1. Postacie MPD, opisać postać móżdżkową:
PODZIAŁ NA POSTACIE MPDZ.
Ze względu na umiejscowienie zmian patologicznych w mózgu i związane z tym objawy wyróżniamy następujące postacie (wg Ingrama):
Obustronny niedowład kurczowy (diplegia).
Obustronny niedowład połowiczy (hemiplegia bilateralis).
Niedowład połowiczy (hemiplegia).
Postać pozapiramidowa (atetotyczna).
Postać móżdżkowa (ataktyczna).
Postaci mieszane.
POSTAĆ MÓŻDŻKOWA:
Występuje najrzadziej i jest spowodowana zaburzeniami rozwojowymi oraz uszkodzeniami móżdżku. Występujące zaburzenia określa się jako „bezład” móżdżkowy. Są nimi zaburzenia koordynacji ruchów, zaburzenia równowagi, drżenia zamiarowe, niemożność dostosowania siły i zakresu ruchów do potrzeb oraz wykonywania szybkich naprzemiennych ruchów (adiadochokineza). Typowe są również zaburzenia mowy (mowa skandowana) i oczopląs.
2. Opisać miopatie uwarunkowane genetycznie:
Miopatie wrodzone uwarunkowane genetycznie- dystrofie mięśniowe.
Do pierwszych objawów należą trudności w chodzeniu, szczególnie po schodach, chód staje się kaczkowaty, występuje wstawanie po sobie (podpieranie się rękami o uda i przesuwanie rąk coraz wyżej). Stopniowo pojawiają się zaniki mięśni, w różnej kolejności i o różnym umiejscowieniu, zależnie od postaci dystrofii:
- postać rzekomo-przerostowa Duchenne'a: występuje tylko u chłopców (sprzężenie z chromosomem X, kobiety są zdrowymi nosicielkami choroby), między 2 a 10 r.ż., zanikowi ulegają najpierw mięśnie obręczy biodrowej przy rzekomym przeroście łydek (tu mięśnie przerastają tkanką łączną i powiększają się), później obręczy barkowej i mięśnie oddechowe, ulegają zniesieniu odruchy głębokie. Często występują przykurcze i zniekształcenia kostne. Większość chorych umiera przed 20 r.ż. w wyniku niewydolności oddechowej.
-postać twarzowo-łopatkowo-ramienna - typ Landouzy-Dejerine, występuje u chłopców i dziewcząt między 10 a 18 r.ż., zanikają najpierw mięśnie twarzy i obręczy barkowej, rzadziej obręczy biodrowej, rokowanie jest korzystniejsze.
-postać obręczowo-kończynowa - typ Erba, występuje u osób młodych między 10 a 20 r.ż., zmiany zanikowe obejmują obręcz biodrową ze zniesieniem odruchów kolanowych i, rzadziej, obręcz barkową, również występuje wstawanie po sobie i chód kaczkowaty.
3. Nerwy obwodowe - opisać podział i uszkodzenia:
W zależności od rozległości wyróżnia się trzy stopnie uszkodzenia nerwów obwodowych:
I - neuropraksis - przejściowe zablokowanie czynności nerwu bez zmian strukturalnych, z odwracalnym upośledzeniem czynności i cofającymi się zaburzeniami.
II - aksonotmesis - całkowite przerwanie włókien osiowych z zachowaniem osłonek nerwu, występuje czasowe zupełne zniesienie czynności danego nerwu z możliwością całkowitego jej powrotu.
III - neurotmesis - całkowite przerwanie włókien osiowych i osłonek nerwu z nieodwracalną utratą czynności.
Uszkodzenia:
Okołoporodowe uszkodzenie splotu ramiennego (Laesio plexus brachialis)
Powstaje ono zazwyczaj w następstwie przedłużającego się porodu ze szczególnie długim rodzeniem się barku, a także stosowanie pomocy ręcznej lub kleszczy. Wywołane jest uciskiem na okolicę barku, nadmiernym bocznym zgięciem głowy lub zbyt silnym pociąganiem za rączkę dziecka.
górne porażenie splotu ramiennego (poziom C5-C6), typ Erba-Duchenne'a, występuje najczęściej
dolne porażenie splotu ramiennego (poziom C8-Th1), typ Dejerine-Klumpke, występuje najrzadziej
uszkodzenie obejmujące wszystkie korzenie splotu ramiennego (poziom C5-Th1) występuje rzadko
Uszkodzenie nerwu twarzowego (VII)
Obwodowe uszkodzenie nerwu twarzowego w wieku dziecięcym wiąże się przeważnie z wrodzonym niedorozwojem jądra tego nerwu, urazem okołoporodowym bądź też czynnikami infekcyjno-alergicznymi.
Okołoporodowe uszkodzenie tylko wyjątkowo doprowadza do dłużej trwających zaburzeń, cofa się spontanicznie w ciągu pierwszych tygodni życia.
Infekcyjno-alergiczne uszkodzenie nerwu występuje zazwyczaj u dzieci w wieku przedszkolnym. W etiologii choroby główną rolę odgrywają zakażenia enterowirusami i wirusami grupy opryszczki (wirus ospy wietrznej i półpaśca). Porażenie narasta w ciągu kilku godzin, czasem poprzedzone jest sennością, bólami głowy, objawami nieżytowymi. W większości przypadków po 3-4 tygodniach trwania porażenie się cofa. Zdarzają się jednak przypadki o przebiegu cięższym, dające nawet trwałe ubytki w mimice twarzy.
Uszkodzenie nerwu twarzowego objawia się porażeniem mięśni ruchowych twarzy. Twarz staję się niesymetryczna, kąt ust jest obniżony, fałd nosowo-policzkowy i czoło ulegają wygładzeniu, zwłaszcza podczas śmiechu i płaczu, oko po stronie porażenia nie zamyka się (wysychanie rogówki, łzawienie oka, stan zapalny spojówek), może wystąpić zaburzenie czucia przedniej części języka.
U noworodków i niemowląt uszkodzenie nerwu najlepiej jest obserwować podczas płaczu. Dzieciom starszym można polecić wykonywanie ruchów mimicznych.
Uszkodzenie nerwu kulszowego
To uszkodzenie spotykane w wieku dziecięcym ma najczęściej związek z nieprawidłowo wykonanymi wstrzyknięciami leków w pośladek. Dotyczy to często noworodków (wcześniaków) intensywnie leczonych antybiotykami. Stopień uszkodzenia może wahać się od przejściowego przerwania przewodnictwa, bez znaczniejszych zmian strukturalnych, aż do masywnego uszkodzenia. Wywołane jest ono zmianami bliznowatymi tkanki łącznej wywierającymi ucisk na pień nerwu z następczym uszkodzeniem łączności włókien nerwowych.
Zazwyczaj obserwuje się uszkodzenie nie całego nerwu kulszowego, ale jego odgałęzienia - nerwu strzałkowego, szczególnie wrażliwego na działanie czynników szkodliwych. Nerw strzałkowy unerwia grupę mięśni unoszących i nawracających stopę i palce. Uszkodzenie powoduje więc opadnięcie stopy, ograniczenie ruchów palców i zaburzenia czucia na grzbiecie stopy i bocznej części goleni.
Leczenie polega na stosowaniu łuski zabezpieczającej prawidłowe ustawienie stopy, zapobiegające przykurczowi ścięgna Achillesa, oraz na ćwiczeniach tej kończyny dolnej.
4. Jak dochodzi do przepukliny oponowo - rdzeniowej. Wypisać grupy i zaburzenia na każdym poziomie:
Jak dochodzi i grupy - jest na kserówkach
POZIOMY:
-poziom I - uszkodzenie poniżej Th12, całkowite porażenie zespołów mięśniowych stawów biodrowych, podwichnięcie może przekształcić się w zwichnięcie, nie można osiągnąć wyleczenia zwichnięcia.
-poziom II - uszkodzenie na poziomie L1-L2 charakteryzuje się dość dobrą siłą mięśni zginaczy biodra i osłabieniem mięśni przywodzicieli oraz całkowitym porażeniem pozostałych grup mięśniowych, rozwijać się może podwichnięcie, a nawet zwichnięcie, którego leczenie jest ograniczone.
-poziom III - porażenie na poziomie L3-L4, siła mięśni zginaczy biodra jest zwykle dobra, przywodziciele i czworogłowe uda są czynne, porażone są odwodziciele i prostowniki biodra, możliwości leczenia są duże.
-poziom IV - porażenie neurosegmentów krzyżowych nie ma istotnego wpływu na powstawanie patologii stawów biodrowych, biodro koślawe, podwichnięcia lub zwichnięcia zdarzają się bardzo rzadko.
-poziomy V i VI wobec zachowania prawidłowej funkcji mięśni stawów biodrowych nie mają istotnego znaczenia w powstawaniu patologii bioder.
3