Zakażenia prionowe III
Zakażenia odzwierzęce - człowiek konsument ofiarą BSE
Czynnik etiologiczny nowej odmiany choroby Creutzfeldta-Jakoba człowieka /"new variant of Creutzfeldt-Jakob Disease", vCJD/, będący prionem (PrPCJDv), zdecydowanie różni się od mikropatogenów, wyosobnionych z klasycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba (encefalopatii człowieka).
Prion ten natomiast wykazuje wysoki stopień podobieństwa z białkiem prionowym BSE (PrPBSE), odpowiedzialnym za wywołanie encefalopatii gąbczastej bydła. Podobieństwa biologiczne oraz zbieżność czasu i miejsca wystąpienia obu chorób sugerują, że są one wywołane przez ten sam czynnik /5,12,14,15/.
Nowa odmiana choroby CJD została zdiagnozowana a następnie opisana w Wielkiej Brytanii w 1996 roku. W okresie 14-tu miesięcy odnotowano zachorowania i śmierć 10 osób; do chwili obecnej stwierdzono śmierć 85 pacjentów. Objawy kliniczne generalnie przypominały klasyczną formę tej choroby, jednak pod niektórymi względami bardzo się od niej różniły. Najważniejsze, to młody wiek chorych, z reguły poniżej 40 lat, pierwszy chory - Stefan Churchill /1995/ miał 19 lat; najmłodszy pacjent 12 a najstarszy 74 lata. Zwrócono też uwagę na wydłużony czas trwania choroby (od 10 do 24 m-cy) oraz przewagę zaburzeń psychicznych (agresja lub apatia, melancholia, nieuzasadniony strach, bezsenność) nad zaburzeniami neurologicznymi, takimi jak ataksja (zaburzenia równowagi, drżenie mięśni) oraz klasycznym otępieniem /5/. Przyjęto za wysoce prawdopodobne istnienie związku przyczynowego między zachorowaniem ludzi na tę chorobę a ekspozycją społeczeństwa na czynnik wywołujący gąbczastą encefalopatię u bydła /12,14/. Według ekspertów, zakażenie PrPCJDv w najbliższych latach może ujawnić się nawet u 136.000 mieszkańców W. Brytanii. Dotyczy to osób, które spożywały zakażoną wołowinę, o zwiększonej genetycznie wrażliwości na zakażenie prionowe /18/.
We Francji odnotowano do tej pory 3 śmiertelne przypadki vCJD u ludzi. Przyczyną było najprawdopodobniej spożycie produktów przygotowanych z wołowiny, pochodzącej od bydła zakażonego BSE. Pierwszy przypadek stwierdzono u Laurenca Duhamel, który zmarł 4 lutego 2000 roku. Do historii przeszło zdanie wypowiedziane przez inną ofiarę zakażenia Arnauda Eboli do jego matki: "I,m sorry, Mum, but I,m going mad!", w momencie, gdy uświadomił sobie, że jest chory na vCJD (vide: "The Agony of Arnaud", Die Zeit 49, 30, Nov. 2000).
W 1990 roku odnotowano w Wielkiej Brytanii pierwszy przypadek encefalopatii gąbczastej u kota /FSE/, u którego mogło dojść w sposób naturalny do zakażenia prionem BSE. Do chwili obecnej stwierdzono 87 przypadków tej choroby u kotów w Wielkiej Brytanii, Norwegii oraz Liechtensteinie /15/.
Wymienione elementy doprowadziły do olbrzymich strat ekonomicznych w państwach UE, związanych z koniecznością wybijania chorych i podejrzanych o zachorowanie zwierząt oraz gwałtownym spadkiem spożycia wołowiny. Zachorowania wśród ludzi /vCJD/ doprowadziły do częstych zjawisk histerii; odnotowano sytuację określoną przez Stadlbauera /18/ jako: "madness, and not only amongst cattle!".