Hematologia i onkologia dziecięca, hemofilia A, hemofilia A


HEMOFILIA A

  1. Z. Kuratowska „Podstawy hematologii klinicznej”

  2. S. Kruś „Patomorfologia kliniczna”

  3. E. Masłowska „Skazy krwotoczne” - seminarium Kl. Pediatrii AMB

EPIDEMIOLOGIA:

• choroba występuje u mężczyzn, a kobiety są nosicielkami

• 1 : 10 tys. mężczyzn

częstość skaz osoczowych :

• hemofilia A występuje 7x częściej niż B

ETIOLOGIA:

• niedobór czynika krzepnięcia VIII (części koagulacyjnej VII : C)

- uwarunkowany jako cecha recesywna związana z płcią (na chromosomie X)

PATOGENEZA:

• niedobór czynnika VIII powoduje uposledzenie hemostazy wtórnej (tor wewnątrzpochodny)

OBRAZ KLINICZNY:

przebieg :

wylewy do stawów :

krwiaki i wylewy do mieśni i tkanek miękich :

krwotoki po urazach i zabiegach :

krwotoki z błon śluzowych :

inne objawy :

PODZIAŁ KLINICZNY :

na podstawie zawartości czynnika VIII we krwi

postać ciężka :

- artropatie <3 rż ma 50%, >6 rż ma 100% chorych

postać umiarkowana :

postać łagodna :

postać utajona :

BADANIA DODATKOWE :

badania labolatoryjne :

badania prenatalne :

wykrywanie nosicielstwa genu u kobiet :

- ↓ stosunku VIII : C do VIII : vWf : Ag

LECZENIE:

SUBSTYTUCJA CZYNNIKA VIII :

mrożone osocze :

krioprecypitat :

liofilizowany koncentrat ludzkiego czynnika VIII :

rekombinowany czynnik VIII :

INHIBITORY FIBRYNOLIZY :

kwas ε - aminokapronowy (EACA) :

lub 20% syropu

DESMOPRESYNA (DDAVP) :

POSTĘPOWANIE W RÓŻNYCH SYTUACJACH KLINICZNYCH :

wylewy do stawów :

krwiomocz :

uraz głowy :

ekstrakcja zębów :

szczepienia ochronne :

injekcje :

POWIKŁANIA:

artropatia hemofilowa :

powikłania wylewów do mieśni :

krwawienie do CUN :

wykrwawienie po urazach, lub operacjach :

wytworzenie przeciwciał przeciwko cz. VIII :

ROKOWANIE:

• przy obecnych metodach postępowania rokowanie jest dobre

PROFILAKTYKA:

• badania prenatalne i badania kobiet w kierunku nosicielstwa

• każdy chory powinien być zarejestrowany w poradni dla chorych na wrodzone skazy krwotoczne

i mieć przy sobie specjalną legitymację z zanotowaną grupą krwi i odsetkiem czynnika VIII

4



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Hematologia i onkologia dziecięca, hemofilia B, hemofilia B
Hematologia i onkologia dziecięca, klebkowe zapalenie nerek ostre rozplemowe, KZN ostre rozplemowe
Hematologia i onkologia dziecięca, ostra białaczka nielimfoblastyczna, Wzór
Hematologia i onkologia dziecięca, zespol Schoenleina - Henocha, Zespół Schoenleina - Henocha
Hematologia i onkologia dziecięca, niedokrwistosc z niedoboru zelaza, niedokrwistość z niedoboru żel
Hematologia i onkologia dziecięca, niedokrwistosc z niedoboru zelaza, niedokrwistość z niedoboru żel
Hematologia i onkologia dziecięca, limfadenopatia u dzieci, Limfadenopatia u dzieci
NEUROBLASTOMA, Medycyna, Pediatria, hematologia i onkologia dziecięca, onkologia
Seminarium 4 - skazy krwotoczne, Medycyna, Pediatria, hematologia i onkologia dziecięca, skazy krwot
Hematologia i onkologia dziecięca, zum, ZAKAŻENIA UKŁADU MOCZOWEGO
Hematologia i onkologia dziecięca, samoistna plamica maloplytkowa, Wzór
Hematologia i onkologia dziecięca, maloplytkowosc, Wzór
onkologia dziecieca skrypt
kompendium onkologii dzieciecej aktualizacja 2013
200 t2 09 Onkologia dzieci nerczak plodowy u dzieci
GIELDA Z ZALICZENIA PEDIATRIA 5 ROK HEMATOLOGIA I ONKOLOGIA, VI rok, VI rok, Pediatria, Pediatria, P
KOMPENDIUM ONKOLOGII DZIECIĘCEJ, MEDYCYNA VI rok, Choroby wewnętrzne, Wywiad + badanie fizykalne, In

więcej podobnych podstron