1. BUDOWA OUN

1.Gdzie wytwarzany jest płyn mózgowo- rdzeniowy??

Wewnątrzmózgowe przestrzenie płynowe mają połączenie z przestrzeniami płynowymi rdzenia kręgowego. Płyn rdzeniowo-mózgowy, o unikatowym składzie biochemicznym i morfologicznym, jest stale produkowany przez specjalne sploty naczyniówkowe w komorach mózgowia, w ilości 650 ml na dobę. Płyn jest swego rodzaju "płaszczem ochronnym mózgowia": działa nań chłodząco (pracujący mózg bardzo szybko się przegrzewa), chroni przed urazami mechanicznymi oraz reguluje ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Płyn rdzeniowo-mózgowy oddzielony jest od krwi specjalną barierą, chroniacą przed mieszaniem się obu płynów ustrojowych.

2.Gdzie znajduje się wodociąg Sylwiusza i jaką pełni rolę?

• Śródmózgowie (mesencephalon) - środkowa część mózgowia u kręgowców, w której znajduje się tzw. wodociąg mózgu zwany też wodociągiem Sylwiusza łączący III i IV komorę mózgową. Śródmózgowie łączy się z móżdżkiem i rdzeniem przedłużonym oraz z międzymózgowiem.

3.Wymienić nerwy czaszkowe (nazwa i funkcja)

NERWY CZASZKOWE

I - węchowy (jest to też nerw czuciowy. Włókna tworzące ten nerw rozpoczynają się w polu węchowym błony śluzowej jamy nosowej )

II - wzrokowy ( także nerw czuciowy. Przewodzi bodźce świetlne z siatkówki gałki ocznej do mózgowia)

III - okołoruchowy

IV - bloczkowy ( unerwia mięśnie zewnątrzgałkowe i wewnątrzgałkowe oraz mięsień dźwigacz gałki ocznej)

V - trójdzielny (to włókna czuciowe i ruchowe. Dzieli się na trzy nerwy :

• V1 to nerw oczny - unerwia skórę nosa i czoła, gałkę oczną, jamę nosową, zatokę czołową, klinową i komórki sitowe;

• V2 to nerw szczękowy - unerwia jamę nosową, podniebienie, zęby i dziąsła, skórę twarzy;

• V3 to nerw żuchwowy - unerwia język, dziąsła, zęby żuchwy, małżowinę uszną, policzki włóknami czuciowymi.

Włóknami ruchowymi unerwia mięśnie żwaczy i mięśnie dna jamy ustnej.

VI - odwodzący (unerwia mięśnie zewnątrzgałkowe i wewnątrzgałkowe oraz mięsień dźwigacz gałki ocznej)

VII - twarzowy (unerwia włóknami ruchowymi mięśnie wyrazowe twarzy a włóknami czuciowymi brodawki języka,

włóknami przywspółczulnymi unerwia ślinianki podżuchwowe i podjęzykowe, oraz gruczoł łzowy.

VIII - przedsionkowo - ślimakowy (Nerw czuciowy. Część przedsionkowa unerwia narząd równowagi a część ślimakowa narząd słuchu)

IX - językowo - gardłowy (Włókna czuciowe prowadzą do brodawek języka, włókna ruchowe do gardła i podniebienia, włókna

przywspółczulne do ślinianki przyusznej)

X - błędny (Nerw też mieszany, biegnie przez całą długość szyi i klatki piersiowej kończąc się w jamie brzusznej.

Spośród włókien czuciowych ruchowych i przywspółczulnych, tych ostatnich jest najwięcej. Unerwia gardło, krtań, przełyk, serce, płuca i inne narządy jamy brzusznej)

XI - dodatkowy ( Włókna ruchowe unerwiają mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe i mięsień czworoboczny)

XII - podjęzykowy (Nerw ruchowy. Unerwia wszystkie mięśnie języka.)

• pierwsza para nerwów rdzeniowych wychodzi między kościa potyliczną a pierwszym kręgiem szyjnym

• druga para wychodzi między 1 a 2 kręgiem szyjnym

4.Wymienić nerwy rdzeniowe (nazwa i funkcja)

Splot szyjny - unerwia skórę i mięśnie szyi, oraz przeponę.

Splot ramienny - gałęzie od części nadobojczykowej unerwiają skórę i mięśnie klatki piersiowej i obręczy kończyny górnej. Gałęzie od części podobojczykowej unerwiają stawy, mięśnie i skórę kończyny dolnej.

Nerwy międzyżebrowe - uerwiają mięśnie i skórę klatki piersiowej i brzucha,a ruchowo przeponę.

Splot lędźwiowo - krzyżowy Dzieli się na splot lędźwiowy i krzyżowy:

Splot lędźwiowy - unerwia mięśnie i skórę brzucha oraz niektóre mięśnie uda.

Splot krzyżowy - unerwia skórę i mięśnie obręczy kończyn dolnych i krocza oraz narządy płciowe zewnętrzne.

Nerw kulszowy - największy nerw splotu krzyżowego, unerwia mięśnie grupy tylniej uda, mięśnie i skórę goleni i stopy.

5.Rola tworu siatkowatego

• część wstępująca kieruje zachowaniem oraz do ośrodków kontrolujących układ autonomiczny i nadzorujących układ dokrewny

• część sprawuje nadzór nad czynnością rdzenia kręgowego, wpływając na stan napięcia mięśni szkieletowych.

• ma zasadniczy udział w regulacji zjawisk związanych z czuwaniem i snem, aktywując fazę czuwania.

2. SLA i miastenia

1.Co to jest SLA i na czym polega?

czyli stwardnienie boczne zanikowe (łac. sclerosis lateralis amyotrophica), jest postępującą, neurologiczną chorobą zaliczaną do grupy Chorób Neuronu Ruchowego,która prowadzi do niszczenia pewnej specyficznej grupy komórek nerwowych (motoneuronów) odpowiedzialnych za pracę naszych mięśni.

2.Jakie są objawy SLA?

• Ból mięśni

• Kurcze mięśni

• Fascykulacje

• Uczucie zmęczenia

• Utrata zręczności rąk

• Zaburzenia chodu

• osłabienie mięśni kończyn górnych lub/i dolnych

• utrata wagi

• zaburzenia mowy

• zaburzenia połykania

• nadmierne ślinienie

• zaburzenia oddechowe

3.Co to jest miastenia i jakie są jej przyczyny?

jest to przewlekła choroba, charakteryzująca się nużliwością (szybkim zmęczeniem i osłabieniem) mięśni.

• Przyczyną choroby jest pojawienie się krążących przeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko receptorom acetylocholiny(Ach) w błonie postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego mięśnia szkieletowego. Przeciwciała te blokują działanie acetylocholiny uwalnianej z zakończeń nerwowych.

4.Jakie są objawy miastenii?

• Objawia się to osłabieniem oraz, co jest głównym symptomem choroby, męczliwością mięśni narastającą w trakcie wysiłku i ulegającą zmniejszeniu po odpoczynku.

3. PRZEPUKLINY OPONOWO RDZENIOWE

1. Omów objawy przepuklin oponowo-rdzeniowych.

2. Wymień jakie znasz przyczyny powstawania przepuklin oponowo rdzeniowych.

3. Scharakteryzuj krótko wybrane rodzaje przepuklin.

4. Jakie znasz typy porażeń i niedowładów w grupach w zależności od poziomu uszkodzenia neurosegmentów??

5. Wymień i scharakteryzuj podstawowe zniekształcenia kręgosłupa towarzyszące tej wadzie.

6. Co wiesz o postępowaniu leczniczym i rehabilitacyjnym dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową??

4. ZABURZENIA CENTRALNE J KOORDYNACJI

1.Wymień przyczyny ZCK.

• dysharmonijne dojrzewanie mózgu

• uszkodzenie jego struktury na skutek wystąpienia:

- procesów niedokrwienno - niedotlenieniowych

- urazów mechanicznych

- infekcji itp.

• w okresach przed-, około- i poporodowym

• ciężkie zaburzenia procesów metabolicznych

2.Jakie są czynniki ryzyka nieprawidłowego rozwoju dziecka?

• obciążenia rodzinne chorobami i wadami rozwojowymi oun

• krwawienie w ciąży

• zagrażające poronienie

• choroby matki w ciąży

• zaburzenia spowodowane ciążą

• ciąża mnoga

• skrócony czas trwania ciąży

• nieprawidłowy poród

• zabiegowy charakter ukończenia porodu

• zagrażająca zamartwica płodu

• obniżona żywotność noworodka po urodzeniu (po 10 min.i później wg punktacji Apgar)

• patologia wczesna noworodka

• niedojrzałość somatyczna (masa i długość ciała, obwód głowy i klatki piersiowej)

• schorzenia noworodka

• hiperbilirubinemia

• wady wrodzone

• urazy okołoporodowe

• wady wrodzone i uszkodzenia mózgu

• stan kliniczny w badaniu pediatryczno-neurologicznym

• opóźnienie rozwoju psychomotorycznego

• zaburzenia reaktywności posturalnej wg liczby nieprawidłowych reakcji ułożeniowych wg Vojty

3.Podaj objawy ZCK.

• Asymetryczne stereotypowe ustawienie głowy, tułowia, kończyn w przywiedzeniu i rotacji wewnętrznej , zaciskanie dłoni z kciukiem w środku w piąstkę

• Asymetryczny rozkład ruchu, słabsza aktywność po jednej stronie ciała, opadanie na bok z preferowanej jednej strony i asymetryczny podpór z utratą równowagi

• Brak stabilizacji głowy lub słaba jej stabilizacja w próbie podciągania za rączki oraz w próbie siedzenia i/lub w próbie zawieszenia pachowego; po 6 tyg. Życia

• Niesymetryczny podpór na obu przedramionach (łokcie cofnięte do tyłu)

• Brak umiejętności przeniesienia przedramion do przodu, dziecko układa jedną lub obie kończyny wzdłuż tułowia przy próbie uniesienia głowy po 6 tyg. życia

• Mocne odginanie głowy do tyłu z prężeniem kończyn dolnych przy jednoczesnych trudnościach z podparciem na przedramionach

• Bezwładne zwisanie ciała dziecka świadczące o obniżonym napięciu mięśniowym

• Ubogość ruchów i niedostatek inicjatywy do nawiązania kontaktu do 1 miesiąca życia

• Niewystarczający lub całkowity brak reakcji na światło po 3 mies. życia

• Stały zez lub objaw „zachodzącego słońca”, tętniące ciemię, wymioty. Poszerzenie szwów czaszkowych. Powiększenie obwodu głowy, odgięciowe ułożenie głowy, które może być u wcześniaków tylko w pierwszych 3 m.ż.

• Drżenie bródki i/lub kończyn (u dzieci aktywnych może występować do 4-5 tygodnia)

• Słaby lub całkowity brak ruchu wodzenia gałek ocznych i głowy od 2 m.ż.

• Spontaniczny lub występujący przy podrażnianiu opistotonus (1 z objawów oponowych, polegający na sztywnieniu kręgosłupa i wygięciu go łukowato ku tyłowi z głową odgiętą do tyłu ) po 3 m.ż.

• Stereotypowe wyprosty kończyn dolnych z baletowym obciąganiem stóp w zawieszeniu pachowym po 4-5 m.ż. wskazujące na wzmożone napięcie mięśniowe

• Przetrwały ATOS (asymetryczny toniczny odruch szyjny) występujący po 7 m.ż.

* ATOS - asymetryczny toniczny odruch szyjny; w pozycji supinacyjnej skręcamy główkę dziecka twarzą do boku, następuje toniczny wzrost napięcia mięśni prostowników po stronie, w którą skręcona jest twarz niemowlęcia, zgięcie kończyn strony przeciwnej, występuje między 2-6 miesiącem życia, toruje rozwój koordynacji wzrokowo-ruchowej, przetrwały zmniejsza możliwość pionizacji dziecka

• Siedzenie na poZCK objawiają się powikłaniami w koordynacji ruchowej.

• Niemowlęta z ZCK wykazują nieprawidłowe sterowanie postawą ciała, brak lub zaburzenia w obrębie mechanizmów podporowo-wyprostnych oraz utrudnienia ruchów fazowych.

• ZCK mogą stanowić bezpośrednią przyczynę schorzeń ortopedycznych, jak kręcz szyi, skoliozy, wady rozwojowe bioder i stóp.

• łączeniach lędźwiowo-krzyżowych zamiast na guzach kulszowych, podobnie jak brak fazy zgięcia w biodrach w wieku prawidłowego siedzenia

• W razie uszkodzenia o.u.n oprócz zmiany wzorca odpowiedzi odruchowej następuje podwyższone lub obniżone często rozłożone asymetrycznie napięcie mięśniowe.

• Objawy mogą się wycofać lub pogłębić, sygnalizując rozwój MPD.

4.Jakie są efekty usprawniania?

• dziecko doświadcza nieznanych dotąd aktywności, współdziałania całych grup mięśniowych

• lepiej czuje własne ciało - poprawa czucia głębokiego

• buduje świadomość schematu własnego ciała

• swobodniej porusza się, z czasem lepiej sypia, jest mniej emocjonalne, ustępują kolki brzuszne

• następuje zmiana toru oddechowego

• dochodzi do uwypuklenia klatki piersiowej

• wzmocnienia mięśni, a w szczególności powłok brzucha

• następuje wyprost kręgosłupa na całej długości

• centrowanie w stawach kulistych

• dziecko może osiągnąć pełny rozwój funkcji ręki i stopy

• poprawia się koordynacja ruchów gałek ocznych

• lepsza jest sprawność języka, aktu ssania i połykania

• następuje poprawa funkcji zwieracza odbytu i pęcherza

• trzeba też wspomnieć o poprawie funkcji wegetatywnych: poprawy krążenia, regulacji wydzielania potu, lepszej perystaltyki jelit

5.CHOROBY NERWOWO MIĘŚNIOWE

1.Scharakteryzuj choroby nerwowo mięśniowe i wymień ich typy

• określenie to dotyczy wszelkich jednostek chorobowych, które w swojej pierwotnej patologii upośledzają sferę motoryczną począwszy od komórek rogów przednich rdzenia, a skończywszy na samych mięśniach.

4 typy chorób nerwowo-mięśniowych

a.) Procesy uszkadzające rdzeń

b.) Tzw. procesy neurogenne powstające w mięśniu wtórnie jako wynik uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego

c.) Procesy uszkadzające płytkę nerwowo-mięśniową

d.) Choroby tzw. pierwotnie mięśniowe wywołane procesami toczącymi się w samym mięśniu. ¹

¹ I. Hausmanowa- Petrusewicz (red.), Choroby nerwowo- mięśniowe

2.Wymień 4 postaci SMA

Postać 0

Największe uszkodzenia występują u dzieci, które rodzą się z objawami choroby, zaburzeniami oddechowymi. Tę postać nazywa się często postacią 0.

Postać 1

• Bardziej typową postacią jest SMA1:

• zaczyna się klinicznie dopiero w kilka tygodni po urodzeniu

• Początkowo dzieci mogą sprawiać wrażenie zdrowych. Najczęściej początek przypada przed 6 miesiącem życia.

• Objawy są uogólnione zgon następuje w 75% przypadków przed 1 rokiem życia, 90% przed 4 rokiem życia.

• Niewielka liczba dzieci, które mimo ciężkiego stanu udaje się utrzymać przy życiu, tworzy rzadka grupę zwaną SMA1b- dzieci te nigdy samodzielnie nie siadają, mogą jednak przeżyć bardzo długo. ¹

Postać 2

• Obejmuje dzieci, które zaczynają chorować nieco później,

• osiągają zdolność siedzenia, jednak nigdy samodzielnego wstawania.

• 98% dzieci przeżywa do około 5 roku życia i 58% aż do 25 roku życia. ¹

Postać 3

• dotyczy osób, które zachorowały później

• są zdolne przez pewien okres poruszać się samodzielnie

• Wyróżniamy postać 3a- dzieci, które zaczynają chodzić, ale dość szybko zostają unieruchomione.

3.Wymień rodzaje dystrofii

• Postać Duchenne'a

• Postać Beckera

• Postać Emery- Dreifussa

• Postać kończynowo- obręczowa

• Dystrofia wrodzona

• Postać twarzowo- łopatkowo- ramienna

• Postać oczna ²

4.Wymień rodzaje miopatii

1. Wrodzone:

1. Miopatia miotubularna

2. Miopatia nemalinowa

3. Miopatie typu multi- mini core

4. Miopatie z cytoplazmatycznymi ciałkami

5. Desminopatia

2. Miopatie metaboliczne

1. Glikogenozy

2. Niedobór kwaśnej maltazy

3. Niedobór enzymu odgałęziającego (choroba Cori Forbesa)

4. Niedobór enzymu rozgałęziającego

5. Niedobór fosforylazy mięśniowej (choroba McArdle'a)

6. Miopatie tłuszczowe

1. miopatia z niedoboru karnityny

2. Miopatie z zaburzenia beta oksydacji kwasów tłuszczowych

7. Miopatie mitochondrialne

3.Miopatie zapalne

1. zapalenie skórno- mięśniowe (dermatomyositis

2. dziecięce zapalenie skórno-mięśniowe

---