończynie dolnej. Wykonano punkcję lędźwiową. W badaniu laboratoryjnym CSF wykazano zwiększony poziom IgG z wydatnymi oligoklonalnymi kom. pałeczkowatymi. MR obrazujący mózg wykazał małe, rozproszone 0,5cm zwarte obszary z demielinizacją, które w większości są zlokalizowane okołokomorowo w istocie białej. Która z następujących jest najbardziej odpowiednią informacją dla pacjentki:

1. Nie będzie miała więcej problemów neurologicznych

2. Nawroty i remisje pojawiać się będą przez wiele lat

3. Choroba ta może być przekazana jej dzieciom

4. Dalsze osłabienie i śmierć pojawi się nie dalej niż 5lat

5. Test na HIV będzie pozytywny

37 60-letni mężczyzna nagle stracił przytomność. W badaniu fizykalnym wykazano porażenie połowicze lewe. Nie odzyskał przytomności i umarł na zapalenie płuc. W sekcji zwłok wykazano duży krwotoczny zawał w prawej okolicy ciemieniowej. Mikroskopowo zakrzep został znaleziony w obwodowej gałęzi tętnicy mózgowej na granicy istoty białej z szarą niedaleko zawału. Które z następujących chorób zasadniczych jest najprawdopodobniej obecna:

1. Nadciśnienie w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek

2. Reumatyczne choroba serca z skrzeplina przyścienna w lewym przedsionku

3. Przewlekły alkoholizm z marskością wątroby drobnoguzkową

4. AIDS z obniżoną liczbą limfocytów CD 4+

5. Rak tarczycy brodawczakowaty z przerzutami do kości

38 55-letni mężczyzna stracił nagle przytomności w trakcie prowadzenia samochodu dostawczego, ale jechał małą prędkością i zatrzymał się bez kolizji. Po przybyciu sanitariusz nie był wstanie pobudzić go. W badaniu fizykalnym wykazano obustronną tarcze zastoinową. Nie miał spontanicznych ruchów. W autopsji uwidoczniono dużą zmianę w mózgu. Który z następujących stanów chorobowych najprawdopodobniej spowodował tę zmianę:

1. Zator z zakrzepami

2. Rak przerzutowy

3. Stwardnienie rozsiane

4. Ogólnoustrojowe nadciśnienie tet.

5. Przewlekły alkoholizm

39 49-letnia kobieta miała poważne bóle głowy przez 2dni. W badaniu fizykalnym nie gorączkowała i miała prawidłowe ciśnienie. W badaniu oftalmoskopowym uwidoczniono tarcze zastoinową po prawej stronie(w prawym oku?). Dzień później wykazano rozszerzenie prawej źrenicy i osłabione ruchy oczne. Po chwili u pacjentki nastąpiło otępienie. Które z następujących zmian najlepiej wyjaśniają te objawy:

1. Wodogłowie wskutek zaniku mózgu

2. Wklinowanie się płata skroniowego do wcięcia namiotu

3. Pęknięcie wrodzonego tętniaka wewnątrzczaszkowego

4. Przewlekły krwiak podtwardówkowy

5. Zawał płata potylicznego

6. Ropień płata czołowego

40 56-letni mężczyzna udał się z wizytą do lekarza po jednorazowym ataku epileptycznym. W badaniu fizykalnym nie gorączkował i miał prawidłowe ciśnienie. Siła mięśniowa i czucie niezmienione - prawidłowe. Nerwy czaszkowe nieuszkodzone. Funkcje umysłowe niezaburzone. MR mózgu uwidocznił 3masy lite 1 -3cm bez pierścieniowatego wzmocnienia i otaczającego obrzęku, zlokalizowane na granicy istoty białej z szarą w lewym i prawym płacie czołowym. Komory mózgu niepowiększone. Która z następujących jest najbardziej prawdopodobną diagnozą:

1. Glejak wielopostaciowy

2. Hemangioblastoma - angioblastoma

3. Medulloblastoma - rdzenia

4. Meningioma - oponiak

5. Chłoniak nieziarniczy

6. Skąpodrzewiak - oligodendroma

7. Schwannoma - nerwiak osłonkowy

41 25-letni mężczyzna skarży się na ból głowy, który dokucza mu od 5 miesięcy. Przez ten okres członkowie rodziny zaobserwowali u niego, że nie jest tak umysłowo zdolny jak poprzednio oraz że jest chwiejny emocjonalnie. Przez ponad 2tygodnie miał padaczkę uogólnioną po której nastąpiły 3 ataki padaczki. W badaniu fizykalnym nie stwierdzono tarczy zastoinowej ani zaburzeń motorycznych. CT głowy ukazała 2cm masę w prawym płacie czołowym. Biopsja stereotaktyczna zmiany wykazała jedynie rozrost gleju jak również dowód świeżego i dawnego krwotoku. Zmianę usunięto, badanie histologiczne wykazało konglomerat różnej wielkości krętych naczyń otoczonych przez kom. glejowe. Która z następujących jest najbardziej prawdopodobną diagnozą:

1. Malformacja tętniczo -żylna

2. Zorganizowany ropień

3. Mięsak naczyniowy

4. Przebyty uraz głowy

5. Pęknięcie tętniaka workowatego

6. Płytka demielinizacji w stwardnieniu rozsianym
   

42.45-letnia kobieta zgłosiła się do lekarza z powodu jednostronnych bólów głowy po prawej stronie, które występują od 5mscy. Badanie fizykalne nie dostarczyło istotnych informacji. Zmiana uwidoczniona w TK głowy jest pokazana na zdjęciu mózgu powyżej. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

a) meningioma

b). astrocytoma

c) ependymoma

d) metastasis

e) tuberculoma

43.72-letnia kobieta doświadcza postępujących problemów z pamięcią od kilku lat. Podczas ostatniego roku często gubiła się w najbliższej okolicy i nie potrafiła znaleźć drogi do domu. Całkiem niedawno nie była w stanie znaleźć łazienki we własnym domu i nie rozpoznawała członków rodziny. W badaniu fizykalnym stwierdzono demencję, bez żadnych istotnych dodatkowych odchyleń. Rok później zmarła z powodu zatoru płucnego. Badanie autopsyjne mózgu przypuszczalnie wskazuje na którą z patologii?

a) wiele ciałek Lewy'ego z substancji czarnej

b) atrofia i glosis w jądrze ogoniastym

c) neocostical neuronal Pick ciałka

d) oligodendroglial cytoplazmatyczne inkluzje

e) liczne neocortical senile plaques

44. 45-letni mężczyzna z silnym bólem głowy i gorączką od 2 dni. W bad. fiz. stwierdzono: sztywność karku. Temperatura: 38,5stopnia C. Wykonano punkcję lędźwiową. Analiza CSF (płyn mózg-rdz.) wykazała Gram + Cocci w łańcuchach i wyhodowany został Str.pneumoniae. Pomimo terapii antybiotykowej pacjent zmarł. Zdjęcie z sekcji jest przedstawione nad pytaniem. Bazując na tym wyglądzie mózgu, która z poniższych komplikacji jest najprawdopodobniej wynikiem infekcji pacjenta?

a) uncal herniation
b) . hydrocephalus

c) ropień

d) krwotok podpajęczynówkowy

e) leminar cortical necrosis

45. 41-letnia kobieta odczuwa osłabienie słuchu od ostatnich 4mscy. W badaniu fizykalnym pacjentka ma osłabienie słuchu z lewej strony. Dźwięk lateralizuje do prawego ucha w teście stroikowym widełkowym Webera. TK głowy uwidoczniło ostro odgraniczoną 4-cm zmianę przylegającą do lewej strony mostu, która rozciąga się w lewo do dolnej części półkuli móżdżku. Który z poniższych nowotworów występuje u tej pacjentki?

a) meningioma

b) astrocytoma

c) Schwannoma

d) medulloblastoma

e) ependymoma

46. 48-letni mężczyzna odczuwa problemy z mówieniem od 2mscy. W bad. fiz. pacjenta wykazano osłabienie po lewej stronie. Rezonans magnetyczny mózgu uwidocznił dużą zmianę w centrum semiovale prawej półkuli móżdżku, która rozciąga się przez carpus callosum. Stereotaktyczna biopsja zmiany wykazała obszary martwicy otoczone przez nuclear pseudopalisading. Nowotworowe komórki zmiany są hiperchromatyczne. Który z poniższych nowotworów jest najbardziej prawdopodobny?
a) medulloblastoma

b) glioblastoma multiforme

c) przerzut z raka płuc

d) malignant melanoma

e) cystic astrocytoma

47. 37-letni mężczyzna, HIV-1 pozytywny zgłasza zwiększające się od roku problemy z pamięcią. Ma depresję / jest przygnębiony. W ciągu ostatnich 3mscy pojawiły się nasilające się problemy funkcji motorycznych. Teraz pacjent nie jest w stanie stać czy chodzić. Od 3 dni pacjent ma gorączkę, kaszel, duszność. BAL (popłuczyny oskrzelikowo-pęcherzykowe) wykazał cysty Pneumocystis jirovecii. MR uwidoczniło rozproszoną mózgową atrofię, bez ogniskowych zmian. Którą z poniższych zmian uwidoczni badanie mikroskopowe mózgu?

a) płytki demielinizacji w periventricular istocie białej

b) neocortical starcze płytki i neurofibrylarne tangles

c) liczne lakunarne infarcts in basal ganglia

d) spongiform zmiana w móżdżku i korze nowej

e) White matter microglial nodules with multinucleate cells

48. Urodził się w terminie noworodek z niepowikłanej, nieskomplikowanej ciąży 32-letniej kobiety. Badanie noworodka wykazało mały dołeczek skóry w dolnym odcinku lędźwiowym z wystawającą kępką włosów. Radiografia wykazała, że leżący poniżej kręg L4 ma ubytek w zamknięciu tylnego łuku. Jaka będzie prawdopobna diagnoza?

a). Dandy - Walker malformacja

b). spina biffida occulta

c) tuberous sclerosis

d) Arnold - Chiari malformacja

e) meningomyelocele

49. 5-letni chłopiec jest drażliwy od 2 dni, a od pięciu skarży się na bóle uszu. W bad. fizykalnym: temperatura 39,1 stopnia C. Wykonano punkcję lędźwiową, badanie laboratoryjne CSF (płyn mózg-rdz.) wykazało liczne neutrofile, nieznacznie podwyższony poziom białek i zmniejszone stężenie glukozy. W badaniu metodą Grama, co najprawdopodobniej zobaczysz pod mikroskopem?

a) brak organizmów

b) Gram + Cocci

c) Gram - Diplococci

d) krótkie Gram + pałeczki/laseczki

e) Gram - bacilli

50. 55-letni mężczyzna, który był zdrowy całe życie, teraz ma progresywne symetryczne osłabienie mięśni. 2 lata temu zauważył osłabienie w obrębie głowy i szyi, które spowodowało problemy z mówieniem, ruchem oczu, połykaniem. W zeszłym roku osłabienie górnych i dolnych kończyn zwiększyło się. Pacjent nie jest w stanie stać, chodzić, czy samodzielnie się odżywiać. Jego funkcje umysłowe są nienaruszone. Jaką postawisz diagnozę?

a). ALS czyli stwardnienie zanikowe boczne

b) Choroba Huntingtona

d) Stwardnienie rozsiane (MS)

d) Guillain-Barre syndrom

e) Choroba Parkinsona

51. Noworodek jest urodzony przedwcześnie w 28 tygodniu ciąży z 22-letniej matki. Noworodek jest stabilny, badanie fizykalne noworodka nie wykazało odchyleń. Wcześniak miał ciężkie niedotlenienie 24 godziny później i atak apopleksji był odnotowany. Skąpy rozwój układu nerwowego jest obserwowany w okresie niemowlęctwa. W ósmym miesiącu CT głowy wykazała symetrycznie poszerzone komory mózgowe. Która z poniższych ciążowych komplikacji najprawdopodobniej wywołała te zaburzenia?
a) germinal matrix hemorrhage

52. 79- letnia kobieta prowadziła samochód, gdy doznała nagłego, ostrego bólu głowy. Kobieta pojechała do serwisu samochodowego, zatrzymała pojazd i osunęła się na kierownicę. Została zabrana na oddział ratunkowy, gdzie zapadła w śpiączkę i zmarła 6 godzin później. Sekcja wykazała duże(makroskopowe) zmiany w mózgu. Która z poniższych diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?
Odp. B (pęknięcie tętniaka)

53. Nauka prowadzi do ustalenia etiologii utraty neuronów u pacjentów w przedziale wiekowym: 18 do 90, którzy zmarli w szpitalu śmiercią naturalną i u których przeprowadzono sekcję zwłok. Histologiczne materiały do sekcji są pobierane z wielorakich obszarów mózgu każdego z pacjentów. Sekcje są analizowane pod względem pojawienia się skrwawionych , obkurczonych neuronów, zmniejszonej liczby neuronów lub nieobecnych ( brakujących ) neuronów.U grupy pacjentów są rozpoznane zmienione chorobowo piramidowe komórki hipokampa, móżdżkowe komórki Purkiniego i( górne przystrzałkowe piramidowe komórki kory nowej?). Statystyki lekarskie tych pacjentów są analizowane w celu ustalenia czynnika ryzyka utraty neuronów, który był obecny przed zgonem. Co było najprawdopodobniej przyczyną utraty neuronów u tej grupy pacjentów?
Odp.E ( niedotlenienie)

54. 83-letnia kobieta poślizgnęła się w wannie w domu i upadła na plecy uderzając się w głowę. Została zabrana na oddział ratunkowy, gdzie badanie wykazało 3-cm skrwawione , nieznacznie opuchnięte pole nad potylicą. U pacjentki obserwujemy somnolencję, nie ma ruchowych ani czuciowych deficytów. CT głowy zostało wykonane. Jakie jest najbardziej prawdopodobne umiejscowienie ostrego krwotoku?
( dolny czołowy płat)

55. 36-letnia kobieta była uczestnikiem wypadku samochodowego. Nie miała zapiętych pasów bezpieczeństwa i wyrzuciło ją z samochodu. Kiedy przybyli sanitariusze, parametry życiowe były stabilne: tętno:80/min, a ciśnienie krwi 125/80 mmHg. Badanie fizykalne na oddziale ratunkowym wykazało wielorakie kontuzje( stłuczenia) i otarcia na skórze głowy, tułowiu i na kończynach i nie wykonuje spontanicznych ruchów. Nie jest zmieszana. CT głowy nie wykazało wewnątrzczaszkowych krwotoków, obrzęku i brak pęknięcia czaszki. Która z poniższych zmian chorobowych jest najprawdopodobniej obecna u tej pacjentki? Odp.C (diffuse axonal injury)

56. U 77- letniej kobiety z małym chłoniakiem w wywiadzie ( od 6 lat) w badaniu fizykalnym nie stwierdzono utraty umysłowych, ruchowych czy czuciowych funkcji. Temp. 37,8 , tętno 77/min i ciśnienie krwi 155/95mmHg. Zmarła z powodu sepsy wywołanej przez Staphylococcus epidermidis podczas chemioterapii. Sekcja wykazała kardiomegalię z przerostem lewej komory. Nerki- małe z nieregularną, ziarnistą powierzchnią. W mózgu mała ilość zaniku kory, ale bez poszerzenia komór mózgowych. Jest 0,4-cm torbielowaty obszar w lewej skorupie i podobne 0,5-cm uszkodzenie ( zmiana chorobowa) u podstawy mostu. Która z poniższych jest najbardziej prawdopodobną patogenezą torbielowatego obszaru?
Odp.C ( miażdżyca )

57. 63-letni mężczyzna cierpiał z powodu narastającego rozdrażnienie od ponad 3 lat. Spędził dużo czasu zastanawiając się nad środowiskiem narzekając do bliźnich na wszystko.Nie miał utraty pamięci i zawsze był w stanie odszukać drogę do domu. Rozwinęła się u niego afazja. Badanie fizykalne nie wykazało ruchowych i czuciowych deficytów i brak zaburzeń chodzenia oraz drżenia. MR mózgu wykazał obustronnie zaznaczony zanik zakrętów płata skroniowego i czołowego. Rok później pacjent zmarł z powodu zapalenia płuc.Sekcja wykazała rozległy zanik neuronów w korze czołowej i pewne z pozostałych neuronów wykazują nikłą eozynofilię, zaokrąglone ? ,które plamią( barwią ) immunohistochemicznie białko tau. Która z poniższych diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?
Odp. F ( choroba Picka)

58. 20-letnia umysłowo upośledzona kobieta zgłosiła się do lekarza z powodu tygodniowego bólu w okolicach międzyżebrzy i brzucha. Badanie przedmiotowe wykazało wzmożoną tkliwość okolicy prawego kąta żębrowokręgowego. Na skórze całego ciała występowały liczne plamy. Niektóre z tych plam przypomianły zanikającą tkankę skórną a coniektóre przemawiały
z hipopigementozą. W prawej ręce pod paznokciem palca wskazującego był wyraźnie widoczny guzek. W tomografii komputerowej brzycha stwierdzono obustonną torbielowatość nerek z masami guzowymi. W rezonansie magnetycznym mózgu stwierdzono powiększenie podwyściółkowych węzłów jak również ogniska korowe o wymiarze od 1 do 4 cm
z osłabieniem przeniakania pola magnetycznego. W tomografii komputerowej klatki piersiowej wykazano obecność 3 cm nacieków do przegrody międzyżebrowej. Dwa lata później, pacjentka nagle doznała kilku ataków bólu głowy. PO wykonaniu powtórnego rezonansu magnetycznego głowy stwierdzono guz uciskający na wodociąg mózgu. W czasie operacji neurochirugicznej został usuniety podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy gwieździak. Która z poniższych diagnoz jest najbardziej prawdopodobna:

1. syndrom Downa

2. choroba Krabbe

3. nerwiakowłókniakowatość typu 1

4. nerwiakowłókniakowatość typu 2

5. stwardnienie guzowate

6. choroba Von Hippel- Lindau

59. 40-letni mężczyzna, który do tej pory rzadko miewał bóle głowy, nagle od 6 miesięcy zaczął odczuwać z tej strony wzmożenie dolegliwości. Zgłosił się do lekarza z powodu ataku padaczki który występił dzień wcześniej. W badaniu przedm,iotowym istotnych odchyleń od normy lekarz nie stwierdził. W rezonansie magnetycznym głowy stwierdzono pojedynczy, ograniczony guz w prawym centralnej części płata ciemieniowego. Guz posiadał małe zmiany cystowe i pola z zwapnieniami oraz zmianami krwotocznymi. Pacjent został poddany operacji neurochirurgicznej podczas której został usunięty guz. W badaniu mikroskopowym wykazano, że guz składał się z płatwó komórek z ziarnistą chromatyną w jądrze komórkowym. Komórki te występowały w umiarkowanej ilości w czystej cytoplazmie. Komórki te znakowane były z GFAP przez immunohistochemiczny barwnik. Pacjent został poddany wspomagającej radioterapii i chemioterapii dzięki czemu nie soszło do ponownego nawrotu choroby. Który z poniższych nowotworów złośliwych jest najbardziej prawdopodobny w stosunku do tego pacjenta:

1. gwieździak

2. zespół chłoniaka B-komórkowego

3. nowotwór gamet

4. glejak wielopostaciowy

5. nabłoniak rdzeniowy

6. nerkowokomórkowy rak przerzutowy

7. skąpodrzewiak, oligodendroma

60. 46-letnia kobieta w ostatnich 5 miesiącach odczuwała rosnącą słabość w obrębie kończyn dolnych. Zgłosiła się do lekarza ze względu na niemożność samodzielnego poruszania się od tygodnia czas. W badniu przedmiotowym stwierdzono 4/5 napięcia mięśniowegow prawej kończynie dolnej i 3/5 w lewej. Obustonnie stwierdzono zmniejszenie czucia powierzchownego od części środkowych kończyn w kierunku dystalnym. W MR kręgosłupa stwierdzono zmianę w końcowym odcinku kręgosłupa o wymiarze 1x4 cm. Guz został usunięty. W badaniu mikroskopowym guz składał się z komórek nabłonkowych umiejscowionych dookoła kory brodawkowej w śluzowaciejącym podłożu. Jaka z poniższych diagnoz jest najbardziej prawdopodobna u tego pacjenta:

1. naczyniówka splotu brodawkowego

2. wyściółczak

3. oponiak

4. nowotwór przerzutowy

5. włókniakonerwiak

6. przywłoskowy gwieździak

7. nerwiak

61.52-letnia kobieta od 6 miesięcy uskarża się na złe samopoczucie. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono istotnych odchyleń od normy. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono: 9,3 g/dL hemoglobiny, 27,9 hematokryt, płytek krwi 549,000/mm³ i WBC 282,000/ mm³ z 64% neutofilami, 10%(bands), 3% metamielocytów, 2% mielocytów, 2% limfocytów, 1% monocytów, 9% eozynofilów, 9% bazofilów. Pacjentka poddana została chemioterapii. Dwa miesiące później, doznała neurologicznych objawów ubocznych tj. ataksja, osłabienie mięśniowe w prawym ramieniu, dokuczliwych obrzęków i zmiany odczuć powierzchownych w lewej kończynie dolnej. MR mózgu wykazał nieregularne pola osłabienia w obrębie istoty białej mózgu i móżdżku. Podaczas stereotaktycznej biopsji stwierdzono przewlekłe okołonaczyniowe zapalenie, wybitnmą glejozę, duże reaktywne astrocyty z dziwną nukleiną i w obszarze wewnątrzjądrowym nie występowały oligodendrocyty. Która z poniższych patogenów najprawdopodobniej wywołał powyższe obajwy u pacjenta:

1. cytomegalovirus

2. HSV

3. JC papovirus

4. Wirus wścieklizny

5. Wirus różyczki

6. West Nile virus

62. 39-letni mężczyzna zarażony wirusem HIV od 8 lat nie otrzymujący żadnego leczenia antywirusowego. Pacjent od miesiąca uskarża się na lewostronne osłabienie. Zgłosił sięna badania do lekarza dzień przed wystąpieniem ataku padaczkowego.W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono u pacjenta podwyższonej temperatury ciała, natomiast siła mięśniowa w dystalnej części lewej kończyny górnej wynosiła 4/5. W CT głowy stwierdzono wewnątrzmózgowy krwotok z środkowym przesunięciem. W MR mózgu stwierdzono 4 cm guz w okolicy skorupy i w pobliżu prawej strony torebki wewnętrznej, a także 3 cm guz w prawej części półowalnej i 1 cm guz w pobliżu ogona ciała modzelowatego. Guzy te są ograniczone i jednolitej struktury. W punktacie lędźwiowym i analizie CSF wykazano wzrost zagęszczenia białek i poziomu glukozy. W badaniu cytologicznym wykazano obceność dużych komórek z obfitą nukleiną i ograniczoną cytoplazmą znakowaną z CD 19 ale nie z GFAP oraz cytokreatyną. Która z poniższych diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?

1. wirusowe zapalenie mózgu wirusem cytomegalii

2. glejak wielopostaciowy

3. mięsak Kaposiego

4. zespół chłoniaka B-komórkowego

5. postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

6. toksoplazmoza

63. 60-letnia kobieta od 5 lat uskarża się na zaburzenia ruchu. W badaniu przedmiotowym wykazano objawy typu koła zębatego i sztywność w obrębie kończyn oraz wyraźny chód drobnymi kroczkami typu Parkinsonowskiego. Pacjentka wykazywała zaburzenia w obrębie mięśni mimicznych twarzy. Została ona poddana leczeniu levodopą, ale jej stan chorobowy postępował. Dwa lata później, miała on a problemy w wykonywaniu czynności dnia codziennego oraz wykazaywała zaburtzenia poznawcze. Pacjentka zmarła w wyniku zachłystowego zapalenia płuc. W czasie autopsji stiwrdzono łagodny zanik mózgu i substancji czarnej. W badaniu mikroskopowym wykazano zanik neuronów `pigmentowanych', zmniejszenie się ilości neuronów w obrębie substancji czarnej oraz kory które wykazywały ułożenie sferoidalne, połączenia interneuronalne, cytoplazmatyczne i eozynofilowe. Które z poniższych białek jest prawdopodobne pozytywne w badaniu immunohistochemicznym?

1. α- Synuclein

2. amyloidowy prekursor białek

3. Apolipoproteina E

4. Huntingtin

5. Presenilin

6. Białko Tau

64. 70- letnia kobieta przyszła do lekarza z powodu wystąpienia 2 dni temu kilkominutowej utraty przytomności. Po tym epizodzie pacjentka miała problemy z wyraźnym mówieniem oraz objawy parastezji w dystalnej części prawej kończyny górnej utrzymujące się przez kilka minut. Podczas badania przedmiotowego napięcie mięśniowe w dystalnej części prawej kończyny górnej wynosiło 4/5, a czucie powierzchowne było obniżone po stronie łokciowej przedramienia i w obrębie dłoni. Obustornnie wystepował szmer naczyniowy. W czasie punkcji lędźwiowej ciśnienie otwarcia było w normie. W badaniach laboratoryjnych 10 mL było czyste, zmniejszenie zabarwienia CSF wykazywały mononukleocyty WBCs/mm3 , nie było RBCs, koncentracja białek wynosiła 40mg/dL a glukozy 70mg/dL. W surowicy poziom glukozy wynosił 95 mg/dL. W TK głowy wykazano obecność wewnątrzmózgowego krwotoku ale z środkowym przesunięciem. W MR mózgu stwierdzono obecność słabo odgraniczonego pola w okolicy lewej torebki wewnętrznej. Które z poniższych badań laboratoryjnych jest najbardziej wskazującym stopień ryzyka dla powyższej choroby pacjenta?

1. dodatni test na antyfosfolipidowe przeciwciała

2. dodatnie testy krwi na obecność Streptococcus pneumoniae

3. hypermmonemia

4. hipercholesterolemia

5. Oligoclonal bands on CSF elektroforezie

6. Dodatnie testy ANA

7. Dodatnie testy serologiczne dla kiły

64. 70- letnia kobieta zgłosiła się do lekarza, ponieważ wystąpił u niej 2 dni wcześniej epizod, w trakcie którego straciła przytomność na kilka minut. Potem miała problemy w wyraźnym mówieniu, wystąpiły parestezje dolnego odcinka ramienia, które trwały kilka minut. W badaniu fizykalnym 4/5 siła mięśniowa w górnym odcinku prawej kończyny i osłabione czucie na ukłucie szpilki w łokciowym obszarze dolnej części prawego ramienia i dłoni. Obustronny szmer naczyniowy tętnic szyjnych. Punkcja lędźwiowa wykonywana z prawidłowym ciśnieniem otwarcia(?). W badaniach laboratoryjnych 10 ml bezbarwnego płynu wykazano 2 jednojądrzaste WBC/mm³, brak erytrocytów, stężenie białka 4 mg/dl, glukoza 70mg/dl. Glukoza w surowicy 95 mg/dl. TK głowy nie wykazuje krwotoku wewnątrzczaszkowego, ale wykazuje drobne przesunięcie/odchylenie w linii środkowej; MR mózgu ukazuje zmieniony chorobowo obszar obrzęku blisko lewej torebki wewnętrznej. Który z poniższych wyników badań jest największym czynnikiem ryzyka dla choroby pacjenta?
a) Dodatni wynik testu na przeciwciała antyfosfolipidowe
b) Dodatni posiew krwi w kierunku Str. Pneumoniae
c) Podwyższone stężenie bardzo długich łańcuchów kwasów tłuszczowych
d) Duże stężenie amoniaku we krwi
e) Hipercholesterolemia
f) Oligoklonalny krążek w elektroforezie płynu mózgowo-rdzeniowego
g) Dodatni wynik testu ANA
h) Dodatni wynik testu serologicznego w kierunku kiły

65. 15- letnia dziewczyna została przywieziona do lekarza z powodu występowania postępujących trudności w mówieniu w ciągu ostatnich 6 miesięcy. Miała zawroty głowy i często upadała. Narzeka na ból głowy jak i twarzy oraz szyi. W ciągu ostatnich miesięcy miała obniżoną kontrolę pęcherza i wypróżniania. W badaniu fizykalnym- zniesione czucie bólu i temperatury nad karkiem, barkami, ramionami, ale wibracja i miejscowe czucie są zachowane. Ma osłabienie mięśni w dolnej części szyi i ramion. MR rdzenie kręgowego: szyjne i piersiowe powiększenia ze skupiskami płynu mózgowo-rdzeniowego rozszerzającymi kanał centralny. MR mózgu demonstruje makroskopowe zmiany podobne do tych ukazanych na ilustracji. Która diagnoza jest prawdopodobna?
a) Arnold - Chiari malformacja
b) Porażenie mózgowe
c) Dandy - Walker malformacja
d) Holoprosencefalia
e) Stwardnienie rozsiane
f) Polimikrogyria

66. Niemowlę urodzone w 36 tygodniu ciąży 22-letniej pierwiastki. Badnie USG płodu w 18 tyg. pokazało pojedynczą, dużą komorę mózgową i zrośnięte wzgórze. W badaniu fizykalnym po urodzeniu, noworodek był mały w odniesieniu do jego wieku ciążowego, posiadał wiele nieprawidłowości, wliczając w to tylną polidaktylię dłoni i stóp, cyclopię, mikrocefalię, rozszczep wargi i podniebienia oraz rocker bottom feet(Deformacja stopy - porównywana do fotela na biegunach. Jest to ukształtowanie powierzchni podeszwowej stopy w łuk przeciwstawny fizjologicznemu wysklepieniu ). Niemowlę zmarło godzinę po urodzeniu. Która z poniższych nieprawidłowości jest najlepszym wytłumaczeniem tych wniosków?
a) Bezmózgowie
b) Arnold - Chiari malformacja
c) Dandy - Walker malformacja
d) Holoprosencefalia
e) Okołokomorowa leukomalacja
f) Krwiak podtwardówkowy

67. 86- letni mężczyzna stawał się coraz bardziej niezdolny do samodzielnego życia w ciągu ostatnich 10 lat, teraz wymaga pomocy przy kąpieli, ubieraniu, toalecie, karmieniu i przenoszeniu z łożka na krzesło i na odwrót. W badaniu fizykalnym nie ma motorycznych i czuciowych ubytków. Nie potrafi podać aktualnej daty i miejsca gdzie się znajduje. 6 miesięcy później nagle zapadł śpiączkę i zmarł. W badaniu sekcyjnym wykazano duży powierzchowny krwotok w lewym płacie ciemieniowym. Badanie histologiczne mózgu wykazuje liczne płytki kory nowej odnoszące się do zapalenia nerwów oraz neurofibrylarne sploty. Obwodowe tętnice mózgowe i rdzeń każdej płytki barwią się pozytwnie czerwienią Kongo. Który z niżej wymienionych mechanizmów jest prawdopodobnie odpowiedzialny za tą chorobę?
a) Odkładanie białka Aβ
b) Zmiany konformacyjne w prionowym białku (PrP)
c) Mutacje w genie tau
d) Mutacje w genie frataxin
e) Niedobór dopaminy
f) Ekspansja powtórzeń poliglutaminowych

---