ZESPÓŁ SCHOENLEINA - HENOCHA
PURPURA ANAPHYLACTOIDES
Z. Kuratowska „Zarys hematologii klinicznej“
S. Kruś „Patomorfologia kliniczna”
EPIDEMIOLOGIA:
• występuje głownie u dzieci i młodzieży
• najczęściej w wieku 3 -7 lat
ETIOLOGIA:
etiologia niejasna
choroba należy do plamic alergicznych (autoimmunologiczna)
• pod uwagę bierze się :
alergeny pokarmowe
alergeny bakteryjne
leki
szczepienia
jady owadów
PATOGENEZA:
nieznany alergen
nadwrażliwość reakcja autoimmunologiczna
przeciwko antygenom w ścianie
naczyniowej
złogi Ig w ścianie naczyń i skórze
zmiany zapalne ściany naczyń
↑ ich przepuszczalnosci
• objawy :
skórne
brzuszne
stawowe
KZN
OBRAZ KLINICZNY:
PRZEBIEG :
najczęściej u dzieci 3 -7 letnich
często po przebytym zakażeniu górnych dróg oddechowych
początek choroby jest nagły
OBJAWY PODMIOTOWE :
• objawy brzuszne :
silne bóle brzucha o charakterze kolki jelitowej
smoliste stolce
mogą się pojawić fusowate wymioty
• objawy stawowe :
ból stawów
najczęściej stawy :
skokowe
kolanowe
barkowe
łokciowe
nadgarstkowe
obrzęki i bolesność dotyczą tkanek okołostawowych
OBJAWY PODMIOTOWE :
• wybroczyny na skórze :
występują symetrycznie na :
wyprostnych powierzchniach kończyn dolnych (najczęściej w okolicy stawów skokowych i kolanowych)
pośladkach
wyprostnych powierzchniach konczyn górnych w okolicy łokci
początkowo ma charakter pokrzywki
potem przybiera kolor czerwony, lub czerwonobrązowy (kształt i wymiary są bardzo różne)
wyjątkowo pojawiają się pojawiają się pęcherze i owrzodzenia
BADANIA DODATKOWE :
• próba opaskowa :
wypada dodatnio
• badanie moczu :
obecność białka i krwinek czerwonych (25 - 30% chorych)
może wwwystąpić zespół nerczycowy
• badanie krwi :
przyspieszenie OB.
umiarkowana leukocytoza z hipereozynofilią
liczba płytek prawidłowa
ROZPOZNANIE:
• na podstawie obrazu klinicznego
• trudności diagnostyczne gdy dominują objawy brzuszne
RÓŻNICOWANIE:
•
LECZENIE:
leczenie ma charakter objawowy
• etamsylat :
250 mg co 4 - 6 godzin
u dorosłych 500 mg tjw
preparaty :
Cyclonamine in tabl. a 0,25 (No 30)
• kortykosteroidy :
u chorych z silnie zaznaczonymi objawami stawowymi i brzusznymi w celu ↓ obrzęku i zmian zapalnych
• leczenie immunosupresyjne :
- u chorych ze zmianami nerkowymi
POWIKŁANIA:
• obfite krwawienia z przewodu pokarmmowego :
• wgłobiebie jelit :
• zespół nerczycowy :
• niewydolność nerek :
ROKOWANIE:
• w wiekszości przypadków rokowanie dobre
• często choroba ustępuje samoistnie po kilku tygodniach, ale może przechodzić w postać przewlekłą
PROFILAKTYKA:
•
PATRZ TEŻ:
•
4