Audiologia 11.01.2015

Kryteria kwalifikacyjne dla kandydatów do leczenia głuchoty metodą wszczepów ślimakowych.

Głuchota całkowita (obustronna)

Badania przed wszczepem:

- audiologiczne (właśnie co najmniej obustronny głęboki niedosłuch, audiometria tonalna: z podwyższeniem progu 85dB lub więcej dla częstotliwości 0,5, 1, 2, 3 i 4 kHz);

- laryngologiczno - foniatryczne;

- logopedyczno - psychologiczne;

- radiologiczne.

Wywiad:

- wiek chorego;

- wiek chorego, kiedy wystąpiła wada słuchu;

- u osoby dorosłem nie ma granicy wieku;

- u dzieci dolna granica wynosi 2 r.ż.;

- do tego czasu dziecko powinno być zaaparatowane i rehabilitowane;

- wyjątkiem są dzieci z głuchotą nabytą w wyniku przebytego zapalenia mózgowo - rdzeniowego;

- pacjenci postlingwalni z głuchotą nabytą najczęściej w wyniku urazów, leków ototoksycznych, powikłań zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych lub infekcji wirusowych stanów zapalnych ucha wewnętrznego;

- głuchota pre i perilingwalna, a więc wrodzona lub wcześnie nabyta najczęściej po infekcjach wirusowych i czasie ciąży, urazach okołoporodowych i w wyniku czynników genetycznych jest wskazaniem do wszczepu u dzieci.

Audiometria tonalna:

• Brak tak zwanego zysku słuchowego w konwencjonalnych odpowiednio dobranych aparatach słuchowych i właściwej rehabilitacji przez okres minimum 6 mcy;

• U osób dorosłych - audiometria tonalna i mowy w wolnym polu słuchowym;

• U dzieci - ocena behawioralna - brak reakcji na mowę bądź zrozumienia mowy głośnej oraz brak percepcji dźwięków wyższych od 1500 Hz lub zachowana wrażliwość słuchowa tylko na głośne dźwięki o niskich częstotliwościach.

Badanie obiektywne:

• W odpowiedziach z pnia mózgu (ABR);

• Brak odpowiedzi fali V do 90dB SPL.

Uszkodzenie słuchu w okresie wczesnego dzieciństwa ma bardzo poważne konsekwencje. W grupie dzieci w wieku od 0 do 5 roku życia, czyli w okresie najważniejszym dla rozwoju mowy, aż 90% trwałych uszkodzeń słuchu to uszkodzenia wrodzone.

1 - 2 dzieci na 1000 rodzi się z uszkodzeniem głębokim i 1 - 2 z niedosłuchem mniejszego stopnia.

Wrodzony niedosłuch występuje ok. 6 razy częściej niż hypotyreoza (tarczyca) i ok. 15 razy częściej niż fenyloketonuria - schorzenia, które objęte są programem obowiązkowych powszechnych badań przesiewowych w Polsce.

Do 3 miesiąca życia

Około 2 miesiąca życia niemowlę zaczyna głużyć (gruchać). Głużenie to gardłowe dźwięki przypominające k, g, ch. Jest to czynność odruchowa, nie związana ze słyszeniem. Swoje emocje wyraża płaczem i gruchaniem.

4 - 6 miesiąc życia

Około 5 - 6 miesiąca życia niemowlę zaczyna gaworzyć - świadomie pod kontrolą słuchu naśladuje dźwięki przypominające mowę: samogłoski, spółgłoski, sylaby. Wypowiedzi przypominają najczęściej brzmieniem ma, mu, da, di. Barwą głosu potrafi wyrażać emocje np. zadowolenie czy niezadowolenie. Dziecko z poważnym uszkodzeniem słuchu nie gaworzy!

7 - 12 miesiąc życia

Dziecko zaczyna łączyć sylaby w większe grupy. Używa dźwięków naśladujących mowę do wyrażania emocji, czy potrzeb. Zaczyna różnicować usłyszane słowa, dostosowując do nich swoje reakcje - zaczyna reagować na swoje imię, rozumie proste polecenia i zakazy. Pod koniec 1 r.ż. może wypowiadać 1-2 słowa ze zrozumieniem.

12 - 24 miesiąc życia

To okres, kiedy dziecko opanowuje podstawowy zasób słów określających osoby i przedmioty ze swojego otoczenia. Gwałtowanie rozwija się rozumienie mowy. Dziecko stopniowo poszerza zasób słownictwa i zaczyna spontanicznie łączyć elementy swojego słownika w kombinacje dwuwyrazowe i od koniec 2 r. ż. Słownik dziecka może składać się z ponad 5o słów.

Pierwsze istotne różnice pojawiają się w drugim półroczu życia, kiedy prawidłowo słyszące dziecko zaczyna świadomie naśladować dźwięki otoczenia (gaworzyć). Dziecko z głębokim uszkodzeniem słuchu milknie lub przeciwnie - zachowuje się nienaturalnie hałaśliwie.

Najpilniejszym zadaniem do zrealizowania jest stworzenie możliwości wczesnego wykrywania wad słuchu i wzroku u noworodków poprzez badania przesiewowe prowadzone na Oddziałach Noworodkowych.

IX Finał WOŚP 13.01.2001r. przebiegał więc pod hasłem ratowania wzroku i słuchu noworodków. Zdecydowano, że Fundacja stworzy od podstaw polski Program powszechnych przesiewowych badań słuchu u noworodków realizowanych we wszystkich oddziałach noworodkowych w kraju.

Badanie przesiewowe to zastosowanie w danej grupie osób testu, który spośród badanych wychwyci osoby podejrzane o określoną chorobę. Celem badań przesiewowych jest wykrycie choroby we wczesnym okresie, by móc ją wyleczyć lub zapobiec postępowi, Nieprawidłowy wynik (dodatni) oznacza większe prawdopodobieństwo występowania choroby.

Jako test przesiewowy wybrano rejestrację otoemisji akustycznych. Badanie wykonuje się na oddziale noworodkowym w 2 dobie życia dziecka, a jeśli test wypadnie nieprawidłowo - powtarza się go w dniu wypisu dziecka ze szpitala. Niezależnie od wyniku badania przesiewowego personel oddziału noworodkowego zbiera informacje na temat czynników ryzyka uszkodzenia słuchu. Grupa dzieci z czynnikami ryzyka uszkodzenia słuchu wymaga przynajmniej kilkumiesięcznej obserwacji z powodu ryzyka późniejszego ujawnienia się niedosłuchu (nawet jeśli wynik badania przesiewowego wypadnie prawidłowo).

Co oznacza nieprawidłowy wynik badania?

Jeśli otoemisje nie zostały zarejestrowane, nie oznacza to jeszcze, że dziecko niedosłyszy. Komórki słuchowe mogą być sprawne i wytwarzają otoemisję., ale nie można ich zarejestrować z powodu w postaci mazi płodowej, czy nierozprężonych jeszcze ścian przewodu słuchowego. Trudno je zarejestrować także wtedy, gdy dziecko jest niespokojne w trakcie badania. W przypadku wątpliwego wyniku badania do książeczki zdrowia będzie wklejona żółta kartka, która jest sygnałem, że nie udało się zarejestrować prawidłowego wyniku badania.

Aktualnie do bazy danych spływa codziennie do 1500 wyników badań ze wszystkich oddziałów noworodkowych w całej Polsce.

Starzenie się narządu słuchu - naturalne i nieuniknione zjawisko.

Najlepszy słuch występuje około 20 roku życia, ale już po 30 roku życia ubytek słuchu wzrasta o około 1dB rocznie.

Starzenie narządu słuchu dotyczy 3 elementów:

• Części obwodowej (ucho zewnętrzne, środkowe, wewnętrzne) - pierwszy poziom;

• Drogi przekaźnikowej - drugi poziom;

• Części ośrodkowej, gdzie nastepuje wzmocnienie percepcji, zrozumienie - trzeci poziom.

Najistotniejsze zmiany w procesie starzenia obejmują ucho wewnętrzne - ślimak - narząd Cortiego.

Presbyacusis - niedosłuch starczy.

Presbyphonia - zaburzenia głosu.

Presbyastasis - zaburzenia równowagi w wieku podeszłym.

Obraz kliniczny presbyacusis:

• Stopniowe symetryczne osłabienie słuchu, na początku w zakresie wysokich tonów;

• Utrudnione śledzenie mowy w hałasie;

• Uporczywe szumy uszne i zawroty głowy;

• Utrudnione rozumienie mowy;

• Gorsza lokalizacja słuchowa;

• Gorsze rozróżnianie małych zmian częstotliwości.

Charakterystyka grupy seniorów (60+):

• Znacznie wydłuża się średnia życia;

• Istotna zmiana struktury społecznej - starzenie się społeczeństw w krajach rozwiniętych;

• Do 2050 roku liczba osób > 60 roku życia podwoi się;

• Rosną oczekiwania związane z jakością życia w wieku dojrzałym.

Jak kierować pacjenta do implantu ślimakowego?

Skierowanie do Poradni Laryngologicznej „do implanta ślimakowego”.

Ulica Francuska 20 w Katowicach, nr 32 2591467, dr n. med. Lucyna Gołąb.

Pierwszy neuron stanowią komórki dwubiegunowe zwoju spiralnego ślimaka (ganglion spirale cochleae), który znajduje się w kanale spiralnym wrzecionka (kanał Rosenhalta). Dendryty komórek zwoju spiralnego biegną do komórek słuchowych (rzęsistych) w narządzie spiralnym Cortiego. Przechodzą one z kanału wrzecionka przez kanaliki blaszki spiralnej kostnej, a następnie przez otworki uzdeczki przebitej wnikają do ślimaka. Znacząca większość wszystkich włókien aferentnych stanowią włókna dochodzące do komórek słuchowych wewnętrznych. Biegną one promieniście bezpośrednio ze zwoju spiralnego, a do komórek słuchowych zewnętrznych - spiralnie przez tunel Cortiego, a następnie między komórkami Detersa tworząc splot spiralny zewnętrzny. Neuroanatomem synapsy jest prawdopodobnie kwas ..

Neuryty komórek zwoju spiralnego przechodzą przez otworki ułożone w pasmo spiralne dziurkowate (tractus spirali foraminosus) w polu ślimakowym (area cochlearis) przednio-dolnej części dna przewodu słuchowego wewnętrznego. Tworzą one nerw ślimakowy (nerwus cochlearis), który u człowieka zawiera około 30000 zmienilizowanych włókien. W nerwie ślimakowym zachowana jest organizacja tono topowa tj. włókna z zakrętu podstawnego są ułożone w części obwodowej nerwu, a z zakrętu szczytowego przebiegają w głębszych jego warstwach. Nerw ślimakowy, który stanowi część nerwu przedsionkowo-ślimakowego (nerwus vestibuloco-chlearis) podąża wraz z nerwem przedsionkowym , nerwem pośrednim, nerwem twarzowym, tętnicą błędnikową i żyłami bębenkowymi w przewodzie słuchowym wewnętrznym.

Drugi neuron drogi słuchowej tworzą jądra ślimakowe (nuclei cochleares), przednie (nucleus cochelearis anterior) i tylne (nucleus cochlearis posteriori), znajdujące się na granicy mostu i rdzenia przedłużonego. Dotychczas jądra te znane były odpowiednio brzusznym i grzbietowym.

Trzeci neuron drogi słuchowej składa się z kilku jąder:

W moście:

• Jądra ciała czworobocznego: przednie, boczne i środkowe;

• Jądra wstęgi bocznej: przednie, pośrednie i tylne (są zorganizowane tono - topowo (niskie tony - grzbietowo, wysokie tony - brzuszne);

• Jądro górne oliwki - w skład wchodzi górne boczne, górne środkowe, około oliwkowe środkowe i boczne.

Morfologia jądra górnego oliwki różni się w zależności od gatunku. U nienaczelnych jądro boczne i środkowe są podobnej wielkości, u człowieka dominuje jądro oliwki górne środkowe, a boczne jest małe. W jądrze środkowym dominują komórki dwubiegunowe, w bocznym - komórki wielkokształtne. W zespole jądra górnego oliwki zachowana jest tonotopia (komórki z różnych miejsc reagują na odmienne dźwięki).

Czwarty neuron znajduje się w międzymózgowiu i stanowi go jądro ciała kolankowatego przyśrodkowego, tworzące podkorowy ośrodek słuchu (odruchy słuchowe). W ciele kolankowatym przyśrodkowym wyróżnia się 3 składowe: jądro brzuszne, jądro grzbietowe i jądro środkowe wielkokomórkowe. W badaniach u zwierząt stwierdzono, że:

• Część brzuszna leży brzuszno - bocznie, tworzą ją komórki Golgiego I (komórki projekcyjne) i II (interneurony). Ma ona budowę warstwową, tono topową i stanowi główną projekcję do warstwy IV kory słuchowej pierwszorzędowej;

• Część środkowa zajmuje kwadrant brzuszno - przyśrodkowy, ma projekcję do warstwy I kory słuchowej, ale ma charakter wielozmysłowy, otrzymuje bowiem włókna aferentne z układu wzrokowego, przedsionkowego i somatosensorycznego.

---