UKŁAD KRZEPNIĘCIA I FIBRYNOLIZA
Hemostaza - jest to działanie, którego zadaniem jest utrzymanie krwi w łożysku naczyniowym
Hemostaza zależy od:
płytek krwi
ściany naczynia
układu krzepnięcia i fibrynolizy
Jeśli dojdzie do ostrego uszkodzenia ściany naczynia to dochodzi do krzepnięcia krwi.
Krzepnięcie krwi polega na przekształceniu rozpuszczalnego fibrynogenu w nierozposzczlną fibrynę.
Etapy krzepnięcia:
skurcz naczynia
czop płytkowy
czop hemostatyczny
liza skrzepu
Skrzep - tworzy się w naczyniu……..
Zakrzep tworzy się w naczyniu, które ……..
Liza skrzepu - rozpuszczanie
Czop płytkowy tworzy się pod wpływem czynników natury humoralnej, pod wpływem uwolnienia się trombosanu A2
Czop hemostatyczny - składa się z fibrynogenu, włóknika, krwinek, płytek krwi
Czynniki krzepnięcia
niebiałkowe białkowe
np. Ca2+ 1. enzymy proteolityczne - ich aktywacja
odbywa się w sposób kaskadowy.
2. białka nieenzymatyczne
3. białka enzymatyczne , ale będące
protezami.
Zespół protrombiny - II, VII, IX, X Produkowane są w wątrobie. Wszystkie te białka są syntetyzowane w formie nieaktywnej.
Czynniki wrażliwe na działanie trombiny - czynnik I, V, VIII, XIII
Czynniki kontaktu - XI, XII, prekalikreina, HMWK
V, VIII, HMWK - nie są proenzymami KOFAKTORY
XIII - transglutaminaza
pozostałe - proenzymy (proteazy serynowe)
DROGI AKTYWACJI KASKADY KRZEPNIĘCIA:
zewnątrzpochodna spotykają się na poziomie czynnika X, a potem
wewnątrzpochodna działają razem
Aktywacja układu krzepnięcia jest inicjowana przez układ zewnątrzpochodny. !!!!!!!!!
Etapy krzepnięcia:
Utworzenie aktywnego czynnika X
Utworzenie trombiny (droga wspólna tych dwóch kaskad)
Utworzenie fibryny
ad. A
XII
TF
XI Czynnik tkankowy
(trombotrombina tkankowa)
IX
24 ha half life
VIII VII 4-6 ha. half life
X / Va
48 ha T1/2 Xa
Pro-II Trombina IIa
fibryn
Czynnik III = TF
rozpoczyna proces krzepnięcia
glikoproteina transmembranowa komórek ściany naczyniowej, endotelium i monocytów
synteza konstytutywna w warstwie podśródnabłonkowej i mięśniówce
synteza indukowana (cytokiny, endotoksyny, CS) w śródbłonku i monocytach
nie występuje w płytkach krwi
jest dostępny dla osocza tylko w przypadku uszkodzenia tkanki naczyniowej
BLASZKA MIAŻDŻYCOWA
Synteza TF zachodzi w monocytach / makrofagach
CZYNNIK VII
Który czynnik kaskady krzepnięcia jest najważniejszy?
Odp.: VII, bo ma najkrótszy okres półtrwania!
TFPI
Czynnik VII czynnik VIIa
(aktywny)
czynnik X czynnik Xa
+ +
TF TF
Ca2+ Ca2+ TFPI
Czynnik VII - najważniejszy czynnik, od którego zależy czas protrombinowy, ze względu na krótki czas półtrwania
CZYNNIK X
Aktywowany przez:
- kompleks TFVII- PL -Ca
(droga zewnątrzpochodna)
kompleks tenazy (droga wewnątrzpochodna)
Czynnik Xa wchodzi w skład protrombiny
3