Rozszczep kręgosłupa
Rozszczep kręgosłupa jest złożoną wadą wrodzoną, będącą następstwem nie zamknięcia się jednego lub więcej kręgów otaczających rozwijający się rdzeń kręgowy płodu. Rdzeń rozwija się w pierwszych 3 tygodniach ciąży.
Przyczyna rozszczepu kręgosłupa.
Wskazuje się na udział czynników genetycznych i środowiskowych.
Wiadomo, że istotną rolę w powstawaniu rozszczepu kręgosłupa płodu odgrywa niedobór witaminy B,A,E oraz kwasu foliowego. Tym samym , zaleca się suplementację tych związków w okresie ciąży . Ocenia się że w wyniku suplementacji kwasu foliowego częstość rozszczepu kręgosłupa zmniejsza się o około 30% w ostatnich 10-15 latach.
Przyjmowanie kw. walproinowego
Przyjmowanie leków przeciwdrgawkowych
Hipertermia-nadużywanie solarium
Niedotlenienie
Promieniowanie jonizujące
Endokrynopatie
Zakażenia wirusowe
Zatrucia chemiczne
Wyróżnia się dwa rodzaje rozszczepu kręgosłupa : rozszczep kręgosłupa zamknięty oraz rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponową,
Rozszczep kręgosłupa zamknięty (ukryty)
Jest łagodniejszą postacią wady, w której niecałkowite zamknięcie dotyczy jednego lub dwóch kręgów i nie dochodzi do uszkodzenia tkanki nerwowej. Ta postać rozszczepu kręgosłupa nie wiąże się zwykle z upośledzeniem ogólnego stanu zdrowia . Uważa się , że wada ta może występować u 5-10% osób ogólnej populacji. Najczęściej wada umiejscawia się w odcinku L-S U 1 na 1000 osób, rozszczep kręgosłupa zamknięty może wywoływać objawy , w tym porażenia i nieotrzymanie moczu i stolca.
Objawy.
Skóra zabarwiona
Owłosienie
Uwypuklenie tk.tłuszczowej
torbiele
Rozszczep kręgosłupa jawny, otwarty.
Rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponową można podzielić na cztery podtypy :rozszczep z przepukliną oponową (meningoceale), przepuklin rdzeniowa (myelocele), oponowo-rdzeniową (meningomyelocele), oponowo-tłuszczowa (lipomeningocele).
1- Przepuklina oponowa zwykle nie manifestuje się klinicznie . U dzieci z meningoceale, worek przepuklinowy zawierający tkanki otaczające rdzeń kręgowy (opony) i płyn mózgowo- rdzeniowy wydostaje się pomiędzy kręgami na plecy.
2-Myelocele- przepuklina rdzeniowa. W miejscu rozszczepu widoczna ciemno czerwona płyta rdzeniowa na poziomie skóry. Występują ciężkie zaburzenia neurologiczne, wady wrodzone takie jak: stopa końsko-szpotawa, dysplazja stawów biodrowych, przykurcze wyprostne, wodogłowie.
3-Meningomyelocele -p.oponowo-rdzeniowa. Częstość występowania to 85-95% przypadków. Poza oponami w tym przypadku wyciągnięty jest również rdzeń kręgowy. Charakteryzuje się zmianami w obrębie: skóry, kręgów opon rdzeniowych, tk.nerwowej. często towarzyszy wodogłowie typu Arnold-Chiari II. Jeśli rdzeń kręgowy jest pokryty workiem oponowym i tkanka nerwowa nie znajduje się na zewnątrz, mamy do czynienia z przepukliną okrytą/pokrytą. W przypadku gdy rdzeń pozostaje w bezpośrednim kontakcie z otoczeniem zewnętrznym mamy do czynienia z przepukliną otwartą.
4-Lipomeningocele - oponowo tłuszczowa. Powierzchniowa warstwa tk.tłuszczowej znajduje się w dolnej części odcinka L-S. Nie występują tu objawy neurologiczne. Pojawia sie osłabienie funkcji jelit i pęcherza moczowego
Stopień upośledzenia stanu zdrowia zależy od poziomu przepukliny oraz ilości tkanki nerwowej w worku przepuklinowym.
Do najczęstszych objawów i nieprawidłowości u dzieci z rozszczepieniem kręgosłupa i przepuklina oponowo-rdzeniową należą :
-Trudności z uczeniem się spowodowane wodogłowiem
-Nietrzymanie moczu i stolca
-Porażenia wiotkie kkd
- Odleżyny
-Alergia na lateks
-Zaburzenia czucia powierzchniowego poniżej poziomu uszkodzenia.
Charakterystyka ze względu na poziom uszkodzenia:
I ) uszkodzenia rdzenia w odcinku Th
-należy do wysokich uszkodzeń
-brak odruchu rdzeniowego
-wiotkie kkd
-„żabie nogi” -odwiedzione i zrotowane na zewnątrz i zgięte w stawach kolanowych i biodrowych
-przykurcz zgięciowy w stawie kolanowym
-stopa ustawiona końsko
-przy pozostawieniu dziecka na wznak może dojść do zaniku mięsni i pozostałych tk.miękkich
-utrwalenie się podeszwowego zgięcia stopy( u dzieci z całkowitym porażeniem kkd)
zapobieganie.
Ułożenie na brzuchu
Gimnastyka zakresu ruchu w stawach: biodrowym i kolanowym
Owijanie kkd bandażem w wyproście i odwiedzeniu
II)uszkodzenie rdzenia w odcinkuL1-L3
-należy do wysokich uszkodzeń rdzenia
-silne mięśnie zginacze i odwodziciele st. Biodrowych, pozostałe mm słabe
-występuje przykurcz wyprostny w st.kolanowym
-występuje stopa końska, końsko-szpotawa, koślawa
-często występuje podwichnięie i przemieszczenie w st.biodrowym
III) uszkodzenie rdzenia w odcinku L4-L5
-należy do niskich uszkodzeń rdzenia
-silne mięśnie zginacze i przywodziciele
-wada ta jest zagrożona wczesną dysplazją lub późniejszym podwichnięciem
- często występuje wada stóp końsko-szpotawa
IV) uszkodzenia rdzenia w odcinku kości krzyżowej -S
-duża sprawność mięśni
-rzadko występuje podwichnięie biodra
-rzadko dochodzi do przykurczów w st. Biodrowych
-występują niewielkie zaburzenia chodu
-mniejsze ryzyko wystąpienia wodogłowia
Rehabilitacja
Plan rehabilitacji ustalony jest w zależności od poziomu uszkodzenia rdzenia i rozległości porażenia. Pierwsze leczeni obejmuje : zamknięcie rany w ciągu 72 godzin od porodu, leczenie wodogłowia( wszczepienie przetoki obarczającej), cewnikowanie uk.moczowego.
Plan usprawniania obejmuje:
-profilaktyka odleżyn, przykurczów, zniekształceń
-bierne zabezpieczenie porażonych stawów przed zwichnięciem, uszkodzeniem
-stabilizacja st.biodrowych
-stymulacja rozwoju czynności ruchowych
-pionizacja
-nauka chodu
-utrzymanie i doskonalenie sprawności
u dzieci z uszkodzeniami w obrębie od Th terapia polega na wzmocnieni mm tułowia i kkg. Stosuje się ćwiczeni kształtujące utrzymanie równowagi, ćwiczenia bierne kkd. Pionizacja jest możliwa w aparatach stabilizujących.
Jeśli uszkodzenie dotyczy L i S terapia polega na wzmacnianiu gorsetu mięśniowego T i kkg, usprawnianiu mięśni kkd oraz wykonywaniu ćwiczeń równoważnych na piłkach, wałkach, równoważniach, huśtawkach itp.
Podstawa do prowadzenia terapii są założenia metody NDT- Bobath:
hamowanie patologicznych odruchów wczesnodziecięcych
ułatwianie, torowanie prawidłowych wzorców ruchowych
stymulacja rozwoju psychoruchowego
usprawnianie dorastającego dziecka:
kontynuowanie aktywności poprawiającej, pozycjonowanie głowy i tułowia oraz utrzymywanie równowagi. Prowadzi się ćwiczenia w siadzie stymulujące utrzymanie równowagi(wychwiania w różnych kierunkach). Ćwiczenia w klęku, czworakach, przy drabinkach z wałkami, uczące przyjmowania pozycji stojącej.
Bibliografia
Zebaty i Weiss- Fizjoterapia
Tecklin- fizjoterapia pediatryczna
Wośko- problemy ortopedyczno-rehabilitacyjne u dzieci z przepuklina oponowo-rdzeniową
Nowotny- zarys rehabilitacji w dysfunkcjach narządu ruchu
Placówki:
Centrum rehabilitacji im prof. M. Weissa „STOCER”
Ul:wierzejewskiego12, 05-510 Konstancin
Tel: (022)7119000
Ośrodek „Neuron” małe Gacko koło Bydgoszczy
„Tratwa” ośrodek rehabilitacji dzieci i młodzieży
ul: Steklinek 53a, 87-640 Czernikowo
tel: 0609737370
beskidzki zespół leczniczo- rehabilitacyjny, szpital opieki długoterminowej w Jaworzu
ul: Słoneczna83, 43-384 Jaworze
tel: 033- 8172621
Rusinowice,
42-700 Lubliniec-Rusinowice ,ul:Zielona 23
tel 034-3570523