Klasyfikacja pochodzenia nowotworów układu nerwowego wg WHO
Sporą grupę stanowią nowotwory pochodzenia glejowego. W początkowym okresie nowotwory glejowe w neuroobrazowaniu nie są odróżnialne od otaczającej tkanki. Stanowią około 50 - 60% nowotworów układu nerwowego
Nowotwory pochodzące z nerwów czaszkowych
Oponiaki stanowią około 20% nowotworów układu nerwowego
Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego
Nowotwory germinalne
Nowotwory okolicy siodła tureckiego
Nowotwory przerzutowe (25 - 37%)
Stopnie złośliwości:
Guzy o niskim potencjale proliferacyjnym. Całkowite usunięcie oznacza wyleczenie, bądź wieloletni okres wolny od objawów
Guzy i niaciekającym typie rozrostu i niewielkiej aktywności mitotycznej. Rosną powoli, po chirurgicznym usunięciu tworzą wznowę, a niektóre przekształcają się w nowotwory o wyższym stopniu złośliwości.
Nowotwory z niektórymi cechami anaplazji w obrazie mikroskopowym
Nowotwory ze wszystkimi cechami anaplazji w obrazie komórkowym. Okres przedoperacyjny jest krótki, a rokowanie bardzo niepomyślne
Guzy glejowe - patofizjologia:
Astrocyt -> gwiaździak. Głównie w wyniku mutacji genu dla białka p53
Gwiaździak -> gwiaździak anaplastyczny. W wyniku mutacji / LOH genu dla Rb
Gwiaździak anaplastyczny -> glejak wielopostaciowy. W wyniku amplifikacji EGF-R (IV stopień złośliwości)
Zmiany cytogenetyczne nie muszą zachodzić etapami. Może się zdarzyć, że np. gwiaździak przejdzie bezpośrednio w glejaka wielopostaciowego.
Epidemiologia nowotworów układu nerwowego:
90%występuje w OUN. 85% z nich rozwija się w jamie czaszki.
U dorosłych 70% nadnamiotowo; u dzieci większość nowotworów rozwija się podnamiotowo (blisko struktur pnia mózgu - grosze rokowanie w wyniku miejscowej złośliwości)
Objawy wmożonego ciśnienia śródczaszkowego:
Bóle głowy
Szczególnie gdy pierwsze bole głowy ujawniają się u osoby po 50 roku życia, gdy bóle są ściśle zlokalizowane (np. zawsze prawa skroń), gdy dochodzi do utraty przytomności, napadów padaczkowych (szczególnie gdy pierwszy epizod po 30 roku życia), gdy bólom głowy towarzyszą objawy neurologiczne
Nudności, wymioty
Szczególnie w godzinach porannych
bradykardia
Wzrost ciśnienia tętniczego
Zaburzenia świadomości
Ilościowe i jakościowe
Zastój na dnie oczu - obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
Zespoły neurologiczne związane z nowotworami:
Padaczka
Afazja: jako izolowany objaw, bez deficytu ruchowego
Zespół czołowy: zmiana zachowania, wycofanie społeczne, odhamowanie seksualne itd.
Zespół kąta mostowo - móżdżkowego: bardzo charakterystyczny dla nerwiaka osłonkowego wywodzącego się z nerwu VIII. Zaburzzenia słuchu, jednostronne szumy ustne. Potem w miarę wzrostu guza: neuralgia i w końcu porażenie nerwu trójdzielnego, obwodowe porażenie nerwu twarzowego
Zespół Fostera Kennedy`ego: zanik nerwu wzrokowego po jednej stronie i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego po stronie przeciwnej. Guz uciskający na nerw wzrokowy prowadzi do jego zaniku, a w wyniku wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, związanego z masą guza -> obrzęk tarczy nerwu wzrokowego zdrowego oka.
Występowanie nowotworów układu nerwowego, w zależności od wieku:
Dzieci:
Tylna jama czaszki: rdzenia, wyściółczak, gwiaździak włosowatokomórkowy
Inna lokalizacja: czaszkogardlak, guzy splotu naczyniówkowego
Młodzi dorośli i osoby w średnim wieku:
Lokalizacja półkulowa: rozlane gwiaździak, skąpodrzewiaki, wyściółczaki
Inna lokalizacja: oponiaki
Starsi dorośli:
Lokalizacja półkulowa: glejak wielopostaciowy, gwiaździak anaplastyczny, skąpodrzewiak anaplastyczny, guzy przerzutowe, chłoniak
Inna lokalizacja: oponiak, nerwiak osłonkowy, gruczolak przysadki.
Nowotwory neurooepitelialne:
Nowotwory gleju gwiaździstego:
75% nowotworów wywodzących się z gleju
Dorośli / dzieci - szczyt zachorowań 5-6 dekada życia
Mężczyźni : kobiety - 3:2
Najczęściej lokalizacja półkulowa
Obraz kliniczny: napady padaczkowe, niedowłady, zespół czołowy, zaburzenia widzenia, afazja
Gwiaździak włókienkowy:
Najczęstsza z postaci. Dorośli półkule / móżdżek. Dzieci - pień mózgu. Rozrasta się w istocie białej, ale może też obejmować korę.
Gwiaździak włosowatokomórkowy:
Stosunkowo rzadka postać. Charakterystyczny obraz radiologiczny!!! Obraz dużej torbieli z brzeżnym guzkiem. Lokalizacja wzdłuż linii pośrodkowej (nerw wzrokowy…)
Gwiaździak anaplastyczny:
Guz o III stopniu złośliwości. Występuje przede wszystkim u dorosłych. Lokalizacja zwykle półkulowa.
Glejak wielopostaciowy:
IV stopień złośliwości. Chorują zwykle osoby w wieku zaawansowanym.
Nowotwory gleju skąpowypustkowego
5-10% glejaków. Szczyt zachorowań: 5-6 dekada życia. II stopień złośliwości.
Charakterystyczne zwapnienia.
Nowotwory splotu naczyniówkowego:
Nowotwory pochodzenia zarodkowego:
Rdzeniaki:
IV stopień złośliwości. Lokalizacja: robak; u dorosłych - półkule móżdżku.
Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych:
Nerwiak osłonkowy
I stopień złośliwości. Gdy rozwija się wewnątrzczaszkowo, zwykle dotyczy nerwu VIII. Szczyt zachorowań w średnim wieku.
Chorzy z krwotokiem mózgowym o nietypowej lokalizacji (typowa to jądra podstawy mózgu), mogą prezentować wtórne krwawienie do guza.
Nowotwory opon::
Nowotwory komórek meningotelialnych:
13 - 20% nowotworów układu nerwowego
Występują najczęściej w V dekadzie życia.
Przy lokalizacji blisko opuszki węchowej - zaburzenia węchu. Niedowład kończyny dolnej: oponiak rosnący w sierpie mózgu, uciskający przyśrodkowe części płata czołowego.
Część oponiaków może ulegać zwapnieniom.
Czaszkogardlak:
Nerwiak zarodkowy:
Kwas wanilino migdałowy:
Metabolit adrenaliny / noradrenaliny
DZM
Wartość referencyjna: <5g / 24 godz
Nowotwory przerzutowe:
Stanowią 25% nowotworów układu nerwowego
Szczyt występowania - 6 dekada życia
Lokalizacja: półkule, móżdżek (szczególnie rak sutka / gruczołu krokowego)
Rak płuca, sutka, czerniak, rak jasnokomórkowy nerki, rak trzustki, gruczołu krokowego. Kosmówczak
Leczenie nowotworów układu nerwowego:
Chirurgiczne
Radioterapia (brachyterapia, radioterapia stereotaktyczna)
Chemioterapia (temozolimod)
Objawowe: przeciwobrzękowe, przeciwgorączkowe
Neurologiczne zespoły paranowotworowe: zaburzenia układu nerwowego, pojawiające się u osób z chorobą nowotworową, a nie spowodowane przerzutami lub miejscowym działaniem guza. Znaczenie tych zespołów:
U 80% chorych neurologiczny zespół paranowotworowy wyprzedza klinicznie rozpoznanie pierwotnego nowotworu
W większości przypadków pierwotny nowotwór jest wykrywany po 4 - 6 miesiącach od wystąpienia objawów NZP
Pojęcie klasycznych zespołów paranowotworowych - ich wystąpienie wiąże się z bardzo dużym ryzykiem choroby nowotworowej.
Dokładnie określone przeciwciała onkoneuronalne - znamy strukturę antygenu, z którym reagują. (Przydatne w diagnostyce)
Neurologiczne zespoły paranowotworowe w obwodowym układzie nerwowym:
Zespół lamberta Eatona
Miastenia gravis
Neuromyotonia
Miopatie
Zapalenie skórno - mięśniowe / wielomięśniowe
Zapalenie układu limbicznego NZP
Zaburzenia pamięci / amnezja, dezorientacja, psychoza (omamy wzrokowe i słuchowe)
TK prawidłowa, MRI - obszary hiperintensywne w T2
Nowotwory z nim związane: rak drobnokomórkowy płuca, nowotwory jader, rak piersi
Zwyrodnienie móżdżku:
Ataksja chodu, symetryczna niezbornośc tułowia i kończyn, dyzartria. Objawy często pojawiają się nagle
Nowotwory powiązane: rak jajnika,
Podostra neuropatia czuciowa:
Objawy: zaburzenia czucia, mogą im towarzyszyć zaburzenia autonomiczne, dotyczące przewodu pokarmowego (p. rzekoma niedrożność jelit, zaparcia, porażenie żołądka)
Drobnokomórkowy rak płuc (70 -90% przypadków), rak piersi, jajników, chłoniak.
Jeśli afazji towarzyszy niedowład połowiczy - podejrzenie udaru mózgu