Termin „znamię” odnosi się do różnorodnych , guzopodobnych zaburzeń rozwojowych skóry. Określenie naevus naevocellularis obejmuje wrodzone i nabyte guzy melanocytów.
Nabyte znamiona są koloru brązowego lub brunatnego, jednolicie zabarwione, tworzą płaskie lub wyniosłe zmiany (grudki) na skórze o dobrze ograniczonym obrzeżu. Składają się z melanocytów (pochodzenie neuroektodermalne) prawidłowo rozproszonych między keratynocytami warstwy podstawnej, które uległy przemianie do komórek okrągłych i układają się w gniazda wzdłuż granicy skórno - naskórkowej. Jądra komórek są jednakowe, okrągłe i charakteryzują się mała aktywnością mitotyczną.
W klasyfikacji znamion barwnikowych bierze się pod uwagę:
rodzaj komórek i ich właściwości - komórki bardziej dojrzałe znamion głębokich są mniejsze, produkują niewiele barwnika (melaniny) i rosną w pasmach
czas wystąpienia – wrodzone/nabyte
umiejscowienie komórek- naskórek/skóra właściwa
Występowanie:
z równą częstością u obu płci
w każdym wieku
mogą powstawać przez całe życie
Postacie morfologiczne:
znamię łączące, brzeżne, śródnaskórkowe
znamię skórne, śródskórne
znamię złożone, mieszane, naskórkowo-skórne
znamię błękitne
znamię dysplastyczne (zespół zmian dysplastycznych)
Charakterystyczne dla wieku dziecięcego znamię Spitz (naevus Spitz, melanoma iuvenile, czerniak młodzieńczy) - w obrazie histopatologicznym przypomina czerniaka złośliwego, ale o łagodnym przebiegu. Występuje u młodzieży przed okresem pokwitania na twarzy, ramionach lub udach.
Znamię łączące - częste u dzieci i młodzieży. Makroskopowo ma postać brunatnych plamek o średnicy kilku milimetrów. Mikroskopowo obserwuje się skupiska melanocytów na granicy skórno- naskórkowej.
Znamię skórne - komórki znamieniowe znajdują się w skórze właściwej, w pewnej odległości od naskórka.
Znamię złożone - gniazda komórek znamieniowych znajdują się w skórze właściwej i na pograniczu skórno-naskórkowym. Komórki znamieniowe z naskórka wnikają do skóry właściwej przez „wkraplanie”.
Znamię błękitne - zbudowane z wrzecionowatych lub rozgałęzionych melanocytów z dużą ilością barwnika, zlokalizowanych w warstwie siateczkowej skóry właściwej lub w tkance podskórnej
Może występować sporadycznie lub rodzinnie. Predyspozycja rodzinna zwiększa ryzyko rozwoju czerniaka złośliwego.
Znamiona dysplastyczne są większe niż inne nabyte (powyżej 5 mm) i mogą pojawiać się setkami na całej skórze, jako płaskie plami lub wyniosłości o nierównej powierzchni i obrysie.
Histopatologicznie zbudowane są ze znamion złożonych, które posiadają cechy nieprawidłowego wzrostu. Gniazda komórek znamienia w obrębie naskórka mogą być powiększone i zlewać się ze sobą. Często obserwuje się atypię komórkową (nadbarwliwość jąder, nieregularne kontury jąder), odczynowe nacieki zapalne, utratę i fagocytozę barwnika, włóknienie wokół brodawek naskórkowych zajętych przez znamię.
jest nowotworem złośliwym, powstającym przeważnie w skórze, może jednak rozwijać się w innych miejscach: w błonie śluzowej jamy ustnej, odbytnicy, jelit, narządów płciowych oraz gałce ocznej (czerniak powieki, spojówki, czerniak wewnątrzgałkowy). Histogenetycznie związany jest z układem melanoblastów, wywodzących się z tkanki nerwowej.
czerniak złośliwy występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, również śmiertelność mężczyzn jest większa. Częstą lokalizacją jest skóra grzbietu (u mężczyzn) i kończyn dolnych (u kobiet)
klinicznie jest zwykle bezobjawowy. Wczesnym objawem może być swędzenie. Najważniejszym objawem klinicznym jest zmiana koloru lub rozmiaru zmiany barwnikowej. W odróżnieniu od łagodnych (nie dysplastycznych) znamion w czerniakach występują znaczne różnice w stopniu pigmentacji - odcienie koloru czarnego, brunatnego, czerwonego, ciemnoniebieskiego, szarego. Granice czerniaków są nieregularne
Objawy ostrzegawcze to: powiększenie istniejącego znamienia, swędzenie lub bolesność istniejącego znamienia, powstanie u osoby dorosłej nowej, zabarwionej zmiany, nieregularne granice zmiany barwnikowej, różnice w kolorze w obrębie zmiany barwnikowej.
Czynniki ryzyka:
jasna karnacja, niebieskie oczy, jasne lub rude włosy
zmieniające się znamiona skórne
zespół zmian dysplastycznych (znamion)
nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne (duża liczba zachorowań w Australii czy Nowej Zelandii)
oparzenia słoneczne
zachorowania w rodzinie (uwarunkowania dziedziczne)
uwarunkowania genetyczne (mutacje w obrębie chromosomu 9 i 10)
Większość czerniaków powstaje de novo, około 1/3 z istniejących wcześniej znamion barwnikowych
Czerniak skóry występuje w postaci guza o różnym zabawieniu (od ciemnowiśniowego do czarnego lub jako postać bez barwnika) o nieregularnym kształcie z nierównymi brzegami, często z nierównomiernym rozkładem barwnika i niejednorodną grubością, a w stadium zaawansowania z owrzodzeniem.
Czerniak tworzy przerzuty drogą naczyń krwionośnych i chłonnych. Przerzuty zajmują nie tylko okoliczne węzły chłonne, ale także wątrobę, płuca, mózg i inne, które mogą być osiągnięte drogą naczyń krwionośnych.
Głównym czynnikiem rakowniczym jest charakter i rozmiar pionowego wzrostu
Obraz mikroskopowy:
Komórki czerniaka są luźno ułożone, mają zwykle jasną cytoplazmę, w której może być obecny barwnik - melanina, mają duże jądra o nieregularnych obrysach i wyraźnie zbrylonej chromatynie.
Układ komórek jest charakterystyczny- tworzą drobne, okrągłe ogniska lub pasma komórkowe. Czerniak zawiera często komórki wrzecionowate
Najbardziej złośliwe są postacie bezbarwnikowe czerniaka - są niskozróżnicowane