1. Podstawowe pojęcia z neonatologii

• Śmierć noworodka - wg WHO określa się jako zejście śmiertelne dziecka do 28 dnia jego życia;

• Śmierć okołoporodowa - jest to śmierć, która nastąpiła przed porodem, w czasie porodu lub w ciągu pierwszych 7 dni życia dziecka;

• Zdolny do życia jest płód o wadze co najmniej 1000g i długości 36-38cm;

• Płód o masie < 1000g, żyjący dłużej niż 24 godziny - jest uważany za zdolny do życia;

• Płody urodzone przed 20 tyg. ciąży są niezdolne do życia;

• Noworodek donoszony - to noworodek urodzony w terminie porodu 37-41 tyg. ciąży;

• noworodek niedonoszony - urodzony między 29 a 36 tyg. ciąży;

• noworodek przenoszony - to noworodek z cechami przenoszenia, urodzony po 42 tyg. ciąży;

Noworodek z niedowagą:

• Może być urodzony w terminie lecz z niedowagą (<2500g)

• lub może być wcześniakiem - czas trwania ciąży <37 tyg.

• Wśród wcześniaków odróżniamy:

• neonati praematuri - noworodki z porodu przedwczesnego - waga przy urodzeniu od 1001-2500g;

• neomatii immaturi - noworodki z porodu niewczesnego - waga przy urodzeniu wynosi 1000 i mniej;

2. Badanie pośmiertne płodów i noworodków

• Ocena przyczyny zgonów powinna być ustalona na podstawie:

• wywiadu położniczego - przebieg ciąży i porodu;analizy obrazu klinicznego ciąży i porodu, uzupełnionej szeregiem badań dodatkowych (biochemicznych, serologicznych i innych) matki i ewentualnie ojca;

• oceny klinicznej noworodka, uzupełnionej badaniami dodatkowymi (rtg, ekg, )

• pośmiertnych badań makroskopowych uzupełnionych hist,pat, badaniem popłodu i innymi badaniami laboratoryjnymi.

Oględziny zewnętrzne:

1. Ocena znamion śmieci; ၆plam opadowych, ၆ stężenia pośmiertnego, ၆ gnicia;

2. Ocena ogólnych właściwości ciała: ၆ waga i ၆ długość ciała, ၆ odchylenia w budowie - wady rozwojowe i zniekształcenia;

3. Ocena powłok skórnych, ၆ głowy, ၆ szyi, ၆ tułowia - umiejscowienia pępowiny, ၆ kręgosłupa,

4. Opis otworów naturalnych

Oględziny wewnętrzne:

• 1. Sekcja głowy:

၆ przedgłowie -caput succedaneum;

၆ wybroczyna nagłowna -cephalhaematoma

၆ cięcie koszyczkowe -ဳ ocena uszkodzeń sierpa mózgu i ဳ namiotu móżdżku, ဳ ubytków w blaszkach sierpa;

၆ sekcja mózgu - ဳ z dokładną oceną układu komorowego, ဳ obecnością zażółceń, ဳ ognisk martwicy, ဳ mikrozwapnień, ဳ wylewów krwawych, ဳ ocena drożności płynu mózgowo-rdzeniowego

2. Sekcja klatki piersiowej:

• próba wodna płucna i żołądkowo-jelitowa;

• wynik fałszywie ujemna: ဲ pozbawienie życia noworodka w czasie, gdy utrzymuje się krążenie łożyskowe; ဲ u wcześniaków - niewydolność ośrodków oddechowych i mięśni oddechowych; ဲ przerwanie w czasie porodu krążenia łożyskowego i rozpoczęcie oddychania z wciągnięciem wód płodowych -zamartwica, dziecko żyje, ale nie oddycha; ဲ wady wrodzone i przeszkody mechaniczne uniemożliwiające wykonanie wdechu;

3. Maceracja wewnątrzmaciczna płodu -macetio foetus

• Jest to aseptyczna autoliza zwłok w wyniku działania wód płodowych

• tkanki płodu nasiąkają płynem owodniowym i surowicą krwi, a także podlegają niszczącemu działaniu enzymów tkankowych oraz kwaśnych mydeł zawartych w smółce;

• cechą charakterystyczną jest:

• brak specyficznego zapachu gnilnego

• równomierne rozmieszczenie zmian w obrębie powłok skórnych;

• Skóra wilgotna, bez typowego zapachu dla gnicia i zielonkawego zabarwienia;

• przy zaawansowanych zmianach najbardziej charakterystyczne zmiany występują w zakresie głowy - w postaci chełboczącej torbieli, w której można wyczuć oddzielnie leżące blaszki kostne;

• ciało płodu jest zwiotczałe, ciężar znacznie zmniejsza się

• pępowina wiotka, brunatno nacieczona;

Stopnie maceracji:

• I stopień - pomarszczenie się białawego naskórka; tworzą się pęcherze; skóra nasiąka barwnikiem krwi;

• II stopień -zmiany w skórze są wyraźniejsze i rozleglejsze; pępowina silnie obrzęknięta, w postaci brunatno czerwonego sznura;

• III stopień bardzo silnie zaznaczona maceracja, oprócz powłok skórnych obejmuje narządy wewnętrzne, stawy, kości (śmierć nastąpiła ok.3-4 tyg. przed porodem)

• na podstawie maceracji nie możemy ustalić czasu śmierci - zależy od składu i ilości wód płodowych.

4. Zespół nagłej śmierci noworodków, niemowląt i małych dzieci.

• Nagłą śmiercią - określamy nieoczekiwane zgony z przyczyn naturalnych, o bardzo szybkim przebiegu, u osób pozornie zdrowych lub chorujących tylko przez krótki czas (kilka godzin do 2 dni).

• Nagłe zgony wg Mullera występują najczęściej:

1. Zgon wśród pełnego zdrowia w następstwie nagłego zatrzymania krążenia i oddychania;

2. Zgon w łóżeczku bez poprzedzających, uchwytnych zmian chorobowych;

(zgony z pkt. 1 i 2 podlegają sekcją sądowym)

3. Zgon dziecka, u którego na 1-2 dni przed zejściem śmiertelnym wystąpiły słabo zaznaczone i nie charakterystyczne objawy chorobowe - najczęściej ze strony układu oddechowego;

4. Zgon dziecka po krótkotrwałej, często kilkugodzinnej chorobie, zwykle przebiegającej z podwyższoną temperaturą, drgawkami i utratą przytomności

Tzw. Zespół nagłej śmierci u dzieci (ZNSD) przebiega w sposób:

• Około 90% dzieci z ZNSD umiera podczas snu;

• śmierć występuje w większości przypadków spokojnie i niespostrzeżenie;

• zgony przy ZNSD występują częściej u wcześniaków, dzieci z rodzin o niższym stopniu socjalno-ekonomicznym, bliźniaki, „bierni palacze”, dzieci matek bardzo młodych;

• występuje często w wieku 2,5 - 4 miesięcy

• giną częściej chłopcy;

• najczęściej rano - między 4 a 8 godziną;

• przeszło 70% zgonów występuje jesienią i zimą (od listopada do marca);

Zmiany patologiczne charakteryzujące zespół:

ၵWybroczyny w opłucnej, osierdziu i torebce grasicy

ၵ ostre zakażenia ucha środkowego lub ostre zakażenia dróg oddechowych o łagodnym przebiegu, często z krwotocznym obrzękiem płuc, owrzodzeniami lub ogniskami martwicy strun głosowych - o nieznanym tle patogenetycznym;

ၵ degranulacja komórek tucznych jako oznaka odczynu anafilaktycznego

Badania mikroskopowe wykazują subtelne zmiany:

• rozpad lipidów w tkance mózgowej;

• rozpad włókien glejowych w pniu mózgu;

• rozpad układu chromochłonnego nadnerczy;

• przetrwanie lub opóźnienie zaniku tkanki tłuszczowej brunatnej;

• pozaszpikowe ogniska erytropoezy (15-20% przypadków);

• przerost błony mięśniowej drobnych tętniczek płuc z przerostem ściany prawego serca;

• zwolnienie wzrostu;

Uwagi końcowe:

ၵ Powyższe zmiany są wykładnikami przewlekłego, nawracającego niedotlenienia i występują u niemowląt także w przypadkach przewlekłej hipoksji z innych przyczyn;

ၵ U 50% dzieci umierających z oznakami ZNSD stwierdza się niedostateczną wentylację płuc podczas snu, z następowym niedotlenieniem (bezdech);

ၵ szczegółowe badania pośmiertne nie dają jednoznacznej odpowiedzi co do przyczyny nagłego zgonu;

3