158. Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF, zwółknające zap. pęcherzyków płucnych)

-choroba o niejasnej etiologi, z barkiem typowych stanów chorobowych ją poprzedzających występuje częściej u mężczyzn, zwykle po 60n r.ż., Prowadzi do włóknienia śródmiąższowegoz następową w zaawansownych przypadkach hipoksemią i sinicą.

-potogeneza- uszkodzenie ściany pęcherzyków płucnych t.1 o nieznanym charakterze→obrzęk śródmiąższowy i gromadzenie komórek zapalnych→ interakcje komórkowe pomiędzy limfocytami, makrofagami i neutrofilami prowadzą do proliferacji fibroblastów i śródmiąższowego włoknienia, oraz regeneracji nabłonka z syntezą pneumocytów t2.

Rodzaje:

a) zwyczajne śródmiąższowe zap. płuc:

-najczęstsza postać

- rozsiane zmiany w płucach na róznych etapach rozwoju podzielone niezmieniną tkanką płucną

-mikro: obszary prawidłowej taknki płucnej, obszary zap. śródmiąższowego o charakterze plamisty (patchy, nacieki przegród pęcherzykowych złożone z limfocytów i plazmocytóz towarzyszącym rozrostem pneumocytów t.2), obszary z dominującym włóknieniem( bezkomórkowy, gęsty kolagen), w zaawansowanych przypadkach obecne przestrzenie powietrzne( płuco plaster miodu).

2. złuszczające śródmiąższowe zap. płuc:

   -u palaczy

   -zmiany głownie w dolnych płatach

   -mikro:w świtle pęcherzyków liczne makrofagi obładowane brunatno-żółtym barwnikiem.

c) ostre śródmiąższowe zapalnie płuc (zsp. HAMMANA-RICHA)

-nastepstow ARDS- gwałtowny przebieg rozległe zmiany, zmiany obejmują całe płuca

-mikro: nasilona proliferacja fibroblastów i miofibroblastów z niewielką produkcją kolagenu

- płuco typu plster miodu z niewydolością oddechową i sercem płucnym

d) nieswosite śródmiąższowe zap. płuc:

-brak cech typowych dla innych postaci

-łagodny przebieg, najlepiej rokuje

-mikro: obfite nacieki z limfocytów i komórek plazmatycznych, niewielkie włóknienie

Obraz kliniczny: wszystkie postacie mają charakter postępujący (zgon w ciagu 2-4 lat) ; kaszel bez odkrztuszania i postępująca duszność; u niemal wszystkich pacjentów stwierdz się od początku nieprawidłowości w obrazie radiologicznym płuc; diagnostyka-biopsja chirurgiczna płuca.

159. Sarkoidoza- jest wiolukładową chorobą o nieznanej etilogii, chrakteryzującą się obecnością ziarniniaków nieserowaciejąccyh w wileu tkanakach i narządach, jednak ze wzgledu na wystepującą obustronną limfadenopatie wnękową lub zajęcie płuc (lub obie te zmiany jednocześnie) widoczne w obrazie radiologicznym klatki piersiowej jest zaliczana do restrykcyjnych chorób płuc.

Zmainy w płucach:

-ziarniniaki głownie w taknce śródmiąższowej płuc z tendencją do lokalizowania się w taknce łącznej wokół oskrzelików i żyłek płucnych oraz w opłucnej,

- u 5-15% ziarniniaki zajmowane są przez rozlane śródmiąższowe włoknienie, prowadząc do powstania w płucu struktury plastra miodu, któremu towarzyszą nadciśnieniowa płucna arteropatia i serce płucne.

160. Sarkoidoza cd. – choroba wielonarządowa, częściej spotykana u dorosłych przed 40r.ż., jedna z kilku chorób płucnych z większą częstością występowania u osób niepalących.

Patogeneza:

1. czynniki immunologiczne (zwiększenie liczby limfocytów T CD4+ i produkowanej przez nie cytokiny IL2 i IFNɤ),

2. czynniki genetyczne ( rodzinne i rasowe występowanie, pewne genotypy HLA),

3. czynniki środowiskowe.

Morfologia:

-cechą charakterystyczną jest obecność ziarniniaków nieserowaciejących stanowiących skupisko nabłonkowatych histicytów (wysokozróżnicowane jednojądrzaste fagocyty o pęcherzykowych jądrach) otoczonych z zewnętrzną strefą dużych pomocniczych limfocytów T CD4+. Obecne także wielojądrowe komórki olbrzymie utworzone przez fuzję makrofagów. Na obwodzie cienka warstwa ułożonych wartswowo fibroblastów, wytwarzających kolegen z czasem zastępujący cały gruzełek jako szklista blizna. Czasem w gruzełku obecne ciałka Schaumana (warstwowe zagęszczenia składające się z wapnia i białek) oraz asteroid bodies (gwiazdkowe wtręty w obrębie komórek olbrzymich). Bardzo rzadko obecna martwia centrlana.

Zmiany w:

1. węzły chłonne (klatki piersiowej, wnęki, przytchawicze)- niebolesne, twrde, gummowate, niezrośniete ze sobą i nie ulegają owrzodzeniu

2. skóra- rumień guzowaty na przedniej powierzcni podudzi lub sarkoid odmrozinowy (nietrwałe plamy związne z gwałtownym odbarwieniem w okolicy nosa, policzków i ust

3. oczy i gruczoły łzowe- jedno lub obustronne zap. tęczówki lub ciałka rzęskowaego, ale także zap. naczyniówki, siatkówki i zajęcie nerwu wzrokowego

4. jedno lub obustronne zap. ślinianek przyusznych z obustronnym powiększeniem

5. śledziona-może być powiększona i zawierać ziarniniaki

6. wątroba- również zajęta przez ziarniniaki ( głównie w triadzie wrotnej) i może być powiększona

7. szpik kostny

8. rzadziej nerki, układ mięśniowo szkieletowy i nerwy czaszkowe

9. płuca-j.w.

Przebueg kliniczny: u wielu pacjentów choroba jest bezobjawowa i wykrwana przy rutynowym badaniu RTG płuca. Objawy obwodowe, jakie mogą występowac, to obwodowa limfadenopatia, zmainy skórne ,zajęcie oczu, spleno- lub hepato- megalia. U 2/3 występuje stopniowe nasilanie się obajwów oddechwych (zadyszka, suchy kaszel, lub dyskomfort zamostkowy).Niekidy postać tzw. Ostrej sarkoidozy- reakcja nadwrażliwości, gorączka, rumień guzowaty, zapalenie wielostawowe z obustronną limfadenopatią wnękową. Sarkoidoza ma nieprzewideywalny przebieg moze przybierać postać postępującego stanu przewlekłego lub okresów aktywności przerywanych remisjami. Remisje samoisten lub po steroidach i mogą być trwałe. 65-70% całkowity powrót do zdrowai, 20% trwała dysfunkcja płuc lub upośledzenie wzroku, 10-15%zgon.

161. Alergiczne zap. płuc- zapalna choroba płuc o podłożu immunologicznym (obejmuje reakcje nadwrażliwości typu III-kompleks immunologiczny, jak i IV-reakcaj opóźniona), która pierwotnie dotyczy pęcherzyków dlatego nazywana jest alergicznym zapaleniem pęcherzyków. Dochodzi do uszkodzenia pęcherzyków płucnych, a nie oskrzelików jak to ma miejsce w przypadku astmy.Najczęściej to choroba zawodowa wynikająca z podwyższonej wrażliwości na wdychany antygen np. spleśniałe siano. Mamy 2 postacie:

a) ostra reakcja- gorączka, kaszel, duszność i ogólnoustrojowymi dolegliwościam w ciągu 4-8 godz.po ekspozycji,

b) przewlekła choroba- podstepny początek, kaszel, duszność, złe samopoczucie i utrata masy ciała.

Mikro: nieregularne nacieki z komórek jednojądrowych (dominują limfocyty) w tkance śródmiąższowej z charakterystycznym zagęszczeniem okołosokrzelowym; często śródmiąższowe nieserowaciejące ziarniniaki(zwykle wokół oskrzeli) w zaawansoanych przypadkach włóknienie śródmiąższowe.

Przebieg kliniczny: gdy po ostrym ataku ekspozycja na antygen ustępuje, objawy stopniowo zanikają. Przewlekła postać tej choroby ustępuje wolniej i u większości pozostają obajwy w stopniu umiarkowanym lub średnim. Rzadko zgon.

162.Zespół Goodpastuer̓a- zaliczany jest do grupy zespołów rozlanego krwawienia pęcherzykowego, będących grupą pierwotnych chorób o podłożu immunologicznym charakteryzujących się triadą- krwioplucie, niedokrwistość i rozlane nacieczenie płucne. Sam zsp. Goodpastuer̓a charakteryzuje się narastającym, zwykle o gwałtownym przebiegu zapaleniem kłębuszków nerkowych i krwotocznym śródmiąższowym zapaleniem płuc. Obecne są przeciwciała przeciw antygenom wspólnym dla kłębuszków nerkowych i błon podstawnych pęcherzków płucnych (nadwrażliwość typu II za pośrednictwem przeciwciał). Immunoglobuliny odkładają się w charakterysyczny linearny sposób (zwykle IgG, czasem IgM i IgA).

Mikro: Płuca- ogniskowa martwica ścian pęcherzyków z krowtokami wewnątrzpecherzykowymi, włókniste pogrubienie ściany pęcherzyków, hipertrofia komórek wyściełających przegrody. Hemosyderyna obecna i w makrofagach i pozakomórkowo.

Lecznie: dotychczas złe rokowanie; obexnie-plazmafereza i leczenie immunosupresyjne.

163. Ziarniniak Wegenera- jest chorobą układową, wktórej dochodzi również do zajęcia dróg oodechowych. Lokalizuje się najczęściej w górnym odcinku dróg oddechowych lub w płucach. Jako choroba stanowi połączenie martwiczego zapalnia naczyć (anginitis) ze śródmiąższowym zapaleniem martwiczo-ziarniniakowym. W naczyniach płucnych mogą występowac martwicze ziarniniaki jednak częściej jest to martwica włókienkowata.

Objawy: GDO- przewlekłe zap. zatok, krawwienie z nos, perforacje nosowe,

płucne- kaszel, krwioplucie, ból w klatce piersiowej,

RTG- ogniskowe zagęsczenie, czasem jamy po martwiczych ziarniniakach.

W niektórych przypadkach ZW może dochodzić do zajęcia tylko płuc ( bez GDO) i nerek.