Rozwojówka

MPDz

DIAGNOZA - rozpoznania jakiegoś stanu rzeczy i jego tendencji rozwojowych na podstawie jego objawów, w oparciu o znajomość ogólnych prawidłowości. Pojęcia diagnozy używa się przede wszystkim w naukach lekarskich

POZNANIE DIAGOSTYCZNE - opiera się na 2 głównych elementach:

- na doświadczeniu, zebranie danych przez obserwację, badania specjalne, eksperymenty na przedmiocie badan

- na rozumowaniu

DIAGNOZA LEKARSKA - to rozpoznanie rodzaju choroby na podstawie objawów potwierdzonych:

- badaniem podmiotowym = wywiad lekarski = anamneza - badanie polegające na rozmowie z chorym lub jego najbliższym otoczeniem w celu uzyskania danych dotyczących obecnej choroby, trybu życia, chorób przebytych oraz danych dotyczących chorób rodziców, rodzeństwa i otoczenia

- badanie przedmiotowym - część badania lekarskiego, w której lekarz ocenia stan zdrowia badanego na podstawie badania klinicznego i badań dodatkowych

DIAGNOZA FUNKCJONALNA - to ustalenie patomechanizmu zaburzeń

- która z funkcji jest najbardziej zaburzona

- jaki wykazuje stopień uszkodzenia

- jakie są zachowane możliwości danej osoby

BADANIE LEKARSKIE REHABLILITACYJNE

1. Wywiad chorobowy

2. Badanie przedmiotowe ogólne

3. Badanie rehabilitacyjne (neurologiczno - ortopedyczne)

- ocena ogólna pacjenta

- głowa, tułów, kd, kg

- ocena postawy wzorca chodu

4. diagnoza funkcjonalna

- rozpoznanie wstępne

- rozpoznanie ostateczne

- cel leczenia

- zlecenie na zabiegi fizjoterapeutyczne

ZLECENIE NA ZABIEGI FIZJO powinno składać się z 3 części:

- dane personalne pacjenta

- inf. O chorobie podstawowej i współistniejących

- stosowane zabiegi

OGÓLNE ZASADY OBOWIĄZUJĄCE W FIZJO

1. Nie zaczyna się zabiegów bez badania lekarskiego

2. Większość zab. Fizjo może być wykonywana tylko wg zlecenia lekarskiego (skierowania)

3. Zabiegi fizjo nie zastępują farmakoterapii

4. Zabiegi fizjo wykonuje się w seriach unikając ppolipregmacji

5. Nie zaleca się całej serii zab

6. Stosować odpowiednie dawki

7. Dawka dostosowana do pacjenta

MPDz (para lysis cerebralis infentium - łac. Cerebral palsy - ang.)

Trwałe niepostępujące uszkodzenie kory mózgowej (zaburzenie czynności). Powstaje w czasie ciąży, porodu lub okresie okołoporodowym. MPDz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych a co się z tym ściśle łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym.

Zespół ten może objawiać się wg. Jednych autorów do 1 m-ca życia, wg innych do 1r.ż. niektórzy podnoszą tę granicę do 4, a nawet 15r.ż.

EPIDEMIOLOGIA - do uszkodzenia mózgu dochodzi miedzy 26 a 34 tyg. Ciąży statystycznie mpdz występuje u 2/1000 żywo ur. Dzieci, częstość wzrasta u wcześniaków.

PRZYCZYNY

- przedporodowe (infekcje wewnątrzmaciczne)

- Okołoporodowe (niedotlenienie, niedokrwienie u donoszonych, krwawienie około i śródkomorowe u wcześniaków)

- poporodowe (urazy głowy, zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych oraz mózgu)

OBJAWY

- uszk mózgu powodują specyficzne powstawanie zaburzeń ruchu

* niedowłady

*porażenia

*ruchy mimowolne

*zaburzenia koordynacji ruchowej

WYRÓŻNIAMY 4 POSTACI MPDZ W ZALEŻNOŚCI OD OBSZARU USZKODZENIA

1. PIRAMIDOWE ( SPASTYCZNE)

2. POZAPIRAMIDOWE

3. DYSTONICZNE

4. MIESZANE

PODZIAŁ MPDZ WG INGRAMA

1. Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)

- niedowład kkd

- niedowład 3 kończyn

- niedowład 4 kończyn

2. porażenie połowicze ( hemiplegia)

- lewostronne

- prawostronne

3. obustronne porażenie połowicze

4. zespół móżdżkowy (ataksja) z przewagą jednostronnego, obustronnego

5. Zespół pozapiramidowy - obejmująca 1, 3 lub 4 kończyny, połowiczy

- dystoniczny

- atetotyczny

- pląsawicy

- z drżeniem

- ze zmianami napięcia mm

6. postacie mieszane

Stopień nasilenia zmian: lekki, umiarkowany, znaczny

OCENA NEUROROZWOJOWA DZIECKA W 1 R.Ż - diagnoza czas

1. Rozumienie mechanizmów rządzących nieprawidłowym rozwojem każdego dziecka jest niezbędne, aby dobrze zaplanować proces usprawniania

2. W okresie niemowlęcym nie zawsze możliwe jest ustalenie diagnozy ostatecznej

3. diagnoza czasowa- precyzuje konkretne zaburzenia w danym momencie

Ocena naurorozwojowa musi zawierać analizę umiejętności niemowlęcia w następujących sferach:

- kontrola postawy i lokomocji (motoryka duża - siedzenie, czworakowanie, chód)

- kooedynacjawzrokowo ruchowa (motoryka precyzyjna - chodzenie na boki i do tyły, podskoki)

- mowa

- sfera indywidualno - społeczna

Noworodka cechuje centralna hipotonia posturalna oraz obwodowa stabilizacja. W wyniku stopniowej pionizacji dochodzi do uzyskania centralnej stabilizacji oraz obwodowej mobilności. Przemiany te, czyli proces rozwoju motorycznego dziecka oparte są na reakcjach odruchowych.

WYRÓŻNIAMY 3 TYPY ODRUCHÓW:

- ODRUCH PODSTAWOWY (reakcje statyczne)- odruch MORO, STOS, ATOS, TOB, toniczny odruch błędnikowy i inne

* od urodzenia do 6 m-ca życia

* odpowiada za prawidłowe ułożenie oraz „rozpoznawanie” ciała w pozycji leżącej

* sterowanie na poziomie ukł. Nerwowego przez rdzeń kręgowy i rdzeń przedłużony

* odruchy te powinny ustąpić miejsca odruchom posturalnym

- ODRUCHY POSTURALNE TO:

* prostowanie - (pojawiające się w 2 półroczu), przez prawidłowo kształtującą się pozycję czworaczą przygotowują dziecko do pionizacji

* odruch równowagi - rozwijające się od ok. 9 m-ca życia do 2 r.ż, odpowiedzialne są za przyjęcie prawidłowej pozycji dwunożnej

SYGNAŁY ALARMOWE ZABURZEŃ ROZWOJU MOTORYCZNEGO:

1. Nieprawidłowa kontrola głowy w osi głowa - tułów

- stałe asymetryczne ustawienie głowy ( utrwalana asymetria, przetrwały ATOS)

- odgięciowe ustawienie głowy (przetrwały STOS)

- w pozycji unoszenie na brzuchu - unoszenie głowy przez nadmierne odgięcie bez współpracy kkg lub brak unoszenia w ogóle

- próba trakcyjna - brak kontroli głowy w 3-4 m-cu

2. Nieprawidłowa kontrola obręczy barkowej i kkg - zaburzona funkcja kkg

- nieprawidłowy rozwój ruchów w ST. Barkowym (zwłaszcza rotacja zew.)

- nieprawidłowy podpór w pozycji na brzuchu (brak podporu na przedramionach, a później na wyprostowanych rękach)

3. Nieprawidłowa kontrola tułowia, obręczy biodrowej i kkd

- wiotkie, zbyt mało aktywne mięśnie brzucha nie równoważą dużego napięcia prostowników grzbietu

- kkd wyprostowane przywiedzione

- nieprawidłowy rozwój antygrawitacyjnego unoszenia kończyn ( nie chwyta za stopy, nie potrafi zginać odwieść i ustawić w rot. Zew kończyn dolnych)

- zaburzony rozwój bocznego przenoszenia ciężaru ciała

- siad miedzy nogami z powodu przodopochylenia miednicy)

SYGANŁY ZABURZONEGO ROZWOJU KOORDYNACJI WZROKOWO - RUCHOWEJ:

- brak umiejętności wodzenia wzrokiem po łuku 180 stopni w 3 m-cu życia

- brak manipulowania przedmiotami w 6 m-cu ż

SYGNAŁY ALARMOWE ZABURZEŃ SFERY INDYWIDUALNO - SPOŁECZNEJ

- brak reakcji na głośne dźwięki i jasne światło w 1 i 2 m.ż

- brak koncentracji wzroku na osobach i przedmiotach w 2 m.ż

- brak aktywnego szukania źródła dźwięku w 5-6 m.ż

- brak zainteresowania swoim ciałem

METODY WCZESNEJ DIAGNOZY NEUROFIZJOLOGICZNEJ:

1. Ocena neurorozwojowa wg. Koncepcji NDT - Bobath - doskonale różnicuje rozwoj motoryczny patologiczny ( w kierunku MPDz) od opóźnionego lub mało harmonijnego

2. Ocena neurorozwojowa wg metody Vojty (do 1 r.ż)

3. Ocena globalnych wzorców ruchu - metoda Prechtla

NDT- BOBATH

Oparta na studium zachowań ruchowych umożliwiająca:

- ocenę stopnia dojrzałości OUN i jego funkcjonowanie

- ocena zaburzeń motorycznych poprzez analizę, jakości wzorców postawy oraz wzorców ruchowych prezentowanych przez dziecko w aktywności spontanicznej, ocenę pozostałych sfer rozwoju

- wczesne wykrywanie zaburzeń pochodzenia ośrodkowego

- program postępowania usprawniającego

Dr Koeng ( współpracował z bobathami) do badania i obserwacji motoryki dziecka poleca pozycje :

- leżenie tyłem, bokiem, przodem, podciąganie do siadu, podwieszenie brzuszne, wyzwalanie reakcji podparcia na kkg, poz. Siedząca, pozycja stojąca

- ocena mechanizmu antygrawitacyjnego

Mechanizm antygrawitacyjny = mechanizm odruchu postawy

Na prawidłowy mech. antygrawitacyjny. Składają się

- odpowiednie napięcie mm

- prawidłowa organizacja unerwienia przeciwstawnego( reciprokalnego)

- prawidłowe skoordynowane adekwatne do wieku wzorce postawy i motoryczne, rozwijające się na bazie odpowiedniej reakcji prostowania i równoważnych

Dzięki nim dziecko stopniowo pionizuje się i potrafi wykonać harmonijne, płynne, efektywne ruchy, zarówno zgodnie jak i przeciwko sile grawitacji.

W najnowszym ujęciu koncepcja ta uwzględnia czynniki środowiskowe i możliwości uczestnictwa w życiu społecznym na podstawie Międzynarodowej Klasyfikacji Funkcjonowania Niepełnosprawności i Zdrowia ( ICF)

ICF - biopsychospołeczny model oceny WHO - 2001r.

Opisuje on nie tylko zaburzenia funkcji ciała, ale ułatwia zrozumienie ich wpływu za okres uczestnictwa pacjenta w życiu, zarówno w aspekcie indywidualnym jak i społecznym. Ułatwia precyzyjne i zgodne z potrzebami dziecka określenie krótko i długoterminowych celów terapii

VOJTA

- diagnostyka neurokinezjologiczna obejmująca ocenę motoryki spontanicznej, automatycznej kontroli postawy w przestani oraz wybranych odruchów pierwotnych

- metoda wczesnej diagnostyki - dzięki niej można wychwycić nieprawidłowości w rozwoju niemowlęcia zanim staną się one ewidentnie widoczne. Ważne, aby pamiętać ze wiele z nich ulega spontanicznej normalizacji.

Ocena reaktywności posturalnej, czyli automatycznej kontroli postawy w przestrzeni polega na ocenie 7 reakcji:

1. R. pociągania - funkcja wg Prechtla w modyfikacji Vojty

2. R. Landau'a

3. Zawieszenia pachowego

4. Wychylenia bocznego wg Vojty

5. R. zawieszenia poziomego wg Collis, wg modyfikacji Vojty

6. Zawieszenia pionowego wg Peiper - Isbert

7. Zawieszenia pionowego wg Collis wg. Modyfikacji Vojty

Kazda z prób musi być wykonywana w odpowiedni sposób i w odpowiedniej kolejności. Próby reakcji posturalnej zostały…….. ????

AD. 3

Ocena globalnych wzorców ruchowych - metoda PREcHTLA

- może być stosowana u najmłodszych dzieci niezależnie od ich dojrzałości biologicznej ( nawet u wcześniaków ze skrajnie niską masą ciała )

- ocena prowadzona na podstawie motoryki spontanicznej dziecka (15-60min)

- służy do bardzo wczesnego (w pierwszych tygodniach życia prognozowania zaburzeń rozwoju

- początkuję wczesną diagnozę neurorozwojową, wskazuje na te dzieci, których rozwój jest rzeczywiście zagrożony

- nie zastępuje tradycyjnej oceny neurofizjologicznej

Opiera się na analizie, jakości występującej od ok. 10tyg ciąży do 20 tygodnia życia - tzw. globalnych wzorców ruchu, wzorce te nazywane są automatyczne ( nie w odp. na stymulacje zew) przez ośrodki generujące znajdujące się w OUN ( są jedynym z elementów motoryki spontanicznej niemowlęcia)

DWA PODSTAWOWE TYPY WZORCÓW:

1. Wijące - globalne wzorce ruchów charakterystyczne dla wcześniaków i niemowląt do ok. 6 tyg. życia

2. Drobnookrężne ruchy - od 6 - 15-20 tyg. Życia

Uszkodzenie OUN powoduje występowanie przejściowych lub trwałych zaburzeń, w jakości obserwowanych wzorców ruchowych (ruchy ubogo repertuarowe, kurczowo - zsynchronizowane chaotyczne, nieprawidłowe bądź brak ruchów okrężnych)

ocena napięcia mięśniowego.

Napięcie mm jest ocenione przez badającego, jako opór przy ruchach biernych

W klinicznym rozumieniu możemy mówić, o 2 typach. napięcia

- fazowe - oceniamy przez ruchy bierne w kk

- posturalne - oceniamy przez ruchy bierne w mięśniach osi ciała (szyja, tułów)

Zarówno w fizjologii jak i u pacjentów z konkretnym zespołem chorobowym stwierdza się różnice w napięciu fazowym i posturalnym np. 3-4 mies niemowlę po przebytej encefalopatii niedotlenieniowo - niedokrwiennej wykazuje słabą kontrolę napięcia mm głowy i tułowia podczas gdy napięcie w kk powoli zwiększa się - spastyczność

Ocena noworodów i niemowląt polega na wykonaniu 4 prostych prób klinicznych:

1. Pociąganie do siedzenia

2. Objaw szarfy - chwycenie ręki niemowlęcia w poz. Supinacyjnej i pociągnięcie w kierunku klatki piersiowej bez oporu. U dziecka z hipotonią łokieć przechodzi przez linię środkową przed uzyskaniem oporu

3. Zawieszenie pionowe

4. Zawieszenie poziome

SKALA ASHWORTH (0,1,1+,2,3,4)

Metoda oceny funkcjonalnej

Systemy klasyfikacji zaburzeń ruchowych dla pacjenta z MPdz

- określa się stopień niepełnosprawności

- pozwala na ocenę postępów czynnych przez dziecko

- planowanie rehabilitacji

SKALA GMFM (GROSS MOTOR FUNCTION MEASURE)

Składa się z badania kilku poziomów aktywności dziecka

- pozycja leżąca i obroty - 17 funkcji ruchowych w poz. Leż na placach, brzuchu oraz ruchów obrotowych

- siedzenie - 20 funkcji

- czworakowanie i chodzenie na kolanach - 14 funkcji

- chodzenie, bieganie, skakanie (schody( - 24 funkcje

GMFM jest obiektywną skala umożliwiającą ocenę zmian w funkcjonowaniu dziecka oraz pozwala określić poziom rozwoju motorycznego dziecka. ( obowiązuje na oddziałach opieki stacjonarnej/szpitalnej, należy do grupy skal subiektywnych)

WYKŁAD 2

OCENA FUNKCJONALNA

Bardziej przydatną klinicznie skalą jest GROSS MOTOR FUNCTION CLASIFICATION SESTEM FOR CEREBRAL PALSY - subiektywna ocena możliwośći funkcjonalnych dziecka

OCENA 5 POZIOMÓW LOKOMOCYJNYCH

- chodzenie bez ograniczeń funkcjonalnych

- chodzenie bez pomocy sprzętu ortopedycznego, ograniczenie poruszania się poza domem

- chodzenie przy pomocy sprzętu ortopedycznego

- samodzielność lokomocyjna nawet przy użyciu sprzętu ortopedycznego

-ograniczona lokomocja nawet przy uzyciu sprzetu ortopedycznego

Oczywiście stosowanie tej skali jest dostosowane do wieku dzieci

System klasyfikacji zdolności manualnych MACS - Manual Ability Classification System - jest subiektywną skalą, ale zaprojektowaną na tyle przejrzyście, by umożliwić obiektywizację jej wyników.

Jest przeznaczona dla dzieci z MPDz w wieku od 4-18 r.ż i klasyfikuje zdolności manualne na pięciu poziomach:

POZIOM 1 - dziecko łatwo i skutecznie posługuje się przedmiotami z ograniczeniem jedynie w szybkości i dokładności wykonywania zadań manualnych zachowując niezależność codziennych czynnościach

POZIOM 2 - dziecko posługuje się większością przedmiotów, ale nieco ograniczoną jakością i/lub szybkością wykonania

POZIOM 3 - dziecko z trudem posługuje się przedmiotami i wymaga pomocy aby podjąć lub zmodyfikować czynność

POZIOM 4 - dziecko posługuje się w sposób ograniczony przedmiotami łatwymi do używania i w dostosowanych sytuacjach

POZIOM 5 - dziecko nie posługuje się przedmiotami i ma poważnie ograniczoną zdolność wyk. Nawet prostych czynności.

Komputerowa analiza chodu

Podstawowe parametry przestrzenne:badanie obiektywne, analiza chodu

- częstość, długość i symetrie kroków

- długosc faz podporu

- analiza kinematyki chodzu - zakresu ruchu w ST w poszczeg. Fazach chodu

- ocena kinetyki chodu - rozkład momentów sił

- ocena reakcji podłoża

BADANIA DODATKOWE:

- rodzaj wyst. U dziecka zespołu neurologicznego

- wyniki badań obrazowych ośr. Ukł nerw

- USG, tomografia komp. CT, tomografia rozon. Magn MRI

- określenie rodzaju szkodzenia mózgu odpowiedzialnego za powstawanie zaburzeń

- ustalenie czasu w jakim doszło do tego uszkodzenia

Ze względu na stopniowe dojrzewanie OUN u człowieka, które trwa dłużej niż dojrzewanie innych narządów i układów, 2 ostatnie inf. Stają się wiarygodne dopiero po okresie niemowlęcym wg przyjętej granicy - w wieku co najmniej 3 lat

ROZPOZNAWANIE MPDZ - ustala się poprzez narastanie podejrzenia choroby - nigdy jednorazowo w celu postanowienia trafnej diagnozy należy przeprowadzic wielokrotne badanie dziecka, a ich precyzja zależy w dużym stopniu od wieku pacjenta. Im słabiej zespół chorobowy jest wyrażany, tym później będzie możliwe ustalenie rozpoznania

LECZENIE DZIECKA Z MPDZ:

- rehabilitacja

- farmakologia

- operacje

USPRAWNIANIE DZIECI Z MPDZ - polega przede wszystkim na wielokrotnej stymulacji wszystkich zaburzonych sfer rozwojowych i przebiega dwutorowo:

- usprawnianie ruchowe - oddziałuje się na ustrój za pośrednictwem ruchu czynnego i biernego cw bierne utrzymuja lub zwiększają zakres ruchu w ST przeciwdziałaja przykurczom wykorzystuja osoby drugie cw czynne zwiekszają siłę mm, zakres ruchu w ST. Poprawiają koordynację samych ruchów. Pacjent wykonuje je sam.

- psychopedagogiczne

WYBRANE METODY USPRWANIANIA DZIECI Z MPDZ;

KINEZYTERAPIA

Jest ona działaniem obejmującym usprawnianie ruchowe, celem jej jest przywrócenie sprawności i wyrównanie zaburzeń psychoruchowych poprzez stopniowe eliminowanie przetrwałych odruchów patologicznych.

Zajęcia z kinezyterapii wpływają korzystnie na cały organizm oddziałują na sferę ruchową (kontrola postawy i lokomocji), adaptacje do otoczenia ( koordynacja wzrokowo - ruchowo - czuciowo - słuchowa)

Głównymi metodami w kinezyterapii są : metoda Bobathów, Vojty, Glenna Domana, Andresa Peto, PNF

FIZYKOTERAPIA

1. Hydroterapia (delikatne cisnienie wody 0-1atm)

2. Masaż (delikatny, rozcieranie)

3. Zab. Fizykoterapeutyczne (laser, pole magnetyczne)

LECZENIE FARMAKOLOGICZNE

Jedną z metod leczenie farmakologicznego poprzez obniżenie spastycznego napięcia mm jest terapia toksyną botulinową. Jest to toksyna wytworzona przez bakterie CLOSTIOLIUM BOTULINUM (bakterie jadu kiełbasianego).

Kompleks toksyny botulinowej typu A z hemaglutyniną blokuje obwodową transmisję …. Prszez płytkę nerwowo - mm, działając presynaptycznie na miejsce położone proksymalnie w stosunku do uwalniania acetylocholiny. Do powrotu przekazywania impulsów dochodzi stopniowo, wraz z tworzeniem się nowych zakończeń nerw- mm i nawiązaniem przez nie kontaktu z postsynaptyczną płytką ruchową. Lek zaczyna działać po 24 - 72h, szczyt działania przypada na 10-14 dzień, a działanie to wyczerpuje się po ok. 12 tyg

(ostrzykuje się nie częściej niż co 4 m-ce w zależności od wchłaniania leku, zawsze po poprzednim podani leku zostaje/ utrzymuje się jakas poprawa)

LECZENIE TOKSYNĄ BOTULINOWĄ

- w obręnie kkd najczęściej ostrzykuje się nast. Mm:

1. biodrowo - lędźwiowy (przy znieczuleniu na Sali operacyjnej, trudna dstępność)

2. prosty uda

3. półbłoniasty, półścięgnisty, dwugłowy uda, (ambulatoryjnie) brzuchaty łydki i przywodziciele

- w obręnie kkg najczęściej ostrzykuje się następujące mm:

1. dwugłowy ramienia

2. ramienno - promieniowy

3. mm. Zginacze i prostowniki palców

LECZENIE OPERACYJNE

- wskaznia bezwzględne: zwichnięcia ST biodrowego

- wskazania względne: przykurcze w ST. Kkd

ZAOPATRZENIE ORTOPEDYCZNE : OBUWIE, ORTEZY, KULE, LASKI, WÓZKI, PARAPODIA, PIONIZATORY

(najczestrze przykurcze w kkd to przywodziciele do 7-8 r.ż nie poddawać ingerencji ortopedycznej ponieważ ośrodki ruchowe odpowiedzialne za koordynację ruchową dojrzewają ok. 7-8 r.ż

PRZYKŁADY

DIAGNOZA : MPDZ POD POSTACiĄ OBUSTRONNEGO PORAŻENIA KURCZOWEGO

STAN FUNKCJONALNY: porusza się w pozycji czworaczej, utrzymuje się w klęku obunóż z pomocą, nie wstaje samodzielnie, postawiony stoi z pomocą obciążając kkd ciężarem ciała, wzorzec stania nieprawidłowy ( na palcach, ze średnim stopniem przykucnięcia, krzyżuje kkd) chód z pomocą 2-3 kroki na palcach z krzyzowaniem kkd spastyczność w kkd 3 w skali Ashworta

CELE LECZENIA: osiągnięcie funkcji samodzielnego chodu

- nauka wstawania z pomocą - kinezyterapia, pomoce rehabili

- poprawa wzorca stania - kineza, pomoce rehab.

- poprawa wzorca chodu - kineza, pomoce rehab. Lecz. Farmakologiczne, leczenie ortopedyczne

(zaopatrzenie ortopedyczne nie może zbyt mocno zmniejszac wyciłku jaki pacjent wkłada w wykonanie ruchu jak będzie za łatwo to nie będzie rozwoju tylko cofnięcie funkcji)

DIAGNOZA MPDZ POD POSTACIĄ NIEDOWŁADU POŁOWICZEGO PRAWOSTRONNEGO

STAN FUNKCJONALNY :

- - kdp - stoi z nieprawidłowym obciążaniem kdp - na palcach, pięta - podłoga 5 cm, porusza się samodzielnie z nieprawidłowym wzorcem chodu, spastyczność nasilana w cz. Dystalnej kdp 3 w skali Ashwort

- kgp - leworęczna, kgp pomocnicza w czynnościach życia codziennego i samoobsłudze. Przykurcze w ST. Łokciowym pr. , przykurcze w zgięciu dłoniowym w ST. Nadgarstkowym pr. Swastyka nasilana w cz. Dystalnej kgp - 3 w skali Ashworth. Ograniczona manipulacja i wykonywanie czynności precyzyjnych

- kręgosłup - boczne skrzywienie kręgosłupa w odc Th-l w str lewą

CELE LECZENIA: poprawa funkcji kgp i wzorca chodu, zapobieganie pogłębieniu się nieprawidłowości kręgosłupa

- poprawa wzorca stania - kinezyterapia, pomoce rehab. Leczenie farmakologiczne i operacyjne

- poprawa wzorca chodu - kineza, pomoce reh., leczenie farma ko i operacja

- poprawa funkcji kgp - kineza pomoce reh lecz farma ko

- wzmacnianie naturalnego gorsetu mm i poprawa wydolności krążeniowo - oddechowej

DIAGNOZA MPDZ POD POSTACIĄ OBUSTRONNEGO PORAŻENIA POŁOWICZEGO

STAN FUNKCJONALNY - porusza się w pozycji siedzącej, przesuwa się po podlożu, nie utrzymuje się w kleku, nie wstaje samodzielnie, postawiona stoi z pomocą obciążając kkd ciężarem ciala, wzorzec stania nieprawidłowy (na palcach z dużym stopniem przykucnięcia, krzyżuje kkd) nie chodzi z pomocą

CELE LECZENIA - utrzymanie funkcji stania z pomocą, osiągnięcie funkcji chodzu z pomocą przystosowanie do wózka inwalidzkiego, zapobieganie progresji skoliozy, zmniejszenie dolegliwości bólowych kręgosłupa i bioder

ZALECENIA:

- nauka wstawania z pomocą - kinezyterapia pomoce rehab.

- poprawa wzorca stania - --------------||---------------

- nauka funkcji chodu - kineza pomoce rehab., leczenie farmakologiczne, leczenie ortopedyczne

- poprawa funkcji kkg

- dobór wózka inwalidzkiego

WYKŁAD 3

Choroby neurologiczne przebiegające z wiotkością

Porażenie prądem-

MPDZ- obraz piramidowy spastycznośći

Uraz czaszkowo - mózgowy -

PODZIAŁ LOKALIZACJI OBNIŻONEGO NAPIĘCIA MM

1 uszkodzenie nardzeniowe - mózg, pień mózgu, móżdżek, struktury połączeń czaszkowo - rdzeniowych

HIPOTONIA CENTRALNA

- centralne obniżenie napięcia

HIPOTONIA OSIOWA

- bardziej wyrażona

- wzmożone odruchy głębokie

Struktury mózgowe wpływają na ruchową kontrolę postawy oraz na napięcie mm głównie w osi ciała

HIPOTONIA CENTRALNA

- we wczesnym niemowlęctwie odpowiedziec związana z uszkodzeniem górnego neuronu powoduje obniżenie napięcia mm ( w przeciwieństwie do spodziewanego zwiększenia się napięcia mm)

- obniżone napięcie mm osi ciała a względnie zachowana siła mm kk

- wzmożenie odruchów głębokich

- towarzyszą jej drgawki bezdechy trudnośći połykania nieprawidłowość ułożenia nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, zaburzenia świadomości

- forma móżdżkowa mózgowego porażenia 10%-15% MPDz

PODZIAŁ LOKALIZACJI

?

2. USZKODZENIE:

- rdzeń, korzenie nerwowe - SMA (uogólnione osłabienie, oszczedzanie mięśni przepony, twarzy i zwieraczy, odruchy zniesione)

- nerwy obwodowe - neuropatia obwodowa (bardziej zajęta obwodowa grupa mm, odruchy zniesione)

- złącze nerwowo - mięśniowe miastenia (zajęte w większym stopniu mięsnie gałkoruchowe i połykania)

- mięsnie - miopatie wrodzone , dystrofia miotoniczna - dominuje obniżona siła mm, częściej zajęte mm dosiebne, odruchy obniżone, przykurcze stawowe)

RDZENIOWY ZANIK MM (ANG. SPINAL MUSCULAR ATROPHY - SMA)

- choroba genetycznie uwarunkowana jej patofizjologia polega na degeneracji jąder przednich rdzeniowo kręgowego oraz często jądra ruchowego opuszki

- SMA przekazywany jest na potomstwo w sposób recesywny, we wszystkich 3 typach choroby mutacje dotyczą locus 5q 11.2-13.3

EPIDEMIOLOGIA

Choroba występuje z częstotliwością 1: 10 000 całej populacji, 1:6 000 żywych urodzeń

ETIOLOGIA I PODZIAŁ

- SMA typu 1 proksymalny (choroba Werdinga Hoffmanna) o najgorszym rokowaniu, objawy widoczne są przy urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia (0-6) chorzy umierają najczęściej przed 18 r.ż. wyróżnia się postać ostrą (typ 1a) i przewlekłą (typ 1b)

- SMA typu 2 proksymalny (choroba Dubowitza) osłabienie mm rozwija się między 6 a 12 miesiącem życia

- SMA typu 3 proksymalny (choroba KUGELbERGA - WELANDER) początek choroby przypada na 18 miesiąc życia chorzy mogą stać i chodzić a śmierć nastepuje w dorosłości

OBRAZ KLINICZNY

Utrata neuronów ruchowych rdzenia kręgowego doprowadza do wiotkości i zaników mm bardziej wyrażonych w kkd niż w kkg

- niemowlę leżąc na brzuchu nie podnosi głowy nie obraca się unika aktywności kkd, często się krztusi

- drżenie palców i języka

- odruchy głębokie osłabione lub zniesione

- niemożliwość siadania samodzielnie

- postepująca wiotkość mm odeechowych - zmiana toru oddychania na przeponowy, osłabienie i zanik odruchu kaszlu

- skolioza

- niewydolność oddechowa

- niewydolność krążenia

- podatność na infekcje (najcześciej ukł. Oddechowego)

DIAGNOSTYKA

-charakterystyczny obraz kliniczny

- badanie genetyczne

- badanie EMG i/lub biopsja mm

BADANIE

- ocena wydolności oddechowej (VC)- spirometria

- test wydolności czynnościowej dla Obr. Bark i kg raz do roku

- test wydolności czynnościowej dla Obr. Biodro. I kd

- skala manualnej oceny mm

Na podtawie corocznego określenia punktowego siły mm można ustalić szybkośc postępowania choroby

- przebieg gwałtowny - roczne pogorszenie > 10%

- przebieg umiarkowany - roczne pogorszenie 5-10%

- przebieg powolny - roczne pogorszenie < 5% stanu

OCENA WYDOLNOŚCI CZYNNOŚCIOWEJ KG I OBRECZY BARKOWEJ WG BROOKA I WSP.

Stopień - wydolność czynnościowa

1^o - stoi z rękami wzdłuż tułowia, może wykonywać nimi pełne krążenia, odwiedzenie aż do złączenia dłoni nad glową

2^o - może unieść ręce nad głowę tylko po ugięciu w ST. Łokciowych (zmniejsza się promien zakreślonego koła) lub wykorzystuje mm pomocnice

3^o - nie jest w stanie inieść rąk nad głowę ale unosi do ust szklankę z wodą (może użyć obu rąk)

4^o - unosi ręce do ust ale nie jest w stanie unieść szklanki

5^o - nie jest w stanie unieść rąk do ust utrzymuje w ręku długopis lub może zbierać drobne przedmiotu ze stołu

6^o - nie jest w stanie unieść rąk do ust ani wykonać nimi jakichkolwiek czynności

BADANIE SIŁY MIĘSNIOWEJ WG BROOKA

Konieczne jest aby badanie wykonywała jedna i ta sama osoba skala 11- stopniowa program funkcjonalny antygrawitacyjny

0 1 2 -3 3 +3 -4 4 +4 -5 5

OCENA WYDOLNOŚCI CZYNNOŚCIOWEJ KD I OBRĘCZY BIODROWEJ WG Yignas PJ SPENSER GE?

Stopień - wydolność czynnościowa

1^o - bez pomocy chodzi i wspina się na schody

2 - chodzi i wspina się na schody wspierając się o poręcz

3 - wolno chodzi i wspina się na schody wspierając się o poręcz (ponad 12' przy wejściu na 4^o standard)

4 - samodzielnie chodzi i może wstać z krzesła ale nie może wejść na schody

5 - samodzielnie chodzi, nie może wstać z krzesła ani wejść na schody

6 - chodzi przy pomocy osoby drugiej albo używając wysokich stabilizatorów kkd

7 - chodzi używając stabilizatorów ale utrzymanie równowagi jest ,możliwe jedynie przy czyjejs pomocy

8 - chodzi używając wysokich stabilizatorów nie jest w stanie chodzic nawet z pomocą osoby 2

9 - porusza się tylko na wózku inwalidzkim

10 - leży w łóżku obraca się ba boki samodzielnie

11 - na stałe leży w łóżku

LECZENIE

- rehabilitacyjne: ogromne znaczenie dla spowolnienia rozwoju choroby i utrzymania chorego w dobrym stanie fizycznym ma kinezyterapia, zastosowanie znajduje również metoda SI (integracji sensorycznej)

- operacje chirurgiczne polegające na korygowaniu zmian w kręgosłupie

- nie odkryto jak dotąd metody leczenia farmakologicznego

PRZYKŁAD

KAROL MALINOWSKI L 10

DIAGNOZA : RDZENIOWY ZANIK MIĘŚNI

STAN FUNKCJONALNY : pacjent leżący, brak ruchów czynnych w kkd ułożenie przymusowe kkd - przykurczone w ST. Kolanowych ograniczone ruchy czynne w kkg skolioza

CELE LECZENIA:

- spowolnienie postępu procesu chorobowego

- utrzymanie/ poprawa wydolności krążeniowo - oddechowej

- zmniejszenie dolegliwości bólowych kręgosłupa

ZALECENIA:

Systematyczne ćw o intensywności dostosowanej do możliwości wydolnościowych pacjenta

1. Ćw. Bierne i rozciągające kkd

2. Ćw. Wspomagane (czynno - bierne) kkg

3. Profilaktyka przykurczy kkg - terapia złożeniowa

4. Ćw oddechowe

5. Masaż kręgosłupa

Dystrofia mięśniowa postępująca

Dystrofia typu Duchenne'a

- najczęstsza z miopatii nazywana też rzekomo przerostową

- chorują tylko chłopcy począwszy od pierwszych m-cy lub lat życia

- dystrofia mięśniowa postępująca przewlekła dziedziczna choroba zwyrodnieniowa mm szkieletowych

- rozpoczyna się najczęściej w dzieciństwie i w wieku młodzieńczym

- cechuje się stopniowo postępującym osłabieniem i zanikiem mm najczęściej obustronnym symetrycznym najczęściej dotyczy mm ksobnych (tułowia) i obręczy

OBJAWY

Pierwsze objawy wystepują w wieku 3-8 lat:

- opóźniony rozwój ruchowy - poczatkowo trudności w chodzeniu chód kaczkowaty kłopoty z bieganiem oraz z chodzeniem po schodach, chorzy przy wstawaniu pomagają sobie rękami (objaw Gowersa - zajęte mm ksobne (tułowia) i obręczowe,

- zanikom mm towarzyszy przerost łydek tk. Łączna i tłuszczowa gromadzi się w miejscu zajętym procesem chorobowym mm tworząc tzw rzekome przerosty mm

- znacznego stopnia bardzo postępujące zaniki mm prowadzą do powstawania przykurczy w stawach

- w wieku lat 12 wiekszosc chorych nie jest w stanie samodzielnie chodzic

- w niektórych przypadkach chor. Towarzyszy upośledzenie umysłowe

- często występuje kardiomiopatia

- większość chorych umiera przed 30r.ż najczęściej w wyniku niewydolności oddechowej lub niewydolności krążenia

(w latach 80 odkryto przyczyne dystrofii w 1986 naukowcy odkryli ze dystrofii Duschena i Beckera powodują mutacje w genie kodującym białko dystrofinę)

DIAGNOSTYKA

- badanie genetyczne na obecność mutacji w genie kodującym dystrofinę (także badania prenatalne )

- badanie biochemiczne (aktywnośc kinazy keratynowej w surowicy krwi)

- biopsja mm (cechy miopatii, brak lub nieprawidłowa dystrofina w Bad. Immunocytochemicznym)

- EMG

- EKG

LECZENIE

- rehabilitacja - kinezyterapia

- fizykoterapia

- leczenie farmakologiczne (steroidy anabolizujące - środki anaboliczne, kwas glutaminowy - słabe efekty leczenia)

ZADANIEM USPRAWNIENIA JEST PRZECIWDZIAŁANIE

- postępującemu zanikowi mm

- zmniejszaniu się zakresów ruchu w ST

- utracie zdolności chodzenia

- pogorszaniu się niewydolności oddechowej

- urazem psychicznym dziecka i jego rodziny

- zmniejszaniu się ogólnej ydolności czynnościowej

- postępującej skoliozie

- w razie potrzeby - bólom

UTRZYMYWANIE ZDOLNOSCI CHODZENIA

- w skutek osłabienia mm pośladkowych i przykurczu pasma biodrowo piszczelowego - powstaje chód kaczkowaty i pogłębia się lordoza lędźwiowa

- aby stabilizować kolana wskutek skrócenia mm trójgłowego chory w fazie wykroku najpierw opiera palce. W takiej sytuacji nawet niewielki przykurcz w ST. Kolanowym może uniemożliwić chodzenie

Aby do tego nie dopuścić należy codziennie

- wykonywać ćw rozciągające i stosować odpowiednie szynowania zewnętrzne

- chirurdzy - ortopedzi próbują wydłużać ścięgno metodą przez skórnego wydłużenia ścięgna Achillesa ( przemieszczanie przyczepu m piszczelowego tylnego)

PRZYKŁAD

MACIEK JANIAK LAT 7

DIAGNOZA - DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUSCHENNE'A

STAN FUNKCJONALNY :pacjent chodzący - chód na palcach ( w fazie obciążania palce) chód kaczkowaty, ruchy czynne w ST kończyn ograniczone - przykurcze w ST skokowych osłabiona siła mm

CELE LECZENIA:

- spowolnienie postępu procesu chorobowego

- utrzymanie/poprawa wydolności krążeniowo - oddechowej

ZALECENIA : systematyczność ćw o intensywności dostosowanej do możliwości wydolnościowych pacjenta:

1. Cw bierne i cw czynno - bierne kkd

2. Cw czynne i czynno - bierne kkg

3. Cw czynne miesni tułowia - cw oddechowe

4. Cw ogólno usprawniające

OKOŁOPORODOWE USZKODZENIE SPLOTU RAMIENNEGO

Uszkodzenie spowodowane jest stosowaniem nacisku na dno macicy z pociągnięciem za główkę płodu - uszkodzenie korzonków nerwów szyjnych

PORAŻENIE TYPU ERBA

- górne porażenie splotu - uszkodzenie 5 i 6 gałęzi szyjnej (C5,C6)

PORAŻENIE TYPU KLUMPKEGO

- dolne porażenie splotu ( kręgów szyjnych i 1 kręgu piersiowego) uszkodzenie 7 i 8 gałęzi szyjnej i 1 gałęzi piersiowej szkodzenie dotyczy mieśni przedramienia, mm dłoni i palców

PORAŻENIE TYPU MIESZANEGO

KLINIKA

PORAŻENIE TYPU ERBA

- ramię lezy wiotkie i jest zrotowane do wew

- niedowlas mm ramienia i przedramienia

- ruchy dłoni i palców są ograniczone

- przy podrażnieniu kończyny bark się nie unosi

- dłoń i palce reagują na bodźce

- odruch chwytny zachowany

- może dojsc do upośledzenia ruchomości przepony

- porażone są mm barku i zginacze przedramienia

PORAZENIE TYPU KLUMPKEGO

- ruchy ramienia SA zachowane ale brak reakcji ze strony dłoni i palców

- palce są zgięte w kierunku dłoni

- brak odruchu chwytania

- uszkodzeniu może towarzyszyć zespół HORNERA który jest spowodowany współistnieniem uszkodzenia szyjnego łańcucha współczulnego

(temp ciała 37,2 C - niezbędna do regeneracji nerwów)

DIAGNOSTYKA FUNKCJONALNA

- ocena reakcji odruchu moro lub odwrotnie toniczne szyi i błędnikowe

- ocena napięcia mm

- sprawdzenie czucia

- ocena wzrokowa

- badanie obwodów ramienia i przedramienia

- rozwój ogólny

- ruchomość w ST i zakresy ruchów - czynne i bierne

- ograniczenie odwracania, ustawienie w nawróceniu przedram.

- stabilizacja łopatki przy ćw w ST ramiennym

- skolioza - nie do uniknięcia po stronie uszkodzonego splotu osłabione napięcie mm

POSTEPOWANIE

- poraznie splotu barkowego wymaga leczenia. Wynik leczenia zalezy od stopnia uszkodzenia

- początkowo ważne jest właściwe ułożenie dziecka - przywiedzenie i zrotowanie ramienia na zew po zgięciu przedramienia pod kątem prostym. Przy uszkodzeniu dolnym należy dodatkowo unieruchomić palce na szynie. Często po kilku tygodniach powraca pełna ruchomość

- jeśli nie dojdzie do samoistnego wyleczenia wskazana jest rehabilitacja, masaże, ciepłe okłady oraz usprawnianie np. metodą Vojty (uszkodzenie po ucisku ustępuje ale po długiej rehabilitacji)

- jeśli po 4 m-cach brak efektów - leczenie operacyjne (przerwanie nerwów nie poddaje się eczeniu zachowawczemu)

PRZYKŁAD

GRZEGORZ LASKOWSKI LAT 8

DGN DYSFUNKCJA KGL I OBR BARKOWEJ LEWEJ W NASTEPSTWIE OKOŁOPORODOWEGO USZKODZENIA SPLTOU RAMIENNEGO TYP MIESZANY

STAN FUNKCJONALNY : kgl ułożenie przymusowe w przywiedzeniu i rot wew w ST ramiennym, w zgięciu i nawróceniu w ST łokciowym, w zg dłoniowym w ST nadgarstkowym osłabiona siła mm kgl, ruchy czynne ograniczone (odwiedzenie i prostowanie w ST ramiennym, prostowanie i supinacja w ST łokciowym zg grzbietowe w ST nadgarstkowym) ruchy bierne -- przykurcz zgięciowo - probacyjny w ST łokciowym zanik mm Obr bark lewej prawoboczne funkcjonalne skrzywienie kręgosłupa Th - l

CELE LECZENIA:

- poprawa funkcji kończyny niedowładnej

- zapobieganie zanikom mm

- likwidacja przykurczy w ST

- zapobieganie powstawaniu skoliozy strukturalnej - wzmacnianie naturalnego gorsetu mm i poprawa wydolności krążeniowo - oddechowej

ZALECENIA:

1. Ćw. indywidualne ( ćw. czynne i czynno - bierne kgl, metody specjalne)

2. Profilaktyka przykurczy kgl - terapia ułożeniowa ortezy (OLEMUS)

3. Ćw. oddechowe

4. Ćw. czynne mm tułowia

5. Ćw. izometryczne mm tułowia + Obr barkowej

---