DZIEDZICZENIE GRUP KRWI

Powierzchnie krwinek czerwonych zawieraja antygeny o róznej swoistości imunologicznej i budwie chemicznej, które dziela sie zgodnie z zasadami mendla.

W układzie grupowym AB0 wyróżnia sie grupy krwi A, B, AB, 0 [białko A, białkoB,
białko AiB, brak białka] Allele A i B sa dominujac w stosunku do alleli 0 .

ALLELIZM WIELOKROTNY - zjawisko oznaczające , ze wszystkie allele danego układu grupowego krwi zajmują jedno miejsce genowe.

GENOTYP	ANTYGENY	PRZECIWCIAŁA	FENOTYPY
	A	antyB	A
	B	antyA	B
	AB	brak	AB
	0	antyA antyB	0

ODMIANY ANTYGENU „A” :

- A1 i A2- stąd wyróżnia się aż 6 grup krwi : A1,A2,B, A1B, A2B,0.

Badania serologiczne nie zawsze prowadza do ustalenia prawidlowego genotypu, pozwalaja na to badania molekularne i rodzime.

Oprócz alleli A i B wyróżniamy gen H, niespżeżony z genomami. Koduje on enzym FUKOZYLOTRANSFERAZE, powstaje substancja genowa H, czyli prekursor antygenów A i B.

POSTACI ANTYGENÓW GRUPOWYCH :

- oligosacharydy [ologocukty] - mocz

- glikolipusy - błony komórkowe,

-glikoproteiny - płyny biologiczne,

SPECYFICZNOŚĆ ANTYGENOWA - jest wynikiem obecnosci reszt cukrowych zajmujacych powierzchnie cz. Mikrocząteczek.

PROCES PRZYŁĄCZENIA RESZTY CUKROWEJ Z „H”:

1. przyłaczenie L-fluktozy do substancji prekursorowej,

2. powstanie serologicznie aktywnej glikoproteiny H,

3. przyłacznie reszty N-acetylogalaktozaminy [natygenA]

lub d -galaktozy [antygenB]


OKREŚLENIE GRUPY KRWI :

- przeprowadzenie u badanego reakcji jego krwinek z surowicami [antyA i B]

- przeprowadzenie u badanego reakcji jego surowicy z krwinkami grupy A i B,

IgM - jest to klasa do której należa naturalne przeciwciała, wytwarzane bezposrednio po urodzeniu [najwiecej miedzy5a10 rokiem zycia] Do IgM należą przeciciała anty - A
i anty - B a, ich wzrost u człowieka świadczy o procesie chorobowym u człowieka.

FENOTYP BOMBAJSKI - u niektórych w surowicy można stwierdzic przeciwciała anty-A, anty-B i anty-H, osoby o fenotypie bombajskim nie posiadają substancji H, A, B,
co powoduje nie tworzenie u tych osób antygenu-H, który jest z kolei prekursorem grupy A i B. W rezultacie u osób tych krew ma grupę 0. Brak genu H jest cechą recesywną, niedziałający gen oznacza się przez „h” a sam fenotyp określa sie przez 0^A_h, 0^B_h, 0^Ab_h
w celu ustalenia genotypu badania molekularne.
Osoby z tym fenotypem nie mając przeciwciał anty-A i anty-B nie mogą byc dawcami i biorcami krwi, innej jak krew o fenotypie Bombay.

DZIEDZICZENIE GRUP KRWI :

- oboje rodzice mają grupę krwi A to żadne z ich dzieci nie może mieć grupy krwi, B i AB,

- jedno z rodziców na grupę krwi 0, to zadne z ich dzieci nie będzie miało grupy AB,

- jedno z rodziców na grupę krwi AB, to zadne z ich dzieci nie będzie miało grupy 0,

- jedno z rodziców na grupę krwi A drugie grupę krwi B, to u ich dzieci mogą wystąpić grupy krwi 0, A, B, AB.

UKŁAD Rh :

- dziedziczy się niezależnie od układu AB0,
- moze istnieć 8 kombinacji tych genów [Cde,Cde,CdE,CDE,cDe,cde,cDE,cdE]
- przez allele układu Rh możliwe jest wytwarzanie anty C,c,D,E,e,
- pojawiają sie w 6tygodniu życia płodowego,
- najwieksze znaczenie ma antygen D, w zależności od jego obecności we krwi wyróżnia się fenotypy Rh+ [DD,Dd] i Rh- [dd]
- przeciwciała układu RH maja charakter odpornościowy, ze zdolnością przenikania przez łożysko,

KONFLIKT SEROLOGICZNY :

- następstwo reakcji immunologicznej, zachodzi miedzy antygenami Rh+ ,
a przeciwcialami Rh- matki,
- marka ma genotyp dd i grupe krwi Rh-, a dziecko genotyp Dd i grupe Rh+,
- krwinki płodu przechodzą przez łożysko do krwi matki i symuluja powstanie przeciwciał anty Rh-,
- wysoki poziom przeciwciał anty Rh- u matki niszczy erytrocyty dziecka,
- aby zapobiec chorobie hemolitycznej, rodzacej podaje sie anty Rh-,
- anty Rh produkowane przez matke moga doprowadzic do uszkodzenia płodu,

INNE UKŁADY GRUPOWE KRWI :

- jest ponad 20układów grupowych krwi,które dziedziczą sie niezależnie od układu AB0 i Rh,

1. MNSs :
   
   - dziedziczone niezaleznie od antygenów A i B,
   - kompleksy białek i kwasu sialowego oznaczone M i N,
   - raczej nie stwierdza się w osoczu anty - M i anty - N,
   - występują w różnych kombinacjach z tego wzgledu można wyróżnić 3 typy serologicne M, N i MN,
   - dziedziczenie antygenówM iN uwarunkowane jest kodominujaca parą alleli [L^ML^N]
   - antygeny S i s - serologiczne grupy krwi S, Ss, s,
   - anty M i anty N zaliczane do grupy IgM,
   

2. Xg :
   
   - zlokalizowany na ramieniu krótkim chromosomu X,
   - występują Xg (a+) i Xg(a-),
   - dziedziczenie związane z płcią,
   
   

Geny A i B kodujace swoiste transferazy :acetylo - galaktozaminotransferaze i galaktozylotransferazę, ktore przyłaczaja koncowe cukry łancuchem H lub prekursorowym. Swoistość antygenu warunkuje cukier zajmujący ostatnią pozycje łańcucha prekursorowego.


NIEZGODNOŚĆ W UKŁADZIE Rh :

- matka ma grupę krwi A, a dziecko B,
- matka ma grupę B, a dziecko A,
- matka ma grupę 0, a dziecko A lub B,

- niezgodność występuje gdy w osoczu znajduja sie przeciwciala anty-A i anty-B, natomiast krwinki płodu zawierają odpowiedni antygen odziedziczony po ojcu.

---