RAKI SKÓRY

Nowotwór złośliwy – populacja komórek wywodzących się z komórek własnych ustroju, które na skutek zmian genetycznych lub epigenetycznych utraciły zdolność do różnicowania się i dojrzewania na rzecz niekontrolowanego i niepohamowanego wzrostu. Rozrost ten trwa mimo ustania działania czynnika sprawczego i nieleczony prowadzi nieuchronnie do zgonu.

NOWOTWORY NABŁONKOWE SKÓRY WG LEVERA

1. Guzy newoidalne – łagodne

• znamię naskórkowe = brodawkowate

• brodawka łojotokowa

• torbiel naskórkowa

2. Stany przedrakowe

3. Raki

• Raki przedinwazyjne = carcinoma praeinvasivum = ca intraepidermale = ca in situ

  • Choroba Bowena

  • Erytroplazja Queyrata

  • Choroba Pageta (sutkowa i pozasutkowa)

• Raki inwazyjne = carcinoma invasivum

  • Rak brodawkujący (ca verrucosum)

  • Rak kolczystokomórkowy (ca spinocellulare - SCC)

  • Rak podstawnokomórkowy (ca basocellulare – BCC)

ETIOPATOGENEZA RAKÓW SKÓRY

• czynniki genetyczne (fototypy skóry)

• czynniki fizykalne (promieniowanie uv, jonizujące)

• czynniki biologiczne (hpv onkogenne, prątek gruźlicy)

• czynniki chemiczne (dziegcie, anilina, aminy aromatyczne, arsen)

CHOROBA BOWENA

• Jest rakiem śródnaskórkowym, który może przekształcić się w raka kolczystokomórkowego (u około 5% przypadków, o znacznym stopniu złośliwości)

• Obejmuje całą grubość naskórka, nie przekracza błony podstawnej, ani nie nacieka podścieliska łącznotkankowego.

• Czynniki etiologiczne:

  • ekspozycja na związki arsenu

  • zakażenie HPV

  • światło słoneczne (zmiany bowenoidalne określane jako bowenoidalne rogowacenie słoneczne)

  • narażenie na promieniowanie jonizujące

  • immunosupresja

OBJAWY KLINICZNE

• Wolnorosnące, łuszczycopodobne plamy lub tarczki, najczęściej występujące u osób starszych.

• Nieregularne zarysy.

• Umiejscowione na skórze głowy, tułowia (najczęstsza lokalizacja), narządach płciowych, palcach i na powierzchni błon śluzowych, gdzie są określane jako erytroplazja Queyrata.

• 60% przypadków to zmiana pojedyncza, 40% liczne ogniska określane jako wieloogniskowa choroba Bowena.

• W początkowym okresie ostro odgraniczone, płaskie ogniska rumieniowe z niewielkim strupem na powierzchni.

• Czasami zmiany obrączkowate lub z inwolucją w części centralnej.

• Po usunięciu łusek uwidacznia się czerwona, wilgotna powierzchnia pokryta nadżerkami, często brodawkowata.

TRANSFORMACJA NOWOTWOROWA

• Obecność owrzodzeń lub guzków sugeruje rozwój inwazyjnego raka kolczystokomórkowego (raka Bowena), który jest agresywny i częściej daje przerzuty niż inne raki kolczystokomórkowe.

RÓŻNICOWANIE: Zapalenie skóry .Łuszczyca. Grzybica. Wyprysk .Powierzchniowy rak podstawnokomórkowy. Choroba Pageta. Bowenoid papulosis.

ERYTROPLAZJA QUEYRATA

• Rak kolczystokomórkowy in situ zlokalizowany na błonach śluzowych u osób starszych.

• Większość zachorowań związanych jest z zakażeniem HPV16 i HPV18.

• Objawy kliniczne: typowe zmiany o charakterze czerwonych, aksamitnych plam lub tarczek.

• Lokalizacja: prącie, żeńskie narządy płciowe, okolice odbytu i w jamie ustnej.

• Obecność nacieków, guzków lub owrzodzeń nasuwa podejrzenie rozwoju inwazyjnego SCC.

• Różnicowanie: zapalenie żołędzi, drożdżyca, łuszczyca, plazmatyczne zapalenie żołędzi Zoona, liszaj płaski, miejscowe wysypki polekowe, bowenoid papulosis.

CHOROBA PAGETA

• Przewlekłe zmiany przypominające zapalenie skóry dotyczące brodawki sutkowej i przyległej skóry, będące manifestacją współistniejącego raka piersi.

• Choroba rzadko spotykana, prawie zawsze lokalizacja jednostronna, zazwyczaj u kobiet powyżej 40 r.ż.

• Zmiany skórne odzwierciedlają szerzenie się lub przerzuty gruczolakoraka z gruczołu piersiowego na skórę (gruczolakorak epidermotropowy).

• Objawy kliniczne: zaczerwienienie, miernie nasilone tworzenie strupów, intensywny świąd skóry.

• Zmiany powiększają się powoli, tworząc ostro odgraniczone ogniska, pojawiają się nadżerki, a całość pokrywają łuski i strupy, brodawka sutkowa może ulec zniekształceniu.

RÓŻNICOWANIE Zapalenie brodawki sutkowej. Współistniejące atopowe zapalenie skóry .Alergiczne kontaktowe zapalenie skóry .Świerzb. Łuszczyca. Powierzchowny rak podstawnokomórkowy. Choroba Bowena.

• Obraz histopatologiczny może przypominać czerniaka in situ oraz chorobę Bowena.

• Leczenie: wycięcie chirurgiczne w połączeniu z radioterapią, ostatecznie mastektomia.

CHOROBA PAGETA O LOKALIZACJI POZASUTKOWEJ

• Gruczolakorak skóry, który klinicznie i histologicznie jest identyczny jak choroba Pageta, jednak nie stwierdza się współistnienia raka gruczołu piersiowego.

• W około 10% przypadków występuje gruczolakorak szerzący się na skórę.

• Do najczęściej współistniejących nowotworów należą raki odbytnicy, gruczołu krokowego, pęcherza moczowego i szyjki macicy.

• W przeważającej większości przypadków nie stwierdza się innego nowotworu, rak Pageta wywodzi się gruczołów apokrynowych, a komórki nowotworowe wędrują z naskórka do przewodów i mieszków.

ZŁOŚLIWE NOWOTWORY NABŁONKOWE

RAK BRODAWKUJĄCY

• Rak kolczystokomórkowy niskiego stopnia, przyjmujący wygląd brodawkowaty, histologicznie z minimalną atypią
  i znikomym ryzykiem wystąpienia przerzutów.

• Czynnikami etiologicznymi jest wirus brodawczaka ludzkiego, w jamie ustnej - palenie tytoniu, żucie i wciąganie tabaki do nosa, na powierzchni podeszwy stopy – urazy.

• Najbardziej charakterystyczne umiejscowienia: jama ustna, narządy płciowe, kończyny dolne oraz podeszwy.

RAK BRODAWKUJĄCY JAMY USTNEJ

• Stanowi 5-10% SCC.

• Zmiany dotyczą głównie mężczyzn w starszym wieku (60-80lat) palących przez dłuższy czas duże ilości papierosów.

• 2/3 przypadków dotyczy błony śluzowej policzków, pozostałe lokalizują się na dziąsłach.

• Początkowo mają charakter białych plam lub tarczek, wraz z powiększaniem stają się grubsze z wystającymi grudkami, stwardniałymi brzegami, przez co porównywane są do kalafiora.

• Czasami od samego początku obserwuje się zmiany mnogie, które mogą się zlewać.

• 30% przypadków dochodzi do rozwoju inwazyjnego SCC.

RAK BRODAWKUJĄCY PODUDZI

• Niemal zawsze dotyczy przedniej powierzchni podudzi.

• Może rozwijać się de novo, częściej jednak na podłożu przewlekłych zmian wrzodziejących, takich jak gruźlica, głębokie infekcje grzybicze, przewlekłe ropne zapalenie skóry.

• Zmiany mogą występować jedno lub obustronnie.

• Duże kalafiorowate twory na powierzchni podudzi lub grzbietowej powierzchni stopy, mogą osiągać wielkość 10-15cm.

• Typowe zmiany pokryte są strupami i fragmentami martwych tkanek.

• Łatwo dochodzi do krwawienia z powierzchni guza, uszkodzenie jej może stanowić punkt wnikania bakterii i przyczynę nawrotów róży.

Rak podstawno komórkowy

• jest najczęstszym rakiem skóry

• Wykazuje miejscową złośliwość, co oznacza, że bardzo rzadko daje przerzuty i są to przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych - nigdy do odległych narządów

• Choroba rozwija się bardzo powoli

• Wśród czynników wyzwalających wymienia się promienie słoneczne, stany przedrakowe

• Wymienia się również zespół newoidalny - jest to genetycznie uwarunkowany zespół chorobowy, któremu poza różnymi zaburzeniami rozwojowymi towarzyszy zwiększona częstość zachorowania na raka podstawnokomórkowego.
  
   Wyróżnia się kilka odmian klinicznych raka podstawnokomórkowego:

Rak guzkowy jest najczęstszy

• Występuje pod postacią niezapalnego guzka otoczonym charakterystycznym wałem w drobnych guzków przypominających perełki. W części środkowej znajduje się charakterystyczna blizna. Zmiana skórna ma tendencje do tworzenia owrzodzeń.

• Najczęściej występuje u ludzi starszych i umiejscawia się na twarzy.

• Z kolei w raku wrzodziejącym typowe jest naciekanie twardej podstawy guza, który drąży bardzo głęboko i niekiedy dociera nawet do mięśni i kości

• Kolejnym typem histologicznym raka jest rak twardzinopodobny.

• Charakteryzuje się on porcelanowo białą barwą oraz bardzo niewielkimi tendencjami do rozpadu guza.

• Zupełnie odmiennym morfologicznie rakiem jest rak podstawnokomórkowy torbielowaty, dla którego typowe są małe przezroczyste guzki, które występują głównie na powiekach.

• Rak powierzchowny, dla którego typowy jest przewlekły przebieg.

• Wykwity skórne są zazwyczaj liczne, płaskie i dobrze odgraniczone od otoczenia.

• Przypominają plamy barwnikowe

• Otoczone są lekko wyniosłym wałem

• Ich umiejscowienie to - w przeciwieństwie do innych typów raka - zazwyczaj tułów

Postać barwnikowa

• Bardzo często usadawia się na twarzy, nigdy natomiast nie zajmuje błon śluzowych

• Ta odmiana raka skóry charakteryzuje się powolnym wzrostem a typową cechą kliniczną jest łatwość krwawienia ze zmiany nawet przy delikatnym zadrapaniu.

• Przerzuty raka podstawnokomórkowego występują niezwykle rzadko. Dotyczą one okolicznych węzłów chłonnych

• Sporadycznie zdarzają się przerzuty do narządów wewnętrznych. Sytuacja taka ma miejsce głównie, gdy rak umiejscawia się na owłosionej skórze głowy.

Leczenie raka polega na doszczętnym wycięciu zmiany wraz z marginesem zdrowej tkanki.

Przy mniejszych ogniskach niekiedy stosuje się ciekły azot lub terapię laserową lub fotodynamiczną

Rak kolczysto komórkowy

• Jest dużo bardziej złośliwy, niż rak podstawnokomórkowy

• Wykazuje dużą skłonność do wzrostu naciekającego

• Niestety daje również przerzuty - najczęściej do węzłów chłonnych, ale również do narządów wewnętrznych.

• Występuje znacznie rzadziej, niż rak podstawnokomórkowy.

• Punktem wyjścia nowotworu są najczęściej stany przedrakowe

• Udowodniono, że czynnikiem przyspieszającym powstawanie zmian jest drażnienie mechaniczne, obecność blizn oparzeniowych lub potoczniowych

• Również środki chemiczne oraz przewlekłe działanie promieni słonecznych może niekorzystnie wpłynąć na karcynogenezę i doprowadzić do jego rozwoju 

• Wykwity skórne mają zazwyczaj charakter wrzodziejący lub brodawkujący. Charakterystyczny jest naciek podstawy oraz wywinięty na zewnątrz wał okalający zmianę.

• Nie występuje wał perełkowy

• Morfologicznie raka można podzielić na postać wrzodziejącą oraz brodawkującą

• W postaci wrzodziejącej występują głęboko drążące owrzodzenia o twardych, nacieczonych brzegach, tworzących wyniosły wał

• Natomiast postać brodawkująca wyróżnia się obecnością przyrosłych zmian skórnych. Naciekanie w głąb wykwitów jest mniej nasilone w stosunku do raka wrzodziejącego.

• Najczęściej usadawia się na pograniczu skóry i błony śluzowej, na przykład na wardze dolnej, w okolicy oczodołów, nosa i narządów płciowych.

• Przebieg choroby zależy od miejsca zajętego procesem chorobowym, odmiany klinicznej oraz stopnia zaawansowania nowotworu.

• Szacuje się, że u około połowy chorych mogą wystąpić przerzuty do węzłów chłonnych lub narządów wewnętrznych.

LECZENIE

• polega na chirurgicznym usunięciu zmiany skórnej wraz z marginesem zdrowej tkanki.

• Wartym podkreślenia jest fakt, iż odsetek wyleczeń w raku kolczystokomórkowym o wielkości do 2-3 cm wynosi nawet ponad 90%, co oznacza, że choroba, mimo zagrożenia dla życia i zdrowia chorego, może być całkowicie wyleczona.