Lipoprotina X jest nieprawidłową lipoproteiną występującą w osoczu
osób z długotrwałą żółtaczką zastoinową, jest czułym wskaźnikiem
cholestazy, nie pozwala jednak odróżnić cholestazy wewnątrz od
zewnątrzwątrobowej. U pacjentów z rodzinnym niedoborem LCAT stwierdza
się odwrotna korelacje pomiędzy stężeniem LpX a aktywnością LCAT. W
ultrawirowaniu lipoproteina ta charakteryzuje się własnościami LDL
(gęstość). Obecność LpX można wykazać w elektroforezie na żelu
agarozowym. Dostępne są także swoiste dla LpX przeciwciała,
wykorzystywane w immunoenzymatycznych metodach jej oznaczania. LpX w
większości złożona jest z fosfolipidów i niezestryfikowanego
cholesterolu. Białko, estry cholesterolu i trójglicerydy razem dają
mniej niż 12 % masy LpX. Głównym kwasem żółciowym w LpX jest kwas
litocholowy. Ma ona kształt kulisty i jest dwuwarstwowym pęcherzykiem,
którego ściana utworzona jest głównie z cholesterolu wolnego i
fosfolipidów w prawie równomolowych ilościach. Wnętrze pęcherzyka
wypełnia faza wodna zawierająca białka osocza, głównie albuminę. LpX
ma silne właściwości agregacyjne. Wykazano, że enzymy zwykle związane
z błoną komórkową łączą się także z LpX (np. fosfataza zasadowa).
Wykazano, że lipoproteiny obecne w żółci można przekształcić w LpX
poprzez dodanie albuminy. Odwrotnie - LpX w lipoproteiny żółci można
przekształcić poprzez dodanie soli kwasów żółciowych. Rozróżnia się
trzy rodzaje LpX (LpX1, LpX2, LpX3). Katabolizm LpX w osoczu
uzależniony jest od aktywności fosfolipaz.
W powstawaniu LpX bierze udział flippaza (białko przenoszące lecytynę
pomiędzy zewnętrzną i wewnętrzną warstwą błony komórkowej; białko MDR2).
LpX w dużych ilościach występuje u pacjentów z pierwotną marskością
żółciową wątroby. U pacjentów tych stwierdza się wysokie stężenia
cholesterolu, co jest właśnie wynikiem nagromadzenia się LpX. Mimo
tego pacjenci ci cechują się niskim ryzykiem rozwoju choroby
niedokrwiennej serca. Wynika to najprawdopodobniej z antyoksydacyjnych
właściwości LpX, które nie tylko same nie ulegają oksydacji, ale także
chronią przed oksydacją normalne cząstki LDL (dla przypomnienia- LpX
także jest frakcją LDL). Stężenie cholesterolu u pacjentów z pierwotną
marskością żółciową wątroby może sięgać nawet wartości 1400 mg% -
36mmol/l i nie powoduje to szybkiego rozwoju miażdżycy, lecz wiąże się
z powikłaniem w postaci zespołu nadlepkości i ewentualnych zmian
niedokrwiennych.