ROZDZIAŁ 6

Pyt.1

Samopoczucie 25-letniej kobiety od miesiąca się pogarsza, cierpi również na niewielką gorączkę, ból stawów i mięśni. W badaniu stwierdzono temperaturę 37,7. Podczas osłuchiwania stwierdzono szmer tarcia nad klatka piersiową. Stawy nie są zdeformowane a ani opuchnięte. Badanie laboratoryjne wykazały: hemoglobina 10.8g/dL, hematokryt 32,5%, płytki krwi 106,700/mm3, WBC 3420/mm3. badanie moczu- proteinuria 2+. Test serologiczny na kiłę miało negatywno-pozytywny wynik. Badanie rtg klatki piersiowej pokazuje obustronne wybroczyny na opłucnej. Który z poniżej podanych problemów ma największe prawdopodobieństwo ujawnienia się jako wynik zasadniczej choroby pacjenta?

a. Fotosensybilizacja(światłoczułość)

b. Zapalenie cewki moczowej

c. Zaburzenie motoryki przełyku

d. Kserostomia

e. Wada wrodzona serca

Pyt.2

30-letnia kobieta od 2 tygodni cierpi na gorączkę i bóle stawów. Podczas badania miała temp. 37,6 i wysypkę na policzku. Badania lab.- pozytywne dla przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) - 1:1600 i przeciwciał przeciw dwuniciowemu DNA 1:3200. Kreatynina w surowicy wyraźnie podwyższona, czynniki ukł. dopełniacza obniżone. Test VDRL dla kiły- pozytywny, test koagulacji wydłużony. Które z poniżej wymienionych objawów klinicznych jej choroby jest spowodowany przez przeciwciała które wpłynęły na test koagulacji?

a. Zapalenie stawów

b. Nawracające zakrzepy

c. wysypka

d. uszkodzenie nerek

e. gorączka

3. W badaniach epidemiologicznych nad wirusem HIV i AIDS prowadzący odkryli że pewne jednostki nie rozwinęły infekcji HIV mimo warunków w których wirus mógł się rozwinąć u innych osobników podobnie narażonych. Kiedy limfocyty CD4+ z opornych osobników zostały narażone na HIV-1, nie zostały zainfekowane. Taka oporność na infekcję przez wirusa HIV jest najczęściej wywoływana przez mutację oddziałującą na geny których komponentów komórkowych?

a) receptor komórek T

b) receptor dla chemokinin

c) receptor dla IL-2

d)receptor dla CD-28

e) receptor dla Fc

f) antygen dla p24

4. 12 letni chłopiec miał wielokrotnie nawracającą infekcje prze ostatnie 10 lat włączając w to zapalenie płuc wywołane pneumocystis cariii, zapalenie ucha środkowego wywołane Streptococcus pneumoniae i zapalenie dróg moczowych wywołane przez pseudomonas aeruginosa. W badaniu fizykalnym miał temperaturę 38,5 st. C i rumień gardła. Badania laboratoryjne: Hb - 9,1 g/dl HTC - 27,6% PLT - 130900 WBC - 3440 z 47% neutrofilami segmentowymi, 3% leukocytów pałeczkowatych, 40% limfocytów i 10% monocytów. Poziomy immunoglobulin w surowicy IgG 88mg/dl IgM 721mg/dl IgA niewykrywalne. W rozmazie można zobaczyć jądrzaste erytrocyty. Które z poniższych defektów immunologicznych prawdopodobnie spowodują tą chorobę?

a) brak deaminazy adenozynowej

b) zaburzona interakcja CD40-CD40L

c) delecja chromosomów 22q11

d) infekcja HIV

e) Brak produkcji IgA przez limfocyty B

f) mutacja w genie BTK

5. Minutę po ukąszeniu 15-letniej dziewczynki przez pszczołę nagle wystąpił u niej problem z oddychaniem. Które z poniższych leków jest najlepszy do leczenia tych objawów?

a) cyklosporyna

b) epinefryna

c) penicylina

d) glikokortykoidy

e) metotrexat

6. 31-letnia kobieta zauważyła że gdy wyjdzie na słońce na dłużej niż 1 godz. Pojawia się wysypka na skórze jej twarzy. W badaniach laboratoryjnych: Hb 10,9 g/dl HTC 32,9% PLT 156 800/mm3 WBC 4211/mm3. W moczu brak krwinek lub glukozy ale jest proteinuria (+++) Test na ANA jest pozytywny o mianie 1:2048. Które z poniższych powikłań jest najbardziej charakterystyczne dla danej choroby?

a) zwężenie oskrzeli

b) chłoniak mózgu

c) niedokrwistość hemolityczna

d) zapalenie spojówek

e) zapalenie stawów krzyżowo biodrowych

f) twardzina skóry palców

7. 43 letnia kobieta jest nękana przez przewlekły suchy kaszel od 5 lat. Od roku ma problemy z rozmywającym się widzeniem. W badaniu fizykalnym stwierdzono perforację przegordy nosowej, obustronne lekkie bliznowacenie rogówek oraz pęknięcie języka i kącików ust. W badaniach laboratoryjnych wykazano obecność przeciwciał SS-A i SS-B. Kreatynina w surowicy wynosi 2,5 a mocznik 25mg/dl. Biopsja nerki i badania mikroskopowe wykazały cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek. Który z następujących stanów może najpoważniej pogorszyć przebieg tej choroby?

a) przewlekła niewydolność nerek

b) zapalenie wsierdzia

c) chłoniak nie Hodkinowski

d) światłowrażliwość

e) guzki podskórne

f) zapalenie cewki moczowej

8. letni mężczyzna był zdrowy przez całe swoje życie. Tylko od czasu do czasumiał lekką biegunkę. W badaniu fizykalnym temp. Ciała wynosiła 37.1 st C ciśnienie 125/85. W badaniach laboratoryjnych: WBC 6900/mm3 w tym 72% neutrofile segmentowe 3% leukocyty pałeczkowate 18% limfocyty i 7% monocyty. W surowicy krwi poziom IgG wnosił 1,9 g/dl IgM 0,3 g/dl IgA 0,01 g/dl. Test na ANA negatywny. Testy skórne na świnkę i Candida są pozytywne. Pacjent znajduje się w największej grupie ryzyka zakażenia którą z poniższych chorób?

a)Pneumocystis carinii

b) Streptococcus Pneumoniae

c) HBV

d) Aspergillus Flavus

e) Wirus opryszczki

9. 37 letni mężczyzna który jest zakażony wirusem HIV zauważył różnej wielkości 0,5 - 1,2 cm plackowate, czerwono-fioletowe rany na skórze swojej twarzy, tułowia i kończyn. Niektóre z większych ran miały charakter grudkowy. Rany te rozwijały się i powoli rozrastały przez ostatnie 6 miesięcy. Analiza molekularna komórek wrzecionowatych z tych ran wykazała genom których z poniższych komórek?

a) cytomeglowirusa

b) Epstein - Barr wirusa

c) Adenowirusa

d) wirusa opryszczki

e) HIV-1

10. W eksperymencie użyto antygenu do wywołania odpowiedzi immunologicznej typu 1. Wydzielone cytokiny pobudziły produkcję IgE przez limfocyty B, wzrost mastocytów, rekrutację i wzrost aktywności eozynofilów. Które z poniższych komórek są najbardziej prawdopodobnym źródłem tych cytokin?

a) limfocyty CD4+

b) NK

c) makrofagi

d) komórki dendrytyczne

e) neutrofile

11. przez ostatnie 6 tyg 52 letnia kobieta miała obustronny ból w udach i barkach. Trudnością było również wstawanie z krzesła i wchodzenie po schodach. Miała również fiołkową wysypkę wokół oczu. W badaniu fizykalnym nie miała gorączki a siła mięśniowa wynosiła 4/5. W badaniach laboratoryjnych kinaza kreatyniowa wynosiła 753 U/L a test na ANA był pozytywny o mianie 1:160. Który z testów jest najbardziej specyficzny dla tej pacjentki.

a) Przeciwciała przeciwko podwójnie skrętnej nici DNA

b) czynnik reumatyczny

c) przeciwciała anty U1 rybonukleoproteiny

d) przeciwciała przeciwkohistonowe

e) przeciwciała anty Jo-1

6.12.

31-letnia kobieta cierpi na narastające obrzęki, ból w klatce piersiowej, rumieniowatą wysypkę od ostatnich 6ciu miesięcy. Badania laboratoryjne wykazały wzrastający poziom kreatyniny oraz proteinurię i krwinkomocz. Wykonano biopsję nerki i barwienie preparatu metodą PAS. Użycie których przeciwciał będzie pomocne przy postawieniu diagnozy jeśli badanie mikroskopowe wykaże PAS-dodatnie złogi?

A - Scl-70

+B - Anty-Sm

C - Jo-1

D - Anty-HLA-B27

E - antycentromerowych

6.13

23 letni mężczyzna cierpi na ból mięśni i gorączkę od zeszłego tygodnia. W badaniu fizykalnym ma 38,6 C. Miał rozproszoną tkliwość mięśni ale nie ból napadowy czy bolesność stawów. Badania laboratoryjne wykazały podwyższony poziom kinazy kreatyninowej w surowicy krwi i eozynofilię krwi obwodowej. W próbkach włókien mięsni szkieletowych pobranych z mięśnia brzuchatego łydki wykazano larwy włośnia krętego. Dwa lata później badanie RTG klatki piersiowej wykazało tylko kilka nieznacznych zwapnień w obrębie przepony. Który z poniższych mechanizmów immunologicznych jest najbardziej pomocny w niszczeniu tych larw?

+A - cytotoksyczność komórkowa

B - dopełniacz

C - komórki olbrzymie Langerhansa

D - ropień utworzony z neutrofili

E - synteza leukotrienu C4 w tkance mięśniowej

6.14

45 letni mężczyzna z przewlekłą chorobą nerek 36 miesięcy temu poddany został transplantacji nerki od swojego brata. Przez następne 30 miesięcy miał tylko drobne epizody odrzucania, które dawały się kontrolować leczeniem immunosupresyjnym. Jednakże, od ostatnich 6ciu miesięcy ma podwyższający się poziom kreatyniny i pochodnych azotowych w surowicy krwi. W badaniu fizykalnym - bezgorączkowy. Analiza mikroskopowa próbki moczu nie wykazała obecności białych ciałek krwi. CT wykazała pomniejszenie przeszczepionej nerki. Który z wymienionych procesów jest za to najprawdopodobniej odpowiedzialny?

A - liza przez makrofagi

+B - włóknienie wewnątrz naczyniowe

C - ziarniniakowi zapalenie naczyń

D - uwalnianie leukotrienu C4 z komórek tucznych

E - dopełniacz

6.15

20letni mężczyzna wszedł do windy wypchanej po brzegi ludźmi którzy kasłali i kichali. Wszyscy z nich sprawiali wrażenie przeziębionych lub chorujących na grypę. Wirusowe cząsteczki grypy które
on wdycha przyłączają się do nabłonka układu oddechowego a wirusowa transformacja zmniejsza ekspresję MHC klasy 1 na tych nabłonkowych komórkach. Które z następujących komórek jest najbardziej prawdopodobna do tego ze przyczyni sie do zniszczenia zainfekowanych
komórek?:
+A. Komorka NK

B. granulocyty obojetnochłonne
C. makrofagi
D. komórka CD4
E. komórka dendryczna

6.16

35letni mężczyzna ma za sobą historię łagodnych infekcji górnych dróg oddechowych. Ma również biegunkę przez większa część swojego życia, choć nie była na tyle groźna by powodować złe wchłanianie pokarmu czy utratę wagi. Po incydencie utraty krwi, poddaje się transfuzji i ma reakcję anafilaktyczną. Które z następujących warunków najlepiej tłumaczą powyższe wyniki?:
A. ostry niedobór odporności
B. infekcja wirusem HIV
C. zespół DiGeorge
D. zespół Wiskott-Aldrich
+E  selektywny niedobór IgA

6.17

Pracownik laboratoryjny który ma alergię na zarodniki grzybów jest
przypadkowo wystawiony na kulturę obciążającego grzyba w
piątkowe popołudnie. W przeciągu jednej godziny, doznaje ataków kataru,
łzawią mu oczy i "leci mu z nosa". Objawy zdają się łagodnieć w przeciągu kilku
godzin ale pojawiają sie na no w następnego rana, choć grzyb nie jest obecny  w jego otoczeniu domowym. Objawy utrzymywały się
przez weekend. W  poniedziałkowy ranek mężczyzna zobaczył sie z lekarzem.
Która z następujących komórek jest najbardziej prawdopodobna do tego
żeby być widoczną na badaniu mikroskopijnym wydzieliny z nosa pacjenta?:
A. komórki tuczne  i neutrofile
B. limfocyty i makrofagi
+C. neutrofile, eozyno file i limfocyty CD4+.
D.  neutrofile i limfocyty CD4+.
E. komórki tuczne, limfocyty i makrofagi

6.18

Trzydziestoletni mężczyzna zakażony wirusem HIV zaczyna mieć problemy z czynnościami codziennego życia. Ma kłopoty z pamięcią i obniżoną zdolność do wykonywania czynności, które wymagają dobrej kontroli motorycznej takich jak pisanie czy malowanie. Limfocyty CD4  (+) obecnie utrzymują się na poziomie 150/uL. Który z następujących rodzajów komórek jest najważniejszy dla rozprzestrzenienia się infekcji do ośrodkowego układu nerwowego

A. komórki NK

+B. makrofagi

c. neutrofile

d. limfocyty CD8(+)

e. komórki Langerhansa

6.19

Dwudziestodziewięcioletniemu mężczyźnie w przeciągu ostatniego tygodnia
rozwinął się ból brzucha. Podczas badania dało się wyczuć
rozproszoną tkliwość brzucha ze zmniejszonymi odgłosami perystaltyki jelit ale żadnych
mas patologicznych nie znaleziono. Badanie na krew utajana w stolcu - ujemne. Badania laboratoryjne wykazały że poziom kreatyniny w surowicy
wynosi 4.4mg/dL a poziom mocznika wynosi 42 mg/dL.
Badanie mikroskopijne bioptatów nerek wykazało ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków.  Rozproszone granulocyty obojętnochłonne są
widoczne w tych częściach martwicy. Które z następujących
czynników są najprawdopobobniej obecne w ciele pacjenta?:
A. zwiększone IgE
B. neutropenia
+C. zmniejszona składowa C3 układu dopełniacza
D. pozytywny wynik testu na tuberkulinę skóry
E. limfocytoza CD4

6.20

63letni mężczyzna od piętnastu lat cierpi na chroniczny artretyzm.
Badanie fizykalne wykazują zmiany kostne w obrębie kości łokciowej oraz rąk. Badania laboratoryjne wykazały 4.2g białka w dobowej zbiórce moczu, klirens kreatyniny 3.1 g/dL oraz mocznik na poziomie 3g/dL. Obecnie przeprowadzana jest biopsja
odbytnicy, która wykazuje depozycję amorficznego różowego
materiału w błonie śluzowej. Materiał barwi się pozytywnie czerwienią Kongo. Które z następujących najlepiej opisuje powyższy materiał w błonie śluzowej?:
A. znajduje sie w ramach cytoplazmy
B. zawiera więcej niż 50% componentu P
+C. pochodzi z markerów ostrej fazy
D. nie wykazuje dwufazowości po barwieniu czerwienią Kongo
E. pochodzi z łańcuchów lekkich lambda

21. 60-letnia kobieta poddana rutynowemu badaniu przesiewowemu ma ciśnienie 155/95mmH. Została poddana terapii antynadciśnieniowej, podczas której zastosowano hydrolazynę. 4miesiące później pojawiły się u niej bóle stawów, mięśni i rumieniowata wysypka w okolicy jarzmowej. Badania laboratoryjne wykazały poziom przeciwciał 1:2560. Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA nieobecne. Które z następujących autoprzeciwciał jest najbardziej specyficzne dla danego stanu?

a)Anti-SM

b)przeciwciała anty-histonowe

c)przeciwciała anti-Jo-1

d)przeciwciało anty-rybonukleoproteinowe

e)przeciwciało anty-centromerowe

f)przeciwciało anty-SS-A

22. 4 letni chłopiec ma w historii choroby nawracające infekcje zatokowo-płucne spowodowane S.aureus i S.pneumoniae od 17 miesiąca. Rozwinęło się u niego zapalenie stawów, które zostało wyleczone terapia immumoglobulinową. W badaniu fizykalnym jest w 30 percentylu dla wagi i wzrostu. Jego temperatura wynosi 37,9. Nie stwierdza się limfadenopatii, a węzły chłonne są trudno wyczuwalne. Nie stwierdza się hepatosplenomegalii. Badania wykazały całkowity poziom białek równy 5.1 g/dl, a albumin 4,6 g/dl. W materiale biopsyjnym z węzłów chłonnych znaleziono szczątkowe zarodkowe ośrodki. Po następnych 10 latach u chłopca wystąpił ból stawów, rumieniowata wysypka na skórze i wykazano dodatni wynik testu na przeciwciała ANA. Które z następujących komórek nie zdołały się z zróżnicować prowadząc do choroby

A)limfocyty CD4+

B)limfocyty CD8+

C)kom.dendrytyczne

d)monocyty

e)kom. NK

f)pre-B kom.

g)kom. Macierzysta

23.3 miesięczny chłopiec ma nawracające infekcje układu oddechowego, żołądkowojelitowego i moczowego od urodzenia. Do zakaźnych drobnoustrojów należą: C.albicans, P.carinii, P.aeruginosa i CMV. Mimo intensywnego leczenia antybiotykami i lekami przeciwgrzybicznymi chłopiec zmarł mając 5 miesięcy. Autopsja wykazała małe węzły chłonne z kilkoma leukocytami bez centrów zarodkowych. Grasica, kępki Peyera i migdałki są hipoplastyczne. W rodzinie wśród męskich członków wystapiły podobne objawy. Które z podanych immunologicznych zmian najlepiej opisuje anomalie powodujące chorobę pacjenta?

a) zakażenie HIV

b)brak chromosomu 22q11

c)mutacja w wspólnym łańcuchu gamma dla receptorów cytokin

d)mutacja w genie BTK

e)mutacja w ligandzie CD40

24. 34-letnia pacjentka zauważyła wzrastające osłabienie mięśni w ciągu ostatnich 5 miesięcy. To osłabienie jest najbardziej zaznaczone w mięśniach, które są używane w dużym zakresie, takich jak dźwigacz powieki, powodujące u niej trudności w widzeniu pod koniec dnia. Po nocnym śnie objawy zanikają. Pacjentka nie gorączkuje i nie ma skórnej wysypki. Początkowo siła mięśniowa wynosi 5/5., lecz zmniejsza się z powtarzaniem ruchu. Który mechanizm jest najbardziej prawdopodobny dla osłabienia mięśni u pacjenta?

a)sekrecja cytokin przez aktywowane makrofagi

b)liza kom. mięśniowych przez kom. CD8+

c)przeciwciała pośredniczące w dysfunkcji połączeń nerwowo mięśniowych

d)odkładanie kompleksów immunologicznych w kapilarach mięśniowych

e)reakcja nadwrażliwości późnej przeciwko antygenom mięśniowym

25.45 letnia kobieta ma trudności w połykaniu, które zaostrzyły się w ciągu ostatniego roku. Wystąpiły u niej zaburzenia absorpcji, demonstrujące się 5 kg spadkiem masy ciała w ciągu ostatnich 6 miesięcy. Pacjentka skarży się na narastającą dusznośc podczas tego okresu. Podczas badania fizykalnego jej temperatura wynosiła 36,9, puls 66/min, oddech 18/min i ciśnienie krwi 145/90mmHg. EKG wykazało duży wysięk osierdziowy. ANA test dodatni 1:512. Która z następujących poważnych komplikacji leżących u podstawy autoimmunologicznej choroby jest najbardziej prawdopodobna, że się pojawi:

a)zapalenie opon mózgowych

b)kłębuszkowe zapalenie nerek

c)perforacja wrzodu trawiennego

d)niewydolnośc nadnerczy

e)nadciśnienie złośliwe

26. 30 letnia kobieta urodziła w terminie drogą naturalną dziecko płci żeńskiej. 1 godz. po narodzinach, u noworodka wystąpiła tężyczka. W badaniu fizykalnym dziewczynka jest w 55 percentylu dla wagi i wzrostu. Badania fizykalne wykazuje, że poziom wapnia wynosi 6,3mg/dl i fosforu 3,5mg/dl. W następnym roku dziecko dostało zapalenia płuc spowodowanego P.carini i A.fumigatus i zakażenia górnych dróg oddechowych spowodowanego przez wirus paragrypy i HSV. Który z następujących mechanizmów jest najprawdopodobnej odpowiedzialny za rozwój klinicznych cech u tego dziecka?

a)malformacja 3 lub 4 kieszonki gardłowej

b)zaburzenia dojrzewania limf.B do kom.plazmatycznych

c)brak deaminazy adenozynowej

d)nabycie matczynego zakażenia wirusem HIV podczas porodu

e)zniezdolnośc różnicowania kom.pre-B do kom.B

27.39 letnia kobieta ma palce, które są zwężone i szponiaste z zmniejszającym się ruchem w małych stawach. Mikroskopowy wygląd skóry ukazuje figury. Pacjent także ma rozlane, śródmiąższowe zwłóknienie płuc z nadciśnieniem płucnym i sercem płucnym. Które z następujących skórnych komórek zapalnych jest najbardziej prawdopodobnym inicjatorem procesu, którego rezultatem jest choroba skóry pacjentki.

a)CD4 limfocyt

b)makrofag

c)mastocyt

d)neutrofil

e)NK

28. 19 letnia kobieta poprzednio zdrowa ma ostrą chorobę z gorączką, bólem mięśni, gardła i łagodną wysypką na brzuchu i udach. Symptomy osłabły po 1 miesiącu i pacjentka była zdrowa przez 8 lat. Obecnie zmniejszająca się ostrośc wzroku i ból w prawym oku doprowadził do znalezienia CMV wirus powodujący zapalenie siatkówki dzięki oftalmoskopii. Zakładając, że początkowa choroba pacjenta i pojawiający się problem są częścią tego samego procesu chorobowego, który z następujących wyników badań byłby najprawdopodobniej obecny zanim pojawiły się dane problemy.

a)poziom ANA 1:1024

b)całkowity poziom globulin surowicy 650 mg/dl

c)dodatni antygen HLA-27

d)poziom przeciwciał antycentomerowy 1:512

e)ilośc limfocytów CD4 102/mikrolitr

29. 32 letnia kobieta z 10 letnią historią dożylnego zażywania narkotyków rozwinęła się przewlekła wodnista biegunka, która utrzymywała się cały tydzień. W badaniu fizykalnym stwierdzono, że pacjentka nie gorączkowała i miała łagodny zanik mięśni. Jej BMI wynosiło 18. Podczas badania laboratoryjnego kału wykryto cysty Cryptosporidium parvum. Jeden miesiąc później, rozwinęło się u niej kryptokokowi zapalenie opon mózgowych, które zostało leczone z powodzeniem. Miesiąc później zdiagnozowano kandydozę jamy ustnej. Ryzykiem rozwinięcia, którego z powyższych nowotworów jest obarczony pacjent?

a)jelitowym chłoniakiem nieziarniczym

b)gruczolakorakiem płuc

c)leiomyosarcoma przestrzeni pozaotrzewnowej

d)szyjny rak łuskowy

e)gwiaździak rdzeniowy

Pyt 30

Badając związek transfuzji z chorobami infekcyjnymi , wykazano że część dawców nabywa infekcje krwi drogą wertykalną przekazywane z matki na dziecko.

Laboratoryjne urządzenia strategiczne powszechnie badają infekcje krwi i w konsekwencji wyłączają te osoby z pośród dawców krwi, Która z poniższych infekcji stanowi potencjalnie najbardziej prawdopodobna przyczynę infekcji w późniejszym życiu?

1. Escherichia Coli

2. HBV

3. Plasmodium Vivax

4. Candida albicans

5. Pneumocystis carinii

Pyt 31

W październiku 1347, Genose - statek handlowy powrócił z Morza Czarnego z dzielnicy portowej Messina w Sicily. Załoga statku została zdziesiątkowana przez chorobę objawiającą się : w krótkim czasie powiększeniem węzłów chłonnych i owrzodzeniem powłok skórnych doprowadzając do skrajnego wyczerpania i śmierci. Na kończynach dolnych załogi były widoczne małe owrzodzenia otoczone różową wysypką. W ciągu dni więcej jak połowa populacji portowego miasta zmarła. Które z poniższych wektorów ponoszą odpowiedzialność za gwałtowne szerzenie się choroby?

1. komary

2. szczury

3. moskity

4. koty

5. kleszcze

Pyt 32

25-letnia kobieta skarży się na ból w okolicy miednicy, gorączkę oraz upławy utrzymujące się od 3 tyg. W badaniu fizykalnym stwierdzono bolesność w okolicy jamy brzusznej

oraz powiększoną , bolesna lewą nerkę. Badania laboratoryjne :

WBC 11,875 / mm³ w tym - 68% neutrofile

8% BANDS?

18% limfocyty

6% monocyty

Pacjentka otrzymała antybiotykoterapię i wróciła do zdrowia. Jednak 5 lat później przeszła terapię z powodu bezpłodności.. Która z poniższych infekcji odpowiada za spowodowanie takiego stanu?

1. Bacteroides fragilis

2. Campylobacter jejuni

3. Candida albicans

4. Entamoeba histolytica

5. Wirus opryszczki

6. Dwoinka rzeżączki

7. Pseudomonas aeruginosa

8. Toxoplasma gonidii

Pyt 33

U 9-letniej dziewczynki w przeciągu 2 dni rozwinęła się choroba z drgawkami i bólem gardła. W badaniu fizykalnym miała temp. 38,4C i lekkie zapalenie gardła. Objawy dziewczynki ustąpiły po tygodniu bez zastosowania żadnej terapii. Jednak po 2 tygodniach dziewczynka doznała prawostronnego wiądu twarzy z niezdolnością otwierania prawego oka. Która z infekcji może odpowiadać za taki stan?

1. Cryptococcus neoformans

2. Cytomegalowirus

3. Listeria monocytogenes

4. Poliowirus

5. Toxoplasma gondii

Pyt 34

18-letnia kobieta urodziła w 18 tygodniu ciąży martwego chłopca. Sekcja zwłok ukazała martwicę okołokomorową mózgu z obecnością zwapnień oraz z naczyniową zakrzepicą w kole tętniczym Willsa. Małe obszary martwicy pojawiły się także w sercu i płucu. Które z niżej wymienionych nosicieli są elementem cyklu rozwojowego infekcji odpowiedzialnej za urodzenie martwego płodu?

1. kot

2. pchła

3. świnia

4. moskity

5. kleszcze

6. pluskwa

Pyt 35

32-letni mężczyzna miał wykwity plamisto-grudkowe oraz guzkowe zmiany na skórze pokrywające jego twarz, łokcie, nadgarstki i kolana. Zmiany guzkowe powoli narastały przez 10 lat, a teraz stały się przyczyną deformacji. Guzki nie są bolesne , ale pacjent ma obniżone lub zniesione czucie na tych obszarach. Biopsja guzków ujawniła kwasoodporne plamy. Która z poniższych jest najbardziej prawdopodobną diagnozą?

1. wąglik

2. choroba Chagasa (trypanosomoza amerykańska)

3. leiszmanioza

4. trąd

5. choroba z Lyme

6. ślepota rzeczna (odmiana filariozy)

7. kiła

Pyt 36

9-letnie dziecko, które żyje w glinianej chacie w północno-wschodniej Brazylii ma owrzodzenie na twarzy. W badaniu stwierdzono stwardnienie, rumień i opuchliznę bocznie od lewego oka związany z powiększeniem węzłów chłonnych karkowych. Wystąpił także jednostronny bezbolesny obrzęk powiek i tkanek okolicy oczu. Dwa dni później wystąpiło złe samopoczucie, gorączka, brak apetytu, obrzęk twarzy i kończyn dolnych. Tydzień później w badaniu fizykalnym obecna była także hepato i splenomegalia oraz uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. Prawdopodobna przyczyna to:

1. ropień mózgu

2. młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów

3. postępująca kardiomiopatia

4. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

5. owrzodzenie skórno-śluzowe

6. zapalenie mięśni

7. zniszczenie kości zatok przynosowych

Pyt 37

50-letni mieszkaniec Phoenix, Arizona miał utrzymujący się przez miesiąc kaszel. W badaniu fizykalnym temp. 38,1C. RTG klatki piersiowej ukazało 3,5 cm zmętnienie z centralnym ubytkiem w okolicy prawego segmentu płuca. Biopsja otwarta płuca wykluczyła raka. Badanie mikroskopowe ukazało zapalenie ziarniakowe: 60 μm „kulki” wypełnione małymi okrągłymi strukturami. Który z poniższych organizmów odpowiada za taki stan?

1. Aspergillus fumigatus

2. Coccidioides immitis

3. Histoplasma capsulatum

4. Prątek gruźlicy

5. Pseudomonas aeruginosa

6. Pneumocistis carinii

7. Gronkowiec złocisty

8. Toxoplasma gonidii

Pyt 38

U 6-miesiecznego noworodka nagle wystąpiły ostre obfite wymioty i wodnista biegunka. W badaniu fizykalnym noworodek miał temp. 38,3C co może być normalne dla wieku, jednak jedynym nienormalnym stanem było obniżone napięcie skóry.

Wyniki laboratoryjne

Na 153 mmol/l

K 4,4 mmol/l

Cl 111 mmol/l

CO₂ 27 mmol/l

Glukoza 70 mg/dl

W badaniu stolca był śluz ale nie było RBC i WBC.

Który z poniższych mechanizmów odpowiada za biegunkę?

1. Spadek absorpcji sodu i wody

2. Wzrost sekrecji potasu i wody przez komórki nabłonkowe

3. Obecność Yop zjadliwych plazmidów (chodzi o pałeczki dżumy)

4. Liza komórek nabłonkowych okrężnicy

5. Defekt przetwarzania laktozy do glukozy i galaktozy

6. Odwrotna transkryptaza

39. Zlecono testy laboratoryjne (badanie krwi-przypis autora)dla dwóch hospitalizowanych pacjentów. Podczas pobierania krwi , probówki prózniowe z krwią pobraną od tych pacjentów zostały pomylone. Jednen z tych pacjentów otzrymał transfuzję krwi, tego samego dnia po południu. Niedalej niz godzine po rozpoczeciu transfuzji RBC u pacjenta pojawiła sie tachykardia, spadek cisnienia tętniczego i różowawy mocz. Które z następujących stwierdzeń najlepiej oddają jak doszło do zajścia tej reakcji:

A)uwolnienie TNF alfa do krążenia

B)zależna od przeciwciał cytotoksyczność komórkowa z udziałem komórek NK (natural killers)

C)odkładanie sie kompleksow antygen-przeciwciało w kłebuszkach

D)liza erytrocytów przy udziale dopełniacza

E)degranulacja mastocytów

40. 45 letniemu mężczyźnie od kilku dni doskwiera gorączka,kaszel i pogarszająca się duszność. W badaniu przedmiotowym-temperatura 39,2stopnia. Osłuchowo-szmer pecherzykowy osłabiony nad calymi polami plucnymi. Wykonano BAL i w popłuczynach znaleziono Pneumocystis carinii. Badania laboratoryjne wykazały: limfocyty CD4+w liczbie 135/µL,całkowite stęzenie globulin w surowicy 2,5g/dL, WBC w ilości 7800/mm3 z czego 75% neutrofilii segmentowych, 8%pałeczek, 6%limfocytów, 10% monocytów, 1%eozynofili. Który z wymienionych wyników wydaje się być pozytywny w przypadku tego pacjenta?

A)obecność cytoplazmatycznych przeciwciał przeciw neutrofilom

B)RF czynnik reumatoidalny

C)przeciwciała przeciw wirusowi HIV ( HIV+)

D)antystreptolizyna O

E)przeciwciało przeciwkopodwójnej nici DNA

41. 14-miesięczne dziecko od urodzenia wielokrotnie przechodziło infekcje, włączając zapalenie płuc spowodowanego Pseudomonas aeruginosa, adenovirusami, oraz Aspergillus furnigatus;biegunke z Isospora belli: zapalenie ucha srodkowego z Haemophilus Influenzae;zapalenie dróg moczowych spowodowane Candida albicans. Wyniki badań laboratoryjnych - Hb 13,2g/dL, Hct39,7 %, liczba plytek krwi 239,100/mm3, WBC w liczbie 3450/mm3 z 85%neutrofili segmentowych, 6% neutrofili paleczkowatych, 2%limfocytów i 7%monocytów. Przeciwciała w surowicy IgG118 mg/dL, IgM 14 mg/dL, IgA 23mg/dL. Dziecko zmarło z powodu zapalenia płuc. Sekcja zwłok wykazała hipoplastyczna grasice, male węzły chłonne bez ośrodków rozmnażania oraz skąpą jelitową tkankę limfatyczną.Co jest najbardziej prawdopodobną przyczyną śmierci dziecka?

A.nieprawidłowy ligand CD40

B.niedobór deaminazy adenozyny

C.mutacja C2 genu BTK

D.niedobór składowej dopełniacza

E.delecja chromosomu 22q11

F.infekcja HIV

42. 9-letnia dziewczynka od miesiąca odczuwa ból (połączony z opuchlizną) łokci i kolan oraz towarzyszy temu gorączka-38C. Badanie lekarskie wykazało zmiejszenie zakresu ruchów w łokciach i kolanach.Dodatkowo w tych miejscach występował obrzęk i zwiększone ucieplenie. Wyniki badań labolatoryjnych: Hgb 13.4 g/dl, Htc 40.3%, PLT 288,200/mm3, WBC 12.560/mm3. Test na przeciwciała ANA-dodatni, natomiast ujemny w przypadku RF, Scl-70 i SS-A. Objawy ustąpiły po 4 latach i nigdy nie powróciły. Jakie postawił(a)byś rozpoznanie?

A.Twardzina uogólniona

B.Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

C.Artropatia łuszczycowa

D. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

E.Zespół Reitera

43. 9-miesięczne dziecko przebyło powtarzające się infekcje wywołane różnymi patogenami, włączając w to CMV, Candida albicans, Staphylococcus aureus i epidermidis. Po zebraniu dokładnego wywiadu rodzinnego i analizy drzewa genealogicznego. Które z poniższych badań labolatoryjnych może być najbardziej przydatne w celu ustalenia zasadniczego mechanizmu niedoboru immunologicznego u tego niemowlęcia?

A.ilosciowy poziom immunoglobulin surowicy

B.liczba limf B we krwi

C.liczba limf. Cd3+we krwi

D.sprawdzenie (test) funkcji neutrofili

E.poziom deaminazy adenozyny w leukocytach

44. 12 letnia dziewczynka skarzy sie na bol gardla utrzymujacy sie przez ostatnie 3 dni. W badaniu przedmiotowym miala temperature 38,4 stopnia i zaczerwienienie gardla z minimalnym nalotem. W wymazie z gardla wyrosly nalezace do grupy A beta-hemolizujace Streptokoki. Zapalenie gardla ustapilo, lecz 3 tyg poźniej pojawila sie goraczka i ból w klatce piersiowej. Miano streptolizyny O we krwi dziewczynki wynosilo 1:512. Ktore z nizej wymienionych mechanizmow immunologicznych jest najbardziej prawdopodobna przyczyna bolu w klatce piersiowej?:

A. załamanie anergii limf T

B.poliklonalna aktywacja limfocytów

C.uwolnienie zsekwestronowanych antygenow

D. mimikra molekularna

E.zaburzenia supresji w której pośredniczą limfocyty T

45. 32-letni pacjent od tygodnia wymiotuje, odczuwa nudności oraz wystąpiły niewielkie objawy żółtaczki. Jego temp.wynosi 37.4C. Badania labolatoryjne: AST 208U/L i ALT 274 U/L, HBsAg +, HbcAb + (przeciwciało przeciwko rdzeniowi HBV). Badanie mikroskopowe wycinka wątroby ukazuje martwicę hepatocytów z naciekiem przestrzeni wrotnych składających się z głównie z limfocytów. Jaki jest najbardziej prawdopodobny mechanizm w wyniku którego powstały te zmiany?

A.rozpoznanie HbsAg przez czasteczkę CD8 limfocyta T

B.rozpoznanie fragmentu białka prezentowanego przez MHC I przez komórki NK

C. rozpoznanie fragmentu białka prezentowanego przez MHC I przez limfocyty CD8+

D.destrukcja komórek z ekspresją HbsAg przez przeciwciało IgG anty-HBs

E.apoptoza komórek watroby poprzez uwolnienie cytokin z aktywowanych makrofagów

46. 41-letniego mężczyznę męczy uczucie suchości w j.ustnej od 3 lat. W tym czasie zmiany rumieniowate pojawiły się na skórze twarzy i górnej części szyi. Od 6 miesięcy dokuczają mu bóle stawów. W badaniu przedmiotowym gorączki nie stwierdzono, a stawy nie były zdeformowane. Badanie labolatoryjne: ANA + o plamistym świeceniu i wysokie miano przeciwciał przeciwko U1-RNP, kreatynina 1.1mg/dL, azot w moczu 17mg/dL. Taki obraz wskazuje na:

A.Dermatomyositis

B. Toczeń rumieniowaty przewlekły

C.Twardzina ograniczona

D.złożony choronę tkanki łącznej

E.Zespół Reitera

F.Zespół Sjoegrena

G.SLE

47. U 28-letniego mężczyzny występuje krwioplucie i krwiomocz od 2dni. W badaniu przedmiotowym stwierdzono temperaturę ciała 36.8C, puls 87/min., licza oddechów 19/min., ciśnienie krwi 150/90 mmHg. Badania labolatoryjne: kreatynina 3.8mg/dL, azot w moczu 35 mg/dL. Analiza moczu-krwiomocz ++++, białkomocz ++, bez glukozy. Badanie mikroskopowe wycinka nerki wskazuje uszkodzenie kłębuszków i linijną immunofluorescencję ze znakowanymi przeciwciałami przeciwko składowym dopełniacza i przeciwko IgG.Które z wymienionych autoprzeciwciał jest najprawdopodobniej odpowiedzialne za stan pacjenta?

A.przeciwko podwójnej nici DNA

B.Antyhistonowe

C.anty-Jo-1

D.anty-U1-RNP

E.anty-SS-A

F.przeciwko błonie podstawnej

G.antyfosfolipidowe

48. 40 - letni mężczyzna jest zarażony HIV od 10 lat. Przez ten czas miał kilka razy kandydozę jamy ustnej, ale bez większych złośliwości. Teraz został zdiagnozowany u niego mięsak Kaposi'ego zzajmujący skórę. Stracił 7kg na wadze w ciągu 6 miesięcy. Stwierdzono u niego laboratoryjnie, że ilość kopii HIV-1 RNA wynosi 60,000/ml. Który z wymienionych typów komórek jest najbardziej obniżony w jego węzłach chłonnych:

a. limfocyty CD4+

b. limfocyty CD8+

c. eozynofile

d. komórki dendrytyczne

e. makrofagi

f. komórki NK

g. plazmocyty

49. Przez ostatnie 2 lata, 42-letnia kobieta cierpi na ściskanie skóry na palcach, które powoduje, że trudno je zgiąć. Zauważyła wzmożone puchnięcie przez ostatnie 8 miesięcy. W ciagu ostatniej zimy jej palce stały się k... i bolesne przy ekspozycji na zimno. Badanie przedmiotowe wykazało, że skóra na twarzy, karku, rękach i przedramionach wydaje się gładka i lśniąca. HR 150/95. RTG klatki piersiowej wykazało widoczne zmiany w śródpiersiu, testy wydolności płuc wykazały umiarkowaną chorobę restrykcyjna płuc. Test na topoisomerazę DNA 1 pozytywny. Która z poniższych dolegliwości jest najprawdopodobniejsza do wywołania w/w zjawisk:

a. zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ankylosing spondylitis)

b. twardzina układowa uogólniona

c. toczeń rumienioawaty

d. twardzina miejscowa

e. zespół Reitera

f. reumatoidalne zapalenie stawów

g. toczeń rumieniowaty uogólniony

50. 61 - letni pacjent zgłosił się do lekarza z powodu pogorszenia złego samopoczucia, które trwa 4 miesiące. W badaniu fizykalnym u pacjenta nie gorączkuje, natomiast zstwierdzono średni spadek masy mięśniowej. W badaniach laboratoryjnych kreatynina wynosi 4.5mg/dl a azot mocznika 44mg/dl. W badaniu ogólnym moczu nie stwierdzono krwi, białka, ani glukozy, natomiast test na białko Bence - Jonesa był dodatni. Została wykonana biopsja nerki, w której stwierdzono zaburzenia mikroskopowe. Która z niżej wymienionych dolegliwości mogłaby wywołać wyżej wymienione zjawiska:

a. gorączka reumatyczna

b. szpiczak mnogi

c. zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ankylosing spondylitis)

d. twardzina układowa

e. pospolity zmienny niedobór odporności

51. 40 - letni technik laboratorium przypadkowo wstrzyknął sobie substancję chemiczną w skórę. Następnego dnia wokół skaleczenia zauważył zaczerwienioną, stwardniałą skórę. Dwa dni później stwardnienie ma już średnicę 10mm. W badaniu mikroskopowym z tego miejsca stwierdzono dużo CD4+ limfocytów. Która z poniższych reakcji immunologicznych najprawdopodobniej wywołała te zjawiska:

a. Anafilaksja uogólniona

b. Reakcja Arthusa

c. Zespól Graft przeciwko gospodarzowi

d. Typ opó

źnionej nadwrażliwości.

e. Chorobę osoczową.

52. U 19 - letniej kobiety wykonano transplantację nerki z powodu przewlekłej niewydolności nerek. Miesiąc później w badaniach laboratoryjnych stwierdzono podwyższony poziom kreatyniny osoczowej i azotu mocznika. Pacjentka leczona glikokortykosteroidami i jej funkcje nerkowe powróciły do normy. Która z wymienionych zmian mogła dać zmiany pod mikroskopem takie, jak były opisane u tej pacjentki przed terapia glikokortykosteroidami.

a. śródmiąższowy naciek przez limfocyty CD3+ i zniszczenie nabłonka kanalikowego.

b. rozległe włóknienie śródmiąższu i kłębuszków z zauważalnym pogdubieniem naczyń krwionośnych.

c. Martwica włóknikowa tętniczek nerkowych z zakrzepami zwężającymi światło.

d. śródmiąższowy naciek przez eozynofile ze zniszczeniem nabłonka kanalikowego.

e. Amylioidoza w kłębuszkach nerkowych.

53. 35-letnia kobieta zgłosiła się do lekarza z powodu ataków bólu i puchnięcia stawów rąk i stóp przez ostatnie 10 lat. Poza tym pacjentka zauważyła remisje choroby w trakcie 3 ciąż. Od 2 miesięcy nie ruszała się z łóżka. W badaniu fizykalnym zanotowano wzmożone ucieplenie, opuchnięcie i tkliwość dłoni i stóp, deformacje rąk, odchynienie w stawie łokciowym i obniżona ruchomość w stawach śródręczno - łokciowym i międzypaliczkowych. Bóle mieścni i wysypka skórna - ujemne. Niebolesny podskórny 1,5 centymetrowy węzeł chłonny jest obecny za stawem łokciowym tuż obok olekranonu. W aspiracie z płynu stawowego widać, że płyn ten jest mętny, z dużą liczba neutrofili zawierających zfagocytowane kompleksy immunologiczne. Które z poniżej zaprezentowanych pokiłkań póżnych najprawdopodobniej wystąpią:

a. Przewlekła niewydolność nerek.

b. Rozdwojenie aorty.

c. Kifiza

d. Adenocarcinoma jelita grubego.

e. Deformacje stawów.

54. 46-letnia kobieta zgłosiła się z powodu pieczenia oczu i nieostrego widzenia, które utrzymywało się od 5 lat. W badaniu fizykalnym stwierdzono zapalenie rogówki i spojówki, atrofię błony śluzowej jamy ustnej, z wrzodami błony śluzowej policzków. W biopsji wargi stwierdzono naciek z limfocytów oraz komórek plazmatycznych w mniejszej śliniance. Które z poniższych przeciwciał najprawdopodobniej zostanie stwierdzone w badaniach laboratoryjnych?

a. Przeciwciało przeciw podwójnej helisie DNA (double-strand DNA)

b. Antycentromerowe.

c. SS-B

d. Scl-70

e. Jo-1

55. 22-letni mężczyzna miał zaburzenia w cewce moczowej. Wyhodowano z wymazu Neisseria gonorrhoeae. Leczony penicyliną G, po iniekcji której pojawiło się pieczenie (kłucie) i zaczerwienienie skóry. Następnie doszło do zaburzeń oddychania - sapania i stridoru. Które z poniższych immunoglobulin prawdopodobnie związała się z penicyliną G i spowodowała wystąpienie takich objawów:

a. IgA

b. IgG

c. IgM

d. IgD

e. IgE

56. 4 - letni chłopiec miał nawracające infekcje układu oddechowego z obecnymi równymi bakteriami i wirusami przez ostatnie 3 lata. W badaniu fizykalnym stwierdzono egzemę występującą na tułowiu i końcach dalszych kończyn. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono PLT - 71,000/mm3 i WBC - 3800/mm3 w tym 88% neutrofilów z segmentowanym jądrem, 6% pałeczek, 3% limfocytów, i 3% monocytów. W osoczu poziomy immunoglobulin są następujące: IgG 1422mg/dl, IgM 11mg/dl, IgA 672mg/dl. Ten pacjent znajduje się w wielkim ryzyku wystąpienia której z niżej wymienionych dolegliwości:

a. hipokalcemia

b. reumatyczne zapalenie stawów

c. kłębuszkowe zapalenie nerek,

d. białaczka/chłoniak złośliwa/y

e. demencja.

57. Siedemnastoletni chłopak był seksualnie aktywny przez ostatnie 3 lata. Testy serologiczne na obecność wirusa HIV są pozytywne. W chwili obecnej nie ma żadnych dolegliwości i nie przyjmuje leków dożylnie. Która z poniższych jest najpoprawniejszą informacją jaką można udzielić temu pacjentowi na temat jego choroby?

(A) Nie powinieneś podejmować aktywności seksualnej z innymi osobami bez zabezpieczenia

(B) Prawdopodobnie w ciągu roku rozwinie się u ciebie AIDS

(C) Test na obecność wirusa HIV może dać wynik negatywny w przeciągu roku

(D) Tak długo, jak twój stan kliniczny będzie dobry, możesz być dawcą krwi

(E) Przebieg twojej infekcji może być śledzony najlepiej przez oznaczanie miana przeciwciał anty-HIV

57. (A) Osoby zainfekowane HIV pozostają zainfekowane do końca życia. Mogą przenosić wirusa na inne osoby poprzez kontakty seksualne nawet wtedy, gdy pozornie pozostają zdrowe. Średni czas rozwoju AIDS od momentu zakażenia HIV wynosi 8-10 lat. Serorewersja [negatywizacja immunologiczna - przyp. tłum.] w zakażeniu HIV nie występuje. Ankiety przesiewowe i testy serologiczne mają zapobiec oddawaniu krwi przez osoby zarażone. Infekcja HIV atakuje głównie limfocyty CD4, powodując spadek ich ilości, zwiastujący rozwój objawów klinicznych AIDS. Miana przeciwciał nie prognozują klinicznych objawów choroby i komplikacji. Postęp HIV jest monitorowany przez poziom HIV-1 mRNA we krwi oraz liczbę komórek CD4⁺.

58. Siedemdziesięciodziewięcioletni mężczyzna przez ostatnie 4 lata doświadczał pogarszającej się zastoinowej niewydolności serca z obrzękiem płucnym i obrzękami obwodowymi. W badaniu przedmiotowym temperatura ciała 36,9°C, puls 70/min, liczba oddechów 16/min, ciśnienie krwi 120/75 mmHg. Echokardiografia wykazała kardiomegalię z poszerzeniem wszystkich czterech jam serca. Wyniki wszystkich testów laboratoryjnych, jak również elektroforezy białek osocza i rozmazu szpiku są w normie. Wygląd preparatu otrzymanego z biopsji endomiokardium przedstawi ilustracja. Które z poniższych białek można najprawdopodobniej znaleźć w obrębie tej zmiany?

(A) α-fetoproteinę

(B) β₂-mikroglobulinę

(C) Transtyretynę

(D) Kalcytoninę

(E) IgE

58. (C) Ten obraz jest charakterystyczny dla skrobiawicy serca. Ze względu na wiek pacjenta, skrobiawica starcza serca, skutkująca odkładaniem transtyretyny, jest najbardziej prawdopodobna. Α-fetoproteina jest obecna w życiu płodowym, ale u dorosłych jest znana głównie jako osoczowy marker nowotworowy. Β₂-mikroglobulina przyczynia się do rozwoju skrobiawicy związanej z długotrwałym stosowaniem hemodializy. Kalcytonina formuje prekursory depozytów w raku rdzeniastym tarczycy. Skrobiawica związana z dyskrazjami komórek plazmatycznych wynika z produkcji łańcuchów lekkich. Chociaż serce jest zwykle zajęte w skrobiawicy łańcuchów lekkich, prawidłowe wartości badań laboratoryjnych i brak nagromadzenia komórek plazmatycznych w szpiku przemawia przeciwko dyskrazji komórek plazmatycznych. IgE nie występuje jako składowa amyloidu.

59. Dwuletni chłopiec przechodził niemalże ciągłe infekcje od momentu, gdy ukończył 6 miesięcy. Na infekcje te składało się zapalenie ucha środkowego, zapalenie płuc i liszajec. Wyhodowano m. in. Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae i Staphylococcus aureus. Miał również biegunki z potwierdzoną obecnością cyst Giardia lamblia w próbkach kału. Wywiad rodzinny ujawnił podobne problemy u starszego brata, który zmarł w wyniku pogarszających się infekcji. Obie siostry chłopca i oboje rodzice są zdrowi. Które z poniższych nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych są najbardziej prawdopodobne u tego chłopca?

(A) Brak IgA

(B) Obniżony poziom składowej C3 dopełniacza

(C) Wysokie miano HIV-1 RNA

(D) Istotnie zmniejszony poziom immunoglobulin

(E) Dodatni wynik testu ANA

59. (D) Ten chłopiec najprawdopodobniej choruje na agammaglobulinemię Brutona, pierwotny niedobór immunologiczny sprzężony z chromosomem X, nacechowany nawracającymi infekcjami bakteryjnymi, które rozpoczynają się po tym, jak poziom matczynych przeciwciał spadnie. Selektywny niedobór IgA charakteryzuje się łagodniejszym przebiegiem, z infekcjami zatok i płuc oraz łagodnymi biegunkami. Niedobór składnika C3 dopełniacza jest rzadki; prowadzi do zwiększonej liczby infekcji w dzieciństwie i u młodych dorosłych, lecz infekcje z udziałem Giardia nie są cechą tego schorzenia. Brak odporności komórkowej jest częściej widywany w przypadku zakażeń HIV u dzieci. Chociaż niektórzy pacjenci z agammaglobulinemią Brutona mogą rozwijać objawy tocznia rumieniowatego układowego, zwykle nie wykazują dodatniego testu ANA.

60. Trzydziestodziewięcioletnia kobieta udała się do swojego lekarza z powodu ostrej duszności. W badaniu fizykalnym bez gorączki i z wyraźnym stridorem krtaniowym oraz ostrym zwężeniem oskrzeli. Historia choroby wskazuje, że już w dzieciństwie miewała podobne epizody, jak również bóle brzucha o charakterze kolkowym. Jej matka i brat cierpią na podobne dolegliwości. Nie ma historii ostrych ani nawracających infekcji. Nie ma pokrzywki. Badania laboratoryjne wykazały prawidłowy poziom WBC, hematokryt i liczbę płytek. Niedobór którego z poniższych składników osocza najprawdopodobniej wywołuje te dolegliwości?

(A) β₂-mikroglobulina

(B) Inhibitor C1

(C) C3

(D) 5-hydroksytryptamina

(E) IgA

(F) IgE

60. (B) Ta kobieta ma dziedziczną postać obrzęku naczynioruchowego, rzadkie schorzenie dziedziczone autosomalnie recesywnie, w którym występuje ilościowy lub funkcjonalny niedobór inhibitora C1 dopełniacza, skutkujący nawracającymi epizodami obrzęku. Z pozostałych możliwości niedobór może dotyczyć tylko C3 i IgA. Niedobór C3 jest związany z nawracającymi infekcjami bakteriami ropotwórczymi. Niedobór IgA prowadzi do łagodnych nawracających infekcji żołądkowo-jelitowych oraz dróg oddechowych, predysponuje też do reakcji anafilaktycznych związanych z transfuzją. Β₂-mikroglobulina jest komponentem MHC klasy I; jej poziom wzrasta w infekcji HIV i może być składnikiem włókienek amyloidu u pacjentów poddanych długotrwałym hemodializom. 5-hydroksytrypamina (serotonina) ma działanie podobne do histaminy, która powoduje rozszerzenie naczyń i obrzęk. IgE bierze udział w lokalnej lub uogólnionej anafilaksji z obrzękiem.

61. W pewnym doświadczeniu hodowano linię komórkową otrzymaną z ludzkiego nowotworu złośliwego. Do hodowli dodano ludzkie IgG i zaobserwowano spłaszczanie komórek nowotworowych przez przeciwciała, komórki nie ulegały jednak lizie. Następnie dodano ludzkie komórki o następującej charakterystyce: CD3^-, CD19^-, brak powierzchniowych immunoglobulin i markerów TCR, CD16⁺, CD56⁺. Po dodaniu tych komórek zaobserwowano lizę komórek nowotworowych. Które z poniższych ludzkich komórek dodane do hodowli komórek nowotworowych najprawdopodobniej wywołują taki efekt?

(A) Komórki B

(B) Komórki CD4

(C) Komórki CD8

(D) Komórki dendrytyczne

(E) Makrofagi

(F) Komórki NK

(G) Komórki macierzyste

61. (F) Komórki NK posiadają CD16, receptor dla Fc umożliwiający im wiązanie się z opłaszczonymi [przez przeciwciała - przyp. tłum.] komórkami i dokonanie ich lizy. Jest to forma cytotoksyczności zależnej od przeciwciał (ADCC). Komórki NK stanowią 10 do 15% krążących limfocytów. Komórki NK mogą też wywołać lizę ludzkich komórek, które utraciły ekspresję MHC klasy I na skutek infekcji wirusowej lub transformacji nowotworowej. Komórki B posiadają immunoglobuliny powierzchniowe, są CD19-dodatnie i uczestniczą w odporności humoralnej. Komórki CD4 to limfocyty T „pomocnicze”; posiadają receptory komórek T (TCR) i są CD3-dodatnie. Podobnie komórki CD8 posiadają TCR i są wyposażone w CD3, ale pełnią rolę cytotoksycznych limfocytów T. Komórki dendrytyczne są rodzajem komórek prezentujących antygen (APC), które wykazują wysoką ekspresję MHC klasy II. Makrofagi posiadają MHC klasy II i również służą jako komórki prezentujące antygen komórkom CD4; mogą fagocytować zopsonizowane komórki. Komórki macierzyste są CD34-dodatnie i mogą dać początek całej grupie komórek układu odpornościowego, jak również komórkom krwi.

62. W czasie heteroseksualnego stosunku nasienie zawierające HIV kontaktuje się z nabłonkiem wielowarstwowym płaskim pochwy. Wiriony są wychwytywane przez komórki, które następnie transportują je drogą naczyń limfatycznych do regionalnych węzłów chłonnych. W obrębie ośrodków namnażania wiriony infekują limfocyty CD4 i namnażając się wewnątrz nich powodują ich lizę i uwolnienie jeszcze większej liczby wirionów, które są następnie unieruchamiane na powierzchni komórek posiadających receptory Fc, umożliwiając w ten sposób infekowanie kolejnych komórek CD4 przechodzących przez węzły. Które z poniższych typów komórek są najbardziej zdolne do wiązania HIV na swojej powierzchni za pośrednictwem receptorów dla Fc?

(A) Komórki B

(B) Komórki CD8

(C) Komórki dendrytyczne grudek

(D) Komórki olbrzymie Langhansa

(E) Makrofagi

(F) Mastocyty

(G) Komórki NK

62. (C) Komórki dendrytyczne są formą komórek prezentujących antygen (APC). Komórki dendrytyczne w nabłonkach są znane jako komórki Langerhansa, a te w obrębie centrów namnażania nazywa się komórkami dendrytycznymi grudek ( follicular dendritic cells, FDCs). FDCs mogą zostać zainfekowane, ale nie zabite przez HIV. Posiadają na swojej powierzchni receptory dla fragmentów Fc immunoglobulin, za pośrednictwem których wyłapują opłaszczone przez przeciwciała wiriony HIV. Te wiriony przytwierdzone do FDCs mogą infekować przemieszczające się w pobliżu limfocyty CD4+. Komórki B są elementem odporności humoralnej, a przeciwciała przeciwko HIV nie pełnią funkcji ochronnej, ale pozwalają na serologiczne wykrycie infekcji. Komórki CD8 to limfocyty cytotoksyczne, które nie posiadają receptora niezbędnego dla zainfekowania ich przez HIV. Ponieważ dochodzi do ich selektywnego przetrwania, stosunek CD4:CD8 ulega odwróceniu; typowo wynosi <1 w zaawansowanej infekcji HIV. Komórki olbrzymie Langhansa są „zgrupowaniem” aktywowanych makrofagów będących częścią reakcji ziarniniakowej. Makrofagi to typ komórek prezentujących antygen (APC), które mogą zostać zakażone HIV bez rozpadu. Komórki tuczne (mastocyty) mają związane na powierzchni IgE, które mogą wiązać krzyżowo antygeny (alergeny) powodując de granulację i uwolnienie amin wazo aktywnych, takich jak histamina, jako część reakcji anafilaktycznej w typie I nadwrażliwości. Komórki NK posiadają receptory dla Fc, ale nie są komórkami prezentującymi antygen.

---