Szpik kostny pobieramy z : - rękojeść mostka; - kolec biodrowy tylny górny oceniając każdą komórkę. Prawidłowy szpik jest różnokomórkowy.
MORFOLOGIA:
RBC 4,2-5,4 T/l (K) WBC 4,5-11 G/l
4,7-6,1 T/l (M)
Neutrocyty 1,9-8,0 G/l
Hb 12-16 g/% (K) 40-74 %
14-18 g/% (M)
Limfocyty 0,9-5,2 G/l
Ht 37-47 % (K) 19-48 %
42-52 % (M)
Monocyty 0,1-0,8 G/l
MCV 80-92 fl 2-8 %
MCH 27-31 pg Eozynofile 0,1-0,5 G/l
1-5 %
Retic 0,5-2,0 %
28-1000 G/l Bazofile 0,0-0,1 G/l
0,0-1,0 %
RDW do 14,5%
MCHC 33,0-37,0 g/dl
PLT 130-400 G/l średnie stężenie Hb w erytrocycie
I. Leukocytoza obojętnochłonna:
zakażenia - bakteryjne ostre i przewlekłe, grzybowe, pasożytnicze, niektóre wirusowe
martwica i urazy tkanek - zawał, urazy, zabiegi, zator tętnicy płucnej
choroby zapalne - RZS, nieswoiste zapalenie jelit, gruźlicze zapalenie tętnic, twardzina
choroby metaboliczne
choroby nowotworowe
ostry krwotok lub hemoliza
leki
inne - papierosy, zatrucia chemiczne, lekowe, ciąża, nadmierny wysiłek, obfity posiłek, ostre napady bólu
choroby mieloproliferacyjne - przewlekła białaczka szpikowa, czerwienica, nadpłytkowość samoistna
II. Granulopenie (<2,0 G/l) agranulocytoza (<0.5 G/l)
zakażenia wirusowe (odra, świnka, różyczka, grypa, WZW, mononukleoza zakaźna)
zakażenia bakteryjne (dur brzuszny, paradury, brucelloza, gruźlica prosówkowa)
zakażenia riketsjowe (dur plamisty)
zakażenia grzybicze (histoplazmoza)
zakażenia pierwotniakowe
leki - pochodne fenotiazyny (prometazyna, moklobamat, tiorydazyna )
- NLPZ - ibuprofen
- przeciwpadaczkowe
- przeciwbakteryjne ( chloramfenikol, klotrimoksazol, chlorpropamid )
- cytostatyki
cykliczna
rodzinna
niedobory pokarmowe
autoimmunologiczne
niewydolność szpiku kostnego ( ostre białaczki, przerzuty nowotworowe, zespoły mieloproliferacyjne)
TE CZYNNIKI KTÓRE POWODUJĄ NEUTROCYTOZĘ POWODUJĄ LIMFOPENIĘ
III. Limfocytoza
zakażenia wirusowe, bakteryjne i riketsjowe
zaburzenia hormonalne - nadczynność tarczycy, ch. Addisona, niedoczynność przysadki
nowotwory układu chlłonnego
IV. Limfopenia ( <1,0 G/l)
ostry stres urazowy, pooperacyjny, wysiłek, ciąża
glikokortykosterydy
AIDS
leki - cytostatyki, surowice antylimfocytarne i p/c monoklonalne
promieniowanie jonizujące
alkoholizm
zespoły mieloproliferacyjne i ostre białaczki
V. Eozynofilia ( >0,5 G/l) hipereozynofilia (>1.5 G/l)
zakażenia pasożytnicze - włośnica, wągrzyca, bąblowica
choroby alergiczne - wyprysk, astma, pokrzywka
choroby skóry - pęcherzyca, łuszczyca
choroby nowotwoorowe - ziarnica złośliwa
przewlekła białaczka eozynofilowa
inne: - zespół hipereozynofilowy
- nieswoiste zapalenie jelit
- choroba trzewna
- AML - M4 eo
- guzkowe zapalenie tętnic
- rumień wielopostaciowy
- sarkoidoza
- zespół Lófflera
VI. Monocytoza ( >0,8 G/l)
zakażenie - gruźlica, kiła
choroby zapalne - liszaj trzewny, RZS, zapalenie wielomięśniowe
choroby nowotworowe - CMML, ziarnica złośliwa, rak piersi
VII. Nadpłytkowość ( >600 G/l)
WTÓRNA PIERWOTNE
ostre krwawienie - nadpłytkowość samoistna
uraz, w tym pooperacyjny - inne choroby mieloproliferacyjne
choroby nowotworowe * przewlekła białaczka szpikowa
przewlekłe stany zapalne * mielofibroza
przewlekły niedobór Fe * czerwienica prawdziwa
zazwyczaj nie przekraczają one 1 mln zazwyczaj około kilku mln
VIII. Małopłytkowość ( <100 G/l)
CENTRALNA
leki- sole złota, cytostatyki,
niedokrwistość aplastyczna
niedokriwstość megaloblastyczna (B12)
nacieczenie przez neo (białaczki, szpiczak)
zakażenie wirusowe ( Parvo-, HIV)
OBWODOWE
pierwotne autoimmunologiczne
wtórnie autoimmunologiczne ( polekowe- chinidyna, toczeń trzewny)
DIC
zespół hemolityczno - mocznicowy (HUS)
zakrzepowa plamica małopłytkowa
hipersplenizm
BIAŁACZKI OSTRE
epidemiologia - AML - 2-3 / 100 000/rok
ALL - 1-2
rokowanie:
* remisja całkowita 70-85 %
* DSF 5 lat 10-15 %
* OS 5 lat po transplantacji w CR1 45-60 %
CR2 25-35 %
później 15-20%
DSF- przeżycie wolne od choroby
OS - przeszczep
CR1 pierwsza remisja CR2 druga remisja
KLASYFIKACJA IMMUNOLOGICZNA ALL
z linii komórek B (80%) z linii komórek T ( 20%)
pre - pre B 10% - pre T 30%
pre B 15% - T 70%
common 70%
B 2%
U dorosłych najczęstsze są L2, M2 i M4
Leczenie AML:
INDUKCJA - system leczenia 3 +7 DA = daunorobicyna przez 3 dni, potem ciągła infuzja przez 24h arabinocytozyny przez 7 dni;
Podczas leczenia indukcyjnego stosujemy suplementację masą erytrocytarną, płytkami itd. Płynną granicą jej rozpoczęcia jest stężenie Hb<8 g% i PLT= 5tys- jeżeli pacjent nie gorączkuje i PLT=20tys gdy gorączkuje
KONSOLIDACJA - I cykl - HAM= wysokie stężenie arabinozydu cytozyny +
+ mitoksantol
- 2 cykl - wysokie dawki arabinozydu cytozyny co 2 dni
Następnie podajemy czynnik wzrostowy G-CSF (czynnik wzrostowy dla komórek progenitorowych) i oczekujemy na wyrzut tych komórek we krwi obwodowej. Gdy się one pojawią izolujemy je za pomocą separatora komórkowego i zamrażamy je w ciekłym azocie.
LECZENIE PODTRZYMUJĄCE LUB TRANSPLANTACJA
Leczenie ALL:
ETAP PRZED LECZENIEM - 7 dni - sterydy, które mają na celu redukcję leukocytozy i sprawdzenie czy chory jest sterydowrażliwy;
INDUKCJA - antracyklina wg schematu 1, 8, 15, 21
od 13 dnia podajemy asparaginozę co 2 dni 8 dawek
W trakcie leczenia może być wzrost płytek, normalizacja leukocytozy,, be te komórki których było dużo ustępują i zdrowe komórki mogą się regenerować.
2. KONSOLIDACJA - endoksan + arabinozyd cytozyny w dużych dawkach przez 3
6-8 tyg dni powtarza się to w dniu 18, 19, 20
+ mektaptopuryna pomiędzy dawkami endoksanu i arabinozydu a
metotreksatu
+ w 30 dobie metotreksad i etopozyd ( 2 podania w odstępie tyg)
+ radioterapia CUN - 18 greyów
PRZESZCZEP AUTO- lub ALLOGENICZNY
Przeszczep po 1 remisji zastosujemy u pacjentów z: - pre - pre B
- B dojrzały
- Philadelphia (+)
LECZENIE PODTRZYMUJĄCE
7dni - enkorton p.o.
1 dzień winkrystyna, formorubicyna
od 8 do 42 dnia - 6 merkaptopuryna
na początku każdego tygodnia metotreksat
Leczenie podtrzymujące prowadzimy przez 2 lata
Uzyskać remisję u chorego z ALL jest łatwiej (80-100%) niż w AML (60-80%), natomiast ALL dają częściej wzowy, więc sumarycznie więcej wyleczeń jest w AML.
KRYTERA REMISJI:
Szpik - odsetek komórek blastycznych do 5%
Obwód - bezwzględna liczba neutrofili 1800
- Hb - 11 g%
- PLT co najmniej 100 tys
- brak blastów
ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE
RARS RA
blasty we krwi <1% blasty we krwi <1%
blasty w szpiku <5% blasty w szpiku <5%
zwykle anemia zwykle anemia
dyserytropoeza dyserytropoeza
syderoblasty III typu >15% syderoblasty II typu <15 %
CMML RAEB
monocytoza >1,0 G/l blasty we krwi <5%
neutrocytoza z lub bez dysplazji blasty w szpiku 5-20%
blasty we krwi <5% dwu- lub trójukładowa cytopenia
blasty w szpiku 5-20% dyserytropoeza
dysgranulopoeza
dysmegakariopoeza
RAEB-t
blasty we krwi >5%
obecność pałeczek Auera lub
blasty w szpiku 21-29%
dyserytropoeza
dysgranulopoeza
dysmegakariopoeza