Patologia Choroby serca


13. Choroby serca.

WSTĘP

Anatomia czynnościowa i ogólna patologia chorób serca

Serce w procesie starzenia się

Przerost mięśnia sercowego.

Niewydolność serca

........Niewydolność lewokomorowa

Niewydolność prawokomorowa

CHOROBY ZAJMUJĄCE GŁÓWNIE MIĘSIEŃ SERCOWY

Choroba niedokrwienna serca

Nagła śmierć sercowa.

......Dławica piersiowa.

......Zawał mięśnia serca

......Przewlekła niedokrwienna choroba serca

Choroba nadciśnieniowa serca

Serce w nadciśnieniu obwodowym

Serce w nadciśnieniu płucnym

Zapalenie mięśnia sercowego

Kardiomiopatie

Kardiomiopatia zastoinowa

Kardiomiopatia przerostowa

Wapniejące zwężenie zastawki aortalnej

Wapnienie pierścienia mitralnego

Śluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej

Gorączka reumatyczna i choroba reumatyczna serca

Infekcyjne zapalenie wsierdzia

Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia (NZZW)

Zapalenie wsierdzia w przebiegu układowego tocznia rumieniowatego (zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa)

Choroba serca w przebiegu rakowiaka

Powikłania po wszczepieniu zastawek

CHOROBY OSIERDZIA.

Zapalenia osierdzia

WADY WRODZONE SERCA

Przeciek lewo-prawy

Ubytek przegrodzie międzykomorowej.

Przetrwały przewód tętniczy Botalla

Ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej

Przeciek prawo-lewy (związany z wczesną sinicą)

Tetralogia Fallota

Przełożenie naczyń.

Wspólny pień tętniczy

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej.

Całkowicie nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych.

Wady wrodzone serca związane z utrudnieniem przepływu

Zwężenie łuku aorty.

Zwężenie tętnicy płucnej i zarośnięcie jej zastawki.

Zwężenie ujścia aorty lub jej zarośnięcie.

PRZESZCZEP SERCA.

NOWOTWORY SERCA

Wtórne nowotwory serca

Pierwotne nowotwory serca

WSTĘP

Anatomia czynnościowa i ogólna patologia chorób serca.

Każda komora w ciągu minuty pompuje do układu krążenia zaopatrywanego przez siebie około 5 litrów krwi. Określa to podstawowe znaczenie serca w utrzymaniu homeostazy oraz rolę w zaburzeniach funkcji różnych narządów, adaptacji, przebiegu chorób i mechanizmach zejścia śmiertelnego, także z przyczyn pozasercowych.

Układ sercowo-naczyniowy utrzymuje prawidłowe ciśnienie krwi w tętnicach i dzięki temu zapewnia perfuzję tkanek Jest to uzyskiwane poprzez regulację siły skurczu mięśnia sercowego i szerokości łożyska naczyniowego. Najważniejszymi mechanizmami regulującymi siłę skurczu mięśnia sercowego są:

mechanizm Franka-Starlinga polegający na wzroście kurczliwości mięśnia przy

zwiększonym wypełnieniu jam serca,

przerost mięśnia sercowego z lub bez rozstrzeni jego jam,

uwalnianie z zakończeń adrenergicznych serca noradrenaliny, która zwiększa rzut

skurczowy i kurczliwość mięśnia sercowego,

aktywacja układu renina - angiotensyna - aldosteron,

uwalnianie przedsionkowego peptydu natriuretycznego.

Średnia waga serca wynosi około 300 g, grubość ściany komory prawej -4mm, komory lewej 13 mm. Zwiększenie jego masy lub pogrubienie ścian komór określa się mianem przerostu (hypertrophia), zaś poszerzenie jam - rozstrzeni (dilatatio). Zmiany te występują często w chorobach serca niezależnie od ich etiologii. Powiększenie serca to cardiomegalia, a powiększenie serca, poszerzenie jam komór i przerost serca dają łącznie tzw. serce wole (cor bovinum).

Podstawowe znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania serca ma mięsień sercowy. Syncytium komórek - kardiomiocytów stanowi 90 % jego objętości. Mają one pewne szczególne, powiązane z funkcją cechy budowy. Błona komórkowa z systemem T mikrotubuli warunkuje przewodzenie impulsu. Siateczka śródplazmatyczna stanowi magazyn jonów wapniowych niezbędnych dla pracy elementów kurczliwych. Ponad dziesięciokrotnie większa niż w mięśniu szkieletowym objętość mitochondriów podkreśla wybitnie tlenowy charakter przemian metabolicznych.

Sarkomer podobnie jak w mięśniu szkieletowym zawarty jest między liniami Z. Tę zlokalizowaną wewnątrzkomórkowo jednostkę kurczliwą mięśnia sercowego tworzą przede wszystkim elementy (białka) kurczliwe aktyna i miozyna i spełniające funkcje regulacyjne: troponina i tropomiozyna. Skurcz mięśnia sercowego jest skumulowanym efektem wsuwania się filamentów aktynowych pomiędzy miozynowe. W zależności od fazy czynnościowej długość sarkomeru waha się od 1,6 do 2,2 mikrometra. Zgodnie z mechanizmen Franka - Starlinga, krótsze sarkomery (o wsunietych między siebie filamentach) mogą wygenerować mniejszą siłę. Zatem umiarkowane poszerzenie komór zwiększa siłę ich skurczu. Jednakże po przekroczeniu pewnego krytycznego stanu rozsunięcia włókienek kurczliwych siła ta ulega gwałtownemu obniżeniu jak to ma miejsce w większości przypadków niewydolności serca.

Miocyty w przedsionkach serca są uproszczone strukturalnie i mniejsze niż w komorach. Niektóre z nich produkują i magazynują w elektronowo gęstych ziarnistościach przedsionkowy hormon natriuretyczny (PPN). Wydzielany jest on do krwi przy wzroście ciśnienia krwi w przedsionkach i ich rozciąganiu. Peptyd ten rozszerza naczynia, nasila diurezę, hamuje oś renina - angiotensyna - aldosteron i powoduje obniżenie tętniczego ciśnienia krwi. Takie działanie PPN uwidacznia się w adaptacji zwłaszcza związanej z nadciśnieniem i zastoinową niewydolnością krążenia.

Poza nadrzędną rolą układu bodźcotwórczego i przewodzącego funkcjonalną więź miocytów zapewniają w zakresie zjawisk mechanicznych i jonowych swoiste dla mięśnia sercowego połączenia wstawkowe. Z synchronizacją skurczu myocardium związane są połączenia typu gap junction. Zmiany w ich przestrzennym uporządkowaniu powodują najprawdopodobniej zaburzenia rytmu w chorobach mięśnia sercowego.

Krążenie wieńcowe, a zwłaszcza jego tętnice stanowią zabezpieczenie prawidłowego przebiegu wybitnie tlenowego metabolizmu mięśnia sercowego. Przepływ wieńcowy osiąga maksymalną wartość w fazie rozkurczu, kiedy drobne naczynia nie są uciśnięte. Tętnice wieńcowe odchodzą od aorty wstępującej tuż ponad jej zastawkami jako lewa i prawa. Lewa tętnica wieńcowa bezpośrednio po odejściu dzieli się na tętnicę zstępującą przednią i okalającą. Tętnica zstępująca przednia oddaje gałęzie ukośne i przegrodowe przeszywające; tętnica okalająca - gałęzie brzeżne.

Obie tętnice wieńcowe zachowują się jak tętnice końcowe. Jednakże w większości przypadków obecne są liczne drobne anastomozy (kolaterale). W prawidłowych warunkach zachowują one minimalny przepływ.

Aparaty zastawkowe ujść tętniczych i żylnych serca warunkują jednokierunkowy przepływ krwi w sercu. Płatki zastawek umocowane są do pierścieni ścięgnistych. Zbudowane są z dwóch warstw: włóknistej i gąbczastej. W prawidłowych warunkach drobne naczynia krwionośne widoczne są jedynie u ich podstawy. Zastawki aorty i pnia płucnego zamykają się w początkowej fazie rozkurczu komór. W aorcie ułatwiają to występujące w środkowej części wolnego brzegu drobne guzki (noduli Arantii). Znaczna powierzchnia styku płatków zastawek pni tętniczych zabezpiecza przed hemodynamicznymi skutkami ich niewielkich ubytków. Lewe ujście żylne zamyka w czasie skurczu komór zastawka dwudzielna (mitralna), prawe - trójdzielna. Wolne brzegi zastawek przedsionkowo - komorowych są połączone ze szczytami mięśni brodawkowatych komory delikatnymi nitkami ścięgnistymi (chordae tendineae). W lewej komorze mięśnie te położone są w rzucie spoideł i przejmują nitki ścięgniste z obu płatków. Prawidłowe funkcjonowanie zastawek przedsionkowo-komorowych uzależnione jest od współdziałania, płatków, nitek ścięgnistych, pierścieni włóknistych i przyległego do niej mięśnia komory.

Serce w procesie starzenia się.

Wraz z wydłużaniem się życia ludzkiego i wzrostem w populacji liczby osób w podeszłym wieku wzrasta znaczenie zmian w systemie sercowo-naczyniowym związanych z procesem starzenia. Choć zmiany te są często stwierdzane na sekcji, raczej rzadko za życia powodują zaburzenia wymagające inwazyjnych działań terapeutycznych. Zmiany te mogą dotyczyć worka osierdziowego, jam serca, zastawek, naczyń wieńcowych, układu przewodzącego, mięśnia sercowego i aorty.

W zaawansowanym wieku zwiększa się ilość tkanki tłuszczowej podnasierdziowej. Komora lewa ulega pomniejszeniu we wszystkich wymiarach, zwłaszcza w wymiarze: podstawa - koniuszek. Wespół z przesunięciem w prawo, skręceniem i poszerzeniem aorty wstępującej powoduje to uwypuklenie podstawnej części przegrody w stronę światła lewej komory (przegroda esowata - septum sigmoideum). W części przypadków prowadzi to do zwężenia drogi odpływu, o podobnym mechanizmie jak ma to miejsce w kardiomiopatii przerostowej. Wśród zmian zastawkowych związanych z wiekiem wymieniane są: prowadzące do zwężenia lewego ujścia tętniczego zwapnienie płatków zastawek aortalnych, pierścienia zastawki mitralnej oraz włóknienie jej płatków z tendencją do wpuklania się ich w obręb przedsionka i objawami niedomykalności. Ponadto na zastawkach mitralnej i aortalnej w miejscu styku płatków u wielu osób pojawiają się drobne wyrostki zwane wyroślami Lambla. Powstają one najprawdopodobniej w skutek organizacji drobnych skrzeplin. W mięśniu sercowym w przebiegu starzenia się zmniejsza się nieco średnica miocytów, wzrasta zawartość kolagenu w podścielisku, a w niektórych przypadkach pojawiają się złogi amyloidu. W kardiomiocytach gromadzi się lipofuscyna, a niekiedy drobne skupiska szaroniebieskawo barwiącej się - tzw. zwyrodnienie zasadochłonne. Współwystępowanie obfitych złogów lipofuscyny z pomniejszeniem wymiarów serca i redukcją średnicy włókien mięśniowych określane jest mianem zaniku brunatnego mięśnia sercowego (atrophia fusca myocardii).

Przerost mięśnia sercowego.

Przerost mięśnia sercowego charakteryzuje zarówno stany adaptacji ( w tym fizjologicznej) jak i choroby serca, w tym niewydolność serca. Może on być indukowany wzmożoną pracą lub skutkiem oddziaływań biochemicznych. (W nadczynności tarczycy występuje stymulacja receptorów beta- adrenargicznych.) Oba wymienione rodzaje bodźców wzmagają syntezę i zawartość białek w komórkach. Zwiększeniu ulega rozmiar, lecz nie ilość miocytów (dojrzałe kardiomiocyty są niezdolne do podziału), liczba sarkomerów i mitochondriów, a w konsekwencji masa i wymiary serca. Zjawiskom tym towarzyszą zmiany funkcji genów, czego wyrazem jest pojawienie się ich produktów: embrionalnych postaci włókienek kurczliwych i innych białek. Charakter przerostu jest uzależniony od rodzaju bodźca. Przeciążona ciśnieniowo komora (nadciśnienie, zwężenie aorty) ulega przerostowi koncentrycznemu także z redukcją pojemności jamy. W przeciążeniu objętościowym natomiast (niedomykalność zastawek) przerostowi towarzyszy rozstrzeń - zwiększenie wymiarów światła komory (przerost odśrodkowy). Stąd przerost mięśnia sercowego nie jest ściśle skorelowany z grubością ścian serca.

Nasilenie przerostu uzależnione jest od różnych przyczyn. Serce w nadciśnieniu płucnym i w chorobie wieńcowej może osiągnąć masę 600 g, w nadciśnieniu układowym, zwężeniu aorty, niedomykalności mitralnej i kardiomiopatii zastoinowej - 800 g. Największa masa serca (ok. 1000 g) towarzyszy niedomykalności aortalnej i kardiomiopatii przerostowej.

Strukturalne, biochemiczne i molekularne podstawy przerostu mięśnia sercowego, rozstrzeni, obniżenia jego kurczliwości 0 i podatności na rozciąganie nie są w pełni poznane.(Patrz także rozdział 2). Ważną rolę odgrywają zmiany w genomie miocytów indukowane bodźcem mechanicznym lub biochemicznym. Występują zaburzenia ekspresji genów z reekspresją genów płodowych i uruchomieniem ich programu

Niewydolność serca.

Zaburzenia funkcji serca można sprowadzić do pięciu podstawowych mechanizmów:

upośledzenie funkcji ściany komór (najczęściej uszkodzony mięsień sercowy

wykazuje obniżoną kurczliwość, co powoduje niewystarczające opróżnienie jam

serca; rzadziej przyczyna leży w utrudnionym rozkurczu i napełnianiu,

przeciążenie ciśnieniowe wynikające z utrudnienienia przepływu przez zwężenie

(stenoza mitralna, aortalna, zwężenie aorty) lub w skutek zwiększonego

oporu drobnych naczyń (nadciśnienie układowe lub płucne),

przeciążenie objętościowe związane z przepływem zwrotnym (niedomykalność

zastawkowa) i efekt przetoki (ubytki w przegrodach przedsionków i komór, duża

przetoka tętniczo - żylna),

zaburzenia w tworzeniu i rozprzestrzenianiu się impulsów (arytmie i bloki)

prowadzące do nieekonomicznej pracy mięśnia komór,

 przerwanie ciągłości ścian układu krążenia powodujące utratę krwi krążącej, a

w przypadku krwawienia do zamkniętej przestrzeni worka osierdziowego -

tamponadę serca.

W niewydolności serce staje się niezdolne do wypełniania swej funkcji hemodynamicznej. Pierwszym sygnałem jest wzrost ciśnienia (późnorozkurczowego) w komorach, a następnie w przedsionkach i zlewisku uchodzących do niego żył. Jest to skutkiem zastoju krwi, co znajduje swój wyraz w określeniu: zastoinowa niewydolność serca (krążenia). Zastojowi żylnemu towarzyszą skutki związane z upośledzonym rzutem skurczowym (niedokrwienie tkanek). Proporcje roli tych dwóch mechanizmów są zmienne w różnych jednostkach chorobowych, a nawet w konkretnych przypadkach tej samej choroby.

Większość przypadków niewydolności serca wynika z postępującego upośledzenia funkcji skurczowej mięśnia sercowego. Obserwujemy to w uszkodzeniu niedokrwiennym, stanach przeciążenia ciśnieniowego lub objętościowego, a także kardiomiopatii zastoinowej. Rzadziej niewydolność serca powstaje w wyniku utrudnionego rozkurczu jego jam i niewystarczającego wypełnienia komór. Występuje to w przypadkach masywnego włóknienia mięśnia sercowego, odkładania się złogów (amyloidoza) lub w zaciskającym zapaleniu osierdzia.

Choroba serca wraz z nakładającymi się skutkami kompensacji (przerost, rozstrzeń) stopniowo ograniczają rezerwy mięśnia sercowego. Obniża się frakcja wyrzutowa, a w końcu rzut skurczowy. Możliwości życiowe i zakres adaptacji chorego kurczą się. Grozi zejście śmiertelne. Na sekcji, serca takich chorych wykazują zwykle zwiększenie masy - przerost, rozstrzeń jam i scieńczenie ścian. W badaniu mikroskopowym widoczne jest najczęściej pogrubienie włókien mięśniowych i włóknienie.

Zmiany strukturalne często nie korespondują z nasileniem zaburzeń funkcjonalnych. Na podstawie badania serca w wielu przypadkach ciężko jest określić zarówno samą obecność jak i stopień jego niewydolności. Ponadto wiele ważnych zmian morfologicznych i adaptacyjnych w przebiegu niewydolności serca jest od niego odległych. Powstają one na drodze niedotlenienia i przekrwienia innych tkanek i narządów. Zastoinowa niewydolność serca stanowi kliniczny zespół, którego skutki mają charakter „prospektywny” (upośledzone ukrwienie narządów) a inne są „wsteczne” (obrzęk płuc i obrzęki obwodowe). Znaczna niezależność małego i dużego krążenia powoduje, że niewydolność prawo i lewo komorowa często występują niezależnie. Z drugiej jednak strony układ krążenia jest systemem zintegrowanym. Stąd upośledzenie jednego elementu nie pozwala przez dłuższy czas na utrzymanie prawidłowego funkcjonowania drugiego elementu.

Zmiany w płucach wynikają z retencji krwi i wzrostu ciśnienia przenoszącego się wstecznie na naczynia włosowate.. Pojawia się obraz przekrwienia i obrzęk. Zmiany te mają swoją naturalną sekwencję. Najpierw przesięk pojawia się w przegrodach międzyzrazikowych (linie B Kerleya w obrazie Rtg). Następnie rozprzestrzenia się na przegrody międzypęcherzykowe, a wreszcie wypełnia światło pęcherzyków. Sfagocytowana hemoglobina przekształcana jest w hemosyderynę. Zawierające ją makrofagi świadczą o powtarzaniu się epizodów nasilonego przekrwienia i obrzęku w płucach. Opisane zmiany morfologiczne mają swoje ekwiwalenty w obrazie klinicznym. Duszność (dyspnoe) pojawia się bardzo wcześnie w przebiegu niewydolności lewokomorowej. Często przybiera ona postać orthopnoe, kiedy to pojawia się w pozycji leżącej, a ustępuje po zmianie pozycji na siedzącą lub stojącą. Ta postać duszności wymusza półsiedzącą lub siedzącą pozycję chorego w czasie snu. Szczególnie nasiloną formę orthopnoe określa się mianem napadowej duszności nocnej. Poprzedza ona bezpośrednio wystąpienie obrzęku płuc. Charakteryzuje go krańcowa duszność i kaszel z odpluwaniem obfitej pienistej treści. Zmiany nerkowe mają zwykle charakter czynnościowy. Wynikają one z obniżonego rzutu skurczowego i upośledzenia perfuzji. Powoduje to aktywację układu renina - angiotensyna - aldosteron z następową retencją jonu sodowego i wody. Następuje zwiększenie objętości krwi krążącej i płynu pozakomórkowego, co sprzyja powstawaniu obrzęku płuc. Retencji soli przeciwdziała uwalnianie przedsionkowego peptydu natriuretycznego. Jeśli obniżenie przepływu nerkowego jest znaczne, może wystąpić retencja ciał azotowych w surowicy krwi (azotemia przednerkowa).

W znacznie zaawansowanej lewokomorowej niewydolności serca mogą wystąpić skutki niedokrwienia w mózgu. Nerwowość, apatia, bezsenność, a w krańcowych przypadkach otępienie i śpiączka stanowią podstawowe objawy tzw. encefalopatii z niedotlenienia.

Niewydolność prawokomorowa. Izolowana niewydolność prawokomorowa występuje w przebiegu nasilonego nadciśnienia płucnego. Ono z kolei najczęściej jest wtórne do przewlekłych chorób miąższu płucnego. W znacznie rzadszych przypadkach nadciśnienie płucne związane jest bezpośrednio ze zmianami funkcjonalnymi i strukturalnymi naczyń płucnych (pierwotne nadciśnienie płucne). Obwodowe skutki izolowanej niewydolności prawokomorowej widoczne są przede wszystkim w zlewisku żylnym dużego (w tym wrotnego) krążenia. Natomiast w skutek podwójnego ukrwienia, przekrwienie płuc jest niewielkie. Niewydolność prawokomorowa jest ponadto bardzo częstym skutkiem niewydolności lewokomorowej. Dochodzi do tego na drodze zmian naczyniowych, włóknistych i śródmiąższowych w wyniku utrzymującego się przekrwienia biernego płuc (stwardnienie przekrwienne płuc).

Morfologiczne zmiany związane z niewydolnością prawokomorową są częstym elementem obrazu autopsji zmarłych z powodu niewydolności krążenia lub kiedy towarzyszyła ona chorobie podstawowej. Wątroba ulega powiększeniu wskutek przekrwienia. Żyły centralne zrazików i uchodzące do nich sinusoidy są silnie wypełnione krwią. Do obrazu przekrwienia biernego szybko dołącza się nieco bardziej obwodowo położone stłuszczenia, co nadaje powierzchni przekroju obraz dwubarwny, pstry, podobny do przekroju gałki muszkatołowej (wątroba muszkatołowa - patrz także rozdział 19 Ważnym elementem obrazu przewlekłej niewydolności prawokomorowej są obrzęki obejmujące głównie tkankę podskórną. Są one najsilniej wyrażone w obrębie stóp i podudzi, zaś u chorych leżących w okolicy krzyżowo-lędźwiowej (patrz rozdział 3). Niewydolność prawokomorowa z czasem prowadzi do nadciśnienia w zlewisku żyły wrotnej. Ma to swój wyraz morfologiczny w przekrwieniu i powiększeniu śledziony, obrzęku i przekrwieniu ścian jelit, a także w pojawieniu się przesięku w jamie otrzewnej (ascites). Podobne przesięki obecne są w worku osierdziowym i jamach opłucnych. Utrzymujące się przekrwienie bierne nerek upośledza ich funkcję przede wszystkim w zakresie wydalania wody, soli, a w końcu także ciał azotowych. W mózgu, w wyniku zastoju krwi, zaznaczają się skutki niedotlenienia.

Choroba niedokrwienna serca.(Morbus ischaemicus cordis).

Choroba niedokrwienna serca (ChNS) stanowi grupę powiązanych ze sobą zespołów chorobowych wynikających z niedokrwienia mięśnia sercowego. Ponieważ więcej niż 90% pacjentów z objawami ChNS wykazuje zmiany miażdżycowe w tętnicach wieńcowych, wymiennie stosowane są określenia: choroba tętnic wieńcowych, choroba wieńcowa serca. Do zespołów tych % zaliczane są: dławica piersiowa, zawał mięśnia sercowego, przewlekła niedokrwienna choroba serca i nagła śmierć sercowa.

Dławica piersiowa może występować pod trzema postaciami: stabilnej, niestabilnej i Prinzmetal'a. Jej postać niestabilna, zawał mięśnia sercowego i nagła śmierć sercowa określane są mianem ostrych zespołów wieńcowych.

Niedokrwienie oddziałuje na mięsień sercowy nie tylko poprzez niedotlenienie. Ważną rolę odgrywa niedobór substancji odżywczych i utrudnienie w usuwaniu produktów metabolizmu. Przemawia za tym znaczna oporność mięśnia sercowego na izolowaną hipoksemię u pacjentów z siniczymi wadami serca, ciężkimi niedokrwistościami i przewlekłymi chorobami płuc.

Pewne stany miejscowe i ogólne takie jak: przerost mięśnia sercowego, znaczne obniżenie obwodowego tętniczego ciśnienia krwi w tym wstrząs, niedotlenienie z innych przyczyn, tachykardia, mogą sprzyjać niedokrwieniu serca lub je naśladować. W przypadku tachykardii zachodzi to nie tylko poprzez zwiększone zapotrzebowanie na tlen i substancje odżywcze ale także przez skrócenie okresu rozkurczu, w którym odbywa się efektywny przepływ wieńcowy.

Zmiany miażdżycowe w tętnicach wieńcowych rozwijają się powoli i bezobjawowo przez wiele lat. U większości objawowych pacjentów występuje co najmniej jedna zmiana powodująca zmniejszenie światła naczynia wieńcowego o 75% powierzchni przekroju. Zwykle zmianami objęte są dwa lub wszystkie trzy główne wieńcowe pnie tętnicze. Płytki miażdżycowe najczęściej zlokalizowane są na odcinku pierwszych kilku centymetrów tętnicy wieńcowej lewej (pień, t. zstępująca, t.okalająca), i na całej długości tętnicy wieńcowej prawej. W niektórych przypadkach zmienione są także większe odgałęzienia od trzech głównych pni. Zajęcie tętnic śródmięśniowych jest rzadkie, natomiast nakładanie się makroangiopatii dużych naczyń wieńcowych i mikroangiopatii małych obserwuje się w cukrzycy.

Wystąpienie i charakter objawów ChNS zależy w części od liczby, położenia i wielkości i stanu zmian miażdżycowych zwężających światło tętnic wieńcowych.

Stymulacja adrenergiczna od dawna była wiązaną z ChNS. Związek ten wyraża się szczególnie w preferencji czasowej dla wystąpienia ostrych zespołów wieńcowych w godzinach porannych, w których wyrzut katecholamin do krwi związany jest ze „stresem przebudzenia i nadchodzącego dnia”. Społeczne sytuacje stresowe zwłaszcza masowe katastrofy wzmagają również częstość zawałów serca.

Sekwencja zdarzeń: uszkodzenie płytki miażdżycowej - zakrzep śródnaczyniowy niekoniecznie musi prowadzić do wystąpienia któregoś z ostrych zespołów ChNS. Wiele przemawia za tym, że jest ona częstszym niż się wydawało, zwykle bezobjawowym powikłaniem miażdżycy tętnic wieńcowych. Wygojenie tak zmienionej płytki stanowi mechanizm jej powiększania się.

Ze stymulacją adrenergiczną związana jest wzmożona krzepliwość krwi pochodzenia płytkowego. W wyjaśnieniu tego zjawiska zasadnicze znaczenie ma patologia ostrych zespołów ChNS. Podstawową rolę odgrywa w niej drastyczne ograniczenie przepływu wieńcowego względem zapotrzebowania mięśnia sercowego. Dzieje się to za sprawą interakcji pomiędzy ulegającą ostrej przemianie płytką miażdżycową, zakrzepem i skurczem tętnicy wieńcowej.

Płytki, w których zazwyczaj dokonuje się ostra przemiana (patrz rozdział 12) nie należą do największych. Redukują one światło tętnicy zwykle o około 50 - 75%, a więc są zbyt małe by wywoływać objawy stabilnej dławicy piersiowej. Mają zwykle ekscentryczny kształt, zwiększoną zawartość lipidów, liczne makrofagi i tylko cienką czapeczkę włóknistą, wykazującą często także cechy zwyrodnienia kolagenu.

Płytki większe powodujące redukcję światła naczynia o ponad 80% są bardziej związane ze stabilną dławicą piersiową i przewlekłą niedokrwienną chorobą serca. Rzadko ulegają ostrej przemianie najprawdopodobniej ze względu na bardziej stabilny skład. Ponadto spowodowana wielkością zmiany redukcja przepływu zmniejsza narażenie na uraz mechaniczny. Powoli postępujące zamykanie tętnicy wieńcowej sprzyja tworzeniu krążenia obocznego. Ponadto przed zawałem zabezpiecza „precondictioning” - zjawisko o niejasnym mechanizmie, analogiczne do kardioprotekcji, związane z powtarzającym się niedokrwieniem mięśnia sercowego.

Ostra przemiana płytki miażdżycowej może polegać na powstaniu powierzchownej nadżerki, owrzodzenia, pęknięcia lub krwotoku (patrz rozdział 12). Nadżerka, owrzodzenie i pęknięcie odsłaniają podłoże, na którym łatwo dochodzi do powstania zakrzepu, natomiast krwotok powoduje zwiększenie objętości płytki, co z kolei sprzyja jej pęknięciu. Uszkodzenia takie często występują w strefie osłabionej z przyczyn fizycznych - w miejscu połączenia włóknistej czapeczki z przyległą ścianą naczynia. Wskazuje to źródło tych uszkodzeń w urazie mechanicznym. Ten zaś może wynikać ze skurczu tętnicy, a także nagłego wzrostu ciśnienia krwi. Ponadto skurcz naczyniowy zmniejsza światło naczynia. W jego patogenezie odgrywają rolę aminy katecholowe, miejscowo uwalniane składniki płytek, upośledzone wydzielanie śródbłonkowych czynników rozkurczowych (tlenek azotu) i mediatory uwalniane z komórek okołonaczyniowego nacieku zapalnego (mastocyty).

Reasumując:

ostre zespoły wieńcowe: ostry zawał serca, niestabilna dławica piersiowa, a często także nagła śmierć sercowa mają swą morfologiczną podstawę w pęknięciu blaszki miażdżycowej i tworzeniu zakrzepu płytkowo-włóknikowego.

Stabilna dławica piersiowa występuje w związku z obniżeniem utlenowania mięśnia sercowego w przypadku znacznego zwężenia naczyń wieńcowych i nie jest zwykle związana z pęknięciem blaszki.

Niestabilna dławica piersiowa występuje na podłożu nagłej zmiany w płytce miażdżycowej, która inicjuje agregację płytek krwi i zakrzep przyścienny, a także skurcz naczyniowy. W całości prowadzi to do ciężkiej lecz przemijającej redukcji przepływu wieńcowego.

Niektórym przypadkom mogą towarzyszyć mikrozawały wtórne do miejscowych zatorów skrzeplinowych.

W zawale mięśnia sercowego nagłe uszkodzenie płytki miażdżycowej wywołuje całkowite zamknięcie światła.

Nagła śmierć sercowa spowodowana jest często również pęknięciem płytki miażdżycowej i częściowym zakrzepem. Nawet bez zakrzepu lokalne niedokrwienie staje się przyczyną ciężkiej arytmii komorowej i zatrzymania krążenia.

Nagła śmierć sercowa.(Mors subita cardialis). Nagła śmierć sercowa (nagła śmierć wieńcowa) definiowana jest najczęściej jako nagłe i niespodziewane wystąpienie zejścia śmiertelnego z przyczyn sercowych, wkrótce po wystąpieniu (zwykle do godziny), lub bez poprzedzających objawów. W USA w ten sposób umiera rocznie 300-400 tysięcy ludzi. Nagła śmierć sercowa jest często pierwszą manifestacją kliniczną ChNS. U 80 - 90% zmarłych, na sekcji w naczyniach wieńcowych stwierdza się krytyczne zwężenie (> 75%) co najmniej w jednej z trzech głównych naczyń wieńcowych. U większości zwężenie to przekracza 90%. Często stwierdzane jest pęknięcie płytki miażdżycowej, a wygojone ognisko zawału 75%) u 40%. Często też stwierdza się nasiloną wakuolizację kardiomiocytów warstwy przywsierdziowej, co przemawia za ciężkim przewlekłym niedokrwieniem.

Większości z pozostałych 10 - 20 % zmarłych przyporządkowywana jest najczęściej jedna z następujących najbardziej prawdopodobnych przyczyn zgonu: (1) wady wrodzone i anomalie tętnic wieńcowych, (2) zwężenie aorty, (3) wypadanie płatka zastawki mitralnej, (4) zapalenie mięśnia sercowego, (5) kardiomiopatie (przerostowa i zastoinowa), (6) nadciśnienie płucne, (7) rodzinne lub nabyte zaburzenia w układzie przewodzącym serca, (8) izolowany przerost serca związany z nadciśnieniem lub z nieznanej przyczyny.

Dławica piersiowa (asthma cardiale). Dławica piersiowa stanowi zespół objawów w przebiegu ChNS polegający na występowaniu napadowych bólów w klatce piersiowej - zwykle zlokalizowane są one za mostkiem. Trwają one od kilkunastu sekund do kilkunastu minut. Wyróżnia się trzy postaci dławicy piersiowej: stabilną,

Prinzmetala i niestabilną.

Postać stabilna, zwana także typową, jest najczęstszą formą dławicy piersiowej. Jest ona spowodowana obniżeniem przepływu wieńcowego przez zmiany miażdżycowe zwężające w znacznym stopniu światło tętnicy (tętnic wieńcowych). Objawy wywołuje zwykle wysiłek fizyczny, kiedy to zwiększone zapotrzebowanie mięśnia sercowego nie może być zabezpieczone upośledzonym przepływem wieńcowym. Objawy typowej dławicy piersiowej ustępują w wyniku przerwania wysiłku fizycznego, odpoczynku lub po zastosowaniu nitrogliceryny lub jej pochodnych. Nasilenie objawów w stabilnej postaci dławicy piersiowej uzależnione jest głównie od stopnia redukcji przepływu w strefie zwężenia krytycznego. Stąd ból wieńcowy pojawia się regularnie - „stabilnie” przy określonym wysiłku fizycznym. W innych postaciach choroby wieńcowej obraz kliniczny nie zawsze odpowiada anatomicznemu stanowi naczyń. Powszechne są przypadki bez- lub skąpo objawowego przebiegu różnie nasilonej miażdżycy tętnic wieńcowych, których pierwszą manifestację stanowią zawał mięśnia sercowego lub nagła śmierć sercowa.

Wariant Prinzmetal'a jest rzadką postacią dławicy piersiowej. Objawy występują w spoczynku i są związane ze skurczem tętnicy wieńcowej. Mimo, że u części chorych stwierdza się w koronarografii wyraźne zmiany miażdżycowe, wysiłek fizyczny nie wywołuje objawów niedokrwiennych. W leczeniu, z dobrym skutkiem, stosowane są nitraty i leki blokujące kanał wapniowy.

Dławicą niestabilną określa się stany, w których bóle wieńcowe występują z nasilającą się częstością przy coraz mniejszych wysiłkach fizycznych a nawet w spoczynku. Zwykle też mają tendencję do przedłużania się w czasie. U większości pacjentów postać ta wywołana jest przez pęknięcie płytki miażdżycowej z powstaniem zakrzepu nie całkowicie zamykającego światło naczynia. Towarzyszą temu zwykle: skurcz naczyniowy i mikrozatory. Stan ten może 20 % poprzedzać zawał mięśnia sercowego. Stąd stosowane określenia: dławica przedzawałowa, zawał zagrażający. W niestabilnej dławicy piersiowej obserwowana jest zależność czasowa pomiędzy występowaniem bólu w klatce piersiowej, a wytwarzaniem w krążeniu wieńcowym tromboksanu A2 i innych czynników płytkowych. Potencjalnie są one zdolne wywołać agregację płytek i skurcz naczyniowy w miejscu rozerwania płytki. Czynniki nie związane z płytkami takie jak: wzrost stężenia fibrynogenu, obniżenie poziomu aktywatora inhibitora 1 plazminogenu i wysokie stężenie lipoproteiny a, nasilają gotowość zakrzepową. W ostrym, pełnościennym zawale mięśnia sercowego zakrzep nakłada się na rozerwaną płytkę miażdżycową całkowicie zamykając światło tętnicy wieńcowej. Natomiast w niestabilnej dławicy piersiowej, w zawale podwsierdziowym i w przypadkach nagłej śmierci sercowej zamknięcie światła naczynia jest zwykle niecałkowite.

Przyścienny zakrzep w naczyniach wieńcowych może stanowić źródło zatoru. W czasie sekcji pacjentów, którzy wykazywali wcześniej objawy niestabilnej dławicy piersiowej często stwierdza się drobne skrzepliny w rozgałęzieniach tętnicy zawierającej zmianę podstawową. Towarzyszą temu ogniska mikrozawałów. Zawarte w zakrzepie substancje czynne mogą też odgrywać rolę aktywatora sygnałów wzrostowych dla komórek mięśni gładkich, których rozrost jest ważnym elementem w tworzeniu zmian miażdżycowych.

Zawał mięśnia sercowego (Infarctus myocardii). Zawał mięśnia sercowego z wielu powodów jest najważniejszą postacią ChNS. Stanowi najczęstszą przyczynę zgonu w krajach uprzemysłowionych. W USA rocznie stwierdza się około 1.5 miliona zachorowań. Śmiertelność (wraz z przypadkami nagłej śmierci sercowej) wynosi 30%, z czego blisko połowa chorych umiera przed przyjęciem do szpitala.

Czynniki ryzyka zawału mięśnia sercowego, ChNS i miażdżycy naczyń pokrywają się. Prawdopodobieństwo zawału mięśnia sercowego rośnie wraz z wiekiem, zwłaszcza w populacji predysponowanej do rozwoju miażdżycy (nadciśnienie, palenie papierosów, cukrzyca, hiperlipoproteinemia, w tym genetycznie uwarunkowana hipercholesterolemia). Około 10% zawałów występuje do 40-go, a 45% do 65-go roku życia. Zagrożenie % populacji mężczyzn jest większe niż kobiet. Zróżnicowanie w tym zakresie maleje wraz z wiekiem, głównie z powodu menopauzy i związanym z nią spadkiem poziomu estrogenów. Najbardziej charakterystycznym wczesnym klinicznym objawem dokonującego się zawału mięśnia sercowego jest silny, piekący ból zwykle zlokalizowany za mostkiem, nie ustępujący w spoczynku i po zastosowaniu nitratów. Mogą towarzyszyć mu między innymi silne poty, szybki i słabo napięty puls, obniżenie ciśnienia tętniczego krwi i duszność. Jednakże w około 10 - 15 % przebieg -jest bezobjawowy lub na tyle niecharakterystyczny, że może być zbagatelizowany przez chorego. O przebytym zawale świadczą wtedy wykryte przypadkiem -zmiany elektrokardiograficzne (obecne niemal w każdym przypadku zawału) lub ultrasonograficzne (odcinkowa hipokineza lewej komory). We wczesnej fazie zawału we krwi pojawiają się %, enzymy swoiste dla głębokiego uszkodzenia komórki. Kinaza kreatynowa (CK), a szczególnie jej forma -z dimerami M i B (CK-MB) jest białkiem bardzo swoistym dla martwicy miocytów. Aktywność CK w surowicy krwi obecna jest już po około 2 godzinach od wystąpienia zawału. Osiąga szczyt po 24 godzinach, a po 72 zanika. Aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) pojawia się nieco później. Troponiny I i M (TnI, TnT) są białkami regulującymi skurcz mięśni prążkowanych. Kodowanie przez różne geny powoduje możliwość radioimmunologicznego zróżnicowania form pochodzących z mięśnia sercowego i z mięśni szkieletowych. Zasadnicza przewaga oznaczania troponin nad CK polega na dłuższym utrzymywaniu się ich aktywności (do 10 dni). W diagnostyce klinicznej zawału serca stosowane są także badania angiograficzne, radioizotopowe i rezonans magnetyczny.

Przebieg zjawisk bezpośrednio związanych z klasycznym zawałem pełnościennym rozpoczyna drastyczne i przedłużone w czasie ograniczenie ukrwienia strefy mięśnia sercowego zaopatrywanej przez dużą podnasierdziową tętnicę wieńcową. W prawie w każdym przypadku takiego zawału można dopatrzyć się interakcji części, jeśli nie wszystkich elementów sekwencji: miażdżyca naczyń wieńcowych → skurcz naczyniowy → nagła przemiana płytki miażdżycowej → aktywacja płytek krwi → (skurcz naczyniowy) → powstawanie zakrzepu. Do tego bardzo często dołączają się inne czynniki takie jak zwiększone zapotrzebowanie na tlen mięśnia sercowego i upośledzenie krążenia zwykle w związku z obniżeniem tętniczego ciśnienia krwi. Z drugiej jednak strony krążenie oboczne, jeśli jest wystarczająco rozwinięte, może zabezpieczyć ukrwienie strefy zagrożenia.

Około 10% przypadków pełnościennych zawałów nie jest związanych z zakrzepem rozwijającym się na podłożu płytki miażdżycowej. W około 3% przyczyna nie jest wyjaśniona, choć w części z nich obserwuje się zmiany w drobnych naczyniach lub zaburzenia hematologiczne (hemoglobinopatie, zmiany w płytkach krwi). Na pozostałe 7% składają się przypadki nasilonego i przedłużonego w czasie skurczu naczyniowego, prawdopodobnie skojarzonego z agregacją płytek i różne przyczyny zatorowe (zakrzepy w sercu lewym zwłaszcza w powiązaniu z niemiarowościami, zatory paradoksalne).

Zamknięcie światła tętnicy wieńcowej -i odcięcie dopływu krwi do odpowiedniej strefy mięśnia sercowego rozpoczyna niemal natychmiast głębokie zaburzenia biochemiczne, czynnościowe i morfologiczne. W ciągu sekund następuje zastąpienie beztlenowym, tlenowego toru przemiany glukozy i szybki spadek produkcji związków wysokoenergetycznych (fosfokreatyna, ATP). Towarzyszy temu gromadzenie metabolitów szkodliwych dla komórki (np. kwas mlekowy). Ze względu na szczególną wrażliwość mięśnia sercowego utrata kurczliwości może wystąpić już w ciągu 60 sekund od wystąpienia niedokrwienia (patrz rozdział 1).

Niektóre odwracalne zmiany submikroskopowe rozwijają się także pierwszych minutach ostrej ischemii (rozluźnienie układu miofibrylli, zanik glikogenu, obrzmienie struktur komórkowych, zwłaszcza mitochondriów). Dopiero uwidoczniające się po ponad pół godzinie rozerwanie błon komórkowych stanowi morfologiczny wykładnik śmierci komórki. Uszkodzenie mikrokrążenia zamyka wkrótce po upływie jednej godziny okres wczesnych zmian niedokrwiennych.

Jak wykazano doświadczalnie oraz w wyniku obserwacji klinicznych ciężkie i trwające co najmniej 20-40 minut niedokrwienie prowadzi do zmian nieodwracalnych: niedokrwiennej (skrzepowej) martwicy komórek mięśnia sercowego - zawału. Tej podstawowej formie śmierci kardiomiocytów wcześnie, już w fazie ostrego niedokrwienia (przez pierwsze 6-8 godzin) towarzyszy apoptoza. Jednakże rola tego zjawiska zarówno w przebiegu ischemii jak i zawału, a także reperfuzji jest niejasna i stanowi przedmiot badań.

Progresja martwicy niedokrwiennej następuje od najbardziej narażonej na niedokrwienie strefy przywsierdziowej w kierunku nasierdzia z wyraźną tendencją do rozszerzania się w pozostałych kierunkach. Niemal zawsze bezpośrednio przy wsierdziu pozostaje wąski rąbek mięśniówki ocalały od martwicy dzięki wymianie dyfuzyjnej ze światłem komory. Lokalizacja, rozmiary i inne cechy morfologiczne zawału zależą od: (1) miejsca, stopnia i czasu trwania zamknięcia tętnicy wieńcowej, (2) rozległości strefy zaopatrywanej przez tę tętnicę. (3) Aktualnego zapotrzebowania tlenowo-metabolicznego w strefie zagrożenia, (4) rozwoju i stanu krążenia obocznego. (5) nasilenia i czasu trwania skurczu tętnicy wieńcowej, (6) obecności i głębokości i czasu trwania spadku ciśnienia tętniczego krwi, (7) obecność, ciężkości i utrzymywania się w czasie zaburzeń rytmu.

Pełnościenny zawał obejmuje zwykle cały lub niemal cały obszar zaopatrywany przez zamkniętą tętnicę wieńcową. W częstszym prawym typie ukrwienia wieńcowego (z dominującą prawą tętnicą wieńcową) martwica w strefie unaczynienia gałęzi zstępującej lewej tętnicy wieńcowej (LAD) stanowi 40 - 50 % przypadków wszystkich zawałów mięśnia sercowego. Obejmuje on przednią ścianę lewej komory,) koniuszek w koło i przednią część przegrody międzykomorowej. Zawał obszaru ukrwienia gałęzi okalającej lewej tętnicy wieńcowej (LCX) lokalizuje się w ścianie bocznej lewej komory z wyjątkiem koniuszka (15 - 20% przypadków). Martwica w obszarze prawej tętnicy wieńcowej (RCA) stanowi 30 - 40 % przypadków. Zmiany dotyczą ściany dolno-tylnej lewej komory, tylnej części przegrody oraz - w 1/5 przypadków - przyległej części ściany wolnej prawej komory a jeszcze rzadziej przedsionka. Zamknięcie pnia lewej tętnicy wieńcowej powoduje bardzo rozległy zawał przednio-boczny, natomiast gałęzi skośnych i brzeżnych - zmiany martwicze odpowiednie do obszaru ich ukrwienia. Częstość występowania izolowanego zawału prawej komory oceniana jest na 1 - 3 % wszystkich przypadków.

Rozmiary obszaru martwicy niedokrwiennej ustalają się zwykle w czasie 3 - 6 godzin. Jednakże w niektórych przypadkach, proces ten może się rozciągać na okres ponad 12 godzin, a nawet na dni i tygodnie. Dotyczy to także części chorych obciążonych przewlekłym niedokrwieniem, u których doszło do zawału mimo zwykle lepszego rozwoju krążenia obocznego i preconditioning. Wśród czynników odpowiedzialnych za te tzw. "dorzuty" zawałowe - 40 % można wymienić:

wsteczne narastanie zakrzepu,

wystąpienie skurczu proksymalnie od miejsca zamknięcia naczynia,

upośledzenie pracy mięśnia sercowego (obniżenie kurczliwości, arytmie)

powodujące pogorszenie perfuzji wieńcowej, zwłaszcza przy obecności innych

zwężeń, oraz

drobne zatory płytkowo-skrzeplinowe.

W badaniu autopsyjnym (i histopatologicznym) widoczne są wtedy zmiany różnoczasowe, przy czym najstarsze są zwykle położone centralnie.

Rozpoznanie lub potwierdzenie rozpoznania zawału makroskopowo może być trudne, jeśli od jego wystąpienia do zgonu nie upłynęło więcej niż 8 godzin. Jeśli pacjent przeżył co najmniej 3 godziny, uwidocznienie strefy martwicy można uzyskać przez zanurzenie wycinków mięśnia sercowego w roztworze chlorku trójfenylotetrazolu (próba Selie'go). Nieuszkodzony mięsień sercowy dzięki zachowanym dehydrogenazom barwi się na kolor ceglastoczerwony, natomiast strefa zawału pozostaje nie zabarwiona - blada. Podobnie w obrazie histologicznym zmiany do około 8, czasem nawet 12 godzin nie są jednoznaczne. W niektórych przypadkach na obrzeżach martwicy już w pierwszych godzinach widoczne są włókna o falistym przebiegu, powstałe przez rozciąganie i wyginanie głęboko uszkodzonych miocytów przez inne żywo kurczące się w sąsiedztwie. Jednakże dopiero wystąpienie wyraźnych histologicznych cech martwicy skrzepowej pozwala na bezpośrednie rozpoznanie zawału, zwłaszcza jeśli pacjent zmarł przed wykonaniem badań laboratoryjnych, a inne dane kliniczne też nie mogą wesprzeć takiej diagnozy.

Martwicy skrzepowej towarzyszą na jej obrzeżach, zwłaszcza w oszczędzonej cienkiej warstwie przywsierdziowej, nasilone zmiany zwyrodnieniowe w kardiomiocytach (zwyrodnienie wodniczkowe, premiocytoliza). Duże wakuole najprawdopodobniej zawierające wodę wypełniają prawie całą ich cytoplazmę. Zmiany te są odwracalne i mało swoiste. Podobne towarzyszą często przewlekłemu niedokrwieniu. Mniej regularnie w strefie bezpośrednio przyległej do zawału obserwuje się stłuszczenie.

W pierwszych dniach wokół martwicy rozwija się obraz ostrego zapalenia (największe nasilenie 2 - 3 dzień) i uprzątania obumarłych miocytów przez makrofagi (5 - 10 dzień). Stopniowo martwa tkanka zostaje zastąpiona przez wrastającą od brzegów ziarninę (2 - 4 tydzień), która tracąc początkowo bardzo liczne drobne naczynia i wzbogacając się w kolagen przekształca się w łącznotkankową bliznę(4-8 tyg.). Proces naprawczy zakończony jest zwykle pod koniec 6 tygodnia, choć w bardziej rozległych uszkodzeniach może trwać dłużej.

Wprowadzenie w ostatnich dekadach metod udrażniających (tromboliza, angioplastyka) mających na celu wczesne przywrócenie przepływu i ograniczenie skutków niedokrwienia spowodowało - 10 znaczną poprawę wyników leczenia. Jednocześnie zróżnicowało to obraz kliniczno-morfologiczny ChNS zwłaszcza zawału mięśnia sercowego. Skuteczność takiej terapii uzależniona jest od szybkości jej zastosowania. Istotne znaczenie mają pierwsze minuty, a w dalszym wymiarze 3 - 4 godziny od wystąpienia objawów zawału. Szybko uzyskana reperfuzja (do około 20 minut) może uchronić całą zagrożoną strefę przed nieodwracalnymi skutkami niedokrwienia. Udrożnienie naczynia w późniejszym czasie nie jest w stanie zapobiec martwicy, ogranicza jednak 8 rozmiary zawału zwykle do okolicy bliższej wsierdzia.

W prawdzie tętnica wieńcowa może udrożnić się samoistnie poprzez spontaniczną trombolizę a także ustąpienie skurczu, jednakże proces ten następuje zwykle w dalszych godzinach kiedy jest już za późno na uratowanie choćby części niedokrwionego obszaru mięśnia sercowego. (Wykonanie arteriografii wieńcowej w ciągu 4 godzin od wystąpienia zawału wykazuje zamknięcie tętnicy wieńcowej w około 90%; natomiast po 12 - 24 godzin tylko w 60% przypadków.)

Obraz morfologiczny zawału po reperfuzji charakteryzuje obecność rozległych wylewów krwawych spowodowanych nieszczelnością - 3 uszkodzonych uprzednim niedokrwieniem drobnych naczyń. Ponadto nagłe przywrócenie krążenia uwypukla zmiany morfologiczne w miocytach uszkodzonych - 4 niemal nieodwracalnie. Część z mich obumiera szybciej (apoptoza), prawdopodobnie wskutek toksycznego działania aktywnych form tlenu. Martwica z węzłami skurczu (contraction band necrosis) jest najbardziej typową zmianą poreperfuzyjną w kardiomiocytach. W ich cytoplazmie widoczne są grube nieregularnie ułożone, poprzecznie przebiegające, silnie eozynochłonne prążki powstałe w skutek nasilonej kontrakcji sarkomerów. Ten rodzaj uszkodzenia komórki mięśniowej jest spowodowany najprawdopodobniej wzmożonym napływem jonów wapniowych do niedokrwionej strefy w wyniku reperfuzja, a następnie do wnętrza miocytów na skutek uszkodzenia ich błony komórkowej. Niekiedy, część włókien mięśniowych dość szybko odzyskuje sprawność. Jednakże w najgłębiej uszkodzonych strefach procesy odtwarzania funkcjonowania mięśnia trwają kilka dni. Znajduje to wyraz w wolniejszej poprawie kurczliwości odpowiedniej ściany komory. W części przypadków jednak pełna sprawność tej strefy nie wraca. Takie obszary określane są mianem „zhibernowanego miokardium”. Przyczyna tej sytuacji upatrywana jest w już wcześniejszym znacznym upośledzeniu przepływu lub w jego ponownym; ograniczeniu.

Obraz morfologiczny zawału podwsierdziowego i pełnościennego nie różnią się jakościowo. W zawale podwsierdziowym strefa martwicy jest ograniczona do 1/3 lub połowy wewnętrznej części grubości ściany lewej komory. Zmiany mogą być wieloogniskowe, niekiedy zlewające się, a nawet -jak to najczęściej zdarza się w przebiegu wstrząsu - okrężnie obejmujące światło komory. Wynika to ze związku tej postaci zawału bardziej 3 z rozsianymi, zwykle nasilonymi zmianami miażdżycowymi, niż z ostrą przemianą konkretnej płytki. Z drugiej strony strefa przywsierdziowa z natury jest podatniejsza na niedokrwienie ze względu na unaczynienie jej przez peryferyjne odgałęzienia tętnic wieńcowych. Ponadto zawał początkowo „zapowiadający się” jako pełnościenny, w wyniku agresywnej terapii lub rzadziej spontanicznej trombolizy, może ulegać ograniczeniu do strefy przywsierdziowej.

Od lat sześćdziesiątych względna liczba zgonów w szpitalu z powodu ChNS spadła z około 30% do 10-13%, a 7% w przypadkach otrzymujących tzw. agresywną terapię reperfuzyjną. Połowa zgonów związanych z zawałem serca zachodzi w czasie pierwszej godziny od wystąpienia objawów, jeszcze przed przyjęciem do szpitala. U około 3/4 pacjentów zawał mięśnia sercowego związany jest z wystąpieniem powikłań:

Zaburzenia kurczliwości lewej komory są proporcjonalne do wielkości zawału. Objawia się to różnym stopniem niewydolności lewej komory z obniżeniem tętniczego ciśnienia krwi, przekrwieniem a także obrzękiem płuc. Ciężki wstrząs pochodzenia sercowego, występujący u 10-15% pacjentów przemawia za rozległym zawałem (obejmującym zwykle więcej niż 40% mięśnia lewej komory). Wstrząs ten przebiega z około 70% śmiertelnością, co stanowi 2/3 wszystkich zgonów wśród hospitalizowanych z powodu zawału.

Zaburzenia rytmu serca wynikające z % nieprawidłowego przewodzenia lub nadmiernej wrażliwości występują u ponad 80% chorych i są odpowiedzialne za wiele nagłych zgonów. Obejmują one bradykardię i tachykardię zatokową, przedwczesne skurcze i tachykardię komorową, migotanie komór i asystolię. W przypadku zawałów dolno-tylnościennych mogą wystąpić zaburzenia przewodnictwa o typie bloku pęczka His'a lub jego odnogi.

Pęknięcie mięśnia sercowego w miejscu zawału może dotyczyć ściany wolnej, przegrody międzykomorowej lub mięśnia brodawkowatego. Pęknięcie ściany wolnej (ruptura cordis)może wystąpić w różnym czasie po zawale, ale najczęściej obserwowane jest między 3 a 7 dniem. Jest to rzadkie powikłanie, występujące u mniej niż 1% chorych. Następujący w wyniku tego pęknięcia krwotok do worka osierdziowego powoduje zwykle śmiertelną tamponadę worka osierdziowego. Znacznie rzadziej występujące, niekompletne pęknięcie powoduje powstanie pseudotętniaka serca, którego ścianę tworzy zakrzep. Mniej częste pęknięcie przegrody międzykomorowej powoduje powstanie przecieku lewo-prawokomorowego. Wymaga operacji kardiochirurgicznej. Najrzadsze pęknięcie mięśnia brodawkowatego wywołuje nagle występujące nasilone objawy niedomykalności mitralnej.

Wysiękowe włóknikowe lub krwotoczne zapalenie osierdzia występuje zwykle w drugim lub trzecim dniu po pełnościennym zawale. Cofa się samoistnie wraz z przejściem toczącego się w mięśniu sercowym zapalenia w fazę naprawczą.

Zawał prawej komory niezależnie czy towarzyszy zawałowi dolno-tylnościennemu, czy występuje jako izolowany zawsze powoduje poważne zaburzenia w krążeniu.

Dorzut zawałowy powstaje w wyniku wystąpienia nowej strefy martwicy zwykle przyległej do wcześniej powstałego ogniska.

Ekspansja zawału (ostry tętniak lewej komory) rozwija się w wyniku rozciągnięcia i scieńczenia strefy zawału w okolicy koniuszka serca. Zwykle towarzyszy jej zakrzep. Może poprzedzać pęknięcie serca

Zakrzep przyścienny związany jest najczęściej z współwystępowaniem strefowych zaburzeń kurczliwości mięśnia sercowego i uszkodzenia wsierdzia.

Tętniak komory występuje najczęściej jako skutek rozległego pełnościennego zawału przednioprzegrodowego. Jego ścianę stanowi cienka warstwa bliznowatej tkanki paradoksalnie uwypuklająca się w czasie skurczu. Towarzyszą mu zwykle zakrzep, zaburzenia rytmu, niewydolność lewokomorowa. Pęknięcie włóknistej ściany występuje rzadko.

Zaburzenia kurczliwości mięśnia brodawkowatego we wczesnym okresie związane są z jego niedokrwieniem. W późniejszym okresie pozawałowym przyczyną tych zaburzeń jest jego włóknienie lub poszerzenie komory.

Późna postępująca niewydolność serca związana jest z rozwojem przewlekłej choroby niedokrwiennej serca. Stany te są po części konsekwencją rozciągniętych w czasie - 4 zmian w obrębie strefy martwicy i nieuszkodzonego mięśnia. Określa się je mianem remodelowania komory (ventricular remodeling). Obejmują one oprócz wczesnych przekształceń w strefie martwicy (scieńczenie, gojenie), także przerost mięśnia, rozstrzeń komory i formowanie tętniaka. Drugi współtworzący element stanowi ewolucja zmian w naczyniach wieńcowych (coronary remodeling). We wczesnych fazach obu tych procesów obecne są korzystne aspekty, jednakże z czasem % efekty adaptacji nieuchronnie niweczy postęp choroby wyrażony najczęściej w utracie kurczliwości pozostałej części mięśnia.

Przewlekła niedokrwienna choroba serca. Pod określeniem przewlekła choroba niedokrwienna serca rozumie się stan jego postępującej niewydolności spowodowany miażdżycą tętnic wieńcowych i jej wcześniejszymi skutkami. Większość chorych przebyła epizody zawałowe, procedury udrażniające tętnice wieńcowe lub założenie pomostów naczyniowych. W takich przypadkach jeszcze funkcjonujący, kompensacyjnie przerosły mięsień sercowy wykazuje obniżoną kurczliwość. Jest on ciągle jest zagrożony ostrym niedokrwieniem. Nierzadko zdarzają się jednak tacy pacjenci, u których uszkodzenie mięśnia sercowego spowodowane nasilonymi zmianami w krążeniu wieńcowym - 24 postępowało skrycie, latami bez jednoznacznych ostrych epizodów. W ostatnim okresie zwłaszcza wśród klinicystów wymiennie z przewlekła ChNS używane są określenia: kardiomiopatia niedokrwienna, wieńcowa czy pozawałowa. Komplikuje to dodatkowo rozumienie pojęcia „kardiomiopatia”.

Choroba nadciśnieniowa serca wynika z jego adaptacji do wysokiego ciśnienia krwi w obwodowym, a także płucnym układzie krążenia.

Serce w nadciśnieniu obwodowym. Rozpoznanie uszkodzenia mięśnia sercowego w nadciśnieniu obwodowym winno spełniać następujące kryteria: (1) przerost mięśnia lewej komory (zwykle dośrodkowy) przy braku innych, mogących go wywołać, chorób w układzie sercowo-naczyniowym, (2) wywiad nadciśnieniowy u chorego.

Nawet niewielkie utrzymujące się nadciśnienie rzędu 150/90mmHg (o średnim rozpowszechnieniu w populacji około 20-25%) może spowodować przerost mięśnia lewej komory. Przerost mięśnia sercowego w nadciśnieniu jest wyrazem adaptacji do przeciążenia ciśnieniowego. Może on prowadzić do różnych zaburzeń funkcjonalnych, wystąpienia objawów ChNS, rozstrzeni i niewydolności lewej komory a nawet nagłej śmierci sercowej.

Grubość ścian lewej komory jest zwiększona do nawet ponad 2cm, a ciężar (przy zwykle zbliżonych do normy wymiarach) może przekraczać 500g. W stanach nasilonego przerostu podatność rozkurczowa komory ulega upośledzeniu, co powoduje poszerzenie lewego przedsionka. W obrazie mikroskopowym dominuje, w miarę równomierny, przerost miocytów, który w miarę trwania choroby staje się bardziej nieregularny, czemu zwykle towarzyszy włóknienie śródmiąższowe. Przerost ten pod względem cech morfologicznych, molekularnych i biochemicznych jest podobny do występującego w przeciążeniu serca z innych przyczyn.

Powikłania nadciśnienia układowego wynikają w znacznym stopniu ze wzajemnych zależności między chorobą podstawową, a uszkodzeniem mięśnia sercowego. Należą do nich: postępująca ChNS (szybszy rozwój miażdżycy tętnic wieńcowych, zwiększone zapotrzebowanie przerosłego mięśnia), zmiany nerkowe i naczyniowe uszkodzenie mózgu.

Serce w nadciśnieniu płucnym. Nadciśnienie płucne powstaje w przebiegu chorób miąższu i naczyń płucnych powodując przerost, rozstrzeń a w końcu niewydolność prawej komory. Grubość ściany prawej komory może przekroczyć nawet 1cm. We wczesnych stadiach przerost może być ograniczony do podzastawkowej strefy drogi odpływu lub pęczka łączącego przegrodę z przednim mięśniem brodawkowatym. W niektórych przypadkach (wtórnej) niedomykalności zastawki trójdzielnej widoczne jest zgrubienie i zwłóknienie jej płatków. Tworzy to kliniczno-morfologiczny obraz przewlekłego serca płucnego. Określenie takie wyłącza nierzadko występujący rozwój nadciśnienia płucnego w wyniku niewydolności lewokomorowej z różnych przyczyn.

W przypadku masywnego zatoru płucnego nadciśnienie płucne narasta bardzo szybko (ostre serce płucne). W obrazie morfologicznym widoczna jest wtedy rozstrzeń komory bez przerostu jej mięśnia.

Zapalenie mięśnia sercowego (Myocarditis).

Pod pojęciem zapalenie mięśnia sercowego (zms) /90rozumie się proces chorobowy w mięśniu sercowym o ogólnych cechach zapalenia bezpośrednio prowadzący do uszkodzenia kardiomiocytów.

Proces ten ma odgrywać pierwotną i wiodącą rolę w 4 uszkodzeniu mięśnia sercowego.

Wymieniane są liczne możliwe przyczyny zms (tabela).Jednak w postępowaniu klinicznym około 80% przypadków pozostaje przyczynowo niewyjaśnionych (idiopatyczne zms).Większość z nich jest najprawdopodobniej skutkiem infekcji wirusowych (coxackie, ECHO, grypa). Na takie niezastrzeżone stwierdzenie (wirusowe zms) 0nie pozwala jednak mała dostępność i wysoki koszt technik identyfikacyjnych, ich ograniczona wiarygodność oraz brak sprawdzonych kryteriów interpretacji wyników. Stąd powszechnie przyjęte morfologiczne określenie: limfocytowe zms. Często w postępowaniu medycznym, a także w piśmiennictwie trzy powyższe określenia stosowane są wymiennie. Należy jednak pamiętać, że zakres każdej z tych nazw choć zbliżony nie jest w pełni komplementarny.

W praktyce patomorfologicznej zms rozpoznaje się z biopsji endomiokardialnej, w usuniętym sercu biorcy przeszczepu i w badaniu pośmiertnym. Jego obraz patomorfologiczny jest zróżnicowany. W fazie aktywnej serce sprawia wrażenie normalnego lub z rozstrzenią. Niekiedy zaznaczone są cechy przerostu. W świetle jam serca mogą być obecne zakrzepy przyścienne. Zwykle zwiotczała mięśniówka komór na przekrojach wykazuje obecność szaro-żółtawych plamistości, a w części przypadków także wybroczyn krwawych. Włóknienie przemawia za przewlekaniem się choroby. O rozpoznaniu zms decyduje obraz histologiczny. Podstawowym kryterium dla rozpoznania procesu czynnego (kryteria Dallas tab.) jest stwierdzenie uszkodzenia włókien mięśniowych w kontakcie z naciekiem komórkowym. Sama obecność tych cech, zwłaszcza dla rozpoznania z kardiobiopsji, nie jest jednak w pełni wystarczająca, gdyż zarówno uszkodzenie miocytów jak i naciek komórkowy (zapalny) mogą występować jako 2) wtórne 8 w innych stanach, zwłaszcza w uszkodzeniach niedokrwiennych. Zatem rozpoznanie zms po spełnieniu kryteriów morfologicznych, musi uwzględniać także przesłanki kliniczne.

Praktyka dowodzi że zaledwie 3-8% biopsji od chorych z podejrzeniem czynnego zms spełnia jego histologiczne kryteria. Najczęściej obserwuje się zmiany wiązane z kardiomiopatią zastoinową, rzadziej obraz zapalenia granicznego lub zbliżony do histologicznej normy. Składają się na to co najmniej dwie przyczyny. Wiele danych przemawia za tym, że czynne wirusowe zms może przejść w fazę przewlekłą już bez histologicznie uchwytnych zmian czynnych, za to z rozwiniętym i postępującym obrazem (przewlekłej) kardiomiopatii zastoinowej. Ponadto zmiany w zms mogą występowąć strefowo lub w postaci ogniskowej, rozsianej i niekoniecznie muszą być dostępne czy „trafione” bioptomem, którego zasięg ograniczony jest do przywsierdziowej strefy komory prawej.

Obraz kliniczny zms, tak niezależnie od przyczyny jak i w zawężeniu do najczęstszego limfocytowego (wirusowego), jest zmienny. Uważa się że zdecydowana większość przypadków przebiega skąpoobjawowo lub z niecharakterystycznymi objawami ogólnymi i kardiologicznymi (gorączka, duszność, kłucie i pobolewania w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca), co mieści się obrazie infekcji grypowej lub grypopodobnej. U trudnej do określenia części chorych wcześnie rozwija się obraz zastoinowej niewydolności krążenia z poszerzeniem jam serca lub/i z bardziej nasilonymi zaburzeniami rytmu. Jeśli taki pacjent trafi do ośrodka specjalistycznego, wykonanie biopsji endomiokardialnej może spowodować uściślenie diagnozy. Znane są także przebiegi naśladujące różne postaci choroby niedokrwiennej, w tym zawał mięśnia sercowego. Ponadto zms stanowi przyczynę części przypadków nagłych zgonów niekoniecznie kwalifikowanych wstępnie jako nagła śmierć sercowa.

W patogenezie wirusowego zms odgrywają rolę: bezpośrednie uszkodzenie kardiomiocytów i mechanizmy autoimmunologiczne. Uszkodzenie bezpośrednie jest zjawiskiem złożonym. Obok niszczącego działania na protoplazmatyczne organella i błony komórkowe obejmuje ono także uszkadzanie tych elementów poprzez dysfunkcję genomu (patologiczne produkty białkowe, apoptoza). Zjawiska te dzięki tworzeniu i prezentacji struktur o właściwościach antygenu inicjują fazę autoimmunizacyjną (humoralną lub/i komórkową), często dominującą w patogenezie przypadku.

W zms związanym z infekcją HIV wyróżniane są dwie formy: o niejasnej patogenezie i z wykrywalnymi sekwencjami RNA-wirusowymi.

Zapalenie obserwowane w przebiegu hepattitis B wynika z ataku uczulonych limfocytów T na prezentujące wirusowe antygeny błony komórkowe zainfekowanych kardiomiocytów. Zapalenie związane z infekcją CMV u chorych po transplantacji serca klinicznie i pod względem obrazu w kardiobiopsji może naśladować ostre odrzucanie. Wirusowemu zms najczęściej odpowiada pod wzgłedem histologicznym obraz zapalenia limfocytowego.

Zms może wystąpić w przebiegu infekcji bakteryjnych i grzybiczych. W ciężkich posocznicach obserwowany bywa obraz zapalenia septycznego (martwica septyczna, ropnie przerzutowe, kolonie bakterii, grzybnia). Chorobie Lyme'a (Borrelia 8% burgdorferi) przebiegającej głównie z objawami dermatologicznymi, neurologicznymi i stawowymi może towarzyszyć miernie nasilone zms. Zapalenie błonicze (Corynebacterium diphtheriae) spowodowane jest uszkadzającym działaniem egzotoksyny na mięsień sercowy. W chorobie Chagas'a występującej endemicznie w Ameryce Południowej zms stwierdza się u około 80% chorych z objawami infekcji Trypanosoma cruzi. Część z nich umiera w fazie ostrej, u większości natomiast w wiele lat później stopniowo rozwija się niewydolność serca.

Zmiany o cechach zapalenia mogą wywołać w mięśniu sercowym substancje o działaniu toksycznym, w tym leki. Pochodne antracyklinowe (adriamycyna, doxorubicyna) i cyklofosfamidowe stosowane w terapii przeciwnowotworowej po przekroczeniu indywidualnie zmiennej dawki wywołują ciężkie uszkodzenie mięśnia sercowego o cechach zapalenia przechodzącego w kardiomiopatię zastoinową.

Obecność w surowicy krwi wysokich stężeń amin katecholowych obserwowana jest w przypadkach produkujących je nowotworów (pheochromocytoma), w wyniku leczenia tymi substancjami (intensywna terapia) i nadużywania kokainy. Stanom tym towarzyszą drobnoogniskowe uszkodzenia włókien mięśniowych (martwica z patologicznymi węzłami skurczu, rozerwanie, miocytoliza) z mieszanokomórkowym naciekiem, w którym przeważają makrofagi i limfocyty. Sposób działania katecholamin na komórki mięśnia sercowego nie jest do końca poznany. Wynika on najprawdopodobniej z bezpośredniego toksycznego działania polegającego na uszkodzeniu kanału wapniowego. Wiele przemawia także za skutkami ogniskowego mikronie dokrwienia; zwłaszcza że podobne uszkodzenia obserwowane są po przebytych stanach wstrząsowych, zatrzymaniu krążenia, w pierwszym tygodniu po przeszczepie serca i zmianach powodujących wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Związek tych drobnoogniskowych uszkodzeń z niedokrwieniem i reperfuzją powoduje niejednomyślność w kwalifikowaniu ich jako zms.

W przebiegu gorączki reumatycznej autoagresja wynika z podobieństwa antygenów paciorkowcowych i własnych. Także w niektórych innych chorobach autoimmunizacyjnych (toczeń, skleroderma, zapalenie skórno-mięśniowe) obserwowane bywa zms, którego patogeneza nie jest do końca poznana. Rolę pośredniczącą przypisuje się uszkodzeniu mikrokrążenia. W ostrym odrzucaniu przeszczepu serca niezgodności antygenowe między dawcą a biorcą inicjują odpowiedź i reakcję immunologiczną mogącą zniszczyć przeszczep.

Alergiczne zms związane jest z długotrwałą farmakoterapią. Obecnie znanych jest ponad 20 leków wywołujących obraz takiego zapalenia. Najczęściej wymieniane są sulfonamidy, penicylina i jej pochodne, diuretyki i leki hipotensyjne (metylodopa). Zapalenie to nie wywołuje ciężkich zaburzeń w krążeniu ale może im towarzyszyć w związku z przewlekłą farmakoterapią. Rozpoznawane jest najczęściej w usuniętych sercach biorców przeszczepu i w biopsjach kontrolnych w kilka lat po takiej operacji. W obrazie histologicznym charakterystyczne jest niewielkie uszkodzenie miocytów w przeciwieństwie do dość obfitego nacieku komórkowego zlokalizowanego w szczelinach międzytkankowych w sąsiedztwie drobnych naczyń. Dominują w nim małe limfocyty i makrofagi. Obecne są też liczne eozynofile.

Olbrzymiokomórkowe zms (typu Fiedlera) mimo nieznanej etiopatogenezy i rzadkiego występowania jest jedną z lepiej wyodrębnionych form kliniczno-morfologicznych. Występuje najczęściej u dorosłych w młodym lub średnim wieku. Choroba postępuje zwykle szybko. Jeśli nie spowoduje zgonu we wczesnej fazie w skutek nagłego zatrzymania krążenia, to w ciągu nawet kilku miesięcy może doprowadzić do zastoinowej niewydolności krążenia opornej na leczenie farmakologiczne. Prawie wszyscy chorzy umierają do dwóch lat od rozpoznania. Najlepszy rezultat terapeutyczny daje przeszczep serca. W obrazie histologicznym wczesnej fazy dominuje aktywne zapalenie. Ulegające martwicy miocyty otacza obfity mieszanokomórkowy naciek zawierający liczne komórki wielojądrzaste w większości pochodzenia histiocytarnego, w mniejszości z uszkodzonych miocytów. W biopsjach wykonanych w późniejszych okresach choroby i w wycinkach z serca eksplantowanego dominuje włóknienie.

Etiopatogeneza zmian zapalnych obserwowanych w mięśniu sercowym w przebiegu sarkoidozy i choroby Kawasaki pozostaje nieznana.

Kardiomiopatie

Za kardiomipatie („chorobę mięśnia sercowego”) uważa się obecnie stany wynikające z pierwotnych zaburzeń funkcji kardiomiocytów. Chociaż definicja ta wyłącza choroby myocardium o znanej przyczynie - wyróżnianie kardiomiopatii pierwotnych i wtórnych jest powszechne. Podejście takie ma swoją podstawę w rozumieniu „pierwotny” jako „pierwotnie manifestujący się”. Z drugiej strony etiopatogeneza części stanów i jednostek chorobowych, w których kardiomiopatia występuje jako wtórna nie jest jasna. Wzajemne relacje kardiomiopatii i procesów zapalnych w sercu ciągle są przedmiotem dyskusji. Widoczne jest także zacieranie się granicy z ChNS (tzw. kardiomiopatia niedokrwienna, kardiomiopatia wieńcowa) mimo, że w historii pojęcia „kardiomiopatia” podkreślano wyłączenie skutków niedokrwienia mięśnia sercowego.

Nie budzi natomiast kontrowersji użyteczność podziału kardiomiopatii ze względu na obraz kliniczno-morfologiczny, w tym charakter zaburzeń funkcjonalnych. Pod tym względem wyróżniane są trzy jej formy: zastoinową, przerostową i ograniczającą.

W diagnostyce kardiomiopatii z badań laboratoryjnych stosowane są: techniki radiologiczne, elektrokardiograficzne, echokardiografia, koronarografia i cewnikowanie serca. Duże znaczenie ma biopsja endomiokardialna.

Kardiomiopatia zastoinowa. Kardiomiopatię zastoinową (KZ, przekrwienna, rozstrzeniowa) rozpoznaję się u dzieci i dorosłych do około 60 roku życia, najczęściej między 16 a 45 rokiem życia, Charakteryzuje ją powiększenie serca wynikające z poszerzenia wszystkich jam, a także przerostu mięśnia. i upośledzona jego kurczliwość. W obrazie hemodynamicznym widoczne jest zwiększenie objętości końcowo-rozkurczowej z obniżeniem frakcji wyrzutowej (nawet do 10%) i rozlaną hipokinezą komór. Stwierdzana jest też wtórna do rozstrzeni niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych. Niewydolność krążenia ma charakter postępujący zwykle z towarzyszącymi zaburzeniami rytmu. Znanych jest około 75 przyczyn mogących spowodować obraz KZ. Najczęściej wymieniane są zapalenie mięśnia sercowego, w tym infekcja HIV, choroby spichrzeniowe, skrobiawica, hemochromatoza i czynniki toksyczne. Wśród tych ostatnich ważne znaczenie mają skutki stosowania leków (adriamycyna, daunorubicyna, chloroquine, amiodarone, kobalt, lit, 5-fluorouracyl), alkoholu i narkotyków (kokaina).

W ponad 80% przypadków przyczyna uszkodzenia mięśnia sercowego w KZ pozostaje nieznana. W części z nich obserwuje się występowanie rodzinne (5 - 10%), związek z infekcją i ewentualnym zapaleniem mięśnia sercowego (5 - 10 %), przebytą ciążą i połogiem, zaburzeniami immunologicznymi, cukrzycą.

W badaniu histopatologicznym (kardiobiopsja, badanie usuniętego serca biorcy) najczęściej nie stwierdza się zmian specyficznych, pozwalających na określenie przyczyny uszkodzenia mięśnia sercowego. Widoczny jest przerost włókien mięśniowych naprzemiennie z ich zanikaniem. Część z nich zawiera powiększone, „dziwaczne” jądra komórkowe. W podścielisku obecne jest włóknienie głównie typu śródmiąższowego oraz otłuszczenie. W części przypadków obecny jest też rozrost włókien mięśni gładkich we wsierdziu. W 4 - 8% przypadków obecny jest obraz czynnego, a częściej granicznego zapalenia. Biopsja serca może też dać podstawy do rozpoznania - 10%), amyloidozy, hemochromatozy lub chorób spichrzeniowych jako przyczyny uszkodzenia mięśnia sercowego. Jednak - 8% w około 10% przypadków obraz biopsji jest zbliżony do histologicznej normy lub normalny.

Ponad połowa chorych umiera w ciągu 2 lat, a tylko 25% osiąga 5-cio letnie przeżycie od rozpoznania. Przyczyną zgonu jest najczęściej postępująca niewydolność serca i arytmie (migotanie komór), rzadziej powikłania zatorowe i infekcje. Przeszczep serca jest najbardziej efektywną metodą leczenia. Pod względem liczebności pacjenci z KZ stanowią drugą grupę po ChNS wśród zakwalifikowanych do tej operacji.

Arytmogenna dysplazja (kardiomiopatia) prawej komory traktowana jest jako szczególny wariant KZ. W wielu przypadkach obserwuje się występowanie rodzinne. Choroba ujawnia się zwykle w młodym wieku. W obrazie klinicznym dominują zaburzenia rytmu najczęściej ekstrasystolie i częstoskurcze komorowe mogące doprowadzić do zgonu w mechanizmie migotania komór. W większości przypadków rozwija się rozstrzeń i niewydolność prawokomorowa. Rzadziej dołącza się niedomoga lewej komory. W obrazie histologicznym stwierdza się nasiloną lipomatozę i włóknienie typu śródmiąższowego. W niektórych strefach widoczne są tylko pojedyncze kardiomiocyty..

Patogeneza KP wynika z zaburzeń genetycznych. Opisano ponad 50 mutacji w czterech ze znanych genów kodujących białka tworzące elementy kurczliwe (ciężki łańcuch beta-miozyny, troponiny-T i proteiny C wiążącej miozynę). W około połowie przypadków KP występuje rodzinnie z dziedziczeniem autosomalnym dominującym o różnej penetracji. Pozostałe (sporadyczne) przypadki związane są z nowymi mutacjami lub dziedziczeniem recesywnym o małej penetracji. Mimo wyjaśnienia genetycznego podłoża choroby dalszy przebieg zaburzeń określający rozwój choroby pozostaje niejasny.

Kardiomiopatia ograniczająca. Kardiomiopatię ograniczającą (KO, kardiomiopatia restrykcyjna) charakteryzuje pierwotne zmniejszenie podatności komór z upośledzeniem ich napełniania w czasie rozkurczu. Funkcja skurczowa komór jest zwykle zachowana. Stan ten klinicznie naśladują KP i zaciskające zapalenie osierdzia. W poszczególnych przypadkach KO przyczyna może pozostawać nieznana. Towarzyszy ona także różnym chorobom i stanom uszkadzającym mięsień sercowy. Wśród nich wymieniane są najczęściej włóknienie po radioterapii, amyloidoza, sarkoidoza, przerzuty nowotworowe i wrodzone zaburzenia metaboliczne. Często jest diagnozowana w oparciu o biopsję endomiokardialną, w części przypadków wyjaśniającą także przyczynę choroby.

W KO komory i ich jamy są nieco powiększone lub prawie normalnej wielkości, a ich mięśniówka wyraźnie twarda. Często występuje poszerzenie obu przedsionków.
W obrazie histologicznym stwierdza się najczęściej zmiennie nasilone, ogniskowe lub rozlane włóknienie śródmiąższowe.

Idiopatyczne włóknienie wsierdziowe (fibrosis endomyocardialis) występuje szczególnie u dzieci i młodych dorosłych w Afryce, a także w innych rejonach tropikalnych. Charakteryzuje się nasilonym włóknieniem wsierdzia i przyległej strefy mięśna komór. Proces postępuje od okolicy koniuszka, często obejmując także zastawki ujść żylnych. Rozrastająca się tkanka włóknista ogranicza nie tylko podatność rozkurczową komór, ale także ich objętość. W części przypadków stwierdza się śródkomorowe zakrzepy. Ich organizacja najprawdopodobniej współuczestniczy w rozwoju choroby.

W zapaleniu wsierdzia Loefflera obecne jest także nasilone włóknienie wsierdzia z rozległymi zakrzepami przyściennymi. Zmianom w sercu często towarzysz eozynofilia o cechach białaczki ( leukaemia eosinophilica). Krążące eozynofile często wykazują nasilone zmiany funkcjonalne i strukturalne (degranulacja). Uważa się, że ich toksyczne produkty, zwłaszcza białkowe są odpowiedzialne za powstawanie ognisk martwicy i nacieku, w którym dominują eozynofile. Choroba postępuje poprzez tworzenie się i organizacje zakrzepów przyściennych i ma złe rokowanie.

Fibroelastoza wsierdzia (fibroelastosis endocardii) jest rzadką chorobą o nieznanej przyczynie (być może jest to zejście zapalenia wsierdzia w okresie życia płodowego) charakteryzująca się ogniskowym lub rozlanym zgrubieniem i włóknieniem wsierdzia z wyraźnym pomnożeniem elementów sprężystych. Występuje zwykle w lewej komorze, najczęściej w pierwszych dwóch latach życia, rzadko u dorosłych. Może towarzyszyć wadom wrodzonym serca, najczęściej niedrożności zastawki aortalnej. Występowanie w formie ogniskowej może nie powodować zaburzeń funkcjonalnych. Natomiast w postaci rozlanej szczególnie u dzieci niewydolność serca postępuje szybko, prowadząc do zejścia śmiertelnego.

3. CHOROBY TOCZĄCE SIĘ GŁÓWNIE WE WSIERDZIU

Spośród stanów chorobowych obejmujących wsierdzie i uszkadzających aparaty zastawkowe serca - wad nabytych serca - najczęściej występują: wapniejące zwężenie zastawki aortalnej, wapnienie pierścienia zastawki mitralnej, wypadanie płatka zastawki mitralnej, choroba reumatyczna serca, zapalenia wsierdzia przebiegające z formowaniem wyrośli skrzeplinowych i zmiany w sercu w zespole rakowiaka.

Ze względu na obraz morfologiczny i charakter zaburzeń funkcjonalnych uszkodzenie zastawek i wada serca (vitium cordis) może przebiegać jako zwężenie (stenosis) lub niedomykalność (insufficientia).

W zwężeniu niekompletnie odchylone płatki zmniejszają powierzchnię (i pojemność) ujścia powodując ograniczenie przepływu krwi.

W niedomykalności niepełne przyleganie płatków prowadzi do cofania się krwi - powstawania fali zwrotnej - w następnej fazie tego samego cyklu pracy serca. Zaburzenia te mogą występować jako izolowane lub, zwykle przy znacznym uszkodzeniu zastawki, wspólnie. Są to tzw. wady organiczne (występują organiczne zmiany w płatkach zastawek). O niedomykalności czynnościowej mówimy, kiedy poszerzenie komory powoduje poszerzenie pierścienia ścięgnistego i przemieszczenie ku dołowi mięśni brodawkowatych uniemożliwiające domknięcie się płatków w fazie skurczowej. Zaburzenia przepływu krwi w sercu wywołują nieprawidłowe zjawiska akustyczne. Zaburzenia zastawkowe mogą być bardzo zróżnicowane co do ich ciężkości. Skutki kliniczne zależą od lokalizacji zastawki, stopnia jej uszkodzenia i szybkości powstania zmiany. Rozwijają się one, jak w większości ciężkich chorób serca, proksymalnie i dystalnie do zmiany podstawowej (wada serca porównywana jest do tamy na rzece, przed tamą „jak w Porąbce” gromadzi się płyn). Często widoczny jest przerost mięśnia sercowego, przekrwienie bierne płuc, a także bardziej odległe zmiany narządowe.

Zmiany zastawkowe mogą występować jako wrodzone lub nabyte. W niektórych przypadkach proces chorobowy nakłada się na istniejące wcześniej zaburzenie rozwojowe. Niedomykalność zastawki może być spowodowana zarówno uszkodzeniem płatka jak i współdziałających z nim struktur (ściana aorty, pierścień mitralny, nitki ścięgniste, mięśnie brodawkowate, ściana komory). Uszkodzenie takie może wystąpić nagle (pęknięcie nitki ścięgnistej, mięśnia brodawkowatego) lub w wyniku długotrwałego, przewlekłego procesu. W przeciwieństwie do niedomykalności, zwężenie zastawkowe jest niemal zawsze spowodowane pierwotnymi i stopniowo rozwijającymi się zmianami w samych płatkach.

Wapniejące zwężenie zastawki aortalnej.

Zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna) jest obecnie najczęstszą wadą zastawkową. Spadek częstości zachorowań na gorączkę reumatyczną obniżył jej udział w powstawaniu nabytej stenozy aortalnej do 10%. Nabyta stenoza aortalna jest zwykle skutkiem wapnienia płatków zastawkowych. Proces wapnienia zachodzi częściej w aparatach dwu- lub jednopłatkowych niż prawidłowo anatomicznie ukształtowanych. Dwupłatkowa zastawka aorty występuje w populacji z częstością 1-2%, jednopłatkowa znacznie rzadziej. Są one bardziej podatne na rozwój wtórnych procesów chorobowych (choroba reumatyczna, infekcyjne zapalenie wsierdzia). Płatki są zwykle niesymetryczne. Większy posiada po stronie wewnętrznej grzebieniaste uwypuklenie - niekompletne spoidło. W zatokach Valsalvy, gromadzą się silnie uwapnione złogi. W zastawce dwupłatkowej szczególnie wydatne w miejscu niekompletnego spoidła. Płatki zastawek odpychane są ku środkowi światła aorty, co uniemożliwia ich pełne otwarcie. Wczesna postać choroby, nie dająca jeszcze objawów klinicznych, określana jest mianem: stwardnienie zastawki aortalnej.

Choroba w przypadku zastawek uprzednio nie zmienionych ujawnia się w ósmej i dziewiątej dekadzie życia, natomiast w przypadku zastawek dwupłatkowych nieco wcześniej. Występuje wysoki gradient ciśnień między komorą a aortą sięgający 100mm Hg. Komora lewa w związku z przeciążeniem ciśnieniowym przerasta i ulega rozstrzeni. Chorzy często cierpią na bóle wieńcowe. Występują też omdlenia. Rokowanie jest złe - 50% chorych nie leczonych operacyjnie umiera w ciągu 3 lat od rozpoznania.

Wapnienie pierścienia mitralnego występuje najczęściej u kobiet po 60 roku życia, u osób z wypadaniem płatka zastawki mitralnej oraz wykazujących nadciśnienie w lewej komorze. Twarde, uwapnione złogi inkrustują pierścień włóknisty zastawki mitralnej. W większości przypadków nie wywołują one zaburzeń klinicznych. Rzadziej są one przyczyną niedomykalności (utrudnienie odkształcenia pierścienia w skurczu komory) lub zwężenia (niepełne otwarcie płatków). Sąsiedztwo z układem przewodzącym może wywoływać zaburzenia rytmu, a owrzodzenia przyległego wsierdzia powstawanie zakrzepów i zatorów.

Śluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej (wypadanie płatka zastawki mitralnej) występuje u 3% populacji, zwłaszcza u młodych kobiet. Polega ona na powiększeniu i daszkowatym uwypukleniu jednego lub obu płatków. W czasie skurczu komory następuje jego spadochronowate wydęcie lub wypadanie do przedsionka. U większości pacjentów przebieg jest bezobjawowy. U niektórych jednak występują bóle w klatce piersiowej przypominające dławicowe, duszność, łatwe męczenie się, a niekiedy także zaburzenia psychiczne (depresja, stany lękowe, zaburzenia osobowości). Ciężkie powikłania występują u około 3% dotkniętych zmianą. Występują głównie u mężczyzn, pacjentów w starszym wieku i u chorych z zaburzeniami rytmu, niedomykalnością z towarzyszącym szmerem holosystolicznym oraz poszerzeniem lewego przedsionka i komory. Do powikłań tych należą: (1) infekcyjne zapalenie wsierdzia (wielokrotnie częstsze niż średnio w populacji), (2) wymagająca leczenia chirurgicznego niedomykalność mitralna (znaczna deformacja płatków, rozciągnięcie pierścienia włóknistego, pękniecie nitki ścięgnistej), (3) powikłania zatorowe (zawał mózgu i inne), (4) zaburzenia rytmu typu przedsionkowego i komorowego, (5) nagła śmierć sercowa (występuje rzadko, najprawdopodobniej w mechanizmie migotania komór). Patogeneza zmian podstawowych nie jest znana. Częste występowanie podobnych zmian u chorych z zespołem Marfana, w tzw. fenotypie MASS (wypadanie płatka zastawki mitralnej, poszerzenie aorty bez rozwarstwienia) i z innymi nie dotyczącymi serca nieprawidłowościami budowy (skolioza, podniebienie gotyckie) sugeruje podłoże genetyczne związane z kodowaniem fibryliny.

Wypadający płatek jest zwykle zgrubiały, poduszkowato sprężysty. Jego nitki ścięgniste są wydłużone, cienkie, niekiedy przerwane. Pierścień włóknisty rozciągnięty. W 20-40% przypadków zmiany obejmują trójdzielną, a niekiedy także pozostałe zastawki. Brak jest zrostów spoideł typowych dla choroby reumatycznej.

W obrazie histologicznym najbardziej typowe jest scieńczenie włóknistej, a 0zgrubienie warstwy gąbczastej. W jej obrębie stwierdza się złogi myksomatycznej substancji. Zmiany wtórne związane są z falowaniem płatka. Występują: (1) włókniste zgrubienia w miejscu kontaktu płatków, (2) linijne zgrubienie wsierdzia komory spowodowane uderzeniami wydłużonych nitek ścięgnistych, (3) zgrubienie wsierdzia lewego przedsionka powstałe w wyniku tarcia wypadającego płatka, (4) zakrzepy na przedsionkowej powierzchni płatka, (5) ogniskowe zwapnienia przy podstawie tylnego płatka.

Gorączka reumatyczna jest chorobą ostrą, wieloukładową o cechach zapalenia wywołanego procesem immunologicznym. Występuje w kilka tygodni po zapaleniu gardła wywołanym paciorkowcem beta- hemolitycznym grupy A. Ostre zapalenie serca wikłające aktywną fazę choroby może prowadzić do postępujących, przewlekłych zmian zastawkowych.

Uważa się, że przeciwciała przeciwko proteinom N pewnych szczepów paciorkowców reagują krzyżowo z glikoproteinami zawartymi w tkankach serca, stawów i innych narządów. Podejrzewana jest także podatność genetyczna, ponieważ chorują tylko niektórzy spośród zainfekowanych paciorkowcem A.

Poprawa warunków społeczno-ekonomicznych spowodowała w ciągu ostatnich trzech dekad znaczny spadek zapadalności i umieralności związanych z gorączką reumatyczną. Jednakże w krajach „trzeciego świata” choroba ta stanowi nadal poważny problem społeczny.

Choroba występuje najczęściej u dzieci między 5 a 15 rokiem życia. Jednakże około 20% zachorowań stwierdzanych jest w późniejszych latach. W momencie wystąpienia objawów rezultat badania mikrobiologicznego wymazu z gardła jest zwykle ujemny. Natomiast w surowicy krwi stwierdza się przeciwciała przeciw enzymom paciorkowcowym (antystreptolizyna 0, antyDNA-za B).

Gorączkę reumatyczną charakteryzuje występowanie zmian chorobowych klasyfikowanych jako objawy duże i małe. Do dużych objawów zaliczane są:

wędrujące zapalenie dużych stawów,

zmiany zapalne w sercu (carditis),

guzki podskórne,

rumień brzeżny w skórze i

pląsawica Sydenham'a (chorea minor).

Objawy małe stanowią: gorączka, bóle stawowe, podwyższenie OB, poziomu antystreptolizyn i białek ostrej fazy.

Według kryteriów Jones'a dla rozpoznania gorączki reumatycznej konieczne jest, po infekcji gardła paciorkowcem A, stwierdzenie, co najmniej dwóch dużych lub jednego dużego i dwóch małych objawów. Najważniejszym skutkiem gorączki reumatycznej jest przewlekła reumatyczna choroba serca, a głównie wynikające z zapalenia wsierdzia zmiany zastawkowe.

Po pierwszym rzucie choroby mogą nastąpić następne, jako efekty 0kolejnych infekcji paciorkowcem A. Kolejne rzuty, ze względu na kumulowanie się skutków, są szczególnie niebezpieczne dla serca.

W obrazie morfologicznym serca w gorączce reumatycznej (ostra reumatyczna choroba serca) najbardziej charakterystyczne jest powstawanie rozsianych ognisk czynnego zapalenia występujących we wszystkich warstwach serca (pancarditis). Większość z tych ognisk uformowana jest w drobne ziarniniaki - guzki Aschoffa. Centrum takiego guzka tworzy ognisko zwyrodnienia włóknikowatego. Otoczone jest ono przez naciek komórkowy, w którym dominują limfocyty (głównie T) i wydatne makrofagi nazywane komórkami Anitschkowa. Komórki te, bardzo swoiste dla zapalenia serca w gorączce reumatycznej, mają obfitą amfochłonną cytoplazmę, centralnie położone okrągłe lub owalne jądro. Jego chromatyna tworzy cienką sfalowaną wstążkę przypominającą gąsienicę. W nacieku obecne są także plazmocyty i powstałe z makrofagów komórki wielojądrzaste.

Zmiany zapalne w mięśniu sercowym, w większości w postaci guzków Aschoffa lokalizują się głównie w sąsiedztwie naczyń.

W osierdziu guzkom tym towarzyszy wysięk surowiczo-włóknikowy lub włóknikowy zwykle resorbujący się bez pozostawienia skutków.

Zmiany we wsierdziu, ściennym i zastawkowym, tworzą ogniska martwicy włóknikowatej i zapalenie reumatyczne, brodaweczkowate (endocarditis rheumatica, endocarditis verrucosa). W obrębie zastawki mitralnej zmiany powstają na powierzchni nitek ścięgnistych i wzdłuż linii zamknięcia płatków. Przybierają one postać drobnych brodaweczek (1-3 mm) powstałych w miejscu uszkodzeń wsierdzia wskutek tworzenia drobniutkich zakrzepów. We wsierdziu ściennym lewego przedsionka, tworzą się zgrubienia (plamy MacCalluma) związane z zapalnymi zmianami podwsierdziowymi i skutkami regularnych uderzeń fali zwrotnej strumienia krwi. Zmiany te nie wywołują istotnych zaburzeń w pracy serca.

Przewlekła reumatyczna choroba serca powstaje wskutek procesów gojenia w obrębie stref ostrego zapalenia i związanego z nią włóknienia, zwapnienia i waskularyzacji płatków zastawek. Uszkodzeniu ulegają przede wszystkim płatki zastawek lewego serca, które polega na ich zgrubieniu i trwałemu zniekształceniu. Dotyczy to niemal zawsze zastawki mitralnej, która jako sama zajęta jest w 65 -70%, a wraz z aortalną w następnych 25% przypadków. W badaniu makroskopowym widoczne jest zgrubienie płatków i ich zrosty w części przyspoidłowej. Tworzy to obraz zwężenia, którego zaawansowany stan określany jest mianem rybiego pyska lub dziurki guzika. Nitki ścięgniste ulegają zgrubieniu, skróceniu i zrostom. Decyduje to (wraz ze zniekształceniem płatków) o wystąpieniu niedomykalności. Zwężenie i niedomykalność zastawki mitralnej często występują razem. Takie same jakościowo zmiany występują także w obrębie zastawek prawego serca. Są one jednak rzadsze i zwykle słabiej wyrażone. Obecność zmian zastawkowych sprzyja rozwojowi infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

W znacznym zwężeniu mitralnym (zwężenie ujścia żylnego lewego) lewy przedsionek ulega postępującemu poszerzeniu. Często zawiera zakrzepy, zwłaszcza w obrębie uszka. W związku z występowaniem arytmii (migotanie przedsionków), są one źródłem powikłań zatorowych. Utrzymujące się bierne przekrwienie płuc wywołuje zmiany w ich zrębie, w tym naczyniowe. Prowadzi to do rozwoju nadciśnienia płucnego. W „czystej” stenozie mitralnej lewa komora pozostaje niezmieniona. Przy niedomykalności (zarówno mitralnej jak i aortalnej) rozwija się jej rozstrzeń i przerost wskutek przeciążenia objętościowego. Stenoza aortalna powoduje podobne zmiany w lewej komorze, są one jednak skutkiem przeciążenia ciśnieniowego.

Prognoza w chorobie reumatycznej serca jest bardzo zróżnicowana. Poprawę jej, zwłaszcza w cięższych przypadkach, przyniósł rozwój kardiochirurgii i wynikająca z niego możliwość wszczepiania zastawek sztucznych, a także naturalnych.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW) jest jedną z poważniejszych chorób wynikających z zakażenia, o zmiennym, często powikłanym przebiegu Objawy septyczne i związane z uszkodzeniem wsierdzia formowanie wyrośli zawierających drobnoustroje stanowią najważniejsze elementy obrazu kliniczno-morfologicznego. Na podstawie % jego całości wyróżnia się w IZW ostre i podostre zapalenie wsierdzia, mimo że nie wszystkie przypadki można jednoznacznie zakwalifikować do którejś z wymienionych grup.

Zapalenie ostre rozwija się zwykle bez zmian poprzedzających w sercu. Czynnik wywołujący stanowią szczepy bakteryjne o dużej zjadliwości. Cechuje go gwałtowny przebieg z wysoką gorączką, dreszczami, znużeniem i osłabieniem. Ciężkie powikłania prowadzą do zgonu w około 50% przypadków, mimo leczenia antybiotykami i chirurgicznego.

Natomiast 1) zapalenie podostre zwykle poprzedzają zmiany w sercu. Wywołują je mikroorganizmy o mniejszej zjadliwości. Charakteryzuje je długi, wielotygodniowy lub wielomiesięczny przebieg. Objawy kliniczne w tym gorączka są nietypowe, często poronne Większość pacjentów zdrowieje w wyniku zastosowanego leczenia.

W przeszłości choroba reumatyczna serca była dominującym podłożem rozwoju IZW. Obecnie najczęściej poprzedzają je: wypadanie płatka zastawki mitralnej, zwyrodnieniowe wapnienie zastawek, dwupłatkowa zastawka aortalna, operacje kardiochirurgiczne (wszczepienie sztucznych zastawek) i cewnikowanie układu sercowo-naczyniowego. Wśród ogólnych czynników predysponujących wymieniane są: neutropenia, niedobory immunologiczne, cukrzyca, alkoholizm i narkomania z dożylnym podawaniem narkotyków.

Zdecydowaną większość przypadków IZW wywołują bakterie gram-dodatnie. Rzadko stwierdza się bakterie gram-ujemne, grzyby riketsje i chlamydie. Posiewy krwi od około 10% chorych są ujemne, głównie ze względu na wcześniejsze zastosowanie antybiotykoterapii.

Czynnikiem wywołującym w przypadkach z wcześniejszym uszkodzeniem zastawek są najczęściej (50-60%) paciorkowce alfa- hemolizujące (zieleniejące). Natomiast szczepy gronkowca 50% złocistego atakują zarówno uszkodzone jak i niezmienione zastawki. Wywołują one 10-20% wszystkich przypadków IZW, a zdecydowaną większość w grupie stosujących dożylne narkotyki. Wśród pozostałych wymieniane są enterokoki i komensale jamy ustnej- grupa HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella). IZW związane z protezami zastawkowymi najczęściej jest wywoływane przez gronkowce koagulazo-ujemne (Staphylococcus epidermidis).

Obecność bakterii w krwi jest jednym z najważniejszych czynników poprzedzających IZW. Jej zakażenie może wystąpić w związku z działaniami chirurgicznymi i stomatologicznymi, niejałowymi wstrzyknięciami (narkomania), wskutek zranień, pospolitych infekcji lub z ukrytych ognisk zakażenia (sepsis cryptogenes).

Zarówno w formie ostrej jak i podostrej IZW w związku ze wsierdziem zastawkowym, a także ściennym tworzą się wyrośla. Składają się one z włóknika, komórek nacieku zapalnego i drobnoustrojów. Najczęściej zajęte są zastawki: mitralna i aortalna. W niektórych przypadkach, zwłaszcza związanych z narkomanią, zmiany stwierdza się także w prawej połowie serca. Wyroślom towarzyszą nasilone zmiany uszkadzające wsierdzia, a niekiedy także mięśnia sercowego. Te ostatnie poprzedzają zwykle powstanie ropnia przy pierścieniu włóknistym. Jego drążenie może spowodować śmiertelną tamponadę serca. Wielkość, kształt, mnogość i inne cechy wyrośli są uzależnione od właściwości czynnika wywołującego, odpowiedzi organizmu i stosowania terapii antybiotykami. W grzybiczym zapaleniu wsierdzia są one zwykle większe niż w bakteryjnym. W postaci podostrej, w odróżnieniu od ostrej, są mniejsze z ograniczonym uszkodzeniem głębiej leżących struktur i z tendencją do powstawania ziarniny.

Ze względu na kruchość wyrośli, ich fragmenty odrywają się łatwo powodując zatory i zawały. Zawały te ulegają często zropieniu wskutek obecności licznych bakterii w materiale zatorowym.

Z upływem czasu wyrośla ulegają włóknieniu i wapnieniu. Ciężkie szkodzenie aparatu zastawkowego (często nałożone na wcześniejszą chorobę) staje się przyczyną niewydolności serca.

Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia (NZZW, marantyczne zapalenie wsierdzia, endocarditis marantica, endocarditis moribundorum)

NZZW charakteryzuje powstawanie u bardzo ciężko chorych pacjentów drobnych (1-5mm), pojedynczych lub nielicznych wyrośli. Są one słabo przytwierdzone do płatków zastawek serca, zwykle wzdłuż linii ich zamknięcia. Wsierdzie pod nimi jest nieuszkodzone i bez nacieku zapalnego. Składają się z włóknika, płytek i innych morfotycznych składników krwi. Nie zawierają bakterii ani innych mikroorganizmów. Mogą w mechanizmie zatorowym powodować zawały mózgu, serca i innych narządów. U chorych, którzy przeżyli dłużej wyrośla ulegają włóknieniu bez zniekształcenia płatków.

NZZW często występuje z zakrzepicą żył i zatorowością płucną. Sugeruje to nadkrzepliwość jako jego przyczynę. Uderzająco częste występowanie w przebiegu raków produkujących śluz wiąże zmiany z prozakrzepowym działaniem krążącego śluzu i zespołem Trousseau. Jednakże NZZW obserwowany jest też w przebiegu innych złośliwych nowotworów, nienowotworowych chorób wyniszczających i w innych stanach z nadkrzepliwością takich jak hyperestrogenizm, rozległe oparzenia, posocznica. NZZW opisywane jest także jako powikłanie cewnikowania serca.

Zapalenie wsierdzia w przebiegu układowego tocznia rumieniowatego (zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa)

W niektórych przypadkach tocznia rumieniowatego obserwuje się ogniskowe zapalenie wsierdzia, szczególnie zastawki mitralnej i trójdzielnej. Towarzyszy mu formowanie drobnych (1-4 mm), ziarnistych wyrośli barwy różowej, także na powierzchniach płatków zwróconych do ścian komory. Tworzą je złogi włóknika zawierające ciałka hematoksylinowe. W przypadkach bardziej nasilonego zapalenia w obrębie zastawek może występować martwica włóknikowata obejmująca także utworzone ponad nią wyrośla. Zmiany bardziej nasilone w fazie aktywnej mogą być morfologicznie trudne do odróżnienia od występujących w przebiegu zapalenia infekcyjnego. Natomiast reparacja i włóknienie jest w stanie upodobnić je do skutków choroby reumatycznej.

U połowy pacjentów z zespołem rakowiaka występują zmiany w sercu. Dotyczą wsierdzia i są do niego ograniczone. Obserwuje się je najczęściej w obrębie prawej połowy serca, zwłaszcza zastawek, rzadziej w błonie wewnętrznej dużych naczyń. W lewym sercu występują zupełnie sporadycznie. Są to ostro odgraniczone, włókniste zgrubienia. Tworzą je komórki mięśni gładkich i włókna kolagenowe zatopione w substancji podstawowej, bogatej w kwaśne mukopolisacharydy.

Komórki rakowiaka wydzielają liczne substancje czynne. Za zmiany występujące w sercu odpowiedzialna jest najprawdopodobniej serotonina. Metabolizowanie jej w wątrobie i płucach ogranicza możliwość występowania i tłumaczy lokalizację tych zmian głównie w prawej połowie serca. Są one najczęstsze w rakowiakach przewodu pokarmowego z przerzutami do wątroby. Rzadsze w przypadku lokalizacji o spływie żylnym omijającym wątrobę (gonady, dystalna część odbytnicy, płuca). Najrzadziej obserwowane zajęcie wsierdzia lewej połowy serca wiąże się z niekompletną inaktywacją serotoniny w płucach, krakowiakiem płucnym i przeciekiem prawo- lewo komorowym

Powikłania po wszczepieniu zastawek.

Wymiana zniszczonych procesem chorobowym zastawek serca jest obecnie często stosowaną metodą leczenia często ratującą i przedłużającą życie. Stosowane są zastawki mechaniczne i biologiczne. Zastawki mechaniczne stanowią mechaniczne zawory wykonane z biologicznie obojętnego materiału. Ich podstawowy element w obszarze ograniczonym technologią, swobodnie porusza się w strumieniu krwi (kulka, krążek) lub jest to zawiasowo umocowany płatek. Jako zastawek biologicznych używa się najczęściej aortalne aparaty zastawkowe zwierzęce (najczęściej świńskie) i gromadzone w „banku tkanek” zastawki ludzkie. Są one odpowiednio spreparowane (roztwór glutaraldehydu) i zaopatrzone w sztywną ramę.

U około 60% chorych w okresie 10 lat od operacji występują poważne powikłania. Powstające w obrębie wymienionej zastawki zakrzepy mogą powodować niedrożność lub wędrować z prądem krwi jako materiał zatorowy. Stosowana przewlekle terapia antykoagylacyjna często staje się przyczyną krwawień w tym zagrażających życiu (mózg, przewód pokarmowy).

Infekcyjne zapalenie wsierdzia rzadko przebiega jako ciężkie. Występując z różnym stopniem nasilenia wikła niemal wszystkie przypadki z zastosowanymi protezami sztucznymi i większość z biologicznymi. Wywołują je najczęściej gronkowce skórne (s. aureus, s. epidermidis). Zmiany lokalizują się najczęściej w miejscu zespolenia, a w przypadku zastawek biologicznych także na ich płatkach. Powodują zatory, a w cięższych przypadkach ropień okołopierścieniowy i przeciek.

Deformacje w związku z postępującym wapnieniem są częstą przyczyną złego funkcjonowania zastawek biologicznych. Zmiany strukturalne zastawek mechanicznych obecnie należą do rzadkości.

Wśród innych powikłań wymieniane są: hemoliza (spowodowana mechanicznym uszkadzaniem krwinek), mechaniczne upośledzanie przepływu i skutki nadmiernego włóknienia.

CHOROBY OSIERDZIA.

Większość stanów patologicznych osierdzia powstaje w związku z procesami chorobowymi toczącymi się w innych częściach serca, w tkankach i narządach otaczających lub stanowi składnik chorób układowych. W patologii osierdzia ważnym problemem jest gromadzenie się płynu w jego jamie. Przesięk do worka osierdziowego (transsudatum pericardii) jest elementem obrazu zastoinowej niewydolności krążenia.

W niektórych formach zapaleń może pojawić się większa ilość wysięku. Jednakże powolne narastanie objętości takich płynów wraz z podatnością worka osierdziowego na rozciąganie utrzymują ciśnienie w osierdziu poniżej wartości ciśnienia napełniania komór. Natomiast szybko narastająca objętość płynu w zamkniętej przestrzeni worka osierdziowego drastycznie ogranicza napełnianie komór serca. Zawarty w worku osierdziowym płyn działa jak tampon uciskowy przede wszystkim na struktury o cienkich, podatnych ścianach (przedsionki, żyły). Najczęstszą przyczyną tamponady serca jest pęknięcie chorobowo zmienionej ściany serca ( zwał, bakteryjne zapalenie wsierdzia, naciek nowotworowy), aorty wstępującej lub tętnicy wieńcowej. Większość takich przypadków kończy się śmiertelnie. Wolniej narastające tamponady (niektóre przypadki pourazowe, uszkodzenie prawej komory w czasie biopsji serca) skutecznie mogą być zaopatrzone chirurgicznie.

Zapalenia osierdzia (pericarditis).

Zapalenie osierdzia % najczęściej występuje jako wtórne do chorób układowych, serca, klatki piersiowej i nowotworowych. Pierwotne zapalenia osierdzia ma zazwyczaj etiologię wirusową

Większość zapaleń bakteryjnych ma charakter zapaleń ostrych, choć zdarzają się także przebiegi przewlekłe (gruźlica, infekcje grzybicze). Pod względem obrazu patomorfologicznego zapalenia osierdzia przybierają najczęściej postać zapaleń wysiękowych i zwykle związanych z ich gojeniem - wytwórczych.

Surowicze zapalenie osierdzia (pericarditis serosa) występuje w przebiegu chorób nieinfekcyjnych takich jak gorączka reumatyczna, toczeń trzewny, skleroderma, rozsiew nowotworowy, mocznica. Rzadziej pojawia się w związku z lokalnymi lub bardziej uogólnionymi infekcjami. Może towarzyszyć zapaleniu mięśnia sercowego. Gojenie może przebiegać z powstawaniem zrostów.

Zapalenie surowiczo-włóknikowe lub włóknikowe (p. sero-fibrinosa, p. fibrinosa) jest najczęstszą morfologiczną postacią występującą w osierdziu. Towarzyszy mu zwykle tarcie osierdziowe. Występuje we wczesnym okresie zawału serca lub później jako element zespołu Dreslera. Jest też częstym powikłaniem mocznicy i zabiegów kardiochrurgicznych.

Ropne zapalenie osierdzia rozwija się jako skutek infekcji mogącej różnymi drogami wnikać do worka osierdziowego: (1) przez ciągłość - w przebiegu zapalenia płatowego płuc, ropniaka opłucnej, zapalenia śródpiersia, ropnia okołoaortalnego w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia, (2) drogą naczyń krwionośnych i limfatycznych i (3) bezpośrednio w czasie zabiegów kardiochirurgicznych wtedy obejmuje zwykle także śródpiersie (madiastinopericarditis). Objętość wysięku może osiągać 500ml. Stosowanie immunosupresji sprzyja wystąpieniu tej formy zapalenia. Okresowi gojenia towarzyszy zwykle nasilony odczyn wytwórczy, nierzadko prowadzący do wystąpienia zaciskającego zapalenia osierdzia.

W krwotocznym zapaleniu osierdzia (p. haemorrhagica) wysięk jest mieszany: zawiera zwykle włóknik i liczne granulocyty. Ten typ zapalenia występuje w gruźlicy i w związku z nowotworami złośliwymi. Po operacjach kardiochirurgicznych, w przypadkach szybkiego narastania wysięku, może stać się przyczyną tamponady worka osierdziowego i rewizji operacyjnej.

Serowate zapalenie osierdzia (p. caseosa), niemal z reguły jest wynikiem infekcji gruźliczej, szerzącej się przez ciągłość z zajętych węzłów śródpiersia. Choroba z reguły prowadzi do przebiegającego przewlekle zaciskającego zapalenia osierdzia.

Wygojone zapalenie osierdzia (pericarditis reparativa) stanowi formę zejściową zmian ostrych. W części przypadków jest to proces miernie nasilony (p. adhesiva), prowadzący do powstawania ogniskowych zmian włóknistych - wiotkich zrostów, zgrubień i plam (plama żołnierska). Stanowią one drugorzędne znaleziska w czasie sekcji, w większości bez jasnych odniesień w obrazie klinicznym. W części jednak przypadków przebieg i nasilenie procesu gojenia powoduje poważne skutki, jak ma to miejsce w zrostowym zapaleniu osierdzia i śródpiersia (mediastinopericarditis adhesiva) oraz zaciskającym zapaleniu osierdzia (pericarditis constrictiva). W zaciskającym zapaleniu osierdzia serce jest jakby zatopione w twardej, bliznowatej tkance często zawierającej także zwapnienia i osiągającej grubość około 1cm. Ogranicza ona rozkurcz mięśnia sercowego i poważnie zmniejsza rzut skurczowy, co upodabnia obraz kliniczny do kardoimiopatii ograniczającej. Najlepsze efekty uzyskuje się leczeniem chirurgicznym (pericardiectomia).Zapalenie osierdzia w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów najczęściej przybiera postać zapalenia wysiękowego włóknikowego przechodzącego w proces włóknisty z powstawaniem twardych zrostów. W części przypadków mogą być widoczne ziarniniaki o morfologii analogicznej do guzków reumatoidalnych w skórze. Znacznie rzadziej występują one w mięśniu sercowym i wsierdziu. Włóknienie zapalnych zmian zastawkowych wywołuje zmiany podobne do występujących w przewlekłej chorobie reumatycznej, jednakże zwykle bez formowania zrostów międzyspoidłowych.

WADY WRODZONE SERCA (vitia cordis congenita)

Przez wady wrodzone serca rozumie się obecne od urodzenia nieprawidłowości budowy serca i dużych naczyń. Większość tych zmian występuje w związku z zaburzeniami embriogenezy między trzecim a ósmym jej tygodniem. Ciężkie nieprawidłowości powodują wewnątrzmaciczne obumarcie płodu. Część z pozostałych manifestuje się zaraz po urodzeniu. Związane jest to z przekształceniami zachodzącymi w krążeniu w okresie okołoporodowym. Jeszcze inne natomiast mogą pozostać bezobjawowe do okresu późnego dzieciństwa, czy nawet dojrzałości.

Postępy w rozpoznawaniu wad wrodzonych i leczeniu chirurgicznym spowodowały wzrost w populacji osób z wrodzonymi wadami serca. Część z nich nie była operowana, u części wykonano już operację bez konieczności dalszych korekcji. Pozostali są po operacjach niedoszczętnych lub paliatywnych. Cała ta subpopulacja stanowi grupę zwiększonego ryzyka dla wystąpienia różnych stanów i powikłań. Najważniejsze z nich to: (1) powikłania okołoporodowe związane ze stanem matki i płodu, (2) zapalenie infekcyjne wsierdzia, (3)zaburzenia wynikające ze wzmożonej lepkości krwi, (4) niekorzystne skutki hemodynamiczne wady i wykonanej korekcji.

Wrodzone wady serca są najczęstszą chorobą układu krążenia w wieku dziecięcym. Występowanie ich oceniane jest na 6-8/1000 żywych donoszonych urodzeń. Jest ono większe zarówno w grupie wcześniaków jak i martwych urodzeń. Dwanaście najczęstszych jednostek chorobowych stanowi około 92% wszystkich wrodzonych wad serca.

W etiopatogenezie wrodzonych wad serca odgrywają rolę czynniki genetyczne. Znajdują one odzwierciedlenie w występowaniu rodzinnym (trisomia 13,15,18,21; zespół Turnera). Wśród czynników zewnętrznych - środowiskowych wymieniane są infekcje, zwłaszcza wirusem różyczki, uszkodzenia toksyczne, polekowe i popromienne. W obecnej chwili udowodniony wpływ co najmniej jednego z tych czynników na wystąpienie wady wrodzonej serca ocenia się na około 10 %. Jednakże powszechnie uważa się, że większość z pozostałych jest skutkiem różnie ukształtowanego współdziałania czynników genetycznych i środowiskowych.

Ze względu na charakter zaburzeń hemodynamicznych wśród wrodzonych zmian strukturalnych serca i dużych naczyń można wyróżnić:

wady z przeciekiem lewo-prawym,

wady z przeciekiem prawo-lewym,

wady z utrudnieniem lub zamknięciem przepływu.

Przez przeciek rozumie się nieprawidłowe połączenie między jamami serca lub dużymi naczyniami. Umożliwia ono nieprawidłowy przepływ krwi zgodnie z różnicą ciśnień. Przeciekowi prawo-lewemu towarzyszy intensywna sinica skóry i błon śluzowych. Spowodowana jest ona przedostawaniem się słabo utlenowanej krwi do dużego krążenia. Jest to zwykle związane z podwyższeniem ciśnienia w obiegu płucnym. Ponadto przeciek prawo-lewy umożliwia występowanie zatorów paradoksalnych. Długo utrzymującej się ciężkiej sinicy towarzyszy występowanie palców pałeczkowatych (osteoarthropathia hypertrophica) i policytemii.

Natomiast w przecieku lewo-prawym sinica początkowo nie występuje. Może ona pojawić się w wyniku wtórnie rozwijającego się nadciśnienia płucnego i odwrócenia przecieku (zespół Eisenmengera).

Bezpośrednią przyczyną rozwoju nadciśnienia w małym krążeniu jest reakcja tętnic płucnych typu mięśniowego na spowodowane przeciekiem podwyższenie ciśnienia i zwiększoną objętość krwi. Początkowo występuje przerost i skurcz błony mięśniowej. Z czasem w tętnicach płucnych pojawiają się zmiany nieodwracalne polegające na rozroście ich błony wewnętrznej. Obecność takich utrwalonych zmian ogranicza możliwości i skuteczność leczenia chirurgicznego.

W niektórych typach zmian występuje drastyczne utrudnienie lub zamknięcie przepływu spowodowane zwężeniami lub zarośnięciem w obrębie jam, zastawek i naczyń krwionośnych. Współistnienie przecieku może okazać się czynnikiem ratującym życice.

Przerost, rozstrzeń serca i postępująca niewydolność stanowią najczęstszy obraz zejściowej fazy chorób z tej grupy.

Przeciek lewo-prawy (związany z późną sinicą)

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (atrial septal defect - ASD)

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej powoduje nieprawidłowe połączenie między przedsionkami. Nie dotyczy to otwartego otworu owalnego, co zdarza się u około 1/3 populacji. (Wystąpienie przecieku w tych przypadkach może być spowodowane dopiero podwyższeniem ciśnienia w prawym przedsionku.) Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej może dotyczyć: przegrody wtórnej (septum secundum - 90 %), przegrody pierwotnej (septum primum - 5 %) i przegrody zatoki wieńcowej (septum sinus venosi - 5 %).

W tym typie wad wrodzonych wystąpienie przecieku lewo-prawego jest spowodowane większym oporem naczyniowym w krążeniu obwodowym niż w płucnym i większą podatnością rozkurczową prawej komory. Większość przypadków ma przebieg bezobjawowy do 30-tego roku życia, mimo że przepływ płucny może być 2-4-krotnie zwiększony. Nieodwracalne nadciśnienie płucne obserwuje się w 10 % przypadków izolowanej wady. Wczesne wykonanie zabiegu chirurgicznego zapobiega ciężkim powikłaniom, a średni czas życia takich chorych jest podobny jak ogólnie w populacji.

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (ventricular septal defect - VSD)

Niecałkowite zamknięcie przegrody międzykomorowej jest najczęstszą wadą serca. Często też współwystępuje z innymi wadami. W około 30 % przypadków jest zmianą izolowaną. Obraz kliniczny zależy od wielkości ubytku. Duże ubytki mogą powodować ciężkie zaburzenia zaraz po urodzeniu. Małe mogą długo pozostawać nierozpoznane lub nawet ulegać samoistnemu zamknięciu (50 % drobnych ubytków w części mięśniowej). Większość otworów ma jednak średnicę porównywalną z ujściem aortalnym. Około 90 % tych ubytków występuje w obrębie przegrody błoniastej. Pozostałe zlokalizowane są poniżej zastawki tętnicy płucnej lub w obrębie mięśniowej części przegrody. Te ostatnie w części przypadków mogą być mnogie, co określane bywa jako przegroda podobna do sera szwajcarskiego. Duże ubytki są jednak najczęstsze i dotyczą części błoniastej przegrody. Przerost prawej komory i nadciśnienie płucne występuje zwykle od urodzenia. Operacja powinna być wykonana do końca pierwszego roku życia, ze względu na szybki rozwój nadciśnienia płucnego. W przypadkach operacyjnie nie skorygowanych rozwijają się zaawansowane zmiany w naczyniach płucnych, następuje odwrócenie przecieku, sinica i niewydolność serca prowadząca do zejścia śmiertelnego

Najczęściej przetrwały przewód tętniczy nie objawia się w okresie okołoporodowym, a zmiany o małej średnicy nie wpływają na rozwój osobniczy w okresie dzieciństwa. Jednakże wada ta w większości przypadków jest wykrywana ze względu na głośny - „maszynowy” szmer. Z czasem następuje rozwój zmian naczyniowych i nadciśnienie płucne, w końcu odwrócenie przecieku. Operacyjne zamknięcie przewodu tętniczego powinno nastąpić jak najszybciej po rozpoznaniu.

W przypadkach ciężkich wad drożność przewodu warunkuje przeżycie (zarośnięcie zastawki aortalnej lub tętnicy płucnej). Drożność ta jest wtedy utrzymywana przez podawanie prostaglandyny E.

Ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej. Ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej powstaje w wyniku nieprawidłowości w formowaniu kanału przedsionkowo-komorowego. Górna i dolna wyściółka wsierdziowa nie łączą się prawidłowo. Powstałemu ubytkowi w przegrodzie przedsionkowo-komorowej towarzyszy zniekształcenie zastawek ujść żylnych. Wyróżniane są dwie postaci zmian: ubytek częściowy i całkowity.

W postaci częściowej, obok ubytku w przegrodzie przedsionkowo-komorowej występuje rozszepienie przedniego płatka zastawki mitralnej powodującej jej niedomykalność. W postaci całkowitej dużemu ubytkowi w przegrodzie przedsionkowo-komorowej (także międzyprzedsionkowej) towarzyszy jedna wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa. Powoduje to efekt „dziury w środku serca”, który sprawia, że wszystkie jego jamy komunikują się ze sobą, czemu towarzyszy przerost ich jam. Około 1/3 przypadków skojarzona jest z zespołem Downa.

Przeciek prawo-lewy (związany z wczesną sinicą)

Tetralogia Fallota. Tetralogia Fallota jest najczęstszą sinczą wadą serca. Tworzą ją:

ubytek w przegrodzie międzykomorowej,

zwężenie drogi odpływu z prawej komory (podzastawkowe zwężenie tętnicy

płucnej),

odejście aorty z nad ubytku w przegrodzie międzykomorowej (aorta - jeździec),

przerost mięśnia prawej komory. Wśród nie leczonych chirurgicznie, dwudziestu

lat dożywa 10 %, a czterdziestu lat 3 %.

Skutki kliniczne uzależnione są przede wszystkim od stopnia zwężenia drogi odpływu z prawej komory. W niektórych przypadkach obecne jest także zwężenie lub zarośnięcie samej zastawki. W sytuacji jej zarośnięcia przeżycie chorym umożliwia utrzymana drożność przewodu tętniczego lub znaczne poszerzenie tętnic oskrzelowych. Ponadto tetralogii Fallota może towarzyszyć ubytek w przegrodzie przedsionkowo komorowej i prawy łuk aorty. Kierunek przepływu krwi jest uzależniony także od nasilenia zwężenia drogi odpływu z prawej komory. Jeśli jest ono niewielkie obraz kliniczny przypomina ubytek w przegrodzie międzykomorowej (przeciek lewo-prawy bez sinicy - tzw. różowa Tetralogia). Kiedy ciśnienie konieczne dla pokonania oporu zwężonej drogi odpływu z prawej komory jest wyższe niż opór obwodowy, występuje klasyczny obraz tetralogii 5 %).z przeciekiem prawo-lewym i sinicą. W cięższych przypadkach tętnice płucne ulegają stopniowej hipoplazji, natomiast aorta ulega poszerzeniu. W miarę wzrostu dziecka wada staje się jeszcze cięższa, gdyż prawe ujście tętnicze nie rozwija się. Z drugiej jednak strony utrudnienie przepływu płucnego zabezpiecza naczynia płucne przed przeciążeniem ciśnieniowym.

Przełożenie naczyń (transpositio vasorum). Jako przełożenie (transpozycja) naczyń określa się zaburzenie rozwojowe, w którym aorta wychodzi z prawej komory natomiast tętnica płucna - z lewej. Powoduje to oddzielenie krążenia dużego i płucnego. Aorta położona jest do przodu i na prawo od tętnicy płucnej. Połączenia przedsionkowo-komorowe są prawidłowe. Przyczyną zmian jest wadliwe ukształtowanie przegrody między aortą i tętnicą płucną. Przeżycie umożliwia współwystępowanie i stabilność przecieków. U 35% chorych ze zmianą podstawową współistnieje ubytek w przegrodzie międzykomorowej a u 65% - drożny przewód tętniczy lub otwór owalny. Jednak w tych ostatnich przypadkach. przeciek jest niestabilny z tendencją do zamykania, a noworodki z taką wadą wymagają interwencji inwazyjnej (septostomia przedsionkowa) ratującej życie. Różnice obciążenia wynikające ze zmiany ról poszczególnych komór serca powodują, że prawa komora jest znacznie przerosła, natomiast lewa wykazuje cechy zaniku. Rokowanie zależy od stopnia mieszania się krwi, niedotlenienia tkankowego i wydolności prawej komory jako pompy w krążeniu obwodowym. Bez leczenia chirurgicznego większość niemowląt umiera w pierwszych miesiącach życia. Korekcja polega na przecięciu i przełożeniu głównych tętnic (wraz z tętnicami wieńcowymi) w pierwszych tygodniach życia.

Wspólny pień tętniczy. Przetrwały (wspólny) pień tętniczy (truncus arteriosus communis) jest wadą serca wynikającą z nieprawidłowość jego podziału w życiu płodowym. W efekcie powstaje jedno duże naczynie, które otrzymuje krew z obydwu komór. Zwykle wada skojarzona jest ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Wspólny pień tętniczy zaopatruje krążenie obwodowe, płucne i wieńcowe. Przekrwienie czynne płuc powoduje szybką progresje zmian w drobnych naczyniach. Zagraża to dyskwalifikacją przypadku od leczenia chirurgicznego.

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej. Całkowite zamknięcie ujścia zastawki trójdzielnej nazywane jest zarośnięciem zastawki trójdzielnej. Wada wynika z nieprawidłowego podziału kanału przedsionkowo-komorowego. Zastawka mitralna jest większa niż normalnie. Zmianie podstawowej towarzyszy zwykle niedorozwój prawej komory. Krążenie utrzymane jest dzięki przeciekowi międzyprzedsionkowemu (ubytek w przegrodzie między przedsionkowej, przetrwały otwór owalny) i ubytkowi w przegrodzie międzykomorowej. Sinica występuje od urodzenia. Wadę charakteryzuje wysoka śmiertelność w pierwszych tygodniach i miesiącach życia.

Całkowicie nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych. W całkowicie nieprawidłowym przyłączeniu żadna z żył płucnych nie uchodzi do lewego przedsionka. Zaburzenie powstaje w wyniku zaniku lub zarośnięcia formującej się w okresie życia zarodkowego wspólnej żyły płucnej. Czynnościowa krew żylna z płuc jest drenowana do lewej żyły bezimiennej lub do zatoki wieńcowej. Zawsze współistnieje otwarty otwór owalny lub ubytek w przegrodzie międzykomorowej, co zabezpiecza dopływ utlenowanej krwi do lewego przedsionka. Wada prowadzi do przerostu prawego przedsionka i komory w wyniku ich przeciążenia objętościowego i ciśnieniowego. Obecne jest także poszerzenie tej komory i pnia tętnicy płucnej. Lewy przedsionek może wykazywać cechy hipoplazji natomiast prawa komora zwykle ma prawidłowe wymiary. Obecność sinicy spowodowana jest mieszaniem się krwi utlenowanej i nieutlenowanej (w miejscu nieprawidłowego przyłączenia żył płucnych) i przeciekiem lewo-prawym.

Wady wrodzone serca z utrudnieniem przepływu.

Koarktacja aorty. Koarktacja (zwężenie łuku) aorty jest jedną z częstszych wad serca. Zwiększona zapadalność występuje u płci męskiej i osobników z zespołem Turnera. Wyróżniane są dwie postaci: dziecięca i dorosłych. W postaci dziecięcej okrężne zwężenie aorty występuje proksymalnie w stosunku do przewodu tętniczego. Objawy pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. W przypadkach nie leczonych chirurgicznie wada wykazuje wysoką śmiertelność. W postaci dorosłych zwężenie występuje w aorcie, w okolicy zamkniętego przewodu tętniczego. Jest ono zmiennie nasilone. Najbardziej typowym objawem jest różnica ciśnienia tętniczego krwi między górną (wysokie) a dolną (niskie) połową ciała. Zwykle pojawia się krążenie oboczne (głównie przez tętnicę piersiową wewnętrzną i tętnice międzyżebrowe). Na dolnych brzegach żeber występują wtedy charakterystyczne wcięcia widoczne w obrazie radiologicznym. Ta postać koarktacji występuje często wraz z innymi anomaliami (dwupłatkowa zastawka, zwężenie aorty, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej, niedomykalność mitralna, tętniaki Berry'ego koła Willisa). Leczenie polega na usunięciu zwężonego fragmentu naczynia i zespoleniu bezpośredniemu lub z użyciem protezy naczyniowej.

Zwężenie tętnicy płucnej i zarośnięcie jej zastawki. Zwężenie % tętnicy płucnej i zarośnięcie jej zastawki jest dość częstą wadą o różnym nasileniu zmiany podstawowej. Może ona występować jako izolowana lub jako część bardziej złożonego zespołu (teralogia Fallota, przełożenie naczyń). Często występuje przerost prawej komory i rozszerzenie ponadzastawkowe tętnicy płucnej. W przypadku towarzyszącego zwężenia podzastawkowego i całkowitej atrezji rozszerzenie to nie występuje. W krańcowych zwężeniach i zarośnięciu obieg płucny odbywa się dzięki obejściu (ubytek w przegrodzie miedzyprzedsionkowej i przetrwały przewód tętniczy). Niewielkie zwężenie może być bezobjawowe. Nie jest też zwykle przyczyną skrócenia życia. Postaciom cięższym i ciężkim towarzyszy sinica.

Zwężenie aorty i jej zarośnięcie. Zwężenie aorty i jej zarośnięcie występuje w trzech głównych postaciach: zastawkowego, podzastawkowego i nadzastawkowego. W zwężeniu zastawkowym płatki zastawki aortalnej zwykle są zmienione: pomniejszone (hipoplastyczne), zgrubiałe, guzkowate (dysplastyczne) lub występują w nieprawidłowej liczbie. W ciężkich przypadkach zmianie podstawowej towarzyszy hipoplazja lewej komory i aorty wstępującej, a w niektórych przypadkach fibroelastoza wsierdzia. Przeżycie uwarunkowane jest obecnością przewodu tętniczego, które w lżejszych przypadkach może być długie nawet bez korekcji chirurgicznej. Zwężenie podzastawkowe może przybierać formę obrączkowatą lub tunelową. Często (80% przypadków) występuje w czystej postaci. W 0% pozostałych 20% współwystępuje przetrwały przewód tętniczy lub koarktacja. Zwężenie nadzastawkowe jest jedną z form dysplazji aorty. Zwężenie powoduje znaczne zgrubienie jej ściany. Zmiana może być elementem zaburzeń wieloukładowych z hiperkalcemią (zespół Williamsa). Przyczyną choroby jest najprawdopodobniej mutacja genu kodującego elastynę.

PRZESZCZEP SERCA.

Postępy w terapii immunosupresyjnej, głównie po wprowadzeniu cyklosporyny spowodowały, że przeszczep serca stał się najbardziej efektywną metodą leczenia zaawansowanej zastoinowej niewydolności krążenia (stopień III/IV i IV wg NYHA). Na świecie % rocznie wykonuje się obecnie ponad 2500 tych zabiegów (w Polsce ponad 100) przy stałym trendzie wzrostowym. Do przeszczepu kwalifikowane są najczęściej przypadki przewlekłej choroby niedokrwiennej serca i kardiomiopatii zastoinowej (razem ponad 90 %), rzadziej kardiomiopatii przerostowej oraz wad serca (wrodzonych i nabytych). Pierwszy rok po przeszczepie przeżywa 70-80% chorych, a około 60% - 5 lat. W okresie okołooperacyjnym (pierwszy tydzień) występuje największa wymieralność spowodowana przede wszystkim niewydolnością przeszczepu, powikłaniami chirurgicznymi i anestezjologicznymi oraz infekcyjnymi. Znacznie rzadziej niż początkowo przypuszczano występuje nadostre odrzucanie przeszczepu (patrz rozdział 7 o immunopatologii) Jego obraz morfologiczny nie wykazuje swoistości. Na sekcji stwierdza się zwykle uogólnione przekrwienie bierne, a w sercu przeszczepionym śródnaczyniowe zakrzepy, pobudzenie śródbłonków oraz śródmięśniowe wybroczyny i wylewy krwawe. W dalszych tygodniach i miesiącach wymieralność sukcesywnie spada. Jej przyczyną są głównie infekcje i ostre odrzucanie przeszczepu. Późna wymieralność związana jest z odrzucaniem przewlekłym (chorobą naczyniową przeszczepu) i nowotworami. Na bezpośrednie i odległe powodzenie operacji przeszczepu serca wpływa wiele czynników. Najważniejsze z nich to: odpowiednia kwalifikacja biorcy i dawcy, profilaktyka ostrego odrzucania, właściwa i konsekwentnie prowadzone leczenie immunosupresyjne.

Badanie patomorfologiczne odgrywa ważną rolę w całej procedurze transplantacji serca (tabela). Szczególne znaczenie dla pooperacyjnego postępowania ma ocena ostrego komórkowego odrzucania. Dokonuje się jej obecnie w oparciu o klasyfikację ISHLT (International Society for Heart and Lung Transplantation). W ocenie tej uwzględniane są przede wszystkim 00 18,21; intensywność i charakter nacieku z dużych limfocytów, a także obecności martwicy komórek mięśniowych. Kiedy uszkodzenie mięśnia serca nie jest zbyt rozlegle, epizod ostrego odrzucania jest zwykle opanowany poprzez korektę terapii immunosupresyjnej. Jednakże w wyższych stopniach (3B, 4) odrzucanie może być nieodwracalne i śmiertelne.

Odrzucanie humoralne/naczyniowe jest rzadziej występującą postacią ostrego odrzucania. O jej wystąpieniu świadczą zapalne zmiany naczyniowe i dodatnie odczyny immunofluorescencyjne ujawniające złogi immunoglobulin i włóknika. Terapia immunosupresyjna po przeszczepie serca jest konieczna, ale może stanowić źródło poważnych powikłań. Zagrożenie infekcjami pojawia się już w pierwszym tygodniu po transplantacji i jest zwiększone przez następne miesiące i lata. Ze specyficznych najczęstszą jest infekcja wirusem CMV. Jej obraz w biopsji serca może naśladować ostre odrzucanie. W kilka lat po przeszczepie) obserwowana jest zwiększona zapadalność na nowotwory złośliwe, szczególnie układu chłonnego.

Najczęstsze odległe powikłania i późna wymieralność chorych wiążą się z postępującym zwężeniem naczyń wieńcowych (naczyniowa choroba przeszczepu, przyspieszona miażdżyca tętnic w przeszczepie, późna waskulopatia). Patogeneza tego zjawiska nie jest w pełni jasna. Upatrywana jest tu rola infekcji CMV, pobocznych niezgodności immunologicznych między dawcą a biorcą, wcześniejszych epizodów ostrego odrzucania i długo utrzymującej się wczesnej waskulopatii. Zmiany występują głównie w tętnicach wieńcowych, w odróżnieniu od przypadków klasycznej miażdżycy na całym ich przebiegu, a także w obrębie żył. Zmiany powyższe prowadzą do ciężkiej choroby niedokrwiennej określanej mianem odrzucania przewlekłego. Ból wieńcowy nie występuje ze względu na odnerwienie serca. Świadomość tego faktu ma ważne znaczenie dla prowadzenia chorych po przeszczepie.

Wtórne nowotwory serca

Pierwotne nowotwory serca są rzadkie; natomiast znacznie częściej stwierdzane są zmiany przerzutowe. Obserwuje się je u około 5% chorych zmarłych z powodu choroby nowotworowej. Naciek raka oskrzela, sutka, czerniaka częściej jest rezultatem przerzutu niż nacieku przez ciągłość.

Objawy kliniczne mogą wynikać między innymi z tamponady worka osierdziowego spowodowanej krwotokiem lub masywnym przesiękiem. Wskutek nacieku śródpiersia (raki oskrzela, chłoniaki) % może wystąpić zespół żyły próżnej górnej. W przebiegu raka nerki może dojść do zablokowania przez rozrost nowotworu żyły nerkowej, aż do głównej dolnej i prawego przedsionka. Pojedyncze przerzuty do mięśnia sercowego są zwykle bezobjawowe. Jeśli zajmują większe strefy mięśniówki komór mogą upośledzać ich funkcję hemodynamiczną.

Oprócz bezpośrednich skutków nowotworów pozasercowych w układzie krążenia obserwujemy także ich skutki pośrednie. Należą do nich niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia, uszkodzenie serca w przebiegu rakowiaka czy pheochromocytoma, a także skrobiawica związaną ze szpiczakiem mnogim. Leczenie przeciwnowotworowe (chemioterapia i radioterapia mogą znacząco upośledzać funkcję układu krążenia w tym serca (adriamycyna)

Pierwotne nowotwory serca.

Wśród pierwotnych nowotworów serca dominują rozrosty niezłośliwe. Śluzaki, włókniaki, tłuszczaki, papillary fibroelastoma, i rhabdomyoma, stanowią 80-90% pierwotnych nowotworów serca.

Śluzak (myxoma) jest najczęstszym pierwotnym nowotworem serca u dorosłych. Lokalizuje się głównie w przedsionkach (90%) z preferencją lewego (4:1), zwłaszcza w rejonie dołu owalnego. Jest to zwykle pojedynczy guz o średnicy 2 -4 centymetrów. W przypadkach zmian uszypułowanych możliwe jest przemieszczanie się nawet do światła komory z utrudnianiem zamykania lub nawet uszkodzenia zastawki przedsionkowo-komorowej (efekt wrecking-ball).W obrazie histologicznym tego nowotworu charakterystyczne są struktury przypominające nie w pełni uformowane gruczoły lub naczynia. Części przypadków towarzyszą objawy kliniczne. Wynikają one z mechanicznego oddziaływania guza na ujście żylne i płatki zastawek (obraz zwężenia lub/i niedomykalności), zatorowości i skutków produkcji ważnego mediatora ostrej fazy zapalenia - interleukiny-6 (gorączka, złe samopoczucie). Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu. Nawroty zdarzają się rzadko, zwykle do roku po zabiegu. W około 10% przypadków mnogie śluzaki serca i pozasercowe występują jako zespół rodzinny, dziedziczony autosomalnie, dominująco. Zmianom podstawowym towarzyszą plamy barwikowe i nadczynność hormonalna.

Większość tłuszczaków serca (lipoma) lokalizuje się w lewej komorze, prawym przedsionku lub w przegrodzie międzyprzedsionkowej. W odniesieniu do tych ostatnich stosowane bywa określenie przerostu tłuszczowego (hypertrophia lipomatosa). Tłuszczakom serca mogą towarzyszyć arytmie, a przy sprzyjającej lokalizacji - zaburzenia funkcji zastawek.

Fibroelastoma papillare zwykle stanowi przypadkowe znalezisko w czasie autopsji. Lokalizuje się najczęściej na komorowej powierzchni zastawek półksiężycowatych i na przedsionkowej - zastawek ujść żylnych. Zmiana zbudowana jest z nitkowatych wyrośli pokrytych śródbłonkiem. Myksomatyczne podścielisko zawiera włókna elastyczne. Podobieństwo do niektórych form zorganizowanych zakrzepów budzi wątpliwości co do nowotworowej histogenezy zmiany. Strzępki pochodzące ze zmiany mogą stanowić materiał zatorowy.

Rhabdomyoma jest to względnie częsta pierwotna guzowata zmiana w sercu niemowląt. Objawy kardiologiczne wynikające z upośledzenia przepływu wewnątrz serca (zwężenie ujścia) powodują rozpoznanie choroby do końca pierwszego roku życia. Nie wykazuje znaczącej preferencji co do strony i jamy serca. Osiąga średnicę do kilku centymetrów. Komórki tworzące zmianę są duże, okrągłe lub podłużne z centralnie położonym jądrem. Zawierają liczne bogate w glikogen wakuole. Rozrosty o typie rhabdomyoma tradycyjnie klasyfikowane są jako nowotworowe jednak ich obraz morfologiczny i biologia upoważnia do upatrywania w nich cech hamartii Przemawia za tym także częste współwystępowanie ze stwardnieniem guzowatym (sclerosis tuberosa).

Mięsaki różnych typów są najczęstszymi pierwotnymi złośliwymi nowotworami serca. Angiosarcoma, fibro(myxo)sarcoma, leiomyosarcoma i rhabdomyosarcoma razem stanowią ponad 80% przypadków. Z rzadszych wymienia się liposarcoma, osteosarcoma, sarcoma synoviale i sarcoma neurogenes. Pewna część nowotworów z tej grupy pozostaje niesklasyfikowana.


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Diagnostyka laboratoryjna chorób serca i mięśni poprzecz (2)
Choroby serca w ciąży 2
Choroby serca w ciazy
patologia choroby nadnerczy
Diagnostyka bse, Patologia i choroby
Co dalej z BSE, Patologia i choroby
Choroby serca w ci TČy
Choroby układu nerwowego, Patologia i choroby
Choroby układu oddechowego, Patologia i choroby
FIZJOLOGIA CHORÓB SERCA, diagnostyka wykłady prof ronikier
Nadciśnienie tętnicze u dzieci i młodzieży Choroby serca i naczyń
Patologia chorob gruczolu piers Nieznany
Leczenie chorób tarczycy, Patologia i choroby
1 sem Choroby serca ciąża,poród połóg moje RAPid 9739 ppt
Choroba wieńcowa choroba serca układu krążenia
Chroniczny szkorbut a choroba serca
Choroby serca – jak moze pomóc leczenie
Diagnostyka laboratoryjna chorób serca i mięśni poprzecznie prążkowanych

więcej podobnych podstron