ZESPÓŁ SCHOENLEINA - HENOCHA

PURPURA ANAPHYLACTOIDES

1. Z. Kuratowska „Zarys hematologii klinicznej“

2. S. Kruś „Patomorfologia kliniczna”

EPIDEMIOLOGIA:

• występuje głownie u dzieci i młodzieży

• najczęściej w wieku 3 -7 lat

ETIOLOGIA:

• etiologia niejasna

• choroba należy do plamic alergicznych (autoimmunologiczna)

• pod uwagę bierze się :

• alergeny pokarmowe

• alergeny bakteryjne

• leki

• szczepienia

• jady owadów

PATOGENEZA:

nieznany alergen

nadwrażliwość reakcja autoimmunologiczna

przeciwko antygenom w ścianie

naczyniowej

złogi Ig w ścianie naczyń i skórze

zmiany zapalne ściany naczyń

↑ ich przepuszczalnosci

• objawy :

• skórne, brzuszne, stawowe, KZN

OBRAZ KLINICZNY:

PRZEBIEG :

• najczęściej u dzieci 3 -7 letnich

• często po przebytym zakażeniu górnych dróg oddechowych

• początek choroby jest nagły

OBJAWY PODMIOTOWE :

• objawy brzuszne :

• silne bóle brzucha o charakterze kolki jelitowej

• smoliste stolce

• mogą się pojawić fusowate wymioty

• objawy stawowe :

• ból stawów

• najczęściej stawy :

• skokowe

• kolanowe

• barkowe

• łokciowe

• nadgarstkowe

• obrzęki i bolesność dotyczą tkanek okołostawowych

OBJAWY PODMIOTOWE :

• wybroczyny na skórze :

• występują symetrycznie na :

• wyprostnych powierzchniach kończyn dolnych (najczęściej w okolicy stawów skokowych i kolanowych)

• pośladkach

• wyprostnych powierzchniach konczyn górnych w okolicy łokci

• początkowo ma charakter pokrzywki

• potem przybiera kolor czerwony, lub czerwonobrązowy (kształt i wymiary są bardzo różne)

• wyjątkowo pojawiają się pojawiają się pęcherze i owrzodzenia

BADANIA DODATKOWE :

• próba opaskowa : wypada dodatnio

• badanie moczu :

• obecność białka i krwinek czerwonych (25 - 30% chorych)

• może wwwystąpić zespół nerczycowy

• badanie krwi :

• przyspieszenie OB.

• umiarkowana leukocytoza z hipereozynofilią

• liczba płytek prawidłowa

ROZPOZNANIE:

• na podstawie obrazu klinicznego

• trudności diagnostyczne gdy dominują objawy brzuszne

LECZENIE: objawowe

• etamsylat :

• 250 mg co 4 - 6 godzin

• u dorosłych 500 mg tjw

• preparaty :

• Cyclonamine in tabl. a 0,25 (No 30)

• kortykosteroidy :

• u chorych z silnie zaznaczonymi objawami stawowymi i brzusznymi w celu ↓ obrzęku i zmian zapalnych

• leczenie immunosupresyjne :

- u chorych ze zmianami nerkowymi

POWIKŁANIA:

• obfite krwawienia z przewodu pokarmmowego :

• wgłobiebie jelit :

• zespół nerczycowy :

• niewydolność nerek :

ROKOWANIE:

• w wiekszości przypadków rokowanie dobre

• często choroba ustępuje samoistnie po kilku tygodniach, ale może przechodzić w postać przewlekłą

2

---