2. REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW
Reumatoidalne zapalenie stawów (r.z.s.) to przewlekłe schorzenie charakteryzujące się nieswoistym, zazwyczaj symetrycznym stanem zapalnym stawów obwodowych, które może prowadzić do postępującej destrukcji stawów i struktur okołostawowych oraz upośledzenia ich czynności.
2.1. EPIDEMIOLOGIA
Schorzenie występuje u około 1% populacji i występuje 2-4-krotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn. Może rozwinąć się w każdym wieku, ale zazwyczaj rozpoczyna się między 25 a 50 r.ż.
2.2. ETIOPATOGENEZA
Etiologia reumatoidalnego zapalenia stawów jest wciąż nieznana. Określona została natomiast predyspozycja genetyczna; w przypadku rasy białej wiąże się ona z obecnością pentapeptydu w miejscu genowym HLA-DR beta 1 klasy II genów zgodności tkankowej. Istotną rolę mogą odgrywać czynniki środowiskowe.
Zaburzenia immunologiczne mogą być wywoływane wieloma czynnikami. Do głównych nieprawidłowości, które mogą być istotne w patogenezie choroby zalicza się kompleksy immunologiczne wykazywane w komórkach płynu stawowego i zapaleniu naczyń. Komórki plazmatyczne wytwarzają takie przeciwciała jak np. czynnik reumatoidalny (RF), pełniący ważną funkcję w tworzeniu się tych kompleksów. Limfocyty, które naciekają błonę maziową, są pierwotnie limfocytami T pomocniczymi i wytwarzają prozapalne cytokiny. Makrofagi i ich cytokiny np. tumor necrosis factor ( TNF) , granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) są również obecne w zwiększonej ilości w zajętej chorobowo błonie maziowej, natomiast zwiększona adhezja cząsteczek przyczynia się do wędrówki komórek zapalnych i zatrzymania ich w obrębie maziówki. We wczesnym okresie choroby obserwuje się zwiększoną liczbę komórek synowialnych podobnych do makrofagów z jednoczesną niewielką limfocytozą i zmianami naczyniowymi.
W przewlekłym zapaleniu stawów maziówka, która w warunkach fizjologicznych jest cienka, tworzy liczne fałdy kosmkowe oraz ulega pogrubieniu na skutek zwiększającej się liczby i wielkości komórek wyściółkowych. Dochodzi również do infiltracji limfocytów i komórek plazmatycznych. Komórki wyściółki wytwarzają różne substancje: kolagenazę i stromelizynę, które mogą przyczyniać się do niszczenia chrząstki; interleukinę 1 pobudzającą proliferację limfocytów, a także prostaglandyny. Naciekające komórki, spotykane najpierw w okolicach małych naczyń żylnych, tworzą następnie grudki chłonne z centrami rozrodczymi, syntetyzują interleukinę 2, inne cytokiny, czynnik reumatoidalny i pozostałe immunoglobuliny. Stwierdza się również odkładanie włókien fibryny, ogniska włóknienia i martwicy. Przerosła błona maziowa (łuszczka) może powodować erozje w chrząstce, warstwie podchrzęstnej kości, torebce stawowej i więzadłach. Leukocyty wielojądrzaste nie są dominującymi komórkami w błonie maziowej, często natomiast przeważają w płynie stawowym.
Guzki reumatoidalne to nieswoiste, nekrobiotyczne ziarniniaki, składające się z centralnego ogniska martwicy otoczonego ułożonymi palisadowo komórkami jednojądrzastymi, których oś długa jest prostopadła do centrum, a najbardziej zewnętrznie znajdują się limfocyty i komórki plazmatyczne. Zapalenie naczyń może być stwierdzone w obrębie skóry, nerwów i narządów wewnętrznych w ciężkich przypadkach choroby. Guzki reumatoidalne występują u prawie 30% chorych, zwykle w ścięgnach i podskórnie w miejscach narażonych na przewlekłe drażnienie (np. na powierzchniach wyprostnych przedramion).
2.3. SYMPTOMATOLOGIA OGÓLNA
U chorych na r.z.s. początkowo występują nieswoiste objawy ogólne takie jak uczucie rozbicia, wzmożona potliwość, czasem zmatowienie paznokci i ich kruchość, występują również plamy barwnikowe na grzbiecie ręki.
Początek choroby jest zazwyczaj podstępny, z postępującym zajęciem stawów, ale bywa też nagły, z równoczesnym zapaleniem w wielu stawach. Dochodzi wtedy do zapalenia wielostawowego lub zapalenia pochewek ścięgnistych i kaletek maziowych. Typowym objawem jest przewlekłe zapalenie torebek stawowych z tworzeniem zgrubień i niszczeniem chrząstek. Chociaż choroba może rozpoczynać się w każdym stawie, jednak przeważnie zapalenie rozpoczyna się w małych stawach (zwłaszcza palców), jest symetryczne i postępuje dośrodkowo.
Najbardziej czułym objawem podmiotowym jest bolesność uciskowa występująca we wszystkich stawach objętych czynnym procesem zapalnym. Typowe jest symetryczne zajęcie małych stawów ręki ( międzypaliczkowych bliższych i śródręczno - paliczkowych), stawów stopy (śródstopno - paliczkowych), nadgarstków, łokci i kostek. Często pierwszym objawem jest bolesny uścisk ręki..
Do częstych objawów należy trwająca ponad 30 minut sztywność poranna lub sztywność występująca po dłuższym czasie braku aktywności. Obserwuje się także zmęczenie i złe samopoczucie we wczesnych godzinach popołudniowych. Wcześnie mogą występować zaburzenia ukrwienia poszczególnych palców. Zniekształcenia w obrębie stawów, a zwłaszcza przykurcze zgięciowe się rozwijają się szybko. W późniejszym okresie choroby występuje łokciowe odchylenie palców (ulnaryzacja) z ześlizgiwaniem się na tę stronę ścięgien prostowników leżących nad stawami śródręczno - paliczkowymi.
Może również wystąpić zespół cieśni kanału nadgarstka, jako następstwo zapalenia błony maziowej pochewek ścięgnistych pod więzadłem poprzecznym nadgarstka, które powoduje ucisk na nerw pośrodkowy z wystąpieniem parestezji kciuka, wskaziciela i palca środkowego. Może też dojść do zaniku mięśni kłębu kciuka.
2.4. SYMPTOMATOLOGIA SZCZEGÓŁOWA
2.4.1. Stawy rąk.
Okres wczesny
W tym okresie dominującymi objawami są ból i symetryczny obrzęk stawów śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych bliższych, zazwyczaj palca II i III, zanik mięśni międzykostnych grzbietowych i glistowatych oraz kłębu kciuka i kłębika palca V. Skóra rąk jest ścieńczała i nadmiernie potliwa.
Okres późny
W miarę rozwoju choroby dochodzi do odchylenia w kierunku łokciowym ( ulnaryzacji )
palców II-V w stawach śródręczno-paliczkowych (MCP). Ponadto w tych stawach występują podwichnięcia i zwichnięcia. Odchylenie łokciowe zawsze towarzyszy zmianom w stawie promienno-nadgarstkowym i nadgarstkowo-śródręcznym, zwłaszcza II i III. Połączenia między podstawą II kości śródręcza a kością wielokątną mniejszą oraz podstawą III kości śródręcza a kością główkowatą w warunkach prawidłowych są sztywne. Proces reumatoidalny uszkadza torebki tych stawów, więzadła oraz rozluźnia wymienione połączenia. Reakcja podłoża podczas pracy chwytnej ręki np. uchwytu przedmiotu, powoduje uniesienie najpierw głowy II, a potem III kości śródręcza. Następstwem tego procesu jest rotacja osiowa zewnętrzna tych kości, połączona ze spłaszczeniem sklepienia poprzecznego, przesunięciem pasm grzbietowych prostownika palców wspólnego ku stronie łokciowej. Po pewnym czasie występuje podwichnięcie dłoniowe paliczków podstawnych i przesunięcie ścięgien zginaczy także ku stronie łokciowej. Na koniec dochodzi do rozciągnięcia lub zerwania więzadeł pobocznych MCP od strony promieniowej. Ścięgna wspomnianych mięśni biegną po stronie łokciowej jak po cięciwie łuku, którą stanowią kości śródręcza, MCP
i palce, zwiększając ulnaryzację.
2. Zniekształcenie palców II-V określane jako „łabędzia szyjka”. Jest to zgięcie w stawach śródręczno-paliczkowych, przeprost w stawach międzypaliczkowych bliższych (PIP) oraz zgięcie w stawach międzypaliczkowych dalszych (DIP).
W wyniku zapalenia toczącego się w MCP, często następuje przemieszczenie dłoniowe paliczka podstawnego. Przemieszczenie to powoduje zmianę kierunku sił mięśni krótkich, które działają wówczas bardziej grzbietowo. Ścięgno głębokiego zginacza palców automatycznie ustawia staw DIP w zgięciu. Deformacja typu „łabędzia szyjka” znacznie ogranicza zdolność chwytu. W postaciach utrwalonych pole pracy ręki jest zmniejszone o połowę. Na skutek tej deformacji paliczek środkowy i bliższy nie biorą udziału w chwycie. Prawdziwa deformacja w kształcie szyi łabędzia nie dotyczy kciuka, w którym „brakuje” jednego stawu międzypaliczkowego. Dlatego nadmierny wyprost w stawie międzypaliczkowym kciuka ze zgięciem w jego stawie śródręczno-paliczkowym kciuka zwany jest „kaczym dziobem”, deformacją kąta prostego lub typu Z (zygzak).
Deformacji typu „łabędzia szyjka” często towarzyszy łokciowe odchylenie palców. Utrwalenie przeprostu w stawach PIP zmienia warunki anatomiczne, co prowadzi do zmniejszenia siły chwytu. Zarówno więc jakość, jak i siła chwytu są ograniczone.
3. Zniekształcenie „butonierkowate” występuje w palcach II-IV. Deformacja ta, polega na zgięciu w stawach międzypaliczkowych bliższych i przeproście w międzypaliczkowch dalszych. Pojawia się jako następstwo rozciągnięcia i przerwania przyczepu centralnego pasma prostownika palca do paliczka środkowego. W początkowym stadium zniekształcenie to jest odprowadzalne. Później pasmo oboczne ulega podwichnięciu ku stronie dłoniowej, bliznowacieje i zrasta się z otoczeniem.
Kciuk „butonierkowaty” to przykurcz zgięciowy w stawie śródręczno-paliczkowym, a przeprost w stawie międzypaliczkowym (IP). Obrzęk w stawie MCP powoduje zgięcie, pogłębiane przez naprężające się mięśnie kłębu kciuka. Z czasem ścięgno mięśnia prostownika długiego kciuka zostaje przemieszczone na stronę dłoniową. Wskutek tego niemożliwe staje się prostowanie paliczka podstawnego, a paliczek dalszy jest pociągany w kierunku przeprostu.
2.4.2. Stawy promieniowo-nadgarstkowe
Staw promieniowo-nadgarstkowy jest jednym z zasadniczych elementów decydujących o sprawności ręki. Zmiany w obrębie jego aparatu więzadłowego wpływają na złożoną architekturę śródręcza. Następuje zniekształcenie łuku poprzecznego ręki i rozwój deformacji w jej dalszych odcinkach. Szczególnie często procesem zapalenia błony maziowej stawu objęte są okolice dalszej nasady kości łokciowej i jej wyrostek rylcowaty oraz okolica kości łódeczkowatej. Z powodu uszkodzenia struktur więzadłowych łączących kość łódeczkowatą i księżycowatą, które następuje w miarę rozwoju choroby dochodzi do rozdzielenia się tych kości, przy czym kość łódeczkowata pozostaje w pozycji zgięcia. W przestrzeń pomiędzy uwolnione kości przesuwa się kość główkowata, co prowadzi do obniżenia wysokości nadgarstka i jego ześlizgiwania się po powierzchni stawowej kości promieniowej w kierunku łokciowym. We wczesnym okresie r.z.s. dominują zmiany zapalne z ograniczeniem zakresu ruchów i zesztywnieniem w stawie promieniowo-nadgarstkowym.
2.4.3. Stawy łokciowe
Staw łokciowy składa się z trzech stawów (ramienno-łokciowego, ramienno-promieniowego i promieniowo-łokciowego) anatomicznie ze sobą złączonych i objętych wspólną torebką. Proces reumatoidalny zachodzący wewnątrz stawu rozszerza się z czasem na wszystkie połączenia stawowe, prowadząc do takiego stopnia upośledzenia czynności wszystkich stawów, w jakim stopniu dysfunkcji pozostaje najbardziej upośledzony z nich. W następstwie tego dochodzi do ograniczenia ruchów nie tylko w stawie łokciowym, ale również w stawach ręki. W stawach łokciowych dochodzi do zniszczenia powierzchni stawowych oraz ograniczenia zakresu ruchów i przykurczów. Występują objawy uszkodzenia nerwu łokciowego, które powstają na skutek ucisku wysięku zapalnego.
2.4.4. Stawy barkowe
W skład obręczy barkowej wchodzą trzy stawy anatomiczne (ramienny, obojczykowo-barkowy i obojczykowo-mostkowy). Niektórzy badacze wyróżniają ponadto jeszcze cztery stawy czynnościowe, ściśle sprzężone ze stawami anatomicznymi. Każdy ze stawów może być objęty procesem reumatoidalnym, ale największą dysfunkcję zarówno barku, jak i całej kończyny górnej obserwuje się w przypadku zapalenia stawu ramiennego.
Proces zapalny toczący się wewnątrz stawu prowadzi do wystąpienia typowych zmian patologicznych. Już w ciągu pierwszych kilkunastu godzin następuje zlepienie zachyłka pachowego jego torebki, wskutek czego próba odwiedzenia wywołuje ból. Pacjent, dążąc do jego zmniejszenia przyjmuje pozycję maksymalnego przywiedzenia. Następstwem tego jest zrost zachyłka i znaczne ograniczenia ruchomości w stawie. Ze względu na przestrzenne usytuowanie więzadeł łatwiej dochodzi do objęcia ich procesem zapalnym, co powoduje ograniczenie ich ruchomości i przykurcz. Postępujące ograniczenie zakresu ruchów dotyczy odwodzenia, zginania i skręcania ramienia na zewnątrz, a przykurcze występują w przywiedzeniu i rotacji ramienia do wewnątrz.
2.4.5. Stawy stóp i stawy skokowe.
Typowe zmiany, które występują w stawach stóp i stawach skokowych w wyniku r.z.s. to: spłaszczenie sklepienia poprzecznego i podłużnego stopy, koślawe paluchy, młoteczkowate palce II-V oraz bolesne modzele na podeszwach stóp.
Sklepienie stopy składa się z kilku łuków kostnych podłużnych i poprzecznych. Podłużne sklepienie stopy jest wzmocnione rozcięgnem podeszwowym oraz więzadłami i ścięgnami mięśni - głównie mięśnia piszczelowego tylnego. Zapalenie mięśnia piszczelowego tylnego powoduje jego niewydolność, obniżenie sklepień podłużnych przyśrodkowych, a także rozciągnięcie rozcięgna, więzadeł i mięśni krótkich stopy. Rozciągnięcie mięśni krótkich stopy wraz z naczyniami krwionośnymi może znacznie upośledzić krążenie miejscowe, powodując obrzęki i niedożywienie, a z czasem staje się przyczyną młotkowatego ustawienia palców. Taki obraz wielorakiej deformacji jest charakterystyczny dla stopy reumatoidalnej.
Deformacja ta dotyczy także stawu skokowego dolnego (skokowo-piętowo-łódkowego), który odpowiada przede wszystkim za ruchy nawracania i odwracania kości piętowej, a w mniejszym stopniu za ruchy zginania grzbietowego i podeszwowego oraz za przywodzenie i odwodzenie stopy.
Zapalenie stawu skokowego górnego (skokowo-goleniowego) powoduje obkurczenie jego torebki, co utrwala końską pozycję stopy i zmusza chorego do używania obuwia z podwyższonym obcasem.
W wyniku zapalenia błony maziowej stawu występuje obrzęk poniżej i z boku kostki bocznej. Może również występować ból pięty, połączony z umiarkowanym lub ciężkim obrzękiem, a także zapaleniem przedniej kaletki maziowej ścięgna Achillesa.
2.4.6. Stawy kolanowe
Staw kolanowy to największy staw u człowieka. Składa się ze stawów udowo-piszczelowego i rzepkowo-udowego. W stawie tym, oprócz ruchów zginania i prostowana możliwy jest ruch skrętny. Proces reumatoidalny niszczy chrząstkę, a następnie warstwę podchrzęstną kości, co prowadzi do zmniejszenia się dystansu między przyczepami bliższymi i dalszymi więzadeł pobocznych piszczelowych i strzałkowych, tak że nawet w pełnym wyproście brak jest należytej zwartości tego stawu. Zmniejsza się ona w miarę zwiększania się kąta zgięcia. W pozycji tej narasta wielkość kątowa ruchów skrętnych, co przy rotacji podudzia z obciążeniem stawu jest dla niego poważnym zagrożeniem.
Dolegliwości związane ze stanem zapalnym powodują ustawienie stawu w pozycji, przeciwbólowej (zgięcie pod kątem ok. 30°). Oprócz wysięku występują zaburzenia zwartości i stabilności stawu, podwichnięcie tylno-boczne z rotacją podudzia na zewnątrz i koślawością kolana, wtórne zmiany zwyrodnieniowe, uszkodzenie łąkotek, zanik mięśnia czworogłowego oraz przykurcz mięśni zginaczy uda, podudzia i mięśnia trójgłowego łydki.
W obszarze dołu podkolanowego mogą być umiejscowione, diagnozowane w badaniu ultrasonograficznym torbiele Bakera. Są to przepukliny torebki stawowej stawu podkolanowego. Pęknięta torbiel podkolanowa może przypominać zakrzepicę żył głębokich.
2.4.7. Stawy biodrowe
W stawie biodrowym jest możliwe wykonywanie ruchów w trzech prostopadłych względem siebie osiach. Ograniczenie ruchów w jednej z nich wiąże się z ograniczeniem zakresu ruchomości w pozostałych. Stabilizacja stawu biodrowego zależy zarówno od mięśni, jak i więzadeł.
W trakcie procesu reumatoidalnego, dochodzi do zniszczenia chrząstki stawowej, zniekształcenia powierzchni stawowych, wtórnych zmian zwyrodnieniowych oraz zesztywnienia w zgięciu i przywiedzeniu uda ze skręceniem na zewnątrz. Zapalenie może również objąć układ więzadłowo-torebkowy, co powoduje komplikacje w przypadku zbliznowacenia i przykurczów, prowadząc do opisanych powyżej zmian w czynności stawu. W przypadku zajęcia stanem zapalnym stawów biodrowych pojawiają się bóle w okolicy pachwiny, górnej części uda, a niekiedy tylko w stawie kolanowym. We wczesnym okresie choroby następuje ograniczenie rotacji uda do wewnątrz, przeprostu i odwodzenia, a w późniejszym okresie także ruchów przywodzenia. Ruch zgięcia jest zachowany najdłużej. Z biegiem czasu rozwija się przykurcz w zgięciu i przywiedzeniu, co powoduje pozorne skrócenie kończyny dolnej, zanika natomiast szpara stawowa. Bóle i ograniczenie ruchów w stawie biodrowym początkowo są przemijające i występują tylko po dłuższym chodzeniu lub staniu i przechłodzeniu. Wraz z rozwojem choroby bóle pojawiają się częściej i nie ustępują po nocnym wypoczynku, a w zaawansowanej postaci choroby mają charakter statyczny. Wymuszone ustawienie w przykurczu utrwala się, nigdy jednak nie dochodzi do zupełnego usztywnienia stawu.
2.4.8. Kręgosłup
Proces zapalny obejmuje niekiedy szyjną część kręgosłupa, prowadząc do przemieszczenia szczytowo-obrotowego. Stawy kręgosłupa w odcinku piersiowym
i lędźwiowym nie są zajęte.
Oprócz opisanych wcześniej guzków reumatoidalnych do stosunkowo rzadko występujących pozastawowych objawów r.z.s. należą:
zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego
zapalenie opłucnej, pylica, zwłóknienie płuc
suche zapalenie spojówek i rogówki, zapalenie twardówki oraz blaszki nadtwardówkowej
zapalenie naczyń (vasculitis) niekiedy powodujące owrzodzenia podudzi, rzadko prowadzące do martwicy palców, zapalenie naczyń zaopatrujących nerwy
( polineuropatia)
limfadenopatia
hepatosplenomegalia
Ponadto mogą występować guzki w narządach wewnętrznych oraz wysychanie wydzieliny ślinianek i wysychanie potu.
2.5. ROZPOZNANIE
Reumatoidalne zapalenie stawów rozpoznaje się na podstawie kryteriów rozpoznawczych ustalonych przez American College of Rheumatology (ACR) z 1987 r. Są one następujące :
Poranna sztywność stawów trwająca co najmniej godzinę.
Zapalenie stawu obejmujące co najmniej trzy lub więcej obszarów stawowych ( obrzęk tkanek miękkich albo nagromadzenie płynu w co najmniej trzech obszarach stawowych )
Zapalenie stawów ręki albo palców (nadgarstkowych, śródręczno-paliczkowych lub międzypaliczkowych bliższych)
Symetryczne zapalenie stawów: jednoczesne zapalenie tego samego obszaru stawowego po obu stronach ciała.
Guzki reumatoidalne występujące pod skórą, w ścięgnach, ponad wyprostnymi powierzchniami albo ponad występami kostnymi, lub w obszarze okołostawowym
Obecność czynnika reumatoidalnego we krwi
Typowe zmiany radiologiczne kości ręki: osteoporoza w pobliżu stawów i (lub) nadżerki lub wyraźny ubytek masy kostnej (sama osteoporoza nie jest wystarczającym kryterium ).
Reumatoidalne zapalenie stawów rozpoznaje się w przypadku stwierdzenia co najmniej 4 z 7 kryteriów. Kryteria 1-4 muszą utrzymywać się co najmniej 6 tygodni.
W badaniach laboratoryjnych stwierdza się obecność nieswoistych wykładników zapalenia CRP i OB. (90%) przypadków. Ponadto u 80% chorych występuje niedokrwistość zazwyczaj normochromiczno-normocytowa, rzadko zaś hipergammaglobulinemia, nadpłytkowość
i neutropenia. U 70% pacjentów stwierdza się obecność czynnika reumatoidalnego oznaczanego w testach aglutynacyjnych (odczyn aglutynacji lateksowej, odczyn hemaglutynacyjny Waalera-Rosego). Płyn stawowy, nieprawidłowy podczas aktywnego stanu zapalnego w stawach, jest jałowy, ale ma mniejszą przejrzystość i lepkość. Zawiera zwykle 3000-50 000 leukocytów /μl.
Na podstawie badania radiologicznego w pierwszych miesiącach choroby stwierdza się tylko obrzęk tkanek miękkich. Następnie pojawia się osteoporoza okołostawowa, zwężenie szpar stawowych i nadżerki brzeżne. Zaawansowanie procesu chorobowego oceniane zarówno radiologicznie, jak i klinicznie jest bardzo zmienne, ale nadżerki jako objaw uszkodzenia kości mogą wystąpić w pierwszym roku choroby.
2.6. OKRESY CHOROBY
Reumatoidalne zapalenie stawów dzieli się na następujące okresy:
okres I : niewielka osteoporoza w zdjęciu rtg w obszarze reumatycznie zmienionego stawu,
okres II: ewentualnie dodatkowo zaniki mięśni w otoczeniu stawu,
okres III : dodatkowo zniszczenie chrząstki i kości, bardziej rozległe zaniki mięśni,
okres IV: dodatkowo zesztywnienie stawów.
2.7. POWIKŁANIA
Do powikłań r.z.s. należą:
Działanie niepożądane leczenia przeciwreumatycznego (często!)
Narastające upośledzenie czynności, zesztywnienie stawów i inwalidyzacja, przemieszczenie szczytowo-obrotowe w obrębie odcinka szyjnego kręgosłupa.
Stosunkowo rzadko (u 5% chorych) wtórna skrobiawica z zespołem nerczycowym
i rozwinięciem się niewydolności nerkowej.
2.8. ROKOWANIE
Objawy zapowiadające złe rokowanie to :
narastająca szybkość zniszczeń stawowych,
niekontrolowane zapalenie wielostawowe,
upośledzenie strukturalne i deformacje,
upośledzenie ruchowe,
pozastawowa lokalizacja zmian,
zmiany miejscowe i/lub układowe,
problemy psychosocjalne,
obecność czynnika reumatoidalnego w surowicy,
krążące kompleksy immunologiczne,
obecność co najmniej jednego genu podatności na reumatoidalne zapalenie stawów.
2.9. ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE
2.9.1. Toczeń rumieniowaty trzewny
Toczeń odróżnia się charakterystycznymi zmianami skórnymi w miejscach eksponowanych na światło słoneczne, łysieniem skroniowo-czołowym, zmianami na błonach śluzowych nosa i jamy ustnej, nienadżerkowym zapaleniem stawów, zawartością leukocytów w płynie stawowym < 2000/ul. Pewne formy kliniczne tocznia wraz z obecnością przeciwciał przeciwjądrowych występują razem z innymi typowymi zmianami dla r.z.s., dając podstawę do ustalenia rozpoznania „zespołu nakładania”. Niektóre z tych przypadków reprezentują „ciężki r.z.s.” inne są związane z toczniem lub inną kolagenozą. Również w zapaleniu tętnic, twardzinie układowej, zapaleniu wielomięśniowym i zapaleniu skórno-mięśniowym mogą występować objawy charakterystyczne dla r.z.s.
2.9.2. Gorączka reumatyczna
Ostrą postać choroby różnicuje się na podstawie wędrujących dolegliwości stawowych oraz przebycia infekcji paciorkowcowej (ASO). Zmieniający się szmer nad sercem, pląsawica i rumień brzeżny występują u dorosłych rzadziej niż u dzieci.
2.9.3. Gonokokowe zapalenie stawów
Zazwyczaj jest to wędrujące zapalenie stawów, które obejmuje również ścięgna wokół nadgarstków i stawów skokowych, a ostatecznie lokalizuje się w jednym lub dwóch stawach.
2.9.4. Choroba z Lyme
Schorzenie to najczęściej dotyczy stawów kolanowych. Może się pojawić mimo braku w wywiadzie informacji o ukąszeniu przez kleszcza i wystąpieniu rumienia. Jest rozpoznawane serologicznie.
2.9.5. Zespół Reitera (reaktywne zapalenie stawów)
Zespół Reitera poprzedza zapalenie cewki moczowej lub biegunka. Charakteryzuje go asymetryczne zajęcie stawów skokowych, stawów kolanowych i krzyżowo-biodrowych, z zapaleniem cewki moczowej, zapaleniem spojówek, tęczówki, niebolesnym zapaleniem policzków, bliznowaciejącym zapaleniem żołędzi lub rogowaceniem rzeżączkowym skóry podeszew albo innych miejsc.
2.9.6. Łuszczycowe zapalenie stawów
Schorzenie to cechuje brak czynnika reumatoidalnego i asymetryczne zapalenie stawów. Charakterystyczne dla niej może być zajęcie stawów międzypaliczkowych dalszych oraz „okaleczające” zapalenie stawów. W przypadku braku typowych zmian skórnych lub zmian na paznokciach różnicowanie może być trudne.
2.9.7. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
Schorzenie to częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Charakteryzuje się zajęciem stawów krzyżowo-biodrowych, kręgosłupa i stawów osiowych oraz nieobecnością guzków podskórnych i czynnika reumatoidalnego.
2.9.8. Dna
Początkowo choroba ta może mieć charakter jedno- lub wielostawowy i nie dawać żadnych objawów pomiędzy ostrymi napadami. Przewlekła dna może przypominać r.z.s.
W wysięku stawowym są charakterystyczne kryształy moczanu.
2.9.9. Dna rzekoma (chondrokalcynoza, pirofosforanowe zapalenie stawów)
Podobnie jak dna , schorzenie to powoduje ostre lub przewlekłe zapalenie jedno- lub wielostawowe. W różnicowaniu z r.z.s. charakterystyczna dla niego jest nie tylko obecność kryształów dwuwodnego pirofosforanu wapnia w płynie stawowym, ale także widoczne w badaniu radiologicznym kalcyfikacje chrząstki stawowej (chondrokalcynoza).
2.9.10. Choroba zwyrodnieniowa stawów ( osteoartroza)
Osteoartroza obejmuje często stawy międzypaliczkowe bliższe i dalsze, pierwszy staw nadgarstkowo-śródręczny i pierwszy śródstopno-paliczkowy, stawy kolanowe oraz stawy kręgosłupa. Symetryczność zmian, obrzęki stawów (głównie wskutek powiększenia kości) z niektórymi cechami stanu zapalnego, niestabilność stawów oraz widoczne na zdjęciu RTG torbiele chrzęstne mogą powodować pomyłki diagnostyczne. Różnicowanie z r.z.s. ułatwia natomiast brak czynnika reumatoidalnego, guzków reumatoidalnych i zmian narządowych przy jednoczesnym występowaniu cech charakterystycznych dla choroby zwyrodnieniowej, a także zawartość leukocytów w płynie stawowym < 1000-2000/ul.
2.10. LECZENIE
W leczeniu chorych na r.z.s. stosuje się następujące metody: kompleksową rehabilitację, farmakoterapię, leczenie chirurgiczne i działanie izotopowe na błony maziowe.
2.10.1. Kompleksowa rehabilitacja
Specyfika rehabilitacji osób cierpiących na r.z.s. jest związana z przebiegiem choroby, w której zaostrzenia objawów występują na przemian z okresami remisji, a także z tym, że zapaleniu towarzyszą dolegliwości bólowe i zaburzenia funkcji w wielu, często odległych stawach oraz zaniki mięśni i zmniejszenie ich siły. Różna dynamika procesu chorobowego
i zmienny obraz kliniczny uniemożliwiają przygotowanie uniwersalnego planu rehabilitacji dla wszystkich chorych. Sposób usprawniania zależy również od czasu trwania choroby, wieku pacjenta, jego wydolności i sprawności fizycznej oraz stanu psychicznego chorego
i nastawienia do procesu terapeutycznego.
Kolejnymi elementami odrębności usprawniania u chorych na r.z.s. jest jej kompleksowość obejmująca nie tylko kinezyterapię i fzykoterapię, lecz również rehabilitację psychologiczną, społeczną i zawodową.
Celem rehabilitacji leczniczej jest zapobieganie i zwalczanie następstw choroby: dysfunkcji w postaci osłabienia siły mięśniowej i ograniczeń ruchomości stawów oraz zmian strukturalnych w postaci deformacji w obrębie narządu ruchu. Ograniczenie zakresu ruchów może być spowodowane czynnikami zewnątrzstawowymi (mięśnie), okołostawowymi (więzadła, torebka) lub wewnątrzstawowymi (wysięk, zrosty, zesztywnienia).
Rehabilitacja ma szczególne znaczenie we wczesnym okresie choroby, kiedy zmiany w narządzie ruchu nie zdążyły się utrwalić, a więc gdy są jeszcze odwracalne. W r.z.s. występuje zjawisko błędnego koła: ból pochodzenia stawowego zwiększa napięcie mięśni, a ono z kolei zwiera uszkodzone powierzchnie stawowe i jeszcze bardziej nasila ból. Podstawą właściwego leczenia usprawniającego jest przerwanie tego błędnego koła jednocześnie w trzech punktach. Ma temu służyć działanie przeciwbólowe, rozluźniające i odciążające, prowadzone niezależnie od podstawowego leczenia farmakologicznego. Główną metodą leczniczego usprawniania chorych na r.z.s. jest leczenie ruchem. Fizykoterapia i objawowe leczenie farmakologiczne ułatwiają natomiast usprawnianie i utrwalają jego wynik.
Najważniejszym zadaniem kinezyterapii w rehabilitacji chorych na r.z.s. jest zapobieganie przykurczom, które powstają na skutek:
niezrównoważonego ciągu mięśniowego na staw.
zmian patologicznych zachodzących w obrębie miękkich elementów stawowych
zmian patologicznych w obrębie elementów kostnych i chrzęstnych stawów
zmiany warunków statycznych, które utrwalają względnie pogarszają istniejącą deformację.
Na powstanie kalectwa wpływa kilka czynników, takich jak:
destrukcyjność procesu reumatycznego
uogólniona bolesność
przybieranie nawykowych pozycji
bezruch i bierność wynikające z choroby i poddania się losowi, często przy bezradności otoczenia.
Dzięki intensywnej rehabilitacji połączonej z nowoczesnym leczeniem farmakologicznym jest możliwe usunięcie niemal wszystkich z tych czynników.
Ustalenie programu postępowania usprawniającego w wielu przypadkach wymaga udziału lekarz reumatologa, ortopedy, psychologa i asystenta społecznego. Najważniejsze elementy tego programu to:
1. Ocena bólu. Ból jest jednym z najważniejszych czynników obezwładniających chorego na
r.z.s. i dlatego jego źródło musi być ściśle określone. Należy ustalić, czy ból dotyczy
stawów, mięśni, ich przyczepów, więzadeł oraz czy ból jest pochodzenia zapalnego czy
statycznego.
Ocena bilansu mięśniowego. Należy zbadać jaką siłą mięśni dysponuje chory. Dotyczy to zarówno mięśni objętych aktualnie procesem chorobowym, jak i mięśni zdrowych oraz wskazać sposoby poprawienia ich siły i masy.
Zagadnienie stosowania ruchu lub bezruchu. Należy określić długość trwania bezruchu oraz sposób uruchamiania chorego z wykorzystaniem zabiegów fizykalnych i środków farmakologicznych. W usprawnianiu chorego, ważnym zagadnieniem jest dawkowanie ruchu oraz to czy i jaki rodzaj bezruchu stosować po ćwiczeniach. Odpowiedzi na te pytania będą wynikały z podstawowych zasad pracy układu ruchu oraz jego stanu w danym momencie (stopień zaawansowania zmian chorobowych).
Różny przebieg r.z.s. u poszczególnych osób utrudnia usystematyzowanie postępowania usprawniającego. Można jednak wyróżnić dwie grupy chorych u których będzie ono zbliżone.
Pierwszą grupę stanowią pacjenci z ostrym procesem wielostawowym, wysiękami
i podwyższoną ciepłotą ciała, ale bez widocznych deformacji. Chorzy ci z powodu dolegliwości bólowych leżą. W tej grupie postępowanie usprawniające zmierza do:
zapobiegania powstawania deformacji
zachowania pełnego zakresu ruchów w stawach
niedopuszczenie do zaników mięśniowych
Zapobieganie powstawania deformacji
Profilaktyka powstawania deformacji jest realizowana poprzez właściwe ułożenie chorego w łóżku. Stosuje się miękki materac, twardą deskę pod materac, małą poduszkę pod głowę oraz pod kolana małe wałki z waty obszyte gazą (a nie poduszka) zabezpieczające przed przeprostem (kąt zgięcia do 10°). Ponadto na stopy należy nałożyć łuski gipsowe, aby chronić je przed uciskiem kołdry (profilaktyka ustawienia stopy w zgięciu podeszwowym). Jeśli chory nie leży na łóżku ortopedycznym, które umożliwia mu siadanie, to do poręczy zwykłego łóżka przy kończynach dolnych należy przywiązać drabinkę lub bandaż z węzłami umożliwiającymi zmianę pozycji ciała. Ułożenie powinno być następujące: kończyna górna - kciuk w opozycji, palce na piłeczce, staw nadgarstkowy w wyproście, staw łokciowy w zgięciu (położenie w zgięciu poprawia funkcjonalność kończyny górnej), a staw ramienny w lekkim odwiedzeniu.
Zachowania pełnego zakresu ruchów w stawach.
Zachowanie pełnego zakresu ruchów jest uwarunkowane stosowaniem ćwiczeń biernych, czynnych w odciążeniu lub czynnych właściwych. W przypadku zmian stawowych jednostronnych należy prowadzić ćwiczenia kontralateralne oraz ćwiczenia czynne z oporem, dla grup mięśniowych nie objętych procesem chorobowym.
Ruchy bierne zmniejszają nacisk mięśni na staw oraz tarcie w stawie jest wyraźnie zmniejszone. Aby poprawnie je wykonać ćwiczone mięśnie powinny być rozluźnione. Ćwiczenia należy wykonywać 2-3 razy w ciągu dnia, powtarzając każdy element ruchu nie więcej niż 10-20 razy. Łączny czas ćwiczeń nie powinien przekraczać jednorazowo 30 minut. Niezwykle ważną grupą ćwiczeń są statyczne i dynamiczne ćwiczenia oddechowe.
Niedopuszczenie do zaników mięśniowych
Aby nie doszło do zaników mięśniowych, oprócz wspomnianych ćwiczeń należy stosować ćwiczenia izometryczne oraz ćwiczenia czynne właściwe, które warunkują także utrzymanie sprawności układu mięśniowego.
Pozycja leżąca, trudno tolerowana przez pacjenta, może być zmieniana na pozycję siedzącą. Pozycja ta obciąża piersiowo-lędźwiowy odcinek kręgosłupa, jednak w rzs odcinek ten przeważnie nie jest zajęty procesem chorobowym.
Siedzenie na krześle lub w fotelu jest zalecane w zależności od stanu ogólnego chorych 2-3 razy dziennie, a jego czas stopniowo wydłuża się do 2 godzin. Pozycja ta pozwala na zmianę toru oddechowego, utrzymanie sprawności wysiłkowej układu krążenia oraz aktywizacją mięśni brzucha, grzbietu i mięśni pośladkowych. Po każdym siedzeniu chory musi przyjąć pozycję leżącą z maksymalnym wyprostem stawów kolanowych
i biodrowych. Jeśli istnieje duża tendencja do przykurczów w zakresie tych stawów oraz mięśni piersiowych, należy pacjenta ułożyć na brzuchu, a na kończyny dolne założyć longety gipsowe na ok. 30 minut.
Przeciwwskazaniami do siadania są przykurcze w stawach kolanowych i biodrowych oraz zniesienie lordozy lędźwiowej i duże pochylenie tułowia do przodu. W przypadku dobrej tolerancji pozycji siedzącej wskazana jest pionizacja bierna lub czynna stosowana według powszechnie stosowanych zasad. Pozycję stojącą stosujemy na przemian z siadaniem na krześle, wielokrotnie powtarzamy tę procedurę. Gdy pacjent stoi, należy zwracać uwagę, aby chory w jednakowym stopniu obciążał kończyny dolne. Chory podczas stania może trzymać się uchwytów łóżka, drabinki lub balkonika, jednak w ten sposób, aby nie wpłynęło to niekorzystnie na jego sylwetkę.
Kolejnym etapem usprawniania jest nauka chodu. W przypadku nasilonych zmian w stawach rąk, które zaburzają chwyt kuli łokciowej, należy wykorzystać kule pachowe. Przy niewielkich i jednostronnych zmianach chory powinien chodzić przy pomocy laski trzymanej zawsze po stronie zdrowej. Wykorzystanie tego zaopatrzenia ortopedycznego pozwala na odciążenie stawów zajętych procesem chorobowym. W przypadku zmian wielostawowych należy choremu zaproponować jeden z rodzajów chodu czterotaktowego, natomiast przy zajęciu jednej kończyny - chód trójtaktowy z jednoczesną pracą ramion, polegający na wykonywaniu drobnych kroczków z obciążaniem całych stóp (bez propulsji). Gdy czynny proces zapalny utrzymuje się długo, przed rozpoczęciem chodzenia pacjent powinien przemieszczać się na wózku inwalidzkim. Korzystanie z niego poprawia samopoczucie chorego, jego kondycję, siłę kończyn górnych przygotowując go do korzystania z kul.
Drugą grupę stanowią chorzy z przewlekłym procesem zapalnym w okresie remisji, podczas którego doszło do utrwalenia się deformacji. Postępowanie usprawniające tych pacjentów obejmuje:
zwalczanie istniejących deformacji,
zapobieganie dalszemu pogłębianiu się deformacji,
przywrócenie maksymalnej sprawności narządu ruchu.
Do grupy ćwiczeń stosowanych w tym okresie należą:
ćwiczenia redresyjne,
redresja ułożeniowa,
wyciągi pośrednie,
ćwiczenia czynne,
ćwiczenia bierne.
W celu zwiększenia efektów tych ćwiczeń stosuje się zabiegi fizykalne, a zwłaszcza termoterapię ze szczególnym wskazaniem na krioterapię ogólną i miejscową. Pozwala to na wykorzystanie jej właściwości przeciwzapalnych, przeciwbólowych i przeciwobrzękowych. Dla utrwalenia efektów tego leczenia szeroko wykorzystuje się zaopatrzenie ortopedyczne w zakresie aparatów stabilizujących, korygujących i odciążających dla zajętych procesem chorobowym stawów, a także łuski i longety gipsowe.
Leczenie usprawniające ma na celu:
zapobieganie deformacjom,
leczenie istniejących deformacji,
skoncentrowanie się w początkowym okresie na najistotniejszym dla chorego miejscu dysfunkcji, zwłaszcza w przypadku dysfunkcji występujących w kilku odcinkach narządu ruchu,
wyrobienie i utrwalenie prawidłowych funkcji zastępczych (stereotypów kompensacyjnych) w przypadku trwałej dysfunkcji.
Zabiegi usprawniające należy stosować zarówno w okresie ostrym, jak i w okresie remisji choroby, a ich zakres i dozowanie powinno być uzależnione od aktywności i dynamiki przebiegu choroby, wieku pacjenta, stopnia uszkodzenia stawu i umiejscowienia zmian w narządzie ruchu.
Fizjoterapia w okresie ostrym r.z.s. przebiega następująco:
chory pozostaje w łóżku, stosowane są silnie działające leki o działaniu przeciwbólowym i przeciwzapalnym,
pacjent nie wykonuje żadnych ruchów w stawie objętym ostrym procesem zapalnym, staw ten powinien być na krótki czas unieruchomiony, stosuje się zimne okłady lub krioterapię,
należy zapobiegać wadliwemu ułożeniu kończyn oraz jak najszybciej zwalczać powstające zniekształcenia narządu ruchu,
po osiągnięciu poprawy prowadzi się ćwiczenia rozluźniające, bierne, izometryczne, samowspomagane, a następne czynne,
przez cały czas pozostawania chorego w łóżku należy wykonywać ćwiczenia oddechowe i kinezyterapię w stawach niewykazujących objawów ostrego zapalenia.
Fizjoterapia w okresie podostrym r.z.s. obejmuje:
wzmacnianie słabych mięśni i utrzymywanie pełnego zakresu ruchów w stawach lub zwiększanie go w przypadku istniejących przykurczów,
przygotowanie chorego do pionizacji i chodzenia przy użyciu przedmiotów zaopatrzenia ortopedycznego (balkonika, kul łokciowych, laski).
ćwiczenia lecznicze o stopniowym obciążeniu, niepowodujące bólu utrzymującego się ponad 2 godziny po ich zakończeniu, szczególnie ćwiczenia rozluźniające, izometryczne, w odciążeniu, w odciążeniu z oporem i czynne wolne,
delikatny masaż napiętych mięśni za pomocą ruchów głaskających, rozcierających i wibracyjnych.
Fizjoterapia w okresie remisji r.z.s. charakteryzuje się:
przewagą ćwiczeń w odciążeniu z oporem ruchów w stawach zmienionych chorobowo, natomiast ćwiczenia czynne wolne w pozostałych stawach powinny być wykonywane w pozycjach izolowanych
wykonywaniem w miarę potrzeby ćwiczeń autoredresyjnych i izometrycznych oraz ćwiczeń oddechowych
prowadzeniem terapii zajęciowej
ostrożnym stosowaniem fizykoterapia: diatermii krótkofalowej, prądów diadynamicznych, krioterapii i masażu leczniczego,
ograniczaniem leżenia w łóżku do niezbędnego minimum,
unikaniem bodźców silnie obciążających organizm w leczeniu balneologicznym np. leczenia borowiną.
Fizjoterapia poszczególnych odcinków układu ruchu
Stawy rąk
Odchylenie łokciowe
W przypadku odchylenia łokciowego ćwiczenia ruchowe, a zwłaszcza oporowe mięśni, powinny uwzględniać kierunki działania sił zginaczy palców. Opuszki palców powinny kierować się zbieżnie podczas chwytu siłowego. Nie należy używać przedmiotów o kształcie cylindrycznym, ponieważ może to zwiększyć ulnaryzację. Narzędzia pracy powinny mieć rozmiary uchwytu większe niż rozmiary powszechnie używane oraz odpowiednio dobrany kształt. Czasami w stawach śródręczno-paliczkowych ulnaryzacji towarzyszy przykurcz zgięciowy oraz podwichnięcie w kierunku dłoniowym paliczków podstawnych w stawach śródręczno-paliczkowych. Leczenie przykurczów polega na nacisku podstawy paliczka I w kierunku grzbietowym, co powoduje rozciągnięcie więzadeł płytki dłoniowej i mięśni krótkich ręki. Podczas redresji należy chronić nadwątlone i rozciągnięte więzadła poboczne przed ruchami bocznymi, mogącymi prowadzić do ich naderwania lub zerwania.
Zniekształcenie typu „łabędzia szyjka”
Na podstawie podziału deformacji wg Seyfrieda należy stosować następujące leczenie:
Ćwiczenia w I stopniu deformacji:
przedramiona położone na stole, ręce na przedmiotach półkolistych o dużych średnicach dających podparcie pod sklepienie poprzeczne, wykonywanie ruchów zgięcia i wyprostu w stawach PIP
stopniowe zmniejszanie średnicy kulistego przedmiotu
ćwiczenia wolne.
Ćwiczenia stosowane zarówno w I jak i II stopniu deformacji;
Pacjent koryguje deformację biernie (druga ręka), a następnie czynnie, utrzymując poprawne ustawienie.
W I i II stopniu deformacji orteza obejmuje przedramię, dłoń oraz paliczki bliższe palców
II-V do wysokości stawów PIP. Zgięcie w stawach MCP wynosi 15-20°. Od strony dłoniowej domodelowana orteza odtwarza sklepienie poprzeczne ręki. Orteza ta znacznie ogranicza funkcję ręki wskutek :
ograniczenia ruchów w stawach MCP
zabudowania powierzchni czuciowej dłoni
Orteza ta zabezpiecza przed ulnaryzacją palców oraz umożliwia funkcję paliczków dalszych
i środkowych podczas chwytu.
Zniekształcenie „butonierkowate”
Leczenie zachowawcze palców „butonierkowatych” ma na celu:
zapobieganie przykurczowi zgięciowemu w stawach międzypaliczkowych bliższych
zapobieganie przeprostowi w stawach śródręczno - paliczkowych
i międzypaliczkowych dalszych.
Orteza statyczna zabezpieczająca przed przykurczem zgięciowym może być stosowana tylko jako orteza nocna. Natomiast orteza dynamiczna dzienna składa się z dwóch pierścieni, założonych na paliczki bliższy i środkowy, ze sprężyną redresującą przykurcz. Ponadto wykonuje się ćwiczenia czynne zapobiegające utrwaleniu się przeprostu w stawach MCP i DIP.
Leczenie „kciuka butonierkowatego” polega na stosowaniu ortezy, nie dopuszczającej do zgięcia w MCP i przeprostu w IP.
Stawy promieniowo-nadgarstkowe
Usprawnianie lecznicze stawu promieniowo-nadgarstkowego ma na celu jak najdłuższe utrzymanie ruchomości i stabilności nadgarstka. Ćwiczenia ruchowe stawów
i oporowe mięśni ułatwiają działanie analgetyczne i przeciwzapalne zmniejszając ryzyko ich uszkodzenia. W przypadku destabilizacji nadgarstka stosuje się ortezę unieruchamiającą
i korygującą, w następstwie czego dochodzi do odciążenia stawów, zmniejszenia bólu
i poprzez zwiększenie zakresu ruchów i siły mięśni do poprawy funkcji chwytnej ręki. W miarę postępu r.z.s. zakres ruchu zmniejsza się aż do zesztywnienia. Najkorzystniejszą pozycją ułatwiającą wykonywanie codziennych czynności jest usztywnienie nadgarstka w pozycji 0-20° zgięcia dłoniowego.
Stawy łokciowe
Zniszczenie i destabilizacja stawu łokciowego wymaga zastosowania opaski elastycznej oraz ćwiczeń mięśni działających na ten staw, co może w pewnym stopniu poprawić jego zwartość i zwiększyć możliwość przenoszenia obciążeń zewnętrznych. Wskutek rozplemu ziarniny ograniczającego ruchomość stawu,zmniejsza się skuteczność redresji. Brak kompensacji ruchowej sąsiednich stawów powoduje z kolei konieczność jego oczyszczenia i plastyki chirurgicznej. Zaawansowane zmiany w stawie wymuszają kompensację wewnętrzną w postaci zmiany pozycji z supinacji na pronację. Powoduje to odruchowe zmniejszenie aktywności mięśnia dwugłowego ramienia oraz wzrost aktywności mięśnia ramienno-promieniowego, działającego za pomocą długiej dźwigni, odciążającej staw.
Stawy barkowe
Staw ramienny u chorych na r.z.s. zazwyczaj ulega zwichnięciu. Istotną częścią anatomiczną tego stawu są cztery krótkie mięśnie zwane rotatorami ramienia. Proces zapalny tych mięśni prowadzi do dysfunkcji barku reumatoidalnego. Bardzo często dochodzi do zerwania mięśnia nadgrzebieniowego i do zwichnięcia pachowego głowy kości ramiennej. W przypadku dysfunkcji tego mięśnia kończynę należy profilaktycznie podtrzymywać za pomocą temblaka. Nie wolno polecać ćwiczeń mięśnia nadgrzebieniowego nawet z niewielkim obciążeniem. Próba jego wzmocnienia w stanie miejscowego zaostrzenia zapalenia może spowodować zerwanie przyczepu ścięgna lub jego naderwanie. W ciągu kilkunastu pierwszych godzin zaostrzenia procesu zapalnego dochodzi do zlepienia zachyłka pachowego torebki stawowej. W związku z tym najmniejszy ruch ramienia wywołuje ból
i pacjent przyjmuje pozycję przeciwbólową, maksymalnie przywodząc ramię. Prowadzi to do zrostu zachyłka i ograniczenia ruchomości w stawie. W takich przypadkach powinno się wykonać blokadę stawu i umieścić kończynę na szynie odwodzącej ramię, aż do czasu ustąpienia ostrego zapalenia stawu.
W wyniku długotrwałego procesu zapalnego tworzą się zmiany bliznowate, które są przyczyną przykurczów ramienia głównie w typowych dla r.z.s. przywiedzeniu i rotacji ramienia do wewnątrz. Leczenie istniejących przykurczów powinno być skojarzone z terapią zaników mięśniowych powstałych wskutek bólu i nieczynności. Podczas kinezyterapii należy zwrócić uwagę na niebezpieczeństwo zerwania pierścieni rotatorów w trakcie biernego odwodzenia ramienia bez jednoczesnej rotacji zewnętrznej.
Stawy skokowe i stawy stóp
Przedłużający się proces zapalny w obrębie stopy prowadzi do jej usztywnienia, co uniemożliwia czynne ćwiczenia mięśni. Należy wówczas stosować redresje, obuwie ortopedyczne, sznurowane do palców i wkładki ortopedyczne bez typowych pelot, ale ściśle dopasowane do sztywnej, zdeformowanej części podeszwowej stopy. Obuwie ortopedyczne odgrywa ważną rolę ponieważ dzięki niemu można kompensować nie tylko dysfunkcje stopy, ale również stawu kolanowego, biodrowego, a nawet stawów kręgosłupa.
W zapaleniu stawu skokowo-goleniowego dochodzi do obkurczenia torebki stawu
i utrwalenia końskiej pozycji stopy. Stosuje się wtedy obuwie z podwyższonym obcasem, a w profilaktyce podkładki pod stopy u dorosłych lub łuski u dzieci, co umożliwia utrzymanie kąta prostego między golenią a stopą.
W zapaleniu stawu skokowo-piętowo-łódkowego w razie koślawości pięty należy używać obuwia ortopedycznego nie tylko z usztywnieniem napiętka lub cholewki, lecz również z podwyższonym obcasem. Ten rodzaj zaopatrzenia ortopedycznego powinno się uzupełnić wkładkami w przypadkach zachowanej elastyczności stawów stopy oraz ćwiczeniami mięśni odpowiedzialnych za utrzymanie architektoniki stopy.
Stawy kolanowe
Przewlekły proces zapalny doprowadza do upośledzenia zwartości stawu, zmniejszającej się w miarę narastania kąta zgięcia, w której to pozycji narasta wielkość kątowa ruchów skrętnych. Nie można wówczas ograniczać się do ćwiczeń wzmacniających mięsień czworogłowy uda, ale należy zwrócić uwagę na mięśnie kulszowo-goleniowe, wzmacniając je w celu większej kontroli nad ruchami skrętnymi.
Narastanie wysięku w stawie powoduje wzrost ciśnienia w jamie stawowej, wywołując ból. Pacjent broni się przed nim, odruchowo przyjmując pozycję zgięcia prowadzącego do zwiotczenia stawu. Należy wówczas wykonać punkcję i blokadę stawu, umieścić kończynę w szynie, tak aby nie dopuścić do ponownego zgięcia i wystąpienia przykurczu. Aby z kolei zapobiec przykurczowi wyprostnemu, należy w ciągu doby 4-6 razy wyjąć kończynę z szyny i delikatnie w możliwie pełnym zakresie, ćwiczyć zgięcie i wyprost kilkanaście razy.
U chorych z konfliktem rzepkowo-udowym, który ma trudności ze schodzeniem po schodach, należy stosować ćwiczenia wzmacniające tylną grupę stabilizatorów kolana.
Stawy biodrowe
Chorzy na r.z.s. u których zostały zajęte procesem chorobowym stawy biodrowe, wymagają kompleksowego usprawniania. Jego celem jest zmniejszenie bólu oraz zapobieganie przykurczom mięśni i ograniczeniu ruchomości. W okresie dużego zaostrzenia dolegliwości bólowych chory musi pozostać w łóżku (leżąc na desce położonej pod materacem), przyjmując pozycję zapobiegającą przykurczom w stawach biodrowych oraz otrzymywać środki przeciwbólowe.
Po opuszczeniu łóżka pacjent powinien rozpocząć chodzenie używając kul pachowych lub łokciowych, a następnie laski. Powinien 2-3 razy dziennie wypoczywać, leżąc na brzuchu przez 20-30 minut. Ważny problem u tych chorych stanowi otyłość, ponieważ powoduje nadmierne obciążenie stawów biodrowych. Chory powinien unikać długiego stania, męczących marszów, skoków, chodzenia po nierównym terenie i unoszenia ciężkich przedmiotów. Szkodliwie działa również zimno i wilgoć, ponieważ pod ich wpływem następuje nawrót bólu.
Leczenie ruchem rozpoczyna się po ustąpieniu zaostrzenia dolegliwości bólowych. Wskazane są ćwiczenia bierne, wspomagane, czynne w odciążeniu i w odciążeniu z oporem. Najlepszą formą odciążenia jest podwieszenie w UGUL (uniwersalny gabinet usprawniania leczniczego), a przy pozycjach wyjściowych do ćwiczeń czynnych należy unikać obciążenia stawów biodrowych. Korzystne działanie mają też ćwiczenia oraz pływanie w basenie z ciepłą wodą. Zaleca się pływanie stylem klasycznym lub jego odmianą-„żabką na plecach”. Można także zalecić jazdę na rowerze po gładkim, równym terenie. Szczególne zastosowanie jako przygotowanie do kinezyterapii mają zabiegi z zakresu termoterapii w tym także krioterapia miejscowa i ogólna. Dobre wyniki uzyskuje się też dzięki leczeniu uzdrowiskowemu. Należy pamiętać, że fizykoterapia nie leczy choroby, ale łagodzi skutki z nią związane. Niejednokrotnie stanowi przygotowanie do leczenia operacyjnego. Jedną z jego metod jest implantacja totalnej endoprotezy cementowanej lub bezcementowej, która daje dobre wyniki, pod warunkiem właściwej eksploatacji operowanego stawu m.in. z wykorzystaniem lasek i kul w celu jego odciążenia oraz unikania ruchów zagrażających usytuowaniu implantu.
Psychoterapia
Ze względu na przewlekły i postępujący przebieg r.z.s. konieczne jest sporządzenie długofalowego planu psychoterapii, która powinna rozpoczynać się jak najwcześniej. Jej celem jest uzyskanie zaufania chorego, przekonanie go o słuszności prowadzonego postępowania terapeutycznego oraz zachęcenie do aktywnej współpracy z zespołem leczącym. Współpraca ta powinna dotyczyć nie tylko realizacji celów terapeutycznych stawianych w trakcie leczenia odbywającego przy udziale personelu medycznego, ale również realizacji przez pacjenta programu rehabilitacji domowej. Obdarzenie przez chorego zaufaniem zespołu terapeutycznego jest też istotne w związku z dominującymi w symptomatologii choroby dolegliwościami bólowymi. Prawidłowa relacja pomiędzy chorym a zespołem leczącym stwarza większą szansę leczenia bólu i zaburzeń czynności układu ruchu dzięki kompleksowej rehabilitacji, a nie tylko za pomocą objawowej farmakoterapii. W psychoterapii osób cierpiących na r.z.s. istotne jest również dostosowanie potrzeb fizycznych chorego do jego aktualnych możliwości. Wiąże się z tym akceptacja niepełnosprawności, stosowanie kompensacji wewnętrznej i zewnętrznej. W procesie psychoterapii chorych na r.z.s. powinni być zaangażowani wszyscy członkowie zespołu rehabilitacyjnego, a zwłaszcza psycholog.
Rehabilitacja społeczna
Proces rehabilitacji chorych na r.z.s. nie dotyczy tylko zakładu opieki zdrowotnej, ale również trwa w domu pacjenta. Domowy program usprawniania ma na celu utrwalenie efektów wcześniejszego leczenia i wymaga nie tylko zaangażowania chorego, ale też jego najbliższego otoczenia. Pomoc tych osób jest łatwiejsza i skuteczniejsza po zapoznaniu ich z istotą choroby, jej przebiegiem metodami leczenia i rokowaniem. Oprócz życzliwości w stosunku do chorych rodziny mogą pomóc zaopatrzyć ich w odpowiedni sprzęt z zakresu kompensacji zewnętrznej, nauczyć chorych się nim posługiwać oraz transportować osobę niepełnosprawną do zakładów opieki zdrowotnej. Osoby z najbliższego otoczenia pacjenta mogą poprzez usunięcie barier architektonicznych i komunikacyjnych pomóc przystosować mieszkanie do jego potrzeb.
Rehabilitacja zawodowa
Pomimo istnienia w Polsce mechanizmów chroniących osoby niepełnosprawne
(zakłady pracy chronionej, PFRON) ich możliwości zarobkowania w kraju , w którym odsetek bezrobotnych wynosi około 20% ludności w wieku produkcyjnym są niewielkie. Wykonywanie pracy zarobkowej pozwala chorym na większą akceptację własnej niepełnosprawności, daje poczucie przydatności w społeczeństwie i pozwala na nawiązywanie kontaktów interpersonalnych. Trudności w zatrudnieniu chorych na r.z.s. wynikają z ograniczenia sprawności dotyczącej szczególnej części narządu ruchu (ręce) co uniemożliwia zatrudnienie ich w wielu zawodach. Innymi elementami specyfiki choroby są jej częste zaostrzenia, trudności w przemieszczaniu się oraz wymagania co do odpowiedniej temperatury i wilgotności pomieszczeń, w których pracują chorzy na r.z.s.
2.10.2. Farmakoterapia
W leczeniu farmakologicznym r.z.s. stosuje się są niesteroidowe leki przeciwzapalne (n.l.p.), które zmniejszają dolegliwości bólowe. Mogą być one stosowane w terapii łagodnie przebiegającej choroby, ale nie wpływają na czas jej trwania.
Do najczęściej stosowanych leków tej grupy należą:
salicylany
diklofenak
ibuprofen
indometacyna
ketoprofen
piroksykam
nabumeton
naproksen.
Istotnym ograniczeniem stosowania leków tej grupy są objawy niepożądane. Salicylany stosowane w dużych dawkach w leczeniu r.z.s. powodują największe uszkodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego. Mogą występować nudności, wymioty, bóle brzucha, wzdęcia, biegunka, zapalenie i uszkodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego, choroba wrzodowa żołądka, dwunastnicy i jelit, a także krwawienia z przewodu pokarmowego.
Innymi objawami niepożądanymi mogą być bóle głowy, dezorientacja, drażliwość, zawroty głowy, splątanie i zaburzenia słuchu występujące zwłaszcza po większych dawkach indometacyny. Ponadto n.l.p. mogą powodować odczyny alergiczne. Ze stosowaniem pochodnych kwasu salicylowego związana jest także jedna z postaci dychawicy oskrzelowej (astmy oskrzelowej). Innymi objawami niepożądanymi mogą być śródmiąższowe zapalenie nerek, a także skrobiawica z zespołem nerczycowym i niewydolnością nerek. Leki te mogą również powodować uszkodzenie wątroby. Kolejna grupa objawów niepożądanych występujących w następstwie stosowania n.l.p. dotyczy zaburzeń krzepnięcia krwi, niedokrwistości, a także agranulocytozy. N.l.p. poprzez zatrzymywanie sodu i wody mogą powodować obrzęki oraz podwyższać ciśnienie tętnicze krwi.
Działanie omawianej grupy leków polega na hamowaniu aktywności cyklooksygenazy hamującej wytwarzanie prostaglandyn. Synteza niektórych prostaglandyn pozostaje pod kontrolą cyklooksygenazy 1 (COX-1). Odgrywają one istotną rolę w organizmie przyczyniając się do prawidłowego funkcjonowania przepływu nerkowego oraz stanu śluzówki żołądka. Inne prostaglandyny powstają podczas procesu zapalnego i są syntetyzowane przez COX-2. Podawanie leków wybiórczo hamujących COX-2 pozwalają na uniknięcie wielu objawów niepożądanych wynikających z jednoczesnego hamowania COX-1. Do leków wykazujących takie działanie należą koksyby. W Polsce zarejestrowany jest celekoksyb.
Szczególnie istotne jest bezpieczeństwo stosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Poniżej przedstawiono ocenę toksyczności wybranych niesteroidowych leków przeciwzapalnych w odniesieniu do ibuprofenu przedstawiając sumaryczne ryzyko względne objawów niepożądanych
- ibuprofen (Ibuprom) 1,0
- fenoprofen 1,6
- kwas acetylosalicylowy (Aspirin, Polopiryna) 1,6
- diklofenak (Majamil, Voltaren, Diclac) 1,8
sulindak 2,1
diflunisal 2,2
naproksen (Naproxen) 2,2
indometacyna (Metindol) 2,4
tolmetyna 3,0
piroksykam (Feldene) 3,8
ketoprofen (Profenid, Ketonal) 4,2
azopropazon 9,2
Kolejną grupę terapeutyczna stanowią leki podstawowe (leki modyfikujące przebieg choroby, leki wolno działające).
Ustalenie właściwego momentu włączenia leków tej grupy do terapii r.z.s. jest związane z uznaniem konieczności wczesnego ich stosowania u chorych z utrzymującymi się objawami choroby. Uważa się, że jeśli ból i obrzęk utrzymują się dłużej niż 2-4 miesięcy pomimo stosowania n.l.p., to należy rozważyć dodanie leku wolno działającego (potencjalnie modyfikującego przebieg choroby). Do opisanej grupy leków należą:
sole złota,
sulfasalazyna,
chlorochina (hydroksychlorochina),
d-penicylamina,
cytostatyki i leki immunosupresyjne (np. metotreksat, azatiopryna, cyklosporyna),
monoklonalne przeciwciała przeciwko limfocytom T helper,
Glikokortykosteroidy stanowią następną grupę terapeutyczną. Należą do najbardziej skutecznych krótko działających leków przeciwzapalnych. Są stosowane w ciężkim rzucie choroby, nie mają trwałego wpływu na przebieg choroby, powodując poważne objawy niepożądane. Przeciwwskazania względne do ich przyjmowania to: cukrzyca, choroba wrzodowa, nadciśnienie tętnicze, jaskra, nie leczone infekcje, zwłaszcza grzybicze. Długotrwałe ich podawanie powoduje osteoporozę posteroidową.
2.10.3 Leczenie chirurgiczne
U chorych na r.z.s. wykonywane są zabiegi operacyjne o charakterze zapobiegawczym oraz korekcyjne, rekonstrukcyjne i usztywnienia stawów.
2.10.3.1. Operacje zapobiegawcze
Synowektomia (wycięcie ziarniny z błony maziowej) może być wykonywana artroskopowo albo chirurgicznie. Stosowana jest w przypadku braku skuteczności leczenia przeciwzapalnego. Zabieg ten polega na usunięciu ziarniny zapalnej atakującej staw lub ścięgno (tenosynowektomia). Ma on na celu poprawę funkcji stawu, zmniejszenie dolegliwości bólowych oraz zlikwidowanie wysięku w stawie.
Chociaż poprawa uzyskana w wyniku tego zabiegu jest zwykle przejściowa, to synowektomia może być pomocna w utrzymaniu funkcji stawu. U chorych na r.z.s. dobre wyniki daje synowektomia stawu kolanowego.
2.10.3.2. Operacje korekcyjne, rekonstrukcyjne i usztywnienia stawów.
Operacje korekcyjne i rekonstrukcyjne mają na celu usunięcie istniejących zniekształceń i możliwie jak najlepsze odtworzenie funkcji narządu ruchu.
Artroplastyka, obejmująca przede wszystkim implantowanie endoprotezy, jest wskazana wówczas, gdy stopień uszkodzenia stawu znacznie ogranicza pacjentowi poruszanie się. Do najskuteczniejszych z obecnie wykonywanych zabiegów należą całkowite protezy stawów biodrowych i kolanowych. W praktyce klinicznej stosowane są również inne procedury chirurgiczne, takie jak wycięcie bolesnego podwichniętego stawu śródstępno-paliczkowego na skutek czego może nastąpić znaczna poprawa chodu.
Usztywnienie kciuka jest wykonywane po to, aby zapewnić skuteczność chwytu, a chirurgiczne usztywnienie kręgów szyjnych aby zapobiec podwichnięciu w zakresie C1-2 z uciskiem rdzenia kręgowego lub silnym bólem. Podczas postępowania chirurgicznego należy brać pod uwagę stan całego układu ruchu. Na przykład zniekształcone ręce i ramiona ograniczają posługiwanie się podpórkami w trakcie rehabilitacji, zaś poważnie zajęte stawy kolanowe i stopy nie pozwalają wykorzystać zoperowanego biodra. Trzeba więc określić odpowiedni dla każdego chorego zakres aktywności ruchowej, a jego stan czynnościowy przeanalizować pod kątem możliwych powikłań. Zabiegi chirurgiczne mogą być wykonywane w okresie zaostrzenia choroby.
W zakresie reumortopedii do najczęściej stosowanych zabiegów należą osteotomie korekcyjne, artrodezy oraz endoprotezoplastyka totalna.
Celem osteotomii korekcyjnej, stosowanej najczęściej jako okołokolanowa „+” lub „-”, jest korekcja osi kończyny, natomiast artrodezy wyeliminowanie ruchu w zmienionym chorobowo stawie przy jego funkcjonalnym ustawieniu, a tym samym usunięcie źródła bólu.
Endoprotezoplastyka w obrębie kończyny górnej dotyczy zazwyczaj stawów rąk i stawu łokciowego, a w obrębie kończyny dolnej stawów biodrowych i kolanowych. Warunkiem powodzenia przeprowadzonych zabiegów operacyjnych jest zrozumienie przez chorego istoty i celu zabiegu oraz dobra współpraca z nim podczas procesu usprawniania zarówno w czasie pobytu w szpitalu, jak i po wypisie z oddziału. Usprawnianie po endoprotezoplastyce zwłaszcza dużych stawów w kończynach lokomocyjnych wymaga indywidualizacji i nadzoru, ponieważ chory długo złożony bólem, oczekuje szybkich efektów tego leczenia i niejednokrotnie poza kontrolą wykonuje ćwiczenia według własnej koncepcji. Takie zachowanie grozi komplikacjami związanymi z usytuowaniem implantów zwłaszcza w okresie okołooperacyjnym, w którym traumatyzowane dostępem operacyjnym mięśnie nie są wystarczająco silne i sprawne, aby sterować operowaną kończyną. W przypadku endoprotezoplastyki stawów biodrowych postępowanie usprawniające zależy od tego czy implantowana jest endoproteza cementowana czy też wymagająca osseointegracji, ponieważ czas obciążania operowanej kończyny przy różnych endoprotezach jest różny i jest on indywidualnie określany przez operującego lekarza. W usprawnianiu stawu biodrowego po endoprotezoplastyce ważna jest profilaktyka ustawienia w dużym zgięciu i przywiedzeniu.
W przypadku endoprotezy stawu kolanowego ćwiczenia w operowanym stawie rozpoczyna się zawsze od ruchów biernych najlepiej na szynie CPM, zaczynając od zginania do 30° przy ustawieniu szyny w zakresie wyprostu -10°. Wartość ujemną wyprostu ustawia się, gdy przed zabiegiem operacyjnym w stawie kolanowym występował przykurcz zgięciowy. Stopień zwiększania ruchomości w odniesieniu do zginania jest bardzo ściśle indywidualizowany.
W trakcie zabiegów należy zwracać uwagę, aby nie przekroczyć progu bólu. Ćwiczenia na szynie stosuje się do uzyskania zakresu zginania 90°. Następnie chory ćwiczy w siadzie na łóżku z opuszczonymi podudziami. Głównym celem przeprowadzanych ćwiczeń jest pełny wyprost. Na całkowitą pionizację (stanie i chód) pozwala się po uzyskaniu przez pacjenta pełnego wyprostu w stawie kolanowym, co warunkuje stabilizację stawu w chodzie wyzwalając w nim mechanizm blokujący w tym stawie. Kolejnym etapem usprawniania jest chód dwutaktowy po terenie płaskim oraz chód po schodach. Opuszczając szpital chory otrzymuje instrukcję obejmującą zalecenie kontroli po 6 tygodniach oraz zakres ćwiczeń, które powinien wykonywać w domu i wskazówki dotyczące postępowania w życiu codziennym.
2.10.4. Działanie izotopowe na błony maziowe
Jest to skuteczne leczenie alternatywne wobec synowektomii, które nie powoduje układowych objawów niepożądanych. Polega na wstrzykiwaniu substancji radioaktywnych do stawów z przewlekłym zapaleniem 90 Itr do dużych stawów, 186 Ren do średnich i 169 Erb do małych.
2.11. SZCZEGÓLNE POSTACI REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW
2.11.1. Młodzieńcza postać r.z.s.(juvenile rheumatoid arthritis, IRA)
Ma ona 5 podtypów takich jak
Choroba Stilla (układowe młodzieńcze r.z.s.). Typowymi jej objawami są: gorączka,
zapalenie wielu stawów, wysypka, zapalenie wielu błon surowiczych (osierdzia, opłucnej), hepatosplenomegalia, obrzmienie węzłów chłonnych, niedokrwistość oraz leukocytoza. Nie stwierdza się czynnika reumatoidalnego; rokowanie jest niekorzystne.
Zapalenie stawów seronegatywne. Obejmuje ona więcej niż cztery stawy.
Zapalenie stawów seropozytywne. Przebiega jak r.z.s. u dorosłych.
Wczesnodziecięce zapalenie niewielu stawów (typ I). Zajęte jest kilka stawów (mniej niż 4); w 50% przypadków obserwuje się zapalenie tęczówki i ciałka rzęskowego. Nie stwierdza się czynnika reumatoidalnego, często obecne są przeciwciała przeciwjądrowe (ANA).
Zapalenie niewielu stawów związane z antygenem HLA-B27 (typ II). Nie stwierdza się czynnika reumatoidalnego; możliwe jest przejście do zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.
2.11.2. Zespół Caplana.
Występuje u górników z rozpoznanym lub rozwijającym się reumatoidalnym zapaleniem stawów u których w krótkim czasie mogą pojawić się liczne zaokrąglone guzki w płucach. Objawom tym towarzyszy zwykle pylica.
2.11.3. Zespół Felty'ego.
Jest to r.z.s. u dorosłych o ciężkim przebiegu, w którym występują: powiększenie śledziony i węzłów chłonnych, zakażenia bakteryjne, owrzodzenia skóry, granulocytopenia oraz przeciwciała przeciwjądrowe.
2.11.4. Złośliwa postać r.z.s.
Charakteryzuje się zmianami które szybko prowadzą do destrukcji stawów oraz objawami pozastawowymi uwarunkowanymi zaburzeniami naczyniowymi. Nasilone są wykładniki stanu zapalnego takie jak OB, CRP, RF i inne.
2.11.5. Zespół Sjoegrena
Powolne postępujące, autoimmunologiczne zapalenie, które pierwotnie obejmuje gruczoły wydzielania zewnętrznego. Klasycznym objawem, jest powiększenie ślinianek przyusznych
i gruczołów łzowych oraz rozwijającą się suchością błon śluzowych jamy ustnej i spojówek. Często zespól Sjoegrena występuje razem z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi: reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem i sklerodermią (wtórny zespół Sjoegrena), ale może także pojawiać się jako idiopatyczny zespół pierwotny. Występuje najczęściej w 4 i 5 dekadzie życia, głównie u kobiet (stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 9:1).
Symptomatologia.
Suche zapalenie spojówek i rogówki, suchość jamy ustnej, głośni oraz śluzówek narządów płciowych i skóry. Beznadżerkowe zapalenie wielostawowe, najczęściej stawów rąk i nadgarstków; objaw Raynauda lub owrzodzenia palców. Powiększenie i zapalenie zanikowe ślinianek z towarzyszącym atroficznym nieżytem żołądka.
41