RECEPTORY

• Bodziec adekwatny – taki, dla którego receptor ma najniższy próg pobudliwości. Receptor może być pobudzany innym rodzajem bodźca ale musi on mieć znacznie większą siłę.

• Podział Sherringtonowski:

1. Telereceptory

2. Eksteroreceptory

3. Interoreceptory

4. Proprioreceptory

• Potencjał generujący (receptorowy) – miejscowa zmiana potencjału, podobna do potencjału postsynaptycznego pobudzającego (nie stosuje się do prawa „wszystko albo nic”, nie rozprzestrzenia się) np. ciała Vatera-Pacciniego. Jeżeli przekroczy wartość progową dochodząc do pierwszego przewężenia Ranviera wywoła zmianę potencjału wystarczającą do otwarcia kanałów -> potencjał czynnościowy. Im większa amplituda potencjału receptorowego, tym większa częstotliwość czynnościowego.

• Receptory szybko się adaptujące: reagują na stały bodziec na początku – powstaje potencjał receptorowy, potem spada i pod koniec ponownie. Np. dotyk, węch (na poziomie opuszki)
  Receptory wolno się adaptujące: przez cały czas generowany skuteczny potencjał receptorowy. Np. wrzecionka, baro, preso, chemoreceptory kłębków szyjnych i aortalnych, mechano płuc, zimna, nocyreceptory (? Wcale się nie adaptują)

• Prawo swoistej energii nerwowej Mullera- jeżeli pobudzona droga czuciowa w dowolnym miejscu, otrzyma się taki rodzaj czucia do jakiego służy receptor.
  Prawo projekcji – przy drażnieniu drogi w dowolnym miejscu, ból zawsze zlokalizowany w receptorze
  Związane z tym zjawisko kończyn fantomowych: po amputacji pozostały pnie nerwowe, tkanki je uciskają, ból kończyny której nie ma (drażnienie mechano albo proprio)

• Jednostka czuciowa- neuron czuciowy i wszystkie unerwiane przez niego receptory. Informacja kodowana w kodzie częstości. Rekrutacja – uruchamianie nowych jednostek poprzez kolaterale
  Pole recepcyjne – obszar, z którego informacje czuciowe są odbierane przez jeden neuron czuciowy. Na opuszce 2-3mm, między łopatkami 60mm

• Mechanoreceptory skóry:
  1. Ciałka Merkla: małe pole wolna adaptacja lokalizacja bodźca

2. Ciałka Meissnera: małe pole szybka adaptacja szybkość bodźca

3. Ciałka Pacciniego duże pole bardzo szybka wibracja

4. Ciałka Ruffiniego duże pole wolna adaptacja wielkość i czas trwania

Ciałka Merkla są jedynymi receptorami, gdzie jest wydzielany neurotransmiter. Kom nabłonkowe przekształcone w wydzielnicze. Tarczki Merkla tworzą receptor typu igo.

• Proprioreceptory: zaliczamy do nich także receptory narządu równowagi
  Ia - główne wrzecionka mięśniowe
  Ib – aparat Golgiego stawów
  II – receptory stawów,

• Termoreceptory:
  1. Zimna – wrażliwe na T 27-38 stopni, poniżej 25 wyładowania w nich stopniowo zanikają- działanie anestetyczne. Jest ich 4-10 razy więcej. Wrażliwe na szybkość zmian 0,004 stopnia/s. Słabo adaptują
  2. Ciepła – wrażliwe na T 38-45, szybkość zmian 0,001 stopnia/s. Do pewnego momentu się adaptują.
  Wzrost T powyżej 45 stopni powoduje odczuwanie paradoksalnego czucia chłodu- niektóre receptory zimna posiadają także receptory Trpv1, wrażliwe na T>43 stopni.
  Termoreceptory w skórze, błonach śluzowych, rogówce, w podwzgórzu termodetektory.
  
  Kanały jonowe termoreceptorów - 6 różnych grup
  a) ciepło: Trpv1 (aktywowany przez kapsaicynę), Trpv2, Trpv3, Trpv4
  b) zimno: Trpm8 (aktywowany przez mentol), Anktm1
  Poszczególne neurony czuciowe termoreceptywne na ogół są wyposażone tylko w 1 receptor, jeden typ kanału. Wyjątek – receptory zimna które posiadają również Trpv1.

• Ból
  Może być wywołany każdym rodzajem bodźca o odpowiednio dużej sile, nocyreceptory mają po prostu bardzo wysoki próg pobudliwości.

Bodziec nocyreceptywny

Nieaktywne kalikreiny tkankowe Aktywne

Kininogeny tkankowe Kininy

Spolaryzowane zakończenia Zdepolaryzowane
nerwowe


Impulsy nerwowe

Rozmieszczenie nocyreceptorów: skóra, błony śluzowe i surowicze, rogówka, torebki narządów miąższowych (same narządy nie bolą!), przewody wyprowadzające(drogi żółciowe, moczowe, drzewo oskrzelowe), opony mózgu, okostna, naczynia, mięśnie

1. Ból szybki – 15-30m/s. Włókna alfa-delta. Zaangażowany głównie w odruchy obronne.
Rogi tylnew istocie galaretowatej przekazanie na drugi neuron. (Glutaminiany)
2. Ból wolny – 0,5-2m/s. Włókna C niezmielinizowane. Jest to ból nieprzyjemny, uporczywy. Ma znaczenie aktywujące twór siatkowaty pnia mózgu i uruchamia bólopochodne reakcje w innych układach. (Substancja P).

W mięśniach poza kalikreinami także: jony potasu, wodorowe, kwas mlekowy. Ponadto w innych komórkach: histamina, bradykinina, prostaglandyny, serotonina, leukotrieny, substancja P.

BÓL PRZEWLEKŁY:

Allodynia – odczuwanie bólu bez działania bodźca nocyreceptywnego (np. po oparzeniu lekki dotyk boli)
Hiperalgezja – zwiększona wrażliwość na bodźce bólowe,
Ból samoistny – bez żadnego bodźca

Ból trzewny – związany z uszkodzeniem w obrębie nerwu trzewnego w obrębie narządów jamy brzusznej, ale jest subiektywnie lokalizowany w innych lokalizacjach. Np. choroba niedokrwienna, kamica pęcherzykowa (pod łopatką), kamica nerkowa (wewn. Strona ud), pęknięcie ciąży pozamacicznej (dołki podobojczykowe).
Wynika z konwergencji i nakładania się zakończeń nerwowych ( także z dywergencji i prawa dermatomów) z obszaru somatycznego i trzewnego w jednym neuronie rogu tylnego. Związane z tym jest zjawisko obrony mięśniowej mięsńi brzucha.

Bramkowanie czucia bólu („gejting”) – jednoczesne pobudzenie włókien czuciowych i bólowych powoduje zahamowanie czucia bólu. Np. akupunktura, masaż.

Przenoszenie bólu: Rdzeń przełączenie na drugi neuron po tej samej stronie skrzyżowaniedrogi rdzeniowo-wzgórzowe jądra przekaźnikowe wzgórza kora mózgowa

Głęboki dotyk, czucie wibracji: rdzeń sznury tylne jądra sznurów tylnych przełączenie skrzyżowanie wzgórze kora

Wewnętrzny układ analgezji mózgu:
1. Istota szara okołowodociągowa
2. Jądro wielkie szwu
3. System hamowania w rogach tylnych rdzenia

Neurony enkafeliczne hamują włókna presynaptyczne a i c po ich wejściu do rdzenia. Z tym związany efekt placebo i brak odczuwania bólu w sytuacjach stresu i zagrożenia.

Substancje modulujące odczuwanie bólu - opioidy
1. Endorfiny (receptor mi – najsilniejsze działanie)
2. Enkafeliny (receptor delta)
3. Endomorfiny (receptor mi) – oligopeptydy, taki sam piecioaminokwasowy motyw
4. Dynorfiny (receptor kappa)

Ich działanie polega na hamowaniu uwalniania neuroprzekaźnika i hiperpolaryzacji neuronów w szlakach bólowych (odblokowanie hamowania)

Po wejściu do rdzenia drogi bólu szybkiego i wolnego przebiegają odmiennie:
a) ból szybki – droga neospinothalamiczna jądra wzgórza kora czuciowa
b) ból wolny – paleospinothalamiczna – jedynie 1/10 -1/4 dociera do wzgórza. Większość do tworu siatkowatego, okolicy pokrywy śródmózgowia, istoty szarej okołowodociągowej. aktywacja wewnętrznego systemu analgetycznego.

Całkowite usunięcie kory nie znosi czucia bólu, jeżeli impulsy bólowe mogą dotrzeć do tworu siatkowatego i innych części pnia mózgu.

• Swędzenie i łaskotanie
  Mechanoreceptory – nagie zakończenia prawie wyłącznie w powierzchownych warstwach skóry. Cienkie niezmielinizowane włókna. Sygnały bólowe znoszą swędzenie w mechanizmie hamowania bocznego.

• Węch
  U człowieka może odbierać wiele tysięcy zapachów, a rozróżniać 2-3 tysiące. Niewielkie zmiany w budowie cząsteczki powodują znaczne różnice w zapachu (np. karwon jako L-stereoizomer pachnie jak mięta, D-stereoizomer jak kminek).
  
  Budowa narządu węchu: nabłonek węchowy, którego neurony bezpośrednio kontaktują się z otoczeniem –> rzęski nabłonka są zanurzone w śluzie i bezpośrednio na nie działają substancje w tym śluzie rozpuszczone.
  Aksony kom receptorowych rozgałęziają się i tworzą synapsy z neuronami kłębuszków opuszki węchowej OUN. Wiele tysięcy kom do jednego kłębuszka – ogromna konwergencja. Każdy kłębuszek otrzymuje pobudzenie z kom receptorowych z ekspresją określonego białka receptorowego. Ponadto nabłonek węchowy był pierwszym narządem, w którym stwierdzono neurogenezę.
  
  Receptory które występują w neuronach węchowych to typowe serpentynowe związane z białkiem G.
  Mechanizm:
  substancja zapachowa aktywuje białko G cyklaza adenylanowacAMPotwarcie kanałów kationowych w błonie rzęsek depolaryzacja rzędu -45mV (potencjał receptorowy)przewodzona elektrotonicznie do ciała komórkiaktywacja kanałów sodowych bramkowanych napięciem potencjał czynnościowy
  
  Przewodzenie informacji węchowych do OUN odbywa się dwiema drogami: jedna z nich przebiega bardziej przyśrodkowo do środkowej okolicy węchowej, druga bardziej bocznie do bocznej okolicy węchowej. Pierwsza jest związana z 1 systemem węchowym, druga z 2 i 3.
  
  Systemy węchowe:
  1. Bardzo stary system węchowy – środkowa okolica węchowa złożona z grupy jąder zlokalizowanych w środkowo-podstawnej części mózgu do przodu i powyżej od podwzgórza. Głównymi są jądra przegrody – część układu limbicznego odpowiedzialnego za najbardziej pierwotne odpowiedzi na bodźce węchowe.
  2. Stary system węchowy – boczna okolica węchowa. Kora przedgruszkowa, gruszkowa i korowa część jąder migdałowatych. Drogi dochodzą do wszystkich części układu limbicznego, a zwłaszcza hipokampa, co wiąże się z nabywaniem wiedzy o tym, jakie zapachy i pokarmy są lubiane a jakie nie. Wiele sygnałów bezpośrednio do kory starej w przednio-bocznej części płata skroniowego. Jedyny obszar w korze, gdzie sygnały czuciowe biegną bezpośrednio do kory, z pominięciem wzgórza. Np. informuje o pokarmach których nie powinniśmy spożywać.
  3. Nowszy system węchowy – biegnie do grzbietowo – środkowego wzgórza, a stamtąd do boczno-tylnego kwadrantu kory okołooczodołowej. Odpowiada za świadomą percepcję wrażeń węchowych.
  
  Narząd lemieszowy – dodatkowy chemoreceptor przeznaczony do odbierania feromonów. Istotne w doborze seksualnym, oznaczaniu terytorium, zapoczątkowaniu zachowań agresywnych itd. Zlokalizowany w nabłonku węchowym na bocznej ścianie jamy nosowej. 2 typy neuronów, 50-100 białek receptorowych. Tylko u 8% populacji obustronna obecność, geny kodujące receptory to pseudogeny – świadczy to o jego niewielkim znaczeniu, u człowieka prawdopodobnie funkcja została przejęta przez inne struktury.

• Smak
  
  Percepcja smaku: jednoczesne pobudzenie smakowe, zapachowe, dotykowe, bólowe, czucia temperatury.
  Kubki smakowe w brodawkach smakowych (okolonych, liściastych i grzybowatych) zlokalizowane na języku, łukach podniebiennych i wewnętrznej części policzków. Kubek – dziurka w błonie śluzowej, przez którą wystają kosmki neuronów smakowych. Substancje chemiczne wnikają do tych otworków, gdzie wchodzą w interakcje z mikrokosmkami na powierzchni komórek smakowych. Prowadzi to do zmian elektrochemicznych inicjujących powstawanie impulsów wysyłanych przez włókna do mózgu.
  
  „Mapa smaków” tzn. rozmieszczenie kubków odpowiadających za czucie danego smaku w jednym tylko regionie języka jest NIEPRAWDZIWA. Tak naprawdę wszystkie typy wrażeń smakowych mogą powstawać w wyniku działania bodźców na dowolny fragment języka, który zawiera kubki smakowe.
  
  Kubki smakowe zawierają kilka rodzajów komórek:
  a) Komórki typu 1

  • Niepobudliwe

  • odbierają smak SŁONY

  • właściwości glejopochodne (posiadają błonowe wypustki otaczające inne kom, pomagają w regulowaniu pozakom stężenia jonów potasu, kończą pobudzenie wydzielając enzymy hydrolizujące neurotransmiter np. ektoATP-aza

  • kanały eNaCh: stale otwarte, gdy pojawią się jony sodu (NaCl) wpływają do kom i następuje depolaryzacja
    
    Aniony zawarte w solach wpływają na smak kationów (np. chlorek sodu jest bardziej słony niż octan) w ten sposób, że im większy anion, tym bardziej hamuje pobudzenie.

2. Komórki typu 2

• SŁODKI (heterodimer T1R2, T1R3) UMAMI (T1R2,T1R3) GORZKI (T2R)

• komórki receptorowe

• związane z receptorami błonowymi sprzężonymi z białkami G

• Mechanizm:
  Przyłączenie substancji smakowej do receptoraaktywacja podjednostki betagamma gustducynyaktywacja fosfolipazy C IP3 powoduje napływ Ca2+ przez kanały M5 i dochodzi do depolaryzacji otwarcie półkanałów kaneksynowych dyfuzja ATP z komórki
  
  Jeżeli wywołany napływem wapnia potencjał będzie progowypotencjał czynnościowy wywołany otwarciem kanałów sodowych. Generowanie potencjałów dodatkowo pobudza uwalnianie ATP. (po to właśnie w komórkach typu pierwszego była ektoATP-aza)
  
  Potrafimy rozróżniać słodkie i gorzkie substancje ponieważ odpowiednie receptory występują na różnych komórkach smakowych, które pobudzają inne szlaki przewodzenia.

2. Komórki typu 3

• KWAŚNY

• Komórki presynaptyczne

• Jony wodorowe wnikające przez kanały eNaCh depolaryzują komórkę, ale również zmniejszają wypływ jonów K+ (hamując kanały) co nasila depolaryzację jeżeli potencjał jest wystarczający to aktywuje kanały sodowe i powstaje potencjał czynnościowy otwiera kanały wapniowe bramkowane napięciem i napływ wapnia inicjuje uwolnienie serotoniny do synapsy z neuronem czuciowym

Przewodzenie czucia smaku:
- 2/3 przednie języka unerwione przez twarzowy
- 1/3 tylna językowo-gardłowy
- nasada języka, łuki podniebienne, nagłośnia, okolice krtani – błędny
Pobudzenia docierają do pasma samotnego w pniu mózgu, stamtąd do wzgórza bądź też mogą wpływać na ośrodki w podwzgórzu (zachowania apetytywne). Dają także kolaterale do układu limbicznego (kory śródwęchowej).

• Słuch
  Małżowina błona bębęnkowakosteczkibłona okienka owalnegopłyn w ślimakuruchy błony podstawnejreakcja komórek czuciowych
  
  1. Częstotliwości są rozpoznawane na zasadzie kodu miejsca – czyli poszczególne części ślimaka są szczególnie wrażliwe na określone częstotliwości.
  2. Każdy z następnych poziomów systemu słuchowego zachowuje topografię częstotliwości dźwięków.
  3. Konwergencja informacji pochodzących z obu uszu pojawia się na poziomie pnia mózgu czyli III neuronów
  4. Istnieje kilka różnych kanałów przepływu informacji związanych z odbieraniem bodźców słuchowych. Różne grupy komórek w jądrze ślimakowym oraz różne neurony II i wyższych stopni w pniu mózgu są odpowiedzialne za dyskryminację częstotliwości i lokalizację dźwięku.
  5. Świadoma percepcja wrażeń dźwiękowych zależy od napływu informacji do kory. Przerwanie drogi słuchowej w jakimkolwiek miejscu mogłoby prowadzić do utraty słuchu, ale te drogi przebiegają przez pień mózgu zawierający także obszary ważne dla życia i świadomości. W związku z tym centralne uszkodzenia rzadko są powodem zaburzeń słuchu istotnych dla rozpoznania lokalizacji miejsca uszkodzenia.
  
  Teoria von Bekesy’ego (wędrującej fali) – im większa amplituda fal dźwiękowych tym krótsza fala. A zatem dźwięki o wysokiej częstotliwości będą powodowały wychylenia błony podstawnej tuż przy okienku. Przy dźwiękach o niskiej częstotliwości jest duża długość fali, dlatego drgania w dużej odległości od okienka.
  
  W schodach przedsionka i bębenka znajduje się perylimfa natomiast w schodach środkowych jest endolimfa (produkowana przez nabłonek naczyniowy i kom ciemne łagiewki). Zawiera wysokie stężenie jonów potasu, dużą gęstość i lepkość.
  W schodach środkowych znajduje się także narząd Cortiego. Składa się z komórek zmysłowych (rzęskowe) i komórek tworzących zrąb. Komórki rzęskowe mają zanurzone w błonie pokrywającej włoski a a są usadowione na błonie podstawnej. Do narządu Cortiego wchodzą zakończenia neuronów czuciowych odbierające pobudzenia z komórek czuciowych.
  
  KOMÓRKI RZĘSKOWE:
  
  1. Wewnętrzne – w jednym rzędzie, mają tylko unerwienie eferentnekonwergencja niedużego stopnia
  2. Zewnętrzne – w 3 rzędach, dwojakiego rodzaju, konwergencja dużego stopnia, główne miejsce patologii (aminoglikozydy, hałas, uszkodzenia związane z wiekiem) odpowiedzialne za otoemisję – wytwarzają bardzo ciche dźwięki podczas skracania i prostowania, które można zmierzyć i określić funkcjonowanie narządu Cortiego.
  
  Po okształceniu ulegają pobudzeniu i skróceniu, a w trakcie repolaryzacji ugięciu w drugą stronę. Ta niezwykle szybka napięciozależna elektroruchliwość jest związana z obecnością białka motorycznego prestyny. Cl- i HCO3- są magazynowane w prestynie w zależności od naciągnięcia włosków i stanowią one czujniki napięcia włosków. Ich obecność zmienia zbitą konformację prestyny i w efekcie prowadzi do wyprostowania włosków. W miejscu maksymalnej reakcji na częstotliwość fali dźwiękowej elektroruchliwość powoduje fale endolimfy w przestrzeni pod błoną nakrywkową, co prowadzi do ugięcia stereociliów włosków komórek wewnętrznych.
  Elektroruchliwość komórek zewnętrznych uczestniczy także we wzmocnieniu (ok 100x), które pojawia się, zanim fala dźwiękowa dotrze do właściwego receptora. Ma to wpływ na czułość receptora (rozróżnianie wielu dźwięków o różnej głośności).
  
  Mechanizm:
  W spoczynku komórki włoskowate są utrzymywane pomiędzy błoną siatkową i podstawną, a końcówki stereociliów są zanurzone w błonie pokrywkowej.
  Dźwiękruchy błony podstawnej zgięcie rzęsek na zewnątrzaktywowanie kanałów potasowych bramkowanych mechanicznienapływ jonów potasowychDEPOLARYZACJA i potencjał receptorowyotwarcie kanałów wapniowych bramkowanych napięciem napływ Cauwalnianie glutaminianu który oddziałuje na receptory AMPA w zakończeniu czuciowym nerwów pochodzących ze zwoju ślimakowego
  
  Droga słuchowa:
  1. Komórki dwubiegunowe zwoju spiralnego (ślimakowego)
  2. Nerw ślimakowy
  2. Jądra ślimaka
  3. Kontrlateralne jądra górne oliwki i wstęgi bocznej (jądro wzgórka dolnego)
  4. Ciało kolankowate przyśrodkowe
  Przez torebkę wewnętrzną do płata skroniowego, bruzdy bocznej. Pola 41 i 42.
  
  Skrzyżowanie na poziomie jądra oliwki ale także nakrywki śródmózgowia i w obrębie ciała trapezoidowego.
  
  Badanie słuchu:

  • Metodą subiektywną – audiometryczne

  • Metoda obiektywna – badanie pniowych potencjałów słuchowych. Umieszcza się w odpowiednich miejscach czaszki elektrody. Analizowana amplituda i latencja.

  • Badanie otoemisji – u noworodków,

Zaburzenia słuchu:

• Trens diacusis – związane z wiekiem, degeneracja komórek zewnętrznych i obniżenie czułości narządu słuchu

• Głuchota przewodzeniowa

• Głuchota odbiorcza

• Otoskleroza – najczęstsza nabyta, zwyrodnienie miejsca w którym strzemiączko wchodzi w okienko owalne.

Implanty ślimakowe – mikrofon i procesor cyfrowy, który zmienia dźwięki na impulsy elektryczne, przekazywane do elektrody pobudzającej błonę podstawną i zakończenia nerwu VIII. Skuteczne u osób z uszkodzonymi komórkami włoskowatymi.

• Narząd równowagi
  -Odpowiada za postawę ciała, równowagę, kontrolowanie ruchów gałek ocznych w czasie poruszania głową.
  Receptory odbierają zmiany pozycji głowy. Gdy unieruchomimy głowę, narząd nie funkcjonuje.

• Receptory woreczka i łagiewki odbierają informację o pozycji głowy i przyspieszeniu liniowym. Znajduje się w nich błona galaretowata, w której zanurzone są otolity zwiększające jej bezwładność. W błonie tej są zanurzone włoski komórek włoskowatych.
  Receptory tworzą plamkę woreczka i łagiewki, na które są komórki zmysłowe.
  Ruch głowy przemieszczenie otolitów pobudzenie kom. Zmysłowych
  
  Woreczki są ułożone pionowo, łagiewki poziomo. Striole (ułożenia receptorów) stanowią lustrzaną oś symetrii i kom po każdej stronie mają przeciwną polaryzację. Po jednej zachodzi depolaryzacja, po drugiej hiperpolaryzacja.
  
  W spoczynku: Pewna ilość K+ przenika przez bramkowane mechanicznie kanały kom jest częściowo zdepolaryzowana
  
  Podczas ruchu ugięcie stereociliów w stronę najwyższych większa depolaryzacja
  W stronę przeciwną zamknięcie kanałów hiperpolaryzacja

• Receptory w kanałach półkolistych odbierają przyspieszenie kątowe
  Ruch głowy przepływ endolimfy z kanałów do baniek, gdzie (w grzebieniach baniek) znajdują się kom. Zmysłowe pobudzenie komórek
  
  Podczas ruchu głowy w jednym uchu endolimfa porusza się w stronę zgodną z ruchem głowy, a w drugim uchu w stronę przeciwną. W jednym zwiększenie w drugim zmniejszenie wyładowań. Informacja do kory czuciowej.
  Ruch w kierunku najwyższej rzęski depolaryzacja
  W stronę przeciwiną hiperpolaryzacja

1. Aksony części przedsionkowej nerwu VIII biegną do jąder przedsionkowych w pniu mózgu oraz część z nich bezpośrednio do płata grudkowo-kłaczkowego.
2. Neurony jąder przedsionkowych pnia mózgu wysyłają wypustki bezpośrednio do jąder ruchowych mięśni zewnętrznych gałki ocznej oraz do drogi przedsionkowo-rdzeniowej.
Odruchy przedsionkowo-oczne – stabilizacja spojrzenia podczas ruchów głowy (uszkodzenie-> oczopląs).
3. Ośrodkowa część systemu przedsionkowego kontroluje ruchy oczu oraz głowy i działanie mięśni antygrawitacyjnych.

Kanały i narząd przedsionkowy wypełnione endolimfą, ale zanurzone w perylimfie.

Adaptacja narządu równowagi:
Ogromny zakres adaptacji! Pomimo swojej ogromnej czułości komórki adaptują się szybko i w sposób ciągły do dużych odkształceń włosków, spowodowanych ruchami o dużym zakresie. To dostosowanie jest szczególnie użyteczne – pozwala utrzymać wrażliwość na małe przyspieszenia liniowe i kątowe podczas ruchów głowy, pomimo stałego działania siły ciężkości, której siła jest miliony razy większa. Wynika to z faktu istnienia białek motorycznych, które dostosowują napięcie sprężynki przytrzymującej stereocilia, a napięcie to zależy od stężenia Ca2+. Położenie tych białek, które wędrują po aktynie będzie powodowało dostosowanie układu do aktualnego położenia włoska. (sprężynka mniej rozciągnięta – aby ją rozciągnąć potrzeba większej siły, bardziej rozciągnięta – mniej siły)

• Mechanizmy jonowe adaptacji:
  1. Bramkowane napięciem kanały Ca2+
  2. Zależne od Ca2+ kanały potasowe otwierane po wzroście stężenia wapnia w kom.
  
  Te dwa prądy jonowe wywołują oddziaływania depolaryzacyjne i repolaryzacyjne skutkujące rezonansem elektrycznym. Aktywacja kanałów potasowych jest 10-100 x szybsza niż w innych komórkach. Amplituda potencjału receptorowego zależy od częstości rezonansu.
  
  K+ wchodzą do kom depolaryzacja Ca2+ wchodzą przez napięciozależne kanały otwarcie kanałów potasowych wypływ jonów potasowych repolaryzacja

Oczopląs:
Efektem odruchu przedsionkowo-ocznego jest oczopląs: (kierunek zgodnie z f.szybką)
a) rotacyjny: faza szybka w kierunku rotacji, wolna w przeciwnym
b) porotacyjna: faza szybka w kierunku przeciwnym, wolna w kierunku rotacji

Próba kaloryczna błędnika:
Pacjent leży na plecach, głowa uniesiona pod kątem 30 stopni. Wówczas poziomy kanał półkolisty leży prawie idealnie pionowo. Wówczas podajemy do przewodu słuchowego wodę o różnej temperaturze dochodzi do zmiany temperatury endolimfy w obrębie kanału poziomego. W zależności od temperatury wody:

a) ciepła – konwekcyjne ruchy endolimfy do góry pobudzenie włosowatychzwiększenie częstości wyładowańoczopląs w stronę drażnionego ucha
b) zimna – endolimfa opada odbarczenie receptorów zmniejszenie wyładowańoczopląs w stronę przeciwną

Żeby łatwiej zapamiętać: COWS – Cold opposite, Warm same.

• Wzrok
  Refrakcja :
  Jeżeli fala dociera do granicy pomiędzy powietrzem i szkłem prostopadle do jego powierzchni, to światło wnika do szkła nie zmieniając swojego kierunku, a jedynie maleje jego prędkość i skraca się fala. Jeżeli światło pada pod kątem, to te promienie, które pierwsze dotrą do szkła, zmniejszają swoją prędkość, podczas gdy pozostałe nadal poruszają się z prędkością 300 000 km/s. Powoduje to załamanie (ugięcie) światła zwane refrakcją.
  
  Współczynnik refrakcji: Stosunek prędkości światła w powietrzu (300 000 km/s) do prędkości światła w danej substancji. Np. dla rogówki 1,38 – odgrywa największą rolę w sile łamiącej oka.
  
  Skupianie promieni na siatkówce – oko miarowe, emmetropia
  Skupianie poza siatkówką – nadwzroczność, hyperopia
  Skupianie przed siatkówką – krótkowzroczność, miopia (szkła rozpraszające, dwuwklęsłe)
  
  Astygmatyzm: rogówka nie jest sferycznym wycinkiem kuli, nie jest regularna. Dochodzi do ogniskowania w wielu punktach i wówczas widzimy jeden punkt jako dwa osobne.
  
  Odruch obronny źrenicy na światło:
  Nerw wzrokowy skrzyżowanie okolica przedpokrywowa śródmózgowia jądro Westfala-Edingera (przywspółczulne n.okoruchowego) n. okoruchowy zwój rzęskowy nerwy rzęskowe krótkie mięsień zwieracz źrenicy
  
  Odruch jest konsensualny! Jeżeli mamy różnicę w średnicy obu źrenic – anizokoria. Świadczy o uszkodzeniu OUN.
  
  Rozkurcz źrenicy
  Układ współczulny, przy braku światła, w sytuacji zagrożenia, strachu, bólu.
  
  Drogi pośrednio boczne rdzenia w dolnych segmentach szyjnych i górnych piersiowych przedzwojowe do pnia współczulnego górny zwój szyjny postsynaptyczne neurony w splocie okołonaczyniowym wchodzą do czaszki w pobliżu zwoju trójdzielnego mięsień rozszerzający źrenicę
  
  Akomodacja
  = Dostosowanie siły łamiącej, refrakcji soczewki (jej grubości) do odległości obiektu od oka.
  Obraz jest blisko – informacja rozpoznana przez OUN część przywspółczulna n. okoruchowego mięsień rzęskowy się kurczynapięcie więzadełek Zinna zmniejsza sięsoczewka staje się bardziej wypukła
  
  Z wiekiem elastyczność soczewki maleje. Białka: kolagen, krystaliny, i proteoglikany starzeją się i tracą elastyczność. Po 45 roku życia rozluźnienie więzadełek Zinna nie powoduje już uwypuklenia soczewki Nadwzroczność starcza, presbyopia.
  
  
  Zwiększa się również krzywizna soczewki, co może spowodować:
  a) Abberację sferyczną – duża różnica kąta padania światła na część środkową i części peryferyjne soczewki ogniskowanie w dwóch pkt, obraz jest nieostry
  b) Abberacja chromatyczna – różne ogniskowanie fal o różnej długości – dochodzi do rozszczepienia światła
  
  Zapobiega temu odruch na akomodację:
  Gdy soczewka akomoduje do bliży, dodatkowo kurczy się tęczówka zwężenie źrenicy, co powoduje, że promienie świetlne przechodzą tylko przez środkową część soczewki i nie występują abberacje.
  Objaw Argyll-Robertsona – utrzymany odruch na akomodacje, przy nieobecnym odruchu na światło. Występuje w kile III rzędowej,
  
  Adaptacja do bliży oprócz odruchu na akomodację, polega również na konwergencji – jednoczesny ruch gałek w kierunku nosa. Natomiast w przypadku obserwowania odległych przedmiotów gałki sa ustawione równolegle (nie ma dywergencji)
  
  Ocena odległości od przedmiotu – poczucie głębi:
  1. Na podstawie wielkości obrazów znanych przedmiotów powstających na siatkówce
  2. Na podstawie ruchomej paralaksy – podczas ruchu głową obraz przedmiotu bliższego wykonuje na siatkówce większy ruch niż dalszego.
  3. Widzenie obuoczne.
  
  Warunkiem ostrego widzenia jest takie ustawienie gałki ocznej, aby podążała za obiektem niezależnie od ruchów głowy.
  
  Skojarzone spojrzenie w bok:
  Kontrlateralne pole widzenia podkorowy ośrodek w jądrze nerwu odwodzącego w moście ipsilateralny mięsień prosty boczny i poprzez pęczek podłużny przyśrodkowy do kontrlateralnego subjądra mięśnia prostego przyśrodkowego (w kompleksie nerwu III).
  
  Płat czołowy- ruchy gałek dowolne
  Kora asocjacyjna w pobliżu pierwszorzędowej wzrokowej – ruchy mimowolne
  
  Ośrodek pionowych ruchów gałek ocznych:
  W śródmózgowiu. Może dojść do rozkojarzenia ruchów lewo-prawo, góra-dół. Tak się dzieje w tzw. Zespole zamknięcia – uszkodzony jest most - nie są więc możliwe ruchy na boki. Jedyne możliwe ruchy dowolne to góra-dół (z innego unerwienia)
  
  Stałe ruchy gałek ocznych= oczopląs fizjologiczny
  Muszą być w ruchu aby obraz padał na coraz to nowe komórki receptorowe, ponieważ barwnik w danej komórce ulega rozkładowi i musi zostać odnowiony.
  1. Szybkie ruchy fiksacyjne – sakadowe – obraz na coraz to inne miejsca plamki.
  2. Wolne ruchy fiksacyjne – wodzące – naprowadzanie obrazu na plamkę
  3. Ruchy konwergencyjne – dwuoczna obserwacja przedmiotów bliskich

Budowa gałki ocznej:
1. Rogówka – pokryta nabłonkiem, zrąb, wewnątrz „śródbłonek” rogówki na błonie Descemeta

ta część nie ulega odnowie.

Utrata śródbłonka prowadzi do obrzęku! Ciecz wodnista w komorze przedniej ma skłonność do

przesiąkania do zrębu rogówki i jej nadmiar musi być usuwany przez pompe Na/K obecną w

śródbłonku. Jeżeli jest to zaburzone dochodzi do obrzęku. Sródbłonek może zostać uszkodzony

przez infekcję, w procesie starzenia, podczas zabiegów chirurgicznych, długotrwałe noszenie

soczewek. Wszystko to powoduje zmętnienie rogówki.

Uszkodzenie zrębu rogówki ulega wyleczeniu, pozostaje mętna blizna.

W rogówce nie ma naczyń!!! Odżywiana przez ciecz wodnistą.

2. Komora przednia wypełniona cieczą wodnistą (skład podobny do PMR tylko mniej białek)

Ciśnienie śródgałkowe w prawidłowych warunkach powinno wynosić 10-21mmHg (zwykle 15)

Można badać orientacyjnie palpacyjnie, lub za pomocą tonometrów.

Wzrost ciśnienia jest główną przyczyną jaskry – prowadzi do peryferyjnych ubytków pola

widzenia (widzenie lunetowe), a nawet do ślepoty. Wzrost ciśnienia prowadzi do ucisku

nerwu wzrokowego. Następstwem są zaburzenia ukrwienia oraz upośledzenie wstecznego

transportu aksonalnego prowadzące do śmierci komórek zwojowych siatkówki.

Najczęściej jaskra otwartego kąta – dysproporcja między wchłanianiem a wytwarzaniem cieczy

wodnistej. Jaskra zamkniętego kąta – fizyczna przeszkodzą odpływu cieczy.

Leczenie: betablokery i inhibitory esterazy cholinowej – zwężenie źrenicy i odsłonięcie kąta

przesączania, prostaglandyny – zmniejszają wytwarzanie cieczy wodnistej

3. Tęczówka + źrenica

4. Komora tylna oka – w jej kącie ciało rzęskowe z nabłonkiem rzęskowym, który produkuje ciecz

wodnistą przez źrenicę do komory przedniej wchłaniana w kącie przesączania do żył

wodnych poprzez kanał Schlemmażyły wewnątrztwardówkoweukład żylny oka

5. Soczewka zawieszona na więzadełkach Zinna

6. Ciało szkliste – galaretowata substancja, uwodniona, beznaczyniowa, prawie bezkomórkowa,

niewielka ilość białek, główne składowe to k. hialuronowy i kolagen typu II. Konstystencja

bardziej gęsta w pobliżu kontaktu z siatkówką – nieliczne makrofagi.

Nadaje elastyczność gałce, utrzymuje odpowiednią pozycję siatkówki.

6. Siatkówka – delikatna błona leżąca na naczyniówce.
Plamka (żółta) – z dołeczkiem środkowym – obszar najbardziej precyzyjnego widzenia, same
czopki, warstwy siatkówki ponad warstwa kom receptorowych są rozsunięte. Nie ma

konwergencji: połączone z kom dwubiegunowymi i zwojowymi w konfiguracji jeden na jeden.

(w obszarach peryferyjnych znaczny stopień konwergencji – więcej pręcików, czarno-biało)

Plamka ślepa – brak receptorów, tarcza nerwu wzrokowego, na której krzyżują się żyły i tętnice

siatkówkowe, jedyne miejsce, gdzie możemy obserwować najmniejsze naczynia.Obserwacja

dna oka (oftalmoskop) przydatna w diagnozowaniu nadciśnienia, cukrzycy, zmianach OUN.

Unaczynienie siatkówki:
1. Z rąbka
2. Z tętnicy środkowej siatkówki

Najgłębiej komórki barwnikowe dwubiegunowe zwojoweich wypustki tworzą

n. wzrokowy
Komórki siatkówki NIE MAJĄ ZDOLNOŚCI REGENERACJI.

Działanie komórek wzrokowych:

Rodopsyna w pręcikach, jodopsyna w czopkach. Każda komórka czopkowata zawiera tylko

Jeden typ opsyny i jest wrażliwa tylko na jedną barwę.

W ciemności są otwarte nieselektywne kanały kationowe, które cały czas depolaryzują kom.

Kanały te są zależne od cGMP.

Bodziec świetlny pobudzenie receptora zmiana retinalu z 11-cis do 11trans

Zmiana konformacji rodopsyny – powstaje metarodopsyna II aktywacja transducyny

(przyłączenie GTP i oddysocjowanie podjednostki alfa) podjednostka alfa aktywuje

fosfodiesterazę rozkład cGMP zamknięcie kanałów Na+ ( pompa sodowo-potasowa wciąż

aktywna hiperpolaryzacja impuls nerwowy

Etapem końcowym jest hydroliza – powstaje 11trans-retinal i opsyna.

Reakcja ma charakter kaskadowy: 1 foton pobudza 1 rodopsynę, ale powoduje aktywację aż

500 transducyn.Każda taka powoduje aktywację 500 fosfodiesteraz a każda fosfodiesteraza

spowoduje rozkład 10 molekuł cGMP i fakt braku tego cGMP daje zamknięcie 250 kanałów.

Powoduje to hiperpolaryzację komórki 1mV.

Viagra: działaniem niepożądanym tego leku może być przejściowe zaburzenie widzenia

barwnego. Hamuje fosfodiesterazę, a także PDE 6, która jest zaangażowana w procesy

fototransdukcji w siatkówce.

W fotoreceptorach powszechnie występuje białko arestyna uczestniczące w procesie

Zakończenia stanu aktywacji receptora. Łączy się ono ze zaktywowaną światłem

Fosforylowaną rodopsyną na zasadzie kompetycji z transducyną.

Inaktywacja reakcji na światło i cykl regeneracyjny:

• RODOPSYNA: kinaza rodopsynowa (RK) konkuruje z transducyną (stężenie 100x większe)
  o miejsca wiążące na MR II i powoduje jej fosforylację, a przez to spadek powinowactwa
  do transducyny a wzrost powinowactwa do arestyny. Arestyna blokuje przyłączenie następnych transducyn do MR II. Trans-retinal odłącza się od opsyny, która jest defosforylowana i ponownie przyłącza się 11-cis-retinal.

• WITAMINA A : w receptorach trans-retinal jest redukowany do trans-retinolu, który jest transportowany do nabłonka barwnikowego. W świetle podlega on estryfikacji w obecności związanej z błonami formy białka RPE65 (mRPE65) i izomerohydrolazy (IMH) i w efekcie dochodzi do odtworzenia 11-cis-retinalu, który w fotoreceptorach łączy się z opsyną. W ciemności witamina A łączy się z rozpuszczalną formą białka RPE65 i jest przechowywana w nabłonku barwnikowym do momentu ponownego zadziałania światła. Enzym lecetynowo-retinolowa acetylotransferaza (LRAT) jest odpowiedzialny za zmianę sPRE65 w mRPE654. Przewlekły niedobór witaminy A prowadzi do upośledzenia widzenia w ciemności (tzw kurza ślepota). Mutacje RPE65 wywołują niektóre formy retinitis pigmentosa.

• TRANSDUCYNA: podjednostka alfa-GTP ma aktywność GTP-azy i inaktywuje samą siebie przez rozbicie GTP na GDP i P. alfa-GTP i podjednostki betagamma łączą się ponownie
  tworząc transducynę. GAP przyspiesza regenerację transducyny. Fosducyna jest
  ufosforylowana w ciemności i defosforylowana w świetle i w tej postaci wiąże betagamma
  podjednostki blokując regenerację transducyny. Ma to znaczenie w adaptacji do światła

• FOSFODIESTERAZA (PDE) – w przebiegu regeneracji transducyny podjednostka hamująca
  cGMP fosfodiesterazy (Ipde) jest ponownie uwalniana i PDE jest nieaktywna

• cGMP- po zamknięciu kanałów jonowych po fotopobudzeniu wymiennik 3Na+/Ca2+
  nada działa, doprowadzając do spadku stężenia Ca2+. Po osiągnięciu stężenia 100nmol białko wiążące wapń GCAP traci 4 jony Ca2+ i pobudza cyklazę guanylanową przyspieszają powstawanie cGMP. Tak więc cGMP rośnie i kanały kationowe ponownie się otwierają i receptor jest gotowy na odebranie następnego bodźca. Cykl wapniowy pośredniczy zatem
  w ujemnym sprzężeniu zwrotnym wytwarzania cGMP.

Jony Ca2+ i adaptacja do światła
W ciemności stężenie wapnia jest wysokie i w powiązaniu z kalmoduliną pobudza on
wraz z cAMP i fosfokinazą fosforylację fosfoducyny.
Po zadziałaniu światła stężenie Ca2+ spada, fosfoducyna jest defosforylowana i szybka
regeneracja transducyny jest niemożliwa. Co więcej, Ca2+ przyśpiesza fosforylację MRII
pod wpływem światła wraz z kolejnym białkiem wiążącym wapń rekoweryną.
Ca2+ ma zatem zasadnicze znaczenie w adaptacji fotoreceptorów.
Czopki zawierają podobne enzymy i przekaźniki wewnątrzkomórkowe jak pręciki, lecz
ich fotowrażliwość jest 100x mniejsza. Tak więc czopki nie są zdolne do odbierania
pojedynczych kwantów światła prawdopodobnie dlatego, że reakcja na światło jest
zbyt szybko deaktywowana.

Rodzaje komórek zwojowych siatkówki:

1. Komórki W – 40% populacji, małe <10 mm, przewodzą wolno 8m/s, przeowodzą z pręcików

2. Komórki (P) X – 55%, średnie, 10-15mm, przewodzą 15 m/s, małe pola recepcyjne, precyzyjne widzenie kolorowe z czopków

3. Komórki (M) Y – 5% duże, >35mm, przewodzą 50m/s, duże pola recepcyjne, przewodzą nagłe zmiany jasności pola widzenia, biorą udział w sterowaniu ruchami gałek ocznych i akomodacją soczewki.

Wrodzone defekty widzenia barwnego są stosunkowo częste. Około 8% mężczyzn i 1%
kobiet ma jakiś defekt w barwniku L lum M wywołany recesywną mutacją związaną z chromosomem X. Osobniki z jednym nieprawidłowym barwnikiem to dichromaci, a gdy dwa barwniki są nieprawidłowe mówimy o monochromatach.

• Inne komórki: amakrynowe, horyzontalne, wielkie komórki Mullera (glejowe) stanowią podporę, syntezują czynniki troficzne dla kom receptorowych, fagocytują złuszczające się dyski kom receptorowych, zapobiegają zjawisku olśnienia (pochłaniają światło rozproszone)
  
  Komórki dwubiegunowe z inwaginacjami są hiperpolaryzowane przez neurotransmiter uwalniany z fotoreceptorów. Spadek uwalniania tego neurotransmitera w odpowiedzi na światło prowadzi do depolaryzacji tych komórek, które wydzielają mediator pobudzający komórki zwojowe. Są to komórki typu „on center” – włączeniowe

Płaskie komórki zwojowe są depolaryzowane przez mediator fotoreceptorów, a zatem pod wpływem światła dochodzi do ich hiperpolaryzacji i spadku uwalniania ich neuromediatora. Działają one zatem jako „off center” czyli komórki wyłączeniowe.

Droga wzrokowa:
Aksony niosące informacje z górnej części pola widzenia owijają się wokół rogu dolnego komory bocznej w płacie skroniowym (pętle Meyera) przed osiągnięciem płata potylicznego. Włókna niosące informację z dolnej części pola wędrują w płacie ciemieniowym.

Kora prążkowa zlokalizowana w płacie potylicznym jest pierwszorzędową korą wzrokową. Okolica ta otrzymuje retinotopową projekcję z ciała kolankowatego bocznego. Odwzorowanie dołka środkowego w pierwszorzędowej korze wzrokowej zajmuje nieproporcjonalnie duży obszar. Komórki M P LGN wysyłają projekcję do różnych podwarstw warstwy 4C i do warstwy 6, dając początek rozdzielnemu strumieniowi przepływu informacji przez korę.

Mieszanie się dróg z obu oczu następuje po raz pierwszy w korze prążkowej. Ciała kolankowate boczne otrzymują co prawda informacje z obu oczu, lecz jest ona posegregowana w warstwach. U wielu gatunków, w tym naczelnych, sygnał z oby oczu pozostaje odrębny w kolumnach dominacji ocznej w warstwie IV. Neurony tej warstwy wysyłają aksony do innych warstw kory i w ten sposób sygnał z obu oczu ulega konwergencji na poszczególnych neuronach.

Percepcja wzrokowa
Jest procesem aktywnym, który u naczelnych, w tym człowieka, przebiega przez trzy równoległe drogi „obróbki” informacji wzrokowej:

1. Ruch – system magnocellularny
2. Kształt – system parwocellularny-międzyplamkowy (interblob)
3. Kolor – system parwocellularny-plamkowy (blob)

Lokalizacja różnych pól wzrokowych w mózgu człowieka zobrazowana przy pomocy fMRI. VI- pierwszorzędowa kora wzrokowa, pola wzrokowe dodatkowe V2,V3,VP (pole brzuszno tylne)

Pręciki – 120 mln, najwięcej na peryferiach, widzenie skotopowe, rodopsyna,
Czopki – 6,5 mln, w plamce żółtej, widzenie fotopowe, trzy różne barwniki