1. Mięsak z mięśni gładkich (leiomyosarcoma)

2. Mięsak limfatyczny (lymphosowcoma)

3. białaczka szpikowa (leucaemia myelogenes)

Nowotwory układu białkokrwinkowego

• chłoniaki złośliwe - nowotwory wywodzące się z limfocytów węzłów chłonnych lub tkanek pozawęzłowych

• białaczki oraz choroby mieloproliferacyjne - złośliwe nowotwory wywodzące się ze szpiku. Komórki nowotworowe krążą we krwi i mogą wtórnie naciekać tkanki

• nowotwory z komórek plazmatycznych - wywodzą się z dojrzałych komórek B, pochodzących ze szpiku

• histiocytozy - pochodzą z komórek histocytarnych, najczęściej z komórek Langerhansa

Niektóre z tych chorób mogą się nakładać

Niektóre chłoniaki nierzadko mają obraz białaczkowy (przejściowo)

Białaczka (leucaemia)

Najczęściej spotykana choroba układu białkokrwinkowego (częstość występowania 9/100000)

Postacie białaczek:

• ostre - proliferacja niedojrzałych komórek (blastów) Typowe przypadki mają szybki przebieg bez wdrożonego leczenia szybko prowadzą do zgonu.

• przewlekłe - proliferacja bardziej dojrzałych postaci komórek układu białkokrwinkowego. Postęp choroby jest powolny, ale czasem może przekształcić się w typ agresywny

Cechą wszystkich białaczek jest rozrost szpiku i naciekanie przez komórki białaczkowe.

Cechy białaczek:

• nowotworowa proliferacja komórek szpiku, tworzących jedną lub więcej linii komórkowych

• obecność komórek nowotworowych we krwi obwodowej (w większości przypadków)

• supresja innych elementów szpiku, co prowadzi do objawów wynikających z braku prawidłowych krwinek czerwonych, białych i płytek krwi.

• rozwijają się w szpiku w sposób rozlany, zastępując prawidłowe utkanie i stopniowo rozprzestrzeniają do wszystkich tkanek i narządów organizmu.

Podział białaczek

Białaczki ostre:

• ostra białaczka limfoblastyczna (ALL- acute lymphoblastic leucaemia) - wywodzi się z komórek limfoidalnych, najczęściej występuje u dzieci

• ostre białaczki nielimfoblastyczne (ANNL- acute non lymphoblstic leucaemia) - mogą się wywodzić z komórkowego szeregu mieloidalnego, monocytowego, erytroblastycznego i megokariocytowego. Najczęściej u dorosłych

W przebiegu ostrych białaczek dochodzi do wyparcia prawidłowego utkania szpiku przez blasty. Dochodzi do niedokrwistości, spadku liczby prawidłowych krwinek, co zwiększa podatność na zakażenia (spada liczba leukocytów), skłonność do krwawień (spadek liczby płytek krwi)

Obraz kliniczny:

• osłabienie, częste infekcje zwłaszcza dróg oddechowych, owrzodzenia jamy ustnej

• gorączka, złe samopoczucie

• krwawienia (wybroczyny punkcikowate)

• bóle kostne związane z naciekami podokostnymi

• bóle głowy i podrażniania nerwów czaszkowych związane z naciekami wzdłuż opon i osłonek nerwów

• powiększenie śledziony, wątroby, obwodowych węzłów chłonnych.

Diagnostyka:

• morfologia krwi obwodowej oraz rozmaz (wzrost liczby krwinek białych, z przewagą blastów w ok. 50 % przypadków, czasem liczba krwinek prawidłowa lub zmniejszona

• badanie cytologiczne i histopatologiczne szpiku kostnego

Często dochodzi do naciekania wielu narządów, szczególnie mózgu i gonad.

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) leucaemia lympfoblastica acuta

Jest to najczęstsza białaczka u dzieci, u których stanowi ok. 80% wszystkich białaczek (szczyt zachorowania 4 rok życia)

Cechy kliniczne ALL:

• początek jest nagły, burzliwy

• upośledzenie czynności szpiku - łatwe męczenie się w skutek niedokrwistości

• gorączka spowodowana brakiem odporności

• bóle kostne i zwiększona wrażliwość na ucisk

• uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, wątroby

• objawy ze strony OUN - bóle głowy, nudności, wymioty

• podział obejmuje obraz morfologiczny komórki (typ L₁- L₃)

Ostra białaczka limfoblastyczna

Szpik intensywnie naciekany przez komórki nowotworowe, wypierające prawidłowe utkanie szpikowe. Widoczne liczne komórki blastyczne o dużych jądrach z mitozami. Ilość prawidłowych elementów hemopoetycznych jest zredukowana.

Ostra białaczka nielimfoblastyczna. (ANNL) leucaemia non lympfoblastica acuta

Występuje głównie w wieku 15-40 lat stanowi ok. 20% białaczek wieku dziecięcego

Obraz kliniczny:

• powiększenie wątroby, śledziony, czasem węzłów chłonnych.

• mogą pojawiać się nacieki w innych narządach wewnętrznych, skórze, OUN

• chorzy zgłaszają się po kilku tygodniach od wystąpienia pierwszych objawów- zmęczenie, bladość, skłonność do krwawień, infekcji.

• podział opiera się na dominującej linie różnicowania i na stopniu dojrzałości komórkowej (MO-M7)

Białaczki przewlekłe:

-przewlekła białaczka limfatyczna (chronic lymphocytic leucaemia- CLL)

nowotworowa proliferacja małych, dojrzałych limfocytów w większości przypadków typu B. Następuje naciekanie szpiku przez nowotworowe limfocyty, które później wypierają utkanie hematopoetyczne. We krwi obwodowej obecna jest duża ilość nieprawidłowych komórek limfoidalnych

Obraz kliniczny:

• objawy rozwijają się powoli, są niespecyficzne, najczęściej pod postacią powiększonej wątroby, śledziony oraz uogólnionego powiększenia węzłów chłonnych

• od momentu rozpoczęcia do pełnego rozwoju choroby upływa ok. 4-5 lat

Obraz mikro: szpik naciekany przez małe, dojrzałe komórki limfoidalne. We wczesnych stadiach choroby nacieki są ogniskowe nie zaburzające prawidłowej produkcji płytek krwi i erytrocytów.

- przewlekła białaczka szpikowa - granulocytowa (chronic granulocytic leucaemia CGL) występuje u dorosłych ok. 40 roku życia. Dochodzi do masywnego powiększenia śledziony (naciekanie przez komórki białaczkowe). We krwi obwodowej stwierdza się leukocytozę ze zwiększoną liczbą neutrofilów, mielocytów i metamielocytów, łagodną niedokrwistość, małopłytkowość nie jest zaznaczona. Obraz szpiku charakteryzuje bogatokomórkowe utkanie (nacieki z prekursorów neutrofilów). Często dochodzi do przejścia w białaczkę ostrą- przełom blastyczny- pojawia się coraz więcej blastów- objawy nagłe szybko prowadzą do zgonu.

Przewlekła białaczka szpikowa-szpik nacieczony przez komórki mieloidalne w różnych stadiach różnicowania.

Białaczka włochatokomórkowa (hairy cell leucaemia)

Postać białaczki B-komórkowej, w której komórki mają na powierzchni delikatne wypustki. W typowych przypadkach występują rozlane nacieki w szpiku, powiększenie śledziony i rzadko powiększenie węzłów chłonnych.

Mięsak limfatyczny (lymphosarcoma)-Chłoniak.

Nowotwory limfoidalne są procesami o różnych objawach i rozmaitym przebiegu klinicznym. Niektóre z procesów mają postać białaczek - kiedy komórki nowotworowe zajmują szpik i krążą we krwi, inne (chłoniaki) rozwijają się jako guzy w węzłach chłonnych lub innych narządach.

Mięsak limfatyczny (chłoniak) - należy do nowotworów tkanek krwiotwórczych. Jest to nowotwór układowy, który szerzy się nie tylko poprzez przerzuty, ale przez powstawanie nowych ognisk nowotworowych w całym układzie chłonnym ustroju. Cechą charakterystyczną jest atypowy rozrost limfocytów lub limfoblastów w układzie chłonnym

Mięsak limfatyczny (lymphosarcoma)

Nowotwór może powstać z tkanki limfatycznej węzłów chłonnych rozproszonych w narządach np. w przewodzie pokarmowym, najczęściej jednak rozwija się w węzłach chłonnych szyjnych, piersiowych i pachowych

Rozplem limfocytów lub limfoblastów prowadzi do powiększenie węzłów chłonnych, część z nich ulega martwicy.

Czasem naciek obejmuje składniki chłonne śledziony i wątroby powodując obrzmienie tych narządów. U chorych rozwija się niedokrwistość na skutek naciekania szpiku, oraz znaczne niedobory immunologiczne (hipogammaglobulinemia)

Obraz histologiczny

Węzły chłonne nacieczone małymi komórkami limfoidalnymi o skąpej cytoplazmie. W momencie ich przejścia do krwi rozwija się odczyn białaczkowy.

Nowotwory tkanek miękkich-mięsaki (sarcoma)

Pojęcie tkanki miękkie obejmuje tkanki pochodzenia mezenchymalnego: włóknistą tkankę łączną, tkankę tłuszczową, naczyniową, tkankę mięśniową gładką i poprzecznie prążkowaną oraz komórki towarzyszące nerwom

Złośliwość mięsaków wyraża się skłonnością do wznów miejscowych i tworzenia przerzutów drogą krwi do płuc, rzadziej drogami limfatycznymi do węzłów chłonnych

Lokalizacja mięsaków odpowiada najczęściej dużym masom tkanek miękkich

Najczęstsze mięsaki: tłuszczakomięsak, włókniakomięsak prążkowanokomórkowy, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, włókniakomięsak, nerwiakomięsak

Mięsak z mięśni gładkich (leiomyosarcoma)

Nowotwór złośliwy wywodzący się z tkanki mięśniowej gładkiej. Najczęściej lokalizuje się w trzonie macicy. Rozwija się bezpośrednio z mięśni gładkich (pierwotnie) lub rzadziej w istniejącym mięśniaku (wtórne) - wtedy lepiej rokuje, występuje najczęściej w 40-60 roku życia

Objawy:

• nieregularne obfite krwawienia miesiączkowe

• krwawienia po menopauzie

Przeżycie 5 letnie: 20% mięsaki pierwotne, 80% wtórne

Przerzuty: miednica mała, jama otrzewnej, płuca

Obraz mikro:

Bogatokomórkowe pola, komórki z atypowymi jądrami, wieloma figurami podziału mitotycznego, komórki wielojądrowe. Może być obecna martwica

---