AMYLOIDOZA - SKROBIAWICA

Skrobiawica to choroba polegająca na odkładaniu białka włókienkowego (amyloidu) pozakomórkowo w różnych tkankach.

Amyloid to substancja barwiąca się podobnie do skrobi, a składająca się z białka (95%), proteoglikanów, sulfonowanych glikozoaminoglikanów oraz tzw. składnika P. Białko amyloidu występuje w strukturze P-harmonijki, co czyni je nierozpuszczalnym w wodzie oraz daje charakterystyczny obraz w barwieniu czerwienia Kongo.

Amyloid odkłada się w przestrzeniach międzykomórkowych oraz błonach podstawnych powodując zmiany przepuszczalności naczyń, zanik komórek z ucisku oraz upośledzenie ich funkcji (ostatnie dotyczy głównie kardiomiocytów i neurocytów).

Klasyfikacja amyloidozy opiera się obecnie na typie i pochodzeniu białka prekursorowego amyloidu

Rodzaj amyloidu	Pochodzenie białka prekursorowego	Charakterystyczna dla
Amyloid AL	Łańcuchy lekkie immunoglobulin (głównie X)	Chłoniaki z limfocytów B szpiczak mnogi makroglobulinemia Waldenstroma
Amyloid AA	Białka surowicy (białka ostrej fazy)	Zapalenia przewlekłe • gruźlica • kiła • trąd • osteomyelitis • rozstrzenie oskrzeli kolagenozy • toczeń rumieniowaty Nowotwory złośliwe • rak jasnokomórkowy nerki • ziarnica złośliwa
Amyloid ATTR	Transtyretyna	Amyloidoza starcza i rodzinna
Amyloid Aβ2m	P-2-mikroglobulina	Przewlekła dializoterapia
Amyloid Aβ	APP (amyloid precursor protein)	Choroba Alzheimera
Amyloid A Cal	Kalcytonina	Rak rdzeniasty tarczycy
Amyloid AIAPP	Amylina	Cukrzyca typu II
Amyloid AANF	Natriuretyna	-

Podział amyloidozy w zależności od białka prekursorowego

Kliniczny podział amyloidozy:

I uogólniona - najczęściej typ AA, przebiega z zajęciem licznych narządów i ścian naczyń, zwykle
śmiertelna)

II miejscowa - zwykle AL, rzadsza, przebiega z zajęciem pojedynczego narządu lub tkanki
Inny podział obejmuje skrobiawicę:

PIERWOTNĄ - w formie łagodnej gammapatii monoklonalnej, zwykle towarzyszącej szpiczakowi. W tym typie amyloid gromadzi się w narządach położonych nadprzeponowo.

WTÓRNĄ - której najczęstsze przyczyny to:

• przewlekłe choroby zapalne - gruźlica, kiła, trąd, zapalenie szpiku i kości, rozstrzenie oskrzeli

• przewlekłe choroby tkanki łącznej — reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń trzewny

• nowotwory - szpiczak mnogi, ziarnica złośliwa, rak rdzeniasty tarczycy i wiele innych

• choroby metaboliczne - cukrzyca

W przypadku amyloidozy wtórnej zajęte są narządy położone poniżej przepony.

SZCZEGÓLNE POSTACI AMYLOIDOZY

POSTAĆ RODZINNA - głównie basen Morza Śródziemnego, zajęta skóra, oko, nerwy STARCZA - zajęte jest przede wszystkim serce oraz mózg

W amyloidozie uogólnionej najczęściej zajęte są:

1. nerki - obraz „dużej, białej nerki"; zajęte są głownie kłębuszki, skutkiem jest postępująca niewydolność nerek

2. śledziona - w tym narządzie amyloidoza ma dwie postacie:

- ograniczoną (a. lienis circumscripta) - dotyczy miazgi białej, na przekroju powierzchnia śledziony przypomina rozgotowane ziarna sago („śledziona sagowata") rozlaną {a. lienis diffusa) - obejmuje głównie miazgę czerwoną powierzchnia przekroju śledziony przypomina szynkę („śledziona szynkowata" lub „sadłowata")

3. wątroba - zajęte są głównie przestrzenie Dissego, z czasem dochodzi do zaniku hepatocytów z ucisku

4. nadnercza

5. serce - prowadzi do kardiomiopatii restrykcyjnej i zaburzeń rytmu

6. mózg - choroba Alzheimera

z

---